Что такое тромбоцитопения


Тромбоцитопения

Тромбоцитопения представляет собой патологическое состояние, при котором определяется недостаточное количество тромбоцитов. Эти клетки крови необходимы для образования кровяных сгустков, закупоривающие различные места поражения. Иногда тромбоцитопения не вызывают каких-либо проблем со здоровьем. Но если у больного есть симптомы по типу усиленного кровотечения, тогда лечение крайне необходимо.

Тромбоцитопения (ТП) - характеризуется снижением количества тромбоцитов ниже 150×109/л. При выраженной степени заболевания наблюдаются сильные кровотечения, которые могут привести к смерти.

Частота встречаемости тромбоцитопении довольно высока: примерно 10-130 впервые заболевших пациентов на 1 млн. человек.

Для определения ТП в первую очередь используют лабораторные анализы, которые в дальнейшем могут дополняться инструментальными способами диагностики. Болезнь часто сочетается с расстройствами кровеносной системы, поэтому лечение в основном используется комплексное, нередко дополняется противорецидивными препаратами.

Видео: Тромбоцитопения: что делать

Описание

Тромбоциты, или “кровяные пластинки”, - очень мелкие безъядерные составляющие, образуемые в костном мозге вместе с другими видами клеток крови. Они проходят через кровеносные сосуды в места поражения и под действием броуновского движения склеиваются, что позволяет остановить кровотечение, которое может произойти в результате разрыва кровеносного сосуда.

Процесс слипания тромбоцитов еще называется коагуляцией. При этом образованный кровяной сгусток - тромбом. Если тромбоцитов недостаточно, тогда и возникает тромбоцитопения.

Нормальный показатель тромбоцитов у взрослых составляет от 150 000 до 450 000 тромбоцитов на микролитр крови. Количество тромбоцитов менее 150 000 тромбоцитов на микролитр ниже нормы указывает на наличие тромбоцитопении.

Наибольший риск развития кровотечения наблюдается при значительном снижении количества тромбоцитов - менее 10 000 или 20 000 клеток на микролитр. Мягкое кровотечение иногда возникает, когда количество тромбоцитов меньше 50 000 на микролитр.

Механизмы развития тромбоцитопении могут быть следующие:

  • Костный мозг не вырабатывает тромбоцитов в достаточном количестве.
  • Костный мозг производит достаточное количество тромбоцитов, но организм самостоятельно их уничтожает (аутоиммунные процессы) или активно их использует (кровотечения).
  • Селезенка (орган-кладбище клеток крови) в большом количестве уничтожает тромбоциты.
  • Вышеуказанные факторы комбинируются, что также может привести к низкому количеству тромбоцитов.

Тромбоцитопения может быть физиологической, если наблюдается незначительное снижение тромбоцитов на фоне менструации у женщин, нарушенного питания и пр.

Основные факты о тромбоцитопении:

  • Женщины болеют чаще, чем мужчины. При этом в детском возрасте ситуация обстоит иначе. От 2 до 8 лет ТП чаще определяется у мальчиков.
  • Наибольшая частота заболеваемости наблюдается в возрасте до 20 лет и после 50 лет.
  • У ¾ новорожденных с низким весом определяется тромбоцитопения
  • У 5% больных развивается сильная кровопотеря или кровоизлияние в мозг из-за чего они погибают.
  • При беременности у 7% женщин во второй половине срока диагностируется тромбоцитопения.

Причины

Многие факторы могут вызывать тромбоцитопению, поэтому выделяют наследственные и приобретенные ТП. “Унаследованные” - это когда через родителей был передан пораженный ген потомству. “Приобретенные” - это когда заболевание развивается на протяжении жизни. Иногда причина заболевания неизвестна, тогда говорят об идиопатической тромбоцитопении.

Тромбоцитопения может развиться по следующим причинам:

Костный мозг не делает тромбоциты в достаточном количестве

Костный мозг - это губчатая ткань, находящаяся внутри костей. Он содержит стволовые клетки, которые развиваются в различные клетки крови: эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Когда стволовые клетки повреждаются нарушается весь процесс гемопоэза, в результате чего тромбоцитам неизчего образовываться.

Раковое состояние по типу лейкемии или лимфомы может повредить костный мозг и уничтожить стволовые клетки крови. Лечение рака также негативно сказывается на количестве тромбоцитов, именно поэтому при радиационной и химиотерапии чаще всего диагностируется тромбоцитопения.

  • Апластическая анемия

Это редкое и серьезное заболевание крови способствует прекращению образования в костном мозге достаточного количества новых клеток крови. В конечном итоге это влияет на количество тромбоцитов.

  • Токсичные химические соединения

Воздействие многих токсичных химических веществ по типу пестицидов, мышьяка и бензола может замедлить производство тромбоцитов.

Некоторые лекарства, такие как диуретики и хлорамфеникол, могут замедлять синтез тромбоцитов. Хлорамфеникол (антибиотик) редко используется в Соединенных Штатах и других странах мира. Обычные безрецептурные лекарства, такие как аспирин или ибупрофен, также могут влиять на тромбоциты.

Алкогольные напитки способны замедлить производство тромбоцитов. Временное снижение их количества довольно распространено среди употребляющих алкоголь, особенно если они едят продукты с низким содержанием железа, витамина B12 или фолиевой кислоты.

  • Вирусные заболевания

Ветряная оспа, эпидемический паротит, краснуха, вирус Эпштейна-Барра или парвовирус могут на некоторое время уменьшать количество тромбоцитов. Люди, у которых СПИД, также часто страдают тромбоцитопенией.

  • Генетическая предрасположенность

Некоторые генетические состояния могут вызвать снижение количества тромбоцитов в крови. Примеры включают синдромы Вискотта-Олдрича и Май-Хегглина.

Организм разрушает собственные тромбоциты

Низкое количество тромбоцитов может определяться, даже если костный мозг создает достаточное количество тромбоцитов. Тело может разрушить свои тромбоциты из-за аутоиммунных заболеваний, определенных лекарств, инфекций, хирургии, беременности и некоторых состояний, которые вызывают повышенную коагуляцию.

  • Аутоиммунные заболевания

Возникают при ошибочном уничтожении иммунной системой организма тромбоцитов и других клеток крови. Если аутоиммунное заболевание приводит к разрушению тромбоцитов, тогда может развиться тромбоцитопения.

Одним из примеров такого типа аутоиммунного заболевания является иммунная тромбоцитопения (ИTП). При этом расстройстве развивается непрекращающееся кровотечение, то есть кровь не сворачивается, как следует. Предполагается, что аутоиммунный ответ вызывает большинство случаев ИTП.

К другим аутоиммунным заболеваниям, при которых разрушаются тромбоциты, относится волчанка и ревматоидный артрит.

Реакция на некоторые лекарства может выражаться в разрушении организмом собственных тромбоцитов. Примерами лекарств, которые могут вызвать подобное расстройство, служат хинин; антибиотики, содержащие сульфат; и некоторые лекарства против судорог, такие как дилантин, ванкомицин и рифампицин.

При лечении гепарином может также развиться патологическая реакция, приводящая к тромбоцитопении. Это состояние называется гепарин-индуцированной тромбоцитопенией (ГИТП). Ее развитие чаще всего связано с больничным лечением.

При ГИТП иммунная система организма атакует вещество, образованное гепарином и белком, расположенным на поверхности тромбоцитов. Эта атака активирует тромбоциты, и они начинают образовывать сгустки крови. Тромбы могут образовываться глубоко в ногах (тромбоз глубоких вен), или они разрываются и перемещаются в легкие (легочная эмболия).

  • Инфекционное заболевание

Низкое количество тромбоцитов может быть результатом насыщения крови бактериальной инфекцией. Вирусы, такие как мононуклеоз или цитомегаловирус, также могут приводить к недостаточному количеству тромбоцитов.

Тромбоциты могут быть разрушены, когда они проходят через искусственные сердечные клапаны, трансплантаты кровеносных сосудов или аппараты и трубки, используемые для переливания крови или шунтирования.

Примерно у 5% беременных женщин развивается мягкая тромбоцитопения, особенно в предродовой период. Точная причина подобного нарушения неизвестна.

Дополнительно, некоторые редкие и серьезные заболевания могут привести к низкому содержанию тромбоцитов. Примерами подобного являются тромбоцитопеническая пурпура и диссеминированная внутрисосудистая свертываемость крови.

Видео: Почему падает уровень тромбоцитов

Клиника

На фоне как умеренных кровотечений, так и серьезных кровопотерь развиваются основные симптомы тромбоцитопении. Кровотечение может возникнуть внутри организма (внутреннее кровотечение), а также под кожей или на ее поверхности (внешнее кровотечение).

Признаки и симптомы могут появляться внезапно или со временем. У легкой тромбоцитопении часто нет признаков или симптомов. Как правило, она обнаруживается во время обычного лабораторного исследования крови.

При тяжелой тромбоцитопении может возникать кровотечение почти в любой части тела. В некоторых случаях большая кровопотеря приводит к неотложной медицинской помощи, за которой нужно своевременно обратиться.

Внешнее кровотечение обычно является первым признаком низкого количества тромбоцитов. На коже оно нередко выражается пурпурой или петехиями. Пурпура - фиолетовые, коричневые и красные синяки, которые могут возникать довольно легко и часто. Петехии - мелкие красные или фиолетовые точки на коже.

На фотографии видно пурпурные (синяки) и петехиальные (красные и фиолетовые точки) образования на коже. Кровотечение под кожей вызывает появление пурпурного, коричневого и красного цвета.

Другие признаки внешнего кровотечения включают:

  • Длительное кровотечение, даже из-за незначительных повреждений
  • Кровотечение из рта или носа, а также во время чистки зубов
  • Вагинальное кровотечение (особенно при тяжелом менструальном цикле)
  • Кровотечения после операции, медицинских манипуляций или стоматологического лечения.

Внутреннее кровотечение кишечника или кровоизлияние в мозг является серьезным состоянием и может быть фатальным. Признаки подобной патологии включают:

  • Кровь в моче / стуле или кровотечение из прямой кишки. При этом стул может быть с красными прожилками крови или темного окраса. (Прием добавок железа также может вызвать темный, смолистый стул.). Подобные симптомы более характерны для кровотечения с отделов ЖКТ
  • Головные боли, головокружение, парезы, помутнение зрения и другие неврологические симптомы. Эти проблемы свойственны для кровоизлияния в мозг.

Диагностика

Заключительный диагноз тромбоцитопении ставится на основании истории болезни, физического осмотра и результатов анализов больного. При необходимости пациентом занимается гематолог. Это врач, который специализируется на диагностике и лечении заболеваний крови.

После диагностики тромбоцитопении важно, чтобы была определена причина ее развития. Для этого используются различные методы исследования: анализ истории болезни, лабораторные анализы и инструментальная диагностика.

История болезни

В ходе изучения истории болезни врач обязательно узнает у больного ответы на следующие вопросы:

  • Какие лекарства принимаются, включая безрецептурные препараты и травяные средства. Также выясняется содержание хинина, который часто встречается в питьевой воде и продуктах питания.
  • Есть ли заболевания крови у близких родственников.
  • Было ли выполнено за последнее время переливание крови, часто ли меняются сексуальные партнеры, вводятся ли внутривенно лекарства и происходит ли контакт с зараженной кровью или вредными жидкостями на работе.

Физический осмотр

Во время физического осмотра могут быть определены симптомы кровотечения, такие как синяки или пятна на коже. Обязательно проводится проверка на наличие признаков инфекции, таких как лихорадка. Также прощупывается (пальпируется) живот, что позволяет определить увеличенную селезенку или печень.

Общий анализ крови

С помощью этого анализа измеряется уровень эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови. Для его проведения берется небольшое количество крови, обычно из пальца руки больного, и затем исследуется под микроскопом. При тромбоцитопении результаты этого теста покажут недостаточное количество тромбоцитов.

Мазок крови

По специальной методике проверяется внешний вид тромбоцитов, для чего используется микроскоп. Для этого теста также берется небольшое количество крови, чаще всего из пальца руки.

Исследование костного мозга

Для изучения функциональных возможностей костного мозга проводятся два теста - аспирацию и биопсию.

Аспирация костного мозга может быть сделана, чтобы выяснить, почему не создается достаточное количество клеток крови. Для этого теста врач берет образец костного мозга с помощью иглы, который далее исследуется под микроскопом. При патологии определяются дефектные клетки.

Биопсия костного мозга часто проводится сразу после аспирации. Для этого теста врач берет образец костного мозга через иглу. Далее ткань исследуется, для чего проверяется количество и типы клеток, включая тромбоциты.

Другие способы диагностики

В зависимости от показаний делается ультразвуковое исследование, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография. При наличии сопутствующих заболеваний делается изучение пораженных органов.

Лечение

В зависимости от тяжести и причины тромбоцитопении назначают соответствующую терапию. Основная цель лечения:

  • предотвратить смерть;
  • снизить риск развития инвалидности;
  • улучшить общее самочувствие пациента;
  • повысить качество жизни больного.

При легкой степени ТП специфическое лечение не проводится. В таких случаях нередко достаточно придерживаться общих рекомендаций, даваемых больным с ТП, чтобы предотвратить случайное кровотечение. Также состояние больного часто улучшается при лечении основной причины болезни.

  • Если ТП является реакцией на принимаемое лекарство, тогда врач может назначить другой препарат. Большинство людей выздоравливают после того, как были использованы подобные изменения.
  • Для гепарин-индуцированной тромбоцитопении прекращение использования гепарина может быть недостаточным. В таких случаях должно обязательно назначаться другое средство, позволяющее предотвратить свертывание крови.
  • Если иммунная система способствует снижению уровня тромбоцитов в крови, тогда врач может назначить лекарства для подавления иммунной реакции организма.

Лечение тяжелой формы тромбоцитопении

Для улучшения состояния больного с тяжелой формой тромбоцитопенией используются различные методы лечения: специальные лекарства, переливание крови / тромбоцитов или спленэктомия.

Врач может назначить кортикостероиды, которые также называются стероидами. С их помощью замедляется разрушение тромбоцитов. Эти лекарства вводятся через вену или принимаются в виде таблеток. Чаще всего в современной медицине используется преднизон.

Стероиды, используемые для лечения тромбоцитопении, отличаются от нелегальных стероидов, принимаемых некоторыми спортсменами, для повышения эффективности.

Дополнительно врач может назначить иммуноглобулины или лекарства, такие как ритуксимаб, которые помогают снизить реакцию иммунной системы. Эти лекарства вводятся через вену. Также могут быть назначены другие лекарства, такие как

элтромбопаг или ромиплостим, которые повышают количество тромбоцитов. Первый препарат принимается в виде таблеток, а второй - в качестве инъекций.

  • Переливание крови или тромбоцитов

Используется для лечения людей с сильным кровотечением или с высоким риском кровотечения. Для выполнения этой процедуры делается внутривенный доступ, после чего вводится донорская кровь или тромбоцитарная масса.

Во время этой операции проводится удаление селезенки. Чаще всего используется, если лечение лекарствами оказалось неэффективным. Главным образом показана взрослым, у которых диагностирована иммунная тромбоцитопения. Однако даже в таких случаях медикаменты часто являются первым видом лечения.

Профилактика

Возможность предотвратить тромбоцитопению зависит от конкретной причины ее развития. Существуют такие факторы риска, которые никак нельзя корректировать (возраст, пол, наследственность). Тем не менее, можно принять меры для предотвращения проблем со здоровьем, связанных с тромбоцитопенией. Например:

  • Нужно избегать употребления алкоголя, поскольку он замедляет синтез тромбоцитов.
  • Следует не контактировать с токсичными химикатами, такими как пестициды, мышьяк и бензол, которые могут замедлять производство тромбоцитов.
  • Стоит избегать лекарств, которые в прошлом способствовали снижению количества тромбоцитов.
  • Важно помнить о лекарствах, которые могут повлиять на коагуляцию и повысить риск кровотечения. Примерами таких лекарств являются аспирин и ибупрофен.
  • При необходимости нужно поговорить с врачом о вакцинации от вирусов, которые могут повлиять на выработку тромбоцитов. В частности могут понадобиться вакцины против эпидемического паротита, кори, краснухи и ветрянки.

Жизнь с тромбоцитопенией

Если диагностирована тромбоцитопения, тогда нужно следить за любыми признаками кровотечения. При его наличии нужно немедленно сообщить об этом своему врачу.

Симптомы кровотечения могут появляться внезапно или со временем. Тяжелая тромбоцитопения нередко вызывает кровотечение почти в любой части тела, которое может привести к неотложной медицинской помощи.

Должны быть приняты меры по избежанию проблем со здоровьем, связанных с тромбоцитопенией. В частности, нужно вовремя принимать назначенные лекарства, а также избегать травм и повреждений. Если развилась лихорадка или имеются другие признаки инфекционного заболевания, нужно об этом сразу сообщить врачу.

Медикаменты

Нужно рассказать своему лечащему врачу обо всех лекарствах, которые принимаются, включая лекарства без рецепта, витамины, добавки и травяные средства.

Для снижения риска кровотечения следует избегать аспирин и ибупрофен, а также все лекарства, которые могут содержать их в своей рецептуре.

Раны и повреждения

Следует избегать всех травм, которые могут вызвать кровоподтеки и кровотечения. По этой причине не стоит принимать участие в спортивных состязаниях, таких как бокс, футбол или каратэ. Эти виды спорта чаще всего приводят к травмам, которые могут осложниться даже кровоизлиянием в мозг.

Другие виды спорта, такие как катание на лыжах или верховая езда, также подвергают больного на ТП возникновению травм, которые могут вызвать кровотечение. Чтобы подобрать безопасную физическую активность, следует проконсультироваться с врачом.

Во время езды на автомобиле нужно соблюдать меры предосторожности, такие как использование ремня безопасности. Если предстоит работа с ножами и другими острыми или режущими инструментами, тогда следует одевать защитные перчатки.

Если у ребенка обнаружена тромбоцитопения, нужно защитить его от травм, особенно повреждений головы, которые могут вызвать кровоизлияние в мозг. Также можно спросить у лечащего врача, нужно ли ограничивать деятельность ребенка.

Инфекционные заболевания

Если была удалена селезенка, тогда повышаются шансы заболеть определенными видами инфекций. Нужно следить за лихорадочным состоянием или другими признаками инфекции, о чем своевременно сообщается лечащему врачу. Дополнительно могут понадобиться вакцины для предотвращения заражения определенными инфекциями.

Прогноз

Тромбоцитопения может быть фатальной, особенно если кровотечение тяжелое или возникло кровоизлияние в головной мозг. Тем не менее, общий прогноз для людей, имеющих это заболевание, является хорошим, особенно если причина низкого уровня тромбоцитов обнаружена и лечится.

Видео: Как увеличить количество тромбоцитов в крови


4.71 avg. rating (93% score) - 7 votes - оценок

arrhythmia.center

причины, симптомы, опасности, группа риска,

Тромбоцитопения — это патологическое состояние, при котором падает содержание тромбоцитов в организме. Оно считается достаточно опасным и может представлять угрозу для жизни пациента. В чем особенность патологии рассказывается далее.

Что это такое

Тромбоцитопения- это опасное состояние, для которого характерно существенное снижение содержания тромбоцитов. В норме их концентрация у взрослого должна составлять не менее 150*109/л. Однако, допускаются незначительные отклонения от нормы в период менструации либо во время беременности.

В других случаях изменение концентрации форменных кровяных элементов считается признаком какой-либо патологии и требует консультации специалиста.

Врачи выделяют несколько степеней тяжести тромбоцитопении.

  1. Легкая. Содержание красных пластинок у больного достигает нижней границы нормы, но характерные симптомы заболевания отсутствуют. Чаще всего диагноз ставится совершенно случайно при проведении стандартной диспансеризации. Легкая форма не требует никакой терапии. Специалист придерживается выжидательной тактики и следит за самочувствием больного.
  2. Средняя. У пациента понижается уровень форменных кровяных элементов, и он жалуется на кровоизлияния под кожу. Образуются обширные гематомы даже при незначительных ударах и часто беспокоят кровянистые выделения из носа. К проведению терапии прибегают лишь при угрозе внутренних кровотечений.
  3. Тяжелая. Характерным проявлением запущенной формы становятся обширные кровотечения во внутренние органы. Объем форменных элементов у человека сильно понижается вплоть до критических показателей. Больному обязательно назначается лечение и чаще всего оно требует его пребывания в стационаре.

Выделяют неиммунные и иммунные тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением кровяных клеток. Тромбоцитопения код по МКБ 10 — D69.

Причины

Спровоцировать ухудшение самочувствия могут разные причины. Вызвать понижение объема красных клеток в организме способны следующие факторы:

  • наследственные заболевания;
  • сбои в работе системы кроветворения;
  • разрушение тромбоцитов в селезенке или печени.

Наиболее часто понижение концентрации тромбоцитов в организме наблюдается при апластической анемии.

Нарушение работы костного мозга с развитием болезни могут спровоцировать лекарственные препараты определенных групп с различными механизмами действия.

Стать причиной тромбоцитопении могут различные заболевания в хронической форме, поражающие внутренние органы. Наиболее опасным среди них считается:

  • красная системная волчанка;
  • туберкулез;
  • гепатиты;
  • цирроз;
  • малярия;
  • склеродермия.

В некоторых случаях снижение количества красных пластин наблюдается на фоне доброкачественных новообразований в организме человека. После их удаления уровень тромбоцитов восстанавливается.

Влияние на сосуды

У здорового человека обновление тромбоцитов происходит каждые 7-10 дней. Основным их назначением является закупоривание участков кровеносных сосудов, что позволяет избежать обширной кровопотери. В месте повреждения маленькие кровяные пластинки склеиваются между собой и с сосудистой стенкой, что останавливает выделение крови.

При понижении их объема наблюдаются множественные мелкие точечные кровоизлияния. При патологии высока опасность возникновения сильных кровотечений, что может быть опасно для жизни.

Возможные осложнения

При понижении содержания кровяных пластинок состояние больного может оставаться нормальным. Часто к терапии прибегают лишь в момент осложнений, которые сопровождаются выделением обильного количества крови. У больного высока опасность развития внутренних кровотечений, в том числе кровоизлияния в мозг.

Проявления

При начальной стадии развития болезни общее состояние пациента чаще всего не нарушается и остается без изменений. При дальнейшем ее прогрессировании возможно появление следующей симптоматики:

  • спонтанные кровоизлияния под кожные покровы и в слизистые оболочки;
  • повышенная сонливость;
  • упадок сил;
  • кровянистые выделения в течение длительного времени;
  • периодические приступы тошноты;
  • головокружения;
  • кровь в кале и моче;
  • большое количество кровянистых выделений при менструации или после удаления зуба.

У женщин во время беременности симптомом тромбоцитопении может служить банальный упадок сил и постоянное появление гематом различного размера под кожей.

Диагностика

При любых состояниях, которые сопровождаются сильными кровотечениями, необходимо обратиться к врачу-гематологу. Диагностировать болезнь удается с помощью обычного анализа крови, который проводится в динамике.

Мазок периферической крови помогает выявить причину патологии. Иногда для диагностирования проблем в процессе кроветворения назначают стернальную пункцию.

Для диагностики при наличии показаний может назначаться:

Болезнь достаточно сложно диагностировать на начальной стадии развития. Это связано с отсутствием признаков общего недомогания.

Дифференциальная диагностика проводится между различными формами тромбоцитопении, а также с гемофилией и пернициозной анемией.

Кто в группе риска

У пациентов в возрасте 50-70 лет чаще всего диагностируется эссенциальная форма. Преимущественно она возникает после перенесенной операции, при недостатке железа в организме и при хронических заболеваниях внутренних органов.

Часто количество форменных элементов крои понижается у новорожденных как сопровождающее состояние при заболеваниях врожденного характера. Такая болезнь может возникать при преждевременном появлении ребенка на свет и при асфиксии во время родовой деятельности.

Тромбоцитопения требует обязательного лечения. При переходе в запущенную форму она характеризуется сильными кровотечениями, что может представлять угрозу для жизни человека.

При понижении уровня форменных элементов следует обязательно придерживаться щадящего образа жизни. Необходимо отказаться от травмоопасных видов деятельности и соблюдать специальную диету. Пациенты с таким диагнозом должны постоянно наблюдаться у врача-гематолога.

Материал подготовлен
специально для сайта venaprof.ru
под редакцией врача Глушаковой Н.А.
Специальность: терапия, кардиология, семейная медицина.

venaprof.ru

Тромбоцитопении и дисфункции тромбоцитов | Симптомы и лечение тромбоцитопении

Симптомы тромбоцитопении

Тромбоцитарные нарушения приводят к типичной картине кровоточивости в виде множественных петехий на коже, обычно в большей степени на ногах; рассеянных небольших экхимозах в местах легких травм; кровоточивости слизистых оболочек (носовые кровотечения,кровотечения в ЖКТ и мочеполовом тракте; вагинальные кровотечения), выраженной кровоточивости после хирургических вмешательств. Тяжелые кровотечения в ЖКТ и ЦНС могут представлять опасность для жизни. Однако проявления выраженных кровотечений в ткани (например, глубокая висцеральная гематома или гемартрозы) нетипичны для патологии тромбоцитов и предполагают наличие нарушений вторичного гемостаза (например, гемофилия).

Аутоиммунная тромбоцитопения

Патогенез усиленного разрушения тромбоцитов разделяют на иммунный и неиммунный. И самой распространенной считается аутоиммунная тромбоцитопения. В перечень иммунных патологий, при которых она проявляется, включены: идиопатическая тромбоцитопения (иммунная тромбоцитопеническая пурпура или болезни Верльгофа), системная красная волчанка, синдромы Шарпа или Шегрена, антифосфолипидный синдром и др. Все эти состояния объединяет то, что организм вырабатывает антитела, атакующие собственные здоровые клетки, в том числе и тромбоциты.

Следует иметь в виду, что при попадании антител беременной женщины с иммунной тромбоцитопенической пурпурой в кровоток плода у ребенка в неонатальный период выявляется транзиторная тромбоцитопения.

По некоторым данным, антитела против тромбоцитов (их мембранных гликопротеинов) могут быть обнаружены почти в 60% случаев. Антитела имеют иммуноглобулин G (IgG), и, вследствие этого, тромбоциты становятся более уязвимыми к усилению фагоцитоза с помощью селезеночных макрофагов.

[37], [38], [39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52]

Врожденная тромбоцитопения

Многие отклонения от нормы и их результат – хроническая тромбоцитопения – имеют генетический патогенез. Стимулирует мегакариоциты синтезируемый в печени белок тромбопоэтин закодированный на хромосоме 3p27, а отвечает за воздействие тромбопоэтина на специфический рецептор белок, кодируемый геном C-MPL.

Как предполагают, врожденная тромбоцитопения (в частности, амегакариоцитарная тромбоцитопения), а также наследственная тромбоцитопения (при семейной апластической анемии, синдромах Вискотта-Олдрича, Мея-Хегглина др.) связана с мутацией одного из данных генов. К примеру, унаследованный ген-мутант формирует постоянно активированные тромбопоэтиновые рецепторы, что вызывает гиперпродукцию аномальных мегакариоцитов, неспособных к образованию достаточного количества тромбоцитов.

Средняя продолжительность жизни циркулирующих тромбоцитов составляет 7-10 суток, их клеточный цикл регулируется антиапоптическим мембранным белком BCL-XL, который кодируется геном BCL2L1. В принципе, функция BCL-XL – защищать клетки от повреждения и индуцированного апоптоза (гибели), но, оказалось, что при мутации гена он действует в качестве активатора апоптотических процессов. Поэтому уничтожение тромбоцитов может происходить быстрее их образования.

А вот наследственная дезагрегационная тромбоцитопения, характерная для геморрагического диатеза (тромбастении Гланцмана) и синдрома Бернара-Сулье, имеет несколько иной патогенез. Из-за дефекта гена наблюдается тромбоцитопения у детей раннего возраста, связанная с нарушением структуры тромбоцитов, что лишает их возможности «склеиваться» для образования кровяного сгустка, необходимого для остановки кровотечений. Кроме того, такие неполноценные тромбоциты в ускоренном порядке утилизируются в селезенке.

[53], [54], [55], [56], [57], [58], [59], [60], [61], [62]

Вторичная тромбоцитопения

Кстати, о селезенке. Спленомегалия – увеличение размеров селезенки – развивается по разным причинам (из-за патологий печени, инфекций, гемолитической анемии, обструкции печеночной вены, инфильтрации опухолевыми клетками при лейкозе и лимфомах и т.д.), и это приводит к тому, что в ней может задерживаться до трети всей массы тромбоцитов. В результате происходит хроническое нарушение системы крови, которое диагностируется как  симптоматическая или вторичная тромбоцитопения. При увеличении данного органа во многих случаях показана спленэктомия при тромбоцитопении или, попросту говоря, удаление селезенки при тромбоцитопении.

Хроническая тромбоцитопения также может развиваться из-за гиперспленического синдрома, под которым подразумевается гиперфункция селезенки, а также преждевременное и слишком быстрое разрушение клеток крови ее фагоцитами. Гиперспленизм по своей природе вторичен и чаще всего возникает вследствие малярии, туберкулеза, ревматоидного артрита или опухоли. Так что, по сути, вторичная тромбоцитопения становится осложнением данных заболеваний.

Вторичная тромбоцитопения связана с бактериальной или системной вирусной инфекцией: вирусом Эпштейна-Барра, ВИЧ, цитомегавирусом, парвовирусом, гепатитом, вирусом варицелла-зостер (возбудителем ветряной оспы) или рубивирусом (вызывающим коревую краснуху).

При воздействии на организм (непосредственно на костный мозг и его миелоидные клетки) ионизирующего излучения и употреблении большого количества алкоголя может развиваться вторичная острая тромбоцитопения.

Тромбоцитопения у детей

Согласно исследованиям, во втором триместре беременности уровень тромбоцитов у плода превышает 150 тыс./мкл. Тромбоцитопения у новорожденных присутствует после 1-5% родов, а тяжелая тромбоцитопения (когда тромбоцитов меньше 50 тыс./мкл) встречается в 0,1-0,5% случаев. При этом значительная часть младенцев с данной патологией рождаются недоношенными или имели место плацентарная недостаточность или гипоксия плода. У15-20% новорожденных тромбоцитопении аллоиммунные – в результате получения от матери антител к тромбоцитам.

Другими причинами тромбоцитопении неонатологи считают генетические дефекты мегакариоцитов костного мозга, врожденные аутоиммунные патологии, наличие инфекций, а также синдром ДВС (диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови).

В большинстве случаев тромбоцитопения у детей постарше имеет симптоматический характер, а среди возможных патогенов отмечаются грибки, бактерии и вирусы, например, цитомегаловирус, токсоплазма, вирус краснухи или кори. Особенно часто острая тромбоцитопении возникает при грибковой или грамотрицательной бактериальной инфекции.

Прививки при тромбоцитопении детям делают с осторожностью, а при тяжелых формах патологии профилактическая вакцинация путем инъекций и накожных аппликаций (со скарификацией кожи) может быть противопоказана.

Подробнее см. – Тромбоцитопении у детей, а также – Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Тромбоцитопения при беременности

Тромбоцитопения при беременности может иметь множество причин. Однако надо учитывать, что среднее количество тромбоцитов во время беременности снижается (до 215 тыс./мкл), и это нормальное явление.

Во-первых, у беременных изменение количества тромбоцитов связано с гиперволемией – физиологическим увеличением объема крови (в среднем на 45%). Во-вторых, расход тромбоцитов в этот период повышен, а мегакариоциты костного мозга вырабатывают не только тромбоциты, но и значительно больше тромбоксана А2, необходимого для агрегации тромбоцитов при коагуляции (свертывании) крови.

Кроме того, в α-гранулах тромбоцитов беременных усиленно синтезируется димерный гликопротен PDGF – тромбоцитарный фактор роста, который регулирует рост, деление и дифференцировку клеток, а также играет важнейшую роль в образовании кровеносных сосудов (в том числе и у плода).

Как отмечают акушеры, бессимптомная тромбоцитопения наблюдается примерно у 5% беременных при нормально протекающей гестации; в 65-70% случаев возникает тромбоцитопения неясного генеза. У 7,6%  беременных отмечается умеренная степень тромбоцитопении, а у 15-21% женщин с преэклампсией и гестозом развиваются тяжелые степени тромбоцитопении при беременности.

ilive.com.ua

Тромбоцитопеническая пурпура - причины, симптомы, диагностика и лечение

Тромбоцитопеническая пурпура - это разновидность геморрагического диатеза, характеризующаяся дефицитом красных кровяных пластинок - тромбоцитов, чаще вызванным иммунными механизмами. Признаками тромбоцитопенической пурпуры служат самопроизвольные, множественные, полиморфные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, а также носовые, десневые, маточные и другие кровотечения. При подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру оценивают анамнестические и клинические данные, показатели общего анализа крови, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга. В лечебных целях больным назначаются кортикостероидные, гемостатические препараты, цитостатическая терапия, проводится спленэктомия.

Общие сведения

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, доброкачественная тромбоцитопения) – гематологическая патология, характеризующаяся количественным дефицитом тромбоцитов в крови, сопровождающаяся наклонностью к кровоточивости, развитию геморрагического синдрома. При тромбоцитопенической пурпуре уровень кровяных пластинок в периферической крови опускается значительно ниже физиологического - 150х109/л при нормальном или несколько увеличенном количестве мегакариоцитов в костном мозге. По частоте встречаемости тромбоцитопеническая пурпура занимает первое место среди прочих геморрагических диатезов. Манифестирует заболевание обычно в детском возрасте (с пиком в раннем и дошкольном периоде). У подростков и взрослых патология в 2-3 раза чаще выявляется среди лиц женского пола.

Тромбоцитопеническая пурпура

Причины

В 45% случаев имеет место идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, развивающаяся самопроизвольно, без видимых причин. В 40% случаев тромбоцитопении предшествуют различные инфекционные заболевания (вирусные или бактериальные), перенесенные примерно за 2-3 недели до этого. В большинстве случаев это инфекции верхних отделов дыхательного тракта неспецифического генеза, в 20% - специфические (ветряная оспа, корь, краснуха, эпидемический паротит, инфекционный мононуклеоз, коклюш). Тромбоцитопеническая пурпура может осложнять течение малярии, брюшного тифа, лейшманиоза, септического эндокардита. Иногда тромбоцитопеническая пурпура проявляется на фоне иммунизации - активной (вакцинации) или пассивной (введения γ - глобулина). Тромбоцитопеническая пурпура может быть спровоцирована приемом медикаментов (барбитуратов, эстрогенов, препаратов мышьяка, ртути), длительным воздействием рентгеновских лучей (радиоактивных изотопов), обширным хирургическим вмешательством, травмой, избыточной инсоляцией. Отмечаются семейные случаи заболевания.

Большинство вариантов тромбоцитопенической пурпуры имеет иммунную природу и связано с продукцией антитромбоцитарных антител (IgG). Образование иммунных комплексов на поверхности тромбоцитов приводит к быстрому разрушению кровяных пластинок, уменьшению продолжительности их жизни до нескольких часов вместо 7-10 суток в норме.

Изоиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры может быть обусловлена поступлением в кровь «чужеродных» тромбоцитов при повторных переливаниях крови или тромбоцитарной массы, а также антигенной несовместимостью тромбоцитов матери и плода. Гетероиммунная форма развивается при повреждении антигенной структуры тромбоцитов различными агентами (вирусами, медикаментами). Аутоиммунный вариант тромбоцитопенической пурпуры вызван появлением антител против собственных неизмененных антигенов тромбоцитов и обычно сочетается с другими заболеваниями такого же генеза (СКВ, аутоиммунной гемолитической анемией). Развитие трансиммунной тромбоцитопении у новорожденных провоцируется проходящими через плаценту антитромбоцитарными аутоантителами матери, больной тромбоцитопенической пурпурой.

Дефицит тромбоцитов при тромбоцитопенической пурпуре может быть связан с функциональным поражением мегакариоцитов, нарушением процесса отшнуровывания кровяных красных пластинок. Например, симптомокомплекс Верльгофа обусловлен неэффективностью гемопоэза при анемии (B-12 дефицитной, апластической), остром и хроническом лейкозах, системных заболеваниях органов кроветворения (ретикулезах), костномозговых метастазах злокачественных опухолей.

Патогенез

При тромбоцитопенической пурпуре происходит нарушение образования тромбопластина и серотонина, снижение сократительной способности и усиление проницаемости стенки капилляров. С этим связаны удлинение времени кровотечения, нарушение процессов тромбообразования и ретракции кровяного сгустка. При геморрагических обострениях количество тромбоцитов снижается вплоть до единичных клеток в препарате, в период ремиссии восстанавливается до уровня ниже нормы.

Классификация

В классификации тромбоцитопенической пурпуры учитываются ее этиологические, патогенетические и клинические особенности. Различают несколько вариантов - идиопатическую (болезнь Верльгофа), изо-, транс-, гетеро- и аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру, симптомокомплекс Верльгофа (симптоматическую тромбоцитопению).

По течению выделяют острую, хроническую и рецидивирующую формы. Острая форма более характерна для детского возраста, длится до 6 месяцев с нормализацией уровня тромбоцитов в крови, не имеет рецидивов. Хроническая форма протекает более 6 месяцев, чаще встречается у взрослых пациентов; рецидивирующая - имеет циклическое течение с повторениями эпизодов тромбоцитопении после нормализации уровня тромбоцитов.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура клинически проявляется при падении уровня тромбоцитов ниже 50х109/л, обычно через 2-3 недели после воздействия этиологического фактора. Характерна кровоточивость по петехиально-пятнистому (синячковому) типу. У больных тромбоцитопенической пурпурой появляются безболезненные множественные кровоизлияния под кожу, в слизистые оболочки («сухой» вариант), а также кровотечения («влажный» вариант). Они развиваются спонтанно (часто в ночное время) и их выраженность не соответствует силе травматического воздействия.

Геморрагические высыпания полиморфны (от незначительных петехий и экхимозов до крупных синяков и кровоподтеков) и полихромны (от ярких багрово-синих до бледных желто-зеленых в зависимости от времени появления). Чаще всего геморрагии возникают на передней поверхности туловища и конечностей, редко – в области лица и шеи. Кровоизлияния определяются и на слизистой оболочке миндалин, мягкого и твердого неба, конъюнктиве и сетчатке, барабанной перепонке, в жировой клетчатке, паренхиматозных органах, серозных оболочках головного мозга.

Патогномоничны интенсивные кровотечения - носовые и десневые, кровотечения после удаления зубов и тонзиллэктомии. Могут появляться кровохарканье, кровавые рвота и понос, кровь в моче. У женщин обычно превалируют маточные кровотечения в виде меноррагий и метроррагий, а также овуляторных кровотечений в брюшную полость с симптомами внематочной беременности. Непосредственно перед менструацией появляются кожные геморрагические элементы, носовые и другие кровотечения. Температура тела остается в норме, возможна тахикардия. При тромбоцитопенической пурпуре имеется умеренная спленомегалия. При профузном кровотечении развивается малокровие внутренних органов, гиперплазия красного костного мозга и мегакариоцитов.

Медикаментозная форма манифестирует вскоре после приема лекарственного препарата, продолжается от 1 недели до 3 месяцев со спонтанным выздоровлением. Радиационная тромбоцитопеническая пурпура отличается тяжелым геморрагическим диатезом с переходом костного мозга в гипо- и апластическое состояние. Инфантильная форма (у детей до 2 лет) имеет острое начало, тяжелый, часто хронический характер и выраженную тромбоцитопению (9/л).

В течении тромбоцитопенической пурпуры выявляют периоды геморрагического криза, клинической и клинико-гематологической ремиссии. При геморрагическом кризе кровоточивость и лабораторные изменения ярко выражены, в период клинической ремиссии на фоне тромбоцитопении геморрагии не проявляются. При полной ремиссии отсутствуют и кровоточивость, и лабораторные сдвиги. При тромбоцитопенической пурпуре с большой кровопотерей наблюдается острая постгеморрагическая анемия, при длительной хронической форме – хроническая железодефицитная анемия.

Наиболее грозное осложнение – кровоизлияние в головной мозг развивается внезапно и быстро прогрессирует, сопровождаясь головокружением, головной болью, рвотой, судорогами, неврологическими нарушениями.

Тромбоцитопеническая пурпура

Диагностика

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры устанавливается гематологом с учетом анамнеза, особенностей течения и результатов лабораторных исследований (клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга).

На тромбоцитопеническую пурпуру указывают резкое снижение числа тромбоцитов в крови (9/л), увеличение времени кровотечения (>30 мин.), протромбинового времени и АЧТВ, снижение степени или отсутствие ретракции сгустка. Число лейкоцитов обычно в пределах нормы, анемия появляется при значительной кровопотере. На высоте геморрагического криза выявляются положительные эндотелиальные пробы (щипка, жгута, уколочная). В мазке крови определяется увеличение размеров и снижение зернистости тромбоцитов. В препаратах красного костного мозга обнаруживается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов, присутствие незрелых форм, отшнуровка тромбоцитов в малочисленных точках. Аутоиммунный характер пурпуры подтверждается наличием в крови антитромбоцитарных антител.

Тромбоцитопеническую пурпуру дифференцируют от апластических или инфильтративных процессов костного мозга, острого лейкоза, тромбоцитопатий, СКВ, гемофилии, геморрагического васкулита, гипо- и дисфибриногенемий, ювенильных маточных кровотечений.

Увеличением количества мегакариоцитов в биоптате костного мозга при тромбоцитопенической пурпуре

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

При тромбоцитопенической пурпуре с изолированной тромбоцитопенией (тромбоциты >50х109/л) без геморрагического синдрома лечение не проводится; при среднетяжелой тромбоцитопении (30-50 х109/л) медикаментозная терапия показана в случае повышенного риска развития кровотечений (артериальной гипертензии, язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки). При уровне тромбоцитов 9/л лечение осуществляют без дополнительных показаний в условиях стационара.

Кровотечения купируются введением кровоостанавливающих препаратов, местно применяется гемостатическая губка. Для сдерживания иммунных реакций и снижения сосудистой проницаемости назначаются кортикостероиды в понижающей дозе; гипериммунные глобулины. При больших кровопотерях возможны трансфузии плазмы и отмытых эритроцитов. Вливания тромбоцитарной массы при тромбоцитопенической пурпуре не показаны.

У больных хронической формой с рецидивами обильных кровотечений и кровоизлияниями в жизненно важные органы выполняют спленэктомию. Возможно назначение иммунодепрессантов (цитостатиков). Лечение тромбоцитопенической пурпуры при необходимости должно сочетаться с терапией основного заболевания.

Прогноз

В большинстве случаев прогноз тромбоцитопенической пурпуры весьма благоприятный, полное выздоровление возможно в 75% случаев (у детей – в 90%). Осложнения (например, геморрагический инсульт) наблюдаются в острой стадии, создавая риск смертельного исхода. При тромбоцитопенической пурпуре требуется постоянное наблюдение гематолога, исключаются препараты, влияющие на агрегационные свойства тромбоцитов (ацетилсалициловая к-та, кофеин, барбитураты), пищевые аллергены, проявляется осторожность при проведении вакцинации детей, ограничивается инсоляция.

www.krasotaimedicina.ru

опасности и лечение. Доктор Хорошев

Тромбоцитопения — стала частой темой в Ваших письмах. Меня часто спрашивают – что это такое, «когда в крови не хватает тромбоцитов»? Проблема серьёзная и не только потому, что вопросов много. А ещё и потому… Впрочем, из дальнейшего станет совершенно ясно – почему.

Так что же всё-таки за болезнь такая «когда в крови не хватает тромбоцитов»? И к чему это может привести? И поправимо ли это?

Что такое тромбоцитопения?

Чтобы легче нам было разговоры говорить, надо сразу определиться с терминологией. То есть, как и что правильно называть.

Когда в крови не хватает тромбоцитов, а точнее когда их количество в крови уменьшено, тогда врачи говорят о тромбоцитопении. А нижняя граница нормального количества тромбоцитов в периферической крови – 150000 в 1 мкл. Всё, что ниже этой границы – относят к тромбоцитопениям.

И сразу должен сказать, что в подавляющем большинстве случаев это патологическое состояние – приобретенное. Конечно, бывает и врождённая тромбоцитопения. Но это редкость. Причём я не обижу врачей, если скажу, что многие из них уже подзабыли (не знал, не знал, да и забыл) откуда есть пошли тромбоциты. И совсем не лишним для моих коллег будет освежить в памяти некоторые детали происхождения тромбоцитов, их жизни и, если хотите, и смерти тоже. Я для чего всё это говорю. Да для того лишь, чтобы любезные нашему сердцу пользователи не удивились некоторой «заглубленности» излагаемого материала.

Итак, тромбоцитопения может возникать вследствие уменьшения «рождаемости» тромбоцитов, увеличения их «смертности» в периферических артериях и венах или в том случае, если они где-то прячутся (или как говорят мои коллеги «секвестрируются». Дифференциация (т.е. разграничение) этих форм тромбоцитопений возможна. Но только в результате исследования костного мозга. В норме при микроскопическом исследовании в поле зрения от 3 до 7 мегакариоцитов. Увеличение количества последних свидетельствует о возрастании секвестрации («упрятывании» или накоплении) в селезёнке (тогда говорят о гиперспленизме) и/или о повышенном разрушении («умирании») тромбоцитов там же. Как правило, если в периферической крови содержится более 50000 тромбоцитов в 1 мкл, то о выраженной кровоточивости говорить не приходится.

Советы больным тромбоцитопенией

    • Людям, страдающим тромбоцитопениями, следует помнить о необходимости обращения к врачу в случае любой травмы, даже безобидной на первый взгляд. А ещё лучше, если больной человек травм будет избегать.
    • Нелишним будет, наверное, сказать и о том, что надо бы этим людям избегать и клизм, и вообще ректальные исследования свести к минимуму, и внутримышечные инъекции им не надо бы выполнять. А при внутривенных инъекциях, место вкола иглы следует прижать (в пределах разумного) на 10-12 минут.
    • Вообще этим людям надо к себе относиться, как бы это лучше и точнее сказать, с любовью и вниманием. Прежде чем приобрести зубную щётку надо поинтересоваться – не слишком ли твёрдая щетина у неё. А опасные бритвы, зубные нити вообще исключить из «своего рациона».

И ещё – больным с тромбоцитопениями нельзя применять препараты, которые подавляют функцию тромбоцитов. Например, нестероидные противовоспалительные средства – та же Ацетилсалициловая кислота и все её производные, производные пиразолидиндиона: Бутадион, Пирабутол, Реопирин; производные фенилпропионовой, фенилуксусной, индолуксусной и антраниловой кислот: Ибупрофен, Ортофен, Индометацин, Напроксен, Пироксикам и др.

Какой бывает тромбоцитопения

Давайте рассмотрим некоторые формы или виды тромбоцитопений.

  1. Иммунная тромбоцитопения. Эта форма заболевания возникает в результате повышенного разрушения тромбоцитов под воздействием антител. Т.е. в организме больного человека возникает такое состояние, когда собственные тромбоциты становятся как бы «чужими», или «неузнаваемыми» и, как следствие, иммунная система, будучи постоянно на страже, сразу же вырабатывает против своих, но «неузнанных» тромбоцитов антитромбоцитарные антитела. Это заболевание возникает у здоровых до этого людей. Аналогичный симптомокомплекс может сочетаться с хроническим лимфолейкозом, лимфомой, системной красной волчанкой.Выявляемый при этом уровень тромбоцитов чаще всего становится ниже 50000 в 1 мкл. Количество же мегакариоцитов в костном мозге остаётся нормальным либо незначительно повышенным. Надо отметить, что хроническая форма заболевания отмечается, как правило, у взрослых и в этом случае далеко не всегда удаётся выявить провоцирующий фактор, а вот острая форма (иммунная тромбоцитопеническая пурпура) развивается чаще всего у детей через 10-15 дней после перенесенной вирусной инфекции. Эта форма болезни имеет свойство спонтанно заканчиваться в течение полугода – чаще через 5-6 недель. Иммунная тромбопеническая пурпура – это самое частое нарушение гемостаза у детей. При хронической форме спонтанные ремиссии редки; у подавляющего большинства больных полная или частичная ремиссия отмечается либо в результате применения глюкокортикоидов, либо после оперативного вмешательства – удаления селезёнки (спленэктомии).

    Глюкокортикоидные препараты назначают немедленно после выявления признаков тромбоцитопении. Дозировок намеренно не называю, потому что назначение глюкокортикоидов это не прерогатива самого заболевшего человека. Для увеличения тромбоцитов в периферической крови необходима, как правило, двухнедельная терапия глюкокортикоидами. И как только количество тромбоцитов становится более чем 100000 в 1 мкл дозу глюкокортикоидного препарата постепенно начинают снижать. Полная ремиссия после лечения только глюкокортикоидами отмечается у четверти больных.

    Удаление селезёнки – спленэктомия – выполняется больным, которым не удаётся добиться желаемого эффекта от применения глюкокортикоидов, или применение их может дать (уже дало) серьёзные осложнения, или же применение их дало временный положительный эффект и тромбоцитопения вновь и вновь рецидивирует. В ответ на многочисленные письма с вопросами и вопросами- утверждениями типа: «Моему сыну (дочери, племяннику, брату и т.д.) наши врачи предлагают операцию по удалению селезёнки, а мы не уверены, надо ли?» ( или, «но мы не соглашаемся») скажу вот что – эта операция зачастую является жизнеспасающей при угрожающем кровотечении и я, как опытный врач-хирург, знаю много примеров тому, когда родственники не соглашались на выполнение этой операции… Кусать локти – это в духе нашего народа, к сожалению.

    Обычно после спленэктомии наблюдается быстрый подъём уровня тромбоцитов. Не могу не сказать о том, что спленэктомия далеко не безобидная и далеко не простая операция. Эта операция, ещё раз повторю, выполняется только по жизненным показаниям – в случае кровотечения, не поддающегося консервативной терапии. Перед спленэктомией вводят пневмококковую вакцину, а после неё – продолжают клюкокортикоидную терапию до нормализации числа тромбоцитов. И лишь потом их постепенно отменяют.

    После операции ремиссия наступает у двух третей больных хронической формой иммунной тромбоцитопенией. Иногда бывают казуистические случаи (а как же без них?). Это когда после выполнения спленэктомии – снова рецидив и причиной тому является наличие добавочной селезёнки, которую можно обнаружить с помощью изотопных методов исследования. В этих случаях удаление добавочной селезёнки может привести к ремиссии. Ну а если и операция не привела к успеху, если и после неё сохраняется выраженная тромбоцитопения с кровоточивостью. Тогда показаны иммуносупрессоры – Циклофосфан (Циклофосфамид, Цитоксан, Эндоксан) или Винкристин длительными курсами. У многих больных, несмотря на низкие показатели уровня тромбоцитов (иногда даже ниже 30000 в 1 мкл) нет выраженной кровоточивости. Что делать тогда? В таких случаях длительная терапия иммуносупрессорами безосновательна.

    Я не устану повторять, что лечение тромбоцитопений без участия врача – очень опасно. Иногда повышение числа тромбоцитов в периферической крови способно вызвать длительное применение антигонадотропных препаратов (например Даназола, Данола, Дановала). Особенно эффективно применение вышеназванных препаратов у людей старше 45 лет. При иммунной тромбоцитопении перед предстоящей хирургической операцией или при тяжёлых кровотечениях показано переливание тромбоцитарной массы. Но перелитые тромбоциты недолго циркулируют в русле – быстро разрушаются. В этих же случаях применяют Иммуноглобин. Ещё раз скажу, доз я не указываю намеренно.

  2. Диагноз лекарственной тромбоцитопении устанавливается на основании единовременности развития тромбоцитопенической пурпуры и приёма того или иного препарата. Так какие же препараты чаще всего могут стать провоцирующими? Вот они: противоопухолевые средства, эстрогены, тиазидные диуретики, спиртсодержащие средства, хинидин, гепарин, золотосодержащие препараты, сульфанилаимиды.

    Существует давнее правило, которым нельзя пренебрегать – у больных с тромбоцитопениями неустановленного происхождения надо отказаться от приёма всех лекарственных средств, кроме тех, конечно, без которых жизни больного возникает угроза.

    Часто тромбоцитопения исчезает через несколько дней после исключения лекарственного препарата её спровоцировавшего, но иногда может сохраняться и несколько недель и даже месяцев. Например, препараты золота крайне медленно элиминируются из организма.

  3. Часто на страницах писем наших читателей встречаются вопросы – а может ли быть тромбоцитопения из-за переливания крови, или во время беременности, или при «ветрянке» (так чаще всего называют ветряную оспу), при системной красной волчанке, при краснухе? Да может. После переливания крови, особенно после массивных переливаний или в результате применения аппарата искусственного кровообращения. Довольно легко корригируется трансфузией (переливанием) тромбоцитарной массы. И во время беременности тоже может быть – до 10 % беременных в той или иной степени переносят тромбоцитопению, но обычной без серьёзных последствий для самой женщины и плода.

    Но надо знать, что если женщина страдает хронической иммунной тромбоцитопенией, то у ребёнка – повышенный риск развития тяжёлой тромбоцитопении, что довольно часто выявляется в форме внутричерепных кровоизлияний.

    И при ветряной оспе может развиться и потом исчезнуть бесследно. И при краснухе – редко, правда – у одного из 3-4 тысяч больных. При системной красной волчанке кроме тромбоцитопении отмечается, как правило, и малокровие (анемия) и уменьшение количества лейкоцитов (лейкопения). И при цитомегаловирусной инфекции и при инфекционном мононуклеозе может развиться тромбоцитопения, увеличение селезёнки (спленомегалия). Хотя о них, как о провокаторах тромбоцитопении в письмах не спрашивали. Но ведь могут спросить.

    Из других причин развития тромбоцитопении можно назвать туберкулёз, онкологические заболевания (в том числе и опухолевые заболевания крови), миелофиброз, коагулопатии (нарушения в системе свёртывания крови), недостаток в организме витамина В –12, фолиевой кислоты, различные бактериальные, вирусные и риккетсиозные инфекции.

    Как ни печально об этом говорить, но приходят письма и от людей, участвовавших в ликвидации аварии на Чернобыльской АЭС, т.е. в той или иной степени перенёсших лучевую болезнь. Низкий поклон этим людям! Да. И в этом случае развивается тромбоцитопения, а точнее – панцитопения – когда снижается уровень содержания не только тромбоцитов, но и всех клеток крови, особенно наиболее чувствительных к действию ионизирующих излучений – лимфоцитов (развивается лимфопения), нейтрофилов ( развивается нейтропения) и тромбоцитов – понятно что развивается.

  4. А вот теперь о самом грустном. В самом начале заметки я писал о том, что эта тема становится болезненной в буквальном и переносном смысле. И вот почему… Уже ни для кого не секрет, что ВИЧ – инфекция приобретает характер эпидемии. Если уже не приобрела. Причём количество ВИЧ-инфицированных, которые зарегистрированы отнюдь не соответствует истинному количеству их. И гуляют ретровирусы по плоти человеческой (ломая при этом и души и тромбоциты тоже, коль скоро мы об этом сейчас говорим). Тромбоцитопения очень часто является самым первым проявлением ВИЧ-инфекции. Наряду с нейтропенией, лимфопенией и умеренным повышением СОЭ (скорости оседания эритроцитов).
  5. Надо помнить и о существовании так называемой сосудистой пурпуры. Это заболевание развивается при нормальном функциональном состоянии тромбоцитов и нормальных показателях свертывающей системы крови как результат длительной глюкокортикоидной терапии, а также как проявление простой пурпуры, старческой пурпуры, аллергической пурпуры, цинги, амилоидоза, холодовой глобулинемии (криоглобулинемии), синдрома Иценко – Кушинга (в основе которого лежит избыточная продукция кортикостероидных гормонов, что ведёт к гиперкортицизму).

Врач обязательно должен участвовать в лечении!

Излагая этот материал, я неоднократно повторялся, что лечение тромбоцитопений должно проводиться при обязательном участии врача. Хотя бы потому уже, что для того, чтобы успешно лечиться надо правильно разобраться в причинах, вызвавших тромбоцитопению.

Именно поэтому называя медикаменты, используемые в лечении, я избегал указания дозировок. В каждом конкретном случае врач подберёт именно для больного подходящую дозу. Нет и быть не может унифицированных доз. Схемы всегда таят в себе опасность. Опасность упрощенческого подхода к лечению больного человека.

Знаете, чем отличаются врачи от фельдшеров (да простят меня фельдшера!). Или вернее, чем должны они отличаться друг от друга. Тем лишь, что врач (я имею в виду только настоящих врачей, способных мыслить, анализировать, обобщать, сострадать, читать книги, побуждающие думать) на биохимическом, биофизическом, клеточном и ином уровне анализирует причины возникновения того или иного заболевания, всякий раз пытаясь влезть в самую суть состояния больного человека (обязательно учитывая и психологическое состояние). Фельдшеру это не позволяет сделать не его нежелание или нелюбовь к больным, а просто отсутствие глубоких знаний, дать которые способен лишь медицинский ВУЗ. При условии, если обучавшийся в нём человек хотел получить эти знания, а не только диплом, позволяющий назваться врачом.

Есть знаменитое увещевание Герберта Спенсера. Оно гласит: «Есть принцип, ставящий преграду перед всякой информацией; его приводят как доказательство против любого аргумента, и он не может не обречь человека на вечное невежество. Это принцип презрения ещё до изучения». Так вот, лишь тогда фельдшер выше врача, если последний следует этому принципу – принципу презрения ещё до изучения. Да и не врач он тогда, а просто человек, имеющий диплом врача. Это не одно и то же.

Лечение лекарственными травами

А вот теперь я назову лекарственные травы, используя которые, можно бороться и побеждать. Это:

  • цветки Акации белой
  • кожура Апельсинов
  • семена Арбуза обыкновенного
  • плоды Рябины черноплодной (Аронии черноплодной)
  • плоды Арахиса подземного
  • настойка цветков Арники горной (осторожно!)
  • трава Астрагала шерстистоцветкового
  • настои и отвары корневищ Бадана толстолистного
  • настойка и настой из листьев Барбариса обыкновенного
  • настойка листьев Барбариса амурского
  • отвар травы Барвинка малого
  • сок Вербейника обыкновенного
  • ягоды Винограда (начинать с 200 г – за 1,5 часа до завтрака, за 2 часа до обеда и за 1 час до ужина)
  • порошок из высушенных листьев Винограда (по 200 г внутрь) дают как маточное кровоостанавливающее
  • отвар плодоножек Вишни обыкновенной
  • препараты Водяного перца
  • настой травы, бутонов и цветков Гвоздики пышной (нельзя применять беременным женщинам из-за опасности выкидыша)
  • препараты Герани кроваво-красной
  • препараты из корневищ Горца змеиного (змеевика)
  • отвары и настои из корня и травы Гравилата городского
  • кора Дуба обыкновенного
  • настой и свежий сок травы Дымянки лекарственной
  • настой Зопника клубненосного (1 столовую ложку травы залить 1 стаканом кипятка и настоять 4 часа; принимать по 40-50 мл 3 раза в день за 25-30 минут до еды)
  • настой Зюзника европейского (1 столовую ложку травы залить 200 мл крутого кипятка, настаивать до охлаждения, после чего процедить; принимать по 40-50 мл 4 раза в день за полчаса до еды)
  • Ива белая – применять можно и настойку и отвар и порошок коры (по 1 г 3-4 раза в день перед едой)

Отмечу, что несмотря на причудливость названий некоторых растений все они распространены на территории нашей страны и отнюдь не экзотичны. Как готовятся отвары, настои и настойки знают многие, если не большинство, тем паче в сельской местности.

Правда, не иссякают письма даже из сёл и деревень Центральной России, Сибири с просьбой прислать им настойку Подорожника, или отвар Зверобоя продырявленного. Помилуйте, люди добрые. Вы ходите по Подорожнику и Зверобою. Смотрите под ноги. Читайте старые (и новые) книги и рукописи, посвящённые этим замечательным растениям и другим лекарственным средствам. Вся аптека у Вас под ногами. Это не призыв к самолечению. Это призыв к разумному подходу в лечении того или иного недуга.

Вы можете помочь врачу в излечении себя или своих родных и близких.

Если, конечно, врач способен идти на сотрудничество с Вами (а он должен это делать), если он преисполнен искреннего желания помочь Вам, а не ничем немотивированного снобизма.

Убеждён, знаю, что в России огромное число вдумчивых врачей, уверенно, умело применяющих и апитерапию, и траволечение, и скальпель, и … Одним словом, всё, что имеется в арсенале медицины, в тысячелетней сокровищнице врачебных знаний. Накопление врачебных знаний началось задолго до Авиценны и Гиппократа.

И тогда, и сейчас, и впредь слово врача значило, значит и будет значить очень много. Если, конечно, это доброе, из души рвущееся слово. Если врач не будет способен сказать больному человеку или родственнику тяжелобольного: «А что Вы хотите? Это заболевание неизлечимо» и, повернувшись, спокойно уйти. Ну, а если, паче чаяния, Вам не очень повезло и Вы не встретили такого врача, то старайтесь помочь себе сами.

Люди, попавшие в кораблекрушение, способны спасти себе жизнь, не дожидаясь или не дождавшись помощи от спасательных служб. Таким примерам несть числа.

Ответ помог вам? Поделитесь им с друзьями!
Получайте новые статьи прямо на почту! Все письма в рубрике "Сердце и сосуды"

Внимание! Все консультации в интернете нужно перепроверять у своего лечащего врача.

horoshev.ru

Тромбоцитопения

Под тромбоцитопенией понимают снижение количества тромбоцитов ниже нормы (по данным разных авторов ниже 150 000 — 180 000 в 1 мкл). Однако клинические признаки тромбоцитопении обычно имеют место только в том случае, когда количество тромбоцитов составляет менее 50 000 в 1 мкл. Они включают повышенную склонность к внутрикожным кровоизлияниям, кровоточивость десен, меноррагию, возникновение петехий в различных местах. Более тяжелый гемостатический дефект проявляется носовыми и желудочно-кишечными кровотечениями, геморрагическими пузырьками на слизистых (влажная пурпура).

Удовлетворительный гемостаз при хирургических вмешательствах наблюдается при количестве тромбоцитов 50 000 в 1 мкл и спонтанное кровотечение развивается редко, пока количество тромбоцитов не снизится до 10 000 — 20 000 в 1 мкл. В отечественной литературе критическим считается количество тромбоцитов 30 000 в 1 мкл.

Для правильной диагностики и лечения необходимо установить причину тромбоцитопении.

Все тромбоцитопении можно разделить на 2 группы: врожденные (наследственные) и приобретенные.

Приобретенные тромбоцитопении

Приобретенные тромбоцитопении, в зависимости от основной причины их развития, можно разделить на следующие группы:

  • тромбоцитопении разведения,
  • тромбоцитопении распределения,
  • тромбоцитопении потребления,
  • тромбоцитопении в результате повышенного разрушения тромбоцитов,
  • тромбоцитопении в результате снижения продукции тромбоцитов (продуктивные).

Тромбоцитопении разведения

Тромбоцитопении разведения развиваются при возмещении выраженной кровопотери растворами кристаллоидов, плазмой, переливанием эритроцитарной массы. Кровопотеря 5 — 10 единиц (в России 1 единица = 400 мл) с возмещением может привести к тому, что количество тромбоцитов уменьшится до 20 — 25% от исходной величины.

Тромбоцитопении распределения

Тромбоцитопении распределения отражают степень секвестрации тромбоцитов в увеличенной селезенке или в имеющейся гемангиоме.

Секвестрация тромбоцитов в гемангиоме доказывается с помощью радиоактивной метки и подтверждается исчезновением тромбоцитопении после хирургического удаления опухоли.

В норме примерно 70% тромбоцитарной массы существуют в виде циркулирующих в периферической крови тромбоцитов. Остальные 30% секвестрируются в селезенке и образуют селезеночный тромбоцитарный пул. Спленомегалия приводит к росту тромбоцитарной массы, секвестрированной в селезеночном пуле. При массивной спленомегалии селезеночный пул составляет до 90% тромбоцитарной массы. Поскольку система регуляции тромбоцитопоэза осуществляет контроль за тромбоцитарной массой, а не концентрацией, то массивная спленомегалия и секвестрация в селезенке могут вызвать значительную циркуляторную тромбоцитопению.

Таким образом, тромбоцитопении распределения развиваются при:

  • гемангиоме,
  • болезни Гоше,
  • синдроме Фелти,
  • саркоидозе,
  • лимфомах,
  • туберкулезе селезенки,
  • хронической портальной гипертензии,
  • миелопролиферативных заболеваниях со спленомегалией,
  • алкоголизме (со спленомегалией).

Тромбоцитопении потребления

Тромбоцитопении потребления развиваются при повышенном потреблении тромбоцитов в процессе свертывания крови (диссеминированное внутрисосудистое свертывание - ДВС, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и др.).

Тромбоцитопении в результате повышенного разрушения тромбоцитов

Механизм повышенного разрушения тромбоцитов является наиболее частым в патогенезе тромбоцитопений. В зависимости от наличия или отсутствия иммунного компонента в патогенезе, тромбоцитопении в результате повышенного разрушения тромбоцитов делят на иммунные и неиммунные.

Иммунные тромбоцитопении

Иммунные тромбоцитопении в свою очередь делят на:

  • аллоиммунные,
  • трансиммунные,
  • гетероиммунные,
  • аутоиммунные.
Аллоиммунные (изоиммунные) тромбоцитопении

При аллоиммунных тромбоцитопениях разрушение тромбоцитов связано с несовместимостью по одной из групповых систем крови либо в связи с трансфузией реципиенту чужих тромбоцитов при наличии к ним антител, либо в связи с проникновением антител к ребенку от матери, предварительно иммунизированной антигеном, отсутствующим у нее, но имеющимся у ребенка. К этой группе тромбоцитопений относятся:

  • неонатальная тромбоцитопения,
  • посттрансфузионная тромбоцитопения.
Трансиммунные тромбоцитопении

При трансиммунных тромбоцитопениях аутоантитела матери, страдающей аутоиммунной тромбоцитопенией, проникают через плаценту и вызывают тромбоцитопению у ребенка.

Гетероиммунные тромбоцитопении

При гетероиммунных тромбоцитопениях антитела вырабатываются против чужого антигена, фиксированного на поверхности тромбоцитов, например лекарства или вируса, либо при изменении антигенной структуры тромбоцитов, например, под влиянием вируса.

Лекарственные (гаптеновые) тромбоцитопении могут развиваться иногда при приеме следующих препаратов:

  • седативных — мепробамат, фенобарбитал, аллилизопропилбарбитуровая кислота, седормид;
  • алкалоидов — хинин, хинидин;
  • антибиотиков — окситетрациклин, хлорамфеникол, стрептомицин, ристоцетин, пара-аминосалициловая кислота;
  • антибактериальных сульфаниламидов — сульфазоксазол, сульфдиазин, сульфаметоксипиридазин, сульфадимидин, сульфаметазин;
  • других сульфаниламидных производных — толбутамид, хлортиазид, ацетазоламид, хлорпропамид, диазоксид;
  • других препаратов — динитрофенол, золото, ртутные производные, соединения висмута, мышьяка, йодид калия, дигитоксин, эстрогены, эрготрат, тиомочевина, карбамазепин.

Гаптеновые обратимые тромбоцитопении, вызванные вирусной инфекцией, наблюдаются чаще у детей. Она начинается обычно через 2 — 3 недели после начала вирусной инфекции: краснухи, ветряной оспы, кори, реже гриппа и аденовирусной инфекции. Иногда легкую тромбоцитопению вызывают инфекционный мононуклеоз, а также вакцинация.

Аутоиммунные тромбоцитопении

При аутоиммунных тромбоцитопениях антитела вырабатываются против собственного неизмененного антигена. К аутоиммунным тромбоцитопениям относятся:

  • идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — ИТП,
  • вторичные аутоиммунные тромбоцитопении — при системной красной волчанке, хроническом активном гепатите, хроническом лимфолейкозе и др.

Иммунные формы тромбоцитопений встречаются наиболее часто, причем у детей чаще наблюдаются гетероиммунные варианты, а у взрослых — аутоиммунные.

Неиммунные тромбоцитопении

Неиммунные тромбоцитопении связаны, как правило, с механическим повреждением тромбоцитов, что наблюдается при:

  • протезировании клапанов сердца,
  • экстракорпоральном кровообращении,
  • ночной пароксизмальной гемоглобинурии (болезнь Маркиафавы-Микели).

Продуктивные тромбоцитопении

Продуктивная тромбоцитопения возникает, когда костный мозг не в состоянии поставить тромбоциты в количестве, необходимом для их нормального кругооборота (так как в норме период жизни циркулирующего тромбоцита составляет 8 — 10 дней, костный мозг вынужден замещать в среднем 10 - 13% тромбоцитарной массы в день). Продуктивная тромбоцитопения обычно возникает в связи с недостаточностью гемопоэтических стволовых клеток в результате неоплазии, плохого питания, миелофтиза, замещения костного мозга некровеобразующей тканью.

Продуктивная тромбоцитопения наблюдается при:

  • апластической анемии,
  • ТАР-синдроме,
  • приобретенной амегакариоцитарной тромбоцитопении,
  • миелодиспластическом синдроме (МДС),
  • остром лейкозе (в результате глубокой опухолевой трансформации кроветворения),
  • миелофиброзе, миелосклерозе,
  • метастазах некоторых опухолей в костный мозг (карцинома, саркома),
  • цитотоксической химиотерапии (цитостатики группы алкилирующих (хлорамбуцил и др.), антиметаболиты (6-меркаптопурин, аметоптерин и др.)),
  • повышенной чувствительности к некоторым лекарственным препаратам (антибиотикам — сульфаниламиды, пенициллин, хлорамфеникол; диуретикам — ацетазоламид, хлоротиазид; антидиабетическим препаратам — хлорпропамид, толбутамид; наркотикам и подобным препаратам — фенобарбитал, прохлорперазин, мепробамат, хлорпромазин; анальгетикам — фенилбутазон, салицилаты; металлам — золото, ртуть, висмут, соединения мышьяка и некоторым другим препаратам — дигитоксин, хинин, квинидин, эргот, антазолин, перхлорат калия),
  • лучевой терапии и воздействии ионизирующей радиации,
  • инфекциях (вирусемия, бактериемия, милиарный туберкулез),
  • алкоголизме,
  • дефиците витамина B12 и фолиевой кислоты (развитие неэффективного тромбоцитопоэза, характеризующегося увеличенным числом мегакариоцитов в костном мозге при малом поступлении пластинок в кровь — вследствие нарушения клеточного деления и разрушения мегакариоцитов в костном мозге),
  • циклической тромбоцитопении,
  • пароксизмальной ночной гемоглобинурии,
  • в результате действия химических веществ (бензол, инсектициды (ДДТ)).

Как видно, при некоторых состояниях тромбоцитопения может развиваться за счет нескольких механизмов. Так, при инфекции возможно как прямое токсическое влияние на мегакариоцитопоэз, так и возникновение тромбоцитопении за счет иммунных механизмов, а в случае тяжелого течения инфекции с развитием диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС) — за счет усиленного потребления тромбоцитов. При алкоголизме также может наблюдаться несколько причин развития тромбоцитопении: токсическое влияние и развитие недостатка фолиевой кислоты приводят к развитию продукционной тромбоцитопении, увеличение селезенки — к тромбоцитопении распределения.

Во всех случаях обнаружения тромбоцитопении необходимо исследование окрашенного мазка периферической крови для исключения ошибок при подсчете тромбоцитов, а также для изучения морфологии тромбоцитов. Следующим этапом при обнаружении тромбоцитопении является изучение пунктата костного мозга. Все это может помочь в диагностике причины тромбоцитопении. Так, например, крупные тромбоциты в мазке периферической крови и наличие большого количества мегакариоцитов в пунктате костного мозга говорят либо о тромбоцитопении потребления, либо о тромбоцитопении, связанной с повышенным разрушением тромбоцитов. Исключение составляет дефицит витамина B12 и фолиевой кислоты, при которых мегакариоцитопоэз неэффективен и гибель интрамедуллярного мегакариоцита в костном мозге может произойти до освобождения тромбоцитов. В этом случае одновременно развиваются выраженная костномозговая мегакариоцитарная гиперплазия и продуктивная тромбоцитопения. Однако диагноз обычно поставить несложно, поскольку имеются мегалобластные изменения в других клеточных линиях дифференцировки. При продуктивной тромбоцитопении обычно значительно уменьшено количество нормальных мегакариоцитов, или они вообще отсутствуют, тромбоциты при этом нормального размера.

www.clinlab.info

ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ - это... Что такое ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ?


ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ

мед.
Тромбоцитопения — пониженное содержание тромбоцитов в периферической крови, наиболее частая причина кровоточивости. При снижении числа тромбоцитов менее 100х109/л удлиняется время кровотечения. В большинстве случаев пе-техии или пурпура появляются при снижении числа кровяных пластинок до 20-50х 109/л. Серьёзное спонтанное кровотечение (например, желудочно-кишечное) или геморрагический инсульт возникают при тромбоцитопении менее 10х 109/л.

Этиология и патогенез

• Тромбоцитопения может возникать как проявление лекарственной аллергии (аллергическая Тромбоцитопения), обусловлена выработкой антитромбоцитарных AT (аутоиммунная Тромбоцитопения), вызвана инфекциями, интоксикациями, тиреотоксикозом (симптоматическая).
• У новорождённых Тромбоцитопения может быть вызвана проникновением аутоантител больной матери через плаценту (трансиммунная Тромбоцитопения).
• Патология тромбоцитопоэза
• Созревание мегакариоцитов избирательно подавляют тиазидные диуретики и другие препараты, особенно используемые при химиотерапии, этанол
• Особая причина тромбоцитопении — неэффективный тромбопоэз, связанный с мегалобластичес-ким типом кроветворения (возникает при дефиците витамина В|2 и фолиевой кислоты, а также при миелодиспластическом и предлейкоз-ном синдромах). В костном мозге выявляют морфологически и функционально аномальные (мегалобластические или диспластические) мегакариоциты, дающие начало пулу дефектных тромбоцитов, разрушающихся в костном мозге
• Амегакариоцитарная Тромбоцитопения -редкая причина тромбоцитопении, обусловленная врождённым дефицитом мегакариоцитарных колониеобразующих единиц.
• Аномалии формирования пула тромбоцитов возникают при элиминации тромбоцитов из кровотока, наиболее частая причина — депонирование в селезёнке
• В обычных условиях в селезёнке содержится треть пула тромбоцитов
• Развитие спленомегалии сопровождается депонированием большего числа клеток с исключением их из системы гемостаза. При очень больших размерах селезёнки возможно депонирование 90% всего пула тромбоцитов
• Оставшиеся в периферическом кровотоке 10% имеет нормальную продолжительность циркуляции.
• Повышенное разрушение тромбоцитов на периферии — наиболее распространённая форма тромбоцитопении; такие состояния характеризуются укороченным периодом жизни тромбоцитов и увеличенным числом мегакариоцитов костного мозга. Эти расстройства обозначается как иммунная или неиммунная тромбоцитопеническая пурпура.
• Иммунная тромбоцитопеническая пурпура
• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — прототип тромбоцитопении, обусловленной иммунными механизмами (отсутствуют явные внешние причины деструкции тромбоцитов). См. Пурпура идиопати-ческая тромбоцитопеническая
• Другие аутоиммунные тромбоцитопении, обусловленные синтезом антитромбоцитарных AT: посттрансфузионная Тромбоцитопения (связана с воздействием изо-антител), лекарственная Тромбоцитопения (например, вызванная хинидином), Тромбоцитопения, обусловленная сепсисом (частота развития может достигать 70%), Тромбоцитопения в сочетании с СКВ и другими аутоиммунными заболеваниями. Лечение направлено на коррекцию основной патологии. Необходимо прекратить приём всех потенциально опасных лекарственных препаратов. Терапия глюкокортикоидами имеет сомнительную ценность, за исключением тромбоцитопении при СКВ. Перелитые тромбоциты подвергаются такому же ускоренному разрушению.
• Неиммунная тромбоцитопеническая пурпура
• Инфекции (например, вирусные или малярия)
• Массивное переливание консервированной крови с низким содержанием тромбоцитов
• ДВС
• Протезы сердечных клапанов
• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Генетические аспекты
• Тромбоцитопения (*188000, R). Клинически: макротромбоцитопения, геморрагический диатез, аплазия рёбер, гидронефроз, рецидивирующая гематурия. Лабораторно: аутоантитела к тромбоцитам, укорочение жизни тромбоцитов, увеличение времени свёртывания, турникет-ная проба в норме, дефекты плазменного компонента гемостаза.
• Аномалия Мая-Хегглина (синдром Хегглина, 155100, R). Макротромбоцитопения, базофильные включения в нейтрофилах и эозинофилах (тельца Деле).
• Синдром Эпстайна (153650, R). Макротромбоцитопения в сочетании с синдромом Олпорта.
• Синдром семьи Фехтнер({{}}153640, R). Макротромбоцитопения, включения в лейкоцитах, нефрит, глухота.
• Тромбоцитопения врождённая (600588, делеция Ilq23.3-qter, R). Клинически: врождённая дисмегакариоцитарная Тромбоцитопения, незначительно выраженный геморрагический синдром. Лаборатор-но: делеция Ilq23.3-qter, увеличение количества мегакариоцитов, гигантские гранулы в тромбоцитах периферической крови.
• Тромбоцитопения циклическая (188020, R). Геморрагический диатез, циклическая нейтропения.
• Тромбоцитопения Париж-Труссд (188025, делеция Ilq23, дефект гена ТСРТ, R). Клинически: геморрагический диатез, Тромбоцитопения, гипертелоризм, аномалии ушей, умственная отсталость, коарктация аорты, отставание в развитии в эмбриональный период, гепатомегалия, синдактилия. Лабораторно: гигантские гранулы в тромбоцитах, мегакариоцитоз, микромегакариоциты.
• Синдром Бернара-Сулье (синдром гигантских тромбоцитов, {{}}• 231200, генные дефекты трёх типов) — врождённая тромпоцитопатия, кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, внутренние органы, носовые кровотечения; тромбоцитоиения, гигантские (напоминающие лимфоциты) тромбоциты, время свёртывания увеличено; различают три формы: лёгкая, тяжёлая (необходима гемотрансфузия) и летальная; в тромбоцитах отсутствует гликопротеин 1Ь, отвечающий за взаимодействие между фактором фон Вйллебранда и мембраной тромбоцита, что приводит к нарушению адгезии тромбоцита к коллагену
• Тип А (231200, 17pter-pl2, дефект гена GP1BA [гликопротеин тромбоцитов Ib-a], р)
• Тип В (138720, 22qll.2, дефект гена GP1BB[GP9,
• 173515, тромбоцитов гликопротеин IX], полигенное наследование)
• Тип С (173515, хр.З, дефект гена GP9 [тромбоцитов гликопротеин IX]).
• Синдром серых тромбоцитов (недостаточность а-гранул, 139090,R). Клинически: увеличение размеров тромбоцитов, серая окраска. Дабо; раторно: снижение количества а-гранул и тромбоцитспецифических белков а-гранул.

Клиническая картина

определяется основным заболеванием, вызвавшим тромбоцитопению.

Диагностика

• Тромбоцитопения — показание для исследования костного мозга на наличие мегакариоцитов, их отсутствие свидетельствует о нарушении тромбоцитопоэза, а наличие — либо о периферическом разрушении тромбоцитов, либо (при наличии спленомегалии) о депонировании тромбоцитов в селезёнке
• Патология тромбоцитопоэза. Диагноз подтверждают выявлением мегакариоцитарной дисп-лазии в мазке костного мозга
• Аномалии формирования пула тромбоцитов. Диагноз гиперспленизма ставят при умеренной тромбоцитопе-нии, выявлении в мазке костного мозга нормального количества мегакариоцитов и значительном увеличении селезёнки
• Диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры требует исключения заболеваний, протекающих с тромбоцитопенией (например, СКВ), и тромбоцитопений, обусловленных приёмом лекарств (например, хинидина). Известны доступные, но неспецифические методики выявления антитромбоцитарных AT.

Лечение:

• Патология тромбоцитопоэза. Лечение основано на устранении повреждающего агента, если это возможно, или лечении основного заболевания; время полужизни тромбоцитов обычно нормально, что позволяет проводить переливания тромбоцитов при наличии тромбоцитопений и признаках кровоточивости. Тромбоцитопения, обусловленная дефицитом витамина В12 или фолиевой кислоты, исчезает с восстановлением их нормального уровня.
• Амегакариоцитарная Тромбоцитопения хорошо поддаётся терапии, обычно назначают антитимоцитарный Ig и цик-лоспорин.
• Аномалии формирования пула тромбоцитов. Лечение обычно не проводят, хотя спленэктомия может разрешить проблему. При переливаниях часть тромбоцитов депонируется, что делает трансфузии менее эффективными, чем при состояниях сниженной активности костного мозга.
Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры - см. Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая.
Осложнения и сопутствующие состояния
• Снижение образования тромбоцитов сочетается с апластической анемией, миелофтизом (замещением костного мозга опухолевыми клетками или фиброзной тканью) и некоторыми редкими врождёнными синдромами
• Эвансасиндром (Фишера-Эванса синдром) — сочетание аутоиммунной гемолитической анемии и аутоиммунной тромбоцитопений.
См. также Болезнь фон Ви.члебранда, Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая, Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая, Тромбоцитопатия

МКБ

• D69 Пурпура и другие геморрагические состояния
• М31.1 Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
• D69.0 Аллергическая пурпура
• D69.1 Качественные дефекты тромбоцитов, синдром Бернара-Сулье (гигантских тромбоцитов), болезнь Гланцманна, синдром серых тромбоцитов, тромбастения (геморрагическая) (наследственная), тромбоцитопатия
• D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, синдром Эванса
• D69.4 Другие первичные тромбоцитопений, преходящая неонатальная Тромбоцитопения (Р61.0), синдром Вискотта-Олдрича (D82.0)
• D69.5 Вторичная тромбо-цитопения
• D69.6 Тромбоцитопения неуточнённая МШ
• 139090 Синдром серых тромбоцитов
• 153640 Синдром семьи Фёхтнер
• 153650 Синдром Эпстайна
• 155100 Аномалия Мая-Хёгглина
• 188000 Тромбоцитопения
• 188020 Тромбоцитопения циклическая
• 188025 ТромбоцитопенияПариж-Труссб
• 231200Синдром Бернара-Сулье
• 600588 Тромбоцитопения врождённая

Литература

Bernard J, Soulier J-P: Sur une nouvelle variete de dystrophie thrombocytaire-hemoragipare congenitale. Sem. Hop. Paris 24: 3217-3223, 1948; Budarf ML et al: Identification of a patient with Bernard-Soulier syndrome and a deletion in the DiGeorge/velo-cardio-facial chromosomal region in 22qll.2. Hum. Molec. Genet. 4: 763-766, 1995; Favier R et al: A novel genetic thrombocytopenia (Paris-Trousseau) associated with platelet inclusions, dysmegakaryopoiesis and chromosome deletion at Щ23. C. R. Acad. Sci. 316: 698-701, 1993

Справочник по болезням. 2012.

Синонимы:
  • ТРОМБОЦИТОПАТИЯ
  • ТРОМБОЭМБОЛИЯ ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Смотреть что такое "ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ" в других словарях:

  • тромбоцитопения — тромбоцитопения …   Орфографический словарь-справочник

  • Тромбоцитопения — МКБ 10 D69.669.6, P61.061.0 МКБ 9 …   Википедия

  • ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ — (от тромбоциты и греч. penia недостаток) уменьшение числа кровяных пластинок в единице объема крови; физиологическая (напр., во время менструаций) или при различных заболеваниях. Следствие тромбоцитопении склонность к кровоточивости. См. также… …   Большой Энциклопедический словарь

  • тромбоцитопения — сущ., кол во синонимов: 1 • тромбопения (1) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 …   Словарь синонимов

  • Тромбоцитопения — I Тромбоцитопения (thrombocytopenia; тромбоцит[ы] (Тромбоциты) + греч. penia бедность; синоним тромбоцитопенический синдром) пониженное содержание тромбоцитов в крови менее 150․109/л. Тромбоцитопения может быть самостоятельным заболеванием (см.… …   Медицинская энциклопедия

  • тромбоцитопения — (от тромбоциты и греч. penía  недостаток), уменьшение числа кровяных пластинок в единице объёма крови; физиологическое (например, во время менструаций) или при различных заболеваниях. Следствие тромбоцитопении  склонность к кровоточивости.… …   Энциклопедический словарь

  • тромбоцитопения — (thrombocytopenia; тромбоцит + греч. penia бедность, недостаток; син. тромбопения) пониженное содержание тромбоцитов в периферической крови …   Большой медицинский словарь

  • Тромбоцитопения — (от Тромбоциты и греч. penía недостаток)         тромбопения, уменьшение количества тромбоцитов (менее 200 тыс. в 1 мм 3) в периферической крови. Может быть следствием перераспределения тромбоцитов в сосудистом русле или их потери при… …   Большая советская энциклопедия

  • тромбоцитопения — снижение содержания тромбоцитов в периферической крови (менее 150000 в мм кубическом). Источник: Медицинская Популярная Энциклопедия …   Медицинские термины

  • ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ — (от тромбоциты и греч. penia недостаток), уменьшение числа кровяных пластинок в единице объёма крови; физи ол. (напр., во время менструаций) или при разл. заболеваниях. Следствие Т. склонность к кровоточивости. См. также Пурпура… …   Естествознание. Энциклопедический словарь


diseases.academic.ru


Смотрите также