Что такое саркома мягких тканей


фото начальной стадии, симптомы, прогноз и лечение

Саркома мягких тканей – это группа злокачественных опухолей, развивающихся из тканей человеческого организма: жировой, соединительной, синовиальной, эпидермоидной, подкожной клетчатки, мышечной, нервной. Возможно, мезодерма или эмбриональный листок является составляющей опухоли. К особенностям относится локализация опухоли на любых участках. В 15% встречается низкодифференцированная саркома.

Соединительный слой ткани защищает тело человека от механических повреждений и опасных веществ. Каждая клетка соединительной ткани является вспомогательной для всех органов.

Поражение нижних конечностей составляет 60%, головы и тела – 30%. Встречается у детей и у людей старшего поколения в равной степени.

Код по МКБ-10: С45-С49, зависит от типа саркомы.

Виды

Мягкотканые саркомы различаются по видам.

Эпителиоидная

Это редкий вид злокачественной саркомы. Она образуется из эпителиоидноклеточной ткани. Внешне выглядит в виде узла с серо-жёлтым оттенком. Растёт под кожей, проникая вглубь, добирается до сухожилий и костей. Чаще страдают молодые мужчины, дети и старики – реже. Локализуется в конечностях – поражает колени ног, плечо, предплечье и кисти рук. Может возникать в тазовых тканях.

Ангиосаркома

Опухоль вырастает из тканей сосудистой системы. Имеет вид бугристого образования с эластичной консистенцией. Не имеет чётких границ, проникает в мышцы и сосуды нижних конечностей, сердца, печени, головы, лица. Поражает молочные железы, кожу, иногда брюшную полость. Метастазирует в лимфатические узлы.

Ангиосаркома в сердце

Фибросаркома

Новообразование происходит из соединительной ткани. Оно имеет круглую бугристую форму, развивается отдельно от близлежащих тканей. Кожа над ней не меняется. Миофибробластическая саркома долго себя не проявляет. Подвержены ткани мышц и сухожилий. Метастазирует в сосуды. Болеют дети до пяти лет.

Фибросаркома малого таза

Лейомиосаркома

Опухоль образуется из клеток гладкомышечных тканей. Она злокачественная, женщин поражает чаще. Агрессивна, лечению поддается трудно. Прогноз при данном заболевании крайне неблагоприятный. Вылечить саркому не удаётся.

Липосаркома

Образуется из жировых клеток клетчатки. Страдают мягкие ткани, поражение костей является вторичным. Липосаркома имеет злокачественный характер. Достигает больших размеров до 20-25 см. Проникает вглубь, повреждая мышечную структуру конечностей – бедра, плеча. Поражает забрюшинное пространство.

Липосаркома на руке человека

Шваннома

При саркоме повреждаются нервы периферических тканей. Может быть доброкачественной и злокачественной. Развивается в любой части тела. Злокачественный вид часто поражает слуховой нерв. Локализация замечена в кистях, стопах, предплечье. Доброкачественная опухоль излечима, образуется у пожилых людей, а вот злокачественная – у молодых людей до 40 лет.

Веретеноклеточная саркома

Веретеноклеточная саркома – новообразование из разных видов соединительных веретенообразных клеток и волокон. Образование в разрезе имеет вид клубка из запутанных волокон. Процесс захватывает кожу, слизистые, различные ткани. Подвержены заболеванию подростки в период половой зрелости.

Рабдомиосаркома

Редко встречающаяся форма опухоли формируется из мышечных клеток. Является злокачественной патологией мышц скелета. Повреждаёт ткани головы и шеи, нижние и верхние конечности. Локализуется в мочеполовой системе, в области груди, спины и живота. Мужчины входят в группу риска.

Рабдомиосаркома носоглотки у человека

Гемангиоперицитома

Этот вид опухоли злокачественный. Образуется из капиллярных клеток. Встречается редко, растёт не быстро. Может появиться везде, где имеются капилляры. Метастазы проникают во внутренние органы – печень и лёгкие, добираются до костной ткани. Наблюдаются рецидивы болезни.

Мезенхимома

Состоит из нескольких клеточных компонентов. Растёт медленно. Иногда быстро, достигает внушительных размеров. Болеют взрослые до сорока лет.

Синовиальная саркома

Синовиальная саркома образуется из синовиальной оболочки суставов и связок. Растёт не в капсуле, диффузно проникает и в ткани, и в кости. Начало болезни – появляется мягкий узел белого цвета. Впоследствии он затвёрдевает. Синовиома опасна, прогрессирует быстро. Случаются рецидивы. Распространена среди 15-20-летних подростков.

Синовиальная саркома коленного сустава

Эпителиоидная саркома

Образуется из клеток эпителиальной ткани. Новообразование имеет вид узла жёлтого цвета диаметром два-пять сантиметров. Оно формируется из веретенообразных клеток с содержанием некротических изменений. Злокачественный процесс протекает под кожей, реже добирается до мягких тканей и костей. В группу риска входит мужское население возрастом 20-40 лет, дети и пожилые – реже.

Альвеолярная

Происхождение данного новообразования неизвестно. Растёт медленно, не проявляя себя никаким образом 10 лет. Вырастает до крупных размеров и не вызывает дискомфорта. Альвеолярная мягкотканная саркома поражает мышцы и глубокие ткани бедра, голени, плеча, головы, на шее. В группу риска входят дети и подростки.

Альвеолярная саркома

Причины

Причинами болезни и провоцирующими моментами могут стать:

  • Рубцы на коже после травм, операций;
  • Воздействие радиации;
  • Лечение анаболическими стероидами;
  • Вирусы и бактерии;
  • Генетическая предрасположенность;
  • Контакт с вредными веществами;
  • Предраковые патологии.

Саркома, в отличие от типичного рака, часто возникает в молодом возрасте. Причины возникновения данной патологии у ребёнка медициной пока не установлены.

Симптомы

Симптомы саркомы мягких тканей:

  • Появление уплотнения в виде узла;
  • Припухлость кожи;
  • Хромота и боль;
  • Изменение цвета поражённого места до багрового;
  • Венозное расширение;
  • Инфицирование и кровоточивость поражения.

В начале болезни оно имеет размеры от двух до пяти сантиметров. Кожа не меняется, возникают изъязвления, венозная сетка. Припухлость долго сохраняется и является единственным симптомом развития болезни. Иногда вообще отсутствуют признаки болезни. При поражении конечностей развивается отек, появляется боль, от чего в дальнейшем при ходьбе появляется хромота. В предплечье появляется ограниченность в движении, снижается амплитуда.

Позже проявляется выраженная симптоматика: цвет поражённой части багровеет, вены значительно расширяются, происходит инфицирование раны, которая кровоточит.

Миосаркома в скелетной мышце

Метастазы через кровь проникают внутрь печени и лёгких. Течение болезни зависит от типа саркомы. Опухоль быстро растёт. Прогрессируя, заболевание поражает сосуды и суставы, достигает костей и нервов. Боль становится сильной. Саркомы, растущие рядом с костной тканью и нервными окончаниями, очень болезненны. При нагрузках становятся сильнее. Обезболивающие препараты обычно не помогают.

Нередко больные не чувствуют боли, пока опухоль маленькая. Общие симптомы те же, что и при остальных раковых патологиях: больные чувствуют слабость, теряют аппетит, худеют, теряют иммунитет, беспокоит температура. Поскольку саркомы по происхождению очень разные, признаки болезни отличаются.

Диагностика

Диагностика саркомы – процесс трудный ввиду её разнообразия. Для диагностики используется классификация злокачественных опухолей мягких тканей по TNM. Она помогает в определении стадии саркомы, уточняет размер и глубину проникновения, выясняет степень агрессивности и наличие метастазирования.

Для изучения вида и характера заболевания назначаются следующие процедуры и исследования:

  • Биопсия;
  • Гистология;
  • Анализ крови на онкомаркеры;
  • Рентгенография;
  • Ультразвуковое исследование;
  • Магниторезонансная томография;
  • Компьютерная томография;
  • Сцинтиграфия;
  • Ангиография.

Биопсия проводится с помощью тонкой иглы. В поражённый участок вводят иглу, чтобы исключить любые препятствия для проведения операции либо лучевой терапии. Иногда проводят открытую биопсию при глубоком расположении опухоли. Эта процедура опасная, может вызвать распространение через кровь раковых клеток.

Взятие биопсии

Гистологический метод исследования материала даёт возможность определить вид саркомы, подобрать лечение.

На УЗИ можно разглядеть взаимодействие сосудов и структур в поражённой зоне.

Магниторезонансная томография выявляет границы очага болезни.

Компьютерная томография проводится при поражении внутренних органов.

Сцинтиграфия помогает установить точный диагноз. В организм вводятся радиоактивные изотопы. Метод позволяет получить двухмерное изображение поражённого участка.

Ангиография проводится с целью изучения сосудов – капилляров, вен, артерий, лимфатических узлов.

Лечение и прогнозы

Терапия новообразований сложная. Своевременное лечение не даёт гарантии в излечении больного. Бывают частые рецидивы.

Клинические рекомендации заключаются в следующем лечении:

  • Хирургический;
  • Полихимиотерапия;
  • Лучевая терапия.

Оперативное лечение

Начальная стадия болезни позволяет проводить операцию по сохранению поражённого органа. Проводят операции реконструктивные по аутотрансплантации тканей.

Операцию по сохранению органа не проводят, если обширно поражены ткани мышц, основные сосуды и множество нервных окончаний. В таком случае проводят операцию по ампутации конечности.

Опухоль удаляют с капсулой. Если этого сделать невозможно, то удаляется здоровая ткань. Удаление раковых клеток необходимо, чтобы исключить рецидивы.

Медикаментозное лечение

Химическую терапию проводят курсами. Назначают 2 или 3 курса, делая перерыв в 3-4 недели. Лечить начинают с подбора препаратов, угнетающе действующих на раковые клетки. Лечение проводится в виде монотерапии либо комбинированием нескольких лекарственных средств. Химиотерапию применяют до оперативного лечения и после него.

Проводится иммунотерапия. Воздействуя на иммунную систему, препараты уничтожают опухоль и не вызывают у человека побочных эффектов.

Лучевая терапия

Лучевую терапию применяют в случае противопоказаний к хирургической операции. Эффективности добиться не получается. Используется для лечения после операции. Иногда её проводят перед операцией, чтобы уменьшить размеры поражения.

Прогноз зависит от множества причин: степени и стадии саркомы, терапевтического лечения. Только комплексный подход к лечению, использование всех методов лечения и операция смогут дать положительный результат.

Если болезнь диагностирована поздно, результат лечения неутешительный – пятилетней выживаемости удаётся достичь не более 15%. Лечение болезни на начальных стадиях приводит к условно благоприятному прогнозу. Живут 50-70% больных. Рецидивы случаются.

onko.guru

лечение и прогноз, как выглядит саркома мягких тканей, симптомы саркомы мягких тканей

Саркомами называют опухоли, которые развиваются из клеток предшественниц соединительной ткани — мезодермы. Как и рак, они представляют собой злокачественные новообразования, но с той разницей, что источником раковой опухоли является эпителий, выстилающий внутренние органы и тело человека. Поэтому эти опухоли имеют привязку к конкретному органу, например, рак предстательной железы, рак молочной железы и др. Саркомы же развиваются из соединительной ткани и могут возникнуть в любом органе, где есть такие клетки, то есть фактически везде.

Виды сарком мягких тканей

Саркома мягких тканей — это собирательный термин, который объединяет большое количество злокачественных опухолей, среди которых наиболее часто встречаются следующие:

  • Лейомиосаркома — опухоль из гладкомышечных клеток.
  • Рабдомиосаркома — опухоль из поперечно-полосатой мускулатуры.
  • Липосаркома — злокачественная опухоль из жировой ткани.
  • Ангиосаркома — злокачественное новообразование, произрастающее из ткани кровеносных сосудов.
  • Фибросаркома — опухоль из фиброзной ткани.

Также саркомы мягких тканей принято разделять по степени злокачественности. Низкозлокачественные новообразования редко метастазируют, но склонны к упорному рецидивированию. Высокозлокачественные опухоли склонны давать метастазы гематогенным путем (с током крови), лимфатические узлы поражаются реже.

Стадии развития

Стадия саркомы мягких тканей определяется степенью злокачественности опухоли, ее размером и наличием метастазов.

  • К 1 А стадии относят новообразования низкой степени злокачественности, размером менее 5 см, без метастазов в регионарных лимфатических узлы и отдаленных органах.
  • 1 В стадия — опухоли низкой степени злокачественности, более 5 см без метастазов.
  • 2А стадия — новообразования средней степени злокачественности, менее 5 см без метастазов.
  • 2В стадия — новообразования средней степени злокачественности, более 5 см в наибольшем измерении, без метастазов.
  • 3А стадия — саркомы высокой степени злокачественности, менее 5 см без поражения лимфатических узлов и внутренних органов.
  • 3В стадия — саркомы высокой степени злокачественности, более 5 см без метастазов.
  • 4 стадия — саркома любой степени злокачественности, любого размера при наличии поражения лимфатических узлов или метастазов во внутренних органах.

Факторы риска

В большинстве случаев, саркомы мягких тканей развиваются спонтанно, т. е. без видимых причин. Однако есть определенные обстоятельства, которые увеличивают вероятность развития данного заболевания:

  • Воздействие химических канцерогенов, в частности гербицидов, хрорфенолов.
  • Генетическая предрасположенность — нейрофиброматоз, синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера.
  • Воздействие ионизирующего излучения, например, прохождение лучевой терапии.
  • Иммунодефицитные состояния — иммуносупрессия после трансплантации органов, прохождение химиотерапии, СПИД.
  • Некоторые виды сарком мягких тканей могут развиваться на фоне лимфостаза конечности.

Симптомы саркомы мягких тканей

На начальных этапах, саркома мягких тканей проявляется как безболезненная опухоль, которая медленно увеличивается в размерах. Может иметь капсулу, которая, впрочем, не мешает метастазированию. Также опухоль может иметь инфильтративный рост, в этом случае определить ее края проблематично.

При дальнейшем росте, симптоматика будет зависеть от локализации опухоли. Например, при саркомах матки будут кровотечения, при поверхностной локализации опухоль вызывает отечность и боли, при этом нарушается функция пораженного органа, например, руки или ноги.

Диагностика саркомы мягких тканей

В рамках диагностики саркомы мягких тканей проводится физикальное обследование, используются методы медицинской визуализации с последующим проведением биопсии и морфологического исследования полученного материала.

Обязательно проводится КТ или МРТ пораженной области. Во-первых, исследование помогает обнаружить опухоль, а во-вторых проконтролировать радикальность излечения.

Для постановки диагноза обязательно проводится морфологическое исследование фрагмента опухоли. Чтобы его получить, выполняют трепанбиопсию с помощью специальной толстой иглы под контролем УЗИ, или инцизионную биопсию, которая подразумевает хирургическое иссечение фрагмента новообразования. В ряде случаев, для уточнения типа саркомы необходимо более детальное исследование, тогда проводят иммуногистохимические и молекулярно-генетические анализы.

Для того чтобы установить степень распространения опухоли, проводят КТ грудной клетки, брюшной полости, а также ультразвуковое исследование лимфатических узлов.

Запись на консультацию круглосуточно

Лечение саркомы мягких тканей

Выбор метода лечения саркомы определяется степенью ее злокачественности, местом расположения и наличием метастазов. Для лечения низкозлокачественных опухолей, лечение преимущественно хирургическое, в остальных случаях используются комбинированные методы, включающие облучение и химиотерапию.

Хирургическое лечение

При хирургическом лечении сарком используются следующие виды операций:

  • Широкая местная резекция. Таким способом удаляются низкозлокачественные небольшие новообразования, располагающиеся в коже и подкожной клетчатке.
  • Широкое иссечение. При таком вмешательстве саркома удаляется в пределах анатомической зоны, отступая от края новообразования не менее чем на 4-6 см.
  • Радикальная органосохраняющая операция. При таком объеме вмешательства удаляется опухоль совместно с мышечными фасциями и неизмененными мышцами, которые отсекаются в месте их прикрепления. При вовлечении в процесс кровеносных сосудов, нервных стволов и костей, производят их резекцию с одномоментной пластикой кожным или кожно-мышечным лоскутом.
  • Ампутации или экзартикуляции — удаление конечности или ее вычленение по линии суставной щели. Такие вмешательства проводятся при обширных местно-распространенных высокозлокачественных процессах с вовлечением магистральных кровеносных и нервных стволов на большом протяжении, а также костных структур и мышц.

Во время операции обязательно проводится интраоперационное срочное гистологическое исследование. При наличии злокачественных клеток в краях отсечения и при потенциальной возможности радикального удаления опухоли, выполняют реоперацию.

Лучевая терапия

Лучевая терапия применяется в рамках комбинированного лечения в предоперационном и/или послеоперационном этапе. В первом случае преследуется цель — уменьшение размера саркомы и создание условий для проведения радикального вмешательства. Во втором — уничтожение оставшихся злокачественных клеток. Чтобы воздействие на опухоль было равномерным, используются многопольные методики облучения.

Предоперационная лучевая терапия

При предоперационной ЛТ, границы полей облучения (ПО) должны выходить за размеры ткани опухоли минимум на 3-4 см. Если опухоль имеет большие размеры, производят облучение в пределах 10 см от ее края до достижения суммарной очаговой дозы 45-50Гр. Затем ПО сокращают до размеров новообразования.

Если опухоль располагается на конечности, есть вероятность развития остеолучевого некроза, мышечных контрактур и отеков. Чтобы этого избежать, рекомендуется облучать не более 2/3 окружности конечности, если это возможно. Минимальная толщина необлучаемых тканей в зоне предплечья составляет 2 см, на бедре 4 см, и на голени — 3 см.

Послеоперационная лучевая терапия

Послеоперационная лучевая терапия показана в следующих случаях:

  • Высокая степень злокачественности саркомы по данным гистологического исследования.
  • Нерадикально проведенная операция — наличие злокачественных клеток в краях отсечения при невозможности проведения реоперации.
  • Вскрытие капсулы саркомы во время хирургического вмешательства.

Послеоперационную ЛТ начинают выполнять не позднее, чем через 4 недели после окончания хирургического лечения.

Если предоперацинная ЛТ не выполнялась, поля облучения включают в себя следующие области:

  1. Ложе опухоли.
  2. Ткани, которые располагаются на расстоянии 2 см от удаленной опухоли.
  3. Послеоперационный рубец.

Облучение проводят в суммарной очаговой дозе 60 Гр. Если была проведена нерадикальная операция, дозу увеличивают до 70 Гр. В аналогичном режиме проводят лучевую терапию при невозможности оперативного лечения.

Химиотерапия

Химиотерапия широко используется для лечения высокозлокачественных сарком мягких тканей. Как и при лучевой терапии, ее могут назначать на дооперационном и/или послеоперационном этапе. Неоадъювантная (предоперационная) ХТ призвана воздействовать на очаг опухоли, уничтожать микрометастазы и создать условия для органосохраняющего хирургического лечения. С этой целью проводят 2-3 курса химиотерапии с перерывом в 3-4 недели.

Послеоперационная ХТ может проводиться для уничтожения микрометастазов или уже визуализируемых метастазов. С этой целью выполняют 3-4 курса лечения. При химиотерапевтическом лечении сарком применяют различные комбинации следующих препаратов:

  • Доксорубицин.
  • Этопозид.
  • Винкристин.
  • Ифосфамид.
  • Дакарбазин.
  • Цисплатин и др.

Схема химиотерапии будет определяться морфологическим вариантом опухоли и ее чувствительностью к ранее проводимому лечению.

Прогноз выживаемости при саркоме мягких тканей

Прогноз выживаемости зависит от многих факторов:

  • Степень злокачественности саркомы. Наиболее благоприятное течение у низкозлокачественных сарком без метастазов во внутренних органах и лимфоузлах.
  • Размеры опухоли.
  • Возможность проведения радикального лечения.
  • Возраст больного. Наиболее благоприятные прогнозы у детей. У них полного выздоровления удается достичь в 60% случаев. Наименее благоприятные прогнозы у людей старше 60 лет.

При своевременном лечении начальных стадий низкозлокачественных сарком мягких тканей, удается достичь 5-летней выживаемости у половины больных. При 4 стадии процесса, этот показатель не превышает 10%.

Эффективных методов профилактики саркомы мягких тканей нет. Общие рекомендации являются стандартными — отказ от вредных привычек, ведение здорового образа жизни.

Запись на консультацию круглосуточно

www.euroonco.ru

Саркомы мягких тканей

Саркомы мягких тканей - общее наименование для большой группы злокачественных опухолей, растущих из клеток соединительной ткани. Так как соединительная ткань встречается в организме практически везде, то и опухоль может начать расти практически в любом месте. Образования сравнительно редко встречаются у взрослых и в России составляют 0,7% от всех онкологических заболеваний. В детском возрасте частота достигает 6,5% (и это 5 место среди злокачественных новообразований у детей). Саркомы очень быстро растут, рано начинают метастазировать и склонны возникать повторно (даже после удачно проведенных операций), особенно в детском возрасте.

Причины и факторы риска

Точные причины возникновения опухолей не известны. Установлены некоторые факторы риска развития сарком:

  • Воздействие ионизирующей радиации, ультрафиолетового облучения.
  • Предшествующая химио- или радиотерапия.
  • Контакт с канцерогенами (работа на химических предприятиях).
  • Нарушения иммунитета (в том числе ВИЧ).
  • Некоторые виды доброкачественных опухолей.
  • Наследственность (случаи саркомы у кровных родственников).
  • Перенесенные операции с удалением лимфоузлов.

Виды и локализация сарком

В отличие от других видов рака, которые поражают конкретный орган, саркомы встречаются в любых частях тела и органах: конечности (50% всех опухолей), туловище (40%), голова и шея (10%), реже – желудочно-кишечный тракт. К саркомам мягких тканей относятся:

  • Ангиосаркомы - образуются из клеток кровеносных и лимфатических сосудов.
  • Мезенхимомы – из эмбриональных клеток.
  • Лейомиосаркома – из клеток гладкой мускулатуры внутренних органов (матки, желудка, тонкой кишки).
  • Рабдомиосаркома – из клеток скелетной мускулатуры.
  • Липосаркома – из клеток жировой ткани.
  • Злокачественная фиброзная гистиоцитома – из клеток фиброзной ткани (сухожилий и связок).
Всего выделяют более 50 видов сарком мягких тканей. У взрослых чаще встречаются злокачественная фиброзная гистиоцитома (до 40% всех сарком) и липосаркома (25%). У детей – рабдомиосаркома.

Стадии сарком

Чтобы установить стадию опухолевого процесса, специалисты оценивают размер опухоли, наличие или отсутствие отдаленных метастазов, поражение регионарных лимфатических узлов, а также степень злокачественности опухоли. Стадия заболевания во многом определяет план лечения и применяемые методы и/или схемы химиотерапии.

Размер первичного новообразования определяется клинически и по данным ультразвуковой, рентгеновской компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Злокачественность опухоли устанавливают при исследовании ткани, полученной при биопсии. Степень поражения лимфатических узлов и наличие отдаленных метастазов выявить сложно, для этого применяют разные методы исследований, в зависимости от локализации первичной опухоли.

Классификация по стадиям (ВОЗ, с рекомендациями Американского Объединенного комитета по Раку — UICC and AJCC — 1994) используй классификацию 2011:

  • Стадия IA — низкая степень злокачественности, опухоль меньше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов.
  • Стадия IB — низкая степень злокачественности, опухоль больше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов.
  • Стадия IIA — средняя степень злокачественности, опухоль меньше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов.
  • Стадия IIIA — высокая степень злокачественности, опухоль меньше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов.
  • Стадия IIIB — высокая степень злокачественности, опухоль больше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов.
  • Стадия IV — опухоль любого размера и степени злокачественности, но есть поражение лимфатических узлов и/или отдаленные метастазы.

Что происходит при развитии саркомы

Под воздействием провоцирующих факторов в клетках соединительной ткани возникает мутация. Измененные клетки начинают бесконтрольно делиться. Опухоль растет и проникает в соседние ткани, которые при этом разрушаются. Особенность сарком – наличие во многих случаях так называемой псевдокапсулы, которая, однако, чаще всего не ограничивает опухоль, и злокачественные клетки проникают за ее пределы. Некоторые виды опухоли (рабдомиосаркома) имеют несколько центров роста.

Саркомы распространяются по организму с током крови (гематогенное метастазирование), метастазы чаще всего образуются в легких. Поражение близлежащих (регионарных) лимфоузлов встречается реже (5-10%).

Для большинства сарком мягких тканей характерна тенденция к повторному появлению после, казалось бы, удачно проведенных операций.

Симптомы

В большинстве случаев первое проявление саркомы мягких тканей - возникновение безболезненной опухоли, которая постепенно растет, часто с формированием псевдокапсулы. В некоторых случаях больной связывает появление такой опухоли с травмой. Другие симптомы саркомы мягких тканей конечностей:

  • Боли (их наличие зависит от локализации и размера опухоли).
  • форма опухоли может быть самой разной: от округлой до веретенообразной. При инфильтративном росте границы опухоли нечеткие, как правило, отсутствует псевдокапсула.
  • Опухоль на ощупь чаще всего плотно-эластичная, в далеко зашедших случаях с участками размягчения (признаками распада такни опухоли).
  • Язвы на участках кожи, расположенных над опухолями больших размеров.
  • Обычно опухоль малоподвижна или совсем неподвижна (при срастании с костью)
  • В зависимости от локализации и размеров опухоли нарушается функции конечности.
Если саркома растет в соединительной ткани внутренних органов, забрюшинного пространства, то появляются другие симптомы Их характер зависит от места развития опухоли и ее размера, а также от проникновения в здоровые окружающие ткани. Так, например, при лейомиосаркоме матки могут быть кровотечения или длительные и болезненные менструации, а если саркома развивается в кишечнике, первым признаком может стать кишечная непроходимость (сначала частичная, потом полная).

Около 87% больных поступают в специализированные онкологические учреждения уже с далеко зашедшим опухолевым процессом. Поэтому крайне важна своевременная диагностика сарком.

Диагностика саркомы

Если обнаружена опухоль, то необходимы дальнейшие обследования с целью точно установить ее локализацию и размер. Обычно проводят тщательное ультразвуковое исследование, рентгеновскую компьютерную томографию и МРТ (магнитно-резонансную томографию), причем последний метод является наиболее информативным.

Может потребоваться проведение ангиографии, чтобы выяснить кровоснабжение опухоли и ее связи с сосудами.

Затем необходима биопсия опухоли. Нужно определить тип клеток образования и, что очень важно, степень злокачественности. Это позволяет установить стадию саркомы и выработать тактику лечения.

Чтобы биопсия была информативной, нужно получить достаточное количества материала, нередко требуется электронная микроскопия.

Лечение

Методами выбора лечения являются радикальные операции (удаление опухоли с прилегающими тканями до здоровых клеток), резекция – удаление только опухоли с последующей лучевой терапией или комплексное лечение с химиотерапией и лучевой терапией перед резекцией опухоли.

Широкие органосохраняющие резекции с пред- и/или послеоперационной химиотерапией дают хорошие отдаленные результаты при саркомах конечностей с высокой степенью злокачественности. При таких же саркомах туловища, области головы и шеи хирургический метод вместе с лучевой или химиотерапией также дает хороший локальный контроль заболевания.

Лечение забрюшинных сарком более сложное, т. к. радикальное удаление опухолей бывает затруднено, а возможность лучевой терапии с адекватной дозой облучения ограничена.

В некоторых ситуациях лучевая терапия или химиотерапия могут быть использованы перед операцией для сокращения размеров опухоли и увеличения возможности радикальной органосохраняющей резекции. После операции возможно продолжение лучевой терапии.

В тех случаях, когда болезнь зашла далеко и проведение радикальной органосохраняющей операции, на первом этапе пациенту проводят изолированную химиоперфузию конечности, благодаря чему удается перевести «не операбельный случай» в операбельный.

У больных с IV стадией процесса хирургический метод может быть также использован в случае операбельных легочных метастазов. Если удаление первичной опухоли при этом возможно, то в ряде случаев оперативное удаление метастазов обеспечивает длительную безрецидивную выживаемость и даже излечение. Чаще всего это бывает при изолированных легочных метастазах, расположенных так, что их удаление возможно, при отсутствии плеврального выпота и метастазов в лимфатические узлы средостения, а также при отсутствии противопоказаний для операции на грудной клетке.

Выбор препаратов для химиотерапии индивидуален и основан на виде саркомы, ее расположении и злокачественности, а также зависит от состояния. Правильно подобранная терапия даже в запущенных случаях часто может продлить жизнь, улучшить общее состояние и качество жизни.

Химиотерапия сарком мягких тканей в последние годы начинает претерпевать значительные изменения: меняются подходы к выбору лекарственных комбинаций в зависимости от строения сарком, появляются новые лекарства, приобретает клинические перспективы таргетная терапия.

Таргетные препараты направлены на поражение или связывание определенных молекулярных мишеней в опухолевых клетках, не затрагивая при этом здоровые ткани. Эффективность и безопасность применения этой группы лекарств при разных онкологических заболеваниях постоянно изучаются. В результате расширяются возможности их назначения как самостоятельно, так и в комбинации с препаратами стандартной химиотерапии

Прогноз

Прогноз у взрослых больных с саркомами мягких тканей зависит от ряда факторов, включающих возраст больного, размер, степень злокачественности опухоли и стадию заболевания. Прогноз ухудшается, если возраст пациента превышает 60 лет, размер опухоли более 5 см и она имеет высокую степень злокачественности.

5-летняя выживаемость составляет при I стадии более 50 %, а при более распространенном процессе снижается до 10 % и менее.

www.ronc.ru

Саркома мягких тканей – причины, симптомы, стадии и лечение саркомы в клинике ЕМС в Москве

Лечение сарком мягких тканей и остеосарком в EMC проводится междисциплинарной командой специалистов, включающей в себя медицинских онкологов, радиологов, хирургов-ортопедов со специализацией в онкологии, патоморфологов и реабилитологов. План лечения пациента с диагнозом саркома разрабатывается на онкологическом консилиуме. Врачи Института онкологии EMC специализируются на лечении редких видов онкологических заболеваний с использованием современных методов хирургического лечения, лучевой и химиотерапии.
 
Саркомы представляют собой редкую и разнородную группу злокачественных опухолей: менее 1% всех злокачественных новообразований у взрослых и около 12% случаев рака у детей. Приблизительно 80% сарком образуются из мягких тканей, остальные – из костной ткани.

Наиболее распространенные подтипы сарком мягких тканей у взрослых:

  • гастроинтестинальные стромальные опухоли (ГИСО, ГИСТ).

  • липосаркома

  • лейомиосаркома

  • недифференцированная плеоморфная саркома

  • недифференцированная саркома мягких тканей и др.

Важно различать виды сарком, как с точки зрения прогноза, так и с точки зрения различий в лечении. Это особенно важно для педиатрических опухолей, которые развиваются у взрослых, таких как рабдомиосаркома (РМС). Как эмбриональные, так и альвеолярные РМС более восприимчивы к химиотерапии и имеют лучший прогноз, чем многие типы сарком мягких тканей у взрослых. Тем не менее, плеоморфные РМС имеют относительно неблагоприятный прогноз, по сравнению с другими подтипами РМС. Такие опухоли преобладают у взрослых, и исходы при данном виде саркомы хуже, чем у детей.

Этиология и патогенез 

Почти во всех случаях саркомы возникают первично, а не развиваются из доброкачественных поражений. В большинстве случаев точная этиология неясна, но определено есть несколько сопутствующих или предрасполагающих факторов.

К ним относятся:

  • генетическая предрасположенность (например, синдром Ли Фраумени, нейрофиброматоз I типа, ретинобластома)

  • воздействие лучевой терапии или химиотерапии

  • химические канцерогены

  • лимфедема (отек мягких тканей пораженной области)

  • вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) и вирус герпеса 8 типа (при саркоме Капоши)

Симптомы сарком мягких тканей 

Наиболее частой жалобой при саркомах мягких тканей является постепенно увеличивающееся в размерах безболезненное объемное образование. Опухоли могут достигать достаточно больших размеров, особенно в области бедра и забрюшинном пространстве. Некоторые пациенты жалуются на боль или симптомы, связанные со сдавлением объемным образованием, включая парестезии или отек конечности. В редких случаях у пациентов наблюдаются общие симптомы: лихорадка или снижение массы тела.
Саркомы мягких тканей могут развиваться в любой части тела, но чаще всего на конечностях.
По данным  Американской коллегии хирургов локализация сарком мягких тканей распределяется следующим образом:

  • Бедро, ягодицы и паховая область – 46%

  • Верхние конечности – 13%

  • Туловище – 18%

  • Забрюшинное пространство – 13%

  • Голова и шея – 9% 

Наличие отдаленных метастазов на момент первичного установления диагноза наблюдается нечасто, но более вероятно при крупных, глубоких саркомах высокой степени злокачественности.
Распространение в регионарные лимфоузлы при саркомах мягких тканей встречается редко.
 
Наиболее высокий риск метастазирования в лимфоузлы характерен для рабдомиосаркомы, синовиальной саркомы, эпителиоидной саркомы, светлоклеточной саркомы и сосудистых сарком (включая ангиосаркомы).
Рецидив после лечения саркомы мягких тканей может быть как локальным, так и в виде метастазирования. В 70-80 % метастазирование происходит в легкие.

Факторы прогноза при саркоме мягких тканей

Наиболее важными прогностическими факторами являются гистологическая оценка, размер опухоли и стадия на момент постановки диагноза.
В исследовании, проведенном Memorial Sloan Kettering Cancer Center (MSKCC) с  использованием классификации злокачественных новообразований TNM, 5-летние показатели безрецидивной выживаемости для I, II и III стадии заболеваний составили 86, 72 и 52% соответственно.

Диагностика сарком мягких тканей 

Первоначальная оценка пациента с подозрением на саркому мягких тканей начинается со сбора анамнеза. Устанавливается скорость роста опухоли и наличие симптомов, позволяющих предположить нейроваскулярное нарушение. При физическом обследовании уделяется особое внимание размеру и глубине расположения опухоли, ее связи с окружающими структурами, наличию сопутствующего отека или признаков вовлечения нервов.
Нередко диагноз саркомы мягких тканей устанавливают поздно. Пациенты часто откладывают обращение за медицинской помощью, поскольку опухоль безболезненна.
Частичное иссечение опухоли до направления к специалисту может привести к появлению отдаленных метастазов и необходимости расширенной повторной резекции. Диагностическая биопсия, проведенная несоответствующим образом, может помешать последующему проведению хирургической резекции, косметическому восстановлению, или привести к необходимости более масштабного хирургического вмешательства. Поэтому рекомендовано как можно раньше обратиться в специализированное медицинское учреждение.

Диагностическое обследование опухолей мягких тканей включает в себя:

  • Магнитно-резонансную топографию (МРТ) при опухолях конечностей, туловища, области головы и шеи  или компьютерную топографию (КТ) при опухолях брюшной полости и забрюшинного пространства 

  • Толстоигольную биопсию с последующим морфологическим исследованием, если это технически выполнимо. Если требуется открытая (инцизионная) биопсия, она должна быть тщательно спланирована и выполнена хирургом, который будет проводить тотальную резекцию.

Морфологическое исследование образцов, подозрительных на саркомы мягких тканей, проводится в собственной гистологической лаборатории EMC. При необходимости материалы биопсии могут быть пересмотрены в лабораториях клиник-партнеров EMC в Израиле, Германии или США. 

Как только диагноз саркомы мягких тканей подтвержден, проводится исследование органов грудной клетки всем пациентам, чтобы проверить наличие метастазов в легких. У пациентов с высоким риском метастазирования в легкие (опухоли >5 см, глубоко расположенные или имеющие среднюю или высокую степень злокачественности) используется КТ. При круглоклеточных/миксоидных липомах рекомендуется также КТ брюшной полости и таза, поскольку часто встречаются внелегочные метастазы в брюшной полости и забрюшинном пространстве.
 
Исследование с визуализацией головного мозга предлагается пациентам с ангиосаркомой и альвеолярной саркомой мягких тканей, поскольку эти опухоли характеризуются высокой склонностью к метастазированию в центральную нервную систему.
 
В повседневной практике позитронно-эмиссионная топография (ПЭТ) или ПЭТ/КТ для первичной оценки стадии при впервые установленном диагнозе саркомы мягких тканей не проводится. ПЭТ или сканирование с галлием может быть значимым у пациентов с нейрофиброматозом в качестве вспомогательного метода дифференциальной диагностики.

Лечение сарком мягких тканей

В большинстве случаев лечение сарком комбинированное. На выбор метода лечения влияет размер и расположение опухоли, степень злокачественности, а также распространенность процесса.
Хирургия как единственный метод лечения может применяться только в том случае, если опухоль высокодифференцированная и возможно ее радикальное удаление.

Хирургическое лечение сарком мягких тканей

Хирургическая резекция первичной опухоли является основным компонентом лечения практически всех пациентов с саркомами мягких тканей конечностей. У большинства пациентов возможна резекция опухоли с адекватными границами резекции, и этот метод позволяет сохранить функцию конечности; небольшой подгруппе пациентов может потребоваться первичная ампутация.
Резекция должна проводиться с захватом тканей, выходящих за пределы псевдокапсулы опухоли, если таковая есть, до достижения визуально здоровой, не вовлеченной в процесс ткани. Повреждение опухоли (т.е. рассечение опухоли или резекция, после которой остается макроскопический или микроскопический остаточный фрагмент опухоли) связано с более высокой частотой местного  рецидива, даже если проводится лучевая терапия (ЛТ). Границы резекции служат наиболее важным показателем, который влияет на местный контроль опухоли.

Лучевая терапия сарком мягких тканей

Применение лучевой терапии в сочетании с резекцией снижает необходимость в ампутации и увеличивает вероятность удаления саркомы при сохранении функции конечности. В большинстве случаев сочетание операции с сохранением конечности и лучевой терапии обеспечивает лучший местный контроль.
Послеоперационная лучевая терапия значительно повлияла на частоту сохранения конечностей при саркомах мягких тканей конечностей. В 1970-е годы примерно половине пациентов с СМТ конечностей проводилась ампутация. С развитием лучевой терапии частота ампутаций сократилась почти до 1% без ощутимого снижения общей выживаемости.

Метастазы саркомы. Химиотерапия.

Хирургическая резекция при метастатическом процессе обеспечивает долгосрочную безрецидивную выживаемость и, возможно, излечение у отдельных пациентов, у большинства из которых имеются изолированные метастазы в легких. Однако большинству пациентов с метастатическими саркомами мягких тканей химиотерапия назначается в качестве паллиативного лечения с целью уменьшения общего объема опухоли, уменьшения симптомов, улучшения качества жизни и увеличения выживаемости.

Естественное течение заболевания у пациентов с нерезектабельным метастатическим заболеванием может быть различным и в большей степени зависит от биологических особенностей опухоли, а не от лечения. У некоторых пациентов с бессимптомным нерезектабельным заболеванием низкой степени злокачественности может быть рациональным наблюдение за пациентом без активной химиотерапии. И, наоборот, у пациентов с опухолью высокой степени злокачественности, чувствительной к химиотерапии, такой как синовиальная саркома или липосаркома, может быть предпочтительным раннее начало комбинированной химиотерапии.

www.emcmos.ru

признаки и симптомы, виды и лечение

Саркомы представляют собой онкологические опухоли, формирующиеся из соединительной ткани. Новообразования стремительно растут, часто рецидивируют, особенно это касается детей. Саркомы в онкологии делят на две группы: костные саркомы и злокачественные опухоли мягких тканей. Данные виды опухолей не привязаны к какому-то конкретному органу, они могут поражать внутренние органы, кожные покровы, нервную и лимфатическую системы. Саркома мягких тканей является одной из опаснейших патологий, которая встречается достаточно редко. Это заболевание поражает мезенхиму – эмбриональный зачаток, что служит источником формирования соединительной, мышечной ткани, сухожилий, связок и так далее.

Что такое саркома мягких тканей: описание заболевания

Мягкотканые опухоли или саркома мягких тканей – группа патологий онкологического характера, при которых раковые новообразования начинают развиваться в мезодерме: суставах, мышцах, связках, соединительной и жировой ткани, кроме костей и хрящей. Поэтому в онкологии существует множество разновидностей данной патологии. Большая часть из них характеризуется быстрым ростом и метастазированием по всему организму. Несвоевременное лечение приводит к летальному исходу уже через один месяц, поэтому выживаемость в этом случае очень мала. Чаше всего заболевание поражает людей пятидесятилетнего возраста, но нередко встречается и у детей.

Обратите внимание! Саркома мягких тканей может образоваться в любом месте организма, так как ткани, что дают начало развитию патологии, имеются на всем теле человека.

В большинстве случаев новообразования растут вдоль определенной анатомической структуры. Они распространяют метастазы с током лимфы или крови, особенно часто вторичные опухоли появляются в легких, лимфатических узлах и скелете. Локализация и характер развития новообразований зависят от разновидности раковой опухоли. Чаще всего саркома формируется в области бедер, ягодиц и паха (46%). На втором месте стоят верхние конечности (13%), на третьем – туловище (18%). В 13% случаев патология поражает пространство за брюшиной, в 9% случаев – шею и голову.

Разновидности заболевания

Онкологи выделяют много видов данной патологии. К некоторым из них относятся:

  1. Опухоли соединительных тканей, которые развивается в фиброцитах, что формируют соединительную ткань. Обычно опухоль локализуется на верхних и нижних конечностях, чаще всего наблюдается саркома мягких тканей бедра, а также на туловище. К данному виду патологии относят:
    • миксофибросаркомы, что встречается в пожилом возрасте;
    • десмоидное новообразование, характеризующееся медленным ростом и отсутствиемметастаз.
  2. Липосаркома локализуется в жировой ткани, может поражать любую часть тела. Чаще всего патология развивается медленно.
  3. Саркома или рак мышечной ткани. К данному виду патологии относят:
    • синовиальная опухоль располагается возле суставов (в коленях, локтях) и имеет вид жестких комков. Новообразование встречается чаще всего у молодых людей;
    • рабдомиосаркома развивается на скелетных или поперечно-полосатых мышцах шеи, головы, таза и конечностей;
    • леимосаркома формируется в гладкой мускулатуре, из которой состоят стенки матки, желудка, кишечника и сосудов. Данный вид патологии является самым часто встречаемым.
  4. Опухоль нервных тканей может появиться в любой части тела. Обычно злокачественные новообразования мягких тканейэтого вида наблюдаются у людей с генетическими нарушениями.
  5. Ангиосаркома – опухоль, развивающаяся из клеток, что формируют кровеносные и лимфатические сосуды.
  6. Новообразование органов ЖКТ появляется в стенках пищеварительной системы, чаще всего в области живота.
  7. Саркома Капоши развивается на кожных покровах, слизистых оболочках, лимфатических узлах.

Также существуют другие разновидности заболевания, которые встречаются очень редко.

Причины развития сарком

Медики еще не установили, почему развивается онкология мягких тканей. Предположительно, патология начинает формироваться из молодых клеток соединительной ткани во внутриутробном периоде. Со временем заболевание развивается в результате воздействия некоторых факторов, к которым относится:

  1. Наследственная или генетическая предрасположенность.
  2. Воздействие канцерогенов, опасных химических веществ, токсинов и так далее.
  3. Влияние лучевой и химиотерапии.
  4. ВИЧ-инфекция, вирус герпеса восьмого типа.
  5. Трансплантация донорских органов.
  6. Длительное течение лимфангиосаркомы.

Обратите внимание! Данное патологическое заболевание характеризуется большим процентом смертности, так как способно за короткий промежуток времени распространять метастазы по всему организму, чаще всего в легкие и плевру.

Симптомы и признаки саркомы

Симптомы саркомы мягких тканей зависят от локализации и распространенности новообразования. К наиболее часто возникающим признакам относят:

  1. Отечность, сопровождающуюся болевым синдромом. Очень часто признаки заболевания путают с проявлением травмы. Но при онкологическом заболевании эти симптомы вызывают ограничение движений конечностей.
  2. При поражении глаз развиваются отеки, нарушение зрения и боль.
  3. При поражении носа наблюдается заложенность и насморк.
  4. Раздвоение зрения и паралич лицевых нервов в случае поражения основания черепа.
  5. Если патология развивается в мочеполовой системе, происходит нарушение мочеиспускания и дефекации, развитие кровотечений, наблюдается присутствие крови в моче.

Патологические новообразования могут вырастать до огромных размеров, особенно раковые клетки разрастаются в районе бедра и пространством за брюшиной. В этом случае происходит снижение веса больного, развитие болевого синдрома, перелом костей, ограничение подвижности конечностей. Новообразование может давать метастазы в кости, провоцируя развитие остеосаркомы. В случае поражения внутренних органов возможно развитие других онкологических заболеваний, например, рак печени.

Постановка диагноза

Диагностирование болезни начинается со сбора анамнеза и осмотра пациента, в ходе которого выясняется размер новообразования, наличие отечности и признаков поражения нервной ткани. Поставить точный диагноз помогают следующие методы:

  1. КТ и МРТ, которые дают возможность определить наличие новообразования, его размер и локализацию, влияние на соседние органы и ткани, а также наличие метастазов в костях.
  2. Биопсиядля взятия образца, чтобы провести исследование на наличие раковых клеток.
  3. Гистологическое исследование биологического материала.

Когда диагноз будет поставлен, врачи проводят анализ состояния легких и других органов для определения метастазов. Для этого применяют такие методы диагностики:

  1. рентгенография, КТ, МРТ;
  2. сцитинграфия и костномозговая пункция;
  3. УЗИ и ПЭТ;
  4. ЭКГ и ЭЭГ;
  5. аудиометрия и ангиография;
  6. анализы крови и мочи.

Обратите внимание! Часто диагноз ракового заболевания ставят поздно, так как люди долгое время не обращаются в медицинское учреждение из-за отсутствия болевых ощущений.

Лечебные мероприятия

Обычно для лечения данного заболевания применяются комбинированные методики терапии, выбор которых зависит от размера и локализации раковой опухоли, степени злокачественности патологии, распространении метастазов.

Если возможно радикальное удаление опухоли, используют хирургическую операцию. Иногда при обширных поражениях проводится ампутация конечности. Если опухоль небольшого размера, ее удаляют с небольшой частью здоровых тканей. Рецидив заболевания возможен при повреждении новообразования во время хирургического вмешательства.

При использовании лучевой терапии вместе с хирургическим методом возможно сохранение пораженной конечности и всех ее функций. В современное время число радикальных операций с удалением конечности сократилось до 1%, так как начало использоваться облучение.

При изолированных опухолях также проводится хирургическая операция, но с использованием химиотерапии. Этот метод лечения позволяет устранить все раковые клетки. В ходе лечения используются различные химические препараты, которые имеют высокую эффективность. В некоторых случаях химиотерапия назначается в качестве паллиативного лечения для уменьшения размера новообразования, снижения проявления симптоматики патологии, увеличения продолжительности и качества жизни пациента. Если лечение не дано необходимых результатов, врач меняет препараты на другие. Обычно после химии онкобольной чувствует себя намного лучше.

Народная медицина

В некоторых случаях пациенты используют народные методы лечения саркомы. Хорошо зарекомендовал себя в этом случае алоэ, из которого делают настойку. Для этого пять листов трехлетнего растения режут на небольшие куски и заливают половиной литра водки, оставляют на две недели настаиваться. Готовую настойку пьют три раза в день по одной столовой ложке. Лечение народными средствами может проводиться при помощи винограда. Его недозревшие плоды разминают и прикладывают в виде компрессов на пораженные участки тела.

Часто онкобольные применяют гриб чага для лечения патологии. Его замачивают в воде и оставляют на четыре часа. Затем гриб перемалывают на мясорубке, массу делят на пять частей, к каждой части добавляют по пять частей воды. Смесь оставляют на два дня, потом жидкость сливают, мякоть отжимают. К жидкости добавляют ту воду, в которой раньше настаивался гриб, полученную смесь употребляют по три стакана в день.

Чага

Также используют полынь для лечения рака. Ее собирают и измельчают. Одну ложку сырья заливают стаканом кипятка, ставят на водяную баню и варят до тех пор, пока вода до половины не испарится. Пьют народное средство по тридцать граммов в день.

Обратите внимание! Некоторые растения, что используются народной медициной для лечения сарком, содержат ядовитые вещества, поэтому необходимо строго соблюдать дозировку лекарственного препарата.

Нередко пациенты употребляют компрессы из сока черного паслена. Его выжимают из плодов, промачивают в нем марлевую повязку, а потом прикладывают ее на пораженные участки.

Прогноз

В зависимости от размера, стадии и расположения ракового новообразования прогноз может быть разным. На ранней стадии развития патологии выживаемость составляет 85%, на второй стадии – 70%, при третьей степени злокачественности – 50%. В среднем при эффективном лечении до 70% пациентов живут больше десяти лет.

Загрузка...

oncoved.ru

Саркомы мягких тканей | Содействие больным саркомой

Саркомы мягких такней

Саркомы мягких тканей это группа злокачественных новообразований, развивающихся в мышцах, в жировой, соединительной или фиброзной тканях. Опухоли могут развиваться где угодно, но излюбленным местом локализации являются нижние конечности, особенно, бедра.

Саркомы мягких тканей выглядят, как узлы бело-серового цвета. Они могут иметь как бугристую, так и почти гладкую поверхность. По консистенции опухоль может быть мягкой (липосаркома) или плотной (фибросаркома). Не имея капсулы, саркома мягких тканей склонна по мере роста провоцировать уплотнение окружающих тканей и образование так называемой ложной капсулы, придающей патологическому очагу четкие очертания. Чаще всего опухоли располагаются единично, но бывают и исключения. Метастазируют они гематогенным путем (через кровеносное русло).

Симптомы развития сарком мягких тканей

Патология характеризуется появлением безболезненного узелка или незначительной припухлости. Новообразование часто имеет четкие контуры, но если злокачественный очаг залегает глубоко, то края новообразования могут быть неровными и трудноопределимыми. Кожный покров над опухолью практически не отличается от здоровой ткани, может наблюдаться местное повышение температуры.

С увеличением роста новообразования часто возникает расширенная венозная сеть и язвенные участки. Во время движения могут возникать дискомфортные ощущения, хотя выраженного нарушения подвижности конечности при этом заболевании не наблюдается.

Лечение сарком мягких тканей

В лечении сарком мягких тканей используются комплексные методики, включающие хирургическое вмешательство, химиотерапию и лучевое воздействие. Опухоль иссекается с большим захватом здоровой ткани. При ее прорастании в костную ткань часто проводится ампутация конечности и всего участка пораженной ткани. Для уменьшения размера опухоли перед операцией применяют лучевую терапию.

После резекции опухоли курс лучевого лечения повторяют, что позволяет значительно снизить риск развития рецидива заболевания. Из современных методов лечения распространена адъювантная химиотерапия. Она способствует стойкой ремиссии злокачественного процесса и предотвращает распространение метастазов.

Комплексный подход к лечению сарком мягких тканей позволяет повысить качество жизни больных и сохранить им жизнь. При своевременном лечении большой процент людей добивается полного выздоровления и возвращается к привычному образу жизни. Для успешного исхода болезни очень важно подобрать грамотных специалистов, имеющих успешный опыт лечения подобных заболеваний.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома

Злокачественная фиброзная гистиоцитома является одной из самых распространенных среди сарком. Она может локализоваться в различных внутренних органах, но особенно часто развивается в забрюшинном пространстве и конечностях. Выглядит опухоль как узел с нечеткими краями и мелкими кровоизлияниями. Иногда опухоль развивается и в костях.

Злокачественная гистиоцитома считается наиболее распространенной формой опухолей мягких тканей. На ее долю приходится более 40% от этих злокачественных новообразований. Практически всегда опухоль локализуется в средних или глубоких мышечных слоях. Поражает людей 40-65 лет. Фиброксантосаркома отличается плотной консистенцией, медленным ростом, склонным к неожиданным скачкам.

Признаки развития опухоли

Если злокачественная фиброзная гистиоцитома локализуется в костной ткани, то признаком болезни будет болевой приступ. С ростом опухоли повышается нагрузка на кость и она склонна ломаться даже при незначительном падении. При пальпации опухоль болезненная.

При гистиоцитоме брюшной полости опухоль может давить на рядом расположенные органы, провоцируя нарушение работы мочевого пузыря, матки и прямой кишки. Клиника болезни может быть различной, так как существует множество разновидностей злокачественных фиброзных гистиоцитом.

Способы диагностики опухоли

Для выявления злокачественной гистиоцитомы используют следующие методы диагностики:

  • ультразвуковое исследование;
  • рентгенография;
  • магнито-резонансная, компьютерная томография;
  • пункция, биопсия;
  • гистологическое исследование.

При появлении неожиданных болей, припухлостей, нарушении в подвижности необходимо пройти комплексное обследование. Чем раньше будет диагностирована опухоль, тем легче ее лечить с использованием малотравматичных хирургических вмешательств. Уровень развития современной медицины позволяет проводить минимально травматичные операции, с сохранением функциональных способностей организма и высокого качества жизни.

Способы лечения ЗФГ

Пациентам с злокачественной фиброзной гистиоцитомой показано комплексное лечение, включающее как хирургическое иссечение опухоли, так и лучевое и химиотерапевтическое лечение. Лучевое воздействие используется до оперативного вмешательства и после него. Химиотерапия показана при наличии крупных опухолей.

В современных онкологических центрах сегодня стали применять химиотерапевтические препараты нового поколения, которые не оказывают таких выраженных побочных эффектов. Но, к сожалению, когда злокачественная фиброзная гистиоцитома метастазирует, помочь человеку и удалить все имеющиеся метастазы бывает крайне сложно.

Основном лечебным мероприятием при наличии этой опухоли является полное ее иссечение. При операции помимо патологического очага хирург удаляет и здоровые ткани. Часто приходится прибегать к радикальной эксции, иссекая более половины мышечного слоя. Ампутации пораженной конечности — тоже не редкость.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома зачастую после хирургического лечения рецидивирует. Более 25% пациентов после удаления опухоли сталкиваются с единичными случаями рецидивов, 10% — с множественными очагами опухолевидного процесса. У более 90% прооперированных больных местный рецидив развивается в течение первых пяти лет после проведенного лечения.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома начинает метастазировать в течение первого года после обнаружения. Если предпринять все меры к ее успешному удалению, то можно надеяться на успешный исход лечения. В 80% опухоль дает метастазы в легкие, гораздо реже — в забрюшинное пространство, кости и лимфатические сосуды.

Прогноз

На продолжительность больных с фиброзной гистиоцитомой влияет множество факторов: размер опухоли, стадия развития ее к моменту лечения, выраженность метастазирования, степень злокачественности. Очень важно вовремя обратить внимание на признаки болезни и как можно раньше начать лечение опухоли в соответствующем медицинском учреждении.

В среднем, более 70% пациентов с благоприятными показателями течения болезни и лечения живут более 7-10 лет. При наличии выраженного метастазирования, многократных случаев рецидивов срок уменьшается вдвое. Эффективность проводимого лечения во многом зависит от опыта хирурга и его компетентности. Злокачественные опухоли оперируются только подготовленными специалистами, знакомыми с особенностями течения и локализации того или иного злокачественного новообразования.

Липосаркома

Липосаркома — это опухоль, возникающая из клеток жировой ткани. По частоте обнаружения эта опухоль занимает второе место среди всех новообразований мягких тканей. Излюбленное место локализации липосаркомы — нижние конечности, особенно, область бедра. Довольно часто встречаются подобные опухоли и в забрюшинном пространстве. Средний возраст пациентов с липосаркомами — 50-60 лет. Патология несколько чаще поражает мужчин, крайне редко — детей. Данный вид сарком отличается медленным ростом. Метастазируют опухоли редко, в основном, в легкие, костный мозг или печень.

Симптомы липосаркомы

Липосаркома часто локализуется в глубоких слоях кожи, вплоть до околосуставных тканей. Во время пальпации опухоль обычно безболезненна. Вследствие этой особенности опухоль диагностируется не сразу, а только при появлении выраженных признаков болезни:

  • увеличение размера конечности или той области, в которой располагается липосаркома;
  • появление функциональных расстройств внутренних органов при локализации опухоли в забрюшинном пространстве.

Диагностика липосаркомы

В начальной стадии развития липосаркому необходимо дифференцировать от липомы. Для полноценного обследования клиника должна иметь современное оборудование и специалистов-онкологов, которым часто приходится сталкиваться с саркомами и успешно их диагностировать.

Среди распространенных методов диагностики можно выделить следующие:

  • ультразвуковое исследование;
  • компьютерная, магнито-резонансная томография;
  • сцинтиграфия скелета.

При пальпации липосаркома имеет эластичную консистенцию, ограниченную поверхность, дольчатое строение. Опытный специалист без труда определяет вид опухоли при прощупывании.

Липосаркомы бывают нескольких видов: эмбриональная липома, липобластическая, миксоматозная, вымсокодифференцированная липосаркомы. Ускоренным ростом отличается миксоматозная опухоль. Она быстро увеличивается в размерах в течение короткого промежутка времени. Высокодифференцированные липосаркомы растут очень медленно и обычно диагностируются при большом размере. Их часто обнаруживают совершенно случайно, во время прохождения профилактического обследования.

Способы лечения липосаркомы

Как и любой вид сарком, липосаркома лечится в основном хирургически. При проведении операции удалению подлежит не только сама опухоль, но и часть окружающих ее тканей. Если липосаркома локализуется глубоко в тканях нижних конечностей, имеет большой размер, то иногда приходится осуществлять частичную резекцию кости с последующей трансплантацией.

После хирургического иссечения патологического участка проводится радиотерапия. В современных клиниках возможно применение точного радиационного лечения, воздействуя на определенный участок или орган. С помощью подобной тактики удается свести к минимуму негативное воздействие ионизирующего облучения на здоровые ткани. Если липосаркома не подлежит операции или успела дать множественные метастазы, то показано химиотерапевтическое лечение. Химиопрепараты оказывают частичное влияние на злокачественные клетки липосаркомы, успевшие распространиться по организму. Эта методика используется и в том случае, если пациенту противопоказано хирургическое вмешательство.

Пациенты с липосаркомами нуждаются в тщательно спланированном комплексном лечении. Врачебная тактика выбирается с учетом размера опухоли, ее локализации, степени злокачественности и общего самочувствия больного. Огромная роль в благоприятном исходе заболевания отведена дифференциальной диагностике и своевременным лечебным мероприятиям. Чем раньше и точнее будет поставлен диагноз, тем качественнее будет назначенное лечение.

Прогноз

Прогноз зависит от гистологического типа опухоли и степени ее злокачественности. Если больному будет проведена операция с полным удалением патологических клеток, то риск развития рецидива будет минимальным. С помощью диагностики должны быть выявлены все возможные метастазы. В целом, частота рецидивирования среди прооперированных пациентов составляет 35%. Полное выздоровление наблюдается в 30% случаев. Пятилетняя выживаемость после проведенного курса лечения — более 55%.

Леймиосаркома

Леймиосаркома это онкологическое новообразование, развивающееся из гладких мышечных волокон, разновидность злокачественной лейомиомы. Опухоль может локализоваться в матке, на нижних конечностях, шее или голове, реже — во внутренних органах. Средний возраст заболевших — 40-65 лет.

Леймиосаркома отличается высокой степенью злокачественности и быстрым ростом. Опухоль склонна к раннему метастазированию. Заболевание крайне злокачественное, встречается довольно редко.

Признаки леймиосаркомы

Основным признаком патологии является обнаружение на осмотре или с помощью обследования опухоли с прогрессирующим ростом. По мере развития леймиосаркомы могут возникать следующие признаки:

  • появление патологического новообразования на коже головы, шеи или нижних конечностей в виде бляшки с неровными краями — эластичной и плотной, залегающей в глубоких слоях кожи;
  • склонность новообразования покрываться язвами и кровоточить;
  • характерный цвет кожного покрова над опухолью: светло-желтый, красный или синий;
  • болезненность опухоли;
  • сбои в работе внутренних органов (при прорастании опухоли и ее давлении на соседние ткани).

Диагностика леймиосаркомы

Своевременно проведенная диагностика повышает шансы на полное выздоровление и предотвращает метастазирование опухоли. Для выявления заболевания применяются следующие методики:

  • биопсия опухолевых тканей: если леймиосаркома локализуется во внутренних органах, то для забора материала используют пункционные или эндоскопические методы;
  • гистологическое исследование забранного материала во время биопсии;
  • ультразвуковая диагностика;
  • рентгеновское исследование;
  • магнито-резонансная, компьютерная томография.

Диагностику злокачественных новообразований необходимо проводить как можно раньше, в специализированных диагностических центрах. Расшифровкой полученных результатов должны заниматься опытные специалисты, знакомые с особенностями развития леймиосаркомы и их отображением на снимках.

Способы лечения леймиосаркомы

Лечение леймиосаркомы должно быть комплексным, с непременным учетом стадии болезни, степени озлокачествления и возможных рисков для жизни пациента. Опухоли подобного вида подлежат обязательному хирургическому иссечению.

Если леймиосаркома располагается на поверхности кожи, то ее удаляют с небольшим захватом здоровой ткани. При подкожных опухолях хирург должен устранить новообразование вместе с ее капсулой и рядом расположенными тканями. При обнаружении метастазирования в легких, печени, костном мозге или других органах метастазы удаляют вместе с опухолью.

Если леймиосаркома имеет внушительные размеры и высокую степень злокачественности, то в обязательном порядке проводится лучевая терапия. В некоторых случаях показана полная ампутация конечности, что позволяет сохранить пациенту жизнь и избежать частых случаев рецидивов. Согласно статистике, в 80% случаев после радикального удаления опухоли рецидивы возникает спустя 2-6 месяцев.

Химиотерапевтические препараты используются при распространении метастазов во внутренние органы и ткани. Цитостатики часто применяются не только после хирургического вмешательства, но и до оперативного лечения — с целью уменьшения роста опухоли и частичного уничтожения метастазов. В связи с высоким риском озлокачествления пациенты с леймиосаркомами подлежат комплексному лечению, объединяющему традиционные лечебные процедуры.

Прогноз

Несмотря на неблагоприятный прогноз, пациенты с леймиосаркомой имеют шансы на выздоровление. Очень важно сразу же после обнаружения опухоли начать лечение, желательно, в специализированной онкологической клинике, имеющей современное техническое оснащение. Профессиональные хирурги-онкологи и радиотерапевты подберут эффективную схему терапии в соответствии со степенью заболевания и состоянием организма больного. При соблюдении врачебных рекомендаций и применении усовершенствованных способов лечения удается избежать рецидивирования болезни и распространения метастазов.

Синовиальная саркома

Синовиальная саркома (синовиома злокачественная) — одно из самых распространенных злокачественных новообразований мягких тканей, способных прорастать в костную ткань. Чаще всего развивается из синовиальной оболочки суставных структур нижних конечностей. Болезнь поражает людей трудоспособного возраста, как правило, до 50-60 лет. Опухоль метастазирует не сразу, а по мере прогрессирования процесса, как правило, в кости и легкие. В 40% случаев синовиальная саркома поражает голеностопный и коленный суставы.

Точной причины развития злокачественной синовиомы нет. Считается, что существуют определенные факторы риска, способные приводить к возникновению патологии, среди которых и изменения на генетическом уровне, и радиационное воздействие, и канцерогенное влияние на организм человека. Иногда синовиомы возникают на фоне посттравматического состояния.

Признаки синовиальной саркомы

При пальпации опухоли она имеет консистенцию средней плотности. При кальцификации опухоль на новообразование становится более твердым. Сама опухоль, как правило, имеет щелевидные пространства и кисты, а также некротизированные участки с признаками кровоизлияния.

Кистозные полости часто содержат характерное содержимое, напоминающее синовиальную жидкость. С ростом злокачественной синовиомы возникают суставные боли, ограничение в подвижности пораженного злокачественным процессом сустава. При метастазировании могут появляться признаки недомогания, местное увеличение размера лимфатических сосудов, снижение аппетита и массы тела.

Диагностика синовиальной саркомы

Злокачественная синовиома требует проведения комплексной диагностики, включающей следующие методы:

  • рентгеновские методы исследования;
  • компьютерная, магнито-резонансная томография;
  • ангиография;
  • гистологическое исследование;
  • биопсия новообразования;
  • радиоизотопное сканирование;
  • пункция лимфоузлов для подтверждения метастазирования;
  • сцинтиграфия;
  • ультразвуковое исследование.

Эффективная диагностика синовиальной саркомы подразумевает сочетание передовых методов исследования. Опухоль необходимо дифференцировать от фибросаркомы, мезотелиомой и эпителиоидной саркомы.

Современные онкологические центры сегодня очень хорошо оснащены. Часто саркомы выявляются во время профилактических осмотров. В любом случае лечение синовиальной саркомы не требует отлагательств и должно начинаться сразу же после обнаружения опухоли.

Способы лечения злокачественной синовиомы

Злокачественную синовиому лечат комбинированными методами, включающими:

  • хирургическое иссечение патологического очага;
  • лучевое лечение;
  • химиотерапию.

Во время операции удаляются не только злокачественные ткани, но и здоровые в пределах 4-х сантиметров. Если синовиома имеет внушительный размер, возможно проведение полной ампутации конечности или резекции всего сустава с дальнейшим проведением эндопротезирования.

До и после оперативного вмешательства показано лучевое облучение. Лучевая терапия помогает остановить или уменьшить рост опухоли, а также предотвратить развитие рецидивов в послеоперационном периоде. Данная методика проводится курсами, схема лечения подбирается индивидуально. Химиотерапия проводится не всегда, а в случае выраженного метастазирования и высокой степени злокачественности опухоли. Прием современных цитостатиков позволяет негативно воздействовать на микрометастазы и значительно улучшать качество жизни пациентов с саркомами.

Прогноз

Самый злокачественной считается монофазная синовиома. Она часто метастазирует в легкие, склонна рецидивировать даже после полного иссечения патологического очага в 20% случаев у всех пациентов, прошедших полный курс лечения. Процент выживаемости низкий. Но при своевременном лечении удается избежать распространения метастазов и добиться стойкой ремиссии. Бифазная форма синовиальной саркомы отличается более благоприятным течением. Около 50% пациентов с такой опухолью полностью выздоравливают и не испытывают никаких ограничений в дальнейшей жизни.

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома — редкая разновидность злокачественной опухоли, произрастающей из поперечно-полосатых мышц. Патологический процесс характеризуется неконтролируемым ростом и делением клеток скелетной мускулатуры, вследствие чего они приобретают сходство с рабдомиобластами — зачаточными мышечными эмбриональными клетками. Опухоль поражает в основном пациентов детского возраста, до 10 лет. Мальчики болеют несколько чаще, чем девочки.

Причины развития рабдомиосарком

До сих пор ученые не выявили точные причины развития рабдомиосарком. Но многолетние наблюдения за пациентами с данной группой сарком позволили выявить ряд предрасполагающих факторов:

  • повышенная лучевая нагрузка на ребенка во время внутриутробного развития или уже после рождения;
  • травмы, повреждения;
  • генные мутации;
  • интоксикация, негативное влияние отравляющих и токсических веществ.

У пациентов с подобными опухолями часто диагностируют пороки развития мочеполовой системы, ЦНС и пищеварительного тракта. Рабдомиосаркома нередко развивается на фоне патологий, предусматривающих предрасположенность к развитию злокачественных опухолей: синдромов Ли-Флаумени, Рубинстайна-Тейби, Видемана-Беквита.

Диагностика рабдомиосаркомы

Для постановки диагноза пациентам с подозрениями на рабдомиосаркому проводят следующие процедуры:

  • ультразвуковую диагностику;
  • рентгенологическое исследование;
  • позитронно-эмиссионную томографию;
  • биопсию опухоли;
  • экскреторная урография;
  • сцинтиграфию;
  • ЛОР-диагностику;
  • цитологическое исследование ликвора;
  • компьютерную, магнито-резонансную томографию.

Метод исследования выбирается в зависимости от места локализации опухоли и течения болезни. Часто приходится проводить комплексную диагностику, иногда ткань опухоли удается забирать посредством малоинвазивных эндоскопических процедур. Диагностику рабдомиосаркомы необходимо проводить в специализированных онкологических центрах, с соответствующим техническим оснащением и штатом профессиональных докторов.

Симптомы развития рабдомиосаркомы

Рабдосаркома возвышается над поверхностью кожи, имеет плотную консистенцию. Метастазирует чаще всего в легкие и кости. Симптомы опухоли зависят от места ее локализации. Рабдомиосаркома шеи иногда протекает с частичным или полным исчезновением голоса.

Если опухоль локализуется в носовой полости, то она приводит к хроническим синуситам, носовым кровотечениям. При прорастании новообразования в тазу может наблюдаться нарушение мочеиспускания, вплоть до острой задержки мочи, кровянистые выделения из половых путей, резь во время мочеиспускания и затруднения акта дефекации, во влагалище могут обнаруживаться гроздевидные скопления опухоли. Новообразование в области лица и шеи часто сопровождается параличом, дыхательной недостаточностью.

Методы лечения рабдомиосаркомы

Лечение рабдомиосаркомы должно быть комплексным. В него входят: радикальное удаление опухоли, химиотерапевтические методики, лучевое воздействие. Современные цитостатики (циклофосфамид, винкристин, этопозид, дактиномицин) позволяют значительно снизить риск развития осложнений даже во время длительного курса химиотерапии.

При наличии крупной опухоли перед хирургическим вмешательством проводится лучевая терапия с локальным облучением злокачественной зоны. Патологический очагах иссекается в пределах здоровой ткани, иногда вместе с регионарными лимфатическими узлами. Если опухоль поражает мягкие ткани конечностей и прорастает в костную ткань, то, как правило, требуется проведение ампутации.

Локализация рабдомиосаркомы в половых органах часто требует их полного удаления. Это позволяет снизить риск рецидивирования патологии в будущем. Радикальное лечение саркомы этого типа подразумевает хирургическое удаление метастазов в местах, где это возможно сделать. Самым неблагоприятным течением болезни является метастазирование опухоли в костную систему.

Прогноз

Прогноз выживаемости больных с рабдомиосаркомой зависит от степени злокачественности процесса и стадии развития опухоли. На последнем этапе течения болезни прогноз неблагоприятный. Начальные стадии опухоли имеют высокую степень выживаемости и полного выздоровления. Чем моложе пациент, тем более успешно проходит лечение данного заболевания.

sarcoma.pro

фото начальной стадии, симптомы и прогноз

Саркома кожи – это злокачественное образование, образующееся вследствие аномального деления клеток в соединительной ткани, располагается на поверхности эпителия. Она опасна, поскольку развивается очень стремительно. Как следствие, при ускоренном росте новообразования метастазы появляются довольно быстро. Внешне выглядит непривлекательно, напоминая в разрезе мясо рыбы. Это редкий вид опухоли, по статистике составляет 1% от раковых кожных образований.

Локализуется на разных участках тела, появляется на ноге или руке человека, в области груди и живота. Внешний вид и симптомы позволяют определить раковую болезнь кожи.

Соединительный слой ткани играет важную роль в организме человека – защищает от механических повреждений и опасных веществ. Патология в соединительной ткани приводит к развитию болезней.

Разновидности

Саркома – злокачественный процесс соединительной ткани с разными проявлениями и симптомами. Поражает кожу и кости. Но затрагивает и лёгкие, и желудок, и сосуды, и лимфоузлы. Часто страдают дети. Необходимо знать о проявлениях болезни и о причинах, которые могут спровоцировать её. Выявлены следующие разновидности болезни кожи:

Фибросаркома

Развивается в глубоких слоях кожи медленно и чаще проявляется в области живота. Внешних изъявлений нет. Метастазы проникают и поражают дыхательные пути. По лимфе не происходит метастазирования. Относится к распространённым видам опухоли.

Липосаркома

При липосаркоме болезнь развивается в мезенхимальных тканях кожи – в эмбриональном зачатке соединительной ткани. Чаще страдают мужчины в зрелом возрасте. Опухоль напоминает скопление элементов клеток, крови и лимфы в форме узлов.

Липосаркома на руке человека

Ангиосаркома

Опухоль образуется из клеток сосудов крови и лимфы. Внешне напоминает гематому, которая часто кровоточит. Появляется на лице человека, на коже головы в единственном числе.

Лейомиосаркома

Это образование развивается из клеток мышц, носит единичный характер и развивается у пожилых людей. Злокачественная. Несмотря на лечение, чаще больных спасти не удаётся.

Лейомиосаркома человека

Миелоидная саркома

Опухолевый процесс поражает и кожные покровы, и органы, и ткани. Формируется единично, по организму не разносится. Болезнь иногда провоцирует острый лейкоз. Первые симптомы саркомы проявляются в виде отёка и припухлости на кожном покрове.

Саркома Капоши

В этом случае поражение кожи выглядит в виде множества злокачественных образований. Мужчины подвержены болезни чаще в 8 раз, чем женщины. Подвержены ВИЧ-инфицированные, люди преклонного возраста и аборигены-африканцы, генетически расположенные к болезни. Саркома Капоши метастазирует чаще. Причиной развития считается инфекция – герпесный вирус. Вирус попадает в организм половым путём, через кровь и слюну.

Саркома Капоши

Дерматофибросаркома

Выбухающая дерматофибросаркома встречается редко, поражает поверхность кожи. Не болезненна. Метастазы появляются в 1-4% случаев. Растёт медленно, но проникает вглубь кожи агрессивно. Часто случаются рецидивы, после которых появляются метастазы в мышцах, костях, хрящах и костном мозге.

Злокачественное новообразование кожи составляет 0,1% от раковых болезней человека. Поражает как мужчин, так и женщин 20-50 лет. У детей и пожилых встречается реже. Чаще подвержены люди с тёмной кожей.

Меланома

Этот рак образуется из пигментных клеток. Вид агрессивный. Развивается как самостоятельно, так и маскируясь на фоне родинок. Раковая родинка провоцирует развитие болезни. Меланома развивается стремительно, метастазы быстро проникают в лимфоузлы, а затем и во все органы. Часто поражает молодых людей.

Меланома на руке

Причины

Спровоцировать развитие кожной саркомы могут следующие факторы:

  • незаживающие хронические заболевания кожи, подвергающиеся частым микротравмам;
  • шрамы, раны;
  • инфекционные воспаления поверхности кожи;
  • доброкачественные опухоли, к примеру, фибромы;
  • наследственность, предрасположенная к онкологии;
  • заболевания генетического характера;
  • раны и ожоги при травмировании;
  • частый контакт с химикатами и радиоактивными веществами;
  • волчанка;
  • хроническая интоксикация организма на фоне вредных привычек человека;
  • вирусы папилломы и герпеса;
  • гормональное расстройство организма;
  • слабый иммунитет;
  • травмы с повреждением кожи инородными телами.

Симптомы

Заболевание начинается с плотного узелка, похожего внешне поначалу на синяк. Это первый симптом. Далее узелок увеличивается в размерах, темнеет по цвету и приобретает размытый вид. В дальнейшем опухоль проникает в слои кожи и внешне напоминает гриб, поверхность которого сплошь покрыта язвами.

Симптомы болезни зависят от типа саркомы. Она растёт по-разному – как медленно, так и быстро, с ранним метастазированием.

Кожа с лейомиосаркомой

По мере роста опухоли проявляются симптомы болезни следующим образом:

  • Появляется язвочка, которая кровоточит. Разрастаясь, превращается в кровоточащую язву, появляется боль.
  • Инфицирование язвы вызывает воспаление близлежащих участков кожи.
  • Цвет опухоли алый либо синюшный, увеличивается в размерах.
  • Поражаются лимфатические узлы.
  • Со временем процесс проникает глубже и затрагивает нервные ткани, мышцы, кости, проникает в сосуды. Боль усиливается.

При появлении метастазов в других органах, как правило, в лёгких и в лимфатических узлах появляются специфические симптомы.

Заниматься постановкой диагноза самим не надо, самолечение также не допускается.

Диагностика

С увеличением симптомов человек обращается к специалисту. Признаки в виде боли, кровоточивости, тёмного цвета образования, метастазов подтверждают наличие опухолевого процесса. В первую очередь после осмотра больного врачом назначается диагностика для определения вида, характера опухоли.

Диагностика заключается в следующих процедурах:

  • Биопсия;
  • Гистология;
  • Иммунологическое исследование;
  • Анализы крови.

Обязательное исследование – биопсия. Назначается для взятия биоматериала из очага образования с целью гистологического исследования.

Гистология позволит определить тип саркомы и степень злокачественности.

Иммунологическое исследование выявляет сбои иммунной системы. По полученным результатам выясняется, есть ли необходимость в восстановлении иммунитета и назначении терапии.

Анализ крови помогает узнать о наличии анемии, о количестве лейкоцитов. Проводят обследование крови на ВИЧ, поскольку эта инфекция является частой причиной опухолевого процесса.

Назначают дополнительно при необходимости КТ, МРТ и тесты на онкомаркеры. Компьютерная и магниторезонансная томографии помогут определить, насколько поражены кожные покровы, присутствуют ли метастазы.

Стадии

Различают 4 стадии заболевания:

  • На I стадии появляется небольшое по размерам уплотнение, выглядит как плотный узелок. Возвышается над кожей. Симптомы отсутствуют, нет никакого дискомфорта. Метастазов нет. Это начальная стадия болезни и предполагает хороший прогноз.
  • На II стадии заболевания опухоль продолжает расти на коже. Не затрагивает ни мышечные ткани, ни кости больного. Растёт по-разному. Иногда поражаются лимфоузлы. Это встречается редко, возможны единичные случаи.
  • На III стадии болезни в опухолевый процесс вовлечены наиболее глубокие кожные слои, происходит метастазирование лимфоузлов и соседних структур кожи. Состояние больного ухудшается. Прогноз неутешительный.
  • IV стадия характерна тем, что опухоль, разрастаясь, проникает вглубь. Поражаются уже и мышцы, и сосуды, и костные ткани. Обнаруживаются метастазы в отдалённых органах. Прогноз плохой. Вероятность смерти высока.

Лечение и прогнозы

После постановки диагноза врачом-онкологом и с учётом вида саркомы, стадии развития процесса выбирается способ лечения онкобольного. Лечение заболевания проводится традиционными способами:

  • хирургическим путём;
  • с помощью химиотерапии;
  • с помощью лучевой терапии.

Оперативное лечение

На ранней стадии, пока ещё отсутствуют метастазы, опухоль удаляется хирургическим путём, другие виды лечения не применяются. Существует 3 вида хирургического лечения: микрохирургия, щадящая операция, широкое иссечение.

  • Микрохирургия применяется в начале процесса. Удаляются различимые под микроскопом очаги болезни.
  • При щадящей операции удаляют образование обычным способом. Используются дополнительно другие виды лечения.
  • Широкое иссечение предполагает удаление поражённой конечности.

Также хирургически удаляют лимфатические узлы с метастазами.

Целью операции является удаление больных раковых клеток, способных выйти за границы злокачественного образования, чтобы исключить в дальнейшем развитие нового образования. Приходится удалять и близлежащую здоровую ткань.

Медикаментозное лечение

Химиотерапия очень важна при лечении онкологических заболеваний. К ней прибегают после оперативного вмешательства. Цель – остановить метастазирование и уничтожить больные клетки. При необходимости проводится до операции, чтобы уменьшить размеры опухоли. Этот способ лечит с помощью медицинских препаратов. Большой недостаток заключается в том, что лечение тяжёлое, с большим количеством осложнений и побочных действий. У больных выпадают волосы, мучают рвота и тошнота, снижается количество лейкоцитов в крови. Поэтому необходимая схема для лечения и применения препаратов составляется опытным онкологом. На эффективность лечения влияет тот факт, насколько достоверны сведения о природе раковых клеток.

Механизм действия препаратов при химиотерапии таков: расстраивается синтез ДНК, клетки прекращают делиться, процесс приостанавливается. Химиотерапия проводится курсом в течение месяца. Затем для повышения эффективности препараты заменяют новыми. Процедура внутривенная. Доза введения препаратов строго индивидуальна. Учитываются вес больного, форма опухоли и т.д.

Таргетная терапия – направленная химиотерапия. Лекарства действуют избирательно только на нездоровые раковые клетки. Этот вид химиотерапии не действует на здоровые клетки.

При лечении противоопухолевыми цитостатическими препаратами повреждается ядро раковых клеток, они отмирают, размеры опухоли уменьшаются. Препараты для лечения вводятся как внутривенно, так и используется внутримышечное введение. Процедура проводится ежедневно либо через день по индивидуальной схеме.

Лучевая терапия

Лучевую терапию используют как дополнительное лечение в виде ионизирующих лучей. Применяется как до операции, так и после неё. Зависит от размера опухоли. В основном применяют среднюю дозу облучения, что составляет 50 грей. Больше всего подобной терапии поддаётся саркома Капоши.

Чаще всего прибегают к комбинированному виду лечения. Для результативной терапии и максимального эффекта хирургическое вмешательство, химиотерапию и лучевую терапию комбинируют. Благодаря этому повышается выживаемость с 30% до 70%, реже встречаются рецидивы болезни. Лечение по продолжительности составляет 1 год.

При вовремя начатом лечении саркомы 1-й и 2-й стадий прогноз благоприятный – излечение достигают в 90-95% случаях. Рецидивы всё-таки возможны в течение первых трёх лет после лечения.

При раке кожи с метастазами только 25% пациентов перешагивают пятилетний рубеж жизни.

Профилактика играет очень важную роль. Существуют некоторые правила, которым необходимо следовать:

  • минимум ультрафиолетовых лучей;
  • лечение повреждений кожи своевременно;
  • отказ от самолечения и самодиагностики;
  • правильный образ жизни: борьба с вредными привычками, сбалансированное питание, повышение иммунитета.

Правильная реакция на подозрительные симптомы болезни, грамотная консультация онколога – положительный прогноз будет обеспечен.

onko.guru

фото, симптомы, причины и прогноз

Саркома бедра – это рак бедренной кости. Код по МКБ-10 – C49: Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей

Диагноз делится на девять разновидностей:

  • Остеогенная саркома характеризуется влиянием на костные ткани появлением метастазов на ранних этапах.
  • В первую очередь влияет на гладкие мышечные волокна. При инвазивном типе роста способна к метастазированию. Лейомиосаркома чаще диагностируется у женщин, чем у мужчин.
  • Название этого заболевания напрямую связано с местом образования. Шваннома – это редкий диагноз среди обращений пациентов с саркомой бедра.
  • Передается по наследству и связана с механическими травмами. Двухсантиметровая опухоль при диагностике напоминает узелок в капсуле, находящийся в отдалении от окружающих тканей. Так можно вкратце описать гемангиоперицитому.
  • Цель: поражать только мягкие ткани организма. Схожа с саркомой кости. Отличает этот диагноз в сравнении с другими разновидностями саркомы интенсивное протекание болезни и повышенная смертность на начальных стадиях – это синовиальная саркома.
  • Фибросаркома трудно обнаруживается при диагностике, но пациента уверяют в возможности излечения при терапии заболевания. Не приносит болезненных ощущений пациенту из-за типа тканей новообразования. Стоит поберечься людям тридцати, сорока лет. Новообразование крупного размера с нечёткой границей (инфильтрирующий рост) и по плотности напоминающей нетвёрдую резину. При ближайшем рассмотрении похожа на рыбье мясо с наличием очагов омертвения кожного покрова и геморрагий. По цвету чем-то похожа на грязный снег с наличием розового оттенка и пёстрая на вид. Таков макропрепарат фибросаркомы.

Фибросаркома человека

  • Эпителиоидная саркома. При диагностике находят непосредственно рядом с фасциями и сухожилиями под кожным эпителием. Инвазивный рост приводит к разрушению костных тканей. Мужчины в возрастном периоде 20-40 лет относятся к категории пациентов, подверженных эпителиоидной саркоме.
  • Мезенхимома – сложное строение опухоли вызывает ухудшение состояния здоровья. При диагностике в первую очередь стоит проверить мышцы, шею или же в брюшном отделе (забрюшинная клетчатка). Невозможно провести полную терапию из-за проявления рецидивов.
  • Липосаркома – клетки при диагностике становятся жировыми, меняя типаж. Липосаркома делится на множественную или одиночную. Результат клинической картины диагноза различен и напрямую связан с факторами анамнеза.

К сожалению, возраст заболевания в нынешнее время становится младше. К категории пациентов, имеющих онкологический диагноз «саркома мягких тканей бедра», относятся девушки и женщины возрастной категории, начинающейся с 10 до 30 лет и мужчины возрастного периода с 20 до 60 лет.

Симптомы

Список симптомов, описание которых соответствует патологии, относительно каждого подвида саркомы бедра различен, но замечена некая схожесть в каждом из случаев. К примеру:

  • хромота;
  • повышенная болезненность;
  • увеличение объёма бедренной кости и тазобедренного сустава;
  • появление отека на поражённой области;
  • боль при ощупывании проблемной конечности;
  • полное прекращение выполнения положенных функций суставом (невозможно совершить сгибание и разгибание).

Саркома бедра у человека

Причины и факторы, влияющие на развитие диагноза

Главным фактором, который ведёт к началу развития патологии у пациентов категории дети и взрослые, можно считать наследственность и проблемный иммунитет. Тело не способно в одиночку противостоять наступлению болезнетворных микроорганизмов и по этой причине раковые клетки с немалой скоростью заполняют организм, а в лёгкие они попадают в первую очередь.

Первичные факторы:

  • Болезнь Педжета, иначе говоря, деформирующий остеит.
  • Вирус иммунодефицита человека и другие заболевания, передающиеся половым путём.
  • Болезнь Бурневилля, другое название которой – туберкулёзный склероз.
  • Наследственная патология.
  • Вирус, характеризующийся высыпанием на коже и слизистой оболочке – герпес.
  • СПИД либо ВИЧ.
  • Нейрофиброматоз – заболевание из группы факоматозов.

Вторичные факторы развития:

  • Контакт с канцерогенами (вредные вещества, соприкостновение с которыми может привести к появлению злокачественных опухолей в организме).
  • Повреждение, состоящее в травме нижних конечностей.
  • Длительное воздействие ионизирующего облучения на человека.
  • Ультрафиолетовое облучение от различных источников.
  • Нарушения функционирования костных тканей.
  • Понижение иммунитета в результате заражения ОРВИ либо неподходящей терапии.
  • Генетическая и наследственная предрасположенность.

Стадии

Первая стадия. Изначально отследить саркому бедра практически невозможно, так как в начальной стадии развитие проходит без проявления каких-либо симптомов, но нужно принять меры в случае повышения температуры конечностей. При усилении состояния болезненного характера могут возникнуть боли ноющего типа, сосредоточенные в месте проблемного сустава.

Усиление состояния болезненного характера, сопровождающееся быстрым ростом опухоли – прорастает внутрь в мягкие ткани организма и этим усиливает возникающие боли. Являет собой вторую стадию проявления этой болезненной патологии.

Не помогают стандартные обезболивающие средства, человек постоянно в болезненном состоянии, а более всего – в ночное время. Костный мозг и мышечные волокна оказываются затронутыми в ходе увеличения возникшего новообразования. Таким образом проявляется третья стадия протекания саркомы бедра.

Метастазирование клеток рака в наиболее важные отделы тела. Все это ведёт к их обнаружению в любой системе организма, отчего наступает полное отравление. Так проявляется последняя стадия.

При выявлении окончательного диагноза у большей части пациентов есть незаметные метастазы саркомы в лёгких (их можно обнаружить лишь во время компьютерной томографии).

Из-за слаборазвитой лимфоидной сети костных тканей злокачественные клетки разносятся по телу гематогенным путём.

Диагностика

При непосредственном анализе проблемы можно заметить видовую схожесть опухоли саркомы бедра с нехарактерным уплотнением подкожного тканевого покрова, находящегося под дермой и то, что плотность проблемной узловой зоны может меняться от эластичного до желейного вида. Внезапно появившиеся уплотненные бугры, которые при прощупывании остаются неподвижными, нельзя игнорировать.

Диагностирование новообразования, находящегося в районе малого таза, делится на следующие этапы:

  1. Выяснить у пациента все необходимые сведения для установления диагноза.
  2. Сдать анализ крови: общий и развернутый, определить наличие и количество онкомаркеров.
  3. Провести рентген для измерения и выявления нахождения в теле остеогенных новообразований на кожном эпителии.
  4. Выполнить соответствующую диагнозу проверку практически всего организма.
  5. Выявить первичный или вторичный очаг злокачественного процесса и оценить, насколько распространена патология в теле средствами КТ и МРТ.
  6. Уточнить заключение доктора о состоянии здоровья.
  7. Определиться со стадией поражения ткани тела раком с использованием специальных лабораторных методов.

Терапия

Лечение болезнетворных вредных неоплазий целиком и полностью зависит от диагностической проверки таких факторов:

  • Стадия рака: первая, вторая, третья или четвёртая окончательная.
  • На сколько процентов можно оценить распространенность опухоли в теле.
  • Общее состояние организма больного.
  • Возраст пациента.

Местом выявления опухолей можно назвать мышцы. Они нуждаются в системном подходе и использовании различных методик относительно дальнейшего лечения. Вмешательство хирурга в этой ситуации является главным и наиболее подходящим методом для излечения от онкологии. Частичная резекция может помочь при лечении новообразований.

Миосаркома в скелетной мышце

Как проводится операция пациента с диагнозом саркома мягких тканей бедра

Перед началом операции важно обработать патологию соответствующим случаю облучением, которое в данной ситуации сможет стабилизировать проблему. Объём всего хирургического вмешательства, необходимого для лечения, определяет размер опухоли.

При начале лечебного процесса хирург высекает без вреда для остального организма все повреждённые и болезнетворные ткани вместе с некоторой частью находящихся рядом нормально функционирующих единиц тканей организма, все ещё способных к сокращению (мышечной) и местных лимфоузлов.

Завершив операцию, поверхность раны подвергают влиянию ионизирующих лучей во избежание повторения болезни при кажущемся её завершении. Силу и длительность использования ионизирующих радиационных лучей подбирают тщательно в соответствии с состоянием пациента. В данном случае, нет права на ошибку, так как слишком большая интенсивность приведет к возникновению побочных явлений.

Говоря об остеофитах онкологического типа, подразумевается полное изъятие некого отрезка костных отделов бедренной зоны. Неправильное удаление саркомы бедра может привести к нарушению двигательных функций нижних конечностей. Поэтому в обязательном порядке нужно сделать эндопротезирование для устранения возможных дальнейших проблем. Правильно проведенная операция является залогом и шансом на возвращение пациента к здоровому образу жизни и нормальной двигательной активности.

Химиотерапия

Известны такие случаи, случающиеся в медицинской практике, к примеру: при оперировании саркомы бедра с использованием одного из вариантов способов усечения конечностей зону опухоли подвергают химиотерапевтическому способу лечения. Причиной данного решения считается распространение мутировавших раковых клеток с метастазами в теле человека.

Прогнозы относительно дальнейшего протекания болезни

Окончательное избавление от диагноза саркома бедра появляется при использовании хирургического метода с ориентированием на непривычные, новые, ранее незнакомые методики.

Лечение данной патологии не всегда бывает успешным, что доказано высоким риском рецидива саркомы. Повторный рост опухоли начинается спустя пару месяцев после терапии. Неоплазия может возникнуть в том же месте, где диагностировалась в прошлом в качестве рецидива или стать новообразованием у другого органа (при диагностике можно обнаружить в районе правого или левого лёгкого).

Результат онкологии главных отделов костных тканей воспринимается не слишком позитивно из-за ускоренного формирования метастазов и процесса, отвечающего за увеличение объёма клеток (число и размер).

Неблагоприятным прогноз считается, когда обнаружено наличие повторных очагов мутаций в легочном отделе организма при последних стадиях патологии. Разносторонний метод лечения раковой опухоли улучшит результаты специфического лечения. Период выживаемости пяти лет равен 70-80%.

Важно соблюдать предписания лечащего врача и как можно раньше сделать диагностику для обнаружения опухоли в организме. Правильно поставленный диагноз и проведение соответствующей процедуры продлит дальнейшую здоровую и счастливую жизнь пациента.

onko.guru

что это такое, причины, симптомы и лечение

Саркома мягкий тканей – серьезное онкологическое заболевание, требующее специального диагностического подхода и поддерживающего лечения. Патология образуется по причине внешних и внутренних факторов. Для предотвращения заболевание необходимо соблюдать ряд профилактических мероприятий.

Что такое саркома мягких тканей

Попадая внутрь организма патология затрагивает мышечные, мускульные, соединительные, жировые и периферические ткани. Вся система нервная становится уязвимой. Из – за разности структуры ткани у каждого человека саркому подразделяют на несколько видов, типов, характера поражения и глубины расположения. Также у данного заболевания различают признаки, по которым определяются биологическое поведение, метастазирование и частота развития, а также специфическая реакция на лечение.

Злокачественная саркома мягких тканей любого вида начинается, в первую очередь, с клетки поражающей первичную мезенхиму, от которой следом и образуются все мягкие ткани.

Мягкотканевые злокачественные образования метастазируют в легкие, печень и другие органы, образуя вторичные очаги, которые часто приводят к летальному исходу.

Причины образования саркомы мягких тканей

Саркома мягких тканей может развиваться в следствии многих факторов. Учеными до конца не выявлены все причины и не определены факторы риска. Известно, что патология наблюдается чаще у тех людей, которые имеют ослабленный иммунитет, не способный бороться с онкологическими заболеваниями даже на ранних стадиях их развития.

Затяжные и не долеченные раковые опухоли всегда провоцируют ряд патологий более масштабного характера. И все же специалистам удалось обозначить основные причины саркомы мягких тканей, которые были выявлены у большинства пациентов:

  • Больные синдромом Паджета. Это заболевание порождает деформирующий остеит.
  • Болезнь Реклинхаузена, или иначе неврофиброматоз.
  • Туберкулезный склероз.
  • Продолжительное принятие анаболических стероидов.
  • Вирусные атаки прогрессирующего воздействия. Герпесные болезни, заболевания ВИЧ.
  • Радиационное облучение. Воздействие рентгена и прочих лучей.
  • Наследственный фактор заболевания. Если в роду встречалась такая форма патологии, то генетически она в 50% случаях может передаваться дальше.
  • Травмирование и ушибы мягких тканей.
  • Работа на вредных химических предприятиях. Главную опасность составляют такие компоненты, как мышьяк, гербицид или хлорфенол.
  • Предраковые состояния вроде неврофиброматоза, деформирующего остеита.

Признаки, симптомы и проявления

В результате беспорядочного деления атипичных клеток на ранней стадии развития заболевания можно уже обнаружить небольшое уплотнение на месте локализации опухоли. Минимальное разрастание тканевой структуры ведет росту небольшого плоского узелка вместе с отеком вокруг. По внешним признакам этот отек ничем не отличается от близкорасположенной здоровой кожи.

Первоначальный размер уплотнения не превышает 2 – 3 сантиметров. По структуре узелок мягкий, однородный и отличается повышенной эластичностью. Из – за отсутствия четких границ патологические клетки имеют возможность мигрировать вглубь здоровых тканей.

При разрастании границы очерчиваются и появляются множественные бугорки. Размер в этот период опухоли может достигать 30 сантиметров и даже больше. Сперва уплотнение не причиняет никакого дискомфорта, но по мере роста и распространения патогенных клеток при пальпации можно прочувствовать боль.

Еще большее увеличение саркомы ведет к покраснению локализованных кожных поверхностей. Иногда эти места приобретают багровый оттенок. Этот процесс происходит из – за того, что расширяются и повреждаются подкожные сосуды.

Затем на месте уплотнения появляются ярко выраженные вены, постепенно превращающиеся в мелкую сетку. Подвижность образования угнетается, это является явным признаком данного вида патологии.

Симптоматика злокачественного процесса следующая:

  • Усталость, слабость, утомляемость. Человек постоянно пребывает в сонливом состоянии, которое проявляется на фоне выраженной анемии. Восстановить нормальный показатель гемоглобина не удается даже после приема длительного курса железовосполняющих препаратов.
  • Похудение. Из – за потери аппетита нарушается процесс пищеварения. Интоксикация, происходящая на фоне распада патогенных клеток провоцируют тошноту. Тошнота постепенно переходит в рвоту, которая сначала имеет единичное проявление, а затем повторяется все чаще. Также на фоне постоянной тошноты отмечается резкая потеря веса, вплоть до полного истощения.
  • Визуализация раковой опухоли. Даже без специального оборудования становятся заметны непривычные уплотнения на коже, которые при более детальном изучении специалистом говорят о саркоме.
  • Боли. Болевые ощущения появляются не сразу. Как правило, на начальных стадиях заболевания они отсутствуют полностью. Но по мере роста опухоли и затрагивания нервных окончаний, человек начинает чувствовать явный дискомфорт в связи с болевыми ощущениями.
  • Температура. Наблюдается постоянный рост температуры тела по мере разрастания саркомы. Причем сбить ее не удается даже противоспалительными препаратами.

Стадии саркомы мягких тканей

Стадии заболевания следующие:

  • 1 стадия характеризуется низким уровнем злокачественности и не этой стадии нет метастаз;
  • на 2 стадии опухоль разрастается до 5 см;
  • саркома 3 стадии говорит о распространённости онкологического процесса, начинают появляться метастазы, преобладают отдаленные метастазы. Размер опухоли более 5 см.;
  • на 4 стадии происходит активное метастазирование по всем органам и тканям.

Лечение саркомы мягких тканей

Лечение проводится консервативным и комплексным методом. Различают следующие варианты лечения:

  • оперативный метод;
  • химиотерапия совместно с введением средств: Ифосфамида, Доксорубицина, Дакарбазина, Метотрексата, Циклофосфана, Винкристина;
  • лучевая терапия радиоизотопами и иными специфическими приборами.

Хирургическое вмешательство заключается в удалении основного очага поражения и близлежащих тканей, которые могут быть захвачены в патологический процесс.

При невозможности провести операцию назначают лучевую терапию. Но после такой процедуры возникает масса побочных эффектов: головокружение, тошнота, расстройство пищеварения, а также легкие переломы конечностей.

После операции больным назначают курс химиотерапии. Отдельно химиотерапию также могут прописать по рекомендациям специалиста. Лекарства назначают в комплексе и сочетают попарно, например, Ифосфамид и Доксорубицин, Дакарбазин и Метотрексат, Винкристин и Цисплатин.

Химия улучшает состояние пациента, но одновременно приносит ряд побочных эффектов. У человека повышается внутричерепное давление, ухудшается работа желудочно — кишечного тракта, возникает рвота. Анемия также является частым предвестником патологии, а также ее последствием. Нарушается иммунная система организма и больному требуется принятие дополнительных лекарственных препаратов.

При рецидиве саркомы мягких тканей лечение продолжают:

  • иссечением опухоли;
  • лучевой терапией, если она не применялась раньше;
  • брахитерапией, если раньше не было наружного облучения.

Профилактика саркомы мягких тканей

Важно вовремя определить первые симптомы заболевания, чтобы исключить рецидивы. Важно наблюдаться у онколога ежегодно, а также проводить необходимые диагностические процедуры. Особенно это актуально для тех пациентов, которые имеют предрасположенность к саркоме мягких тканей.

Любые доброкачественные опухоли необходимо вовремя пролечивать. Важно вставать на диспансерный учет для качественного наблюдения за опухолью и принятия оперативных мер в случае ее прогрессирования.

В лечении онкологических болезней следует соблюдать правила абластики и антибластики своевременно удалять опухоли для предупреждения рецидивов и имплантации клеток саркомы в ране.

Саркома мягких тканей является мягкотканевой опухолью с злокачественным прогнозом. Именно этот вид патологии является самым распространенным среди онкобольных. Заболевание поражает не только кожу человека, но и проникает глубоко в подкожную

onkologpro.ru

Лейомиосаркома мягких тканей: прогноз выживаемости, симптомы, метастазы

Лейомиосаркома — это злокачественная опухоль, которая развивается из клеток гладкомышечной ткани. Это очень редкая нозология, на ее долю приходится около 10-20% всех видов сарком мягких тканей.

К мягким тканям относят все ткани внескелетного и неэпителиального происхождения — мышечная, нервная, синовиальная, жировая и др.

В большинстве случаев саркомы мягких тканей локализуются в области конечностей, на их долю приходится около 60% случаев заболевания, в 30% случаев опухоль располагается на туловище, и в 10% — в области головы и шеи.

Лейомиосаркомы имеют склонность к многократным и упорным рецидивам (по некоторым данным, у 60% больных развиваются местные рецидивы), а также характеризуются агрессивным течением. Такие особенности объясняются несколькими причинами:

  • Мультицентрический и инвазивный рост новообразования.
  • Образование псевдокапсулы опухоли, которая не имеет четких границ, что серьезно затрудняет выполнение радикального хирургического лечения.
  • Раннее метастазирование, которое осуществляется гематогенным и лимфогенным путем.
  • Помимо гематогенного и лимфогенного метастазирования, опухоль может распространяться по межмышечным и периневральным пространствам.

Причины возникновения лейомиосаркомы

Причины развития лейомиосаркомы неизвестны. В большинстве случаев она развивается как первичная опухоль, без видимых причин. Также есть данные об индуцирующем влиянии ионизирующего излучения. Например, были описаны случаи образования опухоли после лучевой терапии по поводу лечения рака другой локализации. К другим факторам риска относят:

  • Принадлежность к негроидной расе.
  • Наличие RB-мутации у пациентов, страдающих ретинобластомой.
  • Возраст старше 50 лет.
  • Воздействие химических канцерогенов.
  • Иммунодефицитные состояния.

Стадии и классификация лейомиосаркомы

С 2013 года ВОЗ рекомендует использовать систему классификации FNCLCC, которая позволяет определить степень злокачественности лейомиосаркомы по следующим признакам:

  • Степень дифференцировки клеток.
  • Количество клеток, находящихся в процессе деления (количество митозов).
  • Процент некротизированной ткани.

Согласно этой классификации, лейомиосаркомы мягких тканей разделяют на опухоли низкой и высокой степени злокачественности.

С морфологической точки зрения, выделяют следующие виды лейомиосарком:

  • Веретеноклеточная.
  • Плейоморфная.
  • Эпителиоидная.
  • Миксоидная.
  • Воспалительная.

Для более полной диагностики гистотипа лейомиосаркомы и определения тактики дальнейшего лечения, проводят иммуногистохимическое и молекулярно-генетические исследование фрагмента опухолевой ткани.

Стадирование

Стадия лейомиосаркомы будет определяться в зависимости от степени злокачественности опухоли, ее размеров и наличия метастазов.

  • 1 стадия — лейомиосаркомы низкой степени злокачественности, без метастазов.
  • 2 стадия — высокозлокачественная лейомиосаркома размером менее 5 см, либо более 5 см, но при их поверхностном расположении.
  • 3 стадия — высокозлокачественные лейомиосаркомы размером более 5 см, либо все опухоли с наличием метастазов в регионарных лимфоузлах.
  • 4 стадия — лейомиосаркомы любого размера и степени злокачественности при наличии отдаленных метастазов.

Виды

  • Лейомиосаркома матки. Проявляется узловыми образованиями в тканях тела матки, при их близком расположении к эндометрию возможны ациклические кровотечения. Чаще возникает у женщин в пре- и менопаузе.
  • Лейомиосаркома вульвы. Характеризуется возникновением быстрорастущего узла в толще ткани наружных половых органов. В основном страдают женщины репродуктивного возраста.
  • Лейомиосаркома мошонки. Первыми симптомами является наличие уплотнений в тканях мошонки. Они безболезненные и подвижные. По мере роста опухоли присоединяются болезненные ощущения, кожа над опухолью изъязвляется и начинает кровоточить.
  • Лейомиосаркома кожи — развивается из мышц потовых желез и мышц, приподнимающих волос. Имеет вид синюшной, красноватой или желтоватой бляшки, поверхность которой может изъязвляться и кровоточить.
  • Лейомиосаркомы органов ЖКТ. Заболевание проявляется диспепсическими явлениями (тошнота, вздутие живота, потеря аппетита), снижение веса, боли в животе. Могут быть признаки кишечной непроходимости и желудочно-кишечные кровотечения.
  • Лейомиосаркомы мочевого пузыря. К первым симптомам относят нарушение мочеиспускания и появление в моче примесей крови. По мере прогрессирования процесса присоединяются болевые ощущения, а кровотечения становятся настолько интенсивными, что кровяные сгустки могут обтурировать уретру, приводя к задержке мочи.
  • Лейомиосаркомы забрюшинного пространства. Проявляются болевым синдромом, который развивается на фоне сдавления различных тканей, в том числе спинномозговых корешков. Также могут быть признаки ишемии органов и конечностей из-за прорастания саркомы в сосуды.

Симптомы

Основными симптомами лейомисаркомы мягких тканей является припухлость, отечность и образование пальпируемого уплотнения в зоне поражения. Оно может иметь четкие границы и псевдокапсулу, которая, впрочем, не защищает от возникновения метастазов. Если капсулы нет, говорят об инфильтративном процессе, в этом случае определить четкие границы новообразования очень сложно.

Вначале опухоль безболезненна, но она быстро увеличивается в размерах, что приводит к нарастанию симптоматики:

  • Нарушение функции пораженного сегмента конечности.
  • Образование язв.
  • Кровоточивость.
  • Нарастание болевого синдрома.
  • Отечность.

Общее состояние при саркомах мягких тканей долгое время может оставаться удовлетворительным, даже при больших размерах новообразования.

Метастазирование

Лейомиосаркома высокой степени злокачественности склонна к раннему гематогенному метастазированию, из-за чего опухолевые клетки с током крови рассеиваются по всему организму. Чаще всего поражаются легкие, кости и печень. Лимфогенный путь используется несколько реже.

Лейомиосаркомы низкой степени злокачественности не обладают такими агрессивными метастатическими способностями, но они склонны к упорным рецидивам, даже после радикально проведенного лечения.

Также лейомиосаркомы могут распространяться по межмышечным и периневральным пространствам, отсеиваясь далеко за пределы первичного очага.

Диагностика

Поверхностно расположенные опухоли можно обнаружить с помощью осмотра или пальпациию. Для выявления глубоко расположенных новообразований используют методы медицинской визуализации.

Для подтверждения диагноза необходимо морфологическое исследование с проведением иммуногистохимических и молекулярно-генетических исследований. С этой целью проводят инцизионную или толстоигольную биопсию.

После подтверждения морфологического диагноза проводят дополнительное обследование для установки стадии заболевания (поиска метастазов). С этой целью назначается УЗИ, КТ и/или МРТ. Необходимость дополнительных методов диагностики определяется индивидуально для каждого пациента.

Лечение

Основным методом лечения лейомиосаркомы является радикальная хирургическая операция. При низкозлокачественных опухолях без метастазов этого бывает достаточно, но при более неблагоприятных прогнозах проводят комбинированное воздействие с помощью облучения и химиотерапии.

Хирургическое лечение

Золотым стандартом лечения лейомиосаркомы является радикальное иссечение опухоли в пределах визуально неизмененных тканей. Раньше это были обширные калечащие операции, которые предполагали ампутации конечностей и внутренних органов. Сегодня с развитием хирургических технологий, предпочтение отдается органосохраняющему лечению. Используются следующие техники вмешательства:

  • Широкая резекция. Опухоль иссекается в пределах 5 см незатронутых тканей. Такая техника применяется при лечении кожной лейомиосаркомы и поверхностно расположенных опухолях.
  • Широкое иссечение. Опухоль удаляется в пределах тканей одной анатомической зоны с отступом от ее края не менее чем на 4-6 см.
  • Футлярно-фасциальное иссечение. Опухоль удаляется в едином мышечно-фасциальном футляре. При этом производят полное удаление вовлеченной мышцы с рассечением места ее прикрепления. Если в процесс вовлекаются нервы и кровеносные сосуды, их также подвергают резекции.
  • Ампутации и экзартикуляции — производится полное удаление конечности или ее резекция по линии сустава. Такие вмешательства показаны при высокозлокачественных новообразованиях, которые затронули крупные кровеносные сосуды, мышцы и костные структуры.

После того как лейомиосаркома будет удалена, необходимо ее исследовать на предмет определения наличия злокачественных клеток в краях отсечения. При положительном результате объем вмешательства расширяют или проводят повторные радикальные операции. С целью маркировки полей облучения при проведении последующей лучевой терапии, в ложе удаленной опухоли оставляют специальные клипсы.

Лучевая терапия

Лучевая терапия занимает большое место в лечении лейомиосарком высокой степени злокачественности. Ее проводят в неоадъювантном (дооперационном) и адъювантном (послеоперационном) режимах.

Неоадъювантная ЛТ преследует следующие цели:

  • Уменьшение объема опухоли и, как следствие, уменьшение объема хирургической операции.
  • Перевод новообразования из неоперабельного в операбельное состояние.
  • Снижение риска интраоперационной трансплантации опухоли.

В рамках неоадъювантной ЛТ поле облучения должно захватывать опухоль и рядом расположенные ткани в пределах 3-4 см. Если опухоль сильно большая, зону облучение расширяют до 10 см от ее края. При облучении в области конечностей рекомендуется выстраивать поле облучения таким образом, чтобы оно распространялось не более чем на 2/3 ее окружности. Это снижает риски постлучевых осложнений, например, контрактур, отеков, некрозов.

Однако такой режим лечения имеет и недостатки:

  • Задерживается проведение операции из-за потенциальных проблем с ранозаживлением.
  • Могут быть проблемы с морфологическим типированием.
  • Сложности с определением стадии заболевания и, соответственно, проведение лечения в недостаточном объеме.

В клинической практике чаще используется послеоперационная (адъювантная) лучевая терапия. Она проводится в следующих случаях:

  • Лечение высокозлокачественной лейомиосаркомы.
  • Повреждение капсулы опухоли в время операции.
  • Нерадикальность операции — в краях резекции обнаруживаются злокачественные клетки и нет возможности проведения повторного хирургического вмешательства для достижения радикальности.

Начало адъювантной ЛТ должно быть не позже, чем через 4 недели после операции. Поля облучения должны включать следующие зоны:

  • Ложе опухоли.
  • Послеоперационный рубец.
  • 2 см рядом расположенных тканей.

Суммарная очаговая доза должна составлять 60 Гр, при нерадикальном вмешательстве ее увеличивают до 70 Гр.

Химиотерапия

Химиотерапия назначается в следующих случаях:

  • Есть данные о наличии метастазов.
  • Нерезектабельные опухоли.
  • Отказ пациента от хирургического лечения (в этих случаях показана химиолучевая терапия).
  • Лечение высокозлокачественных опухолей.

Химиотерапия может проводиться на дооперационном и в послеоперационном периоде. В первом случае показано проведение 2-3 курсов ХТ с перерывом в 3-4 недели. Послеоперационная химиотерапия, как правило, проводится в объеме 3-4 курсов. В рамках терапии первой линии используются схемы, содержащие доксорубицин. В качестве терапии второй линии применяют комбинацию гемцитабина с доцетакселом.

Восстановление

Период восстановления будет определяться обширностью хирургического вмешательства. После калечащих операций, в частности после ампутаций и экзартикуляций требуется протезирование и серьезная реабилитация.

Прогноз

Прогноз лейомиосаркомы мягких тканей будет зависеть от исходной стадии заболевания. Общая пятилетняя выживаемость при низкозлокачественных опухолях в отсутствии метастазов достигает 64-71%. Средняя продолжительность жизни при наличии метастазов колеблется в районе 8-20 месяцев.

Рецидив

Лейомиосаркомы склонны к упорным местным рецидивам, частота которых достигает 60%. В этих случаях показаны повторные операции и проведение лучевой терапии в радикальных режимах. Если операция невозможна, или пациент отказывается от нее, назначается химиолучевая терапия.

Пересаживают ли органы, пораженные саркомой?

Трансплантация органов онкологическим пациентам до сих пор остается дискутабельным вопросом. В настоящее время такие операции проводятся крайне редко.

При лечении лейомиосаркомы часто приходится делать обширные операции, которые требуют последующей реконструкции и восстановления функции утраченного органа, в том числе и после ампутации конечностей. Такие технологии постоянно совершенствуются, что позволяет провести полноценную реабилитацию и вернуть человека к активной жизни.

Лейомиосаркома при иммунодефицитах

Иммунодефицитные состояния являются одним из факторов риска развития лейомиосаркомы. Риски выше у детей.

Лейомиосаркома может развиваться на фоне активной ВИЧ-инфекции, иммунодепрессивной терапии после трансплантации органов, а также после химиотерапевтического лечения рака другой локализации.

Лейомиосаркома у беременных и пожилых

Беременность не оказывает влияния на течение лейомиосаркомы, но ограничивает возможность полноценного лечения (лучевая терапия, химиотерапия). Поэтому при постановке диагноза, в индивидуальном порядке рассматривается вопрос прерывания беременности.

Что касается возраста, то есть данные, свидетельствующие о том, что лейомиосаркома у пациентов старше 60 лет протекает более злокачественно. У них ниже общая и безрецидивная выживаемость, а также выше вероятность местных рецидивов.

Запись на консультацию круглосуточно

www.euroonco.ru

«Что такое саркома?» – Яндекс.Знатоки

Саркома встречается примерно в 1% онкологических заболеваний. Это опухоль, которая возникает из соединительных тканей: мышц, сухожилий, хрящей и костей. Соединительные ткани выполняют опорно-двигательную и, как следует из названия, соединительную функцию организма. Именно поэтому наиболее часто саркомы встречаются на конечностях, туловище и реже — во внутренних органах брюшной полости или в грудной клетке. Пациенты, у которых возникла опухоль мягких тканей чаще всего жалуются на появление припухлости, деформации, болезненности в области этой опухоли. Если у пациента развивается саркома кости (остеосаркома), первый симптом — боль, которая носит постоянный характер, и обезболивающие препараты практически не помогают.

Саркомы развиваются медленно, поэтому если опухоль выросла за один или несколько дней, то это, скорее всего, какая-то другая опухоль. Самым важным моментом постановки диагноза саркомы является гистологическое исследование опухоли – исследование небольшого участка ткани под микроскопом. Нужно заметить, что гистологическое исследование напрямую зависит от подготовки патолога (врача, который смотрит препараты), у нас в стране таких специалистов можно пересчитать по пальцам.

Выбор метода лечения также зависит от морфологического исследования, поэтому для проведения лечения нужно выбирать центры, в которых есть хорошая лаборатория патоморфологической диагностики. Саркома крайне сложная опухоль для лечения. Современный подход к лечению подразумевает сочетание сразу нескольких методов лечения. Основным является хирургический – полное удаление опухоли. Также при некоторых видах сарком хирургия не может быть проведена без химиотерапии – системного лечения лекарственными препаратами, а также без лучевой терапии. Сочетание всех этих методов лечения возможно только в больших онкологических центрах, где есть возможность проведения операций, химиотерапии и лучевой терапии. Такой сложный подход к лечению направлен на то, чтобы уменьшить риск рецидива болезни (повторения). Народных методов лечения саркомы не существует. Лечение народными средствами приводит к прогрессированию болезни и ухудшению прогноза заболевания.

yandex.ru


Смотрите также