Акромегалия это что


причины, симптомы, диагностика и лечение

Акромегалия - патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения. Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Общие сведения

Акромегалия - патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения. Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Акромегалия начинает развиваться после прекращения роста организма. Постепенно, на протяжении длительного периода, нарастает симптоматика, и происходят изменения внешности. В среднем акромегалия диагностируется спустя 7 лет от действительного начала болезни. Заболевание одинаково встречается среди женщин и мужчин, преимущественно в возрасте 40-60 лет. Акромегалия является редкой эндокринной патологией и наблюдается у 40 человек на 1 млн. населения.

Акромегалия

Механизм развития и причины акромегалии

Секреция соматотропного гормона (соматотропина, СТГ) осуществляется гипофизом. В детском возрасте соматотропный гормон управляет процессами формирования костно-мышечного скелета и линейного роста, а у взрослых осуществляет контроль за углеводным, жировым, водно-солевым обменом веществ. Секреция гормона роста регулируется гипоталамусом, вырабатывающим специальные нейросекреты: соматолиберин (стимулирует выработку СТГ) и соматостатин (тормозит выработку СТГ).

В норме содержание соматотропина в крови колеблется в течение суток, достигая своего максимума в предутренние часы. У пациентов с акромегалией наблюдается не только повышение концентрации СТГ в крови, но и нарушение нормального ритма его секреции. Клетки передней доли гипофиза в силу различных причин не подчиняются регулирующему влиянию гипоталамуса и начинают активно размножаться. Разрастание клеток гипофиза приводит к возникновению доброкачественной железистой опухоли - аденомы гипофиза, усиленно продуцирующей соматотропин. Размеры аденомы могут достигать нескольких сантиметров и превышать размер самой железы, сдавливая и разрушая нормальные клетки гипофиза.

У 45%пациентов с акромегалией опухоли гипофиза вырабатывают только соматотропин, еще у 30% дополнительно продуцируют пролактин, у остальных 25%, кроме того, секретируют лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропный гормоны, А-субъединицу. В 99 % именно аденома гипофиза служит причиной акромегалии. Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы, опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит). Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников.

В детском и подростковом возрасте на фоне продолжающегося роста хроническая гиперсекреция СТГ вызывает гигантизм, характеризующийся чрезмерным, но относительно пропорциональным увеличением костей, органов и мягких тканей. С завершением физиологического роста и окостенения скелета развиваются нарушения по типу акромегалии - диспропорциональное утолщение костей, увеличение внутренних органов и характерные нарушения обмена веществ. При акромегалии происходит гипертрофия паренхимы и стромы внутренних органов: сердца, легких, поджелудочной железы, печени, селезенки, кишечника. Разрастание соединительной ткани ведет к склеротическим изменениям этих органов, повышается угроза развития доброкачественных и злокачественных опухолей, в т. ч. эндокринных.

Стадии развития акромегалии

Акромегалия характеризуется длительным, многолетним течением. В зависимости от выраженности симптоматики в развитии акромегалии различают несколько этапов:

  • Стадию преакромегалии – появляются начальные, слабо выраженные признаки заболевания. На этой стадии акромегалия диагностируется редко, исключительно по показателям уровня соматотропного гормона в крови и данным КТ головного мозга.
  • Гипертрофическую стадию – наблюдается ярко выраженная симптоматика акромегалии.
  • Опухолевую стадию – на первый план выходят симптомы сдавления расположенных рядом отделов головного мозга (повышение внутричерепного давления, нервные и глазные нарушения).
  • Стадию кахексии – истощение как исход акромегалии.

Симптомы акромегалии

Проявления акромегалии могут быть обусловлены избытком соматотропина или воздействием аденомы гипофиза на зрительные нервы и близлежащие структуры головного мозга.

Избыток гормона роста вызывает характерные изменения внешности пациентов с акромегалией: увеличение нижней челюсти, скуловых костей, надбровных дуг, гипертрофию губ, носа, ушей, приводящих к огрубению черт лица. С увеличением нижней челюсти происходит расхождение межзубных промежутков и изменение прикуса. Отмечается увеличение языка (макроглоссия), на котором отпечатываются следы зубов. За счет гипертрофии языка, гортани и голосовых связок меняется голос - становится низким и хрипловатым. Изменения во внешности при акромегалии происходят постепенно, незаметно для самого пациента. Наблюдается утолщение пальцев, увеличение в размерах черепа, стоп и кистей настолько, что пациент вынужден приобретать головные уборы, обувь и перчатки на несколько размеров больше, чем ранее.

При акромегалии происходит деформация скелета: искривляется позвоночник, увеличивается грудная клетка в переднезаднем размере, приобретая бочкообразную форму, расширяются межреберные промежутки. Развивающаяся гипертрофия соединительной и хрящевой тканей вызывает деформацию и ограничение подвижности суставов, артралгии.

При акромегалии отмечается избыточная потливость и салоотделение, обусловленные увеличением количества и повышенной активностью потовых и сальных желез. Кожа у пациентов с акромегалией уплотняется, утолщается, собирается в глубокие складки, особенно в волосистой части головы.

При акромегалии происходит увеличение в размерах мышц и внутренних органов (сердца, печени, почек) с постепенной нарастающей дистрофией мышечных волокон. Пациентов начинает беспокоить слабость, утомляемость, прогрессирующее снижение работоспособности. Развивается гипертрофия миокарда, которая сменяется затем миокардиодистрофией и нарастающей сердечной недостаточностью. У трети пациентов с акромегалией наблюдается артериальная гипертензия, почти у 90% - развивается синдром сонных апноэ, связанный с гипертрофией мягких тканей верхних дыхательных путей и нарушением работы дыхательного центра.

При акромегалии страдает половая функция. У большинства женщин при избытке пролактина и дефиците гонадотропинов развиваются нарушения менструального цикла и бесплодие, появляется галакторея - выделение из сосков молока, не вызванное беременностью и родами. У 30% мужчин происходит снижение половой потенции. Гипосекреция антидиуретического гормона при акромегалии проявляется развитием несахарного диабета.

По мере увеличения опухоли гипофиза и сдавления нервов и тканей возникает повышение внутричерепного давления, светобоязнь, двоение в глазах, боли в области скул и лба, головокружение, рвота, снижение слуха и обоняния, онемение конечностей. У пациентов, страдающих акромегалией, повышается риск развития опухолей щитовидной железы, органов желудочно-кишечного тракта, матки.

Осложнения акромегалии

Течение акромегалии сопровождается развитием осложнений со стороны практически всех органов. Наиболее часто у пациентов с акромегалией встречается гипертрофия сердца, миокардиодистрофия, артериальная гипертония, сердечная недостаточность. Более чем у трети пациентов развивается сахарный диабет, наблюдаются дистрофия печени и эмфизема легких.

Гиперпродукция факторов роста при акромегалии приводит к развитию опухолей различных органов, как доброкачественных, так и злокачественных. Акромегалии часто сопутствуют диффузный или узловой зоб, фиброзно-кистозная мастопатия, аденоматозная гиперплазия надпочечников, поликистоз яичников, миома матки, полипоз кишечника. Развивающаяся гипофизарная недостаточность (пангипопитуитаризм) обусловлена сдавлением и разрушением опухолью гипофиза.

Диагностика акромегалии

В поздних стадиях (через 5-6 лет от начала заболевания) акромегалию можно заподозрить на основании увеличения частей тела и других внешних признаков, заметных при осмотре. В таких случаях пациент направляется на консультацию эндокринолога и сдачу анализов для проведения лабораторной диагностики.

Главными лабораторными критериями диагностики акромегалии являются определение содержания в крови:

  • соматотропного гормона утром и после теста с глюкозой;
  • ИРФ I - инсулиноподобного ростового фактора.

Повышение уровня соматотропина определяется практически у всех пациентов с акромегалией. Оральная проба с нагрузкой глюкозы при акромегалии подразумевает определение исходного значения СТГ, а затем после приема глюкозы - через полчаса, час, 1,5 и 2 часа. В норме после приема глюкозы уровень соматотропного гормона снижается, а при активной фазе акромегалии, напротив, отмечается его повышение. Проведение глюкозотолерантного теста особо информативно в случаях умеренного повышения уровня СТГ, либо его нормальных значениях. Также тест с нагрузкой глюкозы используется при оценке эффективности лечения акромегалии.

Соматотропный гормон действует на организм через инсулиноподобные ростовые факторы (ИРФ). Концентрация в плазме крови ИРФ I отражает суммарное выделение СТГ за сутки. Повышение ИРФ I в крови взрослого человека прямо указывает на развитие акромегалии.

При офтальмологическом обследовании у пациентов с акромегалией отмечается сужение зрительных полей, т. к. анатомически зрительные пути расположены в головном мозге рядом с гипофизом. При рентгенографии черепа выявляется увеличение в размерах турецкого седла, где располагается гипофиз. Для визуализации опухоли гипофиза проводится компьютерная диагностика и МРТ головного мозга. Кроме того, пациенты с акромегалией обследуются на предмет выявления различных осложнений: полипоза кишечника, сахарного диабета, многоузлового зоба и т. д.

Лечение акромегалии

При акромегалии основной целью лечения является достижение ремиссии заболевания путем ликвидации гиперсекреции соматотропина и нормализации концентрации ИРФ I. Для лечения акромегалии современная эндокринология применяет медикаментозный, хирургический, лучевой и комбинированный методы.

Для нормализации в крови уровня соматотропина назначают прием аналогов соматостатина - нейросекрета гипоталамуса, подавляющего секрецию гормона роста (октреотида, ланреотида). При акромегалии показано назначение половых гормонов, агонистов дофамина (бромокриптина, каберголина). В последующем обычно проводится одноразовая гамма- или лучевая терапия на область гипофиза.

При акромегалии наиболее эффективным является хирургическое удаление опухоли в основании черепа через клиновидную кость. При небольших размерах аденом после операции у 85% пациентов отмечается нормализация уровня соматотропина и стойкая ремиссия заболевания. При значительных размерах опухоли процент излеченности в результате первой операции достигает 30%. Показатель смертности при хирургическом лечении акромегалии составляет от 0,2 до 5%.

Прогноз и профилактика акромегалии

Отсутствие лечения акромегалии приводит к инвалидизации пациентов активного и трудоспособного возраста, повышает риск преждевременной смертности. При акромегалии сокращается продолжительность жизни: 90% пациентов не доживают до 60 лет. Смерть обычно наступает в результате сердечно-сосудистых заболеваний. Результаты оперативного лечения акромегалии лучше при небольших размерах аденом. При крупных опухолях гипофиза резко возрастает частота их рецидивов.

Для профилактики акромегалии следует избегать травм головы, санировать хронические очаги инфекции носоглотки. Раннее выявление акромегалии и нормализация уровня гормона роста позволят избежать осложнений и вызвать стойкую ремиссию заболевания.

www.krasotaimedicina.ru

Что такое акромегалия и чем она опасна — Рамблер/доктор

1 ноября во всем мире отмечался день распространения информации об акромегалии. Что из себя представляет это заболевание, чем оно опасно и кому грозит выяснял "Рамблер".

Дословно с греческого акромегалия переводится как "большая конечность". Если же обращаться к медицинским терминам, то это заболевание, характеризующееся хроническим чрезмерным выделением гормона роста соматотропина. Недугу подвержены люди, чей физиологический рост давно закончился. Преимущественно это пациенты в возрасте от 40 до 50 лет.

Акромегалия проявляется в виде усиленного роста скелета и внутренних органов, укрупнения черт лица и других частей тела, а также нарушения обмена веществ. Кстати, именно от данного заболевания страдает бывший чемпион мира по боксу Николай Валуев. Именно из-за тяжелых осложнений, связанных с акромегалией, спортсмену пришлось завершить карьеру.

Первые симптомы заболевания: повышенная утомляемость, головные боли, снижение умственных способностей, плохое зрение, эректильная дисфункция у мужчин и прекращение менструации у женщин. Помимо этого больные акромегалией страдают от артериальной гипертонии, остеоартроза и проблем с сердечно-сосудистой системой. Немаловажен и тот факт, что пациенты с акромегалией нередко испытывают трудности в социальной жизни: необычная внешность заставляет их чувствовать стеснение, они становятся замкнутыми и подчас впадают в депрессию.

Акромегалия — довольно редкое заболевание (в России не более 10 случаев на 100 тысяч человек), но тем не менее оно все равно вызывает беспокойство медицинского сообщества. Дело в том, что смертность среди больных акромегалией в десять раз выше, чем среди людей, не страдающих от этого недуга. К тому же почти половина больных, отказавшихся от лечения, умирают до 50 лет. Вот почему так важно диагностировать заболевание как можно раньше и начать немедленную борьбу с ним.

Видео дня. Зачем нам нужны антитела

Читайте также

doctor.rambler.ru

Акромегалия - болезнь, которая вызывает уродство

Содержание статьи

Акромегалия – тяжелая нейроэндокринная патология, которая развивается из-за избытка гормона роста, и в большинстве случаев появляется из-за доброкачественной опухоли, которая носит название – аденома гипофиза.

Болезнь является приобретенным, прогрессирующим соматическим уродством, поражающим не только лицо и конечности, но и другие органы.

Особенности акромегалии

Распространенность редкой болезни составляет от 40 до 70 случаев на миллион жителей.

Ежегодная заболеваемость – от 3 до 4 случаев. Однако, по итогам недавних исследований в Бельгии, выяснилось, что аденома гипофиза может быть более распространенной, чем считалось ранее (100-130 случаев на миллион).

Из-за скрытого развития, начало акромегалии диагностируется поздно – от 4 до 10 лет после начала болезни, примерно в возрасте 40 лет. Болезнь одинаково поражает как женщин, так и мужчин, и не передается по наследству.

Симптомы акромегалии

Расширяются ноги и руки, утолщаются пальцы. Происходит это незаметно: в какой-то момент приходится увеличивать размер колец, или покупать обувь большего размера.

Расширяются скулы и нос, выпирает лоб.

В ответ на GH и IGF-I, образование периостальной новой кости приводит к увеличению скелетного роста, особенно на уровне нижней челюсти (прогнатизм).

Нижняя челюсть разрастается, выпирает вперед, верхняя челюсть тоже становится шире, появляется неправильный прикус, расслоение или разделение зубов. Преобразование происходит очень медленно, в течение нескольких лет.

Деформация может повлиять на остальную часть скелета и вылиться в тяжелую хроническую форму – дорсальный кифоз (искривление позвоночника) с деформацией грудной клетки. Увеличиваются позвонки, расширяются межпозвонковые пространства.

Акромегалия вызывает множество симптомов: неприятный запах изо рта (особенно по ночам), головную боль, синдром запястного канала (туннельная невропатия, онемение пальцев кисти), боль в  суставах, углубление голоса, ухудшение зрения.

Когда аденома растет вверх, она может сжимать зрительный перекрест, что приводит к нарушению зрения на местах, которые начинаются в середине периферии верхних височных секторов, а затем переходить к битемпоральной гемианопсии.

Постоянное сжатие может привести к слепоте.

Осложнения акромегалии

Избыток GH приводит к резистентности к инсулину на уровне печени или на периферии, что приводит к гиперинсулинемии. Распространенность диабета у пациентов колеблется от 20% до 56%, а непереносимость глюкозы от 16% до 46%.

Пока компенсаторное увеличение секреции инсулина β – клетками поджелудочной железы уравновешивает снижение чувствительности к инсулину, толерантность к глюкозе остается нормальной.

Почти у 70% больных кожа очень плотная, относится к жирному типу.  Утолщение кожи происходит из-за отложения гликозаминогликанов и увеличения выработки коллагена.

Апноэ – частое явление с акромегалией, особенно у людей, которые храпят. Апноэ во сне может быть фактором, способствующим гипертонии.

Люди с акромегалией часто имеют увеличение общей емкости легких (81% мужчин и 56% женщин) вследствие увеличения объема альвеолярного отростка.

Диагностика заболевания

Чтобы измерить уровень роста гормонов, готовят раствор глюкозы, или измеряют инсулиноподобный фактор роста Ι в крови. Если в детском возрасте гормон роста вырабатывался в избытке, ставят диагноз – гигантизм.

Первые анализы GH, которые начали использоваться 35 лет назад, были поликлональными конкурентными радиоиммуноанализами (RIA).

Их чувствительность была плохой. После этого в течение последних 25 лет были введены неконкурентные анализы антител с двумя участками (IRMA), позволяющие повысить чувствительность.

Пятнадцать лет назад стали доступны неизотопные анализы с двумя сайтами антител, при этом главное практическое преимущество заключалось в том, что некоторые были автоматизированы.

Базальный уровень GH в плазме (например, утром или в произвольно выбранное время) повышен.

У некоторых пациентов (до 50%) наблюдается повышение концентрации GH после стимуляции-рилизинг-гормоном (TRH) и / или гонадотропин-рилизинг-гормоном (GnRH).

Эти тесты, однако, не имеют диагностической ценности и не дают ответа на GHRH.

После установления диагноза и до начала лечения акромегалии, пациенты должны пройти двойное обследование, фокусируясь как на опухоли, так и на функции гипофиза.

Рентгенография показывает утолщение свода черепа и выпуклостей, фронтальный внутренний гиперостоз, конденсацию стенок турецкого седла в головном мозге с клиновидной гипертрофией.

Отчетливо просматривается гипертрофия лобных пазух и гортани (что объясняет звучный резонанс и глубину голоса).

При обследовании нередко обнаруживают расширение основания фаланг с образованием остеофита, энтезопатию (минерализацию связочного введения), расширение диафиза в кортикальной кости и расширение суставных пространств из-за гипертрофии хряща.

При акромегалии часто диагностируют специфические сердечные расстройства, независимо от поражения коронарных артерий и клапанных расстройств.

Поражение сердца протекает бессимптомно (по крайней мере, в состоянии покоя) и состоит из гипертрофии миокарда (межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка), что оценивается с помощью эхокардиографии. Размеры левого желудочка остаются в норме.

Гипертония усугубляет гипертрофию сердца. Эхокардиография и изотопные исследования показывают изменение диастолической функции (аномальное заполнение левого и правого желудочка), связанное с ненормальным расслаблением.  Жесткость теменной области частично связана с отечной инфильтрацией стенки желудочка.

Обструкция встречается у 20%-30% пациентов (сужение верхних и нижних дыхательных путей).

МРТ имеет тенденцию заменять компьютерную томографию для получения изображений.

В настоящее время это нейрорадиологическое исследование выбора для всех пациентов с аденомами гипофиза, и особенно для пациентов с акромегалией.

Микроаденомы (диаметром <10 мм) выглядят как округлые, хорошо очерченные, однородные и незаметно гипоинтенсивные аномалии на T1-взвешенных изображениях (по сравнению со здоровым гипофизом или с белым веществом ствола мозга).

Иногда аденома изоинтенсивна на T1-взвешенных изображениях, таким образом, ее трудно отличить от нормального гипофиза перед контрастной инъекцией.

Лечение акромегалии

Иссечение опухоли, обычно трансфеноидальным путем, является наиболее быстрым способом снижения концентраций GH и IGF-I.

Чем меньше опухоль, тем более вероятен благоприятный исход лечения. Если операция противопоказана, назначают лечение аналогами «Соматостатина» или антагонистами рецептора ГР.

Лучевую терапию применяют, если операция и лечение таблетками не дали положительного эффекта.

Без лечения продолжительность жизни снижается на 10 лет.

Клинические цели состоят в том, чтобы облегчить симптомы, уменьшить объем опухоли гипофиза, избежать рецидива опухоли и улучшить долговременную заболеваемость и смертность.

В зависимости от размера опухоли (микроаденомы являются более пригодными для лечения), предоперационная концентрация GH (вероятность успеха выше при концентрации GH являются низкими, то есть <10 μ г / л или 30 мМЕ / л), и опыт хирурга.

Эндоскопические методы в настоящее время используются в большинстве экспертных центров.

Результат оценивается через три месяца.

Лучевая терапия является внешней и сосредоточена на опухоли. Средняя общая доза в 50 Гр доставляется примерно за двадцать пять ежедневных сеансов.

«Бромокриптин» в меру ослабляет симптомы акромегалии и снижает концентрации гормона роста, но нормализует уровень IGF-I только у 10% пациентов.

«Каберголин» оказывается более эффективным. Аналоги «соматостатина» подавляют секрецию гормона роста, связываясь с рецепторами соматостатина, которых существует пять подтипов (SST), на клетках соматотропной аденомы.

Эти препараты оказывают свое антисекреторное и противоопухолевое действие, воздействуя на SST 2 и 5.

«Октреотид» можно вводить подкожно (SC), самостоятельно, в дозе от 100 до 200 мг два или три раза в день.

«Ланреотид» был первым препаратом с медленным высвобождением, поступившим в продажу.

Его вводили внутримышечно каждые 10-14 дней (частота инъекций зависит от влияния на концентрацию гормона роста).

Прогноз

Несколько исследований показали, что цереброваскулярные расстройства являются частой причиной смерти, особенно среди женщин, но в них принимали участие пациенты, лечившиеся различными способами много лет назад (краниотомия, лучевая терапия).

Нельзя исключать вредное воздействие этих методов лечения (особенно лучевой терапии).

Наконец, при существующей терапевтической стратегии подавляющее большинство пациентов с акромегалией очень хорошо контролируют секрецию GH / IGF-I и не имеют проблем, связанных с ростом опухоли.

С этой статьей читают:

Узловой зоб щитовидной железы: симптомы и лечение

Парамнезия: что это такое?

Туннельный синдром: симптомы

Дисплазия головного мозга

Синдром Марфана: признаки

Facebook

Twitter

Мой мир

Вконтакте

Одноклассники

Pinterest

xn--80ajamittfn6b.xn--p1ai

Что за болезнь — акромегалия и чем она опасна? | Здоровая жизнь | Здоровье

22 июня в эфире телеканала ТВЦ депутат Госдумы Николай Валуев рассказал, что продолжает постоперационное лечение опухоли мозга. По его словам, он перенес две операции, и теперь ежемесячно проходит терапию. Из-за недопонимания диагноза многие СМИ написали, что бывший боксер страдает раком мозга. Но, как пояснил Валуев «Комсомольской правде», у него нет онкологических заболеваний. Врачи поставили ему диагноз «акромегалия». Данное заболевание связано с нарушением функции передней доли гипофиза. Как отметил бывший чемпион мира по боксу, из-за болезни он был вынужден завершить карьеру.

Что такое акромегалия и почему возникает эта болезнь?

Акромегалия (от греч. akros — «крайний» и megas — «большой») — тяжелое нейроэндокринное заболевание. Оно возникает из-за хронической избыточной секреции адренокортикотропного гормона. По словам заслуженного врача РФ, хирурга-эндокринолога Владимира Бондаренко, в большинстве случаев акромегалия вызывает образование аденомы гипофиза — доброкачественной опухоли, которая изолированно продуцирует данный гормон.

«Акромегалия, к сожалению, это не очень хорошее заболевание. Связано оно с тем, что в гипофизе появляется опухоль, при этом она может быть как очень маленькая, так и большая, и возникать в разном возрасте. Проблема заключается в том, что гипофиз, который в диаметре примерно 7-8 мм, находится в центре мозга, он закрыт костями, и при этом в нем развивается опухоль. Аденома вырабатывает адренокортикотропный гормон, или АКТГ. Этот гормон выбрасывается в кровь и приводит к очень серьезным изменениям в организме», — говорит Бондаренко.

Какие основные признаки акромегалии?

При акромегалии наблюдается патологический непропорциональный рост костей, хрящей, мягких тканей, внутренних органов, а также нарушение функционального состояния сердечно-сосудистой, легочной систем, периферических эндокринных желез, обмена веществ.

Главные признаки акромегалии — огрубление черт лица (увеличение надбровных дуг, скуловых костей, разрастание мягких тканей) и непропорциональное увеличение размеров кистей и стоп. Также при заболевании наблюдаются избыточная потливость, артериальная гипертония, деформирующий остеоартроз, головные боли, утомляемость, ослабление умственных способностей, расстройство зрения, половое бессилие у мужчин и прекращение менструаций у женщин.

«Происходят большие изменения во внешности, разрастаются кости, у больных повышается давление, могут образовываться другие опухоли, например, опухоли щитовидной железы. Также людей, страдающих данным заболеванием, очень болят суставы», — говорит Бондаренко.

Как лечат акромегалию?

Методы лечения акромегалии подбираются индивидуально. В большинстве случаев используется хирургический метод лечения — удаление аденомы гипофиза. Он позволяет быстро снизить гормон роста и устранить компрессию опухоли на близлежащие структуры. Также применяют лучевую терапию. В случае, если операция или лучевая терапия невозможны, проводится медикаментозное подавление секреции или активности гормона роста.

«К глубокому сожалению, аденома, которая вырабатывает избыточное количество адренокортикотропного гормона, требует оперативного лечения. Лечение может быть разным — открытая операция или „выжигание“ лучевым методом. Но только оперативное вмешательство позволяет облегчить страдания таких больных. При этом следует понимать, что поздно сделанная операция не устраняет те изменения, которые уже произошли в костях. Они просто останавливаются в своем развитии», — рассказывает Бондаренко.

Врач отмечает, что в результате операции, к сожалению, нарушается выработка и других гормонов, которые вырабатываются гипофизом, особенно фолликулостимулирующего гормона (ФСГ), лютеинизирующего гормона (ЛГ) и тиреотропногогормона (ТТГ). «Убирается весь гипофиз. Он или „выжигается“ или просто оперативно удаляется. Человек в результате теряет весь спектр очень сложных гормонов, и ему приходится заменять их заместительной терапией», — говорит Бондаренко.

aif.ru

Акромегалия - симптомы, лечение, профилактика, причины, первые признаки

Что такое акромегалия?

Акромегалия (от греческих слов acron — конечность, megalos — большой) — заболевание, связанное с усиленной продукцией гормона роста (соматотропного гормона). Встречается у лиц обоего пола, возникает обычно после завершения роста организма, т.е. преимущественно в возрасте 20-40 лет, развивается постепенно, длится много лет.

Новости по теме

Это заболевание известно ещё с древних времен. При акромегалии изменяется внешний вид, укрупняются черты лица, увеличивается размер стоп и кистей. В настоящее время мы знаем, почему происходят такие изменения.

Где и как вырабатывается гормон роста?

Гормон роста вырабатывается в гипофизе. Гипофиз является эндокринной железой небольшого размера (не более 1 см), которая располагается в основании головного мозга, в костной выемке под названием «турецкое седло», и вырабатывает жизненно важные гормоны. Гормон роста у детей обеспечивает процессы линейного роста и формирования костей и мышц, у взрослых контролирует обмен веществ, в том числе углеводный обмен, жировой обмен, водно-солевой обмен.

Контроль за функцией гипофиза осуществляет другая часть головного мозга, которая называется гипоталамусом. Гипоталамус вырабатывает вещества, стимулирующие или тормозящие выработку гормонов в гипофизе.

У здорового человека содержание гормона роста в течение дня не одинаково в различное время суток, а подвержено определенным колебаниям. В течение дня отмечается чередование эпизодов снижения и повышения концентрации гормона роста, с максимальными значениями в ранние утренние часы. При акромегалии отмечается не только повышение содержания гормона роста, но и нарушается нормальный ритм его выделения в кровь.

Причины, приводящие к акромегалии

Клетки гипофиза, вырабатывающие гормон роста, по ряду определенных причин «ускользают» из-под регулирующего влияния гипоталамуса и начинают быстрее размножаться и активнее вырабатывать гормон роста. Продолжительный рост этих клеток приводит к формированию доброкачественной опухоли гипофиза — «аденомы гипофиза», которая может в некоторых случаях достигать размеров до нескольких сантиметров, то есть быть больше нормальных размеров гипофиза. Неизмененные клетки гипофиза при этом могут сдавливаться или даже разрушаться.

У большинства больных акромегалией опухоль гипофиза вырабатывает только гормон роста, однако, примерно у трети пациентов может отмечаться и избыточная продукция других гормонов гипофиза.

Чаще всего заболеванию способствуют травмы черепа, неблагоприятное течение беременности, острые и хронические инфекции (грипп, корь и др.), психические травмы, опухоли центральной нервной системы.

Проявления акромегалии

В течении акромегалии выделяют ряд стадий.

Наиболее ранняя стадия — преакромегалическая — выявляется редко, поскольку проявления не столь выражены.

Гипертрофическая стадия характеризуется развернутой клиникой заболевания.

Опухолевая стадия в симптомах заболевания преобладают признаки влияния на рядом расположенные органы и ткани (повышение внутричерепного давления, глазные и нервные нарушения).

Кахектическая стадия — стадия истощения — является исходом заболевания.

Больные жалуются на головокружение, головные боли, повышенную утомляемость, нарушение зрения, боли в суставах и пояснице. Внешний вид больного своеобразен. Наблюдается значительное увеличение верхних и нижних конечностей. Кисти и стопы приобретают лопатообразный вид. Отмечается увеличение надбровных дуг, скул, носа, губ и ушей. Нижняя челюсть увеличена, выступает вперед. Язык увеличен, с трудом умещается во рту. Голос грубый. Головные боли беспокоят преимущественно при опухолевой природе акромегалии. Их связывают с повышением внутричерепного давления.

Довольно часто при акромегалии отмечаются изменения со стороны кожных покровов чаще, в области кожных складок и мест трения одежды, повышенная жирность и влажность из-за увеличения количества и размеров потовых и сальных желез, складчатость.

В начальных стадиях заболевания отмечается повышение мышечной силы, которая в дальнейшем сменяется уменьшением объема мышц и мышечной слабостью.
Функции увеличенных внутренних органов на начальных этапах заболевания практически не изменяются. Позже присоединяются признаки сердечной, легочной и печеночной недостаточности. Возможно повышение артериального давления.

У 50-60% пациентов наблюдаются нарушения толерантности к глюкозе.

Иногда снижается острота зрения, сужается поле зрения. На глазном дне отмечается последовательная смена отека, стаза и атрофии зрительных нервов, что при отсутствии лечения приводит к необратимой слепоте.

Почти у всех женщин нарушается менструальный цикл, часто наблюдается выделение молока из молочных желез, не связанное с беременностью и родами, галакторея. У трети мужчин снижается половая потенция.

Рост опухоли преимущественно в сторону гипоталамуса вызывает у больных сонливость, жажду, полиурию (увеличение объема и количества мочеиспусканий), резкие подъемы температуры. Возможно возникновение эпилепсии, птоза опущения век, диплопии удвоения зрения. Снижается острота слуха.

Прогноз

При отсутствии адекватного лечения продолжительность жизни больных составляет 3-4 года при неблагоприятном течении и раннем начале (в молодом возрасте) и от 10 до 30 лет при медленном развитии и благоприятном течении. При своевременном лечении прогноз для жизни благоприятный, возможно выздоровление. Трудоспособность ограничена.

Что может сделать врач?

Лечение включает в себя комплекс мер, направленных на снижение концентрации соматотропина в сыворотке крови:

  • удаление опухоли гипофиза, вырабатывающей гормон роста, либо предотвращение дальнейшего увеличения её размеров;
  • снижение уровня гормона роста в крови с помощью лекарственных препаратов;
  • исчезновение или значительное смягчение проявлений заболевания.

Снижение содержания гормона роста важно не только для хорошего самочувствия больного и уменьшения (исчезновения) клинических симптомов заболевания, но и для сохранения продолжительности жизни. В настоящее время известно, что длительное повышенное содержание гормона роста в крови человека приводит к ранней смертности от сердечно-сосудистых, легочных и онкологических заболеваний.

В любом случае лечение акромегалии является очень важным, так как отсутствие лечения приводит к ранней инвалидизации пациентов активного трудоспособного возраста и повышает риск преждевременной смертности.

Что можете сделать вы?

При появлении характерных изменений внешности, что дает повод заподозрить у больного акромегалию, он должен быть немедленно направлен на консультацию к врачу. Дальнейшее обследование проводят в специализированном стационаре.

Больные акромегалией должны постоянно находиться под наблюдением эндокринолога, офтальмолога и нейрохирурга.

Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

health.mail.ru

Акромегалия - это... Что такое Акромегалия?

нейроэндокринное заболевание, обусловленное поражением гипоталамо-гипофизарной системы и избыточной секрецией соматотропного гормона (гормона роста). Обычно развитие А. связано с гормонально-активной аденомой гипофиза (Аденома гипофиза). Реже А. вызывается повышенным синтезом соматолиберина — гипоталамического нейрогормона, вызывающего выработку соматотропного гормона (СТГ) гипофизом. Избыточная секреция СТГ приводит к увеличению синтеза в печени и периферических тканях соматомединов, стимулирующих чрезмерный рост костей и хрящей. Важная роль в развитии гиперсекреции СТГ при А. принадлежит расстройствам обмена нейромедиаторов (дофамина, норадреналина, серотонина и др.) в ц.н.с. Известны случаи эктопической секреции соматолиберина опухолями эндокринной и неэндокринной локализации, сопровождающейся гиперплазией клеток гипофиза, секретирующих СТГ, его гиперсекрецией и, как следствие, акромегалией. Развитие А. также могут вызвать черепно-мозговая травма, нейроинфекция, беременность, роды, психическая травма, эндокринная перестройка организма в климактерический период. Акромегалия — редкое заболевание, отличающееся хроническим, медленно прогрессирующим течением. В детском и юношеском возрасте А. сочетается с Гигантизмом. У человека, заболевшего А., в течение нескольких лет изменяется внешность (рис. 1). Увеличиваются нос, уши, язык, слюнные железы. Происходит диспропорциональный рост костей черепа, ведущий к увеличению скуловых костей, надбровных дуг, затылочных бугров (рис. 2), появлению прогнатии (см. Прикус). Увеличиваются размеры позвонков, утолщаются ребра, расширяется грудная клетка, возникает кифоз. Характерно лопатообразное увеличение кистей рук и стоп (разрастаются главным образом мягкие ткани), на фалангах нередко отмечают экзостозы, У молодых людей с незавершенным окостенением скелета кисти и стопы увеличиваются и в длину. Из-за гипертрофии суставных хрящей суставы становятся тугоподвижными. Увеличение размеров придаточных пазух носа и гипертрофия гортани делают голос глухим и низким. Возрастают жирность и потливость кожи в связи с гипертрофией сальных и потовых желез. Больные А. отличаются избыточной массой тела, но выраженного ожирения не бывает. На начальных этапах заболевания отмечают гипертрофию мышц, которая сменяется их атрофией и слабостью, особенно в проксимальных отделах конечностей. Увеличиваются размеры внутренних органов — сердца, печени, кишечника (спланхномегалия). Кардиомегалия сопровождается недостаточностью кровообращения, артериальной гипертензией. Сдавление в каналах нервов ведет к нарушению их функции, проявляющемуся гипостезией, атрофией мышц, глухотой и др. Появляются симптомы, связанные с воздействием массы опухоли на головной мозг при увеличении размеров аденомы гипофиза: упорные головные боли, нарушение зрения по типу битемпоральной гемианопсии (Гемианопсия) с явлениями атрофии зрительных нервов. Нередки признаки психического расстройства (см. Эндокринные психические расстройства). У значительной части больных А. гиперсекреция СТГ приводит к развитию сахарного диабета. Вследствие нарушения секреции гипофизарных гормонов при сдавлении гипофиза опухолью у больных А. возможно развитие вторичного гипогонадизма, гипотиреоза, несахарного диабета. Нередко наблюдают галакторею, объясняющуюся либо сопутствующей гиперсекрецией пролактина, либо лактотропным эффектом самого СТГ. Диагноз А., как правило, устанавливают лишь тогда, когда появляются значительные изменения внешности, в связи с чем больного направляют на обследование. Для более ранней диагностики А. необходимо активно обращать внимание на такие симптомы, как необъяснимая потливость, постоянная головная боль, расхождение зубов, отечность мягких тканей лица, рук, стоп, когда становятся тесными кольца, перчатки, увеличивается размер обуви. Начальными симптомами А. являются также нарушение менструального цикла, бесплодие, снижение либидо и половой потенции у мужчин. Диагностика осуществляется с помощью рентгенологических и нейроофтальмологических методов, таких как рентгенография черепа, компьютерная томография головы (см. Томография), определение полей зрения (см. Поле зрения). Высокоинформативным тестом является определение концентрации СТГ в крови радиоиммунологическим методом (см. Иммунологические методы исследования). Достоверным признаком избыточной секреции СТГ служит стойкий подъем его концентрации в крови выше 7—10 мкг/л. Диагноз А. уточняется с помощью ряда лабораторно-диагностических проб: введения глюкозы — при А. оно не вызывает снижения концентрации СТГ в крови и введения тиролиберина, которое, напротив, приводит к резкому увеличению секреции СТГ. После приема парлодела у больных с А. концентрация СТГ в крови снижается (в норме секреция СТГ парлоделом стимулируется). Другие методы лабораторной диагностики А. неспецифичны. Лечение направлено на подавление повышенной секреции СТГ на фоне симптоматической терапии. При А., вызванной аденомой гипофиза, особенно у больных молодого возраста, предпочтение отдают оперативному лечению. Криогипофизэктомия или хирургическое удаление гормонально-активной аденомы гипофиза может привести к нормализации секреции СТГ и излечению. При невозможности оперативного лечения или недостаточной его эффективности применяют дистанционную гамма-терапию (см. Лучевая терапия). Протонотерапия эффективна при небольших эндоселлярных опухолях гипофиза. Для медикаментозного лечения А. в неоперабельных случаях, у пожилых больных, а также после неполного или недостаточно эффективного оперативного лечения или лучевой терапии используют агонисты дофамина (парлодел, лисенил форте), которые способны тормозить секрецию СТГ. Доза парлодела составляет, как правило, 10—20 мг в сутки. Эффект отмечают после 2—3-х нед. лечения, он сохраняется только в период приема препарата (при длительном приеме парлодела возможно развитие рефрактерности к нему). Лечение парлоделом не приводит к уменьшению размеров аденомы гипофиза. С учетом многочисленных осложнений А. в лечении этого заболевания важное место занимают симптоматические средства. Рекомендуется диета с ограничением поваренной соли, легкоусвояемых углеводов и жиров. У многих больных А. в связи с развитием сахарного диабета требуется применение таблетированных сахароснижающих препаратов или инсулинотерапия. В ряде случаев показана заместительная терапия гормонами надпочечников и щитовидной железы (особенно после оперативного лечения и лучевой терапии). Прогноз для жизни в целом благоприятный, выздоровление возможно при своевременно поставленном диагнозе и адекватном лечении. Трудоспособность ограничена. Методы профилактики не известны. Библиогр.: Опухоли гипофиза и хиазмально-селлярной области, под ред. Б.А. Самотокина и В.А. Хилько, Л., 1985; Старкова Н.Т. Клиническая эндокринология, 37, М., 1983; Эндокринология и метаболизм, под ред. Ф. Фелига и др., пер. с англ., т. 1, М., 1985. Больной акромегалией: характерное изменение костей черепа (увеличены затылочные бугры)">

Рис. 2. Больной акромегалией: характерное изменение костей черепа (увеличены затылочные бугры).

Рис. 1а). Больная акромегалией: характерное изменение черт лица.

Рис. 1б). Больная акромегалией: язык утолщен и увеличен.

dic.academic.ru

симптомы, причины, осложнения акромегалии, диагностика и лечение

Акромегалия: симптомы, осложнения, причины, лечение

 

Акромегалия

Акромегалия вызвана избытком гормона роста. Расскажем о симптомах, причинах и лечении акромагелии хирургическими и не хирургическими методами.

Наиболее очевидные признаки акромегалии возникают из-за разрастания костей лица, рук и ног, вызывающих уродство лица, большие руки и ноги. Однако изменения происходят настолько медленно, что они остаются незамеченными в течение длительного времени.

акромегалия

Акромегалия развивается после того, как человек достиг взрослого возраста.

У детей такое же состояние вызывает чрезвычайно высокий рост (гигантизм). Люди в возрасте от 30 до 50 лет чаще всего страдают.

Наиболее распространенной причиной является не раковая (доброкачественная) опухоль на гипофизе. Гипофиз, расположенный в головном мозге, вырабатывает ряд гормонов, включая гормон роста. Гормон роста способствует росту в детском возрасте и у взрослых, он контролирует метаболизм, мышечную и костную массу.

Чрезмерное количество гормона роста стимулирует рост всех тканей организма. Этот эффект опосредуется фактором роста, который называется IGF-I, который продуцируется в печени.

Симптомы акромегалии

Симптомы и признаки акромегалии могут включать:

  • отек мягких тканей в руках и ногах (признаки начала)
  • увеличенные кости в черепе, лице, челюсти, руках и ногах
  • боли в суставах
  • головные боли
  • между зубами образуются промежутки, которые могут вызвать «плохой укус»
  • бочкообразная грудная клетка
  • увеличенное сердце (кардиомегалия)
  • толстая и жирная кожа и сильный запах тела
  • рост тегов кожи
  • хриплый голос
  • расширенный язык и губы
  • храп или слюнотечение во время сна
  • тяжелое потоотделение (гипергидроз)
  • изменения зрения, такие как потеря периферийного (бокового) зрения.
Осложнения акромегалии

Без лечения акромегалия может вызвать ряд осложнений, в том числе:

  • артрит
  • синдром запястного туннеля
  • диабет
  • высокое кровяное давление (гипертония)
  • болезнь сердца
  • преждевременная смерть.
Причины акромегалии

Опухоль гипофиза (аденома) является самой распространенной причиной акромегалии. Аденома выделяет чрезмерное количество гормона роста, которое поражает многие ткани организма, включая кости и кожу. Гормональный дисбаланс обычно вызывает нарушения в других гормональных системах. Например, слишком большой гормон роста может вызвать диабет, который возникает у четверть людей с состоянием. Заболевшие женщины могут иметь нарушения менструального цикла.

Аденома медленно расширяется и может надавливать на окружающие ткани, вызывая головные боли. Если нервы к глазам прижаты, это может вызвать ухудшение зрения.

Некоторые опухоли в других органах, таких как легкие или поджелудочная железа, могут очень редко вызывать акромегалию. Эти опухоли либо делают гормон роста, либо делают химический препарат, называемый гормон-высвобождающий гормон роста (GHRH), который заставляет гипофиз вырабатывать гормон роста.

Прогресс состояния зависит от размера опухоли (акромегалии)

 

Прогрессирование акромегалии зависит от активности секреции и размера опухоли. В целом, акромегалия прогрессирует быстрее и агрессивнее у людей, которые развивают опухоль гипофиза в раннем возрасте во взрослой жизни. Причина опухолей гипофиза неизвестна. Без известной причины невозможно предсказать или предотвратить акромегалию.

Диагностика акромегалии

 

Акромегалию трудно диагностировать на ранних стадиях, потому что физические изменения происходят на протяжении многих лет. По подозрению в акромегалии, основанной на истории и физическом осмотре, для подтверждения диагноза требуются анализы крови.

Измерение IGF-I (фактор роста, производимого в печени) является самым надежным диагностическим тестом.

Измерение гормона роста имеет ограниченную ценность, поскольку его концентрация колеблется в крови.

Для определения размера и расположения аденомы выполняется визуализация гипофиза с помощью КТ или МРТ-сканирований.

Лечение акромегалии

Лечение уменьшает набухание мягких тканей лица, рук и ног, но не может обратить вспять воздействие на кости. Лечение направлено на удаление опухоли гипофиза или снижение ее активности. Варианты могут включать:

    • Наркотики — аналоги соматостатина (торговые названия Сандостатин и Ланреотид) эффективны для ингибирования секреции гормона роста из опухоли и могут также уменьшить размер опухоли. Они могут использоваться в качестве первой линии лечения или могут использоваться для контроля остаточного заболевания после операции. Новый препарат, называемый пегвизомантом, является ценным дополнением — он работает, блокируя действие гормона роста.
    • Хирургия — дает единственный шанс вылечить от  опухоли. Успех зависит от размера, расположения опухоли и хирургического мастерства. Хирургия обычно проводится через нос человека.
    • Лучевая терапия — обычно предлагается контролировать остаточное заболевание после операции.

Похожие интересные статьи

( Пока оценок нет )

old-lekar.com

Акромегалия - что это такое?

Акромегалия (в народе гигантизм) – это хроническое заболевание, которое обусловлено повышенной выработкой гипофизом гормона роста – соматотропина.

Симптомы акромегалии

Симптомы болезни могут проявляться по-разному, в зависимости от особенностей организма и сопутствующих факторов.

Суставы, особенно пальцев, приобретают пассивную гибкость, вследствие чего они легко сгибаются вверх над тыльной поверхностью кости. Это следствие увеличения и поэтому разрыхления суставных сумок. Горловой и глухой тембр голоса, типичный при акромегалии, возникает в результате увеличения гортани и удлинения голосовых связок.

Гипертрофия — увеличение массы клеток мышечной ткани может сначала создать впечатление увеличения мышечной силы, но в прогрессивной стадии оказывается, что увеличение мышечной массы при акромегалии только кажущееся. Чаще всего речь идет об отложении жира, которое приводит к дегенерации мышечных волокон; пациент быстро устает, испытывает слабость (астения).

То же происходит и с языком: он становится неповоротливым, утолщается, вследствие чего пациенту трудно говорить и жевать. Вследствие гипертрофии соединительной ткани, которую вызывает акромегалия, кожа утолщается, что еще больше подчеркивает избыточную величину костей. Не составляют исключения также потовые и сальные железы, что ведет к гипергидрозу (повышенное потоотделение) и себорее. Иногда возникает также гипертрихоз (повышенная волосатость), особенно у женщин на лице, что вместе с грубыми чертами лица, которые обуславливает акромегалия, придает ей мужеподобный облик.

Акромегалия поражает так же внутренние органы. Спленомегалия — так называют ненормальное увеличение сосудов и внутренних органов — сердца, печени, почек, селезенки, вилочковой железы и желез внутренней секреции. Особенно часто (а точнее в 1/3 всех случаев) увеличивается щитовидная железа, иногда в форме диффузной гиперплазии, а порой в форме зоба.

Часто акромегалия сопровождается функциональными нарушениями половых органов, дисменореей (нерегулярные иногда очень болезненные месячные) или аменореей (прекращение менструаций). Однако сексуальная потребность в начальной стадии болезни возрастает. Увеличиваются наружные половые органы, половой член у мужчин, половые губы и клитор у женщин. Матка, яичники и яички, наоборот, претерпевают противоположное развитие или перестают формироваться.

Если акромегалия появляется в юном возрасте, часто самым ранним ее проявлением является замедленный пульс, а позднее гетеронимная битемпоральная гемианопсия (односторонняя слепота на оба глаза с выпадением половины наружного поля зрения), которая возникает в результате давления на перекрест зрительных нервов в мозге, то есть на те части нервов, которые идут от обеих наружных половин сетчатки. В редких случаях выпадению подвергается также внутреннее поле зрения. В этом случае речь идет о биназальной гемианопсии.

Течение болезни

Течение акромегалии всегда хроническое, у всех пациентов разное и зависит от различных сопутствующих факторов. В самых тяжелых случаях развивается опухоль гипофиза и повреждаются зрительные нервы. В результате этого может наступить полная слепота; возможны также головные боли, потеря массы тела, мышечная слабость и кахексия.

Фото больного акромегалией на разных этапах жизни

В ряде случаев акромегалия протекает более мягко, в определенный момент останавливается и дальше не прогрессирует. Вообще эозинофильные аденомы гипофиза растут медленно. Сначала появляются клинические признаки гипопитуитаризма (повышенная продукция гормонов гипофиза). Только позднее можно рентгенологически установить воздействие давления опухоли: расширение области турецкого седла, в которую заключен гипофиз. Следствием этого может явиться ухудшение зрения и упомянутая выше гемианопсия.

Если опухоль не лечится, то разрастается и может вызвать тяжелейшие мозговые катастрофы, например кровоизлияние и смерть. Эозинофильная аденома при акромегалии может нарушить функцию аденогипофиза, сместить его или даже полностью разрушить, что приведет к снижению секреторной функции гипофиза (гипопитуитаризм), которая в конце концов станет главной проблемой в течение болезни.

Осложнения, которые может вызвать акромегалия

Наиболее часто сопутствующим заболеванием при акромегалии  является ревматическое поражение, преимущественно позвоночника. Его деформация сопровождается одышкой и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы. Данные рентгеновского исследования позвоночника напоминают картину анкилозирующего спондилита (хроническое ревматическое заболевание осевого скелета, но без поражения крестцово-подвзошных суставов).

Что такое анкилозирующий спондилит, или болезнь Бехтерева читайте здесь.

Возможен и артроз конечностей, который провоцирует акромегалия. Эта форма ревматизма может вызывать периодические сильные боли, хотя локальных признаков воспаления может и не быть.

Сердечно-сосудистые осложнения при акромегалии могут быть очень тяжелыми. Кардиомегалия (увеличение сердца) в рамках спланхномегалии может свидетельствовать о других сердечных заболеваниях. Часто следствием этих заболеваний является артериальная гипертензия и коронарная недостаточность (глобальная или левой части сердца). В этом случае она необратима и эктомия (удаление) гипофиза уже не оказывает влияния.

На лекарственное лечение больной чаще всего реагирует плохо. Раннее проявление этого опасного осложнения уже при первых признаках ухудшения функций сердечно-сосудистой системы является показанием к удалению гипофиза.

Диабет проявляется в 22—40% всех случаев акромегалии. Пациенты кроме прочего страдают выраженным диабетом без ацидоза. Обычного лечения при этом недостаточно, что при такой тяжелой болезни особенно рискованно. Появление диабета при акромегалии сигнализирует о прогрессировании болезни и является сигналом к проведению адекватного лечения.

Диагностика акромегалии

Пациенты с подозрением на опухоль в области турецкого седла, с клиническими признаками и результатами лабораторных исследований, указывающих на нарушение функции гипофиза или битемпоральной гемианопсии, должны пройти еще ряд обследований: исследование функции системы гипоталамус — гипофиз, области турецкого седла и зрения.

Существует множество методов для постановки диагноза “акромегалия”, из которых врач выбирает именно те, которые помогут быстро поставить точный диагноз. Правда, пациент с признаками увеличения турецкого седла, нарушения зрения и клиническими или лабораторными признаками дисфункции гипофиза, должен пройти еще некоторые обследования.

Большая часть обнаруженных до сих пор опухолей гипофиза имеет очень малые размеры (диаметром менее 1 см) с незначительной клинической симптоматикой. Эти случаи представляют, по-видимому, чисто научный интерес.

Стоит ли проводить бесчисленное количество исследований, чтобы убедиться, что эти поражения не требуют активного медицинского вмешательства? Безусловно, стоит, поскольку даже маленькая опухоль (микроаденома) гипофиза может спонтанно разрастись, причем трудно сказать, когда это произойдет и какие это будет иметь последствия. В разных случаях они очень разные и зависят от особенностей развития опухоли. Поэтому при обнаружении микроаденомы гипофиза рекомендуется лечение или во всяком случае постоянное наблюдение.

Радиологические исследования черепа с помощью компьютерной томографии особенно важны при диагностике акромегалии и исследовании опухоли, поскольку с их помощью становятся видимыми изменения турецкого седла, которое при аденоме как бы вздувается, становится крупнее и глубже.

Что же касается уровня гипофизарных гормонов для диагностики акромегалии, то необходим анализ крови. Кровь берут натощак и исследуют на содержание соматотропина. Если его концентрация повышена, диагноз “акромегалия” подтверждается.

Рекомендуется также провести тест на толерантность к глюкозе, чтобы обнаружить возможный диабет. Важно определить нарушение содержания двуокиси углерода – это также часто встречающийся симптом. Чаще, чем при любой другой болезни, проявляется глюкозурия (выделение глюкозы с мочой), высокое содержание глюкозы в крови и нарушение толерантности к ней. Очень высокий процент пациентов с акромегалией дают полную клиническую картину диабета. Протекает он скорее спокойно, диабетические ацидоз и кома случаются редко.

Чрезвычайно редко наблюдаются нарушения функции почек и обусловленные диабетом поражения сетчатки.

Диагностика особых форм акромегалии

В типичных случаях нетрудно диагностировать особые формы акромегалии, характеризующиеся определенным видом гипертрофии костей.

Например, для болезни Педжета типичны увеличение черепа в поперечном направлении, отсутствие изменений носа, языка, губ. В противоположность клинической акромегалии, гипертрофия захватывает только дистальные сегменты конечностей, характеризуется изменениями лицевой части черепа и типичными узлообразными изменениями кожи. Кроме того, при этих остеопатиях отсутствует симптоматика опухоли гипофиза и нарушения зрения.

Причины акромегалии

Причиной акромегалии является гиперфункция аденогипофиза (передняя доля гипофиза): продуцируется слишком много соматотропина, что и является причиной характерных проявлений болезни. Избыток соматотропина обусловливает аномальный рост костной и соединительной ткани мышц, кровеносных сосудов и органов.

Пока ученые точно не смогли определить следствием чего является акромегалия. В последние годы клинический синдром, обусловленный гиперсекрецией соматотропина, связывают с опухолью (аденомой) гипофиза. В некоторых случаях речь идет о простой гиперфункции гипофиза. Полное удаление аденомы значительно повышает шансы пациента на выздоровление.

Не трудно себе представить, что на этот счет существуют и противоположные мнения. Некоторые считают, что именно аденомой объясняются функциональные нарушения действия медиаторов или механизмов, регулирующих активность гипоталамуса, вследствие чего чрезмерно увеличивается или снижается секреция соматотропина. Тот факт, что выброс гормона не у всех пациентов одинаков (он уменьшается при приеме глюкозы и увеличивается при введении инсулина) и что у пациентов с акромегалией удается добиться хороших результатов и уменьшить уровень гормона введением веществ, аналогичных медиатору, только доказывает, что причину, связанную с гипоталамусом, следует еще искать.

С другой стороны, нестабильное действие лекарственных средств, получаемых пациентом в процессе лечения, и постепенное прекращение с его стороны жалоб в результате удаления аденомы скорее является признаком того, что первичная причина заболевания локализуется в области гипофиза.

Пожалуй, имеет смысл постулировать правомерность обеих теорий. Возможно, нарушение функций гипоталамуса играет роль в развитии первой стадии образования опухоли, а в следующей стадии — нерегулируемая секреция гормона при аденоме гипофиза. Особенности развития и характер опухолей, выделяющих гормон, очень варьируются. Ни один метод лечения не гарантирует абсолютного успеха. Большинство из них со временем снижают функцию гипофиза путем смешения и разрушения собственно железистой ткани, которая оттесняется к зрительному перекресту. Некоторые стабилизируются в росте, и часто пациенты в течение многих лет не предъявляют жалоб. Интересно также, что у некоторых пациентов ткани теряют чувствительность к высоким уровням гормона и долгие годы клинические проявления, которые вызывает акромегалия не прогрессируют.

Характерным сопутствующим заболеванием, которое провоцирует акромегалия является сахарный диабет. Как уже говорилось, низкая толерантность к глюкозе у трети всех заболевших сопровождается настоящим сахарным диабетом. На первый взгляд трудно сказать, в какой мере повышенный уровень соматотропина способствует не только образованию глюкозы, но и гиперинсулинемии. Некоторые из этих пациентов страдают семейным диабетом, который в результате лечения акромегалии ослабляется, но совсем не излечивается.

В настоящее время причиной смерти больных, которых поразила акромегалия являются осложнения, механизм которых еще не совсем ясен. Это заболевания сердца и сосудов, в том числе артериальная гипертензия. Причина гипертензии, встречающейся примерно в 20-50% случаев, не известна, но, по-видимому, связана с накоплением натрия вследствие повышенной секреции соматотропина.

Сердечно-сосудистые, и особенно сосудистые, проблемы, которые вызвала акромегалия проявляются прежде всего у больных после 40 лет в следующих формах:

  • артериальная гипертензия;
  • кардиосклероз;
  • изолированная кардиомегалия;
  • сердечная недостаточность с признаками застоя;
  • цереброваскулярные нарушения.

Неясно, является ли повышенный уровень соматототропина единственной причиной кардиопатии. У многих пациентов без признаков какого-либо другого сердечно-сосудистого заболевания эхокардиографическое исследование (УЗИ сердца) показало гипертрофию левого желудочка.

Лечение акромегалии

Акромегалия – это тяжелое заболевание с множеством негативных последствий и возможных осложнений, поэтому назначать и проводить лечение должны только опытные специалисты. Лечение акромегалии бывает:

  • радиологическое;
  • терапевтическое;
  • хирургическое.

Хирургическое лечение акромегалии

Если появились нарушения зрения и/или опухоль выходит за пределы турецкого седла, несомненно показано хирургическое вмешательство. Во всех остальных случаях, когда опухоль еще остается в указанной области (увеличение турецкого седла, однако без распространения опухоли) или внутри гипофиза (отсутствие признаков увеличения турецкого седла при радиологических исследованиях), хирургическое вмешательство спорно.

В настоящее время, когда речь идет о борьбе с опухолью как таковой или с эндокринным синдромом, показаны удаление аденомы или гипофизэктомия, конечно, если операция будет проводиться опытным нейрохирургом, в распоряжении которого имеется соответствующая аппаратура. Принятие такого решения должно быть обусловлено соответствующими показаниями, например, если опухоль имеет тенденцию к росту и/или отсутствуют признаки спонтанного улучшения. Разумеется, труднее всего решить, можно ли ограничиться только удалением опухоли. Здесь существует риск, что останутся опухолевые клетки, что приведет к рецидиву.

Если будет необходимо перейти к гипофизэктомии, когда удаляется много здоровой ткани, может проявиться гипопитуитаризм с соответствующими последствиями. В руках надежных специалистов лечение с применением хирургического вмешательства дает великолепные результаты. В 70% случаев наблюдается полное излечение (уровень соматотропина в крови снижается до нормы), причем, как правило, после операции нет необходимости проводить гормональную терапию по поводу гипопитуитаризма.

Радиологическое лечение акромегалии

Радиологическое лечение опухолей, выделяющих соматотропин, можно проводить с помощью традиционной рентгенотерапии. Лечение акромегалии также может сопровождаться применением высоковольтной терапии или контактного облучения путем инъекции суспензии, содержащей радионуклиды. Когда микрохирургия еще не достигла сегодняшнего уровня развития, лучевая терапия была наиболее приемлемым методом лечения акромегалии. Но в тех случаях, когда опухоль увеличивалась до такой степени, что возвышалась над турецким седлом и уже обнаруживались нарушения зрения, хирурги брались за скальпель.

Лечение акромегалии облучением изотопами дает хорошие результаты, но ограничено техническими возможностями. При интерстициальном облучении с помощью игл, содержащих радионуклиды, результаты лечения лучше, но возможны побочные эффекты. Сегодня можно с чистой совестью сказать, что лучевая терапия (особенно кобальтовое облучение) предпочтительна в тех случаях, когда нет сопутствующих нарушений зрения, если речь идет о пациенте пожилого возраста или о пациенте, которому противопоказано хирургическое вмешательство.

Фото больной акромегалией на разных этапах жизни

Прежде чем браться за радиотерапию, следует отдавать отчет в том, что первые признаки положительного эффекта, за очень небольшим исключением, появятся только через 2—6 месяцев после окончания лечения и лишь через 2 года будет окончательно ясен результат. За это время акромегалия может как прогрессировать, так и сходить на нет.

Терапевтическое лечение акромегалии

Лекарственная терапия скорее всего не даст никаких результатов, когда речь идет о том, чтобы затормозить распространение растущей опухоли. Считают, что синтез гормона в организме можно в определенной степени регулировать, но и здесь среди специалистов нет единого мнения.

Следует заметить, что прежние методы лечения акромегалии эстрогенами и/или андрогенами сейчас считаются устаревшими. Единственным препаратом, с помощью которого и сейчас удается добиться значительного улучшения, является бромокриптин. Его обычно принимают в комбинации с радиотерапией, чтобы повысить ее эффективность, а также при лечении пациентов, которым хирургическое вмешательство не принесло желаемых результатов  и акромегалия не отступила.

Выбор правильного лечения

Давайте рассмотрим, какой оптимальный вариант лечения выбрать, что бы акромегалия пошла на спад в каждом конкретном случае.

  • При формах с прогрессирующим ростом опухоли, с головными болями и частичной или полной потерей зрения необходимо неотложное хирургическое вмешательство.
  • При прогрессирующих формах с такими осложнениями, как кардиопатия, диабет и ревматизм, показано интенсивное лечение акромегалии, которое в зависимости от степени и тяжести в индивидуальных случаях может быть хирургическим или радиотерапевтическим.
  • При поздно распознанных формах (после 50 лет) если нет сосудистых заболеваний и нарушений кровообращения, радиотерапия часто бывает успешной и позволяет добиться положительных результатов в лечении акромегалии.
  • При формах без признаков прогрессирования болезни проводятся регулярное обследование и постоянное наблюдение. Можно отказаться от терапевтических мероприятий, если при контрольных анализах уровни фосфора и соматотропина в крови и кальция в моче не повышаются. Если потом эти показатели возрастают, можно назначить бромокриптин.

Для успешного лечения акромегалии необходимо обратиться к опытному врачу и как можно быстрее, что бы свести ущерб для здоровья к минимуму. При подозрениях на это серьезное заболевание необходимо как можно быстрее обратиться к специалисту и только он сможет выбрать оптимальный вариант лечения с учетом индивидуальных особенностей пациента.

Результаты лечения

Результаты успешного лечения подразумевают уменьшение или остановку симптомов, однако некоторые изменения и проблемы в результате болезни в любом случае будут присутствовать. Давайте рассмотрим, какие могут быть результаты лечения акромегалии.

  • Дисморфизм (изменение скелета) стабилизируется, инфильтрация мягких частей слегка снижается.
  • Биологическая симптоматика смягчается. Аномалии обмена веществ уменьшаются и иногда полностью исчезают, но содержание соматотропина не всегда возвращается к должному уровню. Улучшается течение сахарного диабета, а в некоторых случаях даже толерантность к глюкозе полностью нормализуется.
  • Симптоматика, ассоциирующаяся с опухолью (головная боль, нарушение зрения) смягчается, наступает улучшение, и тем в большей степени, чем раньше начато лечение.
  • Осложнения со стороны сердечно сосудистой системы могут прекратиться, однако в большинстве случаев они все-таки остаются. • Боли в суставах и конечностях становятся слабее, но ревматические нарушения в костях и суставах остаются.
  • Результаты гипофизэктомии можно оценить только через 3 месяца после операции. В зависимости от клинической картины решают, проводить ли дальнейшую терапию. Для выяснения этого берут анализы крови на уровень соматотропина и мочи на содержание фосфора и кальция. Если уровень соматотропина остается высоким, показана дополнительно лучевая терапия, эффективность которой следует постоянно контролировать.
  • Послеоперационные осложнения. Несахарный диабет является частым, но не самым тяжелым осложнением. Тем более что он обычно проходит. Не исключено, что наступит гипофизарная недостаточность. В какой степени нарушена функция, можно проверить исследованиями, проведенными через равные промежутки времени. Почти всегда необходима адекватная заместительная терапия (назначение заменителей недостающих гормонов, таких, как кортикотропные, тиреотропин, гонадотропины).

Прогноз

Прогноз при акромегалии не всегда плохой: больные могут прожить 20-30 лет часто без или почти без очевидной симптоматики развития заболевания, причем и в психическом отношении они адекватно воспринимают свою болезнь. Недуги в зрелом возрасте очень похожи на недуги здоровых людей в том же возрасте, хотя интенсивность их при акромегалии выше: ревматические боли, головная боль (часто вполне терпимая) и чувство общей слабости.

Причиной того, что продолжительность жизни пациента значительно сокращается, является не столько то, как глубоко внедрилась опухоль в область турецкого седла, сколько степень нарушения функции гипофиза. В некоторых случаях причиной смерти при акромегалии является кахексия, но большинство пациентов умирает от недостаточности сердечного кровообращения, сахарного диабета или других болезней, с которыми организм с ослабленной акромегалией иммунной системой справиться не в состоянии.

Фото больных акромегалией

 

Видео по теме

Сайт предоставляет информацию в справочных целях, только для ознакомления. Поставить диагноз и назначить адекватное лечение может только врач! Медикаменты и народные средства должны назначаться специалистом, так как имеют противопоказания и побочные действия! Посещение и консультации квалифицированного специалиста строго обязательны!

chtoikak.ru

симптомы, причины, диагностика, методы лечения

Общая характеристика заболевания

Акромегалия, она же в обиходе гигантизм – серьёзное нейроэндокринное заболевание. Его вызывает повышенная секреция гормона соматотропина, так называемого гормона роста.

Гигантизмом принято называть акромегалию у пациентов детского и подросткового возраста. Повышенная выработка соматотропина у них приводит к избыточному линейному росту. У пациентов взрослого возраста для акромегалии характерно разрастание мягких тканей и надкостницы, а также чрезмерный набор веса.

В 99% случаев акромегалия развивается в результате аденомы гипофиза. При акромегалии происходит патологическое увеличение всех внутренних органов человека: сердца, легких, селезенки, печени, кишечника и поджелудочной железы. Их гипертрофия чревата склерозированием тканей и развитием полиорганной недостаточности. Кроме того, у больного с симптомами акромегалии существует повышенная вероятность образования добро- и злокачественных опухолей.

Акромегалия встречается в среднем у 50 на 1 млн. человек. Пол пациента роли не играет. Наиболее часто аденома гипофиза и акромегалия, как её следствие, диагностируются у людей 40-60 лет.

Причины акромегалии

Преобладающее число случаев диагностированной акромегалии возникает в результате чистой соматотропной аденомы (она же соматотропинома). Акромегалия может быть также комбинированной. Причиной аденомы этого типа является избыточная секреция соматотропина и пролактина или соматотропина и других разновидностей аденогипофизарных гормонов.

Так среди причин акромегалии называют патологии секреции гормонов:

  • ТТГ (тиреотропного гормона),
  • ЛГ (лютеинизирующего гормона или лютеотропина),
  • ФСГ (фолликулостимулирующего гормона),
  • а-субъединицы и др.

Причиной акромегалии в большинстве случаев служат мутации соматотрофов. Так называется особый тип секреторной гранулы гипофиза.

Акромегалия может также развиться как следствие синдрома МЭН-1(множественной эндокринной неоплазии). Для этого заболевания наследственной этиологии характерно образование многочисленных опухолей в области гипофиза, щитовидной и вилочковой желез, надпочечников, нервной системы и желудочно-кишечного тракта.

Симптомы акромегалии

Симптомы акромегалии имеют медленный темп нарастания. В среднем во взрослом возрасте заболевание диагностируется лишь спустя 10 лет после манифестации первых симптомов акромегалии.

К главным симптомам акромегалии относят изменения внешности. Именно благодаря им – огрубению черт лица, увеличению скуловых костей, надбровных дуг, нижней челюсти – у человека может возникнуть подозрение о наличии у него заболевания.

Мягкие ткани у пациента с симптомами акромегалии гипертрофированы: незначительно увеличены язык, уши, нос, губы, кисти и стопы. В ходе дальнейшего прогрессирования заболевания происходит изменение прикуса за счёт роста межзубных промежутков.

У пациентов детского и подросткового возраста главным симптомом акромегалии является чрезмерный темп линейного роста, опережающий все возрастные нормы.

Среди дополнительных симптомов акромегалии называют:

  • артралгию (избыточное образование хрящевой ткани),
  • повышенную потливость и чрезмерную активность сальных желёз,
  • уплотнение верхнего слоя кожи,
  • спланхномегалию (увеличение селезёнки)
  • дегенерацию мышечных волокон, вызывающую снижение работоспособности и малую физическую активность.

Хроническая гиперпродукция соматотропина при акромегалии может привести к множественной полиорганной недостаточности. Симптомом акромегалии поздней стадии развития является гипертрофия миокарда, сердечная недостаточность и повышенное внутричерепное давление.

У 90% пациентов с симптомами акромегалии диагностируется синдром апное – угроза остановки дыхания во сне, вызванная разрастанием тканей дыхательных путей.

Акромегалия – также причина эректильной дисфункции у мужчин и нарушений менструального цикла у женщин детородного возраста.

Диагностика акромегалии

Акромегалия диагностируется на основе данных исследования крови на уровень ИРФ-1 (соматомедина С). При нормальных показателях рекомендуется проведение провокативного теста с нагрузкой глюкозой. Для этого у пациента с подозрением на акромегалию производится забор крови каждые 30 минут 4 раза в сутки.

Для визуализации причины акромегалии - аденомы гипофиза проводится МРТ головного мозга. В диагностике заболевания важно также исключение возможных осложнений акромегалии: сахарного диабета, полипоза кишечника, сердечной недостаточности, зоба и т.д.

Лечение акромегалии

Основная цель лечения акромегалии – нормализация выработки соматотропина. Для этого больному проводится хирургическое удаление аденомы гипофиза. Оперативное лечение акромегалии, спровоцированное опухолями малых размеров, в 85% случаев приводит к нормальной секреции гормонов и к стойкой ремиссии. Хирургическое лечение акромегалии, вызванной опухолью гипофиза крупных размеров, эффективно лишь в трети случаев.

В консервативном лечении акромегалии применяются антагонисты соматотропина – искусственные аналоги гормона соматостатина: Ланреотид и Октреотид. Благодаря их регулярному применению у 50% пациентов удаётся нормализовать уровень гормонов, а также вызвать уменьшение размеров опухоли гипофиза.

Уменьшить синтез гормона роста можно также приёмом блокаторов рецепторов соматотрофов, например, Пегвисомантомом. Данная методика лечения акромегалии ещё нуждается в дополнительном изучении.

Лучевое лечение акромегалии считается неэффективным в качестве самостоятельного метода терапии и может применяться лишь в составе комплексных мер борьбы с заболеванием.

Видео с YouTube по теме статьи:

www.neboleem.net

Акромегалия. Причины, симптомы и лечение акромегалии.


АКРОМЕГАЛИЯ (Пьер Мари, 1886 г., франц. невропатол., до него была описана Реклингаузеном в 1883 г., Германия) — характеризует­ся диспропорциональным развитием и чрезмерным ростом отдельных ча­стей скелета, мягких тканей и внут­ренних органов.

Этиология.

Причины не ясны. Заболевание преимущественно развивается после 30 лет, чаще у женщин.

Патогенез.

Происходит избы­точная секреция гормона передней доли ги­пофиза СТГ (соматотропный гормон). Содержание СТГ в кро­ви доходит до 90—150 нг/мл при норме 3—6 нг/мл вследствие гипер­плазии эозинофильных клеток или эозиноклеточной аденомы гипофиза. В отдельных случаях при вскрытии в гипофизе упомянутые изменения не обнаруживаются. Предполагает­ся, что в этих случаях имеет место аберрантная локализация эозинофиль­ных клеток в корне языка, где-ни­будь по пути бывшего эмбриональ­ного гипофизарного хода в теле кли­новидной кости, в эпифарингсе.

Электронно-микроскопические иссле­дования последних лет показывают, что аденома гипофиза при акромегалии может быть не только из эозинофильных клеток, но и из базофильных и хромофобных клеток. Существовавшее до настоящего времени мнение, что хромофобные клетки не обладают свойством продуцировать гормоны, сейчас отвергнуто.

Аденомы, как правило, бывают доброкачествеными, редко — злокаче­ственными. Небольшие опухоли не де­формируют турецкое седло и рент­генологически не распознаются. Боль­шие опухоли сдавливают окружаю­щие ткани и вызывают ряд наруше­ний — головные боли, битемпоральное сужение зрительного поля, аносемию, параличи и парезы глазодвигательных нервов, экзофтальм, редко — эпилептические припадки.

Наряду с повышением секреции СТГ в начальном периоде заболева­ния иногда повышается секреция и других тропных гормонов гипофиза (ТТГ, АКТГ, ФСГ, ЛТГ, ЛГ), вследствие чего возникают признаки ти­реотоксикоза, повыше­ние либидо, галакторея у женщин, гинекомастия у мужчин.
В дальней­шем секреция этих тропных гормо­нов подавляется соматоцитами или вследствие сдавления, обызвествле­ния, рубцевания гипофиза или рас­пада аденомы, что приводит к обрат­ному эффекту: гипопитуитаризму, аменорее, бесплодию и гипоплазии внешних половых органов. Поэтому у женщин с акромегалией беременность, как правило, не наступает.

Для осуществления анаболиче­ского действия СТГ расходуется много инсулина, почему и наступает относительная инсулиновая недоста­точность, гипергликемия, гиперхолестеринемия.
 


Клинические симптомы.

Клиника акромегалия достаточно демонст­ративна.

Различают:

  • редко встречаю­щуюся острую и более частую хро­ническую формы.

В первом случае симптоматика развивается быстро и приводит к гибели больного за 3— 4 года. Хроническая форма длится 10—30 лет, и больше. Встречаются и промежуточные формы.

По симптоматике различают:

  • ти­пичную форму
  • олигосимптоматическую форму
  • акромегалоидную фор­му, при которой симптоматика быва­ет очень скудной.
    Обычно она на­блюдается в период полового созре­вания, при беременности и может сохраняться после родов.

Больных чаще всего беспокоят головная боль, парестезии, жгучие боли в конечностях, суставах, нару­шение менструального цикла. В позд­них стадиях отмечается нервозность, рассеянность, понижение интеллекта, слабость.

Для акромегалии характерно огрубение черт лица, увеличение носа, нижней челюсти, конечностей, утолщение и огрубение кожи. Из-за увеличения нижней челюсти зубы на ней высту­пают вперед, редеют, развивается прогнотизм, язык утолщается. Из-за роста пяточной кости увеличивается размер стопы в длину.

Помимо внеш­них признаков, отмечается увеличе­ние и внутренних органов — сплан­хномегалия, кардиомегалия.
В начале заболевания наблюдается увеличение мышечной силы. В дальнейшем раз­растание соединительной ткани между мышечными волокнами приводит к их атрофии. Для крови в началь­ном периоде характерны эритроцитоз, лимфоцитоз. В терминальной стадии— анемия. Рентгеновские сним­ки черепа в большинстве обнаружи­вают увеличение турецкого седла.

В поздних стадиях акромегалия аденомы гипофиза нередко малигнизируются, вызывая распад костей черепа, приводящий вскоре к менингоэнцефалиту. В ряде случаев больные умира­ют от интеркурентных инфекций, ис­тощения, сердечной недостаточности.
 


Диагностика.

Диагноз акромегалии основывается на кли­нических признаках болезни, рентге­новском исследовании черепа, уве­личении базального уровня СТГ в сыворотке крови, повышении общего белка и неорганического фосфора.

Дифференцировать акромегалию иногда прихо­дится с пахидермопериостозом, гипо­тиреозом, конституциональным гигантизмом, гиперпаратиреозом — болезнь Реклингаузена, деформирующим остеоартритом — болезнь Педжета.

Больные пахидермопериостеозом вследствие утолщения и складчато­сти кожи, утолщения фаланг внешне напоминают больных акромегалией, однако у них не увеличены стопы и кисти, нижняя челюсть. Больные гипотиреозом в связи с отечностью и огрубе­нием кожи лица напоминают боль­ных акромегалией, особенно в начальном перио­де, однако при определении функцио­нального состояния щитовидной железы не затруд­нено, особенно после кратковремен­ного лечения тиреоидными гормона­ми. При деформирующем остеоартрозе отмечается увеличение и утол­щение проксимальных частей труб­чатых костей, но при этом не на­блюдается увеличение лицевого от­дела черепа. Турецкое седло может быть несколько деформировано без увеличения. При гиперпаратиреозе наблюдастся деформация позвоночни­ка наподобие акромегалии, остеопороз с кистозными участками и спонтанными переломами. Увеличения конечностей и турецкого седла не наблюдается.


Прогноз.

При доброкачественных аденомах благоприятен, особенно при своевременном лечении. При злокачественных формах исход оп­ределяется гипофизэктомией.

 

ЛЕЧЕНИЕ.

  • Основным методом ле­чения акромегалии является рентгенотерапия.
    На курс назначается от 4000 до 1300 р.Разовая доза 200—600 р с трех полей с перерывами между сеансами 2 дня.
    Если после первого курса лечения наступает ремиссия (нормализация уровня СТГ в сыво­ротке крови, улучшение зрения, об­щего состояния, исчезновения голов­ных болей), то повторение курса не обязательно. При рентгенотерапии необходимо обратить особое внима­ние на рентгеночувствительность опу­холи и соответственно изменить до­зу. Нередко после больших доз мо­жет развиваться отек мозга, внутриопухолевые кровоизлияния с после­дующим некрозом, поражением при­легающих к гипофизу тканей.
  • При злокачественных аденомах применяется телегамматерапия ра­диоактивным кобальтом.
  • В последние годы при микроаденомах гипофиза с успехом применяет­ся антагонист дофамина бромкриптин (парлодел) по 5— 20 мг в день, в течение 1 года. Парлодел фактически инактивизирует СТГ и мало влияет на аденому. Рекомендуется применение парлодела в ком­бинации с рентгенотерапией.
  • В случаях, когда медикаментоз­ная и лучевая терапия не дает желае­мого эффекта и опухоль продолжает расти, прибегают к оперативному лечению—гипофизэктомии.
  • В последние годы с успехом при­меняется имплантация радиоактив­ных препаратов золота, натрия, криотерапия — разрушение ги­пофиза жидким азотом, селективная гипофизэктомия ультразвуком.

Пре­имущество имплантационных мето­дов заключается в том, что они не разрушают соседние ткани. Предло­жен также метод введения антисы­воротки к гормону роста (Ф. А. Ла­зарев, 1965 г.), согласно которому антисыворотка выключает только клетки, продуцирующие СТГ.

 

www.medglav.com

акромегалия - Acromegaly - qwe.wiki

акромегалия
Черты лица человека с акромегалией. На скулах произносятся, то лоб выпирает , челюсть увеличена, и лицевые линии являются заметными.
Произношение
Специальность эндокринология
симптомы Расширение руки, ноги, лоб, челюсть и нос, толстая кожа, углубление голоса
осложнения Тип 2 диабет , апноэ сна , высокое кровяное давление
Обычная наступление Средний возраст
причины Слишком много гормона роста
диагностический метод Анализы крови, рентгенография
Дифференциальная диагностика пахидермопериостоз
лечение Хирургическое , лекарства, лучевая терапия
медикаментозное лечение Аналог соматостатина , антагонист рецептора ГР
Прогноз Обычно нормальный (с лечением), 10 года короче продолжительности жизни (без лечения)
частота 6 на 100 000 человек

Акромегалия это расстройство , которое возникает в результате избытка гормона роста (GH) после того , как пластины роста были закрыты. Начальный симптом , как правило , расширение рук и ног. Там также может быть расширение лба, челюсти и носа. Другие симптомы могут включать в себя боль в суставах , толстая кожа, углубляя голоса, головные боли и проблемы со зрением . Осложнения заболевания могут включать сахарный диабет 2 типа , апноэ во сне , и высокое кровяное давление .

Акромегалия , как правило , из - за гипофиз производит слишком много гормона роста. В более чем 95% случаев избыточное производство связано с доброкачественной опухолью , известной как аденомы гипофиза . Условие не наследуется от родителей человека. Редко акромегалия происходит из - за опухоли в других частях тела. Диагноз путем измерения гормона роста после того, как человек выпил глюкозу или путем измерения инсулиноподобного фактора роста , как я в крови. После диагностики, медицинская визуализация гипофиза осуществляются искать аденомы. Если избыток гормона роста вырабатывается в детстве результат гигантизм .

Варианты обработки включают в себя операцию по удалению опухоли, лекарства, и лучевой терапии . Хирургический, как правило , предпочтительное лечение и является наиболее эффективным , когда опухоль меньше. В тех , у которых операция не является эффективной, препараты этого аналога соматостатина или GH - антагонист рецептора могут быть использованы типом. Последствия лучевой терапии являются более постепенным , чем операции или лекарства. Без лечения этих пострадавших живут в среднем на 10 лет меньше; с лечением, однако, продолжительность жизни , как правило , в норме.

Акромегалия затрагивает около 6 на 100000 человек. Это наиболее часто диагностируется в среднем возрасте. Мужчины и женщины страдают с одинаковой частотой. Первая медицинская характеристика заболевания произошла в 1772 году Николя Saucerotte. Термин от греческого ἄκρον Akron смысл «конечности» и μέγα мега означает «большой».

Признаки и симптомы

По сравнению с рукой незатронутой человека (слева), рука человека с акромегалией (справа) в увеличенном масштабе, с пальцами, которые расширены, утолщенными и коротенькие, и с более толстой мягкой тканью

Нижняя челюсть показывает классический интервал зубов из-за акромегалии

Особенности, которые являются результатом высокого уровня GH или расширяющейся опухоли включают в себя:

  • Мягкие ткани отек заметно в результате расширения руки, ноги, нос, губы и уши, и общее утолщение кожи
  • Мягкий отек тканей внутренних органов, в частности сердца с сопутствующим ослаблением его мускулатуры и почек, также на голосовых связках , что приводит к характерному густому, глубокому голосу и замедлению речи
  • Обобщенные расширение черепа на родничок
  • Выраженный бровей Выступ, часто с глазным вздутие (лобной начальствование)
  • Выраженный нижняя челюсть выступ (прогнатизм) с сопутствующей макроглоссией (расширения языка) и зубами расстояния
  • Гипертрихоз , гиперпигментация и гипергидроз может возникнуть у этих пациентов.
  • Acrochordon (теги кожи)
  • туннельный синдром запястья

осложнения

причины

аденома гипофиза

Около 98% случаев акромегалии обусловлены перепроизводства гормона роста с помощью доброкачественной опухоли гипофиза , называемого аденомы . Эти опухоли производят чрезмерный гормон роста и сжимать окружающие ткани мозга , как они растут больше. В некоторых случаях они могут сжать зрительные нервы . Расширение опухоли может вызвать головные боли и нарушение зрения. Кроме того, сжатие окружающей нормальных тканей гипофиза может изменить производство других гормонов , что приводит к изменениям в менструации и груди разряда в женщинах и импотенции у мужчин из - за снижение тестостерона производства.

Заметное изменение темпов производства GH и агрессивность опухоли происходит. Некоторые аденомы растут медленно и симптомы GH избытка часто не замечали в течение многих лет. Другие аденомы быстро расти и вторгнуться в окружающих областях мозга или пазухи , которые расположены рядом с гипофизом. В целом, более молодые пациенты , как правило, имеют более агрессивные опухоли.

Большинство опухолей гипофиза возникают спонтанно и не наследуется генетически. Многие опухоли гипофиза возникают из - за генетического изменения в одной гипофизарной клетки , что приводит к увеличению клеточного деления и образования опухоли. Это генетическое изменение, или мутация , не присутствует при рождении, но приобретается в течение жизни. Мутация происходит в гене , который регулирует передачу химических сигналов в пределах клеток гипофиза; он постоянно переключается на сигнал , который говорит клетки делиться и секретируют гормоны роста. События внутри клетки , которые вызывают неупорядоченный гипофиз рост клеток и GH oversecretion в настоящее время являются предметом интенсивных исследований.

Гипофиз аденома и диффузный somatomammotroph гиперплазия могут быть результатом соматических мутаций , активирующих Gnas , которые могут быть приобретены или связанными с синдромом Маккьюна-Олбрайт.

Другие опухоли

У некоторых пациентов, акромегалией обусловлена не опухолей гипофиза, а опухоли этих поджелудочной железы , легких и надпочечниках . Эти опухоли также привести к избытку GH, либо потому , что они производят GH сами по себе или, более часто, потому что они производят GHRH (рилизинг гормон роста гормон), гормон , который стимулирует гипофиз , чтобы сделать GH. У этих больных, избыточная GHRH можно измерить в крови , и устанавливает , что причина акромегалии не из - за дефекта гипофиза. Когда эти nonpituitary опухоли удалены хирургическим путем, уровни GH падают и симптомы акромегалии улучшить.

У пациентов с GHRH-производителей, не-гипофизарных опухолей, гипофиз все еще может быть увеличена и может быть ошибочно принята за опухоль. Поэтому, важно, чтобы врачи тщательно проанализировать все «опухоль гипофиза» удален от пациентов с акромегалией, чтобы не упускать из вида возможности того, что опухоль в других частях тела является причиной расстройства.

диагностика

Частое забор крови с измерением сыворотки GH показывает, что у нормальных субъектов (левая панель) GH может колебаться в пределах незаметного уровня (большую часть времени) и пики до 30 мкг / л (90 мМЕ / л), вследствие эпизодического характера секреции GH, в то время как у пациентов с акромегалией (пример приведен на правой панели), GH гиперсекреции непрерывно и GH никогда не возвращается до неопределяемых уровней.

При подозрении на акромегалии, медицинской визуализации и лабораторные медицинские исследования , как правило , используются вместе , чтобы подтвердить или исключить наличие этого условия.

IGF1 обеспечивает наиболее чувствительную тестовую лабораторию для диагностики акромегалии и тест подавления GH после устной глюкозы нагрузки, которая является очень специфичным тестом лаборатории, подтвердит диагноз следующего теста положительного скрининга для IGF1. Один значение GH не является полезным с точки зрения его pulsatality (уровни в крови сильно различаются даже у здоровых людей).

Уровни ГР приняты 2 часа после того, как 75- или 100-граммового тест на толерантность к глюкозе являются полезным в диагностике: уровни GH подавляются ниже 1 мкг / л у нормальных людей, а также уровни выше , чем это отсечки являются Подтверждающими акромегалиями.

Другие гормоны гипофиза должны быть оценены , чтобы устранить секреторные эффекты опухоли, а также массовый эффект опухоли на нормальном гипофизе. Они включают в себя тиреотропный гормон (ТТГ), гонадотропные гормоны (ФСГ, ЛГ), адренокортикотропный гормон и пролактин .

МРТ головного мозга с акцентом на турецком седле после гадолиния управления позволяет четко разграничить гипофиз и гипоталамус и расположение опухоли. Ряд других заросли синдромов может привести к подобным проблемам.

Pseudoacromegaly

Pseudoacromegaly является условием с обычными acromegaloid функциями, но без увеличения гормона роста и IGF-1. Это часто связано с резистентностью к инсулину. Были случаи из - за миноксидил в необычно высокой дозе. Она также может быть вызвана селективным postreceptor дефектом сигналов инсулина, что приводит к ухудшению обмена веществ, но сохранение митогенного, сигнализация.

лечение

Там нет никакого известного лечения акромегалии. Цели лечения являются снижение производства GH до нормальных уровней, чтобы уменьшить давление , что рост опухоли гипофиза оказывает на окружающих областях мозга, чтобы сохранить нормальную функцию гипофиза, а также отменить или смягчить симптомы акромегалии. В настоящее время, варианты лечения включают хирургическое удаление опухоли, медикаментозное лечение и лучевая терапия гипофиза.

лекарственные препараты

соматостатина аналоги

Первичный ток лечение акромегалии является использование аналогов соматостатина - октреотид (Sandostatin) или ланреотид (Somatuline). Эти аналоги соматостатина синтетические формы гормона мозга, соматостатин , который останавливается GH производства. Пролонгированное действие форма этих препаратов должна быть введена через каждые 2 до 4 недель для эффективного лечения. Большинство пациентов с акромегалией реагировать на это лечение. У многих пациентов уровень ГР попадет в течение одного часа и головные боли улучшения в течение нескольких минут после инъекции. Октреотид и Ланреотид являются эффективными для длительного лечения. Октреотид и Ланреотид также были успешно использованы для лечения пациентов с акромегалией , вызванной не-гипофизарными опухолями.

Аналоги соматостатина также иногда используется, чтобы уменьшить крупные опухоли до операции.

Поскольку октреотид подавляет желудочно - кишечный тракт и функцию поджелудочной железы, длительное применение вызывает проблемы с пищеварением , такими как жидкий стул, тошнота и газ в одной трети пациентов. Кроме того, приблизительно 25 процентов пациентов развиваются желчные камни , которые обычно протекают бессимптомно. В некоторых случаях лечение октреотида может вызвать диабет из - за того , что соматостатин и его аналоги могут ингибировать высвобождение инсулина .

агонисты допамина

Для тех , кто не отвечает на соматостатин аналогов, или для которых они в противном случае противопоказаны, можно лечить с помощью одного из агонистов дофамина , бромокриптин или каберголина . Как таблетки , а не инъекции, они значительно меньше стоимости. Эти препараты также могут быть использованы в качестве дополнения к терапии аналогами соматостатина. Они наиболее эффективны в тех , чьи опухоли гипофиза секретировать пролактин . Побочные эффекты этих агонистов дофамина включают желудочно - кишечные расстройства, тошнота, рвота, бред , когда стоя, и заложенность носа. Эти побочные эффекты могут быть уменьшены или устранены , если лечение началось на очень низкую дозу перед сном, взятой с пищей, и постепенно увеличивает до полной терапевтической дозы. Бромокриптин снижает GH и IGF-1 уровни и уменьшает размер опухоли менее чем половины пациентов с акромегалией. Некоторые пациенты сообщают улучшение их симптомы , хотя их IGF-1 уровень GH и еще повышен.

антагонисты рецептора гормона роста

Последние разработки в лечении акромегалии является использование рецепторов гормона роста антагонистов. Единственный доступный член этого семейства пегвисомант (Somavert). Блокируя действие эндогенных молекул гормона роста, это соединение имеет возможность контролировать активность заболевания акромегалии практически у всех больных. Pegvisomant должен вводиться подкожно с помощью ежедневных инъекций. Комбинации длительного действия аналогов соматостатина и еженедельные инъекции пегвисоманта кажутся столь же эффективным , как ежедневные инъекции пегвисоманта.

Хирургия

Хирургическое является быстрое и эффективное лечение, из которых Есть два альтернативных способа. Первый метод, процедура , известная как эндоназальная Transphenoidal хирургия, включает хирург , достигающий гипофиз через разрез в носовой полости стене. Стена достигается пропусканием через ноздри с микрохирургических инструментов. Второй метод Transphenoidal хирургии , в течение которого надрез в десне под верхней губы. Дальнейшие разрезы сделаны , чтобы прорезать перегородки для достижения носовой полости, где находится гипофиз. Эндоназальная хирургии Transphenoidal является менее инвазивные процедуры с более коротким временем восстановления , чем старый метод Transphenoidal хирургии, и вероятность удаления всего опухоли больше со снижением побочных эффектов. Следовательно, эндоназальная Transphenoidal хирургия часто используется в качестве первого варианта, с Transphenoidal и других обработок, таких как лекарственной терапии или стереотаксической радиохирургии , используемых для снижения остальных неблагоприятных последствий оставшейся опухоли.

Эти процедуры , как правило , уменьшить давление на окружающих областях мозга и приводят к снижению уровня GH. Операция является наиболее успешной у пациентов с уровнем ГР в крови ниже 40 нг / мл до операции и с опухолями гипофиза размера не более 10 мм в диаметре. Успех зависит от мастерства и опыта хирурга. Шанс также зависит от того, какого уровня GH определяются как лекарство. Лучшей мерой хирургического успеха является нормализация GH и IGF-1 уровня. В идеале, GH должна быть не менее 2 нг / мл после пероральной нагрузки глюкозой. Обзор уровней GH в 1360 пациентов по всему миру сразу после операции показали , что 60% имели случайные уровни GH ниже 5 нг / мл. Осложнения операции могут включать в спинномозговой жидкости утечки, менингит или повреждение окружающих нормальной ткани гипофиза, требующие пожизненной гипофиз замены гормона .

Даже если операция прошла успешно, и уровни гормонов вернуться к нормальной жизни, пациенты должны быть тщательно проверены в течение многих лет для возможного рецидива. Чаще всего, уровень гормонов может улучшить, но не полностью вернуться к нормальной жизни. Эти пациенты могут затем потребоваться дополнительное лечение, как правило, с помощью лекарств.

Радиационная терапия

Лучевая терапия была использована как в качестве первичного лечения и в сочетании с хирургическим вмешательством или наркотиками. Это, как правило, зарезервированы для пациентов, у которых опухоли оставшиеся после операции. Эти пациенты часто также получают лечение на более низкие уровни гормона роста. Лучевая терапия дана в разделенных дозах в течение четырех-шести недель. Эта обработка снижает уровень GH примерно на 50 процентов по сравнению с 2 до 5 лет. Пациенты отслеживаемые в течение более 5 лет показывают существенное дальнейшее улучшение. Лучевая терапия приводит к постепенной потере продукции других гормонов гипофиза с течением времени. Потеря зрения и мозга травмы, которые были сообщены, очень редкие осложнения лучевой терапии.

варианты лечения

Ни одно лечение не является эффективным для всех пациентов. Лечение должно быть индивидуальным в зависимости от характеристик пациента, таких как возраст и размер опухоли. Если опухоль еще не вторглись в окружающих тканях мозга, удаление аденомы гипофиза опытный нейрохирург, как правило, первый выбор. После операции пациент должен контролироваться в долгосрочной перспективе для повышения уровня GH. Если операция не нормализует уровень гормонов или рецидив происходит, врач обычно начинается дополнительное медикаментозное лечение. В настоящее время первый выбор, как правило, октреотид или Ланреотид. Бромокриптин или каберголина гораздо дешевле и проще в управлении, однако. При обоих видах лечения, при длительной терапии необходимо, потому что их уход может привести к повышению уровня гормона роста и опухоли повторного расширения. Лучевая терапия, как правило, используется для пациентов, у которых опухоли не полностью удалены хирургическим путем, для пациентов, которые не являются хорошими кандидатами на операцию из-за других проблем со здоровьем, а также для пациентов, которые не адекватно реагировать на операции и лекарства.

Прогноз

После успешного лечения, симптомы и осложнения, как правило, существенно улучшить или исчезают, в том числе головные боли, нарушения зрения, избыточного потоотделения, и диабет. припухлости мягких тканей обычно уменьшают и акромегалия-ассоциированные черты лица постепенно возвращаться к нормальному, хотя это может занять некоторое время. Средняя продолжительность жизни после успешного лечения ранней акромегалии равна нормальной популяции.

Известные люди

Известные люди с акромегалией включают:

  • Ричард Кил , актер, «Челюсти» из двух фильмов про Джеймса Бонда и г - н Ларсон в Счастливчик Гилмор .
  • Пио Пико , последний мексиканский губернатор Калифорнии (1801-1894), которая проявляется акромегалией без гигантизма между , по меньшей мере 1847 и 1858. Через некоторое время после 1858 г., признаки роста гормон-продуцирующие опухоли исчезли вместе со всеми вторичными эффектами опухоли вызвало в нем. Он выглядел нормальным в его 90 - х годов. Его замечательное восстановление, вероятно , пример спонтанной опухоли гипофиза селективной апоплексии .
  • Тони Роббинс , мотивационный спикер
  • Андре Гигант (родился Андре Roussimoff), французский профессиональный рестлер и актер
  • Big Show (родился Paul Wight), американский профессиональный рестлер и актер, в настоящее время работает в WWE , была его опухоль гипофиза удаляют в 1991 году.
  • Великий Хали (род Dalip Сингх Рана), индийский профессиональный рестлер, наиболее известен за его пребывания в должности с WWE. Он его гипофизарная опухоль удалена в 2012 году, в возрасте 39.
  • Морис Тийе (1903-1954), родившийся в России французский профессиональный рестлер, более известен под своим именем кольца, французский ангел.
  • Карел Стрёйкен , голландский актер, 2,13 м (7 футов), является наиболее известным для игры Ларча в The Addams Family кинотрилогии, Великан в Твин Пикс , и молчит Слуга Lwaxana Трой мистер Homn в Star Trek: The Next Generation , и Moonlight Люди в игре Джеральд , основанные на книге Стивена Кинга.
  • Ирвин Киз , американский актер. Самый известный изображая Уго~d Mojoloweski, иногда телохранитель Джорджа на Джефферсонах
  • Пол Бенедикт , американский актер. Самый известный изображая Гарри Bentley, Джефферсоны английского соседа
  • Рондо Хаттон , американский актер. Голливудский фаворит в B-кино фильмов ужасов 1930 - х и 1940 - х годов. Обезображивание Хаттона, из - за акромегалии, разработанный с течением времени, начиная во время его службы в Первой мировой войне
  • Morteza Mehrzad , иранский Paralympian и медалист. Член иранского заседания волейбольной команды. Лучший бомбардир в матче медали 2016 золота.
  • Нил МакКарти , британский актер.
  • Тед Кэссиди , американский актер. Самый известный изображая Ларча в телевизионной комедии положений Семейка Аддамс .

Смотрите также

Рекомендации

внешняя ссылка

ru.qwe.wiki


Смотрите также