Дистонические атаки что это такое


Основные варианты неврологической патологии детей первого года жизни раздел 3

Синдромы двигательных расстройств

Двигательные нарушения у новорожденных и грудных детей принципиально отличаются от таковых у старших детей и взрослых. Поражение мозга на ранних стадиях онтогенеза вызывает в большинстве случаев генерализованные изменения, что крайне затрудняет топическую диагностику; чаще можно говорить лишь о преимущественном поражении тех пли иных отделов мозга.

Очень трудна в этот возрастной период дифференциация пирамидных и экстрапирамидных нарушений. Основными характеристиками в диагностике двигательных нарушений на первом году жизни являются мышечный тонус и рефлекторвая активность. Симптоматология изменения мышечного тонуса может выглядеть различно в зависимости от возраста ребенка. Это особенно касается первого и второго возрастных периодов (до 3 мес), когда у ребенка выражена физиологическая гипертония.

Изменения мышечного тонуса проявляются мышечной гипотонией, дистонией и гипертонией. Синдром мышечной гипотонии характеризуется снижением сопротивления пассивным движениям и увеличением их объема. Ограничена спонтанная и произвольная двигательная активность, сухожильные рефлексы могут быть нормальными, повышенными, сниженными или отсутствовать в зависимости от уровня поражения нервной системы. Мышечная гипотония - один из наиболее часто обнаруживаемых синдромов у новорожденных и грудных детей. Она может быть выражена с рождения, как это бывает при врожденных формах нервно-мышечных заболеваний, асфиксии, внутричерепной и спинальной родовой травме, поражении периферической нервной системы, некоторых наследственных нарушениях обмена веществ, хромосомных синдромах, у детей с врожденным или рано приобретенным слабоумием. В то же время гипотония может появиться или стать более выраженной в любой возрастной период, если клинические симптомы заболевания начинаются спустя несколько месяцев после рождения или носят прогреднентный характер.

Гипотония, выраженная с рождения, может трансформироваться в нормотонию, дистонию, гипертонию или оставаться ведущим симптомом на протяжении всего первого года жизни. Выраженность клинических проявлений мышечной гипотонии варьирует от легкого снижения сопротивления пассивным движениям до полной атонии и отсутствия активных движений.

Если синдром мышечной гипотонии нерезко выражен и не сочетается с другими неврологическими нарушениями, он либо не оказывает влияния на возрастное развитие ребенка, либо вызывает запаздывание моторного развития, чаще во втором полугодии жизни. Отставание идет неравномерно, задерживаются более сложные двигательные функции, требующие для своего осуществления согласованной деятельности многих мышечных групп. Так, посаженный ребенок 9 мес сидит, а самостоятельно сесть не может. Такие дети позже начинают ходить, и период хождения с поддержкой задер-живается надолго.

Мышечная гипотония может быть ограничена одной конечностью (акушерский парез руки, травматический парез ноги). В этих случаях задержка будет парциальной.

Ярко выраженный синдром мышечной гипотонии оказывает существенное влияние на задержку моторного развития. Так, двигательные навыки при врожденной форме спинальной амиотрофии Верднига - Гоффманна у ребенка 9-10 мес могут соответствовать возрасту 2-3 мес. Задержка моторного развития, в свою очередь, становится причиной особенностей формирования психических функций. Например, отсутствие возможности произвольного захвата предмета приводит к недоразвитию зрительно-моторной координации, манипулятивной деятельности. Поскольку мышечная гипотония часто сочетается с другими неврологическими нарушениями (судороги, гидроцефалия, парезы черепных нервов и др.), последние могут модифицировать характер задержки развития, определяемой гипотонией как таковой. Следует также отметить, что качество самого синдрома мышечной гипотонии и его влияние на задержку развития будут варьировать в зависимости от заболевания. При судорогах, врожденном или рано приобретенном слабоумии не столько гипотония, сколько задержанное психическое развитие является причиной отставания двигательного развития.

Синдром двигательных расстройств у детей первого года жизни может сопровождаться мышечной дистонией (состояние, когда мышечная гипотония чередуется с гипертонией). В покое у этих детей при пассивных движениях выражена общая мышечная гипотония. При попытке активно выполнить какое-либо движение, при положительных или отрицательных эмоциональных реакциях мышечный тонус резко нарастает, становятся выраженными патологические тонические рефлексы. Такие состояния называют "дистоническими атаками". Наиболее часто мышечную дистонию наблюдают у детей, перенесших гемолитическую болезнь в результате резус- или АВО-несовместимости. Выраженный синдром мышечной дистонии практически делает невозможным развитие у ребенка выпрямляющих рефлексов туловища и реакций равновесия из-за постоянно меняющегося мышечного тонуса. Синдром легкой преходящей мышечной дистонии не оказывает существенного влияния на возрастное моторное развитие ребенка.

Синдром мышечной гипертонии характеризуется увеличением сопротивления пассивным движениям, ограничением спонтанной и произвольной двигательной активности, повышением сухожильных рефлексов, расширением их зоны, клонусами стоп. Повышение мышечного тонуса может превалировать во флексорных или экстензорных группах мышц, в приводящих мышцах бедер, что выражается в определенной специфике клинической картины, однако является лишь относительным критерием для топической диагностики у детей раннего возраста. В связи с незаконченностью процессов миелинизации симптомы Бабинского, Оппенгейма, Гордона и др. нельзя считать всегда патологическими. В норме они выражены нерезко, непостоянны и по мере развития ребенка ослабевают, но при повышении мышечного тонуса становятся яркими и не имеют тенденции к угасанию.

Выраженность синдрома мышечной гипертонии может варьировать от легкого повышения сопротивления пассивным движениям до полной скованности (поза децеребрационной ригидности), когда практически невозможны какие-либо движения. В этих случаях даже мышечные релаксанты не в состоянии вызвать мышечное расслабление, а тем более пассивные движения. Если синдром мышечной гипертонии выражен нерезко, не сочетается с патологическими тоническими рефлексами и другими неврологическими нарушениями, его влияние на развитие статических и локомоторных функций может проявиться в их легкой задержке на различных этапах первого года жизни. В зависимости от того, в каких мышечных группах больше повышен тонус, будет запаздывать дифференциация и окончательное закрепление определенных двигательных навыков. Так, при повышении мышечного тонуса в руках отмечают задержку развития направления рук к объекту, захвата игрушки, манипулирования предметами и т. д. Особенно нарушается развитие хватательной способности рук. Наряду с тем что ребенок позже начинает брать игрушку, у него длительное время сохраняется ульнарный захват, или захват всей кистью. Захват пальцами (пинцетный захват) формируется медленно, а иногда требует дополнительной стимуляции. Может задерживаться развитие защитной функции рук, тогда запаздывают соответственно и реакции равновесия в положении на животе, сидя, стоя и при ходьбе.

При повышении мышечного тонуса в ногах задерживается становление опорной реакции ног и самостоятельного стояния. Дети неохотно встают на ноги, предпочитают ползать, на опоре становятся на пальчики.

Мозжечковые нарушения у детей первого года жизни могут быть следствием недоразвития мозжечка, поражения его в результате асфиксии и родовой травмы, в редких случаях - как результат наследственной дегенерации. Они характеризуются снижением мышечного тонуса, нарушением координации при движениях рук, расстройством реакций равновесия при попытках овладеть навыками сидения, вставания, стояния и ходьбы. Собственно мозжечковые симптомы - интенционный тремор, нарушение координации, атаксию можно выявить лишь после развития произвольной двига тельной активности ребенка. Заподозрить расстройства кс ординации можно, наблюдая за тем, как ребенок тянется игрушке, захватывает ее, подносит ко рту, сидит, стоит, ходит.

Дети грудного возраста с нарушением координации при попытке захватить игрушку делают много лишних движений это особенно становится выраженным в положении сидя. Навыки самостоятельного сидения развиваются поздно, к 10-11 мес. Иногда и в этом возрасте детям трудно сохранить равновесие, они его теряют при попытке повернуться в сторону, взять предмет. Из-за боязни упасть ребенок долго не манипулирует предметами двумя руками; ходить начинает уже после года, часто падает. Некоторые дети с нарушение ем реакций равновесия предпочитают ползать, в то время когда они уже должны ходить самостоятельно. Реже при мозжечковом синдроме у детей первого года жизни можно наблюдать горизонтальный нистагм и речевые нарушения как ранний признак мозжечковой дизартрии. Наличие нистагма и частое сочетание мозжечкового синдрома с другими нарушениями черепно-мозговой иннервации может придавать определенную специфику задержке развития в виде более выраженного запаздывания функции фиксации взора и прослеживания, зрительно-моторной координации, нарушения пространственной ориентации. Дизартрические расстройства особенно влияют на развитие навыков экспрессивной речи.

Наиболее частой формой двигательных нарушений у детей первого года жизни является синдром детского церебрального паралича (ДЦП). Клинические проявления этого синдрома зависят от выраженности мышечного тонуса, повышение которого в той или иной степени наблюдается при любой форме ДЦП. В одних случаях у ребенка с рождения превалирует высокий мышечный тонус. Однако чаще мышечная гипертония развивается после стадий гипотонии и дистонии. У таких детей после рождения мышечный тонус бывает низким, спонтанные движения бедны, безусловные релексы угнетены. К концу второго месяца жизни, когда peбенок в положении на животе и вертикально делает попытки удержать голову, появляется дистоническая стадия. Ребенок периодически становится беспокойным, у него повышается мышечный тонус, руки разогнуты с внутренней ротацией плечах, предплечья и кисти пронированы, пальцы сжаты в кулаки; ноги разогнуты, приведены и часто перекрещены. Дистонические атаки длятся несколько секунд, повторяются в течение дня и могут провоцироваться внешними раздражителями (громкий стук, плач другого ребенка).

Двигательные расстройства при ДЦП обусловлены тем, что поражение незрелого мозга нарушает последовательность этапов его созревания. Высшие интегративные центры не оказывают тормозящего влияния на примитивные стволовые рефлекторные механизмы. Задерживается редукция безусловных рефлексов, происходит высвобождение патологических тонических шейных и лабиринтного рефлексов. Сочетаясь с повышением мышечного тонуса, они препятствуют последовательному становлению реакций выпрямления и равновесия, которые являются основой развития статических и локомоторных функций у детей первого года жизни (удержание головы, захват игрушки, сидение, стояние, ходьба).

Чтобы понять особенности нарушения психомоторного развития у детей с церебральными параличами, необходимо рассмотреть влияние тонических рефлексов на формирование произвольной двигательной активности, а также речевых и психических функций.

Тонический лабиринтный рефлекс. Дети с выраженным тоническим лабиринтным рефлексом в положении на спине не могут наклонить голову, вытянуть руки вперед, чтобы поднести их ко рту, захватить предмет, а позднее схватиться, подтянуться и сесть. У них отсутствуют предпосылки для развития фиксации и свободного прослеживания предмета во всех направлениях, не развивается оптический выпрямляющий рефлекс на голову, движения головы не могут следовать свободно за движением глаз. Нарушается развитие зрительно-моторной координации. У таких детей затруднен поворот со спины набок, а затем на живот. В тяжелых случаях даже к концу первого года жизни поворот со спины на живот осуществляется только "блоком", т. е. отсутствует торсия между тазом и верхней частью туловища. Если ребенок не может наклонить голову в положении на спине, повернуться на живот с торсией, у него отсутствуют предпосылки для развития функции сидения. Выраженность тонического лабиринтного рефлекса находится в прямой зависимости от степени повышения мышечного тонуса.

При выраженности тонического лабиринтного рефлекса в положении на животе в результате повышения флексорного тонуса голова и шея согнуты, плечи выдвинуты вперед и вниз, согнутые во всех суставах руки находятся под грудной клеткой, кисти сжаты в кулаки, таз приподнят. В таком положении ребенок не может поднять голову, повернуть ее в стороны, высвободить руки из-под грудной клетки и oneреться на них для поддержки верхней части туловища, согнуть ноги и встать на колени. Затруднен поворот с живота^ на спину для присаживания. Постепенно согнутая спина приводит к развитию кифоза в грудном отделе позвоночника. Эта поза препятствует развитию цепных выпрямляющих рефлексов в положении на животе и приобретению ребенком вертикального положения, а также исключает возмож-ность сенсорно-моторного развития и голосовых реакций.

Влияние тонического лабиринтного рефлекса в определенной мере зависит от первоначального типа спастичности. В отдельных случаях экстензорная спастичность настолько сильна, что может быть выражена и в положении на животе. Поэтому дети, лежащие на животе, вместо сгибания разгибают голову, запрокидывают ее назад, приподнимают верхнюю часть туловища. Несмотря на разгибательное положение головы, мышечный тонус в сгибателях рук остается повышенным, руки не создают опору для туловища, и ребенок падает на спину.

Асимметричный шейный тонический рефлекс (АШТР)- один из наиболее выраженных рефлексов при детском церебральном параличе. Выраженность АШТР зависит от степени повышения мышечного тонуса в руках. При тяжелом поражении рук рефлекс появляется почти одновременно с поворотом головы в сторону. Если руки поражены незначительно, что имеет место при легкой спастической диплегии, АШТР возникает непостоянно и для его появления требуется более длительный латентный период. АШТР более ярко выражен в положении на спине, хотя его можно наблюдать и в положении сидя.

АШТР, сочетаясь с тоническим лабиринтным рефлексом, препятствует захвату игрушки, развитию зрительно-моторной координации. Ребенок не может вынести руки вперед, чтобы приблизить кисти к средней линии, и соответственно удержать обеими руками предмет, на который он смотрит. Вложенную в руку игрушку ребенок не может поднести ко рту, глазам, так как при попытке согнуть руку голова поворачивается в противоположную сторону. Из-за разгибания руки многие дети не могут сосать свои пальцы, как это делает большинство здоровых детей. АШТР в большинстве случаев сильнее выражен на правой стороне, поэтому многие дети с церебральным параличом предпочитают пользоваться левой рукой. При ярко выраженном АШТР голова и глаза ребенка часто фиксированы в одну сторону, поэтому ему трудно проследить за предметом на противоположной сторо-не; в результате развивается синдром односторонней пространственной агнозии, формируются спастическая кривошея. сколиоз позвоночника.

Сочетаясь с тоническим лабиринтным рефлексом, АШТР затрудняет повороты на бок и на живот. Когда ребенок поворачивает голову в сторону, возникающий АШТР препятствует движению туловища вслед за головой, и ребенок не может высвободить руку из-под туловища. Затруднение поворота на бок препятствует формированию у ребенка возможности переноса центра тяжести с одной руки на другую при выносе вперед тела, что необходимо для развития реципрокного ползания.

АШТР нарушает равновесие в положении сидя, так как распространение мышечного тонуса на одной стороне (повышение его преимущественно в разгибателях) противоположно распространению его на другой (преимущественное повышение в сгибателях). Ребенок теряет равновесие и падает в сторону и назад. Чтобы не упасть вперед, ребенок должен наклонить голову и туловище. Влияние АШТР на "затылочную" ногу может со временем привести к подвывиху в тазобедренном суставе в связи с комбинацией флексии, внутренней ротации и приведения бедра.

Симметричный шейный тонический рефлекс. При выраженности симметричного шейного тонического рефлекса ребенок с повышенным флексорным тонусом в руках и туловище, поставленный на колени, не сможет разогнуть руки и опереться на них, чтобы поддержать массу своего тела. В таком положении голова наклоняется, плечи втягиваются, руки приводятся, сгибаются в локтевых суставах, кисти сжимаются в кулаки. В результате влияния симметричного шейного тонического рефлекса в положении на животе у ребенка резко повышается мышечный тонус в разгибателях ног, так что их трудно согнуть в тазобедренных и коленных суставах и поставить его на колени. Это положение можно ликвидировать, если пассивно поднять голову ребенка, взяв его за подбородок.

При выраженности симметричного шейного тонического рефлекса ребенку трудно сохранить контроль головы, а соответственно и удержаться в положении сидя. Поднятие головы в положении сидя усиливает разгибательный тонус в руках, и ребенок падает назад; опускание головы усиливает сгибательный тонус в руках и ребенок падает вперед. Изо-лированное влияние симметричных шейных тонических реф-лексов на мышечный тонус редко удается выявить, так как они в большинстве случаев сочетаются с АШТР.

Наряду с тоническими шейными и лабиринтным рефлексами в патогенезе двигательных нарушений у детей с церебральными параличами важную роль играют положительная поддерживающая реакция и содружественные движения (синкинезии).

Положительная поддерживающая реакция. Влияние положительной поддерживающей реакции на движения проявляется в нарастании экстензорного тонуса в ногах при соприкосновении ног с опорой. Поскольку при стоянии и ходьбе дети с церебральными параличами всегда вначале касаются опоры подушечками стоп, эта реакция постоянно поддерживается и стимулируется. Происходит фиксация всех суставов ног. Ригидные конечности могут удерживать массу тела ребенка, но они значительно затрудняют выработку реакций равновесия, для которых необходима подвижность суставов и тонкая регуляция постоянно реципрокно меняющегося статического состояния мышц.

Содружественные реакции (синкинезии). Влияние синкинезии на двигательную активность ребенка заключается в усилении мышечного тонуса в различных частях тела при активной попытке преодолеть сопротивление спастичных мышц в какой-либо конечности (т. е. выполнить такие движения, как захват игрушки, разгибание руки, сделать шаг и т. д.). Так, если ребенок с гемипарезом сильно сжимает мячик здоровой рукой, мышечный тонус может нарасти на паретичной стороне. Пытаясь разогнуть спастичную руку, можно вызвать усиление экстензорного тонуса в гомолатеральной ноге. Сильное сгибание пораженной ноги у ребенка с гемкплегией вызывает содружественные реакции в пораженной руке, которые выражаются в усилении сгибания в локтевом и лучезапястном суставах и пальцах кисти. Напряженное движение одной ноги у больного с двойной гемиплегией может усилить спастичность во всем теле. Возникнове-ние содружественных реакций препятствует развитию целенаправленных движений и является одной из причин образования контрактур. При церебральном параличе синкинезии наиболее часто проявляются в оральной мускулатуре (при попытке захвата игрушки ребенок широко открывает рот). При произвольной двигательной активности все тонические рефлекторные реакции действуют одновременно, сочетаясь друг с другом, поэтому изолированно их выявить трудно, хотя в каждом отдельном случае можно отметить преобладание того или другого тонического рефлекса. Степень их выраженности зависит от состояния мышечного тонуса. Ес-ли мышечный тонус резко повышен и преобладает экстензорная спастичность, тонические рефлексы выражены ярко. При двойной гемиплегии, когда одинаково страдают руки и ноги или руки больше, чем ноги, тонические рефлексы выражены ярко, наблюдаются одновременно и не имеют тенден-ции к торможению. Они менее выражены и постоянны при спастической диплегии и гемипаретической форме ДЦП.При спастической диплегии, когда руки относительно сохранны, развитию движений препятствует в основном положительная поддерживающая реакция.

У детей, перенесших гемолитическую болезнь новорожденных, тонические рефлексы появляются внезапно, приводя к повышению мышечного тонуса - дистоническая атака. При гиперкинетической форме церебрального паралича развитие произвольной моторики наряду с указанными механизмами затруднено из-за наличия непроизвольных, насильственных движений - гиперкинезов. Следует, однако, отметить, что у детей первого года жизни гиперкинезы выражены незначительно. Они становятся более заметными на втором году жизни. При атонически-астатической форме церебрального паралича больше страдают реакции равновесия, координации и статические функции. Тонические рефлексы можно на-блюдать лишь эпизодически.

Сухожильные и периостальные рефлексы при церебральном параличе высокие, однако из-за мышечной гипертонии они часто вызываются с трудом.

Двигательная патология в сочетании с сенсорной недостаточностью приводит также к нарушению речевого и психического развития [Мастюкова Е. М., 1973, 1975]. Тонические рефлексы оказывают влияние на мышечный тонус артикуляционного аппарата. Лабиринтный тонический рефлекс способствует повышению тонуса мышц в корне языка, что затрудняет формирование произвольных голосовых реакций. При выраженном АШТР тонус в артикуляционных мышцах повышается асимметрично, больше на стороне "затылочных конечностей". Положение языка в полости рта при этом также часто асимметричное, что нарушает произнесение звуков. Выраженность симметричного шейного тонического рефлекса создает неблагоприятные условия для дыхания, произвольного открывания рта, движения языка вперед. Этот рефлекс вызывает повышение тонуса в спинке языка, кончик языка фиксирован, плохо выражен и часто имеет форму лодочки.

Нарушения артикуляционного аппарата затрудняют формирование голосовой активности и звукопроизносительной oстороны речи. Крик у таких детей тихий, мало модулированный, часто с носовым оттенком или в виде отдельных всхли-пываний, которые ребенок производит в момент вдоха. Расстройство рефлекторной деятельности артикуляционной мускулатуры является причиной позднего появления гуления, лепета, первых слов. Гуление и лепет характеризуются фрагментарностью, малой голосовой активностью, бедностью звуковых комплексов. В тяжелых случаях истинное протяжное гуление и лепет могут отсутствовать.

Во втором полугодии, когда происходит активное развитие сочетанных руко-ротовых реакций, могут появиться оральные синкинезии - непроизвольное открывание рта при движениях рук. Ребенок при этом очень широко открывает рот, появляется насильственная улыбка. Оральные синкинезии и чрезмерная выраженность безусловного сосательного рефлекса также препятствуют развитию произвольной деятельности мимической и артикуляционной мускулатуры.

Таким образом, речевые нарушения у детей раннего воз-раста, страдающих церебральным параличом, проявляются задержкой формирования моторной речи в сочетании с раз-личными формами дизартрии (псевдобульбарная, мозжечковая, экстрапирамидная). Тяжесть речевых нарушений зависит от времени поражения мозга в процессе онтогенеза н преимущественной локализации патологического процесса. Психические нарушения при церебральных параличах обусловлены как первичным поражением мозга, так и вторичной задержкой его развития в результате недоразвития двигательных речевых и сенсорных функций. Парезы глазодвигательных нервов, задержка формирования статических и локомоторных функций способствуют ограничению полей зрения, что обедняет процесс восприятия окружающего мира и приводит к недостаточности произвольного внимания, пространственного восприятия и познавательных процессов. Нормальному психическому развитию ребенка способствует деятельность, в результате которой происходит накопление знаний об окружающей среде и формирование обобщающей функции мозга. Парезы и параличи ограничивают манипуляцию с предметами, затрудняют их восприятие на ощупь. В сочетании с недоразвитием зрительно-моторной координации отсутствие предметных действий препятствует формированию предметного восприятия и познавательной деятельности. В нарушении познавательной деятельности важную роль играют и речевые расстройства, которые затрудняют развитие контакта с окружающим.

Недостаточность практического опыта может быть одной из причин расстройств высших корковых функций в более старшем возрасте, особенно несформированности пространственных представлений. Нарушение коммуникативных свя-зей с окружающим, невозможность полноценной игровой деятельности, педагогическая запущенность также способст-вуют задержке психического развития. Мышечная гипертония, тонические рефлексы, речевые и психические расстройства при ДЦП могут быть выражены в различной степени. В тяжелых случаях мышечная гипертония развивается в первые месяцы жизни и, сочетаясь с тоническими рефлексами, способствует формированию различных патологических поз. По мере развития ребенка становится более отчетливой задержка возрастного психомоторного развития.

В случаях средней тяжести и легких неврологическая симптоматика и задержка становления возрастных психомоторных навыков не так резко выражены. У ребенка постепенно формируются ценные симметричные рефлексы. Двигательные навыки, несмотря на их позднее становление и неполноценность, все-таки дают возможность ребенку адаптироваться к своему дефекту, особенно если руки поражены легко. У таких детей развиваются контроль головы, функция захвата предмета, зрительно-моторная координация, повороты туловища. Несколько труднее и длительнее овладевают дети навыками самостоятельно сидеть, стоять и ходить, сохраняя равновесие. Диапазон двигательных, речевых и психических нарушений у детей первого года жизни с церебральным параличом может колебаться в широких преде-лах. Он может касаться как всех функциональных систем, составляющих ядро детского церебрального паралича, так и отдельных его элементов. Синдром ДЦП сочетается обычно с другими неврологическими синдромами: поражения черепных нервов, гипертензионно-гидроцефальным, церебрастеническим, судорожным, вегетативно-висцеральных дисфункций.

<< Вернуться к оглавлению

www.nevromed.ru

Дистония: классификация, симптомы и лечение

Нарушение двигательных функций может наблюдаться в любом возрасте и нередко путается с другими расстройствами, обладающими схожими симптомами. В частности, может быть поставлен такой диагноз, дистония. В тяжелых случаях он может привести человека даже к инвалидности, поэтому важно знать основы классификации, признаки болезни, методы диагностики и современные способы лечения.

Мышечная дистония, еще известная как торсионная дистония, на самом деле представляет собой общий термин для большой группы двигательных расстройств, которые различаются по своим симптомам, причинам, прогрессированию и способам лечения. Эти неврологические состояния обычно характеризуются непроизвольными мышечными сокращениями, которые заставляют тело совершать ненормальные, иногда болезненные движения и принимать необычные положения (позы).

Мышечные сокращения могут быть устойчивыми или возникать эпизодически (с большими или меньшими перерывами). Движения бывают по типу скручивания или в некоторых случаях пораженная часть тела дрожит, напоминая тремор.

Дистония может возникнуть или усугубиться, когда человек предпринимает какие-либо действия или выполняет строго определенную работу. Есть много разных причин дистонии. Генетические и негенетические факторы могут способствовать развитию этих расстройств. В некоторых случаях точная причина неизвестна, тогда говорят об идиопатической дистонии.

Видео: Дистония

Подвиды дистонии

Дистония была впервые описана в медицинской литературе еще в 1800-х годах. Для нее свойственны характерные признаки, связанные с большинством подтипов дистонии. Они представляют собой скручивающие, повторяющиеся движения, которые затрагивают шею, туловище, конечности, глаза, лицо, голосовые связки и / или комбинацию этих групп мышц. Некоторые формы болезни, такие как дистония гортани, не связаны с изменением нормальных положений тела.

Дистония вызывает различные степени боли и инвалидности, которые варьируются от легких симптомов, быстро приходящих, до тяжелых и даже изнурительных проявлений. Они могут значительно повлиять на качество жизни человека. В некоторых случаях дистония может постепенно прогрессировать, в то время как в других она остается неизменной на протяжении длительного времени.

Дистония может даже спонтанно распространяться в другие части тела. Лечение заболевания зависит от нескольких факторов, включая конкретно диагностированный подвид.

Основные подвиды дистонии:

  • Блефароспазм (доброкачественный эссенциальный блефароспазм [BEB])
  • Цервикальная дистония (спастический тортиколлис [ST])
  • Приобретенная дистония
  • Допа-чувствительная дистония (DRD)
  • DYT1-связанная дистония
  • Фокальная дистония
  • Генерализованная дистония
  • DYT6-связанная дистония
  • Миоклоническая дистония
  • Оромандибулярная дистония
  • Амбушюр дистония
  • Пароксизмальная дистония, хореоатетоз
  • Пароксизмальная кинезогенная дистония (PKD)
  • Первичная дистония
  • Быстро начинающаяся дистония-паркинсонизм (RDP)
  • Пароксизмальная некинезогенная дискинезия (PKND)
  • Сегментальная дистония
  • Спастическая дисфония (SD)
  • Спастический тортиколлис (цервикальная дистония)
  • Поздняя дискинезия
  • Поздняя дистония
  • Писчая судорога
  • Х-сцепленная дистония-паркинсонизм
  • Дискинезия, вызванная пароксизмальной нагрузкой

Существует несколько теорий, которые пытаются объяснить основной механизм развития дистонии. В частности, имеет место ненормальное функционирование или тонкие нарушения, затрагивающие определенные области мозга, включая базальные ганглии, мозжечок, кору головного мозга и таламус. Дисбаланс с участием нейротрансмиттеров также находится в процессе изучения.

Нейротрансмиттеры - это химические вещества, которые модифицируют, усиливают или передают нервные импульсы от одной нервной клетки (нейрона) к другой, позволяя нервным клеткам связываться.

Хотя основные механизмы и причины дистонии недостаточно понятны, продолжаются исследования для определения конкретной роли, которую генетические, экологические и другие факторы в конечном итоге играют в развитии расстройства.

Дистония: классификация

Классификация дистонии всегда была сложной и противоречивой, что приводило к путанице не только среди больных, но и среди медицинского сообщества. Новая основа для классификации дистоний была предложена в виде консенсуса, достигнутого международной группой экспертов (Albanese A, et al. 2013). Эта группа предложила классифицировать дистонию в двух направлениях: клинические особенности и этиология (причины болезни).

Классификация дистонии по клиническим признакам включает:

  • Возраст начала болезни.
  • Локализация пораженной части тела.
  • Временные характеристики и связанные с ними особенности.

Возраст начала заболевания подразделяется на младенчество (от рождения до 2 лет), детство (3–12 лет), юность (13–20 лет), раннюю взрослую жизнь (21–40 лет) и позднюю взрослую жизнь (более 40 лет).

Дистония, которая развивается в младенчестве или детстве, с большей вероятностью имеет известную причину. Она нередко прогрессирует, принимая широко распространенную форму.

Классификация дистонии по отдельным пораженным частям тела является общей для многих систем классификации. Как правило, дистония может быть:

  • Очаговой (затрагивающей изолированную часть тела).
  • Сегментарной (затрагивающей смежные области тела).
  • Мультифокальной (две или более несмежных области).
  • Генерализованной (затрагивающей туловище и две другие области тела).
  • Гемидистонией (затрагивает одну сторону тела).

Различить дистонию помогают временные признаки, которые прогрессивно ухудшаются или остаются неизменными (статическими). Это также относится к изменчивости выраженности заболевания по отношению к другим факторам, таким как внешние триггеры или добровольные действия.

Временные паттерны (формы) можно разбить на четыре типа:

  1. Постоянные, при которых дистония сохраняется в течение дня без колебаний.
  2. Специфические для задачи, при которой дистония возникает только во время определенного действия или задачи (например, судорога писателя).
  3. Суточные колебания, при которых степень тяжести дистонии варьируется в течение дня и часто уменьшается в течение ночи.
  4. Приступообразные, при которых внезапный, временный эпизод дистонии часто возникает в результате воздействия определенного триггера.

Дистонию также можно классифицировать по тому, возникает ли она вместе с другим двигательным расстройством.

  • Изолированная дистония - это когда дистония является единственным признаком нарушения движения, за исключением тремора.
  • Комбинированная дистония используется, когда также присутствует другое двигательное расстройство, такое как паркинсонизм или миоклонус.

Этиология болезни относится к тому, присутствуют ли дегенеративные изменения или структурные повреждения в нервной системе (патология нервной системы). Также различают наследственное или приобретенное заболевание, или же причину неизвестную или не доказанную (идиопатическую).

Современная терминология, используемая для классификации дистонии, включает:

  • Первичную дистонию.
  • Вторичную дистонию.
  • Мышечную дистонию плюс синдромы.
  • Наследственную дистрофическую дистонию.

Первичная дистония характеризуется наличием единственной клинической особенности (изолированной дистонии), при этом отсутствуют признаки дегенерации мозга и любая приобретенная причина. Первичная дистония может быть наследственной или возникать по неизвестным причинам (идиопатическая).

Вторичная дистония возникает в результате широкого спектра причин, включая:

  • Генетические мутации.
  • Родовые травмы.
  • Инсульт.
  • Опухоли головного мозга.
  • Некоторые инфекции.
  • Реакцию организма на определенные лекарства.

Мышечная дистония вместе с синдромами относится к расстройствам, при которых наблюдается сочетание болезни с другим неврологическим расстройством, таким как миоклонус или паркинсонизм.

Наследственная дистрофическая дистония относится к наследственным случаям, которые были связаны с нейродегенерацией. Также могут наблюдаться другие неврологические симптомы.

Признаки дистонии

Ранняя детская дистония (генерализованная форма) является неврологическим двигательным расстройством, которое обычно начинается в детстве или в подростковом возрасте.

  • Симптомы начинаются в одной части тела (обычно на руке или ноге) и могут в конечном итоге распространиться на другие, вызывая сокращения и спазмы мышц, которые скручивают тело в неестественные положения. Это наиболее распространенная наследственная форма дистонии, в большинстве случаев спровоцированная геном DYT1.
  • Специфические симптомы могут варьироваться от одного человека к другому, даже среди людей с одним и тем же подтипом. Конкретные симптомы могут возникать в зависимости от конкретной части тела, возраста начала и первопричины.

Дистонии, развивающиеся в раннем возрасте, с большей вероятностью переходят от очаговых проявлений к генерализованным и обычно протекают более тяжело. Дистония у взрослых чаще всего проявляется очаговыми проявлениями и обычно не прогрессирует.

Некоторые пострадавшие могут временно прервать дистонические движения или позы, выполнив определенное действие или маневр. В частности, может быть использован сенсорный прием. Обычно в действие вовлекается часть тела, не затронутая дистонией, но часто рядом с пораженным участком. Например, некоторые люди могут временно облегчить цервикальную дистонию прикосновением к подбородку.

Некоторые из наиболее известных форм дистонии кратко описываются ниже.

Изолированная фокусная (очаговая) дистония

Изолированные очаговые дистонии являются наиболее распространенными расстройствами движений. Они нередко включают доброкачественный эссенциальный блефароспазм, цервикальную дистонию, оромандибулярную дистонию и дистонию гортани. Эти расстройства чаще возникают у взрослых.

Изолированная дистония конечностей может возникать у взрослых и часто поражает руки и / или ноги. Многие из них являются профессиональными заболеваниями или специфическими, возникающими при выполнении конкретной задачи.

  • Профессиональная или специфическая для конкретной задачи дистония - это общий термин, к которому относятся фокальные дистонии, связанные с определенной, часто повторяющейся деятельностью. Первоначально, у больных может проявляться недостаток ловкости при выполнении конкретной работы. В конце концов, состояние прогрессирует, вызывая повторяющиеся движения и ненормальные позы. Наиболее распространенной формой может быть судорога писателя, при которой происходит ненормальное сгибание, разгибание или скручивание пальцев и запястья, особенно когда больной пишет.
  • Дистония музыканта - это форма дистонии, специфичная для конкретной деятельности, в ходе которой задействованы определенные группы мышц. Симптомы возникают, когда музыканты пытаются играть на инструменте. Очаговая дистония и амбушюрная дистония являются наиболее распространенными формами. Для очаговой дистонии кисти характерна безболезненная потеря мышечного контроля в связи с часто практикуемыми движениями (например, как у пианистов, гитаристов и т. д.).
  • Амбушюрная дистония - это особая форма расстройства двигательной активности у музыкантов, которая поражает людей часто играющих на медных и деревянных духовых инструментах. Эта форма дистонии может повлиять на мышцы рта, лица, челюсти и языка. Мышечные сокращения, которые характеризуют амбушюрную дистонию, могут происходить только тогда, когда музыкант играет или дует в мундштук инструмента.

Наследственная дистония

Развитие дистонии может быть связано со специфической генетической мутацией / локусами, связанными с подтипами. Нарушения получили официальное сокращение DYT и номер (например, DYT1). Подтипы нумеруются в порядке их идентификации в медицинской литературе. Было выявлено около 25 форм.

Созданная классификация наследственной дистонии имеет несколько проблем. Обозначения были определены без известного гена, так что у людей с одной формой дистонии в конечном итоге обнаружилась разные подтипы. Например, у больных с DYT14 в конечном итоге был определен подтип DYT5.

Другая проблема заключается в том, что некоторые расстройства, включенные в эту систему классификации, не имеют основного симптома дистонии. Вместо него определяются другие неврологические признаки, такие как миоклонус или паркинсонизм. Кроме того, многие генетически детерминированные расстройства с дистонией и наличием необходимого признака не включены в классификацию. В частности, речь идет о синдроме Леша-Нихана, болезни Вильсона, синдроме глухоты и оптической нейронопатии.

Описание наиболее известных форм наследственной дистонии

  • DYT1-связанная дистония - наследуется по аутосомно-доминантному типу. Обычно развивается в детстве или в подростковом возрасте. Тем не менее, расстройство может также развиться позже в течение жизни. Симптомы обычно локализуются в одной части тела (обычно в области руки или ноги). В конечном итоге они могут распространиться на другие части тела, вызывая сокращения и спазмы мышц, которые скручивают тело в неестественные положения. Степень тяжести может значительно варьироваться от одного человека к другому, даже среди членов одной семьи. Заболевание может привести к значительной инвалидности в детстве, в то время как в других случаях оно остается недиагностированным до зрелого возраста и проявляется только легкими симптомами.
  • Допа-чувствительная дистония (DRD) является общим термином для нескольких расстройств, при которых определяется генерализованная дистония и паркинсонизм, и часто появляется резкая реакция на лечение леводопой. Леводопа - это аминокислота, которая превращается в дофамин. Дофамин - это химическое вещество мозга, которое служит нейротрансмиттером и его недостаточно у людей с DRD. Пострадавшие могут быть неправильно диагностированы как имеющие церебральный паралич или болезнь Паркинсона. Были идентифицированы две основные формы - синдром Сегава и дефицит тирозингидроксилазы, хотя многие другие нарушения могут имитировать дистонию, связанную с допой, включая ювенильный паркинсонизм. Синдром Сегава наследуется по аутосомно-доминантному типу; Дефицит тирозингидроксилазы наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
  • DYT6-связанная дистония характеризуется поражением области черепа, шеи и гортани. Дистония имеет тенденцию ухудшаться и распространяться на другие области (генерализованная дистония). У некоторых людей первоначально наблюдается дистония, поражающая руки, а затем развиваются симптомы краниальной и шейной дистонии. Чаще всего это расстройство имеет ювенильное начало. DYT6-связанная дистония вызвана мутациями в гене THAP1 и наследуется по аутосомно-доминантному типу.
  • Дискинезия, вызванная пароксизмальной нагрузкой, также известная как DYT18, характеризуется сочетанием хореи, атетоза и дистонии, которая в первую очередь поражает чрезмерно тренированные участки тела. Чаще всего поражаются ноги. Эпизод может длиться от нескольких минут до часа и более. Возникает в основном после длительной физической активности или усиленных упражнений. В некоторых случаях возникают дополнительные признаки, включая судороги, гемолитическую анемию и мигрень. Дискинезия, вызванная пароксизмальной нагрузкой, связана с мутациями в гене SCL2A1 и наследуется по аутосомно-доминантному типу.
  • Миоклоническая дистония, более известная как DTY11 или миоклонус-дистония, характеризуется быстрыми, непроизвольными рывковыми движениями (миоклонус) с устойчивыми дистоническими положениями или без них. Миоклонус чаще всего поражает шею, туловище и плечи. Реже вовлекаются ноги. Миоклонус вызывается сокращением или расслаблением мышц и не может контролироваться пострадавшим. У больных также может развиться фокальная или сегментарная дистония (например, судорога писателя или дистония шеи). Как правило, течение болезни не ухудшается и не распространяется в другие области. Дополнительные симптомы, которые могут проявиться, включают приступы паники, беспокойство, депрессию и обсессивно-компульсивное расстройство. Первые приступы обычно определяются в детстве или подростковом возрасте. Большинство случаев миоклонус-дистонии вызваны мутациями в гене SGCE. Расстройство наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Приобретенная дистония

Приобретенная дистония может быть результатом экологического или связанного с болезнью повреждения части мозга или центральной нервной системы. Приобретенная дистония часто сопровождается другими неврологическими проявлениями, такими как паркинсонизм. Конкретные симптомы и степень тяжести этих расстройств варьируются в зависимости от основных причин, конкретных участков тела и других факторов.

Одной из форм приобретенной дистонии является поздняя дискинезия, которая охватывает формы дистонии, индуцируемые использованием определенных лекарств. Поздняя дискинезия вызывает быстрые повторяющиеся движения без устойчивых неправильных поз. Поздняя дистония, как правило, считается тяжелой формой поздней дискинезии, характеризующейся сокращением мышц, приводящим к более медленным корчащимся движениям.

Видео: Торсионная дистония

Стандартные методы лечения

В настоящее время не существует эффективных методов лечения дистонии. Чаще всего воздействие направлено на конкретные симптомы, то есть проводится симптоматическое лечение. В первую очередь снимаются мышечные спазмы, боль и дискомфорт, также прикладываются усилия для восстановления естественных поз.

Различают три основные варианта лечения:

  • Пероральные препараты.
  • Использование инъекций ботулинического токсина.
  • Хирургическое вмешательство.

Эти методы лечения могут использоваться отдельно или в комбинации. Кроме того, физическая и логопедическая терапия может стать, в определенных случаях, полезным дополнением к медицинскому лечению.

Медикаментозное лечение дистонии считается малоэффективным. Пока отсутствуют пероральные препараты, одобренные Управлением по контролю за продуктами и лекарствами (FDA) для применения при дистонии. Среди таблетированных средств чаще всего используются те, которые влияют на активность нейротрансмиттеров.

Антихолинергические средства, такие как бензтропин и тригексифенидил, блокируют нейротрансмиттер ацетилохолин, а бензодиазепины, такие как клоназепам, диазепам или лоразепам, блокируют нейротрансмиттер гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК).

Эти препараты наиболее действенны у детей с генерализованной дистонией. Взрослым из-за побочных эффектов часто назначают более ограниченную дозу.

Некоторые люди, особенно те, кто страдает допа-чувствительной дистонией (DRD), отвечают на лечение при использовании очень низких доз леводопы, синтетической версии нейротрансмиттера дофамина. Леводопа повышает уровень дофамина. В других случаях с некоторыми различными формами дистонии, больные могут реагировать на лекарства, которые блокируют активность дофамина (антидопаминергические средства).

Мышечный релаксант, известный как баклофен, может помочь периодически уменьшать мышечные спазмы. В частности, может быть имплантирована баклофеновая помпа, которая подает лекарство непосредственно в область вокруг спинного мозга. Баклофен может стимулировать способность организма генерировать нейромедиатор ГАМК.

Не существует стандартного лечения быстро развивающейся дистонии-паркинсонизма (RDP), хотя лекарства леводопа / карбидопа и агонисты дофамина (препараты, которые стимулируют дофаминовые рецепторы при отсутствии дофамина) могут обеспечить легкое улучшение для некоторых больных людей.

Терапия ботулиническим токсином часто используется при определенных формах дистонии, особенно при определенных очаговых поражениях, таких как дистония шеи и дистония гортани.

Ботулинический токсин - это нейротоксин, который вводится в мышцы в очень малых дозах. После инъекции в мышцу действие ботулинического токсина направлено на прерывание нервных сообщений в мышце. В результате предотвращается высвобождение нейротрансмиттера ацетилхолина, который стимулирует мышечные сокращения и вызывает слабость этой мышцы.

Влияние ботулинического токсина на мышцы начинается примерно через 2-3 дня после инъекции. Пиковая концентрация наступает примерно через 4 недели и обеспечивает облегчение в течение примерно 3-6 месяцев. Когда действие ботулинического токсина проходит, симптомы дистонии заново развиваются. Степень эффективности ботулинического токсина зависит от каждого случая в отдельности.

Ботулинический токсин одобрен FDA для лечения дистонии шеи и блефароспазма. Он широко используется не по назначению для лечения всех форм дистонии. Ботулинический токсин производится:

  • Allergan Pharmaceuticals (как BOTOX®).
  • Elan Pharmaceuticals (как MYOBLOC®).
  • Ipsen Pharmaceuticals (как DYSPORT®).
  • Merz Pharmaceuticals (как XEOMIN®).

Эти бренды не являются взаимозаменяемыми, и каждый должен вводиться как уникальный препарат. У FDA есть предупреждение “черного ящика” относительно использования любого из этих токсинов. Предупреждение заключается в том, что препарат, который эффективен для одних, может вызывать серьезное побочное действие у других.

Операция, как правило, показана больным с тяжелой дистонией, которым не помогает лекарственная терапия или же человек не может переносить ее побочные эффекты. Также иногда больные с тяжелой дистонией перестают реагировать на медикаментозное лечение и тогда также рекомендуется хирургическое вмешательство.

Глубокая стимуляция мозга (DBS) с имплантируемым нейростимулятором может быть показана при некоторых типах дистонии. DBS включает хирургическое размещение очень тонких электродов в определенных областях мозга, таких как бледный шар. Выводы от этих электродов затем подключаются к небольшому устройству, называемому нейростимулятором, который имплантируется хирургическим путем обычно рядом с ключицей. Эти стимуляторы посылают небольшие электрические импульсы в мозг. Они, в свою очередь, блокируют или мешают нервным сигналам, которые вызывают симптомы дистонии.

DBS стала основой хирургического лечения людей с дистонией. Более старые хирургические процедуры, такие как таламотомия или паллидотомия, редко используются для лечения дистонии. Эти процедуры включали точечное разрушение крошечной области мозга с целью прерывания нервных путей, ответственных за признаки болезни.

Избирательная периферическая денервация, при которой нервы дистонических мышц разъединяются, также может приносить пользу больным с цервикальной дистонией, особенно если не показаны другие виды терапии. Тем не менее, эта операция требует участие опытного хирурга, который тщательно обучен как в оценке состояния мышц шеи, так и в проведении хирургического вмешательства. Побочные эффекты от операции не являются редкостью, и после ее выполнения необходим длительный период реабилитации.

Заключение

Группа заболеваний под названием дистония является многообразной, как по своим признакам, так и течению. Болезнь может практически никак не проявляться, но в тяжелых случаях способна привести к инвалидности.

Общего способа лечения для всех дистоний не существует, поэтому в зависимости от выраженности симптомов, возраста больного и других показателей может использоваться медикаментозная терапия, ботулинотоксическое лечение или оперативное вмешательства.

Видео: Когда нужен невролог? - Доктор Комаровский


5.00 avg. rating (93% score) - 1 vote - оценок

arrhythmia.center

Дистонические синдромы: Лечение и диагностика

Дистонические синдромы - это врождённые или приобретённые расстройства мышечных сокращений, выражающиеся в непроизвольных неконтролируемых спазмах (тиках, судорогах) тех или иных групп мышц человека.

Причины заболевания

Этиология дистонических синдромов для современной медицины во многом остаётся загадкой. Ясно только, что они по своей природе отличаются от более распространённых дистоний вегетативно-сосудистого и нейроциркуляторного происхождения.

Предполагается, что развитие дистонических синдромов связано с нарушениями мозговой деятельности на субклеточном и нейродинамическом уровне при дистонии генетически обусловленной и с нарушениями сенсорно-моторного взаимодействия нейронов при дистонии, обусловленной травмами центральной и периферической нервной систем, лекарственными токсикозами, нейроинфекциями, инсультом или некоторыми другими, более редкими, факторами.

Считается, что первичные или врождённые дистонические синдромы  встречаются в два раза чаще, чем вторичные или приобретённые.

Нередко дистонические синдромы сочетаются с нейропатологией более широкого спектра или заболеваниями различной динамики.

В таких случаях медики употребляют термин «дистония плюс».

Виды дистоний

В зависимости от локализации поражённых мышц, дистонические синдромы делят на:
  • фокальные (вовлекается группа мышц какой-то одной части тела)
  • сегментарные (вовлекаются группы мышц смежных частей тела)
  • гемидистонии (поражены мышцы одной половины тела)
  • генерализованные (вовлечены мышцы всего тела).

Наиболее распространены фокальные формы дистонических синдромов, особенно блефароспазм (непроизвольные моргание и зажмуривание), оромандибулярная дистония (непроизвольные движения губ, языка, челюстей), тики мимических мышц, спастическая дисфония (спазмы голосовых связок и гортани), кривошея, спазмы пальцев рук («писчий спазм»). Довольно редко встречается дистония стопы.

Нередко встречаются мультифокальные дистонические синдромы, в том числе как переход от фокальной формы к генерализованной.

В целом, если дистонические синдромы проявились в зрелом возрасте, они обычно не прогрессируют. Но если дистония проявила себя в детском или подростковом возрасте, то часто фокальные формы сменяются гемидистониями, а то и генерализованными дистоническими синдромами.

Диагностика и лечение дистонических синдромов

Как правило, дистония активна в стрессовом или возбуждённом эмоциональном состоянии и пропадает по мере успокоения.

Однако при недостаточно компетентном подходе дистонические синдромы могут быть ложно отнесены к псевдодистониям либо иным типам дискинезий, что может стать причиной неправильного лечения и иметь опасные последствия.

Правильная диагностика и подбор индивидуального лечения возможны только в условиях специализированных неврологических отделений многопрофильных медицинских учреждений, таких как клиника «МедикСити», где работают высокопрофессиональные врачи и имеется лечебно-диагностическое оборудование европейского уровня.

Помимо осмотра специалистом, диагностика дистонических синдромов требует обычно МРТ (магнитно-резонансной томографии головного мозга), рентгенографического исследования, а также специальных процедур обследования в зависимости от формы дистонии. В некоторых случаях проводится КТ – компьютерная томография.

Кроме того, помимо курса лекарственных препаратов, направленного на профилактику дистонии, пациенту могут предложить инъекции ботулотоксина в поражённые мышцы.

В нашей клинике вы можете пройти диагностику и лечение всего спектра неврологических заболеваний. Не оставляйте решение проблем со здоровьем «на завтра»! Как известно, все болезни от нервов!

 

www.mediccity.ru

Неэпилептические пароксизмальные состояния. I. Дистонии - Особые дети

Мякотных В.С.
(учебно-методическое пособие)

Имеется несколько вариантов преимущественно неэпилептических пароксизмальных расстройств, требующих специального рассмотрения и достаточно часто встречающихся в клинике нервных болезней. Указанные состояния подразделяются на несколько наиболее часто встречающихся вариантов, клиническое описание которых трудно встретить в каком-либо одном учебном пособии, монографии. В основном их можно подразделить на:


  1. Дистонии или мышечные дистонические синдромы

  2. Миоклонические синдромы и ряд других гиперкинетических состояний

  3. Головные боли

  4. Вегетативные расстройства

Нередко клиническая манифестация указанных патологических состояний связывается с неврологической нозологией, встречающейся в молодом (детском, подростковом, юношеском) возрасте. Но, как показывает практика, у взрослых и даже у пожилых очень часто либо дебютируют, либо прогрессируют описываемые синдромы, появление и утяжеление которых связывается с возрастными церебральными расстройствами, острыми и хроническими нарушениями мозгового кровообращения. Необходимо отметить, что многие неэпилептические пароксизмальные состояния могут являться и следствием длительного применения различных медикаментозных препаратов, используемых для лечения  недостаточности кровообращения, некоторых психических расстройств пожилого и старческого возраста, паркинсонизма и т.д. Поэтому в данном издании мы не стремимся представить выделенные патологические состояния в форме синдромов, встречающихся при определенной нозологии, а тем более, в форме отдельных нозологических единиц. Остановимся на выделенных выше и наиболее часто встречающихся вариантах неэпилептических пароксизмов.

I. Дистонии.

Дистония проявляется постоянными или периодическими мышечными спазмами, приводящими к «дистоническим» позам. При этом, разумеется, речь не идет о широко известных понятиях вегето-сосудистых или нейроциркуляторных дистоний, которые рассматриваются совершенно отдельно.

Эпидемиология. Дистония является редким заболеванием: встречаемость ее разных форм - 300-400 больных на 1 млн человек (0,03%). Генерализованная дистония может наследоваться доминантно и рецессивно. Генетические механизмы фокальных дистоний неизвестны, хотя замечено, что около 2% фокальных дистоний наследуются, а у трети больных блефароспазмом и спастической кривошеей в семьях отмечались другие двигательные расстройства (тики, тремор и т.п.).

Патогенетические механизмы дистоний пока остаются нераскрытыми. Дистония не имеет четкого морфологического субстрата в мозге и обусловлена субклеточными и нейродинамическими нарушениями в определенных мозговых системах. Периферический моторный аппарат, пирамидный путь, а также  проприоцептивный серво-механизм (стреч-рефлекс) интактны при дистонии. Выявлены нарушения в функциональном состоянии интернейронов ствола головного мозга и спинного мозга.

Также почти неизвестен биохимический дефект, лежащий в основе дистонии. Эмпирически можно предполагать заинтересованность холинергических, дофаминергических и ГАМКергических систем мозга. Но низкая эффективность лечения дистоний в целом предполагает существование каких-то иных, нам еще неизвестных биохимических нарушений, лежащих в основе заболевания. Скорее всего, триггером, запускающим дистонию, являются биохимические системы на уровне орального отдела ствола головного мозга и его связей с подкорковыми экстрапирамидными образованиями (главным образом скорлупой, зрительным бугром и другими).

В зависимости от распределения гиперкинеза по мышечным группам и степени генерализации выделяют 5 форм дистоний,  дистонических синдромов:


  1. фокальная дистония,

  2. сегментарная дистония,

  3. гемидистония,

  4. генерализованная и

  5. мультифокальная дистонии.

Фокальная дистония характеризуется вовлечением мышц какой-либо одной части тела («писчий спазм», «блефароспазм» и др.).

Сегментарная дистония проявляется вовлечением двух смежных частей тела (круговой мышцы глаза и круговой мышцы рта; шеи и руки; тазового пояса и ноги и т.д.).

При гемидистонии наблюдается вовлечение мышц одной половины тела (руки и ноги чаще всего). Подобная дистония зачастую симптоматическая  и ориентирует врача на диагностический поиск первичного поражения нервной системы.

Генерализованная дистония характеризуется вовлечением мышц  всего тела.


ru-happychild.livejournal.com

«Что такое паническая атака?» – Яндекс.Кью

Панические атаки — это распространённое расстройство, которым, по разным данным, страдает 2-5% населения. Но люди не всегда понимают, что с ними происходит. Им кажется, что они умирают, хотя на самом деле это не так. Врач-психиатр Василий Шуров рассказал, с чем связано появление ПА и что делать, если с вами случился приступ. О том, как помочь себе при ПА, читайте https://zen.yandex.ru/media/id/5e5e195e23f6716bacbc570a/panicheskaia-ataka-pervaia-pomosc-sebe-5e6b62b5ad743b19b13f63ee

О лечении здесь https://zen.yandex.ru/media/id/5e5e195e23f6716bacbc570a/panicheskie-ataki-kak-lechit-chto-budet-esli-ne-lechit-rasskazyvaet-vrachpsihiatr-5e6b69a55662fc572c6f1a7c

Что такое паническая атака

Классическая паническая атака — это не связанный с реальной опасностью приступ внезапной тревоги, который сопровождается тяжёлыми вегетативными изменениями:

  • ощущение кома в горле
  • нехватка воздуха
  • учащение сердцебиения
  • головокружение
  • тремор
  • потемнение в глазах
  • страх потерять сознание
  • страх умереть и др.

Контекст, который запускает это состояние, у каждого разный.

Человек может лежать вечером в кровати. Его ничто не отвлекает. И в своих мыслях он возвращается к тревожащей ситуации, проблеме, что и запускает паническую атаку.

У кого-то этот механизм включается по типу агорафобии (боязнь открытого пространства): человек не ходит в магазин и другие общественные места, потому что это провоцирует приступ паники. А кто-то боится замкнутого пространства, высоты, резких звуков и вспышек и т.д.

Но все эти пусковые механизмы вызывают резкий выброс адреналина, запуская паническую атаку.

В дальнейшем, вне приступа, остаются такие симптомы:

  • повышенная тревожность
  • нарушения сна
  • чувство кома в горле
  • затруднённость дыхания
  • ощущение давления за грудиной
  • покалывание в подреберье и др.

yandex.ru

Неврология — LiveJournal

Писчий спазм (ПС) - это неврологический синдром, характеризующийся своеобразным избирательным расстройством моторики руки, из-за которого письмо сильно затрудняется или становится невозможным, при этом выполнение других тонких движений кистью и пальцами часто также бывает затруднено.

По характеру проявлений двигательных феноменов ПС относится к фокальной форме первичной дистонии мышц кисти. При этом в диагностике первичной дистонии следует придерживаться [!!!] ключевого утверждения: «…первичная дистония определяется как заболевание, при котором дистонические движения представляют собой изолированный симптом при отсутствии подтвержденного (установленного) неврологического дефекта или экзогенной причины, вызвавшей дистонию».



читайте также пост: Дистония (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]

За последние 50 лет взгляды на ПС претерпели кардинальные изменения: доказаны аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный типы наследования дистонии. Провозглашен тезис «писчий спазм - фокальная форма идиопатической дистонии, в основе которой лежит дисфункция базальных ганглиев», при отсутствии специфических морфологических изменений в головном мозге. В 2000-е годы отметили, что семейный ПС может дебютировать DYT1-мутацией, и изредка у носителей GAG-делеции торсионная дистония манифестирует с фокальной формы дистонии - писчего спазма. Но на основании анализа ряда проведенных исследований сделано заключение, что фокальная дистония кисти (в частности, ПС) не может однозначно быть идентифицирована при помощи исследований генных маркеров DYT-мутаций.

Несмотря на почти 200-летнюю историю изучения проблемы нарушения акта письма, отсутствуют критерии диагноза «писчий спазм», что вызывает большие затруднения у практикующих

laesus-de-liro.livejournal.com


Смотрите также