Аутоиммунные заболевания легких


Аутоиммунные заболевания легких: обзор болезней

Причины проявления аутоиммунных заболеваний.

Аутоиммунные заболевания могут развиваться во всех системах органов. Они могут поражать печень, ЖКТ, почки, легкие. Бронхи и суставы.

Аутоиммунные заболевания легких характеризуются различными причинными факторами, но обнаружить доподлинное происхождение аутоиммунных патологий современная медицина пока не в состоянии. Тем не менее, имеется множество теорий, касательно происхождения аутоиммунных заболеваний легких, как и различных методик их лечения.

Успешность лечения патологических состояний бронхолегочной системы имеет прямую зависимость от характера и типа заболевания и от того, насколько своевременно была начата терапия. Используемые методики также имеют прямую зависимость от скорости прогрессирования патологического состояния.

Достаточно многое зависит и от организма пациента – от его реакции на проводимые лечебные мероприятия и от имеющихся сопутствующих заболеваний, которые способны воспрепятствовать нивелированию причинных факторов аутоиммунной патологии.

Содержание статьи

 Аутоиммунные заболевания – что это?

Причины развития недуга.

Аутоиммунные заболевания представлены целым рядом патологических состояний, которые способны сказываться на функционировании организма в целом, так и поражать отдельные системы – сердце, ЖКТ, легкие и прочие. Основной причиной развития аутоиммунного состояния выступает атака иммунной системой нормальных клеток собственного организма.

Для медицины причины такой реакции иммунитета у некоторых пациентов остаются загадкой, тем не менее, имеется множество теорий, касательно патогенеза аутоиммунных болезней.

Внимание! Причины аутоиммунных заболеваний легких окончательно не определены. Представители современной медицины выявили, что иммунная система атакует нормальные клетки собственного организма.

Прогноз аутоиммунного заболевания может разниться и имеет зависимость от множества факторов.

Основными критериями, влияющими на характер прогноза, выступают такие:

  • какое конкретно заболевание прогрессирует;
  • стадия имеющегося патологического процесса;
  • скорость прогрессирования заболевания;
  • насколько своевременно была начата терапия;
  • насколько верно было подобрано лечение;
  • ответные реакции организма на терапию;
  • имеются ли сопутствующие патологии у пациента.

Основная терапия заключается в подавлении чрезмерной и неправильной активности иммунной системы организма пациента. Для решения упомянутой задачи применяются фармакологические лекарственные средства, которые относятся к категории иммуносупрессантов.

В эту группу включаются такие медикаменты:

  • Преднизолон (на фото) и подобные ему препараты;
  • цитостатики, представенные Циклофосфамидом, Метотрексатом, Азатиоприном и прочими;
  • моноклональные антитела.

Важно! Иммуномодуляторы в ходе лечения аутоиммунных заболеваний бронхолегочной системы практически никогда не используются. Лишь в исключительных вариантах может быть необходимым и целесообразным использование иммуноглобулинов, которые вводятся путем внутривенных инъекций.

Аутоиммунное заболевание легких достаточно тяжело диагностировать и часто необходимо привлечь к изучению возникшего расстройства здоровья пациента нескольких медицинских специалистов, различного направления. В ходе выполнения диагностирования выявляют аутоиммунитет, который обозначает продуцирование антител против собственных органических антигенов.

На данный момент времени разработаны определенные противовоспалительные медикаменты. Тем не менее, у них имеются достаточно обширные списки противопоказаний и вероятных побочных реакций со стороны организма. Воздействие описываемых препаратов негативно отражается на кроветворном процессе, может становиться причиной возникновения язвенных поражений ЖКТ.

Диагностирование аутоиммунных заболеваний бронхолегочной системы

Как выявить недуг.

Обнаружить аутоиммунное заболевание возможно, выполним специализированное исследование крови пациента. Но даже при такой методике диагностирования, обнаружение аутоиммунной патологии может осложняться прочими факторами.

Достаточно часто пациент испытывает боли и у него имеются симптоматические проявления какого-то заболевания, но у специалистов не получается установить его без специфического обследования. При лечении легочного заболевания требуется обращаться к пульмонологу, терапевту, а также некоторым специалистам смежного направления.

Общие особенности терапия аутоиммунных патологий

Как бороться с аутоиммунными заболеваниями.

Основной целью терапии при лечении расстройства аутоиммунного характера выступает снижение чрезмерной активности иммунных клеток, которые атакуют физиологически здоровые структуры и провоцируют развитие негативных реакций организма.

Саркоидоз

Причины развития саркоидоза легких.

Хроническая болезнь легочной системы аутоиммунного характера, саркоидоз, является патологией, которая поражеет не исключительно бронхи и легкие, но также может быть обнаружена на кожных покровах и прочих органах. Она характеризуется присутствием гранулем, но без некроза.

Провокатором может быть как вирусная инфекция, так и разнообразные патогенные микроорганизмы. Гранулемы способны возникать и по причине регулярного воздействия пыли металлов.

Среди основных распространенных признаков аутоиммунного патологического процесса выделяют следующие:

  • увеличение размером лимфатических медиастинальных узлов на рентгенограмме;
  • болезненность суставов;
  • болезнь Лефгрена;
  • лихорадку.

Гранулемы могут дислоцироваться не исключительно в бронхах и легких, но и в таких органах:

  • селезенке;
  • лимфатических узлах;
  • глазах;
  • печени и прочих орагнах.

Глаза на саркоидоз реагируют следующим образом:

  • развивается конъюнктивит;
  • ирит;
  • понижается зрительная функция, вплоть до слепоты.

Когда саркоидоз поражает легкие, у пациента развиваются такие негативные состояния:

  • болезненность области грудной клетки;
  • прогрессирующая одышка;
  • миопатия;
  • повышенная степень утомляемости.

Кроме перечисленного, заболевание аутоиммунного характера может также распространяться на сердечнососудистую и нервную системы.

В чем опасность заболевания.

Видео в этой статье ознакомит читателей с особенностями протекания саркоидоза.

Терапия саркоидоза

Принципы лечения патологии.

В ходе терапии саркоидоза применяются разнообразные методики, которые относятся как к традиционной, так и к народной медицине. Также применяются комплексы лечебной физкультуры и диетическое питание.

Медикаментозное лечение на начальной стадии способно понизить эффективность терапии в будущем и по этой причине кортикостероидные фармакологические средства используются по большей части при тяжелом течении патологии. Их достаточно часто совмещают с иммунодепрессантами, которые угнетающе воздействуют на иммунную систему организма пациента. Изредка, к основной терапии добавляют препараты с противомалярийным воздействием.

Идиопатический альвеолит фиброзирующего характера

Прогноз для человека неблагоприятен.

Еще одним заболеванием аутоиммунного характера выступает идиопатический фиброзирующий альвеолит. Он наиболее часто возникает у пациентов, которые имеют генетическую предрасположенность.

По большей части, диагностируется у лиц, старше 50 лет. Наиболее распространенным симптоматическим проявлением патологии выступает интенсивный кашель при физических нагрузках и прогрессирующая одышка. Также, могут наблюдаться изменения ногтевых пластин.

Важно! Патология является крайне опасной и имеет неблагоприятный прогноз – на протяжении 5 лет пациент умирает, если ему не была оказана медицинская помощь, и он не придерживался рекомендаций лечащего специалиста. При диагностировании отмечается увеличение показателей антинуклеарного и ревматоидного факторов.

Поддерживающая терапия при заболеваниях легких аутоиммунного характера

Можно ли справиться с поражением.

Современная медицина предлагает широкий выбор фармакологических препаратов, которые предназначаются для подавления излишней активности иммунитета.

Такие препараты относятся к следующим категориям:

  • гормональным;
  • обезболивающим;
  • противовоспалительным.

Тем не менее, в терапии аутоиммунных патологий бронхолегочной системы они не всегда оказывают необходимую степень воздействия. Для того чтобы улучшить состояние пациента, ему рекомендуется попробовать такие методики поддержания здоровья на достойном уровне.

Лечение болезней легких аутоиммунного характера
Метод Описание
Генотерапия Это новая методика, которая предполагает замена патологического гена здоровым. Пока способ находится на этапе разработки и доступен в малом числе клиник.
Фитотерапия Разнообразные травяные сборы на стартовых этапах патологии способны улучшить состояние пациента и затормозить прогрессирование заболевания. Применяются противоаллергические и ранозаживляющие травы.
Гомеопатия Альтернативная методика, тем не менее требуется консультация специалиста, так как при помощи гомеопатических средств заниматься самолечением не рекомендуется.
Диетотерапия Правильное питание позволяет укрепить организм и несколько снизить агрессивность иммунной системы.
Голодание Лечебное голодание может оказывать позитивное воздействие и становится сдерживающим фактором, тем не менее, требуется подходить к подобному лечению с умом.
Иглоукалывание Методика, которая достаточно часто показывает позитивный эффект при аутоиммунных патологиях бронхолегочной системы.
Методика Неумывакина Лечение патологий при использовании соды и перекиси водорода. Тем не менее, требуется консультация специалиста для того, чтобы избежать негативных последствий для здоровья и еще более не усугубить собственное состояние. Только врач сможет определить целесообразность применения этой методики.
Аюрведа Желательно проходить курс такой терапии в тех странах, где имеются специалисты данного направления, к примеру – в Индии. Цена воздействия в этом случае будет высокой. Инструкция, регламентирующая проведение лечения по данному методу скрыта.

Что касается физупражнений при подобных нарушениях функционирования бронхолегочной системы, они должны носить не слишком интенсивный характер и быть не анаэробными. При аутоиммунных расстройствах хорошие результаты показывают занятия йогой.

В привычном питании должны быть понижены количества соли, сахара, а также быстрых углеводов. Категорически запрещается переедать, так как это крайне негативно сказывается на состоянии пациента.

Также необходимым является верный подход к распределению периодов отдыха и работы, а также сна-бодрствования. Организм пациента требуются силы для того, чтобы была возможность восстанавливаться. В том числе, человеку с аутоиммунным расстройством требуется по возможности избегать всех стресогенных ситуаций, так как психологическое перенапряжение способно утяжелить течение болезни.

Какие изменения требуется внести в привычный образ жизни?

Рекомендуемый образ жизни.

Когда имеются подозрения на заболевание аутоиммунного характера, пациенту требуется максимально снизить объемы потребляемого молока и молокопродуктов. Также не рекомендуется потреблять такие блюда и напитки, в которых присутствуют высокие концентрации кальция.

Пациентам желательно по возможности избегать ультрафиолетового излучения, чтобы понизить количество продуцируемого витамина D, который повышает процентное соотношение кальция крови.

В том числе, человеку с диагностированным аутоиммунным расстройством категорически противопоказаны контакты с такими веществами:

  • ядовитыми парами;
  • пылью;
  • химическими соединениями;
  • различными газами, негативно воздействующими на организм.

Для того, чтобы продлить максимально долго при подобны патологиях дыхательной системы, пациенту требуется выполнять следующие правила:

  • следовать основам ЗОЖ;
  • полностью отказаться от табакокурения;
  • сократить объемы потребляемой спиртосодержащей продукции;
  • понизить рабочую нагрузку;
  • сделать так, чтобы сон в ночное время длился не менее 8 часов.

Также, пациенту вменяется проходить ежегодное обязательное рентгенологическое обследование и регулярно посещать собственного лечащего специалиста для контроля течения патологии.

upulmanologa.ru

Болезни бронхов и легких (аутоиммунные) | EUROLAB

Аутоиммунные заболевания — это целый ряд болезней, которые могут поражать как весь организм в целом, так и отдельные органы и системы (ЖКТ, сердце, бронхи и легкие и пр.). В основе заболеваний лежит атака организма собственной иммунной системой. Для современной медицины причины таких процессов в организме остаются загадкой, хотя и существует множество теорий патогенеза.

Прогноз болезни может быть разный, что зависит от таких факторов:

  • какое именно заболевание развивается
  • какая стадия (как сильно развился процесс)
  • какие темпы прогрессирования болезни
  • адекватность и своевременность терапии
  • как организм отвечает на лечение
  • сопутствующие заболевания пациента и т.д.

Лечение заключается в подавлении неадекватной активности иммунитета. Для этого применяются медикаменты из группы иммуносупрессантов:

Иммуномодуляторы для лечения аутоиммунных болезней легких и бронхов почти никогда не применяются. В крайне редких случаях могут быть актуальны иммуноглобулины, вводимые внутривенно.

Аутоиммунные болезни сложны для диагностики, может понадобиться консультация нескольких специалистов разных профилей. При диагностики обнаруживают так называемый аутоиммунитет, что означает выработку антител против собственных антигенов организма. Сегодня разработаны специальные противовоспалительные препараты. Но они оказывают не только лечебный, но и негативный эффект на организм. Действие этих лекарств может негативно сказаться на кроветворной системе, способствовать образованию язв ЖКТ, вызывают кровоизлияния и т.д.

Саркоидоз — системная хроническая болезнь, характеризующаяся наличием неказеифицированных (без казеозного некроза, характерного для туберкулеза) гранулем во многих органах и тканях: легких, коже, лимфоузлах, селезенке, печени, глазах и др.

Причины саркоидоза и патогенез

Раньше предполагали, что этиологическим фактором саркоидозa служит Mycobacterium tuberculosis. Однако причины заболевания могут быть разнообразные инфекционные возбудители и неинфекционные факторы:

  • возбудители лаймской болезни,
  • пропионибактерии,
  • ижкетсии,
  • хламидии,
  • вирусы.

Образование гранулем возможно и при воздействии кроме микробов, металлической пыли. Ингаляция причинного антигена может запускать патологический, приводящий к саркоидозу. Цитокины активируют Т-хелперы 1 типа (СЭ4+ ТН1). Моноциты/макрофаги продуцируют ИЛ-3, ИЛ-б, ИЛ-8, ИЛ-1 5, ИФН-у, фибрин и фибронектин. Они могут трансформироваться в эпилиолидные клетки, соединяться, образуя многоядерные гигантские клетки. Под влиянием каскада цитокинов формируются саркоидные гранулемы. Неказеозные гранулемы состоят из эпителиоидных клеток, макрофагов, многоядерных гигантских клеток, фибробластов и Т-хелперов. ИЛ-4 и ИЛ-б запускают поликлоальную В-клеточную активацию, что проявляется гипергаммаглобулинемией.

Симптомы саркоидоза

Возможно случайное обнаружение саркоидоза в результате выявления на рентгенограмме двустороннего увеличения медиастинальных лимфоузлов. Острая форма болезни (синдром Лефгрена) характеризуется сочетанием увеличенных внутригрудных лимфоузлов с узловатой эритемой (часто локализуется на голенях), болью в суставах и лихорадкой.

При саркоидозе гранулемы могут формироваться в легких, коже, лимфоузлах, селезенке, печени, глазах, что ведет к их поражению. Поражения глаз представлено иритом, иридоциклитом, склеритом, конъюнктивитом. Возможна потеря зрения. Часто поражаются легкие. Появляются одышка, боль в грудной клетке, утомляемость, артралгия, миопатия. На коже могут отмечаться сыпь, бляшки, узловатая эритема. Лимфоузлы уплотнены, безболезненны, подвижны. Поражаются нервная и сердечно-сосудистая системы.

Лабораторная диагностика саркоидоза

Выявляются лимфоцитопения, эозинофилия и увеличенная СОЭ. Возможны гиперкальциемия, повышенная выработка ангиотензинпревращающего фермента. Реакция на туберкулин обычно отрицательная. При биопсии выявляются неказеифицированные гранулемы, содержащие эпителиоидные клетки, единичные гигантские клетки, лимфоциты и фибробласты.

Лечение саркоидоза

Применение кортикостероидов зависит от стадии саркоидоза. Первоначальная медикаментозная терапия может снизить эффективность последующего лечения. Системное использование кортикостероидов показано в тяжелых случаях. Возможно сочетанное назначение кортикостероидов с иммунодепрессантами (метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид). В отдельных случаях применяют противомалярийные препараты (хлорохин).

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

У генетически предрасположенных лиц возможна активация альвеолярных макрофагов после контакта с неизвестным инфекционным агентом (рис. 4.19). Вирусы, иммунные комплексы и цитокины Т-лимфоцитов также могут вовлекаться в процесс активации. Альвеолярные макрофаги секретируют ИЛ-8, а также лейкотриены и нейтрофильный хемотаксический фактор, которые вызывают хемотаксис и активацию т профильных гранулоцитов.

Данная патология относится к группе фиброзирующих альвеолитов, среди которых выделяют также экзогенный аллергический альвеолит и токсический фиброзирующий альвеолит, возникающий в результате действия токсических веществ и некоторых лекарственных средств.

Гранулоцитарный альвеолит — типичная особенность легочного идиопатического фиброза, тогда как лимфоцитарный альвеолит встречается при саркоидозе. Альвеолярные макрофаги также секретируют фактоы роста фибробластов и тромбоцитарный фактор роста (PDGF - platelet derived growth factor). Аккумулируются пролиферация фибробластов и синтез ими коллагенов. Развивается интерстициальный отек. Окислительные процессы позволяют альвеолярным макрофагам и нейтрофилам разрушать пневмоциты I типа. Это вызывает компенсаторное увеличение количества пневмоцитов II типа, которые продуцируют фиброгенные факторы.

Появляются фиброзные изменения, нарушается процесс реэпителизации. Пневмоциты II типа не могут далее замещать поврежденные пневмоциты I типа, что способствует дефектам в выработке сфактантов и спадению альвеол. Морфологический процесс при фиброзирующем альвеолите получил название «ремоделирование альвеолярной выстилки», в терминальной стадии легкие имеют вид пчелиных сот, образуются расширенные полости. Таким образом, данная патология сопровождается развитием интерстициального отека, альвеолита (интерстициального воспаления) и интерстициального фиброза.

Симптомы

Заболевание чаще развивается в возрасте старше 50 лет. При физической нагрузке развивается прогрессирующая одышка и кашель. Ногтевые фаланги приобретают вид «барабанных палочек». Выживаемость больных не превышает 5 лет. Лабораторная диагностика не имеет решающего значения. У больных отмечено увеличение СОЭ и у части из них — повышение показателей ревматоидного и антинуклеарного факторов.

Лечение

Кортикостероиды оказались малоэффективны. Благоприятное воздействие оказывает совместное применение у-интерферона с кортикостероидами. Для антифиброзного эффекта применяют О-пеницилламин, колхицин и интерферон.

www.eurolab.ua

Аутоиммунные заболевания легких: лечение разными спососбами

Аутоиммунные болезни могут поражать весь организм в целом и отдельные органы – ЖКТ, печень, почки, суставы, а также легкие и бронхи. Аутоиммунные заболевания легких имеют разные причины происхождения, но точно выявить их современная медицина не может. А вот теорий происхождения аутоиммунных заболеваний легких с лечением, вытекающим из них, существует множество.

Что касается терапии заболевания, то её успех будет зависеть и от типа болезни, и от того, как рано было начато лечение – на какой стадии. Применяемые методы также будут зависеть от темпа прогрессирования патологии, своевременности и актуальности лечения. Многое зависит и от самого организма – как он будет реагировать на лечение, какие сопутствующие болезни могут помешать быстрому устранению причин патологии.

Диагностика болезней легких

Выявить заболевание можно, прибегнув к особому анализу крови. Но даже в этом случае диагностика аутоиммунной болезни может затрудняться другими факторами. Часто человек страдает от болей и симптомов какого-либо заболевания, но врачи не могут установить его, не направляя пациента на диагностику аутоиммунной патологии. При лечении легочной болезни следует обращаться к пульмонологу, а также терапевту и некоторым другим врачам.

При диагностике часто выявляется аутоиммунитет – усиленная выработка антител против антигенов собственного организма.

Общие особенности лечения аутоиммунной болезни

Главная цель в лечении аутоиммунного расстройства – подавление чрезмерной активности иммунитета, который атакует здоровые клетки и вызывает отрицательные реакции. Для этой цели используются иммуносупрессанты:

  • преднизолон и аналоги;
  • моноклональные антитела;
  • циклофосфамир и другие цитостатики.

Иммуномодуляторы используются очень редко, а иммуноглобулины чаще вводятся внутривенно в особых ситуациях.

Противовоспалительные препараты нередко действуют на организм двояко: устраняют симптомы и причины одной болезни, поражая ЖКТ и кроветворную систему.

Саркоидоз

Аутоиммунная хроническая болезнь легких саркоидоз – патология, которая распространяется не только на легкие и бронхи, но может диагностироваться на коже и других органах. Характеризуется наличием гранулем без некроза. Возбудителем может выступать как инфекция, так и различные бактерии. Гранулемы могут образовываться и под регулярным воздействием металлической пыли.

Среди распространенных признаков выделяют: выявление на рентгене увеличение медиастинальных лимфоузлов, болезнь Лефгрена, боль в суставах и лихорадка.

Часто гранулемы обнаруживаются в печени, на глазах, селезенке. Глаза реагируют конъюнктивитом, иритом и другими патологиями вплоть до потери зрения. Со стороны легких – боль в грудной клетке, одышка, утомляемость и миопатия. Болезнь распространяется на нервную и сердечную системы.

Лечение саркоидоза

При лечении саркоидоза используются разные методы народной медицины, лечебная физкультура и правильное питание. Медикаментозная терапия на первой стадии может снизить эффективность лечения в будущем, поэтому кортикостероидные препараты применяются в основном в тяжелых случаях. Их нередко сочетают с иммунодепрессантами, угнетающими иммунитет. Иногда к терапии добавляют противомалярийные медикаменты.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Часто развивается у лиц, расположенных к болезни на генетическом уровне. Чаще всего болезнь развивается у лиц старше 50 лиц, распространенный симптом – прогрессирующая одышка и кашель при физической нагрузке. Также отмечают изменение ногтевых фаланг по типу «барабанных палочек». Заболевание очень опасно и в течение 5 лет приводит к смерти. При лабораторной диагностике отмечается повышение ревматоидного и антинуклеарного факторов.

При лечении кортикостероиды дают эффективность только в сочетании с гамма-интерфероном. Для устранения фиброза используют О-пеницилламин и колхицин в сочетании с интерфероном.

Поддерживающая терапия при аутоиммунных патологиях легких

Современная медицина предлагает множество лекарств для подавления чрезмерной активности иммунитета: обезболивающие, противовоспалительные, гормональные. Но в лечении аутоиммунных заболеваний бронхов и легких они не всегда дают нужные результаты. И тогда на помощь человеку приходят другие рекомендации и народные способы. Но только желание изменить свою жизнь и избавиться от болезни в этом случае поможет достичь нужных результатов:

  • генотерапия – новое слово в медицине, при помощи которого больной ген заменяется здоровым. Методика находится в разработке и недоступна в большинстве клиник;
  • фитотерапия – различные сборы трав на первых этапах болезни способны облегчить состояние и сдержать развитие патологии. Используются антиаллергические и ранозаживляющие препараты, пьют их курсами в течение многих месяцев;
  • гомеопатия – альтернативный метод лечения, однако требует хорошего врача. Самостоятельно заниматься гомеопатическим устранением болезней не рекомендуется;
  • иглоукалывание – отличная методика для лечения аутоиммунных патологий легких;
  • правильное питание и лечебное голодание – методы, которые должны стать основой для лечения патологий аутоиммунного характера;
  • аюрведа – желательно лечиться в странах, где специалисты достигли наивысшего мастерства, например, в Индии;
  • методика Неумывакина – советский профессор, предлагающий лечение с помощью перекиси водорода и соды. Построил целую теорию лечения различных заболеваний.

Что же касается физических упражнений при патологиях легких, то они должны быть максимально комфортными, не аэробными. Хорошо помогает йога при различных аутоиммунных расстройствах.

В питании должно быть меньше сахара и вредных углеводов, а также соли. Ни в коем случае нельзя переедать – это негативно сказывается на больном организме. Также важно уравновешивать часы работы и отдыха, перерабатывать при болезни не рекомендуется. Организму нужны силы для быстрого и верного восстановления. Важно соблюдать режим сна и спать хотя бы 7 часов в сутки. Уменьшение уровня стресса – основополагающий фактор для выздоровления.

immunoprofi.ru

Аутоиммунные заболевания легких и сердца

Поражение легких.

Саркоидоз представляет собой хронический гранулематозный процесс, обычно поражающий лимфатические узлы средостения. Кроме поражений легких, нередко отмечается внелегочная симптоматика, такая как поражения глаз (увеит), узловатая эритема, артриты, образование гранулем в ЦНС, напоминающих рассеянный склероз. Этиология саркоидных гранулем не известна. Гранулемы, состоящие из воспалительных клеток метаболически активны и синтезируют медиаторы иммунного ответа. Одним из продуктов саркоидных гранулем является ангиотензин-превращающий фермент (АПФ). Его активность при саркоидозе уравновешивается другими системы регуляции давления. Синтез АПФ зависит от общего числа количества гранулем и его содержание выше при внелегочных проявлениях заболевания.

Механизм поражения при альвеолитах зависит от наличия или отсутствия экзогенного антигена. При экзогенных аллергических альеволитах экзогенный антиген (аллерген) поступает в легкие с вдыхаемым воздухом. Непропорциональный иммунный ответ приводит к постепенному утолщению альвеолярной мембраны. Распространенными экзогенными аллергенами являются антигены грибка Aspergillus fumigatus, который широко распространен в окружающей среде. Выявление антител класса IgG является типичным для экзогенного аллергического альвеолита. При идиопатическом фиброзирующем альвеолите причинный антиген до сих пор не выявлен. В индукции хронического воспаления имеет большое значение активность альвеолярных макрофагов (альвеолоциты 2 порядка). Одним из продуктов этих клеток является альвеоломуцин — полисахарид, выделяемый в просвет альвеолы. При высокой активности альвеолоцитов альвеоломуцин определяется в периферической крови, поэтому определение его содержания может использоваться для диагностики и оценки тяжести альвеолитов.

Повышенная активность ангиотензин-превращающего фермента (дипептидил-карбоксипептидаза) обнаруживается при сердечно-сосудистых заболеваниях и саркоидозе. Повышенная активность фермента является фактором риска инфаркта, а ее мониторинг может использовать для оптимизации дозы ингибитров АПФ. При саркоидозе высокая ферментативная активность отмечается у 70% пациентов, причем чаще при внелегочном поражении. Исследование активности данного фермента также может использоваться для оценки синдрома хронической усталости, болезни Гоше. Неспецифически повышен при инфекциях мочевыводящих путей, СПИДе.

 Антитела к Aspergillus fumigatus класса IgG значительно повышены у больных с экзогенным альвеолитом, легчным и внелегочным аспергиллезом. Обнаружение антител подтверждает диагноз, однако учитывая разнообразные причины экзогенного альвеолита отсуствие антител не исключает заболевание.

Воспалительные кардиомиопатии.

Антитела к сократителой ткани миокарда представляют собой группу аутоантител, направленных  против сарколеммы, митохондрий и сократительных белков. Их антигенами являются актин, миозин, виментин, ламинин, десмин, тубулин, альфа и бета адренергические рецепторы.

Присутствие антител к ткани сердца выявляется у 25-35%  пациентов с доказанным по результатам биопсии диагнозом миокардит, дилатационная кардиомиопатия, и, редко, при ишемической болезни сердца и других заболеваниях сердца.

В связи с разнообразием антигенов антимиокардиальных антител, отмечается два основных типа свечения миокарда – сарколеммный и миофибриллярный. Основные антиген сарколеммного типа свечения расположены на мембране миокарда. К ним относятся адренергические рецепторы, взаимодействие которых с антителами приводи к развитию аритмий. Аутоантитела, направленные против сократительных миофибрилл, приводят к апоптозу клеток миокарда и фиброзу сердечной мышцы.

Предполагается взаимосвязь между индукцией антител к ткани сердца с бактериальной или вирусной инфекцией. Антитела к сердечной мускулатуре могут обнаруживаться также и после операций на сердце (трансплантация, коронарное шунтирование), а также постинфарктном миокардите, который развивается после перенесенного инфаркта – синдроме Дресслера.

Показанием для проведение теста «Диагностика воспалительных миокардиопатий» и «Антитела к миокарду (Mio)» является оценка выраженности аутоиммунного компонента патологического процесса при поствирусных миокардитах, дилатационной кардиомиопатии, синдроме Дресслера (постинфарктный миокардит), ревмакардите, постперикардиотомическом синдроме в целях выбора оптимальной терапии.

labmd.ru

Аутоиммунные заболевания: симптомы, виды, причины, лечение

Сыпь в форме бабочки на переносице и щеках - это распространенный симптом системной красной волчанки (СКВ)

Аутоиммунные заболевания — это группа болезней, характеризующихся нарушениями в работе иммунной системы, которая вырабатывает аутоантитела, атакующие здоровые ткани собственного организма. Эти заболевания чаще встречаются у женщин, чем у мужчин.

Cодержание:

Существует не менее 80 видов аутоиммунных заболеваний, и все они являются хроническими. Точная этиология неизвестна, однако, генетическая предрасположенность доказана. Например, системная красная волчанка может часто наблюдаться у нескольких членов семьи, что говорит о ее генетической основе.

Симптомы аутоиммунных заболеваний

Несмотря на то, что количество различных аутоиммунных заболеваний велико, многие из них имеют похожие симптомы, такие как усталость, головокружение и легкая температура. Симптомы могут быть приходящими и уходящими, а тяжесть проявления отличаться у разных людей.

Приведем пример более подробной симптоматики для некоторых аутоиммунных заболеваний:

  • Системная красная волчанка (СКВ) — симптоматика зависит от того, какие органы поражены. Однако отличительным признаком СКВ является покраснение и сыпь на лице в виде бабочки. Другие симптомы: слабость, боль в мышцах и суставах, повышение температуры.
  • Ревматоидный артрит — болезненные, опухшие и деформированные суставы, снижение двигательных функций. Также может наблюдаться усталость, лихорадка, потеря веса, воспаление глаз, заболевание легких, малокровие.
  • Очаговая алопеция — сопровождается пятнистым выпадением волос на коже головы, лица или других областей тела.
  • Антифосфолипидный синдром (АФС) — сгустки крови в венах или артериях, множественные выкидыши; кружевная, сетчатая красная сыпь на запястьях и коленях; отсталость в физическом и психическом развитии.
  • Аутоиммунный гепатит — усталость, увеличенная печень, пожелтение кожи или белков глаз, зудящая кожа, боль в суставах, боль в животе.
  • Целиакия — непереносимость глютена, вздутие живота и боль, диарея или запор, потеря или увеличение веса, усталость, пропущенные менструации, зудящая кожная сыпь, бесплодие или выкидыш.
  • Витилиго — белые пятна на участках, подверженных воздействию Солнца, а также в области подмышек и половых органов. Волосы седеют рано, потеря цвета во рту.

Внезапное и серьезное проявление симптомов называют вспышкой, а их исчезновение — ремиссией.

Витилиго. Белые пятна на коже и седые волосы

Кто имеет повышенный риск заболеть

Заболевания этой группы могут возникнуть у любого человека, тем не менее некоторые люди имеют повышенный риск их приобретения.

Иммунная система женщин подводит в 9 раз чаще, чем мужская.

  • Люди, имеющие родственников с аутоиммунными заболеваниями в анамнезе.

Наследование определенных генов может повысить вероятность аутоиммунного заболевания, например, волчанки или рассеянного склероза.

  • Люди, подверженные определенным условиям окружающей среды и веществ.

Солнечный свет, химические вещества, называемые растворителями, а также бактериальные и вирусные инфекции связаны со многими аутоиммунными заболеваниями. Они могут быть причиной некоторых из них или усугубить их ход (являться триггером вспышки).

  • Люди определенной расы или этнического происхождения.

Несколько аутоиммунных заболеваний встречается чаще или более серьезно проявляется у определенных групп людей. Например, сахарный диабет 1 типа чаще встречается у белых людей. Волчанка наиболее опасна для афроамериканцев и латиноамериканцев.

Виды аутоиммунных заболеваний

Поставить точный диагноз может быть трудной задачей для врача. Распространенные заболевания, которые обычно считаются аутоиммунными, включают:

  • Сахарный диабет 1 типа
  • Целиакию
  • Ревматоидный артрит
  • Воспалительное заболевание кишечника
  • Рассеянный склероз
  • Псориаз
  • Болезнь Грейвса
  • Системную красную волчанку
  • Синдром Шегрена
  • Болезнь Крона

Этот список могут дополнить системная склеродермия, синдром Бехчета, тиреоидит Хашимото, синдром Хайнца, псориатический артрит, гломерулонефрит, гнойный гидраденит и множество других. О них мало что известно и неясно, как и откуда они появились, однако доказано влияние генов и факторов окружающей среды.

Генетическая предрасположенность

Аутоиммунные заболевания характеризуются многофакторной этиологией.

Обладание определенными генами значительно увеличивает риск развития некоторых системных заболеваний, однако основным триггером, предположительно, являются факторы окружающей среды, которые способны влиять на эти гены.

Человеческие лейкоцитарные антигены и предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям

По теме: Аутоиммунные заболевания у женщин встречаются в 9 раз чаще, чем у мужчин.

Влияние аутоиммунных заболеваний на беременность

Женщины с аутоиммунными заболеваниями могут иметь детей. Однако могут быть определенные риски для матери или ребенка, в зависимости от заболевания и степени его тяжести. Например, беременные женщины с волчанкой имеют более высокий риск преждевременных родов и мертворождения. У женщин с миастенией могут быть симптомы, которые приводят к проблемам с дыханием во время беременности. Кроме того, некоторые лекарства, используемые для лечения аутоиммунных заболеваний, могут быть небезопасны для использования во время беременности.

Если вы хотите завести ребенка, то лучше заранее обсудить это с вашим врачом. Врач может посоветовать вам подождать, пока ваше заболевание достигнет ремиссии, или предложит другие лекарственные препараты, которые менее опасны при беременности.

Чем может помочь лечение?

Есть много видов лекарств, используемых для лечения аутоиммунных заболеваний. Тип лекарства зависит от того, какая именно болезнь у пациента, ее тяжести, а также от проявляющихся симптомов. Лечение может сделать следующее:

Облегчить симптомы. При слабых симптомах, например, легкой боли некоторые люди могут использовать безрецептурные препараты, такие как аспирин и ибупрофен. Однако при более серьезных симптомах требуются лекарства, отпускаемые по рецепту или даже операция.

Заменить жизненно важные вещества, которые организм больше не может производить самостоятельно. Некоторые аутоиммунные заболевания, такие как диабет и заболевания щитовидной железы, могут влиять на способность организма вырабатывать вещества, необходимые для его функционирования. При диабете инъекции инсулина необходимы для регулирования уровня сахара в крови.

Подавить иммунную систему. Некоторые лекарства могут подавлять активность иммунной системы, и тем самым контролировать процесс заболевания и сохранность функций органов. Они применяются, например, для контроля воспаления в почках у людей с волчанкой. Так, лечение включает химиотерапию, назначаемую в более низких дозах, чем для лечения рака, и препараты для защиты пересаженного органа от отторжения (иммунодепрессанты).

Хотя симптомы могут быть смягчены путем введения иммунодепрессантов, их отрицательный эффект делает организм легко восприимчивым к вирусным инфекциям (грипп, саркоидоз и т. д.), поэтому существуют риски новых, даже банальных инфекций, способных осложнить состояние пациента.

Новые методы лечения аутоиммунных процессов постоянно изучаются.

sci-news.ru

Легочные проявления системных аутоиммунных заболеваний | #07/14

В основе поражения легких (ПЛ) при системных аутоиммунных заболеваниях (САЗ) лежат расстройства механизмов иммунорегуляции и гиперреактивность организма. Макрофаги и лимфоциты являются ключевыми клетками, участвующими в инициации и сохранении иммунного ответа в легких. Альвеолярные макрофаги — резиденты легочной ткани — поглощают чужеродные агенты, проникшие через слизистые поверхности легких и бронхов. Кроме того, эти клетки служат в качестве антигенпредставляющих клеток для Т-лимфоцитов. Относительно небольшое число лимфоцитов присутствуют в нормальной паренхиме легких. Однако после стимуляции соответствующим антигеном окружающей лимфоидной ткани лимфоциты мигрируют в легкие и принимают участие в воспалительной реакции.

По существу, все САЗ оказываются зависимыми от неадекватной активации аутореактивных CD4+ Т-клеток и В-клеток. От аутоиммунных процессов могут «пострадать» дыхательные пути, плевра, легочная паренхима. Хотя патология легких обычно диагностируется у пациентов с установившимся заболеванием, иногда ПЛ является первым проявлением САЗ [1–3].

Проведение специальных исследований, включавших компьютерную томографию высокого разрешения (КТВР) и биопсию легкого, выявило, что при САЗ встречаются различные гистологические формы поражения интерстиция легких (табл.).

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) — системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией органоспецифических аутоантител к различным компонентам клеточного ядра с развитием иммуновоспалительного повреждения тканей и внутренних органов.

С точки зрения гистологии СКВ характеризуется определенной комбинацией воспаления и фиброза, а клинический фенотип диктуется относительным «вкладом» каждого пораженного органа. Поражение тканей, по-видимому, опосредовано характерной выработкой аутоантител, формированием иммунных комплексов и их органоспецифическим отложением. Поражение дыхательной системы при СКВ включает патологию плевры, сосудистой системы легких и паренхимы. Наиболее распространенным проявлением является односторонний или двусторонний плеврит, который часто связан с перикардиальным выпотом. Ведущую роль в патогенезе бактериальной пневмонии больных СКВ играет оппортунистическая инфекция. Легочное кровотечение у пациентов СКВ является еще одним проявлением ПЛ, хотя и наблюдается реже. Интерстициальное поражение легких (ИПЛ) при СКВ встречается реже, чем при ревматоидном артрите (РА) или системной склеродермии (ССД). Легочный фиброз (ЛФ) затрагивает в основном базальные отделы нижних сегментов легкого. Острый волчаночный пневмонит (люпус-пневмонит) является редким проявлением СКВ. Легочная гипертензия (ЛГ) при СКВ встречаются реже, чем при других САЗ. Необычный синдром, который называют синдромом «сморщенного легкого», был описан у больных СКВ, при этом отмечается подъем половины купола диафрагмы, обусловленный первичным поражением ее мышц и сохранной иннервацией. В результате развивается ателектаз и фиброз легкого на пораженной стороне. Все это сопровождается значительным дыхательным нарушением по рестриктивному типу [1–5].

Ревматоидный артрит

Ревматоидный артрит (РА) — системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов по типу хронического прогрессирующего эрозивно-деструктивного полиартрита и внесуставными проявлениями.

ПЛ при РА было впервые описано в 1948 г., когда Эллман и Болл установили диффузный фиброз легких у трех пациентов. Легочные проявления при РА включают поражение плевры, образование ревматоидных узелков в легких, ИПЛ, легочный васкулит, альвеолярные кровоизлияния, бронхообструктивные изменения. Почти у половины больных РА при вскрытии выявляется плеврит. Экссудативный плеврит может быть односторонним или двусторонним и сохраняться в течение многих месяцев. Наличие плеврального выпота вызывает нарушение легочной функции. Как правило, плевральная жидкость бывает экссудативной с низким содержанием глюкозы и низким уровнем комплемента. Чаще у пациентов с РА встречается сухой плеврит и является находкой при рентгенологическом исследовании.

Ревматоидные узелки (РУ), как единичные, так и множественные, могут быть обнаружены в легочной паренхиме больных РА. РУ легких у пациентов с РА были впервые описаны Каплан в 1953 г. РУ могут появиться до, во время или после начала РА. ИПЛ характеризуется хроническим воспалением стенок альвеол и скоплением больших мононуклеарных клеток в альвеолах. Довольно часто у больных РА встречается сочетание ИПЛ и подкожных ревматоидных узелков. Прогноз для пациентов с РА с ИПЛ неблагоприятен. Легочный васкулит является одним из редких легочных проявлений РА. Альвеолярные кровоизлияния, не часто встречающиеся у больных РА, приводят к кровохарканью и анемии. У пациентов с РА отмечается высокая частота поражения бронхов. ПЛ может быть результатом токсического воздействия препаратов, используемых в терапии РА. Для того чтобы обеспечить оптимальный эффект от лечения, врач всегда должен учитывать возможную легочную патологию при оценке состояния пациентов с РА [1–3].

Системная склеродермия

Системная склеродермия (ССД) — диффузное заболевание соединительной ткани с прогрессирующим фиброзом, распространенными вазоспастическими нарушениями и характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов. Среди висцеральных проявлений ССД ПЛ занимает важное место.

Плеврит при ССД наблюдается реже, чем при РА и СКВ. В то же время у больных ССД значительно выше частота ИПЛ, при этом морфологическое исследование показывает выраженный фиброз интерстициальной ткани и утолщение межальвеолярных перегородок. Исследование функции внешнего дыхания (ФВД) демонстрирует снижение диффузионной способности легких (ДСЛ) даже при отсутствии каких-либо клинических симптомов и рентгенологических изменений.

У пациентов с ССД выявляется рестриктивный тип нарушения вентиляции легких. У большинства больных ССД с ЛФ наблюдается гистологическая картина обычной интерстициальной пневмонии (ОИП), однако во многих случаях встречается гистопатологический тип неспецифической интерстициальной пневмонии (НИП).

Развитие ЛФ инициируется микрососудистыми изменениями, которые приводят к повреждению эндотелиальных клеток и поражению альвеолярного эпителия. Это приводит к активации каскада свертывания (рис.).

Экспрессия аутоантител является предиктором поражения внутренних органов, в частности ПЛ. Наличие антител к Scl-70 (антисклеродермальные антитела с молекулярной массой 70 кДа, антитела к топоизомеразе I) в значительной степени является фактором риска развития ИПЛ, в то время как антицентромерные антитела (АЦА) говорят о низкой вероятности развития рентгенологических признаков ЛФ.

У пациентов с ССД встречается легочная гипертензия (ЛГ). ЛГ может быть изолированной, возникшей вследствие поражения сосудов, или вторичной — при поражении паренхимы легких или левых отделов сердца. ЛГ развивается у 5–7% больных, чаще на поздних стадиях лимитированной формы ССД. Предиктор ЛГ — изолированное уменьшение ДСЛ. Более редко встречаются аспирационная пневмония, причиной которой является дисфункция пищевода, а также спонтанный пневмоторакс, лекарственный пневмонит [1–3, 6–8].

Полимиозит/дерматомиозит

Полимиозит/дерматомиозит (ПМ/ДМ) — группа хронических диффузных заболеваний поперечнополосатой мускулатуры, основным проявлением которых выступает мышечная слабость.

Около 40% пациентов с ПМ/ДМ имеют патологию легочной системы. Одной из причин этого является поражение мышц. Поражение межреберных мышц и высокое стояние диафрагмы приводят к уменьшению экскурсии грудной клетки и появлению вентиляционных нарушений по рестриктивному типу. В отличие от других САЗ, ПЛ при ПМ/ДМ не затрагивает в первую очередь дыхательные пути или плевру. Наиболее распространенной патологией является аспирационная пневмония, которая возникает по причине слабости мышц глотки и верхней трети пищевода.

Поражение интерстиция легких затрагивает преимущественно нижние отделы. ИПЛ может иметь медленнопрогрессирующее или фульминантное течение. Важным прогностическим фактором является наличие антител к аминоацилсинтетазам транспортной РНК (тРНК), чаще всего (антител к гистидил-тРНК-синтетазе (анти-Jo-1)). Тестирование анти-Jo-1 помогает в диагностике ПМ/ДМ с антисинтетазным синдромом, который характеризуется острым началом миозита, ИПЛ, лихорадкой, артритом, феноменом Рейно и изменением кожи кистей по типу «рука механика». Реже у больных ПМ/ДМ встречаются облитерирующий бронхиолит с организующей пневмонией и диффузное поражение альвеол [1–3, 9–11].

Болезнь Шегрена

Болезнь Шегрена (БШ) — системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризуется поражением секретирующих эпителиальных желез, с вовлечением преимущественно слюнных и слезных желез (ксеростомия, ксерофтальмия).

Поражение экзокринных желез верхних дыхательных путей часто приводит к сухости носовых ходов и бронхов. Наиболее распространенным проявлением ПЛ, связанным с БШ, является лимфоцитарный пневмонит, поражающий нижние доли. У пациентов с БШ может развиться плеврит (с или без выпота), ИПЛ с очагами лимфоидной инфильтрации. При развитии неходж­кинских лимфом метастатические поражения легких встречаются часто, реже наблюдают формирование MALT-ткани (mucosal-associated lymphoid tissue) с развитием первичной MALT-лимфомы [1–3, 12, 13].

Смешанное заболевание соединительной ткани

Смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа) (CЗСТ) — аутоиммунное заболевание, характеризующееся наличием отдельных признаков СКВ, ССД, РА, ПМ/ДМ в сочетании с высоким титром антител к экстрагируемому ядерному антигену — U1-RNP.

ИПЛ и ЛГ довольно часто встречаются у больных с СЗСТ, при этом нередко имеют субклиническое течение. Обследование пациентов с СЗСТ показало повышение уровня иммунных комплексов (ИК) и увеличение потребления комплемента. ИК-опосредованное повреждение альвеолярно-капиллярной мембраны и легочной ткани может играть важную роль в патогенезе ИПЛ при СЗСТ. При исследовании показателей функции внешнего дыхания больные с СЗСТ демонстрируют снижение диффузионной способности легких (ДСЛ) и рестриктивный тип нарушения вентиляции. Прогноз ИПЛ у пациентов с СЗСТ более благоприятный, чем при РА и ССД. ЛГ является основной причиной смерти больных с СЗСТ [1–3, 14, 15].

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера (ГВ) — системный некротический васкулит мелких вен и артерий с образованием гранулем в сосудистых стенках и окружающих тканях дыхательных путей, почек и других органов.

ПЛ развивается у большинства пациентов с ГВ. Клинические проявления ПЛ при ГВ разнообразны, начиная от бессимптомных узелков в легких и кончая фульминантным альвеолярным кровотечением. ГВ может сопровождаться образованием опухолевидных инфильтратов с неровными краями, которые могут распадаться и образовывать полости. Плеврит, легочное кровотечение и увеличение лимфатических узлов средостения встречаются редко. Поражение трахеальных или бронхиальных стенок обычно проявляется гранулематозным утолщением слизистой оболочки или подслизистого слоя, при этом возникает обструктивный тип нарушения вентиляции легких. Частое осложнение — коллапс бронхов и постобструктивная пневмония. Инфильтраты, которые могут увеличиваться и уменьшаться, первоначально часто неправильно диагностируются как пневмония. Примерно в 20% случаев развивается прогрессирующая легочная недостаточность, связанная с ЛФ, пневмонией или пневмонитом, индуцированным циклофосфамидом. ДСЛ, как правило, уменьшена, но при развитии диффузных альвеолярных геморрагий наблюдают ее рост. Описаны случаи развития бронхоплевральных свищей [1–3].

Синдром Чарджа–Стросса

Синдром Чарджа–Строса (СЧС) — эозинофильное, гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды, часто сочетающийся с астмой и эозинофилией.

Легкие — это наиболее поражаемый орган при данном синдроме; более 90% пациентов с синдромом СЧС в анамнезе имеют астму. При рентгенологическом исследовании легких выявляются очаги консолидации, распределяющиеся по периферии, которые часто бывают преходящими. Могут появляться узелки, при распаде не образующие полости. Другие менее распространенные проявления ПЛ включают утолщение междольковой перегородки и утолщение бронхиальной стенки. Плевральные выпоты образуются редко.

Существуют три фазы развития СЧС: продромальная фаза, которая характеризуется наличием аллергических заболеваний (как правило, астма или аллергический ринит), может продолжаться от нескольких месяцев до многих лет; эозинофилия/фаза инфильтрации тканей, в которой может наблюдаться удивительно высокая периферическая эозинофилия, а также инфильтрация эозинофилами тканей легких, желудочно-кишечного тракта и других органов; васкулитная фаза, в которой некротический васкулит поражает широкий спектр органов — сердце, легкие, периферические нервы и кожу. Диагноз приходится верифицировать с другими васкулитами, в первую очередь ГВ [1–3].

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера (СГ) (геморрагический легочно-почечный синдром) — прогрессирующее аутоиммунное заболевание легких и почек, характеризующееся образованием антител к базальным мембранам капилляров клубочков почек и альвеол и проявляющееся сочетанием легочных и почечных геморрагий.

Патоморфологически в легких наблюдается картина венулитов, артериолитов, капилляритов с выраженными явлениями деструкции и пролиферации; поражение капилляров наблюдается преимущественно в межальвеолярных перегородках, развивается альвеолит с геморрагическим экссудатом в альвеолах.

В большинстве случаев ПЛ и почек происходит одновременно. Клинические проявления ПЛ включают в себя кашель, одышку и кровохарканье, которое может появляться на несколько месяцев раньше признаков поражения почек. В развитии альвеолита при СГ огромное значение имеет активация альвеолярных макрофагов. В активированном состоянии они выделяют около 40 цитокинов. Цитокины I группы (хемотаксины, лейкотриены, интерлейкин-8) усиливают поступление полиморфноядерных лейкоцитов в легкие. Цитокины II группы (факторы роста — тромбоцитарный, макрофагальный) способствуют перемещению в легкие фибробластов. Альвеолярные макрофаги продуцируют также активные формы кислорода, протеазы, повреждающие легочную ткань.

Исследование жидкости бронхоальвеолярного лаважа (ЖБАЛ) не является диагностическим при СГ, но может использоваться для подтверждения наличия диффузной альвеолярной геморрагии у пациентов с гломерулонефритом и легочными инфильтратами, но без кровохарканья. ЖБАЛ, которая остается геморрагической после многократных промываний, позволяет подтвердить диффузный геморрагический синдром, особенно при сопутствующем снижении гематокрита.

Гистологическое и иммунологическое исследование биоптатов легочной ткани при СГ характеризуется признаками геморрагического альвеолита, гемосидероза и интерстициального фиброза, а также линейных отложений иммуноглобулина G (IgG) и С3-компонента комплемента на базальных мембранах легочных альвеол.

Рентгено-компьютерное исследование легких при СГ демонстрирует наличие легочных инфильтратов в прикорневой области с распространением на нижние и средние отделы легких. Исследование легочных тестов выявляет рестриктивный тип нарушения вентиляции легких (снижение жизненной емкости легких — ЖЕЛ), но по мере прогрессирования заболевания присоединяются обструктивные изменения (снижение объема форсированного выдоха за 1 сек — ОФВ1, индекса Тиффно) [1–3].

Болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилит)

Болезнь Бехтерева (ББ, анкилозирующий спондилит, АС) — хроническое системное заболевание, характеризующееся воспалительным поражением суставов позвоночника, околопозвоночных тканей и крестцово-подвздошных сочленений с анкилозированием межпозвоночных суставов и развитием кальцификации спинальных связок.

ПЛ у больных АС встречается в 50–85% случаев и обусловлено анкилозирующим процессом в грудном отделе позвоночника, снижением дыхательной экскурсий грудной клетки, утомлением и слабостью дыхательных мышц. У больных АС чаще всего развивается эмфизема легких, затем ИПЛ, хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ), апикальный фиброз, бронхоэктазия и поражение плевры. Апикальный пневмофиброз, который встречается нечасто (3–4%), требует проведения дифференциальной диагностики с туберкулезными изменениями. Фиброз верхней доли легкого обычно протекает бессимптомно, но может вызывать кашель, отделение мокроты и одышку.

При АС чаще встречается рестриктивный тип нарушения вентиляции легких. У больных АС с хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ) исследование ФВД демонстрирует обструктивные вентиляционные изменения [1, 16, 17].

Заключение

Таким образом, при САЗ могут наблюдаться различные типы легочной патологии. Развитие ПЛ обусловлено особенностями патофизиологических характеристик основного заболевания. Основные легочные проявления САЗ включают заболевания плевры, ИПЛ, поражение бронхиального дерева. При РА и СКВ чаще, чем при других САЗ, встречается поражение плевры. ИПЛ в настоящее время все больше признается как самое частое и серьезное проявление САЗ. ПЛ у больных с САЗ оказывает существенное негативное воздействие на качество жизни (КЖ): у больных снижаются показатели КЖ, характеризующие физический, психоэмоциональный статус и социальную активность.

ПЛ при САЗ имеет большое значение в формировании облика заболевания, при этом во многом определяет его тяжесть и прогноз. Наряду с базисной терапией САЗ, ПЛ необходимо рассматривать как важную мишень для терапевтического воздействия.

Литература

  1. Ревматология, национальное руководство. Под ред. Е. Л. Насонова, В. А. Насоновой. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008.
  2. Castelino F. V., Varga J. Interstitial lung disease in connective tissue diseases: evolving concepts of pathogenesis and management // Arthritis Research & Therapy. 2010; 12: 213.
  3. Bouros D., Pneumatikos I., Tzouvelekis A. Pleural involvement in systemic autoimmune disorders // Respiration. 2008; 75: 361–371.
  4. Kriegel M. A., Van Beek C., Mostaghimi A. et al. Sterile empyematous pleural effusion in a patient with systemic lupus erythematosus: a diagnostic challenge // Lupus. 2009; 18: 581–585.
  5. Pego-Reigosa J. M., Medeiros D. A., Osenberg D. A. Respiratory manifestations of systemic lupus erythematosus: old and new concepts // Best Pract Res Clin Rheumatol. 2009; 23: 460–480.
  6. Varda J., Abraham D. Systemic sclerosis: a prototypic multisystem fibrotic disorder // J Clin Invest. 2007; 117: 557–567.
  7. Yanaba K., Hasegawa M., Takehara K. et al. Comparative study of serum surfactant protein-D and KL-6 concentrations in patients with systemic sclerosis as markers for monitoring the activity of pulmonary fibrosis // J Rheumatol. 2004; 31: 1112–1120.
  8. McNearney T. A., Revelle J. D., Fischbach M. et al. Pulmonary involvement in systemic sclerosis: associations with genetic, serologic, sociodemographic, and behavioral factors // Arthritis Rheum. 2007; 57: 318–326.
  9. Tillie-Leblond I., Wislez M., Valeyre D. et al. Interstitial lung disease and anti-Jo-1 antibodies: difference between acute and gradual onset // Thorax. 2008; 63: 53–59.
  10. Chen I. J., Jan Wu Y. J., Lin C. W. et al. Interstitial lung disease in polymyositis and dermatomyositis // Clin Rheumatol. 2009; 28: 639–646.
  11. Fujisawa T., Suda T., Nakamura Y. et al. Differences in clinical features and prognosis of interstitial lung diseases between polymyositis and dermatomyositis // J Rheumatol. 2005; 32: 58–64.
  12. Ito I., Nagai S., Kitaichi M. et al. Pulmonary manifestations of primary Sjögren’s syndrome: a clinical, radiologic, and pathologic study // Am J Respir Crit Care Med. 2005; 171: 632–638.
  13. Parambil J. G., Myers J. L., Lindell R. M. et al. Interstitial lung disease in primary Sjögren’s syndrome // Chest. 2006; 130: 1489–1495.
  14. Bodolay E., Szekanecz Z., Devenyi K. et al. Evaluation of interstitial lung disease in mixed connective tissue disease (MCTD) // Rheumatol. 2005; 44: 656–661.
  15. Kinder B. W., Shariat C., Collard H. R. et al. Undifferentiated connective tissue disease-associated interstitial lung disease: changes in lung function // Lung 2010; 188: 143–149
  16. Quismorio F. P. Jr. Pulmonary involvement in ankylosing spondylitis // Curr Opin Pulm Med. 2006; 12: 342–345.
  17. Lee C. C., Lee S. H., Chang I. J. et al. Spontaneous pneumothorax associated with ankylosis spondylitis // Rheumatol. 2005; 44: 1538–1541.

Д. В. Бестаев1, кандидат медицинских наук
Е. Л. Насонов, доктор медицинских наук, профессор, академик РАН

ФГБУ НИИР им. В. А. Насоновой РАМН, Москва

1 Контактная информация: [email protected]

Купить номер с этой статьей в pdf

www.lvrach.ru

список болезней печени, щитовидной железы и легких, а также причины и лечение

Аутоиммунные заболевания – бич современного общества.

По статистическим данным от них страдают в мире сотни миллионов человек, а для женщин, перешагнувших шестидесяти пятилетний рубеж, это одна из основных причин, вызывающих летальный исход.

В предлагаемом материале рассматривается основной список таких патологий, их симптомы, диагностика и методы лечения.

Диагностика аутоиммунных заболеваний печени

Иммунитет многое значит для человека. Он призван защищать организм от вредоносного воздействия сторонних патогенов.

Но необходимо учитывать, что такие функции, в случае сбоев, способны привести к возникновению аутоиммунных заболеваний, воздействующих на различные внутренние органы.

Они чаще возникают у людей среднего возраста, реже у детей и стариков.

Если подобные проблемы связаны с печенью, их очень тяжело выявить, поскольку протекание характеризуется неявной симптоматикой, схожей с патологиями другого происхождения.

Для этого органа возможно возникновение следующих заболеваний аутоиммунной природы:

  • Первичного билиарного цирроза.
  • Аутоиммунного гепатита.
  • Первичного склерозирующего или аутоиммунного холангита.

У больного наблюдается:

  • Желтый оттенок кожного покрова, глазных склер, мочевыделений и пр.
  • Быстрая утомляемость.
  • Увеличение размеров селезенки и печени, лимфатических узлов.
  • Болевые ощущения в правом боку, ниже ребер.
  • Покраснение лица.
  • Воспалительные процессы кожи.
  • Отек и воспаление суставов, другие симптомы.

Один из признаков вышеперечисленных болезней – присутствие в крови антиядерных антител, что устанавливается результатами лабораторных исследований по реакции на определенные маркеры.

Но поскольку подобное обстоятельство возникает и в других случаях, точный диагноз подтверждается посредством:

  • Непрямой иммунофлюоресценции.
  • Иммуноферментного анализа, выявляющего другие антитела.
  • Биопсии печеночных тканей с гистологией биоптата.
  • Инструментальными методами – ультразвуковой диагностикой, МРТ и пр.

Правильность диагноза достоверно подтверждается комплексом проведенных обследований, с учетом анализа полученных характеристик.

Симптомы болезней щитовидной железы

Появление патологий щитовидной железы данной этиологии связано со следующими проявлениями:

  • Повышенной активностью органа и нарушениями в сердечном ритме.
  • Отеками голеней.
  • Выпадением волос, повышенной ломкостью ногтей.
  • Ростом потливости.
  • Сбоями в менструальном цикле – у женщин.
  • Отеками и воспалениями органов зрения – главный симптом (покраснение век, увеличение внутриглазного давления и пр.).

Перечисленные признаки могут предупреждать о развитии:

  • Аутоиммунного тиреоидита.
  • Диффузного токсического зоба.
  • Послеродового тиреоидита и прочих бессистемных патологий.

Важно! Нельзя самостоятельно судить о наличии заболевания по схожим симптомам. Окончательный диагноз устанавливает врач, основываясь на результатах полного обследования.

Не исключены ситуации, когда похожие признаки проявляются в связи с психосоматикой или воздействием патогенов совершенно другой природы.

Список аутоиммунных заболеваний легких

Наименование Описание
Васкулит Одно из проявлений системной патологии, поражающие легочные ткани по причине сосудистых воспалений. Относительно редкая болезнь
Саркоидоз Также возникает нечасто, характеризуется выборочным воздействием на легкие, хроническим воспалительным протеканием
Фиброзирующий альвеолит Целая группа заболеваний, включающая аутоиммунное происхождение. Отмечаются фиброзные изменения легочных тканей и хронические проблемы с функцией органа – одышка и пр
Красная волчанка Системная болезнь аутоиммунной природы, воздействующая на организм комплексно, в том числе и на органы дыхания

Патологии, связанные с нарушениями иммунитета не часто характеризуются выборочным воздействием на легкие.

По большей части возникновение подобных проблем с органами дыхания – результат влияния системной болезни, помимо легких, воздействующей на почки, кишечник, печень и многие другие органы одновременно.

Причины появления болезней

Если простыми словами описать причины появления данных болезней, это связано с неправильной идентификацией иммунитетом отдельных видов клеток организма с последующей на них атакой.

Досконально механизм возникновения заболеваний не изучен.

Поводы, вызывающие сбои аутоиммунной системы подразделяют на:

  1. Внутренние – мутационные процессы двух типов, принимающие наследственный характер и приводящие к схожим проявлениям у представителей нескольких поколений.
  2. Внешние.

Вызываемые:

  • Тяжелыми и затяжными инфекционными заболеваниями.
  • Пагубным воздействием внешних раздражителей – радиационным, солнечным излучением и пр.
  • Схожестью клеток некоторых болезнетворных возбудителей на вырабатываемые организмом.

В результате влияния перечисленных факторов, полезная функция иммунитета по очистке организма от продуктов распада и борьбе с инородными клетками вызывает вышеуказанные негативные последствия.

Кроме перечисленных, встречаются аутоиммунные заболевания с органами системы ЖКТ (целиакия и др). Полный их перечень достаточно обширен и многообразен.

Лечение народными средствами

Многих интересует, как лечить перечисленные и другие заболевания в домашних условиях, с использованием народных средств.

Перед применением, приемлемость лекарства должен подтвердить квалифицированный медик, учитывая показания, индивидуальную предрасположенность и другие факторы.

Народная медицина в борьбе с данными болезнями предусматривает использование следующих средств:

  • Имбиря, заваренного в виде чая с добавлением лимонного сока и меда, принимаемого до трех раз в сутки.
  • Кокосового масла – эффективного при воспалительных процессах в органах ЖКТ. Каждый день принимается около пятидесяти граммов. При артрите и спондилите – с подогретым маслом выполняются массажные процедуры больных мест.
  • Алоэ вера – путем приготовления целебного состава, если смешать лимонный сок и гель указанного растения (по сорок граммов) со стаканом воды.
     
    В избыточном количестве средство способно вызвать сбои в работе кишечника.
  • Ананаса – употреблением в свежем виде или сока, смешанного с куркумой.
  • Рыбьего жира – до десяти граммов ежедневно.
  • Кайенского перца – смешанного в равных долях с медом и снимающего болевые ощущения.
  • Корицы – разбавленной в воде (5 г на 120 мл) с небольшим добавлением меда.
  • Масла душицы – около четырех капель добавляется в сок или воду.

Перечисленные средства должны применяться в комплексе с правильно подобранной диетой.

Разработаны системы специализированного палео питания, позволяющие добиться больших успехов в борьбе с аутоиммунными болезнями системного характера.

Как видно из представленного материала, аутоиммунные заболевания не так просто идентифицировать, но они способны вызвать серьезные проблемы со здоровьем.

Поэтому в таких ситуациях необходимо применять лечение по результатам комплексного обследования и правильно установленного диагноза, под наблюдением квалифицированного медика.

Полезное видео

ladyvapm.com

Варианты поражения легких при аутоиммунных заболеваниях печени - Терапевтический архив №08 2018

Аннотация
К первичным аутоиммунным заболеваниям печени традиционно относят первичный билиарный холангит, первичный склерозирующий холангит и аутоиммунный гепатит. Несмотря на преимущественное поражение органов гепатобилиарной системы, в течение последних десятилетий получено множество данных, свидетельствующих в пользу наличия внепеченочных проявлений данных заболеваний, в частности, поражения легких в виде очаговых и интерстициальных изменений с возможным прогрессированием, развитием фиброза и дыхательной недостаточности. При поражении легких в патологический процесс могут вовлекаться как паренхима органа, так и сосуды, плевра, внутригрудные лимфатические узлы, при этом наиболее достоверным методом, позволяющим оценить объем поражения в дебюте заболевания и его эволюцию в динамике, является компьютерная томография высокого разрешения. В связи с возможностью длительного бессимптомного течения легочного процесса с развитием необратимых изменений у пациентов с аутоиммунными заболеваниями печени представляется обоснованным проведение скрининговых исследований для своевременного выявления и лечения поражений легких в рамках данной патологии. 

Ключевые слова: интерстициальные заболевания легких, первичный билиарный холангит, первичный склерозирующий холангит, аутоиммунный гепатит.

https://doi.org/10.26442/terarkh3018908107-112

Variety of lung involvement in autoimmune liver diseases

L.A. Akulkina2, M.Yu Brovko1, V.I. Sholomova1,2, T.P. Rozina1,2, A.S. Yanakayeva1, L.Ya. Frantsuzevich3, 
M.V. Lebedeva1, V.V. Fomin3

1I.M. Sechenov First Moscow State Medical University, Ministry of Health of Russia (Sechenov University), Tareev clinic of Internal Diseases;
2M.V. Lomonosov Moscow State University, Faculty of Base Medicine, Department of Internal medicine;
3 I.M. Sechenov First Moscow State Medical University, Ministry of Health of Russia (Sechenov University), Faculty of Medicine, Chair of Internal Medicine No.1

The primary autoimmune liver diseases conventionally include primary biliary cholangitis, primary sclerosing cholangitis and autoimmune hepatitis. Despite of primary autoimmune affection of different parts of the hepatobiliary system, in the recent decades, a lot of data has emerged indicating the presence of extrahepatic manifestations of these diseases, in particular, lung lesions, such as nodular and interstitial changes with possible progression and development of fibrosis and respiratory failure. In case of lungs disease, both pulmonary parenchyma and lung vessels, pleura, and intrathoracic lymph nodes can be involved. The most sensitive and specific procedure to assess the extent of the lung lesions and their evolution is high-resolution computed tomography. Due to the possibility of long-term asymptomatic course of the pulmonary disease with development of irreversible changes in patients with autoimmune liver diseases, it seems reasonable to conduct screening studies aimed at early detection and treatment of lung lesions in this population.

Keywords: interstitial lung disease, primary biliary cholangitis, primary sclerosing cholangitis, autoimmune hepatitis. 

АИГ – аутоиммунный гепатит
АМА – антимитохондриальные антитела
ГКС – глюкокортикостероиды
ДСЛ – диффузионная способность легких
ИЗЛ – интерстициальное заболевание легких
ЛАГ – легочная артериальная гипертензия
ЛИП – лимфоцитарная интерстициальная пневмония
НСИП – неспецифическая интерстициальная пневмония
ОБОП – облитерирующий бронхиолит с организующейся 
пневмонией
ПБХ – первичный билиарный холангит
ПСХ – первичный склерозирующий холангит

Аутоиммунные заболевания печени традиционно включают в себя первичный билиарный холангит (ПБХ), ранее известный как первичный билиарный цирроз, первичный склерозирующий холангит (ПСХ) и аутоиммунный гепатит (АИГ). При данной патологии происходит иммуноопосредованное прогрессирующее поражение гепатоцитов и клеток желчных протоков, что может приводить к развитию цирроза печени и печеночной недостаточности. Кроме того, в течение последних десятилетий получено множество данных, свидетельствующих о возможности развития внепеченочных проявлений данных заболеваний, в частности, поражения легких, плевры, внутригрудных лимфатических узлов. Высказываются также предположения о том, что аутоиммунные заболевания печени следует рассматривать в качестве системных с полиорганным поражением [1].
При выявлении легочного поражения у пациента с аутоиммунным заболеванием печени следует проводить дифференциальную диагностику с системной аутоиммунной патологией, в первую очередь с саркоидозом и IgG4-ассоциированным заболеванием [2]. В данной ситуации проведение дифференциальной диагностики может осложняться наличием сходных клинико-рентгенологических признаков, что требует проведения комплексного лабораторного обследования, включая серологическое, а в ряде случаев – биопсии легкого с последующим морфологическим и иммуногистохимическим исследованием биопсийного материала [3, 4]. В данном обзоре представлены основные варианты поражения органов дыхательной системы при аутоиммунных заболеваниях печени, за исключением осложнений цирроза печени (гепатопульмонального синдрома, портопульмональной гипертензии, печеночного гидроторакса), так как они не являются специфичными. 
Поражение легких при первичном билиарном холангитеПБХ – это хроническое аутоиммунное заболевание, при котором воспаление, деструкция и фиброз внутрипеченочных желчных протоков приводят к развитию цирроза и печеночной недостаточности. Частота встречаемости ПБХ варьирует в разных регионах мира и составляет от 40 до 400 на 1 млн населения, чаще болеют женщины среднего возраста (соотношение женщин и мужчин 9:1 – 12:1). При ПБХ описаны случаи семейного наследования заболевания, оно встречается у 4% родственников первой линии и 63% однояйцевых близнецов, риск у сестер пациенток в 14 раз выше популяционного; кроме того, может наблюдаться сочетание ПБХ с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как синдром Шегрена, системная склеродермия, ревматоидный артрит и др. [5].
Диагноз ПБХ устанавливается при наличии у пациента двух из трех критериев, предложенных Американской ассоциацией по изучению болезней печени: 1) длительного (>6 мес) холестаза с повышением активности щелочной фосфатазы и/или гамма-глутамилтрансферазы в сыворотке крови; 2) антимитохондриальных антител (АМА) в титре >1:40 или АМА-М2 антител в любом титре; 3) наличием гистологических признаков ПБХ по данным биопсии печени (хронический негнойный деструктивный холангит, часто гранулематозный, в сочетании с деструкцией междольковых желчных протоков) [1]. При этом также должен быть исключен обструктивный холестаз [6].
Обычно диагноз печеночного поражения предшествует развитию легочной патологии, хотя в литературе описаны и обратные случаи [1]. Наиболее часто выявляется интерстициальное заболевание легких (ИЗЛ), реже – поражение бронхов или развитие легочной гипертензии (ЛАГ). Различные варианты легочной патологии, описанные при ПБХ, представлены в таблице [7].
Субклиническое поражение легких в виде снижения ДСЛ для газов встречается при ПБХ довольно часто; впервые оно описано R. Rodriguez-Roisin и соавт. в 1981 г. [8]. Позднее P. Uddenfeldt и соавт. [9] сравнили значения функциональных легочных параметров у пациентов с ПБХ (n=25) и здоровых добровольцев (n=17): снижение функциональных легочных параметров отмечалось у 56% пациентов с ПБХ, снижение ДСЛ – у 36% – достоверно чаще по сравнению с группой контроля, где ни у одного из пациентов не отмечалось снижения вышеуказанных параметров [9]. M.J. Krowka и соавт. [10] обследовали 67 некурящих пациентов с ПБХ и выявили достоверную зависимость между тяжестью печеночного поражения и ДСЛ. В данном исследовании не выявлено ассоциации между значениями функциональных легочных параметров и наличием синдрома Шегрена, а также клинических проявлений портальной гипертензии [10]. В другом исследовании, включившем 61 пациента с различными стадиями поражения печени при ПБХ, снижение ДСЛ отмечалось у 24 (39%) пациентов, при этом также не выявлено зависимости между ДСЛ и выраженностью печеночного поражения, а также наличием сопутствующего синдрома Шегрена. Продемонстрирована статистически достоверная корреляция между снижением ДСЛ и наличием системной склеродермии, а также наличием циркулирующих антицентромерных антител [11].
ПБХ характеризуется персистирующей аутоиммунной активностью с участием Т-лимфоцитов, направленной против эпителия мелких внутридольковых желчных протоков, в исходе приводящей к их прогрессирующей деструкции. Можно предположить, что сходная аутоиммунная активность при ПБХ также направлена и на альвеолярный эпителий. В одном из исследований, посвященных выявлению субклинического альвеолита у пациентов с ПБХ, авторы сравнили клеточный состав лаважной жидкости пациентов с ПБХ, алкогольным циррозом печени и здоровых добровольцев. У значительной части пациентов с ПБХ выявлены признаки субклинической альвеолярной инфильтрации, преимущественно состоящей из CD4-лимфоцитов и активированных альвеолярных макрофагов. Одним из ограничений данного исследования было сопутствующее наличие синдрома Шегрена у 7 из 12 пациентов [7]. Так как до 44% пациентов с синдромом Шегрена имеют признаки субклинического альвеолита, однозначно установить причину развития изменений в легких невозможно [12]. 
M.A. Spiteri и соавт. [13] исследовали клеточный состав лаважной жидкости у пациентов с саркоидозом, ПБХ без клинических признаков поражения легких и здоровых добровольцев. У всех пациентов с легочным саркоидозом выявлялся лимфоцитарный альвеолит, при этом доля лимфоцитов в лаважной жидкости составляла 29,2%. У 6 из 10 пациентов с ПБХ выявлялись признаки альвеолита с уровнем лимфоцитов 27,6%. При сравнении пациентов с ПБХ и саркоидозом отмечены сопоставимые значения соотношения CD4/CD8 лимфоцитов (4,13 и 5,6 соответственно). Важно отметить, что у 5 из 6 пациентов с признаками альвеолита по данным бронхоальвеолярного лаважа, несмотря на нормальную рентгенографическую картину и отсутствие отклонений при физикальном осмотре, выявлены интерстициальные изменения в легких по результатам компьютерной томографии (КТ) органов грудной клетки. 
Наиболее распространенным вариантом поражения легких в рамках ПБХ являются различные типы ИЗЛ; частота их составляет приблизительно 15% [14]. По данным мировой литературы известно, что ПБХ может быть ассоциирован с развитием различных типов ИЗЛ, таких как легочный фиброз (рис. 1), ЛИП, НСИП, ОБОП, а также гранулематозное поражение легких, морфологически сходное с саркоидозом (рис. 2). Одновременное наличие синдрома 
Шегрена у пациентов с ПБХ повышает риск развития ИЗЛ. В исследовании, включавшем 109 пациентов с ПБХ, одновременное наличие синдрома Шегрена отмечалось у 46 (42,2%) пациентов. Частота встречаемости ИЗЛ у пациентов с ПБХ и синдромом Шегрена составила 21,7%, тогда как у пациентов без синдрома Шегрена – всего 1,6% [15]. Тем не менее развитие ИЗЛ часто имеет место и у пациентов с ПБХ без сопутствующей аутоиммунной патологии, что указывает на прямую связь развития ИЗЛ с данным аутоиммунным заболеванием печени. М. Shen и соавт. [6] систематически исследовали развитие ИЗЛ в качестве осложнения ПБХ в проспективном исследовании, включавшем 178 пациентов, с длительностью наблюдения 6 лет. Частота развития ИЗЛ составила 15,7% (n=28). Из всех пациентов с ИЗЛ у 53,6% отмечалось наличие респираторной симптоматики, а у 88,2% выявлялись рестриктивные вентиляционные нарушения и/или снижение ДСЛ. 
 По результатам одного из исследований, основным гистопатологическим вариантом ИЗЛ, ассоциированным с ПБХ, была ЛИП [6]. Несмотря на больший риск развития ЛИП при наличии синдрома Шегрена, рентгенологическая и морфологическая картина ЛИП описана также у пациентов с изолированным ПБХ. По данным гистологического исследования биоптатов легких у 5 пациентов с ИЗЛ и ПБХ, М. Shen и соавт. [6] выявили картину, соответствующую ЛИП, у троих из них; у остальных двух пациентов гистологическая картина соответствовала интерстициальному легочному фиброзу. 
По данным другого клинического обзора, частота развития легочного фиброза при ПБХ составила <5% [17]. Морфологически легочный фиброз, ассоциированный с ПБХ, соответствует обычной интерстициальной пневмонии. P.L. Golding и соавт. [18] выявили рентгенологические и функциональные изменения, соответствующие легочному фиброзу, у 9 (13%) из 70 пациентов с ПБХ; однако по данным биопсии диагноз легочного фиброза подтвержден только у двух пациентов. 
ОБОП также может являться одним из внепеченочных проявлений ПБХ, особенно у пациентов с другими ассоциированными системными заболеваниями соединительной ткани; в то же время ОБОП может развиваться и при изолированном ПБХ. Данный вариант ИЗЛ должен включаться в круг дифференциальной диагностики при неразрешающейся пневмонии у пациентов с ПБХ. E.S. Strobel и соавт. [19] описали клинический случай ПБХ с ИЗЛ, при котором у пациента по данным морфологического исследования биоптата легкого одновременно выявлены признаки ОБОП, ЛИП и деструктивного бронхиолита. Данная картина множественных изменений соответствовала двухэтапному клиническому течению заболевания и стала основой для выбора терапии. Первая фаза заболевания наиболее вероятно соответствовала ОБОП и характеризовалась быстрым (в течение 1 нед) ответом на терапию глюкокортикостероидами (ГКС), а вторая фаза – ЛИП. Наблюдалось медленное (более года) разрешение патологического процесса при добавлении к терапии цитостатиков (азатиоприна). 
Несмотря на то что саркоидоз не соответствует критериям аутоиммунного заболевания, поражение легких в виде саркоидоподобной гранулематозной реакции может иметь место при различных аутоиммунных заболеваниях, в том числе при ПБХ. По данным серии аутопсийных исследований 120 пациентов с ПБХ, распространенные гранулематозные изменения в легких без формирования фиброза описаны у 2 (1,6%) пациентов; у одного из них выявлялся интерстициальный паттерн изменений по данным рентгенографии органов грудной клетки и снижение ДСЛ [20]. J.G.Wallace и соавт. [21] описали четверых пациентов с ПБХ и синдромом Шегрена с поражением легких: варианты легочной патологии включали в себя интерстициальный фиброз с признаками васкулита, лимфоцитарный бронхиолит и гранулематозное поражение легких. I. Franco и соавт. [16] описали дебют ПБХ с гранулематозного поражения легких, с последующим развитием печеночного процесса (рис. 3, см. на цветной вклейке). 
Клинические, рентгенологические и функциональные данные обследования при ИЗЛ-ПБХ соответствуют таковым при других формах ИЗЛ. Респираторные симптомы отмечаются у 50% пациентов с вовлечением в патологический процесс легких. Наиболее частыми жалобами являются одышка (>50% пациентов) и кашель (>35% пациентов). По данным объективного обследования может выявляться крепитация, чаще в нижних отделах легких (>35% пациентов) [6]. Наиболее частым функциональным нарушением является снижение ДСЛ [1].
Сведения о лечении ИЗЛ в рамках ПБХ весьма ограниченны. Согласно данным мировой литературы, пациенты с ИЗЛ при ПБХ демонстрируют различную чувствительность к терапии ГКС и цитостатиками, в частности, циклоспорином и азатиоприном. Эта гетерогенность может быть следствием наличия различных гистопатологических вариантов заболевания, которые не всегда клинически различимы. Кроме того, при ПБХ с развитием ИЗЛ, как и в случае изолированного поражения печени, иммуносупрессивная терапия не оказывает влияния на прогрессирование печеночного процесса [1]. С целью определения предикторов эффективности того или иного вида иммуносупрессивной терапии при различных вариантах ИЗЛ, ассоциированных с ПБХ, требуется проведение крупных рандомизированных клинических исследований с длительным периодом наблюдения. 
В рамках внепеченочных проявлений ПБХ в литературе описаны редкие случаи бронхообструктивного синдрома при поражении дыхательных путей. В частности, G. Chatté и соавт. [22] представили клинический случай развития лимфоцитарного бронхита и бронхиолита у пациента с ПБХ. Еще в одном исследовании признаки умеренной бронхообструкции описаны у 4 из 67 пациентов с ПБХ [7].
При ПБХ также может развиваться поражение легочных сосудов с развитием ЛАГ. Несмотря на наличие достоверной корреляции между наличием портальной гипертензии при циррозе печени и развитием ЛАГ, более чем у 30% пациентов с ЛАГ при ПБХ не отмечено признаков портальной гипертензии, что предполагает наличие других механизмов поражения сосудов легких при данном аутоиммунном заболевании [23]. В проспективном исследовании, включавшем 178 пациентов с ПБХ с периодом наблюдения 6 лет, частота развития ЛАГ составила 11,8% (n=21) [6]. 
В данной группе пациентов у четверых отмечалась ЛАГ умеренной или тяжелой степени, а один из пациентов умер вследствие развития правожелудочковой сердечной недостаточности, что указывает на возможность неблагоприятного прогноза при ПБХ, связанного непосредственно с внепеченочным поражением. 

Поражение легких при ПСХ

ПСХ, так же как ПБХ, относится к идиопатическим холестатическим заболеванием печени. В патологический процесс вовлекаются как внутри-, так и внепеченочные желчные протоки, в которых текущий воспалительный процесс в сочетании с формированием грануляционной ткани и фиброза ведет к прогрессирующему нарушению оттока желчи и развитию холестаза. В противоположность ПБХ, ПСХ в 2 раза чаще поражает молодых мужчин (средний возраст на момент постановки диагноза – 40 лет) и в 70–80% случаев ассоциирован с воспалительными заболеваниями кишечника, чаще с язвенным колитом [24]. 
Диагноз ПСХ основывается на наличии характерных изменений крупных желчных протоков по данным эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии либо неинвазивной магнитно-резонансной холангиопанкреатографии или на выявлении специфических гистологических признаков (склероз стенок протоков и перидуктальный фиброз) при отсутствии вторичных причин обструктивного холангита (врожденных аномалий гепатобилиарной системы, послеоперационных осложнений и др.) [25]. Аутоиммунный характер поражения при данной патологии подтверждается наличием перинуклеарных антинейтрофильных цитоплазматических антител (р-АNCA, до 74% пациентов), антиядерных антител (ANA, до 77% пациентов), а также антител к гладкомышечным клеткам (SMA, до 83% пациентов) [24]. 
Поражение легких при ПСХ, кроме ИЗЛ, сходного с саркоидозом, может проявляться развитием интерстициального фиброза, организующейся пневмонии и геморрагического альвеолита. Наличие язвенного колита в сочетании с ПСХ, а также без него, тоже может быть ассоциировано с различными легочными проявлениями, такими как хронический бронхит, бронхоэктазы и заболевания плевры [1]. 
В настоящее время отсутствуют клинические рекомендации по лечению легочных проявлений при ПСХ, однако в ряде исследований описана эффективность терапии ГКС и цитостатиками (циклофосфамид). Интересно, что в исследовании P.Jonard и соавт. [26] у пациентки 47 лет с клинико-рентгенологической картиной легочного фиброза, подтвержденной по данным гистологического исследования, отмечался положительный эффект от приема ГКС. Так же, как и в случае с ПБХ, для оценки эффективности различных режимов иммуносупрессивной терапии при поражении легких у пациентов с ПСХ требуется проведение рандомизированных клинических исследований с длительным периодом наблюдения, что, однако, может быть затруднено в связи с редкостью данной патологии. 

 Варианты поражения легких при ПБХ [7] 
Изолированное снижение диффузионной способности легких (ДСЛ)
Субклинический альвеолит
ИЗЛ:
• легочный фиброз
• лимфоцитарная интерстициальная пневмония (ЛИП)
• неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП)
• облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией пневмонией (ОБОП)
Гранулематозное поражение легких
Поражение бронхов
Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ)
Легочное кровотечение
Плевральный выпот 

Поражение легких при АИГ

АИГ называют неразрешившееся воспаление печени неизвестной этиологии, характеризующееся иммунным ответом, направленным против печеночной ткани, ведущим к деструкции паренхимы печени. Заболевание характеризуется перипортальным или более обширным воспалительным процессом, наличием гипергаммаглобулинемии и тканевых аутоантител и в большинстве случаев отвечает на иммуносупрессивную терапию. 
Распространенность АИГ составляет 10–20 случаев на 100 тыс. населения, заболеваемость выше среди женщин (соотношение женщин и мужчин 3,5:1) [27]. Симптомы заболевания неспецифичны и включают общую слабость (утомляемость), снижение аппетита, боли в суставах, боли в животе и желтуху. У 25% пациентов начальный период заболевания протекает бессимптомно. По данным лабораторного обследования могут выявляться повышение активности трансаминаз, гипергаммаглобулинемия, наличие аутоантител – ANA, SMA, а также антител к микросомам печени и почек 1-го типа (LKM-1). 
В рамках легочного поражения при АИГ описаны единичные клинические случаи развития ИЗЛ, в частности, интерстициального фиброза и ЛИП [25]. Следует отметить, что опубликованные в течение последних двух десятилетий результаты исследований изменили мнение относительно частоты встречаемости ИЗЛ у пациентов с АИГ. В настоящее время считается, что легочные осложнения при АИГ, после исключения сопутствующей HCV-инфекции [28], а также ятрогенных причин развития ИЗЛ, встречаются гораздо реже, чем считалось ранее [26]. ГКС и азатиоприн являются основой иммуносупрессивной терапии при АИГ [29]; они также продемонстрировали эффективность в лечении легочных проявлений данного заболевания [27]. 

Заключение

Согласно современным представлениям, аутоиммунные заболевания печени могут быть ассоциированы с различными вариантами поражения легких, что указывает на необходимость мультидисциплинарного подхода к лечению данной группы пациентов. Учитывая возможность отсроченного развития поражения органов при аутоиммунных заболеваниях печени, обоснованным представляется динамический контроль состояния респираторной системы с целью раннего выявления и лечения внепеченочных проявлений при данной патологии. ПБХ в настоящее время является наиболее изученным первичным аутоиммунным заболеванием печени в отношении его легочных проявлений. Принимая во внимание достаточно высокий риск наличия ИЗЛ, всем пациентам с ПБХ рекомендовано проведение КТ органов грудной клетки в сочетании с легочными функциональными тестами для максимально раннего выявления интерстициальных поражений легких. В то же время с усовершенствованием диагностических подходов к диагностике АИГ и ПСХ может быть получено большее количество данных о поражении легких в рамках данных нозологий. 
Легочные поражения при аутоиммунных заболеваниях печени отличаются выраженным полиморфизмом, однако в настоящее время имеются лишь ограниченные данные относительно эффективности различных групп иммуносупрессивных препаратов для их лечения. С учетом достаточно частого выявления патологии легких при аутоиммунных заболеваниях печени, с одной стороны, и в ряде случаев более тяжелого течения легочного процесса, по сравнению с печеночным, – с другой, представляется обоснованным проведение крупных рандомизированных клинических исследований с целью разработки протоколов иммуносупрессивной терапии для лечения данной патологии, а также методов динамического контроля за его эффективностью. 

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Сведения об авторах:
Акулкина Лариса Анатольевна – клин. ординатор каф. внутренних болезней факультета фундаментальной медицины МГУ им. М.В.Ломоносова; тел.: +7(499)248-57-55; e-mail: [email protected] 
Бровко Михаил Юрьевич – к.м.н., зав. отд-нием пульмонологии и профпатологии, Клиника им. Е.М.Тареева УКБ №3 Первого МГМУ им. И.М. Сеченова; тел.: +7(499)248-57-11: e-mail: [email protected] gmail.com
Розина Тэона Павловна – к.м.н., доц. каф. внутренних, профессиональных болезней и ревматологии медико-профилактического факультета Первого МГМУ им. И.М. Сеченова;  доц. каф. внутренних болезней факультета фундаментальной медицины МГУ им. М.В.Ломоносова; тел.: +7(499)248-49-95; e-mail: [email protected] 
Янакаева Алиса Шамилевна – врач-рентгенолог отд-ния лучевой диагностики, Клиника им. Е.М.Тареева УКБ №3 Первого МГМУ им. 
И.М. Сеченова; тел.: +7(499)248-80-30; e-mail: [email protected] 
Французевич Лайне – клин. ординатор каф. внутренних болезней факультета фундаментальной медицины, МГУ им. М.В.Ломоносова; тел.: +7(499)248-57-55; e-mail: [email protected] 
Лебедева Марина Валерьевна – к.м.н., доц. каф. внутренних, профессиональных болезней и ревматологии медико-профилактического факультета Первого МГМУ им. И.М. Сеченова; тел.: +7(499)248-57-55; e-mail: [email protected] 
Фомин Виктор Викторович – д.м.н., проф., член-корр. РАН, заведующий кафедрой факультетской терапии №1 лечебного факультета Первого МГМУ им. И.М. Сеченова; тел.: +7(495)609-14-00 доб. 2142; e-mail:  [email protected]

Контактная информация:
Шоломова Виктория Игоревна – врач-пульмонолог отд-ния пульмонологии и профпатологии,  Клиника им. Е.М.Тареева УКБ №3 Первого МГМУ им. И.М. Сеченова; ассистент каф. внутренних, профессиональных болезней и ревматологии медико-профилактического факультета, Первого МГМУ им. И.М. Сеченова; аспирант каф. внутренних болезней факультета фундаментальной медицины МГУ им. М.В. Ломоносова; тел.: +7(499)248-57-55; e-mail: [email protected]

Список исп. литературыСкрыть список

1. Martusewicz-Boros MM, Boros PW, Wiatr E. Respiratory system involvement in chronic liver diseases. Pol Arch Med Wewn. 2013; 123:635-642. doi: 10.20452/pamw.1980
2. Lv X, Gao F, Liu Q, Zhang S, Huang Z, Zhu Y, Zong H, Li Q, Li S. Clinical and pathological characteristics of IgG4-related interstitial lung disease. Exp Ther Med. 2018;15:1465-1473. doi: 10.3892/etm. 2017.5554
3. Al-Mujaini A, Al-Khabori M, Shenoy K, Wali U. Immunoglobulin
G4-related disease: An update. Oman Med J. 2018;33:97-103.
doi: 10.5001/omj.2018.20
4. Ramachandraiah V, Aronow W, Chandy D. Pulmonary sarcoidosis:
an update. Postgrad Med Taylor & Francis. 2017;129:149-158.
doi: 10.1080/00325481.2017.1251818
5. Mells GF. Primary biliary cirrhosis: Family, genes, and bugs. Clin Liver Dis. 2014;3:69-73. doi: 10.1002/cld.308
6. Shen M, Zhang F, Zhang X. Primary Biliary Cirrhosis Complicated With Interstitial Lung Disease: A Prospective Study in 178 Patients.
J Clin Gastroenterol. 2009;43:676-679. doi: 10.1093/innovait/inq138
7. Koksal D, Koksal AS, Gurakar A. Pulmonary Manifestations among Patients with Primary Biliary Cirrhosis. J Clin Transl Hepatol. 2016;4:258-262. doi: 10.14218/JCTH.2016.00024
8. Rodriguez-Roisin R, Pares A, Bruguera M, Coll J, Picado C. Pulmonary involvement in primary biliary cirrhosis. Thorax. 1981;36: 208-212.
9. Uddenfeldt P, Bjerle P, Danielsson A, Nyström L. Lung Function Abnormalities in Patients with Primary Biliary Cirrhosis. Acta Med Scand. 1988;223:549-555.
10. Krowka MJ, Grambsch PM, Edell ES, Cortese DA, Dickson ER. Primary biliary cirrhosis: relation between hepatic function and pulmonary function in patients who never smoked. Hepatology. 1991;13:1095-1100.
11. Costa C, Sambataro A, Baldi S, Modena V, Todros L, Libertucci D, Coni F, Fusaro E, Revello F, Murgia A. Primary biliary cirrhosis: lung involvement. Liver. 1995;15:196-201.
12. Wallaert B, Bonniere P, Prin L, Cortot A, Tonnel AB, Voisin C. Primary biliary cirrhosis. Subclinical inflammatory alveolitis in patients with normal chest roentgenograms. Chest. 1986;90:842-848.
13. Spiteri MA, Johnson M, Epstein O, Sherlock S, Clarke SW, Poulter LW. Immunological features of lung lavage cells from patients with primary biliary cirrhosis may reflect those seen in pulmonary sarcoidosis. Gut. 1990;31:208-212.
14. Kuś J, Bartosiewicz M, Siemion-Szcześniak I, Jędrych M, Radwan-Röhrenschef P, Lewandowska K, Langfort R, Oniszh K, Franczuk M, Kuś J, Wesołowski S. Interstitial lung disease in patients with primary biliary cirrhosis. Pneumonol Alergol Pol. 2012;80:471-481.
15. Liu B, Zhang FC, Zhang ZL, Zhang W, Gao LX. Interstitial lung disease and Sjögren’s syndrome in primary biliary cirrhosis: A causal or casual association? Clin Rheumatol. 2008;27:1299-1306. doi: 10.1007/ s10067-008-0917-x
16. Franco I, Dubini A, Piciucchi S, Casoni G, Poletti V. Interstitial lung disease preceding primary biliary cirrhosis in a male patient. Rev Port Pneumol. 2015;21:214-217. doi: 10.1016/j.rppnen.2015.02.008
17. Talwalkar JA, Lindor KD. Primary biliary cirrhosis. Lancet. 2003;362:53-61. doi: 10.1016/S0140-6736(03)13808-1
18. Golding PL, Smith M, Williams R. Multisystem involvement in chronic liver disease. Studies on the incidence and pathogenesis. Am J Med. 1973;55:772-782.
19. Strobel ES, Bonnet RB, Werner P, Schaefer HE. Clinical Rheumatology Case Report Bronehiolitis Obliterans Organising Pneumonia and Primary Biliary Cirrhosis-Like Lung Involvement in a Patient with Primary Biliary Cirrhosis. Clin Rheumatol. 1998;17:246-249.
20. Stanley NN, Woodgate DJ. Mottled chest radiograph and gas transfer defect in chronic liver disease. Thorax. 1972;27:315-323.
21. Wallace JG Jr, Tong MJ, Ueki BH, Quismorio FP. Pulmonary involvement in primary biliary cirrhosis. J Clin Gastroenterol. 1987;9(4):
431-435.
22. Chatté G, Streichenberger N, Boillot O, Gille D, Loire R, Cordier J. Lymphocytic bronchitis / bronchiolitis in a patient with primary biliary cirrhosis. Eur Respir J. 1995;8:176-179.
23. Wallwork J, Williams R, Calne RY. Transplantation of liver, heart, and lungs for primary biliary cirrhosis and primary pulmonary hypertension. Lancet. 1987;330:182-185.
24. European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines: Management of cholestatic liver diseases. J Hepatol. 2009;51:237-267. doi: 10.1016/j.jhep.2009.04.009
25. LaRusso NF, Shneider BL, Black D, Gores GJ, James SP, Doo E, Hoofnagle JH. Primary sclerosing cholangitis: Summary of a workshop. Hepatology 2006;44:746-764. doi: 10.1002/hep.21337
26. Jonard P, Geubel A, Wallon J, et al. Primary sclerosing cholangitis and idiopathic pulmonary fibrosis: a case report. Acta Clin. Belg. 1989;44:24-30.
27. Gossard AA, Lindor KD. Autoimmune hepatitis: A review. J Gastroenterol. 2012;47:498-503. doi: 10.1007/s00535-012-0586-z
28. Ferri C, La Civita L, Fazzi P, Solfanelli S, Lombardini F, Begliomini E, Monti M, Longombardo G, Pasero G, Zignego L. Interstitial lung fibrosis and rheumatic disorders in patients with hepatitis C virus infection. Br J Rheumatol. 1997;36:360-365.
29. Мухин Н.А., Абдурахманов Д.Т., Лопаткина Т.Н. и др. Схема Саммерскилла в лечении тяжелых форм аутоиммунного гепатита. Клиническая гепатология. 2011;(3):39-45 [Mukhin NA, Abdurachmanov DT, Lopatkina TN, et al. Summerskill scheme in the treatment of severe forms of autoimmune hepatitis. Klinicheskaya Hepatologia. 2011;(3):39-45 (In Russ.)].
Поступила 17.06.2018

con-med.ru

аутоиммунные заболевания легких, ответы врачей, консультация

Здравствуйте, доктор!
Прошу специалистов посмотреть результаты анализов и дать мне совет, и объяснить природу возникновения такого заболевания как аутоиммунный тиреоидит (АИТ), потому как даже изучив вопрос в интернете и у врача, я все равно не могу понять, от чего эт озаболевание возникает и на сколько оно страшное или нет?
Мне 23 года, вес 62 кг, рост 175 см. У меня появились следующие симптомы:
Увеличена ЩЖ, ощущение давления, раздутости в области шеи, общая раздражительность и учащенное сердцебиение при легких физических нагрузках.
Хочу отметить, что на общем фоне я здоровый человек, ни на что особо не жалуюсь, веду активный и здоровый образ жизни, не страдаю никакими заболеваниями, простудными заболеваниями и гриппом не болела более 5-ти лет, стрессов сильных не испытывала.
Полтора года назад начала пить оральные контрацептивы Линдинет 30. 3 мес назад перестала их пить. Других лекарственных препаратов не принимала.

УЗИ от 13.02.2009 :
Правая доля: шир 19 мм, дл 46 мм, S= 670 мм
V (Miki) =12,7 ml, V (Brunn)= 7,1 ml, V (по Цыбу) = 7,8 ml
Левая доля: шир 18 мм, дл 50 мм, тол 19 мм, S= 750 мм
V (Miki) =13,5 ml, V (Brunn)= 8,2 ml, V (по Цыбу) = 9,0 ml
Общий объем ЩЖ по Miki 26,2 ml
Общий объем ЩЖ по Brunn 15,3 ml
Общий объем ЩЖ по Цыбу 16,8 ml
Перешеек 6 мм

ВСЯ ЩИТОВИДНАЯ ЖЕЛЕЗА: увеличена умеренно, правильной формы, контур четкий, ровный на всем протяжении. Паренхима неоднородная, участки пониженной эхогенности на всем протяжении, с уплотнениями мелкими редкими, эхогенность понижена неравномерно.
ЭХОГРАФИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ: Аутоиммунный тиреоидит

Анализ крови от 13.02.2009:
Тереотропный гормон - 0,443
Тироксин свободный (Т4 св.) – 1,65
Антимикросомальные антитела (АМС тиреоидная) 0,32

Эритроциты 4,74
Ширина распределения эритроцитов 12,3
(есть еще общий анализ крови)

Есть данные по ЩЖ за предыдущие года жизни:

УЗИ ЩЖ от 15.06.2006

Расположена: 0,3
Перешеек: типично
Правая доля: длина 4,2 см, высота 1,9 см, ширина 1,6 см, объем 6,8 куб см.
Левая доля: длина 4,5 см, высота 1,9 см, ширина 1,6 см, объем 7,2 см куб
Контур: ровный
Капсула: не утолщена
ЭХОГРАФИЧЕСКОЕ ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Органической патологии на момент осмотра не выявлено

15.03.2001 – осмотр эндокринолога – Диффузный зоб 2 ст.

www.health-ua.org

Самые распространенные аутоиммунные заболевания

Аутоиммунные заболевания - это те, при которых ИММУННАЯ СИСТЕМА по ошибке атакует ткани и структуры нашего тела. Известно более 50 таких заболеваний, наиболее распространенные перечислены здесь. Симптомы большинства аутоиммунных заболеваний имеют некоторые общие аспекты: усталость, головокружение, тошнота и лихорадка.

Аутоиммунные заболевания развиваются тогда, когда наша иммунная система атакует наши же клетки и ткани. Тело просто не признает их как своих и уничтожает, как если бы они были чужеродными и представляющими опасность. Иммунная система, как известно, состоит из нескольких органов и клеток. Их миссия заключается в том, чтобы защищать наш организм от инфекций, определенных заболеваний и посторонних веществ.

Наиболее часто встречающиеся аутоиммунные заболевания

  • Как можно предотвратить аутоиммунные заболевания?
  • Наиболее распространенные аутоиммунные заболевания

Причина, по которой иммунная система атакует структуры нашего собственного тела, точно не известна. В некоторых случаях считается, что это вызвано воздействием определенных микроорганизмов, таких как вирусы или бактерии, или факторами окружающей среды у людей, имеющих генетическую предрасположенность.

Подписывайтесь на наш аккаунт в INSTAGRAM!

Известно более 50 аутоиммунных заболеваний. Все они разные, но сбой в работе иммунной системы является общей характеристикой для всех них. Кроме того, симптомы большинства аутоиммунных заболеваний имеют некоторые общие аспекты, такие как усталость, головокружение, тошнота и лихорадка.

Далее мы более подробно рассмотрим наиболее распространенные аутоиммунные заболевания:

  • Ревматоидный артрит
  • Красная волчанка
  • Диабет I типа
  • Рассеянный склероз

Но прежде чем перейти к этим заболеваниям, поговорим немного о профилактических мерах.

Как можно предотвратить аутоиммунные заболевания?

Речь пойдет о сложных заболеваниях. Зачастую бывает трудно выявить точную причину их возникновения, так как целый ряд факторов может дать толчок к их развитию.

Когда мы говорим об аутоиммунных заболеваниях, то и превентивные меры — непростой вопрос. Ведь происхождение данных расстройств не выявлено. 

Специалисты считают, что в большинстве случаев они возникают из сочетания генетической предрасположенности и воздействия факторов окружающей среды. А значит, некоторые профилактические стратегии назвать все же возможно.

Вот некоторые из них:

  • Детские инфекции: было обнаружено, что ранние детские инфекции обеспечивают определенную защиту от аутоиммунных заболеваний. Конечно, вы не должны намеренно искать болезни, но и чрезмерно заботиться о гигиене тоже не следует.
  • Диета: сбалансированный рацион будет полезен как для лечения аутоиммунных заболеваний, так и для их профилактики. Так вы поможете своему организму корректно выполнять все необходимые функции.
  • Физические упражнения: как и в предыдущем случае, хорошо подготовленный и здоровый организм лучше справится с симптомами любого заболевания, включая аутоиммунные.
  • Добавки: пробиотики, такие как Lactobacillus, например, являются защитным фактором. При назначении их беременным женщинам с дерматитом или новорожденным заболеваемость у детей снижается.
  • Здоровый образ жизни: отказ от алкоголя, табака и наркотиков, а также от сидячего образа жизни и нездоровой пищи обеспечат адекватное состояние здоровья. Во многих случаях эти привычки могут стать триггерами развития аутоиммунных заболеваний.

Наиболее распространенные аутоиммунные заболевания

Ревматоидный артрит

Это аутоиммунное заболевание является хроническим и дегенеративным. Для него характерно воспаление синовиальной оболочки суставов и окружающих тканей. В большинстве случаев от этого страдают женщины (мужчины реже).

Подписывайтесь на наш канал Яндекс Дзен!

Синовиальная мембрана — это мембрана, которая питает, покрывает и защищает хрящ.

В некоторых случаях ревматоидный артрит может повредить и другие органы, например, сердце, почки или легкие. Следовательно, это заболевание является системным.

Красная волчанка (системная красная волчанка)

Как следует из названия, красная волчанка — тоже системное заболевание. Это означает, что оно может поражать многие органы, такие как кожа, суставы, почки, сердце и т. д. Данное хроническое заболевание в основном характерно для женщин и обычно начинается в молодости.

Почти половина пациентов, страдающих волчанкой, сталкиваются исключительно с поражением кожи и суставов. Болезнь часто проявляется на носу и на щеках эритемой в форме крыльев бабочки.

Диабет I типа

Сахарный диабет I типа — это не просто аутоиммунное, но еще и метаболическое заболевание. Оно характеризуется избирательным разрушением бета-клеток поджелудочной железы.

Бета-клетки отвечают за синтез инсулина, поэтому, разрушаясь, возникает дефицит этого гормона. Это состояние может развиться в любом возрасте, хотя чаще диагностируется у детей, подростков и молодых людей.

Рассеянный склероз

В центральной нервной системе (ЦНС) выделяют две основные части: головной и спинной мозг. Обволакивает и защищает нервные волокна ЦНС материал под названием миелин. Миелин облегчает проведение электрических импульсов между нервными волокнами.

Подписывайтесь на наш канал VIBER!

Рассеянный склероз приводит к потере миелина во многих областях. Поэтому способность нервов проводить электрические импульсы нарушается. Иммунная система может атаковать нейроны из разных частей. В результате могут появиться различные симптомы в зависимости от пораженной области.опубликовано econet.ru.

Задайте вопрос по теме статьи здесь

P.S. И помните, всего лишь изменяя свое потребление - мы вместе изменяем мир! © econet

econet.ru

Аутоиммунные заболевания

Мы слышали, что многие недуги появляются из-за ослабленного иммунитета. Стоит защитным силам организма перестать выполнять свои функции, как тотчас же «враги» — будь то вирусы, бактерии или даже раковые клетки — подорвут здоровье. Поэтому иммунную систему предлагается всячески укреплять: при помощи закаливания, витаминов, регулярных спортивных тренировок или даже лекарственных препаратов-иммуностимуляторов.

Между тем в индустриально развитых странах в последние десятилетия наблюдается обратная напасть: скачкообразный рост так называемых аутоиммунных заболеваний, к которым относят псориаз, рассеянный склероз, системную красную волчанку, астму и другие опасные для жизни состояния.

Аллергия стала едва ли не привычной проблемой для многих семей с маленькими детьми — а ведь поколение наших родителей сталкивалось с крапивницей, дерматитом и аллергическим ринитом гораздо реже. Виновник ситуации — все та же иммунная система: в каждом из подобных случаев причиной болезни является «гражданская война» внутри организма, когда одни клетки нападают на другие, принимая своих за чужаков. При этом ограничить нездоровую активность иммунитета, как выяснилось, еще сложнее, чем его стимулировать.

Читайте также:
Первичные иммунодефициты

Несмотря на усилия врачей, лечение аутоиммунных заболеваний — процесс долгий и не всегда успешный, иногда рассчитывать на полное излечение и вовсе не приходится. Потому предлагаю поговорить о причинах «восстания иммунитета».

Почему иммунитет выходит из-под контроля

Посмотрите на список лауреатов Нобелевской премии по физиологии и медицине, начиная с первого года ее вручения в 1901 году, — вы удивитесь количеству наград, присужденных за открытия в области иммунной системы. Неудивительно: наш иммунитет устроен настолько сложно, что многие его механизмы по-прежнему не описаны. Например, ученые не могут дать однозначного ответа на вопрос о взаимосвязи между ростом социального благополучия населения и эпидемией аутоиммунных заболеваний. Существует несколько версий происходящего.

1. Молекулярная мимикрия

Одно из объяснений — сходство отдельных белков или аминокислотных последовательностей, являющихся частью вирусов или бактерий, со структурами на поверхности наших собственных тканей. В результате выходит трагическая неразбериха: «полицейские» — Т-клетки иммунитета, — используя описание «преступника» — информацию об антигене, — нападают на «добропорядочных граждан» — клетки поджелудочной и щитовидной железы, мышечную и суставную ткань и другие структуры тела, — вызывая такие недуги, как аутоиммунный тиреоидит, миастению, ревматоидный артрит и т. д.

Почему в соответствии с теорией молекулярной мимикрии аутоиммунных заболеваний становится все больше? Предположительно — из-за злоупотребления антибиотиками, которое приводит к затяжным бактериальным инфекциям, что в сочетании с патологией иммунитета приводит к ошибкам в работе системы «свой-чужой».

2. Гигиеническая теория

«Ребенок должен наесться грязи», — говорят опытные педиатры, предостерегая молодых родителей от чрезмерной зацикленности на чистоте. Бесконечная стерилизация бутылочек, обработка любых домашних поверхностей антисептиками, кипячение детских вещей и тотальный контроль за маленьким непоседой: не дай бог возьмет в рот упавшую на пол погремушку или поцелует кота!

Разумеется, кишечная инфекция — не лучшее событие в жизни малыша, но, с другой стороны, изоляция растущего организма от окружающей среды приводит к поломкам в иммунной системе. Неслучайно деревенские дети, привыкшие с малых лет контактировать с домашними животными и много времени проводить на улице, болеют аллергиями и аутоиммунными заболеваниями гораздо реже городских.

3. Наши друзья паразиты

Популярным направлением в современной медицине является борьба с паразитарными заболеваниями — считается, что по вине этих коварных червячков, уютно обосновавшихся в нашем желудочно-кишечном тракте или желчных протоках, мы страдаем от необъяснимой усталости, кожного зуда, несварения желудка или чрезмерной худобы.

Меж тем сосуществование человека и паразитов на протяжении веков определяло правильный баланс нашего иммунитета. Подобно тому, как кишечные бактерии способствуют перевариванию пищи, паразиты ответственны за поддержание иммунной системы в тонусе. В подтверждение гипотезы приводится следующий факт: искоренение одного из видов паразитарной инфекции — нематодоза — во Вьетнаме привело к стремительному росту случаев аллергии на пылевых клещей среди детей.

4. Синдром «протекающего кишечника»

Согласно теории, выдвинутой в 2000 году итальянским врачом Алессио Фасано, нарушение проницаемости кишечника, вызванное патологической активностью белка зонулина, приводит к сахарному диабету 1-го типа и целиакии (болезни кишечника, связанной с патологией переваривания некоторых белков).

Если зонулин чрезмерно активен, в кишечник через щели в эпителии попадает слишком много антигенов, и как следствие — иммунная система не справляется с наплывом неопознанных «гостей» и начинает «убивать» всех подряд, в том числе и этот самый эпителий. Неслучайно такие серьезные аутоиммунные патологии, как болезнь Крона и неспецифический язвенный колит, поражают именно нижние отделы желудочно-кишечного тракта, проявляясь воспалением слизистой и нижележащих слоев.

Вероятно, эти теории покажутся вам сложными для восприятия, но надо понимать: аутоиммунные состояния — актуальная проблема, с каждым новым поколением число людей, страдающих из-за «взбесившегося иммунитета», будет лишь расти. И будем надеяться, что вскоре способы профилактики и лечения данной группы болезней станут столь же широко известны, как и в случае с привычными недугами — например, инфекциями или травмами.

Ольга Кашубина

Фото istockphoto.com

apteka.ru


Смотрите также