Гистиоцитоз х легких


Гистиоцитоз X - причины, симптомы, диагностика и лечение

Гистиоцитоз Х – это системное заболевание, характеризующееся образованием специфических клеточных гранулем в различных органах и тканях. Наиболее типичные клинические проявления включают кожные высыпания, кашель, односторонний экзофтальм. Также наблюдаются выпадение зубов, увеличение периферических лимфатических узлов, признаки несахарного диабета (полиурия, полидипсия). Диагноз верифицируется путем гистологического исследования кожи, легких или лимфатических узлов. В качестве лечения применяются противовоспалительные препараты (глюкокортикостероиды), химиотерапевтические средства. В случае выраженного поражения легких производится трансплантация органа.

Общие сведения

Гистиоцитоз Х (гистиоцитоз из клеток Лангерганса, легочная эозинофильная гранулема) – системная патология, при которой происходит активная пролиферация клеток Лангерганса в тканях легких, костей, центральной нервной системы, ретикуло-эндотелиальной системы (в печени, селезенке, лимфатических узлах). Течение заболевания варьирует в зависимости от формы и может быть доброкачественным со спонтанной ремиссией или быстропрогрессирующим с высокой вероятностью летального исхода. Распространенность гистиоцитоза составляет 5 на 1 000 000 человек. Преимущественно страдают дети, подростки, взрослые в возрасте 20-30 лет. Гистиоцитоз встречается только у представителей белой расы, чаще у мужчин (соотношение с женщинами 2:1).

Гистиоцитоз X

Причины

На сегодняшний день точная причина гистиоцитоза неизвестна. Предполагается роль иммунной аутоагрессии, вызванной инфицированием вируса герпеса 6-го типа. До сих пор ведутся научные дебаты о наследственной природе заболевания. У 50% пациентов в патологических клетках Лангерганса была обнаружена соматическая мутация гена V600E, кодирующего внутриклеточный сигнальный белок BRAF. Табакокурение рассматривается как один из основных факторов риска (более 90% больных являются курильщиками). Подтверждением этого служит тот факт, что симптоматика уменьшается после прекращения курения даже без применения какого-либо лечения.

Патогенез

Механизм развития гистиоцитоза изучен недостаточно. Основным звеном патогенеза считается накопление в тканях дендритных клеток (клеток Лангерганса, или гистиоцитов). Дендритные клетки синтезируются в костном мозге и мигрируют в дерму, паренхиму легких, ретикулоэндотелиальную систему и т.д. Их основная функция заключается в поглощении антигенов, поступающих из окружающей среды, и презентации Т и В-лимфоцитам для формирования иммунного ответа. После контакта с гистиоцитами лимфоциты начинают выделять провоспалительные цитокины и медиаторы, повышающие активность гистиоцитов и придающие им высокую подвижность.

При гистиоцитозе по неизвестным причинам у дендритных клеток нарушается процесс апоптоза (запрограммированной клеточной гибели). В сочетании с выделяемыми лимфоцитами факторами роста это приводит к их интенсивной пролиферации с последующим слиянием с эозинофилами. В результате образуются гигантоклеточные гранулемы, которые постепенно начинают замещать нормально функционирующую ткань того или иного органа. Присутствие большого количества Т-лимфоцитов в гранулемах позволяет предположить наличие специфического антигена.

Классификация

По локализации очагов выделяют моносистемную форму с единичным или множественным поражением одной анатомической области и мультисистемную форму с признаками нарушения функции органов или без них. Традиционно различают следующие клинические формы:

  • Диссеминированная (первично-острая, болезнь Абта—Леттерера—Сиве). Течение напоминает тяжелую системную инфекцию. Характеризуется быстрой генерализацией процесса, прогрессированием легочной недостаточности и высокой частотой летальности. Чаще возникает у детей от 6 месяцев до 2 лет.
  • Первично-хроническая (болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена). Течение также системное, но более благоприятное, различные органы вовлекаются постепенно. Типична триада Крисчена – несахарный диабет, односторонний экзофтальм и деструкция плоских костей черепа. Встречается у детей и подростков.
  • Эозинофильная гранулема (болезнь Таратынова). Наиболее доброкачественный вид. Преимущественная локализация гранулем - кости и легкие. В большинстве случаев развивается у взрослых.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Симптомы гистиоцитоза

Клиническая картина крайне разнообразна. Заболевание начинается с появления общей слабости, повышения температуры тела, которая в основном бывает субфебрильной, но может достигать 40°С. Возможны диспепсические нарушения – тошнота, рвота, диарея. Кожа покрывается зудящими очагами гиперемии с чешуйками или корочками. Иногда наблюдаются геморрагические элементы, длительно незаживающие язвы. Высыпания присутствуют на коже головы, наружного слухового прохода, в области естественных складок (паховой, подмышечной). Увеличиваются лимфатические узлы по всему телу.

Возникает одышка, упорный сухой кашель и боли в грудной клетке. Затруднение дыхания может беспокоить только во время физической нагрузки или присутствовать даже в покое. Присоединяются тупые боли или тяжесть в правом подреберье из-за увеличения печени (гепатомегалии). При выраженном поражении печени кожа приобретает желтушный оттенок. Увеличение селезенки сопровождается болью в левом подреберье. Некоторые пациенты испытывают боль в костях. Деструкция костей глазницы ведет к образованию экзофтальма, чаще одностороннего. Боль в ухе ошибочно диагностируется как бактериальный или грибковый отит и безуспешно лечится антибактериальными и противогрибковыми препаратами. Остеолизис нижней челюсти приводит к периодонтитам и выпадению зубов.

При длительном течении гистиоцитоза больной начинает терять вес. В тяжелых случаях встречаются признаки костномозговой недостаточности – анемический синдром (бледность кожи, головокружение, учащенное сердцебиение), склонность к кровотечениям, сниженная сопротивляемость к инфекциям. Формирование гистиоцитарных гранулем в задней доле гипофиза вызывает угнетение выработки антидиуретического гормона. В результате развивается симптоматика несахарного диабета – сухость во рту, постоянная жажда (полидипсия) и повышенное мочеотделение (полиурия).

Осложнения

Широкая вариативность клинической картины при гистиоцитозе обусловливает разнообразие осложнений. Наиболее характерными считаются патологические переломы костей, особенно компрессионный перелом позвоночника. Типичные осложнения со стороны легких – легочная артериальная гипертензия вследствие диффузного фиброза легочной ткани, спонтанный пневмоторакс из-за разрыва тонкостенных булл. Массивная инфильтрация печени вызывает цирроз с печеночно-клеточной недостаточностью. К редким осложнениям относятся неблагоприятные последствия дефицита антидиуретического гормона (несахарного диабета) в виде гиперосмолярной гипогидратации, проявляющейся двигательным беспокойством, мышечными судорогами, нарушением сознания, вплоть до глубокой комы.

Диагностика

Пациентами с гистиоцитозом занимаются различные врачи – гематологи, пульмонологи, педиатры. Профиль специальности зависит от возраста больного и преимущественно пораженного органа. При общем осмотре отмечаются цианоз (синюшность) губ, участие в дыхании вспомогательной мускулатуры (при дыхательной недостаточности). При аускультации легких выслушивается жесткое дыхание, сухие хрипы по всем легочным полям. Дополнительное обследование включает:

  • Лабораторные тесты. В общем анализе крови обнаруживаются ускорение скорости оседания эритроцитов, иногда эозинофилия и панцитопения (уменьшение эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов). В биохимии крови может прослеживаться увеличение печеночных ферментов (АЛТ, АСТ) и повышение осмолярности плазмы. При печеночной недостаточности изменяются показатели коагулограммы (удлинение протромбинового времени, гипофибриногенемия). В анализе мочи наблюдается низкая относительная плотность (гипостенурия).
  • Инструментальные исследования. При рентгенографии скелета находят очаги деструкции и остеолизиса, особенно выраженные в плоских костях черепа и длинных трубчатых костях. На рентгенограмме органов грудной клетки видны двусторонние мелкоочаговые затемнения (узелки, буллы), усиление легочного рисунка. Для более точной визуализации легочной ткани назначается компьютерная томография легких высокого разрешения, позволяющая определить их ячеистую деформацию. Результаты измерения функции внешнего дыхания (спирографии) показывают ухудшение диффузионной емкости легких.
  • Верифицирующие тесты. Позволяют достоверно установить диагноз гистиоцитоза. При гистологическом исследовании биоптата (чаще кожи, лимфатических узлов или легких) выявляется избыточное количество гигантских клеток Лангерганса с эозинофильной цитоплазмой, бобовидной формой ядра, отсутствием ядрышек. Для идентификации поверхностных специфических маркеров гистиоцитоза (CD 1а и лангерина) проводится иммуногистохимический анализ.

Дифференциальный ряд включает большое количество нозологий и зависит от клинических симптомов гистиоцитоза. Кожные высыпания нужно дифференцировать с экземой, псориазом, атопическим дерматитом. Поражение легких следует отличать от туберкулеза, саркоидоза, лимфогранулематоза. Генерализованный гистиоцитоз дифференцируют с гематологическими заболеваниями (гемофагоцитарный синдром, острый лейкоз). Очаги деструкции костей требуют исключения гиперпаратиреоза, множественной миеломы, остеомиелита.

Рентгенография легких. Диффузные двусторонние узловые затемнения и небольшие кисты в верхней и средней доле

Лечение гистиоцитоза

Пациенты обязательно должны быть госпитализированы в стационар. При тяжелой дыхательной недостаточности показаны ингаляции кислорода или перевод на искусственную вентиляцию легких. При наличии признаков костномозговой недостаточности прибегают к переливанию компонентов крови и применению гранулоцитарного колониестимулирующего фактора.

Этиотропной терапии гистиоцитоза Х не существует. Наиболее важный этап в лечении – отказ от курения. Прекращение курения вызывает улучшение клинической, лабораторной, рентгенологической картины. В качестве патогенетической терапии используют глюкокортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон), химиотерапевтические средства (винбластин, меркаптопурин, этопозид).

Для лечения несахарного диабета назначается заместительная гормональная терапия аналогами вазопрессина (десмопрессин) в виде интраназального спрея или в таблетированной форме. При небольших остеолитических очагах выполняют кюретаж, при выраженной инфильтрации костей – резекцию или дистанционную гамма-терапию. При массивном деструктивном процессе в легочной ткани проводится трансплантация легких.

Прогноз и профилактика

Течение и прогноз при гистиоцитозе Х определяется формой заболевания. Первично-острая форма характеризуется быстропрогрессирующим течением с неблагоприятным прогнозом. Смерть наступает в 70-80% случаев от легочно-сердечной недостаточности. Первично-хроническая форма и эозинофильная гранулема имеют более доброкачественное течение. Риск летальности составляет 15% и 1,5% соответственно. Иногда происходит спонтанное выздоровление. Так как причина развития гистиоцитоза неизвестна, эффективных методов профилактики не разработано. Уменьшить риск возникновения и рецидива может отказ от табакокурения.

www.krasotaimedicina.ru

ГИСТИОЦИТОЗ X ЛЕГКИХ

ГИСТИОЦИТОЗ X ЛЕГКИХ

Эозинофильная гранулема, гистиоцитарный ретикулез — легочная форма системного заболевания ретикулогистиоцитарной системы неизвестной этиологии, характеризующегося первичной пролиферацией гистиоцитов и образованием в легких (а также в других органах и тканях) гистиоцитарных инфильтратов.

Болезнь встречается преимущественно у лиц мужского пола (2:1), как правило, в молодом возрасте (средний возраст — 30 лет). Термином «гистиоцитоз X» объединены описанные в разное время патологические процессы, отличающиеся различной степенью выраженности гистиоцитарной пролиферации, клинической картины и различным прогнозом: болезнь Леттерера-Сиве, болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена и эозинофильная гранулема. В практическом отношении более целесообразно деление на острые формы гистиоцитоза X, характеризующегося злокачественным течением (болезнь Леттерера-Сиве) и первично-хронические формы болезни, отличающиеся доброкачественным течением (болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена и эозинофильная гранулема).

Этиология и патогенез разработаны недостаточно. До настоящего времени не решен вопрос, к какой группе болезней следует отнести гистиоцитоз X (гранулематозы, болезни накопления, системный ретикулез). Характерной особенностью болезни является полисистемность поражения пролиферирующими гистиоцитами легких, костей, кожи, мягких тканей, печени, селезенки и других органов и систем. Причем, если для болезни Леттерера-Сиве свойственна злокачественная пролиферация незрелых гистиоцитов, то для первично-хронических форм гистиоцитоза X ведущим в патогенезе является не столько избыточная гистиоцитарная пролиферация, сколько различные метаболические нарушения в гистиоцитах, что дало основание некоторым авторам отнести гистиоцитоз X к группе болезней накопления.

Патологическая анатомия. Характерной патоморфологической особенностью гистиоцитоза X являются, как уже отмечалось, пролиферация гистиоцитов и образование в различных органах и тканях гистиоцитарных инфильтратов. При остром течении болезни легкие макроскопически увеличены в объеме. Преимущественно в периферических отделах на разрезе легких видны многочисленные кисты до! см в диаметре. Микроскопически выявляются скопления (гранулемы) гистиоцитарных клеток, эозинофилов, плазматических клеток, а также различная степень выраженности пролиферации ретикулиновых волокон. Макроскопическая картина легких при хроническом течении гистиоцитоза X отличается многообразием: от диффузных милиарных узелков, покрывающих поверхность легких, полипоидных гранулематоз

www.spontan.ru

Гистиоцитоз легких - лечение в Москве лангергансоклеточного гистиоцитоза, запись на прием и консультацию

Содержание↓[показать]

Гистиоцитоз Х легких - группа заболеваний с чрезвычайно разнообразной клинической симптоматикой и прогнозом, объединенных на основании однотипного поражения ткани. В результате формирования патологического процесса образуются клеточные инфильтраты, которые содержат клетки Лангерганса. Они имеют тенденцию к образованию гранулем. Клетки Лангерганса участвуют в обеспечении иммунного ответа и при наличии контактной гиперчувствительности кожного покрова. Кроме того, они в состоянии в течение продолжительного времени удерживать антигены, перемещать их в лимфоузлы, сохранять иммунологическую память. Такие Х-клеточные гранулемы развиваются преимущественно в костных структурах и легочной паренхиме, хотя могут быть обнаружены и в других тканях.

Лангергансоклеточный гистиоцитоз относится к редким заболеваниям. Согласно последним данным, эпидемиологическая оценка данного заболевания существенно расходится – от 1,5 до 5 случаев на 1 миллион человек в общей популяции.

За последние 10 лет клиника пульмонологии Юсуповской больницы приобрела всероссийскую известность, благодаря предоставлению широкого комплекса услуг по диагностике и лечению заболеваний органов дыхательной системы посредством передовых медицинских технологий, высокопрофессиональной команды специалистов, надежной инфраструктуры и высоких медицинских стандартов. Каждый пациент получает консультацию от смежных специалистов: аллерголога, кардиолога, иммунолога, фтизиатра и торакального хирурга. Дружественная и уютная атмосфера в Юсуповской больнице отвечает любым нуждам относительно конфиденциальности и медицинского ухода для скорейшего выздоровления пациента.


Гистиоцитоз легких: причины и симптомы заболевания

Причины возникновения лангергансоклеточного гистиоцитоза остаются практически не изученным. Выдвигаются различные гипотезы (онкологическая, гематологическая, аутоиммунная и т.д.), однако ни одна из них пока не получила достаточно убедительного подтверждения. Несмотря на все вышеуказанное, наиболее значимым фактором риска является табакокурение.

В современной пульмонологии различает три основные формы лангергансоклеточного гистиоцитоза:

  • Первичная (диссеминированная) форма (болезнь Абта-Леттерера-Сиве). Встречается преимущественно у детей первых двух лет жизни. Развивается и протекает быстро, с одновременным поражением множества органов (печень, кожа, кости, слизистые, селезенка, органы слуха и т.д.). В легких формируются гистиоцитарные кисты и более крупные буллы, спонтанный прорыв которых приводит к повторным пневмотораксам;
  • Хроническая форма (болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена). Проявляется клиникой несахарного диабета, поражением черепных костных структур, экзофтальмом. Нередко вследствие присоединившегося воспаления среднего уха развивается глухота. Увеличиваются печень, селезенка, лимфатические узлы;
  • Локальная эозинофильная гранулема. Процесс развивается, в основном, в костных структурах, как плоских, так и трубчатых. Легкие поражаются лишь в каждом пятом случае, хотя встречается, действительно, изолированное их поражение. Реже отмечается гепатоспленомегалия, увеличение лимфоузлов, кожные высыпания, симптоматика несахарного диабета. Данная форма развивается преимущественно в молодом возрасте или у взрослых. Иногда регистрируется бессимптомное течение и спонтанное излечение. Летальность до 2%.

Таким образом, общими признаками различных форм гистиоцитоза Х выступают образование гранулем в костных и легочных тканях, печени и других органах. Как следствие прогрессирование патологического процесса к клинической картине заболевание присоединяется сердечно-легочная недостаточность, слабость, лихорадка; при длительном течении – характерная деформация пальцевых фаланг и ногтевых пластин по типу, соотв., барабанных палочек и часовых стекол, деформация костей черепа, односторонний или двусторонний экзофтальм, гепатоспленомегалия, анемия.

Гистиоцитоз легких: диагностика и лечение

Нередко гистиоцитоз Х выявляется случайно, на бессимптомной стадии, при флюорографическом исследовании. Как правило, после этого больного направляют на КТ, МРТ, бронхоскопию, бронхоальвеолярный лаваж («смыв» содержимого бронхов с последующим лабораторным анализом), исследования крови и мочи. Наиболее надежным способом подтверждения и уточнения диагноза считать биопсию и гистологический анализ образца.

Лечение гистиоцитоза в Юсуповской больнице является эмпирическими паллиативами. Как правило, назначают глюкокортикостероидные препараты, цитостатики. В некоторых случаях, при прогрессировании дыхательной недостаточности требуется пересадка легкого.

Юсуповская больница – это высококвалифицированные специалисты, индивидуальный подход к каждому пациенту, а также большой клинический опыт работы в пульмонологии. Врачи клиники прикладывают максимальное количество усилий для более эффективного и качественного результата и длительной ремиссии. Чтобы записаться на прием к доктору клиники следует позвонить по телефону, который указан на официальном сайте больницы.

Автор

Илья Андреевич Гудков

Врач-анестезиолог-реаниматолог, врач-кардиолог, врач функциональной диагностики

Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • «Болезни органов дыхания». Руководство под ред. акад. РАМН, проф. Н.Р.Палеева. М., Медицина, 2000г.
  • Дыхательная недостаточность и хроническая обструктивная болезнь легких. Под ред. В.А.Игнатьева и А.Н.Кокосова, 2006г., 248с.
  • Илькович М.М. и др. Диагностика заболеваний и состояний, осложняющихся развитием спонтанного пневмоторакса, 2004г.

Наши специалисты

Доктор медицинских наук, профессор, врач высшей квалификационной категории

Заместитель генерального директора по медицинской части, врач-терапевт, врач-гастроэнтеролог, кандидат медицинских наук

Врач-эндоскопист

Цены на услуги *


*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Мы работаем круглосуточно


yusupovs.com

Гистиоцитоз X: причины, симптомы, диагностика, лечение

Существует множество патологий, которые связаны с поражением легочной ткани и приводят к дыхательной недостаточности. Одно из подобных заболеваний – это гистиоцитоз Х. В отличие от таких недугов, как туберкулез, пневмония или рак легкого, данная патология встречается довольно редко. Тем не менее следует своевременно выявлять гистиоцитоз, чтобы подобрать правильное лечение. Это заболевание чаще встречается среди детского населения.

Термин «гистиоцитоз Х» объединяет в себе несколько патологических состояний. Некоторые болезни этой группы характеризуются не только поражением легочной ткани, но и других органов. Несмотря на то что данные патологии не относятся к онкологическим процессам, их лечение включает цитостатическую и лучевую терапию.

Гистиоцитоз Х – это что такое?

В норме иммунные клетки имеются у каждого человека. Они представлены гистиоцитами, которые находятся в тканях организма. Под воздействием неизвестных факторов данные клетки начинают усиленно делиться, образуя идентичные клоны. Это приводит к образованию гранулем. Именно они являются причиной развития всех симптомов патологии. Все болезни, входящие в группу гистиоцитозов, имеют подобный механизм развития. Однако каждый недуг имеет свои особенности патогенеза.

По статистике, гистиоцитоз развивается у 5 человек из 1 миллиона. Частота встречаемости недуга у женщин и мужчин одинакова. Главной причиной образования гранулем считается злоупотребление табачными изделиями. Известно, что в 85 % случаев развивается ограниченный гистиоцитоз, при котором происходит поражение преимущественно легочной ткани. Симптомы подобной формы патологии схожи с проявлениями других болезней дыхательной системы. Среди них: боль в груди, одышка, выделение мокроты и кашель.

Выявить патологию на основании клинических данных практически невозможно, так как симптомы недуга неспецифичны. Чтобы поставить правильный диагноз требуется морфологическое подтверждение – биопсия ткани легкого. Лечение гистиоцитоза Х основано на гормоно- и химиотерапии. Если патологический процесс ограничивается поражением легких, прогноз может быть благоприятным. Однако это зависит от степени повреждения ткани и адекватного лечения.

Причины возникновения патологии

Из-за чего может развиться гистиоцитоз Х? Причины этого недуга изучаются на протяжении длительного времени. Однако точного фактора, вызывающего данную группу болезней, установить на данный момент не удалось. Среди возможных причин выделяют:

  1. Наследственность.
  2. Курение.
  3. Вирусы.

В пользу генетической теории возникновения патологического процесса говорит то, что гистиоцитоз диагностируют только у определенных групп населения, а именно – у европеоидов. Кроме того, вероятность заболеть повышается при отягощенной наследственности. Также считается, что на возникновение недуга может влиять хроническая вирусная инфекция, которая участвует в трансформации клеток. В частности – герпес.

Основным провоцирующим фактором является курение. Практически все пациенты, у которых диагностируют гистиоцитоз, злоупотребляют табачными изделиями. Несмотря на то что недуг чаще выявляют у детей, курение все равно считается основополагающей причиной. Малыши, вдыхающие дым сигарет, болеют чаще, чем пациенты, чьи родители не злоупотребляют табачными изделиями.

Механизм развития недуга

Для изучения патогенеза болезни, необходимо узнать о том, что такое гранулема. Это патологическое образование представляет собой скопление клеток. Другими словами, гранулема представляет собой узел в нормальной ткани органа, который нарушает функционирование. Подобные образования могут быть представлены различными типами клеточных элементов. Морфологическим субстратом заболевания является гистиоцитарная гранулема. Что такое и откуда берется подобное образование?

Гранулемы появляются в результате аутоиммунной агрессии. Это означает, что в организме происходит какой-то сбой, и защитная система начинает бороться с вредным фактором. Однако «поломка» затрагивает иммунитет, и клетки начинают усиленно делиться. Это усугубляет ситуацию. Вместо того, чтобы устранить причину болезни, гистиоциты скапливаются в гранулемы и повреждают ткани.

Классификация патологического состояния

Наиболее распространенным типом пролиферации элементов иммунной системы считается лангергансоклеточный гистиоцитоз. Под этим термином подразумевается группа болезней, имеющих единый патогенез. Она включает в себя три недуга, которые поражают различные органы. В основу классификации положено не только распространение гранулем, но и клиническое протекание патологического процесса, а также прогноз.

Самым грозным недугом из группы гистиоцитозов является болезнь Абта-Леттерера-Сиве. В основном ее диагностируют у детей младшего возраста. Патология характеризуется системным поражением тканей, богатых иммунными клетками.

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена практически аналогична предыдущему недугу. Отличием является то, что манифестация клинических проявлений наблюдается позже. Возраст пациентов колеблется от 7 до 35 лет. Болезнь протекает благоприятно.

Третьей патологией из группы гистиоцитозов является эозинофильная гранулема. По сравнению с другими недугами, при этом заболевании поражаются преимущественно легкие. Повреждение других тканей развивается у 1/5 пациентов. Признаки болезни обычно проявляются к подростковому возрасту.

Особенности патологии у малышей

В большей степени недуг относят к проблемам педиатрии, так как гистиоцитоз Х у детей развивается чаще. Средний возраст пациентов составляет 3 года. Для синдрома Хенда-Шюллера-Крисчена характерно более позднее начало и медленное протекание. У детей при генерализованных формах гистиоцитоза Х на первый план выходят кожные изменения. Малыши с первых месяцев жизни страдают от экземы и себорейного дерматита. Также для них характерно поражение слизистых оболочек – гипертрофия десен, хронические стоматиты.

Дерматологические проявления болезни тяжело поддаются лечению и часто возобновляются. Изменения кожи начинаются с туловища и волосистой части головы. Сыпь может быть разнообразной, чаще – она полиморфная и полосовидная. Папулезные элементы часто затягиваются корочкой, которая, затем, превращается в язвенную поверхность.

В отличие от взрослых, поражение легких у детей возникает позже. При злокачественном гистиоцитозе (болезнь Абта-Леттерера-Сиве) оно становится причиной быстроразвивающейся дыхательной недостаточности и сердечно-сосудистых осложнений. Также особенностью недуга является поражение костной ткани и нарушение ее формирования.

Симптомы и клинические формы патологии

Болезнь Абта-Леттерера-Сиве относится к детским заболеваниям и практически не встречается у взрослого населения. Эта форма является наиболее злокачественной, так как часто приводит к летальному исходу в течение 1 года и менее. Гистиоцитоз Х у взрослых подразумевает две разновидности патологии. Это – эозинофильная гранулема и синдром Хенда-Шюллера-Крисчена. У взрослых подобные заболевания проявляется в молодом возрасте.

Эозинофильная гранулема характеризуется тем, что клетки Лангерганса (клетки родственные гистоцитам), сосредоточиваются в одном из органов-мишеней. Чаще всего – это легкие, кости, селезенка или печень. Синоним эозинофильной гранулемы – болезнь Таратынова. Поражение легочной ткани проявляется постоянным сухим кашлем и одышкой. Периодически отмечается интоксикация, которая выражена незначительно. По клинической картине болезнь напоминает хронический туберкулез легкого. При поражении костей пациенты жалуются на боль в конечностях при движении, иногда отмечается припухлость.

Патология Хенда-Шюллера-Крисчена характеризуется системным поражением органов-мишеней. Она схожа с болезнью Абта-Леттерера-Сиве, однако симптомы развиваются медленнее и не одновременно. Первые признаки недуга неспецифичны. К ним относят общую слабость, снижение аппетита и умеренные симптомы интоксикации. Затем, на тонких участках кожи (паховые складки, подмышечные впадины) появляются участки шелушения. Прогрессирование дерматологических симптомов ведет к распространению сыпи и присоединению инфекции.

Пациенты страдают хроническим гингивитом и стоматитом. Из-за нарушения костной структуры и слизистых оболочек происходит деструкция зубов. Терминальная стадия болезни характеризуется сложными симптомами, в которые входит: экзофтальм (пучеглазие), патологические переломы и несахарный диабет. Поражение легких приводит к постоянной одышке из-за образования булл и ателектазов. Осложнениями недуга является спонтанный пневмоторакс (накопление воздуха в грудной клетке) и неврологические нарушения.

Диагностические критерии заболевания

При появлении симптомов болезни дыхательной системы выполняют рентгенографию и компьютерную томографию грудной клетки. Те же исследования проводятся для визуализации костей. При этом в легких обнаруживаются мелкие участки уплотнения (гранулемы), буллы и ателектазы. В костях визуализируются кистозные образования и деструкция ткани. Для подтверждения диагноза требуется гистологическое или цитологическое исследование. С этой целью выполняют бронхоскопию с биопсией.

Проведение дифференциальной диагностики

К заболеваниям, с которыми дифференцируют гистиоцитоз из клеток Лангерганса, относятся: туберкулез легкого, рак, пневмосклероз, ХОБЛ. Если в патологический процесс вовлечены другие ткани, выполняют такие обследования, как соскоб кожи на инфекции и грибки, биопсия кости, УЗИ брюшной полости. Это помогает отличить гистиоцитоз от болезней пищеварительного тракта, онкологических и дерматологических недугов. Однако инструментальные методы исследования без морфологической верификации не позволяют установить диагноз.

Методы лечения болезни

Для терапии каждой из форм этого заболевания применяются кортикостероиды. Список препаратов, которые необходимо принимать, может утвердить только врач. При поражении легких лечением занимается пульмонолог. Оно включает гормонотерапию и применение цитостатиков. При костной деструкции требуется хирургическое лечение. Некоторым больным показана лучевая терапия, а также трансплантация легких или костного мозга.

Группы препаратов для лечения недуга

Основным способом лечения гистиоцитоза является лекарственная терапия. Выделяют следующие группы медикаментов:

  1. Цитостатические средства. К ним относятся химиопрепараты, используемые для угнетения роста патологических гистиоцитов. Примером служат медикаменты «Азатиоприн», «Метотрексат» и «Винбластин».
  2. Системные и местные кортикостероиды. Список препаратов включает медикаменты «Преднизолон» и «Гидрокортизон».
  3. Антагонисты фолиевой кислоты. Представителем этой фармакологической группы является препарат «Лейковорин».
  4. Иммуномодуляторы. Препарат «Альфа-интерферон».

Гормонотерапия должна проводиться постоянно даже при минимальной активности заболевания. Если у пациента имеются признаки обострения, назначают цитостатики и иммуномодулирующие средства.

Меры профилактики и прогноз

Основным способом профилактики гистиоцитоза является полный отказ от табачных изделий. Даже пассивное курение может спровоцировать обострение и ухудшить прогноз для жизни. Если изменить образ жизни и выполнять предписания врача, можно достичь стойкой ремиссии при ограниченной форме гистиоцитоза. В некоторых случаях эозинофильная гранулема полностью регрессирует. Системные гистиоцитозы тяжелее поддаются лечению. Пятилетняя выживаемость при патологии Хенда-Шюллера-Крисчена составляет 75 %. При отсутствии лечения заболевание прогрессирует и принимает острую форму. Продолжение курения может привести к злокачественному перерождению гистиоцитов.

fb.ru

что это такое, причины, симптомы и лечение

Гистиоцитоз – группа патологических процессов с плохо установленной этиологией, которые могут поражать легочную и другие ткани организма человека. Патогенез гистиоцитоза лангерганса заключается в том, что в организме начинается выработка аномальных клеток, которые приводит к разрастанию соединительной (рубцовой) ткани. Такой заместительный процесс и приводит к нарушению функционирования пораженного органа и развитию сопутствующих осложнений.

Онлайн консультация по заболеванию «Гистиоцитоз».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Дерматолог.

Следует отметить, что течение патологического процесса, в данном случае, может быть как доброкачественным, так и злокачественным, а потому риск летального исхода присутствует при любой форме гистиоцитоза из клеток лангерганса.

Половых и возрастных ограничений эта группа патологических процессов не имеет. В равной степени диагностируется гистиоцитоз у детей и у взрослых. Клиническая картина будет зависеть от формы патологического процесса, а потому самостоятельно сопоставлять симптомы и возможные методы терапии настоятельно не рекомендуется.

Для точной постановки диагноза используется широкий спектр терапевтических мероприятий, точный перечень которых определяется только в индивидуальном порядке. Согласно международной классификации заболеваний десятого пересмотра данный недуг относится к разделу «Другие уточненные заболевания с вовлечением лимфоретикулярной ткани». Таким образом, код по МКБ-10 – D76.

Следует отметить, что, несмотря на тяжелое течение патологии, при условии своевременно начатой терапии болезнь хорошо поддается лечению и возможно полное выздоровление.

К сожалению, точной этиологической картины развития гистиоцитоза Х, пока не установлено, отчего нет и специфических профилактических мероприятий. Однако клиницисты выделяют следующие возможные провоцирующие факторы для развития такого заболевания:

  • генетическая предрасположенность;
  • избыточная инфильтрация бронхиол;
  • избыточное ограниченное накопление лимфоцитарных и плазматических клеток.

Кроме этого, ученые не исключают такой предрасполагающий фактор для развития лангергансоклеточного гистиоцитоза как сигаретный дым. Однако принимается во внимание только длительное курение в больших количествах. На вероятность такого этиологического фактора указывает и то, что в 90% у взрослых диагностируется именно гистиоцитоз легких.

Что касается сторонних патологических процессов, то их роль как возможного провоцирующего фактора для развития этого патологического процесса так же не установлена.

По клинико-морфологическим признакам течения выделяют такие формы этого заболевания:

  • вирус-ассоциированный;
  • злокачественный гистиоцитоз;
  • синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией;
  • лангергансоклеточный.

Отдельно также может рассматриваться классификация с разделением на такие виды патологического процесса:

  • острая форма или болезнь Абта-Леттерера-Сиве;
  • первично-хроническая форма или недуг Хенда-Шюллера-Крисчена;
  • эозинофильная гранулема или болезнь Таратынова.

Гистиоцитоз у детей нередко диагностируется в злокачественной форме, что уже само по себе является высоким риском летального исхода.

Следует отметить, что синусовый гистиоцитоз является самой редкой формой этого заболевания и характеризуется тяжелым течением со стремительно прогрессирующей клинической картиной.

В данном случае клиническая картина развивается довольно стремительно, однако симптомы носят неспецифический характер, что и выступает еще одной причиной высокого процента смертности при данном заболевании. Кроме этого, нужно отметить, что характер симптоматики будет зависеть и от самой формы патологического процесса.

В целом, клиническая картина может включать в себя следующие признаки:

  • сыпь на лице и рандомно по телу. У ребенка поражается и кожа головы;
  • выделения из ушных проходов, которые не имеют ничего общего с отоларингологическим заболеванием;
  • повышение температуры тела;
  • отечность в области суставов;
  • плохой аппетит или вовсе отказ от пищи;
  • боли в суставах и мышцах;
  • кашель, без видимой на то причины;
  • вздутие живота, приступы диареи, тошнота;
  • сильная боль в груди и одышка, что будет указывать на развитие пневмоторакса;
  • частое мочеиспускание из-за большого количества выпиваемой жидкости, что будет обусловлено постоянной жаждой.

Кроме этого, при развитии внелегочной формы патологического процесса может присутствовать следующая симптоматика:

  • увеличение лимфатических узлов;
  • боль и ощущение дискомфорта в области молочных желез;
  • общее ухудшение самочувствия – нарушение цикла сна, обострение уже имеющихся хронических заболеваний, раздражительность, частая головная боль.

Следует отметить, что воспаление лимфоузлов может свидетельствовать о наличии уже злокачественной опухоли. Однако определить или опровергнуть развитие рака может только врач. В любом случае, при первых же признаках клинической картины нужно срочно обращаться за медицинской помощью, а не проводить лечение самостоятельно или игнорировать симптоматику.

Высыпания на коже при гистиоцитозе

В первую очередь проводиться физикальный осмотр пациента со сбором личного и семейного анамнеза. Для определения диагноза используют следующие диагностические мероприятия:

  • тест на дыхательную способность;
  • рентгенография;
  • видеоторакоскопическая биопсия;
  • МРТ;
  • биохимический анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • тест на онкомаркеры.

Определение характера патологического процесса, а также тактика терапевтических мероприятий проводиться на основании полученных результатов диагностики.

В большинстве случаев лечение проводиться в условиях стационара. Ввиду того, что точных этиологических факторов не установлено, терапевтические мероприятия направлены на устранение симптоматики и предотвращение развития патологического процесса. Врач может назначить следующие медикаментозные средства:

  • глюкокортикоиды;
  • препараты для проведения химической терапии;
  • фотосенсибилизаторы.

При установлении злокачественной формы течения патологического процесса показана лучевая или химиотерапия с хирургическим вмешательством. В целом, специфических медикаментозных препаратов для устранения этого заболевания нет.

Прогноз носит индивидуальный характер, так как все будет зависеть от формы патологии. В большинстве случаев после прохождения лечения наблюдается полное выздоровление, однако, в течение последующих трех лет следует наблюдаться у онколога. Профилактические мероприятия отсутствуют.

simptomer.ru

Лечение гистиоцитоза, услуги пульмонолога, отделение пульмонологии

Гистиоцитоз легких – это редкое заболевание неизвестной природы, проявляющееся неконтролируемым делением клеток, которые называются гистиоциты. Гистиоциты образуют в легких и других органах узелковые образования – гранулемы.

Что такое гистиоцитоз

Как я сказала выше, это заболевание при котором в различных органах и системах, и прежде всего в легких и костях, формируются узелки, основными клетками которых являются гистиоциты. Гранулемы могут обнаруживаться во всех органах и тканях: кожа, легкие, кости, печень, головной мозг. При прогрессировании заболевания в центре узелков начинается распад и на месте него формируются полости (кисты) или рубцы.

Причины

Природа этого заболевания так и остается до сих пор не ясна. Есть основания предполагать роль генетических дефектов в развитии гистиоцитоза. Заболевание поражает преимущественно детей до 15 лет, чаще — мальчиков или мужчин в возрасте от 20 до 50лет. Предполагается связь этого заболевания с курением. Поэтому при постановке диагноза человеку настоятельно рекомендуют бросить эту привычку.

Формы и проявления гистиоцитоза

У детей встречается преимущественно острая форма гистиоцитоза. Ее проявления зависят от того, какие именно органы поражены болезнью. Очень часто встречается поражение костей. Это кости черепа, ребра, таз, позвонки, кости бедер и голеней. Ребенка беспокоят боли, могут иметь место частые переломы. При поражении легких беспокоят кашель и нарастающее чувство нехватки воздуха (одышка). Может наблюдаться увеличение лимфоузлов. У детей часто при гистиоцитозе страдает гипофиз.

Гипофиз – это эндокринная железа, являющаяся частью головного мозга и участвующая в управлении всеми другими органами, выделяющими гормоны (щитовидная, паращитовидная, поджелудочная железы, надпочечники). Ее поражение проявляется сильной жаждой, повышенным выделением мочи и носит название «несахарный диабет».

У взрослых чаще всего наблюдается хроническая форма гистиоцитоза, при которой поражаются преимущественно легкие, реже – кости. Заболевание длительное время течет бессимптомно и выявляется при профилактическом рентгенологическом исследовании органов грудной клетки. Диагноз гистиоцитоза может быть установлен не только при профилактическом осмотре. Когда мы разбирали что такое гистиоцитоз, то говорили, что с течением времени на месте гранулем формируются полости или кисты. Эти кисты могут порваться и тогда воздух попадет в плевральную полость, легкое спадется и появится сильная боль в грудной клетке и одышка. Такое состояние называется пневмоторакс и требует госпитализации.

При гистиоцитозе таких пневмотораксов случается много. Это часто помогает поставить правильный диагноз. Из костей у взрослого человека при гистиоцитозе страдают преимущественно кости черепа, таза и ребра. В них появляются очаги разрушения, и как следствие возникают «патологические» переломы.

Как врач может поставить диагноз гистиоцитоз

Если у больного наблюдаются перечисленные симптомы и при ренгенологическом исследовании выявлены двухсторонние изменения в легочной ткани, необходимо провести компьютерную томографию легких в режиме высокого разрешения.

Затем для подтверждения диагноза проводят видеоторакоскопическую биопсию легкого. При данном диагнозе простое проведение бронхофиброскопии с биопсией даст очень мало информации. Чтобы определить степень поражения других органов при гистиоцитозе проводят: рентгенографию скелета и черепа, по показаниям (при подозрении на поражение головного мозга) – магнитнорезонансную томографию (МРТ).

Для обнаружения или исключения поражения печени используется биохимический анализ крови с печеночными пробами. Клинический анализ крови позволяет судить о функции костного мозга. Анализ мочи дает возможность подтвердить наличие несахарного диабета.

Лечение гистиоцитоза

Тактика лечения больных с гистиоцитозом зависит от формы заболевания. При незначительном объеме поражения применяют глюкокортикостероиды. При острой форме с поражением большого количества органов кроме применения глюкокортикостероидов, применяется химиотерапия.

У взрослых пациентов с хронической формой гистиоцитоза и небольшим объемом поражения легких иногда избирается тактика наблюдения без назначения препаратов.

integramed.info

Клиническая картина гистиоцитоза легких, его диагностика и лечение

Гистиоцитоз легких — это системное заболевание, которое характеризуется повышенной пролиферацией гистиоцитов с образованием в легких гистиоцитарных инфильтратов.

Данным заболеванием страдает 5% населения в возрасте от 20 до 30 лет.

Этиология и патогенез

Этиологические факторы и патогенетические механизмы данного заболевания до конца не изучены. Так некоторые ученые относят гистиоцитоз легких к онкологической патологии, а некоторые — к болезням накопления.

Данное заболевание характеризуется усиленной пролиферацией гистиоцитов, скоплением их в различных тканях с образованием гранулем. Гистиоцитарные инфильтраты содержат также лимфоциты, эозинофилы, плазмоциты, пролиферированные ретикулярные волокна, что приводит к пневмофиброзу. Кроме поражения ткани легкого происходит инфильтрирование гистиоцитами сосудов органов дыхания с последующим развитием фиброза и образованием кистозных полостей.

Основные формы гистиоцитоза легкого

В зависимости от клинической и рентгенологической картины выделяют следующие формы гистиоцитоза:

  • болезнь Абта-Леттерера-Сиве
  • болезнь Хета-Шюллера-Кристчена
  • болезнь Таратынова

Клиническая картина

Гистиоцитоз легкого чаще имеет бессимптомное начало и выявляется при профилактических осмотрах. По мере прогрессирования процесса появляются одышка, приступообразный сухой кашель, боли в грудной клетке из-за развития спонтанного пневмоторакса. Нарушается общее состояние больного, например, появляется слабость, повышенная утомляемость, сильное снижение массы тела, лихорадка.

При перкуссии легких на ранних стадиях слышен ясный легочный звук, а при возникновении эмфиземы на поздних этапах — коробочный, при присоединении пневмоторакса выслушивается тимпанический звук. Во время аускультации слышно ослабленное везикулярное дыхание, сухие хрипы.

В особо тяжелых случаях, когда происходи распространение гистиоцитарной инфильтрации за пределы легкого, клиническая картина будет характеризоваться возникновением анемий, гепатомегалии, спленомегалии, медиастинита, пневмоний, признаков несахарного диабета, экзофтальмом, поражением кожи по типу петехиальной сыпи, себореи, болей в костях.

Диагностика легочного гистиоцитоза

Диагноз «гистиоцитоз легких» выставляется на основании данных следующих исследований:

  1. общего анализа крови, который характеризуется признаками анемии, лейкоцитоза, тромбоцитопении;
  2. общего анализа мочи -может наблюдается протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия;
  3. в биохимическом анализе крови происходит увеличение сиаловых кислот, серомукоида, глобулинов, билирубина, креатинина, мочевины;
  4. при иммунологическом исследовании происходит увеличение количества иммуноглобулинов, ЦИК, снижение уровня Т-супрессоров;
  5. рентгенологического исследования, результаты которого характеризуются наличием очаговых затемнений, усилением легочного рисунка, признаками интерстициального фиброза, в тяжелых случаях развивается картина «сотового легкого» из-за кистозно-буллезного поражения ткани.
  6. биопсии: в получены биоптатах определяются гранулемы, которые состоят из гистиоцитарных клеток.
  7. Компьютерной томографии: наличие кистозно-буллезных образований в ткани легкого.

Лечение и прогноз легочной формы гистиоцитоза

В лечении гистиоцитоза легких выделяют 2 направления:

  • медикаментозное;
  • хирургическое.

Консервативное лечение заключается в назначении кортикостероидов курсом до 12 месяце в количестве по 0,5−1 мг/кг массы тела с последующим постепенным снижением дозировки. При прогрессировании процесса и отсутствии эффекта от кортикостероидов применяются цитостатики, например, метотрексат, винбластин, циклофосфамид.

Хирургические методы применяются при локализованных формах гистиоцитоза в сочетании с лучевой терапией. Они заключаются в удалении гистиоцитарных инфильтратов, лобэктомии, пневмонэктомии, плеврэктомии, а в особо тяжелых случаях с развитием дыхательной недостаточности проводится пересадка легкого.

При генерализованных формах гистиоцитоза неблагоприятный исход возникает в 70% случаев. При локализованных формах прогноз весьма благоприятный.

tvoelechenie.ru

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса > Клинические протоколы МЗ РК

Амброксол (Ambroxol)
Амикацин (Amikacin)
Амитриптилин (Amitriptyline)
Амоксициллин (Amoxicillin)
Амфотерицин B (Amphotericin B)
Ацикловир (Acyclovir)
Ванкомицин (Vancomycin)
Винбластин (Vinblastine)
Винкристин (Vincristine)
Вориконазол (Voriconazole)
Габапентин (Gabapentin)
Ганцикловир (Ganciclovir)
Гентамицин (Gentamicin)
Гиосцина бутилбромид (Hyoscine butylbromide)
Грамицидин (Gramicidin)
Дексаметазон (Dexamethasone)
Десмопрессин (Desmopressin)
Диазепам (Diazepam)
Ибупрофен (Ibuprofen)
Имипенем (Imipenem)
Иммуноглобулин G человеческий нормальный (Immunoglobulin G human normal)
Индометацин (Indomethacin)
Ипратропия бромид (Ipratropium bromide)
Итраконазол (Itraconazole)
Каптоприл (Captopril)
Карбамазепин (Carbamazepine)
Каспофунгин (Caspofungin)
Кетоконазол (Ketoconazole)
Клавулановая кислота (Clavulanic acid)
Кладрибин (Cladribine)
Кодеин (Codeine)
Колекальциферол (Kolekaltsiferol)
Колистиметат натрия (Colistimethate sodium)
Лактулоза (Lactulose)
Лоперамид (Loperamide)
Меркаптопурин (Mercaptopurine)
Меропенем (Meropenem)
Метадон (Methadone)
Метилпреднизолон (Methylprednisolone)
Метоклопрамид (Metoclopramide)
Метотрексат (Methotrexate)
Метронидазол (Metronidazole)
Мидазолам (Midazolam)
Микафунгин (Micafungin)
Морфин (Morphine)
Нистатин (Nystatin)
Нифедипин (Nifedipine)
Омепразол (Omeprazole)
Ондансетрон (Ondansetron)
Офлоксацин (Ofloxacin)
Парацетамол (Paracetamol)
Пиперациллин (Piperacillin)
Преднизолон (Prednisolone)
Спиронолактон (Spironolactone)
Сульбактам (Sulbactam)
Сульфаметоксазол (Sulphamethoxazole)
Тазобактам (Tazobactam)
Тикарциллин (Ticarcillin)
Тобрамицин (Tobramycin)
Трамадол (Tramadol)
Триметоприм (Trimethoprim)
Трописетрон (Tropisetron)
Урсодезоксихолевая кислота (Ursodeoxycholic acid)
Фенобарбитал (Phenobarbital)
Фенотерол (Fenoterol)
Фентанил (Fentanyl)
Филграстим (Filgrastim)
Флуконазол (Fluconazole)
Фрамицетин (Framycetin)
Фуросемид (Furosemide)
Цефепим (Cefepime)
Цефоперазон (Cefoperazone)
Цефтазидим (Ceftazidime)
Цефтриаксон (Ceftriaxone)
Цефуроксим (Cefuroxime)
Циластатин (Cilastatin)
Ципрофлоксацин (Ciprofloxacin)
Цитарабин (Cytarabine)
Цитиколин (Citicoline)
Эртапенем (Ertapenem)

diseases.medelement.com

Особенности развития гистиоцитоза

Гистиоцитоз относится к группе редких заболеваний, которые характеризуются появлением патологических изменений в структуре и численности гистиоцитов, иммунных клеток крови. Болезни, относящиеся к этой группе недугов, достаточно опасны, т. к. их развитие приводит к серьёзным поражениям различных тканей. Хотя распространённость гистиоцитоза очень низкая (не более 5 диагнозов на миллион человек) этот недуг может поразить любого человека независимо т пола и возраста.

Механизм зарождения патологического процесса заключается в том, что аномальным изменениям подвергаются клетки Лангерганса, специализированные элементы эпидермиса, принимающие участие в формировании иммунного ответа. Развитие гистиоцитоза начинается с мутации гистиоцитов, стволовых клеток, предшественниц белых кровяных телец, выполняющих в организме защитную функцию.

Для патологического процесса характерны следующие особенности:

  1. Гистиоциты, подвергнувшиеся мутации, начинают усиленно делиться и одновременно с этим теряют способность к самоуничтожению после прохождения полного жизненного цикла.
  2. В поражённом органе происходит быстрое разрастанию соединительной ткани, что приводит к полному или частичному нарушению его функционирования и развитию серьёзных последствий.

Заболевания, связанные с аномальным делением гистоцитов (гистиоцитоз Лангерганса, болезнь Леттерера-Зиве, эозинофильная гранулема и др.) – это проявления одного патологического процесса, имеющие разные клинические проявления и жизненные прогнозы.

Как развивается гистиоцитоз у детей?

Диагноз гистиоцитоз маленьким пациентам первых лет жизни ставят чаще, чем взрослым.

У детей, онкология такого типа может проявляться в трёх формах:

  • лангергансоклеточной;
  • злокачественной;
  • синдромом вирус-ассоциированного гемофагоцитоза (неконтролируемое деление клеточных элементов начинается под воздействием определённых микроорганизмов, к которым чаще всего относят вирус герпеса).

Чаще всего у малышей гистиоцитоз становится ответом организма на инфекционное поражение вирусной микрофлорой, в результате которого ставшие атипичными клетки лангерганса захватывают созревшие эритроциты из кроветворных тканей костного мозга, печени, селезёнки. По статистическим данным гистиоцитоз у детей развивается преимущественно у мальчиков с частотой 1 клинический случай на миллион малышей.

Классификация патологического процесса

Для назначения адекватного курса терапии гистиоцитоз принято классифицировать на 3 формы, каждая из которых имеет свою тактику лечения.

Все 3 разновидности патологии отличаются по клиническому течению и жизненным прогнозам:

  1. Болезнь Таратынова (эозинофильная гранулема) протекает с локальным разрушением костных структур, но другие органы не подвергаются разрушению.
  2. Болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена, липоидный гранулематоз, сопровождает несахарный диабет, и присутствуют поражения позвонков, бедренных костей и черепной коробки.
  3. Болезнь Абта — Леттерера — Сиве, истинный ретикулогистиоцитоз, характеризуется появлением обширных поражений (шелушащихся папул, подвергающихся некрозу) кожных покровов и слизистых оболочек.

Несмотря на отличия в  клинике, эти заболевания являются разновидностями гистиоцитоза, поэтому в клинической практике имеются подтверждения их взаимных переходов.

Помимо этого подразделения выделяют несколько типов этого заболевания в зависимости от места локализации и обширности поражений:

  • одноочаговое поражение костных структур;
  • многоочаговое повреждение скелета;
  • изолированные дефекты кожи.

С точки зрения количественного поражения существует классификация этой болезни на моно- и полисистемный типы с дисфункцией или без дисфункции систем и органов.

Причины возникновения патологического состояния

Предпосылки, провоцирующие гистиоцитоз,  в настоящее время доподлинно неизвестны, но существует несколько теорий, объясняющих, почему клетки лангерганса начинают усиленно делиться.

Основные причины гистиоцитоза и негативные факторы, относящие людей в группу риска по развитию этого заболевания, по мнению большинства гематологов, заключаются в следующем:

  1. Активное и пассивное курение. Основная масса взрослых пациентов с поражением легких относится к категории активных курильщиков, а у детей, которым поставлен этот страшный диагноз, один или оба родителя постоянно курят.
  2. Генетическая предрасположенность. Частота возникновения заболевания намного выше в семьях, имевших в семейном анамнезе онкологические патологии крови.
  3. Расовая принадлежность. Развитию гистиоцитоза подвергаются исключительно представители белой расы.
  4. Врождённые патологии иммунной системы.

Существует и другая версия, по которой причины этой болезни кроются в ответе иммунной системы на определённый внешний раздражитель. Не исключается и роль вирусов, но вирусные причины данной патологии остаются в стадии изучения, т. к. проведённый учёными поиск патогенных микроорганизмов вирусной этиологии в клетке Лангерганса на данный момент оказался безуспешным.

Ранние симптомы гистиоцитоза

Клинические признаки гистиоцитоза разнообразны и имеют непосредственную зависимость от места локализации патологических очагов.

В патологический процесс могут вовлекаться следующие органы и системы, что и обуславливает симптомы заболевания:

  1. Скелет. Поражение костей встречается очень часто, практически в 80% клинических случаев. Костные симптомы гистиоцитоза – боли в костях, наличие на них остеолитических очагов и частые переломы конечностей.
  2. Кожа. Кожные симптомы такого поражения напоминают распространённый дерматит с местами локализации папулёзной сыпи в подмышечных впадинах, паховых складках, за ушами, на коже волосистой части головы.
  3. Лимфатические узлы. Такие проявления гистиоцитоза встречаются в 15% клинических случаев и напоминают генерализованную либо локальную лимфаденопатию.
  4. Наружное ухо. Гистиоцитоз в этом случае сопровождается длительным наружным отитом, не поддающимся антибактериальному лечению. Нередко пациентам бывает ошибочно диагностирован отомикоз.
  5. Печень. Поражение крупнейшего секреторного органа на фоне гистиоцитоза наблюдается в 10% случаев. Его сопровождают желтуха, гепатомегалия, печёночноклеточная недостаточность. Итогом такой разновидности патолоии становятся несахарный диабет, портальная гипертензия или цирроз.

Также гистиоцитоз может протекать в сопровождении признаков патологий селезенки, лёгких или ЦНС, однако все эти проявления опасного заболевания появляются очень поздно, на последних этапах развития патологии, когда время для адекватного лечения бывает, упущено, и основную массу пациентов ждёт летальный исход. Исходя из клинической статистики практически у четверти пациентов на этапе зарождения заболевания симптомы  в сопровождении которых развивается гистиоцитоз, полностью неспецифичны и в большинстве случаев не вызывают тревоги.

Стоит знать! Специалисты настоятельно рекомендуют обращать пристальное внимание  взрослых и детей на появление у них длительного продуктивного кашля, частой одышки, не связанной с физическими усилиями, резкого похудения без изменений в рационе питания и постоянной необъяснимой усталости. Любой из этих признаков, мучающий человека длительное время и не поддающийся медикаментозному лечению, может свидетельствовать о поражении кроветворных органов гистиоцитозом. Стоит заметить, что у самых маленьких детей первые симптомы гистиоцитоза могут быть связаны с частыми мочеиспусканиями, рвотой, судорогами, задержками умственного развития и роста.

Диагностика лангергансоклеточного гистиоцитоза

Предположить наличие у пациента гистиоцитоза опытный специалист может уже на первичном осмотре, на основании опроса больного, осмотра его кожных покровов и пальпации брюшной полости и лимфатических узлов. Но для того, чтобы поставить полный и правильный диагноз, необходима специфическая диагностика гистиоцитоза, состоящая из лабораторных и инструментальных исследований.

Чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, пациентам назначают следующие диагностические мероприятия:

  1. Общий анализ и биохимия крови, позволяющие определить функциональное состояние костного мозга и печени.
  2. Исследование мочи проводится для того, чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз несахарный диабет.
  3. Радиоизотопное сканирование позволяет получить полную информации о состоянии костей.
  4. Рентгенография грудной клетки проводится для выявления поражений в легких.
  5. КТ и МРТ снимки позволяют изучить состояние головного и спинного мозга.

В обязательном порядке для окончательного подтверждения или опровержения диагноза проводится гистологическая диагностика, взятие биопсии – кусочка тканевых срезов с подозрительных участков для дальнейшего изучения под микроскопом. Только после получения всех результатов диагностики больному человеку может быть назначено лечение гистиоцитоза.

Терапевтические мероприятия, помогающие устранить  патологическое состояние

Лечение гистиоцитоза не имеет общей схемы. Все терапевтические мероприятия назначаются для каждого больного в индивидуальном порядке, в зависимости от формы поражений и его общего состояния. Лечебный курс, направленный на купирование тяжёлых симптомов многоликой болезни и предотвращение её дальнейшего прогрессирования, проводят в стационарных условиях.

Гистиоцитоз обычно лечат с помощью следующих терапевтических методик:

  1. Кортикостероиды (Флостерон) в сочетании с цитостатиками (Винкристин, Лейкеран, Хлорбутин).
  2. Симптоматические противовоспалительные и противозудные препараты, приостанавливающие развитие аллергии (Преднизолон, Целестон).
  3. Минерально-витаминные комплексы для укрепления опорно-двигательного аппарата (Кальцемин, Остеогенон).
  4. Лекарства антигистаминной и сульфаниламидной групп, помогающие при фотосенсибилизации.
  5. Для устранения костных поражений, которые спровоцировал Гистиоцитоз, проводят оперативное вмешательство для удаления пораженного участка кости или курсы лучевой терапии.

Стоит знать! Ухудшить ответ патологии на лечение может курение, поэтому специалисты настоятельно рекомендуют исключить его на весь курс терапии. Идеальным же вариантом будет полный отказ от курения.

Осложнения патологии крови

Течение гистиоцитоза активно прогрессирующее, поэтому заболевание слабо поддается лечению, приводя большинство пациентов к сокращению жизни или инвалидности из-за развития серьёзных осложнений.

В клинической практике чаще всего встречаются такие опасные последствия этого заболевания, как:

  • острая дыхательная недостаточность, вызывающая дефицит в организме кислорода и связанные с кислородным голоданием нарушения деятельности мозга;
  • эмфизема легких, спровоцированная задержкой в альвеолах воздуха, приводящая к повышению воздушности легочных тканей;
  • спонтанный пневмоторакс, чаще всего заканчивающийся летальным исходом.

Важно! Мучительные проявления, сопровождающие эти осложнения, и ранний летальный исход, провоцируемый их развитием, можно избежать при внимательном отношении к своему здоровью, и обязательном обращении к специалисту при появлении тревожных признаков.

Жизненный прогноз

Гистиоцитоз – многоликое заболевание, поэтому и прогноз при ней неоднозначен. Так, при патологиях Таратынова или Хенда — Шюллера — Крисчена  он более благоприятен, чем при патологическом состоянии Абта — Леттерера — Сиве.

Гарантию полного излечения дают наличие у пациента трёх обязательных характеристик:

  • гистиоцитоз выявлен своевременно, и курс терапии был начат сразу после постановки диагноза;
  • возрастная категория пациента старше двух лет;
  • развивающийся патологический процесс ограничен костными структурами, лимфоузлами и кожными покровами.

В этом случае результатом проведённого лечения становится полное выздоровление пациента. При наличии мультиорганных повреждений с вовлечением в процесс селезенки, печени, кроветворной системы, легких, особенно в первые годы жизни, прогноз становится неблагоприятным, т. к. летальный исход при гистиоцитозе обуславливается развитием сердечной или дыхательной недостаточности. При остром течении болезни смерть пациента может наступить в течение нескольких месяцев.

Профилактика гистиоцитоза

Профилактических мероприятий, предупреждающих гистиоцитоз, в современной гематологии не существуют. Единственное, что советуют гематологи пациентам, относящимся к группе риска, это прохождение регулярных скрининговых исследований, позволяющих своевременно выявить и начать лечение заболевания. Также специалисты настоятельно рекомендуют полный отказ от курения – одной из основных причин, способных спровоцировать патологический процесс мутации гистоцитов.

znat.su

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (гистиоцитоз X): причины, симптомы, диагностика, лечение

Симптомы и признаки разнообразны и зависят от того, какие органы подвергаются инфильтрации. Синдромы описываются в соответствии с историческими указаниями, но только небольшое число больных имеют классические проявления заболевания.

Эозинофильная гранулема

Солитарная или мультифокальная эозинофильная гранулема (60-80 % случаев гистиоцитоза X) встречается преимущественно у детей старшего возраста и молодых людей, обычно до 30 лет; пик заболеваемости приходится на возраст от 5 до 10 лет. Наиболее часто поражаются кости, нередко с болями, неспособностью переносить тяжести, с образованием чувствительной мягкой опухоли (часто теплой).

[20], [21], [22], [23], [24]

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена

Этот синдром (15-40 % случаев гистиоцитоза X) встречается чаще у детей в возрасте от 2 до 5 лет, реже у детей старшего возраста и взрослых. Это системное заболевание, при котором классически поражаются плоские кости черепа, ребер, таза и лопатки. Длинные кости и пояснично-крестцовый отдел позвоночника вовлекаются в процесс реже; запястья, кисти, ступни и шейные позвонки редко поражаются. В классических случаях больные имеют экзофтальм, обусловленный орбитальной опухолевой массой. Потеря зрения или косоглазие встречаются редко и вызваны поражением оптического нерва или орбитальных мышц. У пожилых больных распространена потеря зубов, обусловленная апикальной и десневой инфильтрацией.

Типичным проявлением заболевания является хронический средний и наружный отит, вызванные вовлечением сосцевидного отростка и каменистой части височной кости с частичной обструкцией слухового канала. Несахарный диабет является последним компонентом классической триады, которая включает поражение плоских костей и экзофтальм, диагностируемые у 5-50 % больных, чаще у детей, которые имеют системное поражение с вовлечением в процесс орбиты и черепа. До 40 % детей с системным заболеванием отличаются низким ростом. Инфильтрация гипоталамуса может приводить к развитию гиперпролактинемии и гипогонадизма. В редких случаях возможна и иная симптоматика.

Болезнь Леттерера-Сиве

Это системное заболевание (15-40 % случаев гистиоцитоза X) является наиболее тяжелой формой гистиоцитоза X. Проявляется обычно у детей до 2 лет в виде экзематоидной сыпи, сопровождающейся отслойкой чешуек и себореей, иногда пурпурного цвета, поражающей кожу головы, ушные каналы, живот, также характерно наличие зон опрелости в области шеи и лица. Деэпителизация кожи может способствовать микробной инвазии, приводя к развитию сепсиса. Часто развиваются отиты, лимфаденопатии, гепатоспленомегалия и в тяжелых случаях дисфункция печени с гипопротеинемией и нарушением синтеза факторов свертывания. Нередко имеет место анорексия, раздражительность, нарушение развития, легочная симптоматика (например, кашель, тахипноэ, пневмоторакс). Встречается тяжелая анемия и иногда нейтропения; тромбоцитопения является плохим прогностическим признаком. Родители часто сообщают о преждевременном прорезывании зубов, когда фактически происходит оголение десен и обнажение незрелого дентина. Родители могут проявлять небрежное и грубое обращение с больным ребенком.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

ilive.com.ua

Гистиоцитоз легких у взрослых лечение. Лечение и прогноз

Существует множество патологий, которые связаны с поражением легочной ткани и приводят к дыхательной недостаточности. Одно из подобных заболеваний - это гистиоцитоз Х. В отличие от таких недугов, как туберкулез, пневмония или рак легкого, данная патология встречается довольно редко. Тем не менее следует своевременно выявлять гистиоцитоз, чтобы подобрать правильное лечение. Это заболевание чаще встречается среди детского населения.

Термин «гистиоцитоз Х» объединяет в себе несколько патологических состояний. Некоторые болезни этой группы характеризуются не только поражением легочной ткани, но и других органов. Несмотря на то что данные патологии не относятся к онкологическим процессам, их лечение включает цитостатическую и лучевую терапию.

Гистиоцитоз Х - это что такое?

В норме иммунные клетки имеются у каждого человека. Они представлены гистиоцитами, которые находятся в тканях организма. Под воздействием неизвестных факторов данные клетки начинают усиленно делиться, образуя идентичные клоны. Это приводит к образованию гранулем. Именно они являются причиной развития всех симптомов патологии. Все болезни, входящие в группу гистиоцитозов, имеют подобный механизм развития. Однако каждый недуг имеет свои особенности патогенеза.

По статистике, гистиоцитоз развивается у 5 человек из 1 миллиона. Частота встречаемости недуга у женщин и мужчин одинакова. Главной причиной образования гранулем считается злоупотребление табачными изделиями. Известно, что в 85 % случаев развивается ограниченный гистиоцитоз, при котором происходит поражение преимущественно легочной ткани. Симптомы подобной формы патологии схожи с проявлениями других болезней дыхательной системы. Среди них: боль в груди, одышка, выделение мокроты и кашель.

Выявить патологию на основании клинических данных практически невозможно, так как симптомы недуга неспецифичны. Чтобы поставить правильный диагноз требуется морфологическое подтверждение - биопсия ткани легкого. Лечение гистиоцитоза Х основано на гормоно- и химиотерапии. Если патологический процесс ограничивается поражением легких, прогноз может быть благоприятным. Однако это зависит от степени повреждения ткани и адекватного лечения.

Причины возникновения патологии

Из-за чего может развиться гистиоцитоз Х? Причины этого недуга изучаются на протяжении длительного времени. Однако точного фактора, вызывающего данную группу болезней, установить на данный момент не удалось. Среди возможных причин выделяют:

  1. Наследственность.
  2. Курение.
  3. Вирусы.

В пользу генетической теории возникновения патологического процесса говорит то, что гистиоцитоз диагностируют только у определенных групп населения, а именно - у европеоидов. Кроме того, вероятность заболеть повышается при отягощенной наследственности. Также считается, что на возникновение недуга может влиять хроническая вирусная инфекция, которая участвует в трансформации клеток. В частности - герпес.

Основным провоцирующим фактором является курение. Практически все пациенты, у которых диагностируют гистиоцитоз, злоупотребляют табачными изделиями. Несмотря на то что недуг чаще выявляют у детей, курение все равно считается основополагающей причиной. Малыши, вдыхающие дым сигарет, болеют чаще, чем пациенты, чьи родители не злоупотребляют табачными изделиями.

Механизм развития недуга

Для изучения патогенеза болезни, необходимо узнать о том, что такое гранулема. Это патологическое образование представляет собой скопление клеток. Другими словами, гранулема представляет собой узел в нормальной ткани органа, который нарушает функционирование. Подобные образования могут быть представлены различными типами клеточных элементов. Морфологическим субстратом заболевания является гистиоцитарная гранулема. Что такое и откуда берется подобное образование?

Гранулемы появляются в результате аутоиммунной агрессии. Это означает, что в организме происходит какой-то сбой, и защитная система начинает бороться с вредным фактором. Однако «поломка» затрагивает иммунитет, и клетки начинают усиленно делиться. Это усугубляет ситуацию. Вместо того, чтобы устранить причину болезни, гистиоциты скапливаются в гранулемы и повреждают ткани.

Классификация патологического состояния

Наиболее распространенным типом пролиферации элементов иммунной системы считается лангергансоклеточный гистиоцитоз. Под этим термином подразумевается группа болезней, имеющих единый патогенез. Она включает в себя три недуга, которые поражают различные органы. В основу классификации положено не только распространение гранулем, но и клиническое протекание патологического процесса, а также прогноз.

Самым грозным недугом из группы гистиоцитозов является болезнь Абта-Леттерера-Сиве. В основном ее диагностируют у детей младшего возраста. Патология характеризуется системным поражением тканей, богатых иммунными клетками.

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена практически аналогична предыдущему недугу. Отличием является то, что манифестация клинических проявлений наблюдается позже. Возраст пациентов колеблется от 7 до 35 лет. Болезнь протекает благоприятно.

Третьей патологией из группы гистиоцитозов является эозинофильная гранулема. По сравнению с другими недугами, при этом заболевании поражаются преимущественно легкие. Повреждение других тканей развивается у 1/5 пациентов. Признаки болезни обычно проявляются к подростковому возрасту.

Особенности патологии у малышей

В большей степени недуг относят к проблемам педиатрии, так как гистиоцитоз Х у детей развива

letograf.ru


Смотрите также