Фиброз легких что это


Фиброз легких: причины и лечение — Рамблер/доктор

Фиброз легких — патология, при которой высок риск тяжелой формы COVID-2019. И она же относится к серьезным последствиям коронавирусной инфекции. Рассказываем о причинах и симптомах этого заболевания.

Что такое фиброз легких?

Фиброзом легких называют патологию, при которой в тканях легкого образуется рубцовая (фиброзная) ткань.

Из-за этого эластичность тканей легких снижается. Кислород и углекислый газ хуже проходят сквозь стенки легочных пузырьков — альвеол.

Все это становится причиной нарушения дыхательной функции, одышки, нехватки кислорода. При отсутствии лечения и прогрессировании болезни срок жизни составляет не более трех лет.

В чем причины образования рубцов в легком?

Воспалительные процессы на альвеолах — основная причина формирования соединительной ткани и ее разрастания. Что может спровоцировать воспаление?

Важную роль отводят наследственному фактору. Склонность к фиброзу проявляется в семейном анамнезе у 20% больных.

Спровоцировать процесс фиброза легкого могут и другие факторы. Если есть семейная история болезни — риск значительно повышается.

Но и без наследственной предрасположенности фиброз легких возникает у тех, кто курит, занят на вредном производстве.

Чаще всего болезнь выявляется у людей старше 50 лет. Мужчин с таким диагнозом в 2 раза больше, чем женщин. Основная причина — курение.

Осложненные легочные болезни — альвеолит, асбестоз, туберкулез, саркоидоз, тяжелые пневмонии — тоже могут стать причиной фиброза тканей.

Именно по этой причине фиброз легких относят к осложнениям коронавирусной инфекции. Он может развиваться как следствие тяжелого воспаления легких.

Внелегочные патологии тоже могут провоцировать фиброз легкого. К ним относятся склеродермия, ревматоидный артрит, красная волчанка и т. д.

Интоксикации летучими химическими веществами, долгий прием некоторых лекарственных препаратов, радиоактивное излучение тоже приводят к разрастанию рубцовой ткани.

Среди лекарств, которые могут провоцировать легочный фиброз, метотрексат, антибиотик сульфасалазин, производные антимикробного вещества нитрофурана, средства от аритмии амиодарон, пропранолол.

Виды и формы фиброза легкого

Идиопатической (первичной) называют форму легочного фиброза с неустановленной этиологией — когда непонятно, почему возникла болезнь.

При интерстициальном легочном фиброзе есть возможность установить причину болезни. В зависимости от причин выделяют несколько видов.

Фиброзы вследствие пылевых заболеваний возникают на фоне силикоза, асбестоза — вдыхания силикатной пыли, мельчайших частиц асбеста.

Лекарственный легочный фиброз может развиваться из-за длительного курса терапии средствами от аритмии, химиотерапии опухолей, некоторых антибиотиков, антимикробных препаратов.

Фиброзы разных органов, в том числе и легких, возникают на фоне болезней соединительных тканей.

Легочный фиброз может поражать только часть одного легкого, целое легкое или весь парный орган.

Среди стадий выделяют фиброз или пневмофиброз с умеренным тяжистым разрастанием рубцовой ткани, склероз (пневмосклероз) с грубым замещением участков и цирроз легкого.

При последней стадии — циррозе — легочная ткань полностью замещается рубцовой. Повреждаются бронхи и кровеносные сосуды.

Симптомы легочного фиброза

Основной и ведущий симптом — это одышка. На начальной стадии фиброза легких она появляется только при физических нагрузках.

С прогрессированием заболевания и разрастанием фиброзной ткани газообмен ухудшается. Ощущение нехватки воздуха нарастает, одышка появляется даже в состоянии покоя.

Кашель — тоже один из ведущих признаков фиброзных изменений в тканях легких. Как правило, он сухой, непродуктивный. Возможно отделение небольшого количества мокроты.

Один из вероятных признаков — гастроэзофагеальный рефлюкс с частой изжогой.

Из-за недостатка кислорода нарушается кровообмен. Первыми страдают кожные покровы. Это заметно по бледности, цианозу (синюшному оттенку кожи).

Слабость, нарастание утомляемости, невозможность к тяжелой, а затем умеренной и легкой физической нагрузке тоже входят в признаки фиброза легких.

Если болезнь длительная, у половины пациентов начинается изменение формы пальцев рук — синдром «барабанных палочек». Они становятся толще, ногтевая пластина выпуклая, похожа на лупу.

При значительном поражении легких симптоматика дополняется картиной «легочного сердца», признаками сердечной недостаточности. В этом списке признаков — выраженная одышка, ускоренное сердцебиение, отечность ног, боли за грудиной, набухание, пульсация вен на шее.

Как лечат фиброз легких?

Специальной и эффективной терапии для легочного фиброза нет.

Ведутся разработки и тестирование препаратов, направленных на уменьшение количества рубцовой ткани — для течения всех видов фиброзов.

Некоторые, в частности, иммунодепрессанты, способны уменьшать процесс рубцевания за счет подавления реакции организма на воспаление. Однако список побочных эффектов от такой терапии пока слишком велик.

К основным рекомендациям лечения относят исключение воздействия вредных факторов — курения, профессиональных вредностей, лечение основного заболевания.

Помогает поддерживать состояние пациента кислородотерапия, некоторые противовоспалительные препараты.

Если фиброз выражается ограниченными участками пневмосклероза и клинически не проявляется, терапию не проводят.

При наличии тотального фиброза помогает только хирургическое лечение: удаление части легкого или его пересадка.

Чем опасен фиброз легких?

При фиброзе легкого к опасным осложнениям относят хроническую дыхательную недостаточность и все последствия нехватки кислорода для организма.

Средняя продолжительность жизни при идиопатическом легочном фиброзе — 3 года.

Воспаления легких любой этиологии — бактериальной или вирусной — возникают легче и протекают намного тяжелее, чем у здоровых людей.

Болезнь легче предупредить, чем вылечить. Для профилактики надо отказаться от курения, использовать средства индивидуальной защиты на вредной работе, своевременно лечить воспалительные процессы в легких.

Если требуется прием лекарственных средств, повышающих риск фиброза, нужен регулярный контроль состояния легочных тканей: рентген, КТ, МРТ, дыхательные тесты.

doctor.rambler.ru

Линейный фиброз легких: что это такое и как лечить, характеристика и симптомы заболевания

Линейный фиброз легких относится к числу достаточно тяжелых заболеваний. Основная характерная черта болезни —   изменение легочных тканей, при котором они не в состоянии полноценно выполнять свои функции.

Характеристика заболевания и источники его возникновения

При развитии болезни наблюдается рубцевание легочных воздушных мешочков, в результате чего затрудняется нормальный газообмен. Альвеолы (воздушные мешочки) постепенно утрачивают свою эластичность, теряют возможность полностью сокращаться и извлекать кислород наружу. Дыхание становиться стесненным, наблюдается частичное кислородное голодание.

Соединительная ткань постепенно замещает ткань легочную. Но соединительная ткань по своей структуре более плотная и не пропускает воздух. Как следствие, происходит увеличение объема легких за счет соединительной ткани.

На ранних стадиях развития болезни еще возможно осилить ее проявления, полагаясь на терапевтическое лечение, и устраняя основные причины, вызывающие само заболевание. Эта болезнь считается прогрессирующей, и на заключительных стадиях характеризуется как смертельная.

Первопричина этого заболевания не имеет возрастной зависимости. Этот диагноз ставиться как детям, так и взрослым.

Изменения в легких, носящие фиброзный характер, чаще всего возникают на фоне:

  • перенесенного инфекционного заболевания,
  • склонности к аллергии,
  • применении радиотерапии,
  • продолжительного контакта с пылью.

Факторы, вызывающие развитие линейного фиброза, могут быть спровоцированы внешними возбудителями. Степень заболевания напрямую зависит от состояния окружающие среды. Чем хуже экология, тем больше вероятность заболевания линейным фиброзом легких.

Курение, безусловно, относится к факторам, неизбежно провоцирующим уничтожение тканей легких и к деструктивному функционированию альвеол. Такое явление как фиброз легких в 80% чаще наблюдается у постоянных курильщиков.

Медицина не до конца выявила все поводы возникновения этой болезни, но в дополнение к вышеперечисленным факторам можно добавить еще:

  • взаимодействие с токсичными выделениями,
  • наследственную предрасположенность,
  • низкий экологический уровень окружающей среды,
  • возрастной барьер (после 45 лет).

К разряду предположений медиков, относится гипотеза о том, что недостаток сна может быть фактором, провоцирующим заболевание. Недостаточно восстановившийся организм постоянно ощущает недостаток кислорода. Активная деятельность легких постоянно ухудшается, как следствие — возникновение заболевания.

Одной из часто встречающихся причин можно назвать болезни соединительных тканей внутренних систем организма, например, склеродермия, ревматоидный артрит. К линейному фиброзу легких могут привести и инфекционные заболевания, и связанные с ними воспалительные процессы. К этому подразделению относятся запущенные формы туберкулеза и пневмонии.

Фиброз зачастую возникает из-за осложнений множества недугов. Большинство специалистов старается в первую очередь устранить первопричины заболевания.

Характерные симптомы и виды заболевания

На первичных стадиях заболевание крайне трудно диагностируется. Возможно прогрессирующие развитие фиброза без каких-либо проявлений на протяжении длительного времени. В зависимости от степени распространения болезни можно различать:

  1. Локальный или очаговый фиброз приводит к увеличению соединительной ткани, как правило, в результате воспаления. В этом случае в группе повышенной опасности находятся пожилые люди.

    В результате воспалительного процесса поражению подвержен небольшой по величине участок легкого. Происходит уплотнение легочных тканей и уменьшение объема легкого за счет увеличения соединительных тканей. Эти незначительные изменения не тормозят общих функций газообмена легкого, поэтому протекание заболевания может происходить незаметно для пациента.

  2. Фиброз диффузный – масштабное поражение больших участков легкого. Деструктивные процессы охватывают большую часть легкого, что ведет к значительному уменьшению его объема. Ухудшаются механические показатели легкого. В области легкого, подверженной фиброзу наблюдаются значительные по размеру участки коллагеновых волокон.

В ряде случаев этот процесс может коснуться и сосудов легких. Еще линейный фиброз может быть односторонний и двусторонний.

Одним из главных симптомов болезни является отдышка. Первоначально ее проявление заметно лишь при значительных физических нагрузках и лишь с течением времени она становится постоянным недомоганием. Впоследствии появляется еще один симптом — сухой кашель, нередко со слизистыми выделениями.

Появляется такое неприятное явление как цианоз кожных покровов, которому подвержены в первую очередь фаланги пальцев и слизистая ротовой полости. Заболевшие фиброзом часто начинают страдать бронхитами и пневмонией. При кашле также наблюдаются гнойные выделения.

Медики различают две стадии заболевания.

  1. На ранней стадии появляется резкая боль в грудной клетке, хрипы (особенно в горизонтальном положении и во время сна), частая и обильная потливость. Так как запустился процесс образования соединительной ткани, легкие ощущают нехватку кислорода, как правило, при физических нагрузках.
  2. На вторичной стадии ощущается значительная нехватка дыхания. Слизистая и кожа характеризуются неприятным синюшным оттенком. Ногти деформируются и можно заметить изменение крайних фаланг пальцев.

    Линейный фиброз приводит к утолщению корней легких, так как увеличивается количество соединительной ткани. При нарастании патологических изменений у пациента наблюдается повышенная температура и ненормальный ритм дыхания. Дыхание становится поверхностным и учащенным.

    Могут возникнуть симптомы сердечной недостаточности. В дальнейшем развитии болезни клиническая картина может выходить за рамки дыхательной системы. Можно заметить набухшие вены на шее и возникновение отека нижних конечностей. Возможно значительное снижение веса тела. Падает трудоспособность, начинают проявляться вялость и апатия. На такой стадии крайне необходима квалифицированная медицинская помощь специалиста.

Лечение линейного фиброза

В вышеизложенном материале дана полная характеристика диагноза линейный фиброз легких, что это дает пациенту? Ответ — правильный выбор методики лечения.

Избавиться от соединительной ткани, которая образовалась в результате болезни уже невозможно. Поэтому лечение этого заболевания включает в себя мероприятия, благодаря которым приостанавливается процесс создания новых соединительных тканей.

В первую очередь нужно исключить возможность вдыхания вредных веществ, стимулирующих развитие болезни. Если пациент курит, то избавиться от этой пагубной привычки просто необходимо. Гораздо сложнее защитить себя от инфекционных заболеваний, но все же необходимо провести все профилактические мероприятия.

Консервативная терапия приносит эффект лишь на ранних стадиях развития болезни. Медикаментозное лечение может устранить симптомы недуга, и повысить качество жизни больного. Чтобы добиться наибольшей эффективности на ранних стадиях желательно в комплексе с лекарствами применять лечебную дыхательную гимнастику, кислородную терапию и умеренную диету.

При таком комплексном воздействии возможно исключить дальнейшие возможные осложнения. Широкое применение находят отхаркивающие средства и лекарства, разжижающие мокроту. Применение стероидных препаратов, за небольшой временной интервал могут способствовать избавлению пациента от неприятных ощущений заболевания.

При характерной сердечной недостаточности пациенту необходимо назначить ряд сердечных гликозидов. Для укрепления защитных сил и восстановления иммунитета желательно пройти полный витаминный курс.

На ранней стадии заболевания, медики нередко прописывают цикл лечебного массажа грудной клетки, который облегчает приступы кашля и минимизирует проявление иных симптомов болезни. Как дополнительное лечебное воздействие лечебный массаж укрепляет грудные мышцы и восстанавливает легочные процессы, что немаловажно для стариков и детей.

В качестве дополнительной терапии можно самостоятельно проводить лечебную дыхательную гимнастику, которая ведет к насыщению кислородом кровеносной системы и укреплению дыхательного аппарата. При правильных тренировках упражнения на дыхание помогают в отхождении мокроты, способствуют улучшению вентиляции легких и являются профилактикой застойных процессов в легочных тканях.

Больные линейным фиброзом обязательно должны наблюдаться у врача. Длительность жизни при этом диагнозе напрямую зависит от стадии развития недуга, а также своевременности терапевтического лечения.

Очень важно не только минимизировать проявления фиброза легких, но и устранить заболевание, спровоцировавшие этот недуг.

Загрузка...

prof-medstail.ru

Очаговый фиброз легких: что это такое, лечение локальных изменений, симптомы и диагностика

Очаговый фиброз (или пневмосклероз) относится к группе фиброзных заболеваний легких. Ход их развития в достаточной мере схож и характеризуется образованием в легочных альвеолах рубцов из соединительной ткани.

  • Чего ждать после?

Разрастающаяся соединительная ткань постепенно заполняет собой легочное пространство, ограничивая прохождение через него кислорода. Соответственно, все меньше кислорода получает и весь организм, что, в свою очередь, провоцирует многие заболевания и может стать причиной летального исхода.

Фиброзы делятся на два основных вида:

  1. Диффузный. При котором происходит полное поражение легких и заполнение их соединительной тканью по всей площади.
  2. Очаговый. Возникновение рубцов на альвеолах носит локальный характер.

Существует легочный фиброз интерстициального и идиопатического типов, причем, последний из них еще не изучен до конца и не имеет стопроцентных способов лечения, кроме пересадки самого органа.

Очаги пневмосклероза могут быть как мелкими, так и крупными. Мелкие очаги зачастую представляют собой отдельно взятую опухоль части легкого, не причиняющую больному критического вреда. Тем не менее, фиброзные заболевания склонны к быстрому развитию, поэтому, если такой очаг был обнаружен, отлаживать его лечение категорически нельзя.

Симптомы и причины фиброзных заболеваний

Знать симптомы и причины фиброзов очень важно, особенно для тех, кто обладает личной к ним предрасположенностью или ведет образ жизни, повышающий риск развития заболевания. Дело в том, что внешние проявления этой болезни схожи с обычной простудой, и потому больные обращаются к врачу, когда она достигает уже достаточно запущенного вида.

Пневмосклероз легких

Все фиброзные заболевания обладают схожей внешней симптоматикой, развитие которой напрямую связано с уменьшением кислородопроводящей поверхности легких. Это:

  1. Постепенно нарастающая одышка. Сам по себе этот симптом редко привлекает внимание больных, которые обычно связывают его с возрастными изменениями или изменениями веса. Возможно, это так и есть, но если одышка быстро усиливается, необходимо обратиться к врачу – она может быть признаком серьезного заболевания. А попытки справиться с ней своими силами способны спровоцировать настоящую инвалидизацию.
  2. Сухой кашель. Диффузному фиброзу легких в запущенной форме часто свойственен кашель с гнойной мокротой, но очаговый тип заболевания крайне редко приводит к такой симптоматике.
  3. Быстрое снижение веса.
  4. Крайняя утомляемость.
  5. Сероватый цвет кожных покровов.
  6. Проблемы с сердцем – тахикардия, например.
  7. Вздутие кончиков пальцев.

При этом очаговый фиброз легких дольше всего не привлекает к себе внимание: из-за своего локального размера он довольно долго не провоцирует никаких внешних проявлений заболевания. Тем не менее, когда очаги начинают разрастаться все больше, а то и объединяться между собой в целые комплексы соединительной ткани, очаговый фиброз начинает вызывать все те же симптомы, что и диффузный.

При этом важно помнить, что само по себе, без лечения, это заболевание не проходит, и потому пущенный на самотек очаговый фиброз может дойти даже до состояния пневмоцирроза.

Пневмоцирроз – это состояние, когда легкое полностью заполняется соединительной рубцовой тканью и становится совершенно неспособно обеспечивать дальнейшую циркуляцию кислорода в организме.

Фиброзные заболевания плотно связаны с воспалительными процессами, проходящими внутри легкого. Чаще всего они становятся результатом перенесенного заболевания, а в очаговых фиброзах воспаление может не прекращаться вообще, являясь центром пораженного участка долгое время. Тем не менее, это далеко не единственная причина, которая может вызвать развитие фиброза. Возбудителями могут также стать:

  1. Травмы легких (удары и разрывы).
  2. Частое курение.
  3. Регулярная работа с мелкодисперсной органической или неорганической пылью, например, мукой.
  4. Регулярная работа с вредными воздушными взвесями или испарениями.
  5. Проблемы с системой гемодинамики малого круга обращения крови в организме.
  6. Хронические болезни легких.
  7. Кроме того, этот тип заболеваний может быть наследственным – склонность к фиброзам зачастую передается генетически и поражает несколько поколений семьи.

Диагностика и лечение

Диагностикой и лечением фиброзных заболеваний занимаются врачи-пульмонологи. В отдельных случаях осуществлять работу с ними могут также терапевты, тем не менее, запущенные случаи болезни, как правило, требуют постоянного нахождения больного в пульмонологическом отделении.

Диагностика очагового пневмосклероза в первую очередь осуществляется при помощи рентгена легких и компьютерной томографии, позволяющих обнаружить затемнение-опухоль на легких, оценить ее размеры и скорость развития. Одного рентгена, как правило, недостаточно из-за того, что он на снимках представляет не только ход развития конкретного заболевания, но и анамнез, включающий в себя итоги перенесенных ранее проблем с легкими. Это зачастую вызывает путаницу.

Также проводят бронхоскопические исследования легких и МРТ. Они позволяют составить более детальное представление о типе заболевания и то, насколько активно оно продолжает свое развитие.

Спирометрические исследования дают возможность определить, насколько повреждена кислородопроводимость легкого и какой объем воздуха оно теперь способно обработать. В отличие от диффузного, очаговый пневмосклероз сравнительно легко поддается излечению. Ключевое направление борьбы с ним включает в себя попытки уничтожения этиологических факторов: то есть, собственно, причин возникновения болезни. В случае очагового пневмосклероза речь идет о:

  • борьбе с воспалительными процессами в легких,
  • пролечивании застарелых и хронических легочных заболеваний,
  • использовании глюкокортеидных веществ в том случае, если болезнь находится в уже достаточно запущенной форме,
  • использовании бронхоскопической терапии, которая улучшает прохождение кислорода в легкие,
  • использовании кислородной терапии в тех случаях, когда очагов в легких больше одного или они достаточно крупные. Дыхание через маску или трубку позволяет насытить организм больного кислородом в необходимой степени. Порой такой вид лечения становится необходимым при воспалительных процессах с обильной мокротой, перекрывающей дыхательные пути,
  • физиотерапии,
  • лечебном массаже.

В большей части случае никаких более активных средств не требуется для полноценной борьбы с очаговым пневмосклерозом. Тем не менее, если болезнь зашла достаточно далеко, есть и более радикальные способы справиться с ней:

  • хирургическое вмешательство и резекция пораженного фиброзом фрагмента легкого,
  • использование стволовых клеток, позволяющее восстановить пораженный фрагмент (последний способ является сравнительно новым).

Чего ждать после?

Если лечение очагового фиброза прошло благополучно, то самому больному остается только придерживаться некоторых предосторожностей, чтобы уберечься от рецидива болезни:

  • бросить курить,
  • как можно больше бывать на свежем воздухе,
  • сменить род деятельности, если он связан с вдыханием разного рода вредных веществ,
  • вести как можно более активную физическую деятельность,
  • беречься от инфекционных заболеваний и переохлаждения,
  • вероятны также регулярные обследования у пульмонолога.

Но если развитие болезни было слишком стремительным, и очаговый фиброз перешел в диффузный, а то и вовсе достиг состояния пневмоцирроза, от терапевтического вмешательства, способного разве что поддержать больного некоторое время, следующим шагом будет трансплантация легкого.

Это единственный способ раз и навсегда избавиться от тяжелой формы фиброза и избежать летального исхода. Именно поэтому необходимо крайне серьезно подойти к лечению очагового фиброза и не дать ему перейти в более сложную стадию заболевания.

Загрузка...

prof-medstail.ru

Фиброзный тяж в легких: что это такое, виды, диагностика и лечение

Фиброз — болезнь, которая проявляется ускоренным синтезом коллагена и появлением соединительной ткани. Чаще фиброз наблюдается в молочной железе, печени, легких, предстательной железе. Причиной фиброза является хронический воспалительный процесс, таким образом, организм пытается изолировать очаг.

Виды и причины фиброза легких

Вследствие замещения здоровых клеток соединительной тканью, наблюдается снижение их эластичности. Это препятствует поступлению кислорода в кровеносную систему и затрудняет работу легких и сосудов. Стенки легочных пузырьков на вдохе перестают растягиваться, а при выдохе спадать.

Фиброз легких характеризуется быстрой заменой здоровых клеток на рубцовую ткань. При распространении патология затрагивает бронхи, лимфатические и кровеносные сосуды, иногда прилегающие органы.

По области поражения фиброз делят на следующие виды:

  • односторонний , затрагивает одну из сторон органа,
  • двусторонний , локально формируется на двух легких,
  • очаговый , локализован на отдельном участке,
  • тотальный или диффузный , захватывает все легкое.

Локальный фиброз – следствие разрастания рубцовой ткани в результате дистрофии или воспаления. В таком случае поражена небольшая область. Легочная ткань плотнее, а объем легкого меньше. Изменения не отражаются на газообмене. Человек может и не замечать болезнь.

При диффузном фиброзе орган становится плотным и меньше в размерах. Газообменный процесс нарушается. В области поражения много коллагеновых волокон, появляются микроцисты.

В зависимости от того как разрастается соединительная ткань выделяют:

  1. Пневмофиброз. Тяжистый линейный фиброз характеризуется распространением соединительной ткани рядом со здоровой,
  2. Пневмосклероз. Ткань замещена на большом участке, происходит уплотнение органа,
  3. Легочный цирроз. Поражение обширно захватывает бронхи и сосуды.

Патологический процесс необратим, врачи могут только снизить проявление симптомов, улучшив тем самым качество жизни пациента.

Специалисты выделяют следующие причины появления фиброза:

  1. Длительный контакт с пылью органического и неорганического происхождения. Опасны диоксид кремния, мрамор, известняк, магнезит, асбест, угольная пыль, зерновая пыль, помет. К примеру, вдыхание пыли асбеста на производстве более 10 лет способно спровоцировать необратимые процессы в легочной ткани, которые могут проявиться спустя 20-30 лет.
  2. Осложнения после туберкулеза, пневмонии, системной красной волчанки, ревматоидного артрита, склеродермии, саркоидоза.
  3. Медикаментозное лечение. У некоторых пациентов, которые получали лучевую терапию при лечении опухоли, затем диагностировали фиброз. Лекарства, которые влияют на легочную ткань: химиотерапевтические (метотрексат, цеклафосфамид), кардиологические (амиодарон, кордарон, анаприлин), антибиотики (макробид). Болезнь развивается вследствие аллергической реакции на препарат или из-за его продолжительного приема.

Иногда врачи не могут установить точную причину заболевания. Тогда болезнь классифицируют как идиопатический фиброз. Считается, что он возникает после повреждения эпителия альвеол, вследствие курения, вирусных инфекций, хронической аспирации, наследственной предрасположенности.

Признаки и диагностика болезни

Диагностировать патологию на начальном этапе довольно сложно, поскольку болезнь в этот период не имеет специфических симптомов или они не вызывают беспокойство у больного. Яркие проявления болезни наблюдаются только у 20% пациентов. К первым признакам фиброза относят кашель и одышку. Кашель сухой, постепенно переходит на влажный и учащается. Одышка отмечается сначала только во время физической нагрузки, при прогрессировании болезни наблюдается в состоянии покоя.

Признаками легочного фиброза считаются:

  • незначительная гипертермия,
  • развитие болезней легких,
  • симптомы сердечной недостаточности,
  • дыхание учащенное и поверхностное,
  • пальцы и слизистая рта приобретают синюшность.

Последний симптом возникает на поздних стадиях болезни. При тяжелом течении болезнь может распространяться и на другие органы, чаще всего сердце. Может происходить утолщение пальцев, становится выпуклой ногтевая пластина. Увеличиваются вены на шее, и наблюдается отечность конечностей.

При отсутствии адекватной терапии патология может способствовать появлению эмфиземы легкого, сердечной недостаточности, легочной гипертонии, рака.

При постановке диагноза врач принимает во внимание клинические, лабораторные, рентгенологические данные. Для того чтоб понять насколько нарушена деятельность легких проводятся тесты, которые замеряют силу выдоха, насыщенность крови кислородом, и деятельность легких во время физической нагрузки.

Для диагностики фиброза также используют рентгенологические методы:

  • рентгенограмма необходима для визуализации легочного рисунка,
  • компьютерная томография дает возможность увидеть очаговые, периферийные, субплевральные, сетевидные затемнения органа,
  • эхокардиограмма нужна для подтверждения легочной гипертензии.

Может потребоваться биопсия органа, затронутого патологией. Бронхоскопия позволяет рассмотреть ткань легких, и определить процент поражения.

Лечение заболевания

Прежде всего, необходимо исключить провоцирующий фактор. Так, если причина заболевания – нахождение на вредном производстве, то необходимо сменить работу. При наличии воспалительных заболеваний дыхательной системы или патологическое разрастание рубцовой ткани во всем организме, проводится устранение первичной патологии.

Задача терапии – уменьшение симптомов болезни. Консервативное лечение дает результат только на первых этапах течения заболевания.

Назначается:

  • прием медикаментов,
  • кислородная терапия,
  • дыхательная гимнастика,
  • бессолевая диета.

При лекарственной терапии эффективны стероидные препараты, которые устраняют симптомы заболевания. Необходим курс бронхолитиков, муколитиков, глюкокортикостероидов. Если к фиброзным тяжам в легких присоединился бронхит или пневмония, то требуется пропить курс антибиотиков. Для профилактики сердечной недостаточности пациент вынужден принимать сердечные гликозиды. Для поддержания иммунитета назначается витаминотерапия.

Лекарственные препараты имеют побочные эффекты, поэтому должны назначаться врачом и приниматься строго в указанной дозировке.

Если консервативное лечение не приводит к облегчению состояния больного, то прибегают к хирургическому вмешательству. Возможно удаление не функционирующей области легкого. В крайнем случае, проводится трансплантация органа.

Избавиться от симптомов кашля поможет массаж. Он укрепляет мышцы, усиливает поступление крови и лимфы, способствует улучшению дренажной функции. При тяжелой стадии массаж противопоказан. Кислородная терапия увеличивает количество кислорода в крови, помогает уменьшить одышку и улучшить состояние в целом. Терапия может проводиться в домашних условиях.

Дыхательная гимнастика улучшает кровообращение, нормализует легочную вентиляцию, предотвращает застой крови. Упражнения делают на брюшное, грудное и полное дыхание. Полезны умеренные физические нагрузки. Врачи рекомендуют анаэробные нагрузки на свежем воздухе, например, бег, велоспорт или спортивную ходьбу.

Профилактика фиброза легких состоит из таких моментов, как:

  • отказ от курения,
  • применение индивидуальных средств защиты при работе в запыленных помещениях,
  • своевременное лечение респираторных заболеваний,
  • при приеме медикаментов, которые могут привести к развитию заболевания проводить периодический контроль состояния легких.

Фиброзные тяжи в легких – это рубцовые изменения, которые могут появиться в результате простуды с признаками пневмонии. Если не обнаружено других патологий в легких и нет проблем с дыханием, то лечение не требуется.

Загрузка...

prof-medstail.ru

Кистозный фиброз легких – как проявляется муковисцидоз?

Не всегда возникающий внезапно кашель является признаком простудного заболевания. Так, кистозный фиброз легких всегда сопровождается нарушением дыхательной функции, кашлем. Появление слизистой или гнойной мокроты является поводом для обращения к врачу.

Кистозный фиброз легких – что это?

Для обозначения фиброзного кистоза нередко используют термин муковисцидоз легких. Это заболевание имеет наследственную природу. Обусловлена патология нарушением гена, который несет ответственность за транспорт ионов хлорида через клеточную мембрану. В результате таких изменений наблюдается дисфункция желез, которые продуцируют слизь и пот.

Кистозный фиброз легких является самым распространенным наследственным заболеванием. Согласно статистическим наблюдениям, практически каждый 20-й житель планеты является носителем дефектного гена. Вероятность развития заболевания у ребенка, чьи родители являются носителями гена с патологией, достигает 25%.

Кистозный фиброз легких – причины

К многочисленным генетическим заболеваниям относят и кистозный фиброз, причины которого обусловлены изменениями в гене. При развитии патологии наблюдается сбой в строении гена, который именуют трансмембранным регулятором муковисцидоза (CFTR). Он играт важную роль в регулировании процессов поступления и вывода воды, соли из клеток организма, которые выстилают дыхательные пути, кишечник.

Нарушение функции гена приводит к тому, что организм начинает синтезировать густую слизь в дыхательной системе. Это препятствует активному выводу патогенных частиц, микроорганизмов. Стоит отметить, что немаловажный фактор в развитии болезни – экологические причины, внешнее воздействие. Вдыхание загрязненного воздуха, табачного дыма, аллергенов обуславливает в комплексе продолжительное развитие этой патологии.

Можно ли заразиться кистозным фиброзом?

Болезнь кистозный фиброз не представляет опасности для окружающих. Однако нередко патология сопровождается инфекционными и воспалительными процессами в легких. В таких случаях присутствующие в легких патогенные микроорганизмы могут передаваться воздушно-капельным путем. Сам кистозный фиброз легких не передается от больного здоровым людям.

Кистозный фиброз легких – симптомы

Первые признаки муковисцидоза фиксируются часто в раннем возрасте, однако манифестация заболевания может происходить и в подростковом и даже в зрелом возрасте. Клиническая картина развивается в случае инфицирования бронхиальных кист, что провоцирует воспалительный процесс:

  1. Характерным симптомом муковисцидоза с поражением легких является влажный кашель, который сопровождается выделением гнойной или гнойно-слизистой мокроты, в некоторых случаях кровохарканьем.
  2. Параллельно возникают признаки интоксикации организма, сердечно-легочной недостаточности.

У детей, страдающих данным недугом, отмечается систематическое поражение легких и бронхов. Периоды воспаления сменяются ремиссией.

Во время рецидива заболевания появляются следующие симптомы:

  • увеличение объема отделяемой мокроты;
  • болезненные ощущения в груди;
  • повышение температуры тела;
  • общая слабость;
  • синюшность носогубного треугольника;
  • замедление роста;
  • частые инфекции легких и бронхов;
  • вздутие живота;
  • запоры;
  • снижение массы тела;
  • понижение артериального давления;
  • бочкообразная деформация грудной клетки;
  • деформация фаланг пальцев.

Кистозный фиброз легких – диагностика

Предположительный диагноз выставляется на основании клинической картины заболевания, результатов сбора анамнеза.

Для дополнительного обследования назначают:

Нередко для постановки окончательного диагноза используется потовая проба на муковисцидоз. Она предполагает использование специального анализатора, который измеряет проводимость всех ионов (калий, хлор, натрий, аммоний), которые присутствуют в составе пота. В полученных результатах врачи отмечают повышение истинной концентрации хлоридов на 15–20 ммоль/л.

Кистозный фиброз легких – лечение

Муковисцидоз, легочная форма, не поддается полному излечению. Врачам удается добиться только временного улучшения самочувствия пациентов. При развитии инфекционного воспаления используют антибактериальные препараты. Эффективным является хирургическое лечение, которое может осуществляться только во время затихания симптомов острой стадии болезни.

Лечится или нет кистозный фиброз легких?

Пациентов, впервые узнавших о своем заболевании, часто интересует вопрос, лечится ли кистозный фиброз. Существующие современные методы терапии направлены на облегчении симптомов с целью улучшения качества жизни пациентов. Врачи стараются замедлить развитие патологии.

В последнее время высокую эффективность показывают курсы лечения, проводимые многопрофильными бригадами врачей и специалистов, в которые входят:

  • физиотерапевт;
  • диетолог;
  • социальные работники;
  • фармацевты;
  • средний медперсонал.

Для достижения высоких результатов лечение проводится в специализированных центрах, где обеспечивается непрерывная помощь и контроль со стороны специалистов за состоянием пациента и эффективностью терапии. Важную роль имеют отказ от курения и иммунизация, физиотерапевтические процедуры, которые направлены на нормализацию дыхательного процесса.

Кистозный фиброз легких – методы лечения

Чтобы облегчить состояние пациента, у которого диагностирован кистозный фиброз, лечение заболевания предполагает создание комплексной программы.

В терапевтическом процессе одновременно задействованы несколько специалистов:

  • пульмонолог;
  • генетик;
  • фармацевт.

Главная их цель – долгосрочная профилактика и лечение заболеваний легких, других осложнений, которые спровоцированы фиброзным кистозом легких. Достигается это с помощью использования методов очищения дыхательных путей.

Для терапии врачи используют:

  • постуральный дренаж;
  • перкуссию грудной клетки;
  • вибрационный массаж руками по стенке грудной клетки.

Кистозный фиброз легких – препараты

Для пациентов с диагнозом муковисцидоз препараты подбираются индивидуально. При этом врачи учитывают множество факторов, среди которых:

  • возраст пациента;
  • степень выраженности патологии;
  • наличие других хронических заболеваний в организме.

При присоединении инфекции применяется антибактериальная терапия. Врачи нередко практикуют ингаляторное введение аминогликозидов, что позволяет сразу воздействовать на очаг воспаления:

Для внутреннего применения используют фторхинолоны:

  • Ципрофлоксацин;
  • Офлоксацин;
  • Ломефлоксацин.

Для облегчения отхождения мокроты, снижения ее густоты используют муколитические средства. Нередко врачи практикуют комбинирование способов введения лекарственных средств:

  • пероральный;
  • ингаляционный;
  • внутривенный.

Из муколитиков рекомендованы:

  • Дорназа альфа;
  • N-ацетилцистеин;
  • Амброксол.

Для снижения повышенной продукции провоспалительных цитокинов, образующихся при кистозом фиброзе, используют противовоспалительные препараты:

  • Ибупрофен;
  • Преднизолон;
  • Дексаметазон.

Кистозный фиброз – пересадка легких

В тяжелых случаях, когда врачам не удается сдержать прогрессирующий муковисцидоз, трансплантация легких становится единственным вариантом лечения. Пациенты, нуждающиеся в такой операции, всегда находятся под наблюдением специалистов. Лечение предполагает замену обоих легких, однако при необходимости один орган может быть разделен надвое. Это дублирует функцию органа. Первая операция по пересадке легкого больному с муковисцидозом была осуществлена в 1983 г. в Торонто, а уже спустя 5 лет врачи успешно пересадили оба органа.

Кистозный фиброз легких – продолжительность жизни

Болезнь кистозный фиброз легких оказывает влияние не только на качество жизни, но и на ее продолжительность. Повышение уровня медицины и открытие эффективных методик лечения изменило статус муковисцидоза с детского заболевания на болезнь взрослых людей.

Сегодня до 42% случаев заболевания фиксируется у пациентов старше 18 лет, при этом 5% из этого числа – люди старше 40 лет. С улучшением качества диагностики и ухода средняя продолжительность жизни таких пациентов продолжает расти. В отдельных странах встречаются пациенты с фиброзным кистозом легких старше 50 лет.

Кистозный фиброз легких – общение с другими

При болезни поражаются преимущественно железы внешней секреции, а само заболевание является незаразным. Однако легочный муковисцидоз нередко сопряжен с присутствием в организме Mycobacterium abscessus – патогенные микобактерии, содержащиеся в слизи, которые усугубляют течение патологии и могут приводить к летальному исходу. Ученые установили, что передача этих бактерий происходит от больного к больному воздушно-капельным путем или через вещи. Чтобы избежать заражения больные муковисцидозом должны избегать контакта с другими пациентами с таким диагнозом.

 

womanadvice.ru

что это, симптомы, лечение, прогноз

Что такое идиопатический легочный фиброз?

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) — это тип заболевания легких, приводящее к образованию рубцов (фиброзу) легких по неизвестной причине. Со временем рубцы усиливаются, больному становится трудно сделать глубокий вдох, а легкие не могут впитать достаточное количество кислорода.

ИЛФ является формой интерстициального заболевания легких, в основном вовлекающего интерстиций (ткани и пространство вокруг воздушных мешков легких), и не затрагивающего непосредственно дыхательные пути или кровеносные сосуды. Существует много других видов интерстициальных заболеваний легких, которые также могут вызывать воспаление и/или фиброз.

Причины идиопатического легочного фиброза

Причина идиопатического фиброза легких до конца не выяснена. Никто не знает, что вызывает заболевание или почему некоторые люди ею болеют. Общие факторы риска ИЛФ включают:

  • Генетика (семейный анамнез): до 20% людей с ИЛФ имеют другого члена семьи с интерстициальным заболеванием легких. Если у более чем одного члена семьи есть ИЛФ, болезнь называется семейным фиброзом легких.
  • Курение сигарет: Приблизительно 75% людей с ИЛФ являются нынешними или предыдущими курильщиками.
  • Кислотный рефлюкс (гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь [ГЭРБ]): приблизительно у 75% людей с ИЛФ наблюдаются симптомы кислотного рефлюкса или изжоги.
  • Мужской пол: Приблизительно 75% пациентов с ИЛФ — мужчины.
  • Возраст: почти все пациенты с ИЛФ старше 50 лет

Симптомы идиопатического легочного фиброза

Двумя основными симптомами идиопатического легочного фиброза являются:

  • Одышка (также известная как диспноэ или чувства нехватки воздуха): обычно одышка ИЛФ впервые появляется во время физической активности. Одышка может повлиять на повседневную деятельность, такую ​​как принятие душа, подъем по лестнице, одевание и прием пищи. По мере того, как рубцы в легких ухудшаются, одышка может помешать любой деятельности.
  • Хронический кашель. Около 85% людей с ИЛФ имеют хронический кашель, длительностью более 8 недель. Кашель часто сухой, однако у некоторых людей кашлять бывает с мокротой.

Другие симптомы могут включать:

Диагностика

Идиопатический легочный фиброз может быть трудно диагностировать, поскольку многие заболевания легких могут вызывать одышку и кашель, а некоторые из этих других заболеваний могут иметь схожие симптомы и результаты рентгенологического исследования. Больному, возможно, придется обратиться к нескольким специалистам, включая пульмонологу, чтобы помочь с диагнозом.

  • Врач задаст пациенту вопросы о домашнем и рабочем окружении, истории курения и истории болезни. Это поможет ему определить, были ли какие-либо экологические, профессиональные, генетические или другие факторы, которые могли быть связаны с развитием легочного фиброза.
  • Врач проведет физический осмотр легких, а также осмотрит другие части тела, включая сердце, суставы, ногти, кожу и мышцы.

Хотя ни один тест не может диагностировать идиопатический легочный фиброз, врач может порекомендовать ряд различных тестов, включая:

  • Тест легочной функции (ТЛФ): ТЛФ, или дыхательный тест, является простым тестом, чтобы измерить, сколько воздуха человек может вдохнуть и выдохнуть, и насколько легкие могут поглощать кислород.
  • Тест 6-минутной ходьбы: Тест помогает определить физическую форму пациента, а также количество кислорода в крови в покое и при физической активности.
  • Рентгенография грудной клетки: Рентгенография грудной клетки — это простое проекционное рентгенографическое исследование грудной клетки, которые могут быть использованы для выявления интерстициальных заболеваний легких и иногда могут быть полезны для контроля за прогрессированием заболевания.
  • Анализы крови: Для определения других причин интерстициального заболевания легких может потребоваться ряд анализов крови.
  • Компьютерная томография (КТ): Методы диагностики, дающие полную картину состояния организма, показывает наличие рубцов в легких и помогает определить подтип интерстициального заболевания легких.
  • Бронхоскопия. Бронхоскопия — это процедура, при которой небольшая гибкая трубка, называемая бронхоскопом, вводится через рот или нос в легкие. Процедура не обязательна для диагностики, но некоторые пациенты с возможным ИЛФ проходят эту процедуру, чтобы помочь идентифицировать наличие инфекции или предложить другие подтипы интерстициального заболевания легких.
  • Хирургическая биопсия легкого. Пациенты с неясным диагнозом иногда подвергаются хирургической биопсии легкого, проводимой хирургом под общим наркозом. Этот анализ включает в себя небольшие разрезы на боковой поверхности грудной клетки, что позволяет удалить легочную ткань и исследовать ее в лаборатории под микроскопом.

Лечение идиопатического легочного фиброза

ИЛФ не лечиться, и в настоящее время нет процедур или лекарств, которые могли бы удалить рубцы из легких. Процедуры используются для замедления прогрессирования рубцевания легких и не обязательно уменьшают симптомы кашля и одышки.

Пирфенидон (Эсбриет) и Нинтеданиб, как было показано, замедляют прогрессирование идиопатического легочного фиброза; Однако некоторые пациенты не могут принимать эти лекарства из-за их побочных эффектов. Эти лекарства не одобрены для использования при других интерстициальных заболеваниях легких.

Некоторые дополнительные лекарства также могут быть использованы для улучшения симптомов ИЛФ, таких как одышка и кашель. Они включают лечение гастроэзофагеального рефлюкса с помощью кислотной терапии и лечение одышки с помощью опиоидов (класс лекарств, который включает морфин). Другие методы лечения включают дополнительный кислород, легочную реабилитацию (тренировка с физической нагрузкой, обучение и поддержка людей с хроническим заболеванием легких) и пересадка легких.

Изменения образа жизни

ИЛФ является необратимым, прогрессирующим заболеванием. Поэтому важно выучить хорошие навыки преодоления трудностей и узнать как можно больше о болезни.

  • Бросить курить — это самая важная вещь, которую вы можете сделать, чтобы помочь замедлить прогрессирование любого заболевания легких.
  • Делайте прививку от гриппа каждый год.
  • Спросите своего врача о прививке от пневмонии.
  • Держитесь подальше от людей с инфекциями грудной клетки и простудой.
  • Мойте руки тщательно и часто.

Кислородный аппарат для дыхания в домашних условиях

Рубцы в легких могут предотвратить поглощение кислорода в теле. Низкий уровень кислорода может вызвать одышку и усталость. Если уровень кислорода в крови слишком низкий, врач может назначить дополнительный кислород (кислородный аппарат для дыхания в домашних условиях). Это помогает уменьшить одышку и может помочь быть более активным. Некоторые люди с идиопатическим легочным фиброзом могут нуждаться в кислородной терапии все время, в то время как другие могут нуждаться в ней только во время физических упражнений или сна.

Если врач назначит дополнительный кислород, важно использовать его по назначению. Многие пациенты боятся, что они станут «зависимыми» от дополнительного кислорода. Дополнительный кислород не вызывает привыкания, и тело нуждается только в необходимом количестве для поддержания нормальных функций организма. Люди, которые принимают дополнительный кислород, должны продолжать принимать и лекарства.

Не каждый, у кого есть ИЛФ, должен быть на кислородном аппарате. Как правило, кислородная терапия может помочь только людям с очень низким уровнем кислорода в крови (гипоксемия). Чтобы узнать, нужен ли вам дополнительный кислород, поговорите со своим врачом.

Лекарственные препараты

Нет лекарств, что излечили бы ИЛФ или уменьшили бы количество рубцов в легких. Однако, некоторые лекарства помогают замедлить прогрессирование легочного фиброза.
Очень трудно найти лекарства, которые подойдут всем с ИЛФ. Лекарства от идиопатического легочного фиброза вызывают побочные эффекты у некоторых пациентов, поэтому важно поговорить с врачом о возможных рисках.

Как и в случае с любым лекарством от любого заболевания, больному следует поговорить с врачом о других различных вариантах лечения и спросить о побочных эффектах лекарства.

Пирфенидон.

Пирфенидон — препарат против рубцов (антифиброзный), замедляющий прогрессирование ИЛФ. Некоторые пациенты, принимающие пирфенидон, имеют побочные эффекты, чаще всего расстройство желудка и кожную сыпь, особенно при нахождении на солнце. Пирфенидон был одобрен для лечения ИЛФ от легкой до умеренной степени тяжести.

Нинтеданиб.

Нинтеданиб — препарат против рубцов (антифиброзный), который замедляет прогрессирование ИЛФ. У некоторых пациентов, принимающих нинтеданиб, наблюдаются побочные эффекты, чаще всего диарея.

Кортикостероиды (таблетки).

Кортикостероиды (например, Преднизон) могут уменьшить воспаление в легких, подавляя иммунную систему. Кортикостероиды используются только у пациентов с ИЛФ, которые имеют острое обострение фиброза легких, и могут быть вредными пациентам с ИЛФ, у которых рубцы стабильны или медленно ухудшаются.

N-ацетилцистеин (перорально или в виде аэрозоля).

N-ацетилцистеин (АЦЦ, Мукомист) является антиоксидантом, который часто используется у пациентов с ИЛФ. Однако большое клиническое исследование, опубликованное в мае 2014 года, показало, что ацетилцистеин не замедляет прогрессирование заболевания.

Легочная реабилитация

Легочная реабилитация — это программа упражнений и обучения, разработанная специально для пациентов с заболеваниями легких. Легочная реабилитация может помочь обучить пациентов с ИЛФ тому, как более эффективно дышать и выполнять свою повседневную деятельность с меньшим дыханием.

Хотя большинство программ легочной реабилитации предназначены для людей с ХОБЛ (эмфизема и хронический бронхит), они отлично помогают людям с идиопатическим легочным фиброзом.

Пересадка легких

Трансплантация легких подходит не всем, но для некоторых людей это может быть вариант лечения. Важно поработать с врачом, чтобы выяснить, подходит ли вам пересадка легких.

Если человек имеет право на пересадку легкого, его помещают в лист ожидания для донорства органов. Ожидание может быть долгим, а операция — рискованной. Люди, которым пересадили органы должны принимать лекарства против его отторжения (иммунодепрессанты) остальную часть их жизни.

Прогноз

Идиопатический легочный фиброз предвещает плохой прогноз. Что касается ожидаемой продолжительности жизни при идиопатическом фиброзе легких, предполагаемая средняя выживаемость составляет 2-5 лет с момента постановки диагноза. По оценкам, смертность составляет 64,3 смертей на миллион среди мужчин и 58,4 смертей на миллион среди женщин.

Смертность среди пациентов с ИЛФ увеличивается с возрастом, у мужчин она выше, чем у женщин, и подвержена сезонным колебаниям, причем самые высокие показатели смертности наблюдаются зимой, даже если исключены инфекционные причины.

Наиболее распространенные причины смерти пациентов с ИЛФ включают острые обострения идиопатического легочного фиброза, острые коронарные синдромы, застойную сердечную недостаточность, рак легких, инфекционные причины и венозную тромбоэмболическую болезнь.

tvojajbolit.ru


Смотрите также