Классификация дилатационная кардиомиопатия


Дилатационная кардиомиопатия: причины, симптомы, диагностика, лечение

Причины дилатационной кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) имеет много известных и, вероятно, много нераспознанных причин. Наиболее распространенная причина - диффузное поражение венечных артерий (ИБС) с распространенной ишемической миопатией. Более 20 вирусов могут вызвать дилатационную кардиомиопатию. В зонах умеренного климата вирус Коксаки группы В наиболее распространен. В Центральной и Южной Америке наиболее частой причиной бывает болезнь Шагаса, вызываемая Trypanosoma cruzi. Дилатационную кардиомиопатию все чаще встречают среди больных СПИДом. Другие причины включают токсоплазмоз, тиреотоксикоз и бери-бери. Многие токсичные вещества, особенно алкоголь, различные органические растворители и определенные химиотерапевтические препараты (например, доксорубицин), вызывают поражение сердца.

В большинстве случаев этиология этого заболевания неизвестна, однако в развитии первичной дилатационной кардиомиопатии в настоящее время большое внимание уделяется трем моментам:

  • семейным и генетическим факторам;
  • перенесенному вирусному миокардиту;
  • иммунологическим нарушениям.

В генетических исследованиях при развитии идиопатической дилатационной кардиомиопатии в трети случаев определена семейная предрасположенность, при которой преимущественно превалирует аутосомно-доминантное наследование (аутосомно-доминантные ДКМП). Наряду с аутосомно-доминантными также описаны аутосомно-рецессивныс, Х-сцепленные и митохондриальные формы дилатационной кардиомиопатии.

Аутосомно-доминантные формы характеризуются клинической вариабельностью и генетической гетерогенностью. Они ассоциированы с шестью различными локусами: простая дилатационнаяя кардиомиопатия - с локусами lq32, 2р31, 9ql3, 10q21- q23; ДКМП с нарушениями проводимости - с локусами lql-lql, 3р22-3р25, причем неизвестно, за синтез каких кардиальных белков отвечают эти локусы.

Митохондриальные дилатационной кардиомиопатии связаны с аномалиями митохондриальной структуры и дисфункцией процесса окислительного фосфорилирования. Вследствие мутации нарушается энергетический обмен кардиомиоцитов, что приводит к развитию ДКМП. Описаны точечные мутации и множественные делении в митохондриальных ДНК как при спорадических случаях ДКМП, так и при семейных. Многие митохондриальные миопатии ассоциируются с неврологическими нарушениями.

В настоящее время ведется исследование молекулярных основ X-сцепленных ДКМП. Описаны мутации различных участков гена, отвечающего за синтез белка дистрофина (хромосома 21). Дистрофии - миокардиальный белок, входящий в состав мультипротеинового комплекса, связывающего мышечный цитоскелет кардиомиоцита с внеклеточным матриксом, благодаря чему происходит скрепление кардиомиоцитов в экстрацеллюлярном матриксе. Связываясь с актином, дистрофии выполняет ряд важнейших функций:

  • мембрано-стабилизирующую;
  • передает сократительную энергию кардиомиоцита во внеклеточную среду;
  • обеспечивает мембранную дифференциацию, т.e. специфичность мембраны кардиомиоцита.

Выявлены мутации, при которых происходит замена нуклеотидов, приводящая к аминокислотной замене. Это может вызывать нарушение полярности молекулы дистрофина и изменять другие свойства этого белка, снижая его мембрано-стабилизирующее свойство. Вследствие этого происходит дисфункция кардиомиоцита. Мутации гена дистрофина описаны при ДКМП, ассоциированных с мышечными дистрофиями Дюшена, Беккера, чаще всего в этих случаях обнаружены делеции.

Большое значение также придается роли энтеровирусной инфекции (в частности, вирусам Коксаки В, гепатита С, герпеса, цитомегаловирус-у) в развитии ДКМП. Персистируюшие вирусы встраивают свою РНК в генетический аппарат кардиомиоцитов, повреждая митохондрии и нарушая энергетический метаболизм клеток. Есть данные о наличии кардиоспецифических аутоантител, таких как антимиозин, антиактин, антимиолемма, анти-альфа-миозин и анти-бета-миозин тяжелых цепей. Обнаружен также анти-аденозин-дифосфат-аденозин-трифосфат, представляющий антитела к митохондриальной мембране кардиомиоцита и оказывающий неблагоприятное влияние на функционирование мембранных кальциевых, каналов, что в свою очередь приводит к нарушению метаболизма миокарда. У части больных было обнаружено увеличение провоспалительных цитокинов (ИЛ-1, ИЛ-6, ФНО-а) в крови. Вероятно, больные с исходным аутоиммунным дефицитом в большей степени подвержены повреждающему воздействию вирусов и развитию дилатационной кардиомиопатии.

Предполагают, что у некоторых больных дилатационной кардиомиопатией начинается с острого миокардита (вероятно, вирусного в большинстве случаев), сопровождающегося вариабельной скрытой фазой, во время которой развивается распространенный некроз кардиомиоцитов (вследствие аутоиммунной реакции на измененные вирусом миоциты), а затем возникает хронический фиброз. Независимо от причины сохранившийся миокард расширяется, истончается и компенсаторно гипертрофируется, что часто приводит к функциональной митральной или трикуспидальной регургитации и расширению предсердий.

У большинства пациентов заболевание поражает оба желудочка, у некоторых только левый желудочек (ЛЖ), и намного реже только правый желудочек (ПЖ).

Как только расширение камер сердца достигает значительного размера, особенно во время острой фазы миокардита, часто формируются пристеночные тромбы. Аритмии нередко осложняют течение острого миокардита и позднюю фазу хронической дилатации, также возможно развитие атриовентрикулярной блокады (АВ-блокады). Вследствие дилатации левого предсердия часто возникает мерцательная аритмия.

Причины кардиомиопатии

Форма

Этиология

Дилатационная застойная кардиомиопатия(острая или хроническая)

Хроническая распространенная ишемия миокарда (поражение венечных артерий).

Инфекции (острые или хронические), вызванные бактериями, спирохетами, риккетсиями, вирусами (включая ВИЧ), грибами, простейшими, гельминтами.

Гранулематозные болезни: саркоидоз, гранулематозный или гиганто-клеточный миокардит, гранулематоз Вегенера. Нарушения обмена веществ: пищевые нарушения (бери-бери, дефицит селена, дефицит карнитина, квашиоркор), семейные болезни накопления, уремия, гипокалиемия, гипомагниемия, гипофосфатемия, сахарный диабет, тиреотоксикоз, гипотиреоз, феохромоцитома, акромегалия, патологическое ожирение.

Препараты и токсины: этанол, кокаин, антрациклины, кобальт, антипсихотические препараты (трициклические и квадрициклические антидепрессанты, фенотиазины), катехоламины, циклофосфамид, радиация. Опухоли.

Системные заболевания соединительной ткани. Изолированный семейный синдром (доминантный по Менделю). Наследственные нервно-мышечные и неврологические заболевания (атаксия Фридрайха). Беременность (послеродовой период)

Гипертрофическая кардиомиопатия

Аутосомно-доминантное наследование, феохромоцитома, акромегалия, нейрофиброматоз

Рестриктивная кардиомиопатия

Амилоидоз, системный склероз, эндокардиальный фиброз, болезнь Фабри, фиброэластоз, болезнь Гоше, гемохроматоз, гиперэозинофильный синдром Леффлера, саркоидоз, синдром гиперэозинофилии, опухоли

В формировании вторичной/специфической ДКМП описано около 75 этиологических факторов.

[23], [24], [25], [26]

Основные причины вторичной / специфической дилатационной кардиомиопатии

  • Электролитные нарушения.
    • Гипокалиемия.
    • Гипофосфатемия.
    • Уремия. 
  • Эндокринные нарушения.
    • Болезнь Иценко-Кушинга.
    • Сахарный диабет.
    • Акромегалия.
    • Гипотиреоз/гипертиреоз.
    • Феохромоцитома.
  • Длительно существующая артериальная гипертензия.
  • Ишемическая болезнь сердца.
  • Инфекционные заболевания.
    • Бактериальные (бруцеллез, дифтерия, брюшной тиф и т.д.).
    • Грибковые.
    • Микобактериальные.
    • Паразитарные (токсоплазмоз, болезнь Шагаса, шистосомоз).
    • Риккетсиозные.
    • Вирусные (вирус Коксаки А и В, ВИЧ, аденовирус).
  • Инфильтративные заболевании.
    • Амилоидоз.
    • Гемохроматоз.
    • Саркоидоз.
  • Нейромышечпая патология.
    • Миопатии.
    • Атаксия Фридрейха.
    • Атрофическая миотония.
  • Нарушение питания.
    • Дефицит селена.
    • Дефицит карнитина.
    • Дефицит тиамина.
  • Ревматические заболевания.
    • Гигантоклеточный артериит.
    • Системная склеродермия.
    • Системная красная волчанка.
  • Воздействие токсинов.
    • Амфетамины.
    • Противовирусные препараты.
    • Угарный газ.
    • Облучение, химиотерапевтические препараты.
    • Хлорохин, фенотиазин.
    • Кобальт, свинец, ртуть.
    • Кокаин.
    • Этанол. 
  • Тахиаритмии.
  • Врожденные и приобретенные пороки сердца.

ilive.com.ua

Кардиомиопатия: дилатационная, гипертрофическая, алкогольная и другие виды кардиомиопатии. Симптомы и лечение

Закрыть
  • Болезни
    • Инфекционные и паразитарные болезни
    • Новообразования
    • Болезни крови и кроветворных органов
    • Болезни эндокринной системы
    • Психические расстройства
    • Болезни нервной системы
    • Болезни глаза
    • Болезни уха
    • Болезни системы кровообращения
    • Болезни органов дыхания
    • Болезни органов пищеварения
    • Болезни кожи
    • Болезни костно-мышечной системы
    • Болезни мочеполовой системы
    • Беременность и роды
    • Болезни плода и новорожденного
    • Врожденные аномалии (пороки развития)
    • Травмы и отравления
  • Симптомы
    • Системы кровообращения и дыхания
    • Система пищеварения и брюшная полость
    • Кожа и подкожная клетчатка
    • Нервная и костно-мышечная системы
    • Мочевая система
    • Восприятие и поведение
    • Речь и голос
    • Общие симптомы и признаки
    • Отклонения от нормы
  • Диеты
    • Снижение веса
    • Лечебные
    • Быстрые
    • Для красоты и здоровья
    • Разгрузочные дни
    • От профессионалов
    • Монодиеты
    • Звездные
    • На кашах
    • Овощные
    • Детокс-диеты
    • Фруктовые
    • Модные
    • Для мужчин
    • Набор веса
    • Вегетарианство
    • Национальные
  • Лекарства
    • Антибиотики
    • Антисептики
    • Биологически активные добавки
    • Витамины
    • Гинекологические
    • Гормональные
    • Дерматологические
    • Диабетические
    • Для глаз
    • Для крови
    • Для нервной системы
    • Для печени
    • Для повышения потенции
    • Для полости рта
    • Для похудения
    • Для суставов
    • Для ушей
    • Желудочно-кишечные
    • Кардиологические
    • Контрацептивы
    • Мочегонные
    • Обезболивающие
    • От аллергии
    • От кашля
    • От насморка
    • Повышение иммунитета
    • Противовирусные
    • Противогрибковые
    • Противомикробные
    • Противоопухолевые
    • Противопаразитарные
    • Противопростудные
    • Сердечно-сосудистые
    • Урологические
    • Другие лекарства
    ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
  • Врачи
  • Клиники
  • Справочник
    • Аллергология
    • Анализы и диагностика
    • Беременность
    • Витамины
    • Вредные привычки
    • Геронтология (Старение)
    • Дерматология
    • Дети
    • Женское здоровье
    • Инфекция
    • Контрацепция
    • Косметология
    • Народная медицина
    • Обзоры заболеваний
    • Обзоры лекарств
    • Ортопедия и травматология
    • Питание
    • Пластическая хирургия
    • Процедуры и операции
    • Психология
    • Роды и послеродовый период
    • Сексология
    • Стоматология
    • Травы и продукты
    • Трихология
    • Другие статьи
  • Словарь терминов
    • [А] Абазия .. Ацидоз
    • [Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
    • [В] Вазопрессин .. Выкидыш
    • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
    • [Д] Деацетилазы гистонов .. Дофамин
    • [Ж] Железы .. Жиры
    • [И] Иммунитет .. Искусственная кома
    • [К] Каверна .. Кумарин
    • [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
    • [М] Макрофаги .. Мутация
    • [Н] Наркоз .. Нистагм
    • [О] Онкоген .. Отек
    • [П] Паллиативная помощь .. Пульс
    • [Р] Реабилитация .. Родинка (невус)
    • [С] Секретин .. Сыворотка крови
    • [Т] Таламус .. Тучные клетки
    • [У] Урсоловая кислота
    • [Ф] Фагоциты .. Фитотерапия
    • [Х]

medside.ru

Дилатационная кардиомиопатия. Классификация | MedPro

Автор: 

Поляков В.П., Николаевский Е.Н., Пичко Г.А.

 

Некоронарогенные и инфекционные заболевания сердца

(Современные аспекты клиники, диагностики, лечения)

 

По классификации J. Goodwin (1989) различают 3 группы КПМ: 

1. Дилатационная КМП (ДКМП) характеризуется значительной дилатацией камер сердца, систоло-диастолической дисфункцией миокарда и отсутствием выраженной гипертрофии сердечной мышцы. 

2. Гипертрофическая КМП (ГКМП) отличается значительной, чаще асимметричной, гипертрофией миокарда левого и/или правого желудочков, отчетливым преобладанием диастолической дисфункции миокарда и отсутствием дилатации полостей сердца. 

3. Рестриктивная КМП (РКМП) характеризуется нарушением диастолического наполнения ЛЖ и/или ПЖ, уменьшением их объема, нормальной или почти нормальной систолической функцией.

 

В 1995 г. экспертами ВОЗ и Международного общества кардиологов рекомендовано использовать термин “кардиомиопатия” для всех случаев поражения миокарда, ассоциированных с нарушением его функции. Согласно этой классификации ВОЗ выделяют 6 групп КМП: ДКМП; ГКМП; РКМП; аритмогенная дисплазия ПЖ; специфические КМП; неклассифицируемые КМП (таблица 37).

 

Таблица 37. Классификация кардиомиопатий (ВОЗ, 1995)

 

Группы Варианты КМП Примечание
1

 

Дилатационная КМП

 

В 80% случаев - идиопатическая

 

2

 

Гипертрофическая КМП

 

Идиопатическая

 

3

 

Рестриктивная

 

В большинстве случаев этиология известна

 

4

 

Аритмогенная дисплазия ПЖ

 

Этиология неизвестна

 

5 Специфические КМП **:
  1. Ишемическая *
  2. Гипертензивная *
  3. Клапанные *
  4. Воспалительные *
  5. Дисметаболические (сахарный диабет, гипертиреоз, гипотиреоз, гемохроматоз, гиповитаминозы, амилоидоз, болезни “накопления”)
  6. Токсические и аллергиче- ские (алкогольная, радиационная, лекарственная)
  7. Нейромышечные нарушения (мышечная дистрофия, миотоническая дистрофия, атаксия Фридрейха)
  8. Генерализованные системные (болезни соединительной ткани, инфильтрации, гранулематозные заболевания)
Поражения миокарда известной этиологии

6

Неклассифицируемые КМП Имеются черты различных видов КМП.

Этиология неизвестна.

 

Примечание: 

* термины, которые должны быть заменены на традиционные: ИБС, АГ, пороки сердца, миокардит; 

** “специфические (вторичные) поражения миокарда”.

 

Приведенная классификация несовершенна. Во-первых, термин “кардиомиопатия” предлагается использовать для обозначения неограниченного количества заболеваний сердца известной и неизвестной этиологии, для которых характерно поражение миокарда, ассоциированное с нарушением его функции. Это приводит к неоправданно широкому употреблению понятия “кардиомиопатия” и полной утрате его нозологической самостоятельности. Во-вторых, вызывает большие сомнения правомочность включения в группу “специфических КМП” так называемых “ишемической”, “гипертензивной”, “клапанной” кардиомиопатий, которые на самом деле представляют собой лишь последствия известных заболеваний сердечно-сосудистой системы (ИБС, АГ, пороков сердца), осложненных сердечной недостаточностью и/или дисфункцией желудочков.

 

В рекомендациях ВОЗ упоминается, что к этим вариантам специфических КМП отнесены те случаи заболевания, при которых выраженность нарушений функции сердца не соответствует степени нарушений коронарного кровотока, клапанных поражений, уровню АД. На практике решить вопрос о таком соответствии или несоответствии в большинстве случаев довольно сложно.

 

 

ОГЛАВЛЕНИЕ

Глава I

ИНФЕКЦИОННЫЙ ЭНДОКАРДИТ

Глава II

МИОКАРДИТЫ

Глава III

ПЕРИКАРДИТЫ

Глава IV

ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Глава V

ИШЕМИЧЕСКАЯ ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Глава VI

АЛКОГОЛЬНАЯ ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Глава VII

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Глава VIII

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Глава IX

РЕСТРИКТИВНЫЕ КАРДИОМИОПАТИИ

Глава X

АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА СЕРДЦА

Глава XI

ИЗОЛИРОВАННЫЙ ГУБЧАТЫЙ МИОКАРД

 

www.medpro.ru

что это такое, лечение и прогноз жизни

Дилатационная кардиомиопатия — это клинический вариант врожденного или чаще приобретенного порока сердца, характеризуется расширением камер при неизменном объеме миокарда.

Более того, мышечный слой может истончаться по причине компрессии, растяжения и последующего нарушения питания.

Проявляется болезнь не сразу, спустя годы возникают какие-то симптомы. Но они неспецифичны. Человек может списывать отклонения на проблемы с желудком и пищеварительной системой, погоду, на что угодно, но не подозревать о проблеме.

Драгоценное время утекает, органический дефект оказывается все стабильнее и больше, угнетая кардиальную деятельность. Итог — внезапная смерть от остановки сердца.

Всегда ли сценарий столь пессимистичен? Конечно, нет. Все зависит от пациента и его отношения к собственному здоровью.

Механизм развития патологии

Суть анатомического дефекта кроется в расширении одной, но чаще сразу нескольких камер.

В ходе развития отмечается скопление крови в кардиальных структурах. Отсюда возникновение постепенного застоя и растяжения предсердий и/или желудочков.

Основной процесс имеет свойство прогрессировать, обычно это недостаточность аортального, митрального клапана, бывает, что в сочетании. Объем жидкой соединительной ткани, остающейся в кардиальных структурах, увеличивается постепенно.

Сердце растет дальше, однако объем мышечной массы сохраняется прежним, поскольку сократительная способность до определенного момента не страдает (это главное отличие кардиомиопатии дилатационной от прочих форм).

Более того, слой функциональных клеток истончается. Рост объема органа приводит к растяжению ткани, возникновению хронической сердечной недостаточности, третичной ишемии и постепенной дистрофии.

В конечном итоге падает объем выброса, страдают все системы, само же сердце перестает работать достаточно активно по причине слабости миокарда, что только усугубляет процессы.

Исход — смерть от остановки работы мышечного органа или полиорганной недостаточности. Что наступит раньше — большой вопрос, но в отсутствии терапии летальный исход неминуем.

От момента появления первых симптомов до фатального результата проходит 5-15 лет.

Процесс прогрессирует постепенно, время на диагностику и лечение есть. Исключения составляют возможные неотложные состояния, спровоцированные гипоксией (кардиогенный шок, асистолия, инфаркт, инсульт).

Причины расширения камер

Дилатационная кардиомипатия (сокращенно ДКМП) имеет собственный код по МКБ-10: I42.1. Факторы развития патологического процесса всегда кардиальные. Состояние не бывает первичным почти никогда, оно вторично, то есть, обусловлено прочими заболеваниями.

Среди возможных:

  • Врожденные и приобретенные аномалии развития сердца. Существуют десятки генетических и фенотипических синдромов, обусловленных нарушениями перинатального периода.

Закладывание сердечнососудистой системы происходит на 2 неделе беременности, уже тогда возможны проблемы. Задача матери — обеспечить нормальную среду для развития эмбриона, а потому и плода. Первый триместр особенно ответственный.

Приобретенные патологии определяются неправильным образом жизни, перенесенными болезнями. Симптомами часто не проявляются ни те, ни другие (не считая генетических отклонений).

Залог сохранения здоровья и жизни — регулярный скрининг по определенной индивидуальной программе. Достаточно 1-2 раза в год проходить профилактическое обследование.

  • Миокардит. Воспаление сердечных структур инфекционного (грибкового, вирусного, бактериального) происхождения. Симптомы достаточно специфичны и интенсивны, чтобы побудить человека отправиться к врачу.

Восстановление проводится в стационаре с применением антибиотиков, кортикостероидов и протекторных препаратов. В отсутствии терапии возникает деструкция мышц, предсердий, что снижает сократительную способность.

  • Генетический фактор. Если в роду был человек, страдавший какой-либо формой кардиомиопатии, присутствует риск, что патологическое отклонение проявится в фенотипе у потомка.

Для более конкретных выводов рекомендуется опросить старших членов семьи и обратиться за консультацией к генетику. Вероятность варьируется в широких пределах.

По разным оценкам, наличие одного родственника определяет риск в 25%, двух — в 40%. Но это не приговор.

Если соблюдать профилактические меры, есть шансы не встретиться с проблемой. С другой стороны, даже диагностированный процесс не гарантирует летального исхода.

На ранних этапах патологию можно обуздать и прожить долго, без какой либо симптоматики и существенных ограничений.

  • Аутоиммунные процессы. Ревматизм, системная красная волчанка, тиреоидин Хашимото и прочие. В определенный момент влекут генерализованные поражения всех систем.
  • Метаболические нарушения в результате диет, анорексии и осознанного голодания. Возникают в рамках длительного процесса. Примерные сроки — 1-2 месяца с начала изнурения организма. Восстановление проводится осторожно, тело ослаблено, возможны непредсказуемые последствия, вплоть до остановки сердца или же разрыва истонченного желудка при обильном потреблении пищи.
  • Длительно текущая артериальная гипертензия. На первой стадии ГБ осложнения крайне редки, возникают не более, чем в 3-7% случаев. 2 и 3 этапы особенно опасны. Показатели тонометра закрепляются на высоких уровнях, повышается нагрузка на сердце, миокард.

Расширение камер — компенсаторный механизм, когда кардиальные структуры не справляются с сократительным объемом, жидкая соединительная ткань застаивается, возникает расширение.

  • Ишемическая болезнь длительного характера. Приводит к выраженным дистрофическим процессам в мышечном слое сердца. Следующий эволюционный шаг развития патологии — инфаркт.
  • Инфаркт. Крайняя степень коронарной недостаточности. Отмечается некроз клеток-миоцитов, замещение последних рубцовой, не активной тканью.

  • Токсические поражения в результате злоупотребления алкоголем, контакте с солями тяжелых металлов, опасных ядовитых веществ. Также сказывается постоянный прием гликозидов (они подстегивают сократительную активность миокарда без оглядки на функциональный запас органа).

В отсутствии данных за органические патологии констатируют идиопатическую дилатационную кардиомиопатию. В таком случае лечение симптоматическое, направлено на поддержание работы сердца, также приостановку прогрессирования.

Как уже сказано, первичной патология бывает только в случае врожденного порока, либо генетического заболевания. Все прочие ситуации — вторичны.

Симптомы

Перечень проявлений зависит от степени тяжести процесса. Общепринятой классификации и стадирования, однако, не существует. Потому определение запущенности явления проводится по интенсивности признаков и характеру органических дефектов.

Примерная клиническая картина выглядит следующим образом:

  • Боли в грудной клетке неясного происхождения. Диффузные, точная локализация пациенту не понятна. Отдают в живот, спину, руки, лицевую область. Интенсивность разнится от незначительного покалывания до невыносимого, мучительного приступа. Симптом неспецифичен, также по силе болевого синдрома невозможно судить о характере процесса. Диагностической роли этот признак не играет.
  • Одышка. При интенсивных физических нагрузках (бег, поднятие тяжестей в течение длительного времени) на первой стадии. Затем же нарушение становится постоянным спутником человека. Больной не может подняться по лестнице, а затем и вовсе не способен даже встать с постели без одышки. Это качественный признак, указывающий на степень нарушения газообмена.
  • Аритмия. По типу тахикардии, либо обратного явления. Ускорение или замедление сердечной деятельности может сочетаться с отклонениями в интервалах между сокращениями. Экстрасистолия, фибрилляция предсердий как возможные варианты. Несут опасность для жизни.
  • Слабость, чувство отсутствия сил, апатичность, снижение работоспособности. На поздних стадиях нет возможности выполнять трудовые обязанности, что сказывается на социальной жизни пациента.
  • Цианоз носогубного треугольника. Посинение области вокруг рта.
  • Повышенная потливость. Особенно в ночное время.
  • Бледность кожных покровов.
  • Головная боль. В затылке или темени. Тюкающая, стреляющая, длительно текущая. Проявляется регулярно, периодически проходит или затихает.
  • Вертиго. Нарушения нормальной ориентации в пространстве.
  • Психические расстройства: от нервозности, раздражительности, тревожности до галлюцинаторно-бредовых вариантов, онейроидных сосудистых эпизодов, депрессий.

Последние три симптома говорят об ишемии церебральных структур. Это опасно, вероятен инсульт.

Диагностика

Проводится под контролем кардиолога. Участки профильного хирурга возможно, но показано в крайних случаях. Оперативным путем кардиомиопатия не лечится, устраняются таким способом этиологические факторы (пороки).

Примерная схема:

  • Устный опрос, объективизация жалоб, симптомов.
  • Сбор анамнеза. Учитывается образ жизни, давность течения болезни, наличие соматических патологий, семейная история, лечение (определенное влияние на сердце оказывают кортикостероиды, антипсихотики, транквилизаторы и нормотимики).
  • Измерение артериального давления. Также частоты сердечных сокращений. Для выявления возможных отклонений функциональных показателей.
  • Суточное мониторирование по Холтеру. Используется для динамического наблюдения за теми же уровнями. Однократного измерения недостаточно. Назначается как в амбулаторных условиях (предпочтительно), так и в стационаре.

  • Электрокардиография. Методика оценки функциональной активности сердца. Показывает малейшие отклонения в ритме. Важно, чтобы врач имел достаточную квалификацию для расшифровки.
  • Эхокардиография. Профильный диагностический способ. Показывает все органические (анатомические) дефекты даже незначительного характера. Подходит для ранней оценки состояния сердца, также степени отклонений в поздний период и прогнозирования.

  • КТ или МРТ для более детального рассмотрения анатомических структур.
  • Коронография.
  • Анализ крови.

Возможно проведение не всех представленных исследований, вопрос решается на усмотрение специалиста. Установление происхождения процесса относительно трудно.

Лечение

Имеет двойственный характер. Требуется этиотропное воздействие, то есть устранение основного заболевания, влекущего анатомические дефекты.

Симптоматическая терапия направлена на редукцию проявлений и приостановку патологического процесса. Такая схема может проводиться на протяжении многих лет и даже всей жизни. Основу мероприятий составляет консервативная методика.

Применяются препараты нескольких фармацевтических типов:

  • Антиаритмические на фоне нарушения сократительной способности миокарда. Хиндин или Амиодарон. Возможно использование аналогов.
  • Противогипертонические. Существует несколько групп медикаментов. Ингибиторы АПФ, бета-локаторы, антагонисты кальция как основных. Классическая схема: Верапамил или Дилтиазем + Периндоприл в разных торговых формах + Моксонидин или Физиотенз.
  • Противотромбические. Одна из основных причин смерти пациентов с дилатационной кардиомиопатией — эмболия сгустками крови. Легочная артерия закупоривается, летальный исход вероятен в течение 2-3 минут или считанных секунд. Применяется Аспирин Кардио для восстановления реологических свойств крови.
  • Статины. Для лечения атеросклероза на ранних стадиях.
  • Витаминно-минеральные комплексы и средства на основе калия, магния (Аспаркам и прочие).
  • Кардиопротекторы.

Гликозиды используются редко ввиду возможности спровоцировать остановку сердца или инфаркт.

Хирургическое лечение проводится по показаниям. Для восстановления анатомической целостности сердечных структур (воспаления, ревматизм, пороки) — протезирования, установки кардиостимулятора.

 

Крайняя мера — трансплантация органа. Проводится редко ввиду сложности найти донора, опасности методики. Назначается, если другого выхода нет и это реальный шанс на выживание (не всегда даже столь радикальным методом можно решить вопрос).

На протяжении периода терапии, а значит, скорее всего, жизни, показано изменение бытовых и прочих привычек.

  • Нужно отказаться от курения, алкоголя, психоактивных веществ.
  • Сон 8 часов минимум, больше 10 также не рекомендуется, возможны застойные процессы.
  • Минимальная полезная физическая активность. Прогулки или ЛФК. Не более. Изнурение для здоровых людей опасно, стоит ли говорить, какие последствия ждут сердечника?
  • Питьевой режим — 1.5-2 литра в сутки.
  • Соль — 7 граммов, не свыше того.
  • Коррекция рациона. Больше витаминов, минералов, белка, меньше углеводов, никакого фаст-фуда, консервов и полуфабрикатов. Также жирного, жареного, копченостей.

При успешном лечении есть шансы на долгую жизнь. Но ограничения станут непременным условием, хотя изменив к ним отношение, возможно переносить новую парадигму с радостью, а не как тяжелую повинность.

Шансы и осложнения

Прогноз жизни при дилатационной кардиомиопатии на ранних стадиях условно-благоприятный. В отсутствии органических причин продолжительность неопределенно долгая.

Неблагоприятные факторы:

  • Старческий возраст.
  • Наличие семейного компонента.
  • Генетические патологии в анамнезе.
  • Вредные привычки.
  • Повышенная масса тела.
  • Недостаточный отклик на лечение.
  • Артериальная гипертензия, сахарный диабет в качестве сопутствующих проблем.

Вероятность летального исхода без медицинской помощи — 60% в перспективе пары лет. При условии терапии — 10-20%.

Осложнения:

  • Внезапная смерть в результате остановки сердца.
  • Кардиогенный шок.
  • Инфаркт.
  • Инсульт.
  • Полиорганная недостаточность.
  • Тромбоэмболия.

В заключение

Дилатационная кардиомиопатия — расширение камер органа по врожденным или приобретенным причинам. При постоянных профилактических осмотрах пропустить начало болезни невозможно, что ассоциировано с хорошим общим прогнозом.

Диагностика минимальна, проблем с верификацией обычно нет. Лечение консервативное, на протяжении всей жизни.

Хирургическая методика применяется редко, только по показаниям. На фоне кардиомиоапатии вмешательство несет большие риски. Все решается на усмотрении специалиста при учете мнения человека.

cardiogid.com

Дилатационная кардиомиопатия - причины, симптомы, диагностика и лечение

Дилатационная кардиомиопатия – это миокардиальное поражение, характеризующееся расширением полости левого или обоих желудочков и нарушением сократительной функции сердца. Дилатационная кардиомиопатия проявляется признаками застойной сердечной недостаточности, тромбоэмболическим синдромом, нарушениями ритма. Диагностика дилатационной кардиомиопатии основывается на данных клинической картины, объективного обследования, ЭКГ, фонокардиографии, ЭхоКГ, рентгенографии, сцинтиграфии, МРТ, биопсии миокарда. Лечение дилатационной кардиомиопатии проводится ингибиторами АПФ, β-адреноблокаторами, диуретиками, нитратами, антикоагулянтами и антиагрегантами.

Общие сведения

Дилатационная кардиомиопатия (застойная, конгестивная кардиомиопатия) – клиническая форма кардиомиопатии, в основе которой лежит растяжение полостей сердца и систолическая дисфункцией желудочков (преимущественно левого). В современной кардиологии на долю дилатационной кардиомиопатии приходится около 60% всех кардиомиопатий. Дилатационная кардиомиопатия чаще манифестирует в возрасте 20-50 лет, однако встречается у детей и пожилых людей. Среди заболевших преобладают лица мужского пола (62-88%).

Дилатационная кардиомиопатия

Причины дилатационной кардиомиопатии

В настоящее время существует несколько теорий, объясняющих развитие дилатационной кардиомиопатии: наследственная, токсическая, метаболическая, аутоиммунная, вирусная. В 20–30 % случаев дилатационная кардиомиопатия является семейным заболеванием, чаще с аутосомно-доминантным, реже – с аутосомно-рецессивным или Х-сцепленным (синдром Барта) типом наследования. Синдром Барта, кроме дилатационной кардиомиопатии, характеризуется множественными миопатиями, сердечной недостаточностью, фиброэластозом эндокарда, нейтропенией, задержкой роста, пиодермиями. Семейные формы дилатационной кардиомиопатии и имеют наиболее неблагоприятное течение.

В анамнезе у 30% пациентов с дилатационной кардиомиопатией отмечается злоупотребление алкоголем. Токсическое воздействие этанола и его метаболитов на миокард выражается в повреждении митохондрий, уменьшении синтеза сократительных белков, образовании свободных радикалов и нарушении метаболизма в кардиомиоцитах. Среди других токсических факторов выделяют профессиональный контакт со смазочными материалами, аэрозолями, промышленной пылью, металлами и пр.

В этиологии дилатационной кардиомиопатии прослеживается влияние алиментарных факторов: недостаточного питания, дефицита белка, гиповитаминоза В1, нехватки селена, дефицита карнитина. На базе этих наблюдений основывается метаболическая теория развития дилатационной кардиомиопатии. Аутоиммунные нарушения при дилатационной кардиомиопатии проявляются наличием органоспецифических кардиальных аутоантител: антиактина, антиламинина, антимиозина тяжелых цепей, антител к митохондриальной мембране кардиомиоцитов и др. Однако аутоиммунные механизмы являются лишь следствием фактора, который пока не установлен.

С помощью молекулярно-биологических технологий (в т. ч. ПЦР) в этиопатогенезе дилатационной кардиомиопатии доказана роль вирусов (энтеровируса, аденовируса, вируса герпеса, цитомегаловируса). Часто дилатационная кардиомиопатия служит исходом вирусного миокардита.

Факторами риска послеродовой дилатационной кардиомиопатии, развивающейся у ранее здоровых женщин в последнем триместре беременности или вскоре после родов, считаются возраст старше 30 лет, негроидная раса, многоплодная беременность, наличие в анамнезе более 3-х родов, поздний токсикоз беременности.

В некоторых случаях этиология дилатационной кардиомиопатии остается неизвестной (идиопатическая дилатационная кардиомиопатия). Вероятно, дилатация миокарда возникает при воздействии ряда эндогенных и экзогенных факторов, преимущественно у лиц с генетической предрасположенностью.

Патогенез

Под действием причинных факторов уменьшается количество функционально полноценно кардиомиоцитов, что сопровождается расширением камер сердца и снижением насосной функции миокарда. Дилатация сердца приводит к диастолической и систолической дисфункции желудочков и обусловливает развитие застойной сердечной недостаточности в малом, а затем и в большом круге кровообращения.

На начальных стадиях дилатационной кардиомиопатии компенсация достигается благодаря действию закона Франка–Старлинга, увеличению ЧСС и уменьшению периферического сопротивления. По мере истощения резервов сердца прогрессирует ригидность миокарда, нарастает систолическая дисфункция, уменьшается минутный и ударный объем, нарастает конечное диастолическое давление в левом желудочке, что приводит к еще большему его расширению.

В результате растяжения полостей желудочков и клапанных колец развивается относительная митральная и трикуспидальная недостаточность. Гипертрофия миоцитов и формирование заместительного фиброза приводят к компенсаторной гипертрофии миокарда. При уменьшении коронарной перфузии развивается субэндокардиальная ишемия.

Вследствие снижения сердечного выброса и уменьшения почечной перфузии активизируются симпатическая нервная и ренин-ангиотензиновая системы. Выброс катехоламинов сопровождается тахикардией, возникновением аритмий. Развивающиеся периферическая вазоконстрикция и вторичный гиперальдостеронизм приводят к задержке ионов натрия, увеличению ОЦК и развитию отеков.

У 60 % пациентов с дилатационной кардиомиопатией в полостях сердца формируются пристеночные тромбы, вызывающие в дальнейшем развитие тромбоэмболического синдрома.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия развивается постепенно; длительное время жалобы могут отсутствовать. Реже она манифестирует подостро, после ОРВИ или пневмонии. Патогномоничными синдромами дилатационной кардиомиопатии являются сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости, тромбоэмболии.

Клинические проявления дилатационной кардиомиопатии включают быструю утомляемость, одышку, ортопноэ, сухой кашель, приступы удушья (сердечная астма). Около 10 % пациентов предъявляют жалобы на ангинозные боли - приступы стенокардии. Присоединение застойных явлений в большом круге кровообращения характеризуется появлением тяжести в правом подреберье, отеков ног, асцита.

При нарушениях ритма и проводимости возникают пароксизмы сердцебиения и перебоев в работе сердца, головокружение, синкопальные состояния. В некоторых случаях дилатационная кардиомиопатия впервые заявляет о себе тромбоэмболией артерий большого и малого кругов кровообращения (ишемический инсульт, ТЭЛА), что может послужить причиной внезапной смерти больных. Риск эмболии увеличивается при мерцательной аритмии, которая сопутствует дилатационной кардиомиопатии в 10—30% случаев.

Течение дилатационной кардиомиопатии может быть быстро прогрессирующим, медленно прогрессирующим и рецидивирующим (с чередованием обострений и ремиссий заболевания). При быстро прогрессирующем варианте дилатационной кардиомиопатии терминальная стадия сердечной недостаточности наступает в течение 1,5 лет от появления первых признаков заболевания. Чаще всего встречается медленно прогрессирующее течение дилатационной кардиомиопатии.

Диагностика

Диагностика дилатационной кардиомиопатии представляет существенные трудности ввиду отсутствия специфических критериев. Диагноз устанавливается путем исключения других заболеваний, сопровождающихся дилатацией полостей сердца и развитием недостаточности кровообращения.

Объективными клиническими признаками дилатационной кардиомиопатии служат кардиомегалия, тахикардия, ритм галопа, шумы относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов, увеличение ЧД, застойные хрипы в нижних отделах легких, набухание вен шеи, увеличение печени и др. Аускультативные данные подтверждаются с помощью фонокардиографии. Инструментальная диагностика:

  • Электрокардиография. На ЭКГ выявляются признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, нарушения ритма и проводимости по типу фибрилляции предсердий, мерцательной аритмии, блокады левой ножки пучка Гиса, АВ – блокады. С помощью ЭКГ-мониторирования по Холтеру определяются угрожающие для жизни аритмии и оценивается суточная динамику процессов реполяризации.
  • УЗИ сердца. Эхокардиография позволяет обнаружить основные дифференциальные признаки дилатационной кардиомиопатии – расширение полостей сердца, уменьшение фракции выброса левого желудочка. При ЭхоКГ исключаются другие вероятные причины сердечной недостаточности - постинфарктный кардиосклероз, пороки сердца и т. д.; обнаруживаются пристеночные тромбы и оценивается риск развития тромбоэмболии.
  • Радиологическая диагностика. Рентгенологически может выявляться увеличение размеров сердца, гидроперикард, признаки легочной гипертензии. Для оценки структурных изменений и сократительной способности миокарда выполняются сцинтиграфия, МРТ, ПЭТ сердца.
  • Биопсия миокарда. Используется для дифференциальной диагностики дилатационной кардиомиопатии с другими формами заболевании.

Лечение дилатационной кардиомиопатии

Лечебная тактика при дилатационной кардиомиопатии заключается в коррекции проявлений сердечной недостаточности, нарушений ритма, гиперкоагуляции. Больным рекомендуется постельный режим, ограничение потребления жидкости и соли.

Медикаментозная терапия сердечной недостаточности включает назначение ингибиторов АПФ (эналаприла, каптоприла, периндоприла и др.), диуретиков (фуросемида, спиронолактона). При нарушениях ритма сердца используются b-адреноблокаторы (карведилол, бисопролол, метопролола), с осторожностью – сердечные гликозиды (дигоксин). Целесообразен прием пролонгированных нитратов (венозных вазодилататоров - изосорбида динитрата, нитросорбида), снижающих приток крови к правым отделам сердца.

Профилактика тромбоэмболических осложнений при дилатационной кардиомиопатии проводится антикоагулянтами (гепарин подкожно) и антиагрегантами (ацетилсалициловая кислота, пентоксифиллин, дипиридамол). Радикальное лечение дилатационой кардиомиопатии подразумевает проведение трансплантации сердца. Выживаемость свыше 1 года после пересадки сердца достигает 75–85 %.

Прогноз и профилактика

В целом течение дилатационной кардиомиопатии неблагоприятное: 10-летняя выживаемость составляет от 15 до 30%. Средняя продолжительность жизни после появления симптомов сердечной недостаточности составляет 4–7 лет. Гибель пациентов в большинстве случаев наступает от фибрилляции желудочков, хронической недостаточности кровообращения, массивной легочной тромбоэмболии.

Рекомендации кардиологов по профилактике дилатационной кардиомиопатии включают медико-генетическое консультирование при семейных формах заболевания, активное лечение респираторных инфекций, исключение употребления алкоголя, сбалансированное питание, обеспечивающее достаточное поступление витаминов и минералов.

www.krasotaimedicina.ru

Дилатационная кардиомиопатия: симптомы и лечение

Дилатационная кардиомиопатия – представляет собой патологию главной мышцы сердца, что выражается в значительном увеличение его камер. Это влечёт за собой нарушение функционирования сердечных желудочков. Заболевание может быть как первичным, так и вторичным. В первом случае факторы возникновения в настоящее время остаются неизвестными, а во втором его развитию предшествует протекание иных недугов.

Клиническая картина болезни неспецифическая и характерна для большого количества сердечных поражений. Основными симптомами принято считать одышку, отёчность нижних конечностей и нарушение ЧСС.

Диагноз устанавливается при помощи широкого спектра лабораторно-инструментальных обследований пациента, который дополняется данными, полученными в ходе физикального осмотра и изучения истории болезни.

Лечение патологии осуществляется консервативными методиками, которые не только избавляют от ДКМП, но также предупреждают развитие осложнений. В тяжёлых случаях обращаются к хирургическому вмешательству.

В международной классификации заболеваний десятого пересмотра дилатационной кардиомиопатии присвоен собственный шифр. Код по МКБ-10 – I 42.0.

Этиология

На сегодняшний день остаются неизвестными причины происхождения первичной дилатационной кардиомиопатии. Однако существуют предположения, что она может развиваться на фоне генетической предрасположенности и наследуется несколькими способами:

  • аутосомно-доминантным;
  • аутосомно-рецессивным;
  • Х-сцепленным типом.

Стоит отметить, что семейные формы недуга обладают наиболее неблагоприятным прогнозом.

Причины дилатационной кардиомиопатии вторичного характера представлены:

  • широким спектром электролитных нарушений – сюда стоит отнести гипокалиемию, гипофосфатемию и уремию;
  • сахарным диабетом, дисфункцией щитовидной железы и иными эндокринными патологиями;
  • хронической гипертонической болезнью;
  • ишемической болезнью сердца;
  • инфекционными недугами вирусной, бактериальной, грибковой и паразитарной природы;
  • инфильтративными болезнями, в частности амилоидозом и саркоидозом;
  • нейромышечными нарушениями;
  • нерациональным питанием, при котором человеческий организм не получает достаточного количества таких веществ, как селен, карнитин и тиамин;
  • патологиями ревматического характера, а именно системной красной волчанкой или склеродермией;
  • гиповитаминозом;
  • вирусным миокардитом;
  • отравлениями токсическими веществами;
  • бесконтрольным приёмом медикаментов – амфетаминов или противовирусных средств, а также химиотерапевтических веществ;
  • длительным облучением организма;
  • пристрастием к вредным привычкам, в особенности к наркотикам;
  • врождёнными или приобретёнными пороками сердца.

При помощи ПЦР методик клиницистам удалось доказать, что не последнее место в формировании болезни имеют вирусы, а именно:

Нередко вторичная дилатационная кардиомиопатия развивается у представительниц женского пола на последнем триместре вынашивания ребёнка или через короткий промежуток времени после родовой деятельности, которые ранее не имели проблем с сердцем. В таких случаях предрасполагающими факторами выступают:

  • возрастная категория старше 30 лет;
  • многоплодная беременность;
  • наличие в жизненном анамнезе больше трёх родов;
  • поздний токсикоз;
  • осложнённое протекание периода внутриутробного развития плода.

У малышей подобное заболевание нередко формируется на фоне:

  • удушья во время родов;
  • родовых травм ЦНС, в частности спинного или головного мозга;
  • острых вирусных и бактериальных инфекций.

Необходимо учитывать, что в некоторых ситуациях выяснить причину возникновения дилатационной кардиомиопатии у детей и взрослых не представляется возможным.

Основную группу риска составляют представители мужского пола, а также лица в возрасте от 20 до 50 лет. Однако в последнее время учащаются ситуации, при которых пациентами выступают подростки и пожилые люди.

Классификация

В зависимости от этиологического фактора существует:

  • первичная дилатационная кардиомиопатия – предположительно возникает на фоне отягощённой наследственности;
  • вторичная дилатационная кардиомиопатия – является следствием множества недугов и патологических процессов. Сюда также стоит отнести дилатационную застойную кардиомиопатию, которая может протекать как остро, так и хронически;
  • идиопатическая дилатационная кардиомиопатия – о такой разновидности говорят в тех случаях, когда источник болезни неизвестен.

Помимо этого, существует ещё одна классификация дилатационной кардиомиопатии, которая делит её на:

  • ишемическую;
  • клапанную;
  • гипертензивную;
  • токсическую.

В зависимости от локализации выделяют:

  • поражение обоих желудочков сердца – это наиболее частый вариант протекания подобного недуга;
  • вовлечение в патологию только левого желудочка;
  • нарушение функционирования лишь правого желудочка – такая форма встречается реже всего.

По характеру течения дилатационная кардиомиопатия бывает:

  • быстро прогрессирующей;
  • медленно прогрессирующей;
  • рецидивирующей – это означает, что чередуются периоды ремиссии и обострения клинических признаков.

Симптоматика

В подавляющем большинстве случаев для дилатационной кардиомиопатии характерно постепенное развитие, отчего на протяжении довольно длительного времени у людей отсутствуют жалобы на ухудшение самочувствия.

В некоторых ситуациях болезнь манифестирует подостро - это происходит после перенесённой ранее пневмонии или ОРВИ.

Наиболее ярко выраженные симптомы дилатационной кардиомиопатии:

  • вялость организма и быстрая утомляемость;
  • резкое снижение работоспособности;
  • одышка, возникающая не только после физической активности, но также в состоянии покоя или в горизонтальном положении тела;
  • сильный сухой кашель;
  • ощущение нехватки воздуха, что также носит название сердечная астма;
  • приступы стенокардии;
  • дискомфорт и тяжесть в области под левыми рёбрами;
  • увеличение размеров живота – это происходит на фоне скопления большого количества жидкости в брюшине;
  • отёчность нижних конечностей;
  • нарушение частоты сердечного ритма;
  • периоды потери сознания;
  • синюшность кожных покровов;
  • увеличение размеров печени;
  • незначительное понижение кровяного тонуса;
  • сильнейшие головокружения.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия у детей имеет аналогичные клинические признаки.

Диагностика

Чтобы поставить правильный диагноз необходимо осуществление большого количества лабораторных исследований и инструментальных обследований, которым предшествуют манипуляции первичной диагностики, проводимые лично кардиологом.

Таким образом, первый этап диагностирования должен включать в себя:

  • изучение истории болезни как пациента, так и его близких родственников – для определения первичной или вторичной природы недуга;
  • сбор и анализ анамнеза жизни больного;
  • тщательный физикальный осмотр, направленный на оценивание состояния кожи, пальпацию живота, перкуссию грудной клетки в области сердца, а также прослушивание человека при помощи фонендоскопа;
  • детальный опрос – для выявления степени интенсивности выражения клинических признаков, что укажет на характер протекания заболевания.

Лабораторная диагностика дилатационной кардиомиопатии подразумевает выполнение:

  • общеклинического анализа крови и урины – покажет отклонения, характерные для основной болезни, на фоне которой развилась патология миокарда;
  • биохимического анализа крови;
  • развёрнутой коагулограммы – это изучение способности крови к свёртыванию;
  • иммунологического анализа крови.

Самыми эффективными инструментальными диагностическими процедурами являются:

  • фонокардиография;
  • ЭКГ и СМЭКГ;
  • УЗИ, ПРТ и ПЭТ сердца;
  • ЭхоКГ;
  • СКТ и ККГ;
  • сцинтиграфия – для оценивания сократительной функции миокарда;
  • биопсия миокарда;
  • обзорная рентгенография грудной клетки;
  • рентгеноскопия брюшной полости;
  • радионуклидная вентрикулография;
  • катетеризация сердца;
  • ангиография сосудов.

Катетеризация сердца

Дифференциальная диагностика дилатационной кардиомиопатии направлена на отличие этой болезни от:

Лечение

Устранить болезнь у ребёнка и взрослого можно при помощи таких консервативных методов:

  • приём лекарственных препаратов;
  • соблюдение щадящего рациона, предусматриваемого ограничение употребления жидкости и поваренной соли;
  • индивидуально составленной для каждого пациента программы физических нагрузок.

Стоит отметить, что лечение народными средствами при дилатационной кардиомиопатии проводить нецелесообразно, поскольку это не только не поможет избавиться от недуга, но и в значительной мере повысит вероятность развития осложнений.

Медикаментозная терапия включает в себя использование:

  • бета-адреноблокаторов;
  • диуретиков;
  • АПФ;
  • антагонистов рецепторов к ангиотензину и альдостерону;
  • сердечных гликозидов;
  • дезагрегантов и антикоагулянтов.

При неэффективности неоперабельных способов лечения обращаются к хирургическому вмешательству. Операция может быть направлена на:

  • вживление трехкамерного электростимулятора;
  • оборачивание сердца участком мышцы спины;
  • имплантацию внесердечного сетчатого каркаса;
  • протезирование сердечных клапанов;
  • пересадка донорского органа;
  • вживление насосов, поддерживающих нормальную работу левого желудочка.

Возможные осложнения

На фоне отсутствия лечения дилатационной кардиомиопатии формируются следующие осложнения:

Профилактика и прогноз

Специфических профилактических методик, не допускающих появление подобного заболевания, в настоящее время не существует, людям необходимо лишь соблюдать такие рекомендации:

  • полностью отказаться от вредных привычек;
  • принимать лекарства, выписанные только лечащим врачом;
  • не допускать попадания в организм токсических веществ;
  • избегать облучений;
  • правильно и сбалансировано питаться;
  • лечить те недуги, которые смогут привести к подобному поражению миокарда;
  • несколько раз в год проходить полный профилактический осмотр в клинике.

Прогноз дилатационной кардиомиопатии зачастую неблагоприятный – в течение пяти лет с момента подтверждения диагноза погибает половина пациентов. Кроме этого, очень часто летальный исход наступает из-за развития осложнений, приводящих к внезапной смерти больного.

В значительной степени улучшить прогноз может только лишь трансплантация здорового сердца – при этом продолжительность жизни увеличивается более чем на десять лет.

simptomer.ru

Дилатационная кардиомиопатия

КАРДИОМИОПАТИИ

Кардиомиопатия — первичное поражение миокарда, вызывающее нарушение функций сердца и не являюще­еся следствием заболеваний венечных артерий, клапан­ного аппарата, перикарда, артериальной гипертензии или воспаления. В 1995 г. ВОЗ была предложена следующая классификация кардиомиопатий (табл. 11-1).

Таблица 11-1. Классификация кардиомиопатий (ВОЗ, 1995)

_Функциональная классификация_

Дилатационная кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка*

_Специфические кардиомиопатий_

Ишемическая кардиомиопатия (вследствие ИБС)

Кардиомиопатия в результате клапанных пороков сердца

Гипертоническая кардиомиопатия Воспалительная кардиомиопатия

Метаболические кардиомиопатий (эндокринные, семейные «болезни накопления» и инфильтрации, дефициты витаминов, амилоидоз)

Генерализованные системные заболевания (патология соединительной ткани, инфильтрации и гранулёмы)

Мышечные дистрофии

Нейромышечные нарушения

А энергические и токсические реакции

Перипортальная кардиомиопатия (во время беременности и после родов)_

Неклассифицируемые кардиомиопатий (причины неизвестны)_

* Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка — замена участка миокарда правого желудочка на жировую или фи­брозную ткань (Щ, проявляется желудочковой тахикардией из правого желудочка.

В клинической практике более широко использу­ется функциональная классификация кардиомиопатий, подразделяющая патологические изменения в сердце на три типа: дилатация, гипертрофия, рестрикция.

• Дилатация характеризуется преобладанием расши­рения полостей над гипертрофией и преобладани­ем систолической сердечной недостаточности.

• Гипертрофия характеризуется утолщением стенок сердца (как с обструк­цией выносящего тракта левого желудочка, так и без неё) и возможностью развития диастолической сердечной недостаточности.

• Рестрикция проявляется неадекватным расслаблением миокарда левого желудочка, вызывающим ограничение диастолического наполнения лево­го желудочка.

Дилатационная кардиомиопатия — первичное поражение сердца, характери­зующееся расширением его полостей и нарушением сократительной функции.

Распространённость

Заболеваемость в мире составляет 3—10 случаев на 100000 человек в год. Мужчины заболевают чаще женщин.

этиология

Возникновение дилатационной кардиомиопатии связывают с взаимодей­ствием нескольких факторов: генетических нарушений, экзогенных влияний, аутоиммунных механизмов.

Генетические факторы

Семейная дилатационная кардиомиопатия, в развитии которой генетиче­ский фактор, видимо, играет решающую роль, наблюдается в 20—30% всех слу­чаев этой болезни. Выделено несколько видов семейных форм дилатационных кардиомиопатии с различными генетическими нарушениями, пенетрантностью и клиническими проявлениями.

Экзогенные факторы

Выявлена связь между перенесённым инфекционным миокардитом и разви­тием дилатационной кардиомиопатии. Установлено, что дилатационная кардио­миопатия может развиться после миокардита (в 15% случаев) в результате воздей­ствия инфекционных агентов (энтеровирусы, боррелии, вирус гепатита С, ВИЧ и др.). После инфекции, обусловленной вирусами Коксаки, может развить­ся сердечная недостаточность (даже через несколько лет). Кроме того, с по­мощью техники молекулярной гибридизации обнаружена энтеровирусная РНК в ядерной ДНК у больных с миокардитом и дилатационной кардиомиопатией.

Имеются убедительные данные о том, что токсическое воздействие алкоголя на миокард может привести к возникновению дилатационной кардиомиопатии.

• В экспериментальных исследованиях воздействие этанола или его метаболита ацетальдегида вызывает уменьшение синтеза сократительных белков, повреждение митохондрий, образование свободных радикалов и повре­ждение кардиомиоцитов (наблюдают увеличение содержания тропонина Т в крови как признак поражения миокарда). Однако следует иметь в виду, что тяжёлое поражение миокарда по типу дилатационной кардиомиопатии возникает лишь у части лиц (1/5), злоупотребляющих алкоголем.

• Хроническое воздействие этанола вызывает уменьшение синтеза белка, повреждение саркоплазматической сети и образование токсических эфиров жирных кислот и свободных радикалов. Кроме того, хроническое потребление алкоголя вызывает нарушения питания и всасывания, ведущие к дефициту тиамина, гипомагниемии, гипофосфатемии. Эти нарушения обусловливают изменение энергетического метаболизма клеток, механиз­ма возбуждения-сокращения и усиливают дисфункцию миокарда.

Аутоиммунные нарушения

Под воздействием экзогенных факторов белки сердца приобретают антигенные свойства, что стимулирует синтез AT и провоцирует развитие дилатационной кардиомиопатий. При дилатационной кардиомиопатий обнаружено увеличение содержания в крови цитокинов, увеличенное количество активи­рованных Т-лимфоцитов. Кроме того, обнаруживают AT к ламинину, миозину тяжёлых цепей, тропомиозину, актину.

ПАТОГЕНЕЗ

Под действием экзогенных факторов уменьшается количество полноцен­но функционирующих кардиомиоцитов, что приводит к расширению камер сердца и нарушению сократительной функции миокарда. Полости сердца расширяются, что приводит к развитию систолической и диастолической дисфункции обоих желудочков (см. рис. 10-1). Развивается хроническая сердечная недостаточность.

• На начальных стадиях заболевания действует закон Франка—Старлинга (степень диастолического растяжения пропорциональна силе сокращения волокон миокарда). Сердечный выброс сохраняется также за счёт увеличе­ния ЧСС и уменьшения периферического сопротивления при физической нагрузке.

• Постепенно компенсаторные механизмы нарушаются, увеличивается ригидность сердца, ухудшается систолическая функция и закон Франка-Старлинга перестаёт действовать. Уменьшаются минутный и ударный объёмы сердца, увеличивается конечное диастолическое давление в ле­вом желудочке и происходит дальнейшее расширение полостей серд­ца. Возникает относительная недостаточность митрального и трёхствор­чатого клапанов из-за дилатации желудочков и расширения клапанных колец. В ответ на это возникает компенсаторная гипертрофия миокарда (способствующая также уменьшению напряжения стенок и уменьшению дилатации полостей) в результате гипертрофии миоцитов и увеличения объёма соединительной ткани (масса сердца может превышать 600 г). Уменьшение сердечного выброса и увеличение внутрижелудочкового диастоличе­ского давления могут привести к уменьшению коронарной перфузии, след­ствием чего становится субэндокардиальная ишемия. В результате застоя в венах малого круга кровообращения уменьшается оксигенация тканей.

• Уменьшение сердечного выброса и снижение перфузии почек стиму­лируют симпатическую нервную и ренин-ангиотензиновую системы. Катехоламины повреждают миокард, приводя к тахикардии, аритмиям и периферической вазоконстрикции. Ренин-ангиотензиновая система вызывает периферическую вазоконстрикцию, вторичный гиперальдо-стеронизм, приводя к задержке ионов натрия, жидкости и развитию отёков, увеличению ОЦК и преднагрузки.

• Для дилатационной кардиомиопатии характерно формирование в поло­стях сердца пристеночных тромбов. Они возникают (в порядке умень­шения частоты встречаемости): в ушке левого предсердия, ушке правого предсердия, правом желудочке, левом желудочке. Образованию пристеночных тромбов способствует замедление пристеночного кровотока из-за уменьшения сократимости миокарда, фибрилляции предсердий, увеличе­ния активности свёртывающей системы крови и уменьшения фибриноли-тической активности.

studfile.net

дилатационная кардиомиопатия - Dilated cardiomyopathy

дилатационная кардиомиопатия
Синонимы Застойная кардиомиопатия,
идиопатическая кардиомиопатия,
первичная кардиомиопатия
Мышь сердца срез показывает дилатационной кардиомиопатией
Специальность кардиология
симптомы Чувство усталости, отеки ног , одышка , боль в груди , обмороки
осложнения Сердечная недостаточность , заболевание сердца клапана , нарушение сердечного ритма
Обычная наступление Средний возраст
причины Генетика , алкоголь , кокаин , некоторые токсины, осложнение беременности, некоторые инфекции
диагностический метод Поддерживается ЭКГ , рентген грудной клетки , эхокардиография
Дифференциальная диагностика Ишемическая болезнь сердца , болезнь сердца клапана , легочная эмболия , другая кардиомиопатия
лечение Изменения образа жизни, лекарство, имплантируемые дефибрилляторы , пересадка сердца
медикаментозное лечение Ингибитор АПФ , бета - блокатор , диуретик , разжижения крови
Прогноз Выживаемость Пятилетняя ~ 50%
частота 1 в 2500

Дилатационная кардиомиопатия ( DCM ) является состояние , при котором сердце становится увеличены и не может перекачивать кровь эффективно. Симптомы варьируются от нуля до чувства усталости, отеков ног , и одышки . Это также может привести к боли в груди или обмороки . Осложнения могут включать в себя сердечную недостаточность , заболевания клапанов сердца , или нерегулярное сердцебиение .

Причины включают генетику , алкоголь , кокаин , некоторые токсины, осложнение беременности и некоторые инфекции . Ишемическая болезнь сердца и высокое кровяное давление могут играть определенную роль, но не являются основной причиной. Во многих случаях причина остается неясной. Это тип кардиомиопатии , группа заболеваний , которые в первую очередь влияет на сердечную мышцу . Диагноз может быть поддержана ЭКГ , рентген грудной клетки или эхокардиографии .

В тех с сердечной недостаточностью, лечение может включать в себя лекарства в ингибитор АПФ , бета - блокаторы и мочегонные семьи. Диета с низким содержанием соли также может быть полезным. В тех с определенными типами нерегулярного пульса, разжижение крови или имплантируемых дефибрилляторов может быть рекомендовано. Если другие меры не являются эффективными пересадка сердца может быть одним из вариантов в некоторых.

Около 1 на 2500 человек страдают. Это происходит чаще у мужчин , чем у женщин. Наступление чаще всего в среднем возрасте. Выживаемость Пятилетняя составляет около 50%. Это также может произойти у детей и является наиболее распространенным типом кардиомиопатии в этой возрастной группе.

Признаки и симптомы

Дилатационная кардиомиопатия развивается исподволь, и не может первоначально вызывать симптомы достаточно значительные , чтобы повлиять на качество жизни . Тем не менее, многие люди испытывают значительные симптомы. Они могут включать в себя:

Лица , страдающие от дилатационной кардиомиопатии может иметь увеличенное сердце , с отеком легким и повышенным яремным венозным давлением и низким давлением импульса . Признаки митральной и трикуспидальной регургитации могут присутствовать.

причины

Хотя во многих случаях причина не очевидна, дилатационная кардиомиопатия, вероятно , является следствием повреждения миокарда , полученного с помощью различных токсичных , метаболических или инфекционных агентов. Это может быть связанно с волокнистыми изменениями миокарда от предыдущего инфаркта миокарда . Или это может быть поздно осложнением острого вирусного миокардита , например, с вирусом Коксаки B и другими энтеровирусами , возможно , опосредованных через иммунологический механизм.

Другие причины включают в себя:

Недавние исследования показали , что эти предметы с чрезвычайно высокой встречаемостью (несколько тысяч в день) , преждевременных желудочковых сокращения (экстрасистолия) могут развиться дилатационной кардиомиопатией. В этих случаях, если экстрасистолии уменьшены или удалены (например, с помощью абляции терапии) кардиомиопатия обычно регрессирует.

генетика

О 25-35% пострадавших лиц имеют семейные формы заболевания, при этом большинство мутаций , влияющих на гены , кодирующие цитоскелета белки, в то время как некоторые влияют на другие белки , участвующие в сокращении. Заболевание является генетически гетерогенным, но наиболее распространенной формой его передачи является аутосомно - доминантным узор. Аутосомно - рецессивный (как найдено, например, в синдроме альстрёма ), Х-хромосома (как в мышечной дистрофии Дюшенна ), и митохондриальное наследование заболевания также найдено. Некоторые родственники страдают от дилатационной кардиомиопатии доклинических, бессимптомных изменения сердечной мышцы.

Другие белки цитоскелета , участвующие в DCM , включают α-актин сердца , десмин и ядерный Ламины А и С. митохондриальной делеции и мутации предположительно вызывают DCM путем изменения миокарда АТФ поколения .

Kayvanpour и др. выполняется 2016 мета-анализ с наибольшим набором данных, доступных на генотип-фенотипических ассоциаций в DCM и мутаций в ламина (LMNA), phospholamban (PLN), РНК-связывающий мотив белка 20 (RBM20), кардиологических Миозин связывающий белок С (MYBPC3), миозина тяжелая цепь 7 (MYH7), сердечный тропонин Т 2 (TNNT2) и сердечный тропонин I (TNNI3). Они также рассмотрели недавние исследования следственным генотип-фенотип ассоциаций у больных с DCM Titin (ТТН) мутаций. LMNA и злотый носители мутации показали высокую распространенность трансплантации сердца и желудочковой аритмии. Dysrhythmias и внезапной сердечной смерти (ВСС) было показано, что происходит еще до проявления ДХМ и симптомов сердечной недостаточности в LMNA носителей мутации.

патофизиология

Иллюстрация нормального сердечного против Сердце с дилатационной кардиомиопатией

Прогрессирование сердечной недостаточности связано с ремоделирования левого желудочка, которая проявляется как постепенное увеличение левого желудочка конечного диастолического и конечного систолического объемов, утонение стенки, а также изменение геометрии камеры к более сферической, менее удлиненной формы. Этот процесс, как правило , ассоциируются с непрерывным снижением фракции выброса . Концепция ремоделирования сердца была первоначально разработана для описания изменений , которые происходят в дни и месяцы после инфаркта миокарда.

Компенсационные эффекты

По мере продвижения ДХМ, два компенсаторные механизмы активируются в ответ на нарушения миоцитов сократимости и уменьшение ударного объема:

Эти ответы изначально компенсировать снижение сердечного выброса и поддерживать тех, с помощью ДХМ в качестве бессимптомно. В конце концов, однако, эти механизмы становятся вредными, внутрисосудистый объем становится слишком большим, и прогрессивное расширение вен приводит к появлению симптомов сердечной недостаточности.

Вычислительные модели

Сердечный дилатация является поперечно - изотропной , необратимый процесс , в результате избыточных деформаций на миокард . Вычисление модель объемного, изотропный и сердечной стенка роста предсказывает зависимость между сердечными штаммами (например , объемом перегрузкой после инфаркта миокарда) и дилатацией с использованием следующих основных уравнений:

Fзнак равноFе⋅Fг{\ Displaystyle F = F ^ {е} \ CDOT F ^ {г} \}

где эластично объем растяжение , что является обратимым , и является необратимым, изотропно рост объема описывается: Fе{\ Displaystyle F ^ {е}}Fг{\ Displaystyle F ^ {г}}

Fгзнак равноя+[λг-1]е0⊗е0{\ Displaystyle Р ^ {г} = \ mathbb {Я} + [\ Lambda ^ {г} -1] F_ {0} \ otimes F_ {0} \,}

где представляет собой вектор, который указывает вдоль кардиомиоцитов длинной оси х и является кардиомиоцитов растяжения из - за роста. Общий рост кардиомиоцитов определяется по формуле: е0{\ Displaystyle f_ {0}}λг{\ Displaystyle \ Lambda ^ {г}}

λзнак равноλе⋅Fλг{\ Displaystyle \ Lambda = \ Lambda ^ {е} \ CDOT F \ Lambda ^ {г} \}

Выше модель показывает постепенное дилатацию миокарда , особенно миокарда желудочков, чтобы поддерживать в крови объемной перегрузки в камерах. Дилатация проявляется в увеличении общей массы сердца и сердечном диаметре. Кардиомиоцит достигают максимальную длину 150 м в эндокарде и 130 м в эпикарде путем добавлением саркомеров. В связи с увеличением диаметра, расширяющееся сердце появляется сферической форма, в отличии от эллиптической формы здорового человеческого сердца. Кроме того, стенки желудочка поддерживать одинаковую толщину, характеристику патофизиологической сердечной дилатации. μ{\ Displaystyle \ му}μ{\ Displaystyle \ му}

Клапанные эффекты

Как увеличить желудочки, как митральный и трехстворчатый клапаны могут потерять свою способность прийти вместе должным образом. Эта потеря может привести сопоставление к митральной и трикуспидальной регургитации . В результате, те ДХМ подвергаются повышенному риску фибрилляции предсердий . Кроме того, ударный объем уменьшается , и большая нагрузка объема помещается на желудочек, тем самым увеличивая симптомы сердечной недостаточности.

диагностика

Дилатационная кардиомиопатия на рентгенограмме Дилатационная кардиомиопатия на КТ

Обобщенная расширение сердца видна при нормальной рентгенограмме грудной клетки . Плевральный выпот может быть также заметили, что связано с легочной венозной гипертензии.

ЭКГ часто показывают синусовую тахикардию или фибрилляцию предсердий , желудочковые аритмии , увеличение левого предсердия , а также дефекты иногда внутрижелудочковую проводимости и низкое напряжение. При левой ножки пучка Гиса (БЛНПГ) сопровождается правым отклонением оси (RAD), редкое сочетание считается весьма наводит на мысль о дилатационной кардиомиопатии или застойной. Эхокардиограмма показывает левый желудочек дилатацию с нормальными или утонченными стенками и пониженной фракцией выброса . Сердечная катетеризация и коронарография часто для исключения ишемической болезни сердца.

Генетическое тестирование может иметь важное значение, так как одно исследование показало , что генные мутации в гене яж (который кодирует белок , называемый тайтина ) ответственны за «приблизительно 25% семейных случаев идиопатической дилатационной кардиомиопатией и 18% спорадических случаев.» Результаты генетического тестирования могут помочь врачам и пациентам понять основную причину дилатационной кардиомиопатии. Генетические результаты тестирования могут также помочь руководству в принятии решения о том, следует ли родственники ним пациент пройти генетическое тестирование (чтобы увидеть , если они имеют одинаковую генетическую мутацию) и сердечное тестирование для выявления ранних результатов дилатационной кардиомиопатии.

Сердечный магнитно - резонансная томография (МРТ сердца) может также предоставить полезную диагностическую информацию у пациентов с дилатационной кардиомиопатией.

лечение

Медикаментозная терапия

Лекарственная терапия может замедлить прогрессирование , а в некоторых случаях даже улучшить состояние сердца. Стандартная терапия может включать в себя ограничение соли, ингибиторы АПФ , диуретики и бета - блокаторы . Антикоагулянты могут быть также использованы для антитромботической терапии. Существует ряд доказательств преимуществ коэнзима Q10 в лечении сердечной недостаточности.

Электрическая обработка

Искусственные водители ритма могут использоваться у пациентов с задержкой внутрижелудочковой проводимости и имплантируемых кардиовертер-дефибрилляторов в тех риска аритмий. Эти виды лечения , как были показаны , чтобы предотвратить внезапную сердечную смерть, улучшить симптомы и уменьшить госпитализации у пациентов с систолической сердечной недостаточностью.

хирургическое вмешательство

У пациентов с прогрессирующим заболеванием, рефрактерные к медикаментозной терапии, трансплантация сердца может быть рассмотрена. Для этих людей 1-летняя выживаемость приближается к 90% и более 50% живут более 20 лет.

эпидемиология

Несмотря на то, что болезнь чаще встречается у афро-американцев, чем у европеоидов, это может произойти в любой популяции пациентов.

направления исследований

Методы лечения , которые поддерживают обратную ремоделирование были исследованы, и это может предлагает новый подход к прогнозу кардиомиопатии (см желудочка ремоделирование ).

Другие животные

Дилатационная кардиомиопатия является наследственная болезнь у некоторых пород собак, в том числе боксер , доберман , дога , ирландский волкодав , и Сен - Бернар . Лечение основано на лекарства, в том числе ингибиторы АПФ, диуретиков и ингибиторов фосфодиэстеразы .

Дилатационная кардиомиопатия также заболевание , поражающее некоторые породы кошек, в том числе короткошерстная кошка , бирманский , фарси и абиссинских . У кошек, дефицит таурина является наиболее распространенной причиной дилатационной кардиомиопатии. В отличии от этих наследственных форм, не наследственный DCM используется для обычных в общей популяции кошек перед добавлением таурина коммерческого корма для кошек.

Существует также высокая частота наследуемой дилатационной кардиомиопатии в неволе золотистых хомячков ( Mesocricetus Auratus ), в немалой степени благодаря их высокой степени инбредных . Частота достаточно высока , что некоторые штаммы золотистого хомячка, были разработаны , чтобы служить в качестве моделей животных в клинических испытаниях для человека форм заболевания.

Рекомендации

внешняя ссылка

ru.qwe.wiki

ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ. Кардиология |

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — это заболевание сердца неизвестной этиологии, основным признаком которого является расширение его полостей.

Эпидемиология. Распространенность ДКМП варьирует от 5 до 10 случаев на 100 тысяч населения, причем чаще болеют мужчины 25-45 лет. В США ежегодно регистрируется около 20 тысяч новых пациентов с ДКМП, а умирает примерно 12 тысяч.

Дилатационная кардиомиопатия

Этиология. Несмотря на то, что этиология ДКМП не установлена, в научной литературе обсуждается связь заболевания с миокардитами (особенно вирусными), действием на миокард токсических веществ (таких, как этанол, кобальт, антрацикли-ны), некоторыми эндокринными (патология щитовидной железы, гипофиза) и метаболическими (дефицит тиамина, кальция) нарушениями. Вероятно, в генезе ДКМП играют роль и генетические факторы, в частности, дефект в Х-хромосоме.

Патогенез. При ДКМП под воздействием неизвестного фактора (или факторов?) происходит дегенерация и гибель кардиомиоцитов с так называемым «коллапсом» стромы, в результате чего миокард теряет способность сопротивляться растяжению. В последующем развиваются интерстициальный и периваскулярный фиброз миокарда, гипертрофия неповрежденных мышечных волокон, дилатация полостей сердца, кардиомегалия, тяжелые нарушения ритма сердца, нарастающее снижение сократительной функции миокарда и прогрессирующая сердечная недостаточность.

Патологическая анатомия. Достоверным патоморфологическим критерием ДКМП считается беспричинная дилатация полостей сердца при отсутствии атеросклероза коронарных артерий. Примерно в 50% случаев в дилатированных камерах сердца находят пристеночные тромбы. Миокард при этом бледный и дряблый, масса сердца увеличена. При гистологическом исследовании, как правило, выявляются множественные очаги фиброзного замещения миокарда, изредка определяют скопление воспалительных клеток.

Классификация. По течению иногда выделяют три варианта заболевания:

1)            быстропрогрессирующее;

2)            медленнопрогрессирующее;

3)            стабильное.

Клиника. Клиническая картина при ДКМП обусловлена симптомами сердечной недостаточности, нарушениями ритма сердца и тромбоэмболическими осложнениями. Сердечная недостаточность, как правило, носит тяжелый застойный характер и с трудом поддается лечению, а аритмии сердца и тромбоэмболии нередко бывают фатальными. Отмечается выраженная кардиомегалия, часто определяется систолический шум митральной регургитации, возникающей вследствие развития относительной митральной недостаточности или пролапса митрального клапана.

Дополнительные методы исследования.

Лабораторные данные. Специфических для ДКМП лабораторных признаков нет.

Электрокардиография. Практически у всех больных ДКМП отмечаются патологические изменения на ЭКГ — различные нарушения ритма и проводимости, признаки гипертрофии отделов сердца, депрессия сегмента ST и инверсия зубца Т, патологический зубец Q. Особенно часто выявляется полная блокада левой ножки пучка Гиса и фибрилляция предсердий.

Эхокардиография. Метод является основным в диагностике ДКМП. При ЭхоКГ — исследовании выявляют дилатацию камер сердца, диффузное снижение сократимости (фракция изгнания левого желудочка может снижаться до 20% и менее), митральную и трикуспидальную недостаточность, внутрисердечные тромбы.

Другие методы. Коронарография, сцинтиграфия, вентрикулография, катетеризация и биопсия миокарда иногда используются в специализированных клиниках в целях дифференциальной диагностики.

Диагноз. Диагноз ДКМП правомочен при наличии у больного с сердечной недостаточностью расширения полостей сердца и отсутствии заболеваний, которые могут вызывать такую дилатацию.

Дифференциальный диагноз. ДКМП дифференцируют с рядом заболеваний, которые сопровождаются сердечной недостаточностью, дилатацией полостей сердца и кардиомегалией. Прежде всего, это миокардиты, ИБС, врожденные и приобретенные пороки сердца, специфические кардиомиопатии (дистрофии миокарда), перикардиты, опухоли сердца, гипертрофическая и рестриктивная кардиомиопатии.

Лечение. Лечение больных ДКМП представляет весьма сложную задачу. При подозрении на возможный этиологический фактор, его устраняют.

Для борьбы с сердечной недостаточностью ограничивают потребление жидкости, соли и назначают комбинированную терапию ингибиторами АПФ (эналаприл, моноприл), Р-адреноблокаторами (карведилол, небиволол), сердечными гликозидами (дигоксин) и антагонистами альдостерона (инспра, верошпирон).

У больных с фибрилляцией предсердий и тромбоэмболическими осложнениями применяют антикоагулянты (варфарин, гепарин) и антиагреганты (аспирин, клопидогрель) как изолированно, так и в комбинации.

При неэффективности медикаментозной терапии рассматривается вопрос о трансплантации сердца.

Течение и прогноз. Даже несмотря на адекватно проводимую терапию более 50% больных ДКМП умирают в первые три года болезни. Особенно неблагоприятен прогноз при увеличении конечного диастолического размера левого желудочка более 7.5 см, снижении фракции изгнания менее 25% и пароксизмах желудочковой тахикардии.

Экспертиза трудоспособности. Большинство больных ДКМП теряет трудоспособность.

Профилактика. Отсутствие знаний по этиологии ДКМП не позволяет разработать меры профилактики.

for-medic.info

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Сердечная патология, характеризующаяся диффузным поражением сердечной мышцы, при которой отмечается расширение полостей желудочков сердца.

Причины дилатационной кардиомиопатии

Существует большое разнообразие факторов влияющих на появление данной патологии. Наиболее распространенная причина генетические мутации, наследование происходит по аутосомно-доминантному типу, чаще всего встречаются Х-сцепленные формы. Также стать причиной развития патологии могут аутоиммунные заболевания, тяжелые токсические отравления, влияние разного рода инфекций, нейромышечные патологии, инфаркт миокарда в анамнезе.

Симптомыдилатационной кардиомиопатии

Проявление клинических симптомов наблюдается, как правило, в случае развития таких осложнений как лёгочная гипертензия и сердечная недостаточность. У больного возникает одышка, кашель, часто с кровохарканьем. Со временем появляются проблемы в работе сердца, приступи боли в области сердца, кожные покровы становятся бледными, появляются отеки, набухание вен в области шеи, снижение показателей артериального давления, увеличиваются размеры печени.

Диагностика дилатационной кардиомиопатии

Выполняется анализ анамнеза жизни больного и семейного анамнеза. Из диагностических мероприятий выполняется: электрокардиография, позитронно-эмиссионная томография, МРТ, в редких случаях при существовании показаний выполняется биопсия миокарда.

Лечение дилатационной кардиомиопатии

В ходе медикаментозного лечения, больному назначается прием препаратов бета-адреноблокаторов, ингибиторов АПФ, диуретических лекарственных средств, сердечных гликозидов, антиагрегантов, антикоагулянтов, антиаритмических средств. В случае отсутствия желаемого терапевтического эффекта от применения консервативных методов лечения, может быть проведено хирургическое лечение.

Течение дилатационной кардиомиопатии может осложняться такими патологиями как: легочная гипертензия, сердечная недостаточность, тромбоэмболиями, аритмия сердца.

Профилактика дилатационной кардиомиопатии

Специальных методов профилактики данной патологии не разработано. К общим рекомендациям следует отнести: полноценное питание, регулярные физические нагрузки, отказ от алкоголя и курения, исключение стрессов.

www.obozrevatel.com

Классификация кардиомиопатий воз

Вследствие неизвестных причин (пер­вичные)

Вторичные заболевания сердечной мышцы определенной этиологии

  • Дилатационная

  • Гипертрофическая

  • Рестриктивная

  • Кардиомиопатии, которые невозможно классифициро­вать

  • Инфекционные

  • Обменные

  • Из-за системных болезней соединительной ткани

  • Наследственно-семейные

  • Вследствие реакций повы­шенной чувствительности

  • Токсические

Патогенетическая классификация кардиомиопатий выделяет следующие их виды:

    • Дилатационная - увеличение размеров левого желудочка и систолическая дисфункция.

    • Гипертрофическая - патологическая гипертрофия при отсутствии артериальной гипертензии и аортального стеноза.

    • Рестриктивная (инфильративная) - низкая податливость стенок левого желудочка как причина его систоличе­ской дисфункции.

Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия - это болезнь полностью неизвестной этиологии, преимущественно вызывающая дисфункции сердца. Данное заболевание ха­рактеризуется дилатацией и систолической дисфункцией левого желудочка при нормаль­ной толщине его стенок. Частота болезни - 3-10 случаев у 100000 представителей основ­ной популяции.

Первичные заболевания сердечной мышцы - это нечастые причины сердечной недоста­точности. Некоторые выделяют четыре вида кардиомиопатий: дилатационную (застой­ную), гипертрофическую, рестриктивную и облитеративную. Кардиомиопатия всех видов может быть следствием системных заболеваний на уровне сердца (гемохроматоз, различ­ные эндокринопатии, расстройства обмена веществ и др.). Дилатационная кардиомиопа­тия - более частая причина сердечной недостаточности, чем гипертрофическая и рестрик­тивная кардиомиопатии. Облитеративная кардиомиопатия - это редкая причина сердеч­ной недостаточности (СН), вызывающая СН у жителей развитых стран. Дилатационная кардиомиопатия характеризуется дилатацией левого желудочка, кото­рая может сопровождаться или не сопровождаться дилатацией правого желудочка. При дилатационной кардиомиопатии клетки сердца левого желудочка гипертрофированы, варьируя по размерам. Варьирует и внеклеточный фиброз. В 25% случаев дилатационная кардиомиопатия является наследственным заболеванием, имеющим семейный характер. Из других причин дилатационной кардиомиопатии (табл. 2.2) следует выделить вирусную инфекцию, а также заболевания соединительной ткани: системную красную волчанку, бо­лезнь Churg-Strauss, узелковый полиартериит (редкие причины). Выделяют идиопатическую дилатационную кардиомиопатию и дилатационную кардиомиопатию беременных. Дилатационная кардиомиопатия вызывает расстройства сердечного ритма предсердного и желудочкового) происхождения, а также «функциональную» недостаточность митрального и трехстворчатого клапанов.

Таблица 2.2

Причины дилатационной кардиомиопатии

Вид причин

Болезни и патологические состояния

Наследственная

Семейная дилатациоиная кардиомио­патия, наследуемая по аутосомно-доминантному типу

Инфекционные

Вирусные инфекции (коксаки В вирус, цитомегаловирус, вирус иммунодефи­цита человека)

Риккетсиозы

Дифтерия

Микобактериоз

Микозы

Паразитозы (токсоплазмоз и др.)

Токсические

Алкоголизм

Кокаинизм

Отравления металлами (кобальт, ртуть, свинец)

Связанные с голоданием и наруше­ниями питания

Берибери

Квашиоркор

Пеллагра (дефицит никотиновой ки­слоты, обусловленный голоданием и алкоголизмом)

Коллагеновые болезни (болезни соединительной ткани)

Системная красная волчанка

Склеродерма

Узелковый полиартериит

Эндокринопатии

Гипотиреоз

Гипертиреоз

Акромегалия

Феохромоцитома

Нейромышечные

Мышечная дистрофия

Дюшенна

Миотоническая дистрофия

Гипертрофическая кардиомиопатия - это семейная наследственная болезнь, которая на­следуется по аутосомно-доминантному типу. Встречается и спорадическая гипертрофиче­ская кардиомиопатия. Гипертрофическую кардиомиопатию характеризует асимметрич­ная гипертрофия межжелудчоковой перегородки, в результате которой из-за смыкания стенок желудочка в подклапанпом пространстве аортального клапана возникает пре­пятствие выбросу крови из левого желудочка в фазу изгнания Существуют и другие виды гипертрофической кардиомиопатии. В Японии, например, выявляют апикальную гипер­трофию. Известна симметричная гипертрофическая кардиомиопатия, при которой ано­мальное утолщение всех сегментов левого желудочка трудно отличить от его патологиче­ской гипертрофии, обусловленной гипертонической болезнью. В результате гипертрофи­ческой кардиомиопатии, снижается податливость левого желудочка и растет его конечное диастолическое давление. Патогенез СН вследствие гипертрофической кардиомиопатии составляет недостаточность митрального клапана. При гипертрофической кардиомиопа­тии нередкими являются расстройства сердечного ритма предсердного и желудочкового происхождения. Желудочковые аритмии у больных с гипертрофической кардиомиопатией могут быть причинами внезапной сердечной смерти.

Рестриктивная и облитеративная кардиомиопатии характеризуются ригидными стен­ками и низкой податливостью левого желудочка, размеры которого существенно не уве­личены. Патогенез расстройств кровообращения в данном случае в основном составляется диастолической дисфункцией левого желудочка. Синдром рестриктивной кардиомиопа­тии вызывается амилоидозом, саркоидозом, гемохроматозом и другими инфильтративными болезнями. Эндомиокардиалышй фиброз (причина рестриктивной кардиомиопатии) в развитых странах встречается весьма редко. Эндокардиальный фиброз в подклапанном пространстве двухстворчатого и трехстворчатого клапанов ведет к облитерации полости желудочков, ограничивая их диастолическое наполнение.

Расстройства сердечного ритма как причины сердечной недостаточности

Сердечные аритмии нередко осложняют сердечную недостаточность у больных с гипер­трофической кардиомиопатией (вторичной и первичной). Особенно к расстройствам рит­ма сердца предрасполагает гипертрофия левого желудочка у больных с сердечной недос­таточностью, обусловленной гипертонической болезнью. Причинами аритмии тут служат ишемия, связанная со снижением плотности капилляров в стенке левого желудочка и рос­том потребности гипертрофированных кардиомиоцитов в кислороде. Мерцательная аритмия служит фактором тромбогенеза в левом предсердии. После образования пред­сердного тромба риск тромбоэмболии легочной артерии находится в прямой связи с тяже­стью систолической дисфункции левого желудочка. Тахиаритмии вызывают сердечную недостаточность посредством:

  • Снижения времени диастолического наполнения

  • Роста работы миокарда как причины возрастания потребности клеток сердца в ки­слороде, а значит ишемии

  • Дилатации, систолической и диастолической дисфункции левого желудочка при хронической тахикардии.

Брадиаритмии вызывают сердечную недостаточность при несостоятельности компенса­торной реакции роста ударного объема в ответ на увеличение диастолического наполне­ния левого желудочка. Несостоятельность компенсации обуславливают ишемия (фактор ригидности саркомеров), а также вторичная и первичная рестриктивная кардиомиопатии. Мерцательная аритмия и другие предсердные аритмии вызывают сердечную недостаточ­ность посредством снижения преднагрузки левого желудочка вследствие исключения из диастолического наполнения фракции систолы предсердий.

Диссоциация возбуждения и сокращения предсердий и желудочков (атриовентрикулярные блокады) вызывает сердечную недостаточность, снижая диастолическое наполнение вследствие совпадения во времени систолы предсердий и желудочков. Это особенно часто происходит при тахикардиях.

Клапанные стеноз и недостаточность как причины сердечной недостаточности

Клапанный стеноз - сужение отверстия клапана, которое обуславливает:

  • Сужение отверстия клапана сердца.

  • Дилатацию и гипертрофию камеры сердца «до стеноза» по ходу тока крови, а так­же рост давлений крови в данной камере.

  • Вызывает недостаточность диастолического наполнения камер сердца «после сте­ноза» и снижение выброса крови в аорту и легочную артерию.

Клапанная недостаточность (регургитация) - это неполное смыкание створок (листков) клапана, которое обуславливает и вызывает:

  • Дилатацию и гипертрофию камер сердца «до и после регургитации» по ходу тока крови, а также давлений крови в данных камерах.

  • Недостаточность систолических функций камер сердца «до и после стеноза» и снижение выброса крови в аорту и легочную артерию.

Наиболее частые аномалии клапанного аппарата сердца, вызывающие сердечную недоста­точность, - это митральная регургитация и аортальный стеноз, обусловленные патологи­ческим изменением эндокарда. Дело в том, что клапаны составляются эндокардиальной тканью. Патологические изменения миокарда могут быть воспалительными (ревматиче­скими и пр.), ишемическими, травматическими, дегенеративными или инфекционными. Выделяют наследственные и приобретенные аномалии эндокарда. Митральную регургитацию характеризуют.

  • Падение фракции изгнания левого желудочка.

  • Систолическая дисфункция левого желудочка.

  • Патологические гипертрофия и дилатация левых желудочка и предсердия.

  • Легочная венозная и артериальная гипертензия (тенденция кардиогенного отека легких).

  • Тенденции предсердных аритмий и тромбообразования в левом предсердии.

Аортальный стеноз характеризуют:

  • Патологическая гипертрофия левого желудочка как причина ишемии и сердечных аритмий.

  • Систолическая дисфункция левого желудочка.

  • Рост конечных систолических и диастолических давлений левого желудочка при декомпенсации.

  • Дилатация и гипертрофия левого предсердия при несостоятельности компенсации посредством гипертрофии левого желудочка

  • Вторичная легочная венозная и артериальная гипертензия при декомпенсации ги­пертрофии левого желудочка.

Острый инфаркт миокарда

Под инфарктом миокарда традиционно понимают ишемический миокардиальный некроз вследствие острого падения притока артериальной крови к определенному сегменту миокарда. Данный сегмент миокарда утрачивает сократительную способность не только из-за ишемического цитолиза кардиомиоцитов. Дело в том, что многие клетки в зоне ишемии впадают в состояние гибернации, то есть перестают активно сокращаться и расслабляться, сохраняя минимальные резервы свободной энергии для поддержания жизнеспособности.

При трансмуральном инфаркте зона ишемии простирается от эпикардиального к субэндокардиальному слою, что проявляется патологическим зубцом электрокардиограммы Q. При нетрансмуральном и субэндокардиальном инфаркте зона ишемии не пронизывает всю толщу стенки желудочка и проявляется на электрокардиограмме аномалиями ST-сегмента и зубца Т. При субэндокардиальном инфаркте в зону ишемии вовлечена внутренняя 1/3 стенки левого желудочка. Так как в субэндокардиальной зоне левого желудочка напряжение стенки в фазу изгнания является наибольшим, то именно эта часть миокарда наиболее подвержена ишемии вследствие блокады тока крови в системе венечных артерий и нарушений системного кровообращения. В частности субэндокардиальный инфаркт может быть следствием длительной артериальной гипотензии любой этиологии. При обычном клиническом обследовании больного трудно точно определить размеры зоны ишемии. Поэтому предпочтительней пользоваться терминами «острый инфаркт миокарда с патологическим зубцом Q», «острый инфаркт миокарда без патологического зубца Q». Масса ишемизированного миокарда находится в прямой связи с длительностью и величиной роста активности в сыворотке крови миокардиальной креатинкиназы.

Острый инфаркт – это следствие длительной ишемии миокарда как причины необратимых некробиотических изменений кардиомиоцитов, гибернации и станнинга клеток сердца. Наиболее частая причина острого инфаркта – это тромбоз венечной артерии в локусе ее атеросклеротического поражения. В 90% случаев острого инфаркта он является следствием тромбоза венечной артерии. Тромбоз индуцируется деструкцией атеросклеротической бляшки. Деструкцию обуславливает обострение мононуклеарного воспаления, то есть усиление действия ведущего звена патогенеза атеросклероза. В результате деструкции бляшки ее внутренние тромбогенные структуры обнажаются для контакта с форменными элементами и белками плазмы крови. Кроме того, в индукции тромбоцитарных механизмов гемостаза свою роль играет превращение эндотелиальных клеток в клеточные эффекторы тромбоза. Такая метаморфоза эндотелиоцитов происходит в результате усиления воспаления сосудистой стенки, пораженной атеросклерозом.

Кроме тромбоза, инфаркт вызывают кровоизлияние в атеросклеротическую бляшку, тромбоэмболия венечной артерии, спазм сосудов системы венечных артерий. Деструкция атеросклеротической бляшки обуславливает агрегацию тромбоцитов и тромбогенез в соответствующем сегменте венечной артерии, вызывая расстройства местной регуляции сосудистого тонуса. В результате возникает спазм венечной артерии в ее пораженном атеросклерозом участке. Медиаторами тромбоза и спазма венечной артерии в области поврежденной атеросклеротической бляшки являются аденозиндифосфат, тромбоксан А2,аденозиндифосфат, аденозинтрифосфат, фактор активации тромбоцитов, а также фактор клеточного роста активированных тромбоцитов.

Атеросклеротические бляшки могут быть преимущественно фибромышечными или фибролипидными. Фибромышечные бляшки содержат больше гладкомышечных клеток, меньше липидов, и в меньшей степени подвержены деструкции, чем фибролипидные бляшки. Поэтому, несмотря на большие размеры фибромышечных бляшек, при данном виде атеросклеротического поражения сосудистой стенки риск острого инфаркта выше, чем при фибролипидном строении бляшек. Кроме того, следует учитывать, что липиды атеросклеротической бляшки обладают наибольшей среди ее элементов тромбогенной активностью.

Во многом острый инфаркт миокарда – это следствие нарушений микроциркуляции в сегменте с низким притоком артериальной крови. Нарушения микроциркуляции снижают эффективность компенсаторной реакции усиления коллатерального тока крови. Несмотря на эффективную реваскуляризацию в течение часа после возникновения инфаркта, полного восстановления объемного тока крови в ишемизированном сегменте не происходит. Тому препятствуют: а) отек эндотелиальных клеток микрососудов; 2) обтурация микрососудов агрегатами тромбоцитов и лейкоцитов. Во многом расстройства микроциркуляции в зоне ишемии связаны с воспалением, обусловленным аноксией и стазом. Воспаление во многом вызывается активацией системы комплемента по альтернативному пути.

В 90% случаев острый инфаркт миокарда обусловлен тромбозом. В редких случаях острый инфаркт – это следствие эмболизации венечных артерий. Чаще эмболизация обусловлена митральным и аортальным стенозом. У некоторых больных острый инфаркт – это следствие спазма венечных артерий. Спазм венечных артерий как причину инфаркта может вызывать действие кокаина. Спазм венечных артерий, вызванный действием кокаина, происходит как в интактных артериях, так и в сосудах, пораженных атеросклерозом.

Патогенез острого инфаркта во многом зависит от локализации тромбоза и спазма венечной артерии.

Тромботическая окклюзия правой венечной артерии вызывает:

  1. Синусовую брадикардию.

  2. Атриовентрикулярную блокаду.

  3. Инфаркт миокарда правого желудочка.

  4. Необширный инфаркт миокарда левого желудочка.

Тромботическая окклюзия левой венечной артерии вызывает:

  1. Падение систолической и диастолической функций левого желудочка.

  2. Кардиогенные отек легких и шок (признаки обширного инфаркта миокарда левого желудочка и неблагоприятные прогностические признаки).

  3. Нарушения внутрижелудочковой проводимости.

Даже непродолжительное снижение притока артериальной крови снижает сократительную способность ишемизированной части миокарда посредством ее циркуляторной гипоксии и накопления метаболитов. О падении сократимости свидетельствуют дискинезия сегментов, а также снижение ударного объема и фракции изгнания левого желудочка, которые выявляют эхокардиографией и радионуклидной вентрикулографией. Реваскуляризация повышает сократимость ишемизированного сегмента, устраняя гибернацию кардиомиоцитов. Этого не происходит при стойком падении сократительной способности жизнеспособных клеток сердца. Данное явление получило название «станнинга» (от английского stunning – состояние оглушенности). Через сутки после возникновения острого инфаркта часть стенки желудка, вовлеченная в ишемию, начинает становиться все тоньше и тоньше. Одновременно расширяется зона постишемических изменений миокарда. У части больных все это заканчивается разрывом стенки желудочка. Факторами риска разрыва являются:

  1. Кардиогенный шок.

  2. Стойкая аритмия как осложнение острого инфаркта.

  3. Патологическая гипертрофия левого желудочка в период до ОИМ.

Тяжесть угнетения насосных функций сердца вследствие ОИМ находится в прямой связи с размерами зоны некроза и выраженностью ремоделирования. К расстройствам насосных функций сердца при ОИМ относят:

  1. Снижение сократимости сердца при аномальном смещении сегментов стенок желудочка по ходу сердечного цикла (акинезия, дискинезия).

  2. Низкая податливость и диастолическая дисфункция левого желудочка.

  3. Патологическое снижение ударного объема левого желудочка.

  4. Снижение фракции изгнания левого желудочка.

  5. Патологический рост конечного диастолического давления левого желудочка.

  6. Дисфункции синоатриального водителя ритма.

Острый инфаркт миокарда левого желудочка вызывает падение его систолической функции, то есть способности левого желудочка выбрасывать определенный объем крови за единицу времени в аорту. Угнетение систолической функции левого желудочка повышает среднее давление в его камере за время диастолического наполнения. В результате растет диастолическое давление в толще миокарда левого желудочка, что снижает объемную скорость тока крови по сосудам субэндокардиального слоя, который происходит во время диастолических интервалов. Падение тока крови обостряет ишемию субэндокардиального слоя, усиливая угнетение сократимости. Угнетение сократимости еще в большей степени снижает фракцию изгнания левого желудочка и его ударный объем. Прогрессирующее падение систолической функции левого желудочка обуславливает несостоятельность аварийной компенсации недостаточности насосных функций сердца посредством констрикции артерий на периферии и емкостных сосудов. Несостоятельность аварийной компенсации служит причиной обострения острой недостаточности минутного объема кровообращения (МОК). В результате компенсаторно растет частота сердечных сокращений. Дело в том, что тахикардия – это основной механизм роста МОК. Тахикардия снижает суммарную длительность диастолических интервалов, в которые происходит приток артериальной крови к наиболее интенсивно потребляющему кислород субэндокардиальному слою миокарда левого желудочка. Таким образом, увеличение частоты сердечных сокращений обостряет ишемию и служит фактором дальнейшего падения сократимости. Тахикардия обостряет ишемию еще и потому, что частота сердечных сокращений - это главная детерминанта потребности клеток сердца в кислороде. Свою роль в падении сократимости может играть недостаточность МОК как причина артериальной гипотензии и падения перфузионного давления миокарда. Обострение ишемии приводит или к нарастанию выраженности патологических изменений электрокардиограммы или посредством падения сократимости вызывает кардиогенный шок. В ответ на падение сократимости ишемизированной зоны растет сила сокращений тех участков миокарда, где сохранен приток артериальной крови. Через 24-48 часов от возникновения ОИМ, после того, как начинается дилатация сердца, исчезают гиперфункции и соответствующее утолщение стенок участков миокарда с сохраненным притоком артериальной крови.

Острый инфаркт миокарда снижает диастолическую функцию левого желудочка, то есть его способность посредством активного расслабления саркомеров забирать определенный объем крови из системы легочной артерии. Сразу после возникновения острого инфаркта растяжимость ишемизированного миокарда растет, а затем начинает снижаться. В результате эффективное диастолическое наполнение становится возможным только при росте конечного диастолического давления левого желудочка. Рост конечного диастолического давления левого желудочка повышает легочное венозное давление, снижает податливость легких, обуславливает интерстициальный и альвеолярный легочный отек, а также артериальную гипоксемию как возможную причину обострения ишемии.

Действие всех механизмов компенсации недостаточности МОК вследствие инфаркта миокарда повышает потребность клеток сердца в кислороде, обостряет ишемию и служит причиной дальнейшего падения сократимости. Следует заметить, что при инфаркте активируется не только симпатический отдел автономной нервной системы. Одновременно растет возбуждение высших парасимпатических центров, что служит причиной соответствующих расстройств сердечного ритма, то есть брадиаритмий вследствие депрессии синоатриального водителя ритма или атриовентрикулярной блокады под действием возросших вагальных влияний на сердце.

Насосная функция сердца находится в обратной связи с массой ишемизированного миокарда. При кардиогенном шоке острый инфаркт и последствия предыдуших инфарктов (миокардиосклероз и др.) выключают из действий для осуществления насосных функций 50% массы миокарда левого желудочка. Инфаркты передней стенки обычно обширнее. Поэтому при них прогноз более неблагоприятный, чем при инфарктах задней стенки. Инфаркты передней локализации обычно являются следствием тромботической окклюзии на уровне левой венечной артерии, в особенности передней нисходящей венечной артерии. Инфаркты нижней и задней локализации – это следствие окклюзии правой венечной артерии или окклюзии доминирующей левой огибающей артерии. Напомним, что при доминировании левой огибающей артерии снабжение артериальной кровью участков миокарда нижней и задней локализации происходит в основном по данному сосуду.

Клеточные повреждения и дисфункции вследствие острого инфаркта миокарда

После наступления полной аноксии клетки сердца остаются жизнеспособными в течение 20 мин. Уже через 30-60 секунд ишемии возникают соответствующие изменения электрокардиограммы (ЭКГ). Если в течение двадцати мин после окклюзии венечной артерии производят эффективную реваскуляризацию (неотложное восстановление проходимости венечной артерии консервативной терапией или оперативным вмешательством), то большинство клеток в зоне ишемии восстанавливают свою структуру и функцию.

Запасы кислорода в миокарде полностью утилизируются в течение восьми секунд после наступления ишемии. Прекращение аэробного обмена в кардиомиоцитах приводит к компенсаторному усилению в них анаэробного биологического окисления. Интенсификация анаэробного биологического окисления ведет к истощению резервов гликогена клеток сердца. Гликолиз сопровождается улавливанием свободной энергии, количество которой может удовлетворить потребности кардиомиоцитов лишь на 65-70%. При анаэробном биологическом окислении в клетках сердца растет концентрация молочной кислоты и протонов. Клетки сердца особенно чувствительны к отрицательным влияниям высокой концентрации свободных ионов водорода в цитозоле и межклеточных пространствах. Ацидоз повышает подверженность клеток сердца повреждающему действию лизосомальных энзимов. Одновременно ацидоз угнетает функционирование проводящей системы сердца и снижает сократимость миокарда, являясь звеном патогенеза острой сердечной недостаточности вследствие ОИМ.

Связанная с ишемией критическая гипоксия клеток сердца нарушает ионный состав клетки, вызывая выход из кардиомиоцитов калия, магния и кальция. Нарушения ионного состава предрасполагают к возникновению эктопических водителей ритма и сердечных аритмий. Лишенные кислорода и нутриентов клетки сердца теряют способность захватывать эндогенные катехоламины, циркулирующие с кровью. Гипоксичные клетки сердца начинают высвобождать катехоламины, концентрация которых в плазе крови начинает расти в первые часы после ОИМ. В результате возникает системный дисбаланс между симпатическими и парасимпатическими эффектами на периферии. На уровне сердца это может вызвать расстройства сердечного ритма, обостряющие сердечную недостаточность вследствие ОИМ. Одновременно гиперкатехоламинемия усиливает гликогенолиз и липолиз. Вследствие усиления гликогенолиза и липолиза в плазме крови растет концентрация глюкозы и неэстерифицированных жирных кислот. Избыточная концентрация жирных кислот в циркулирующей крови, их аномально высокое содержание в интерстиции может оказывать повреждающий детергентный эффект на клеточные мембраны. Гиперкатехоламинемия обуславливает снижение секреции инсулина, что еще в большей степени усиливает гликогенолиз и липолиз. Гипергликемия персистирует в течение 72 часов после возникновения острого инфаркта миокарда.

В патогенезе постишемического цитолиза клеток сердца свои определяющие роли играют:

  1. Угнетение аэробного биологического окисления как причина недостатка свободной энергии в клетке (гипоэргоза).

  2. Прекращение активного транспорта натрия и калия через наружную клеточную мембрану.

  3. Поступление в клетку натрия вместе со свободной водой как причина клеточного отека.

  4. Отсоединение рибосом от эндоплазматического ретикулума.

  5. Прекращение синтеза клеточных протеинов.

  6. Отек митохондрий вследствие накопления в них кальция.

  7. Вакуолизация.

  8. Деструкция лизосом с высвобождением гидролаз.

  9. Лизис клеточных мембран.

  10. Свободнорадикальное окисление наиболее в функциональном отношении активных фосфолипидов клеточных мембран.

  11. Воспалительная альтерация, и в частности повреждающие клетки действия провоспалительных цитокинов (фактора некроза опухолей – α, интерлейкин – 1).

Клетки сердца в зоне ишемии не находятся в состоянии аноксии. Они страдают от критической циркуляторной гипоксии. Резко сниженное количество кислорода поступает в ишемизированные кардиомиоциты. Кислород в зону ишемии поступает по коллатералям в системе венечных артерий. Часть клеток в условиях циркуляторной гипоксии впадает в состояние гибернации. Гибернация – это состояние клетки сердца, которое характеризует использование свободной энергии лишь для поддержания жизнеспособности. В состоянии гибернации клетки рабочего миокарда перестают сокращаться. После возобновления тока крови по обтурированной венечной артерии (реваскуляризации) гибернация подвергается обратному развитию. Станнинг от гибернации отличает устойчивое угнетение функций дифференцированных клеток сердца, несмотря на эффективную реваскуляризацию. Постишемический цитолиз, станнинг и гибернация обуславливают падение насосных функций сердца вследствие острого инфаркта миокарда. Цель ранней реваскуляризации при ОИМ – это не только предотвращение цитолиза, но и обратное развитие гибернации. Чем раньше производят реваскуляризацию, тем меньше вероятность станнинга.

В течение нескольких часов после тромботической обтурации венечной артерии изменения миокарда не являются необратимыми, несмотря на то, что уже через 30-60 секунд после тромботической обтурации венечной артерии на электрокардиограмме появляются признаки ишемии. Ишемизированные клетки в перинекротической зоне могут стать на путь цитолиза, но могут и подвергнуться значительным структурным изменениям, оставшись жизнеспособными (ремоделированиe). Медиаторам ремоделирования являются ангиотензин II и эндогенные катехоламины. Чем меньше выраженность ремоделирования, тем благоприятнее прогноз. Чем в меньшей степени ремоделирование отрицательно сказывается на насосных функциях сердца, тем длительнее живут больные после ОИМ. Ремоделирование характеризуется гипертрофией кардиомиоцитов, образованием аномальных сократительных белков, а также отложением коллагена между клетками сердца. В настоящее время для предотвращения ремоделирования в остром периоде инфаркта применяют ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и β1-адренолитики.

Связь признаков острого инфаркта миокарда и звеньев его патогенеза

Ишемия миокарда проявляется внезапной стенокардией, интенсивность которой выше, чем во время привычных для больного приступов грудной жабы. Стенокардия не устраняется отдыхом и действием обычно эффективной дозы нитратов. При крайне интенсивности стенокардия вызывает чувство страха смерти, иррадиируя в шею, нижнюю челюсть, спину, плечо или левую руку. У некоторых больных ОИМ не проявляется стенокардией. Особенно часто такие «молчащие инфаркты» выявляют у пожилых больных и у пациентов, страдающих от сахарного диабета (предположительное следствие диабетической нейропатии). Нередко при ОИМ больные предъявляют жалобы на тяжесть под ложечкой, как признак (по их словам) острого расстройства пищеварения. Как висцеральная боль стенокардия нередко сопровождается тошнотой и рвотой. Вазовагальные рефлексы в ответ на возникновение ишемизированного участка миокарда вызывают диарею и кишечные колики у части больных в остром периоде ОИМ.

У двух третей пациентов с острым инфарктом миокарда (ОИМ) в течение дней и недель до его возникновения возникает ряд продромальных признаков ОИМ:

  • Учащение приступов грудной жабы, усиление стенокардии и увеличение длительности ее пароксизмов (нестабильная стенокардия).

  • Возникновение или усиление одышки при повседневной физической нагрузке.

  • Повышенная утомляемость.

У 20% больных ощущения дискомфорта как проявления ОИМ могут быть минимальными, что затрудняет диагностику острого инфаркта. Обычно при инфаркте с патологическим зубцом Q больной испытывает страх смерти. При тяжелом инфаркте, который сразу вызывает кардиогенный шок, клиническую картину составляют артериальная гипотензия, аритмия, симптомы легочной венозной гипертензии и отека легких. Частыми элементами клинической картины являются психомоторное возбуждение и бледность кожных покровов (следствие компенсаторной вазоконстрикции на периферии). Вазоконстрикция и усиленное потоотделение – это следствия усиленной адренергической стимуляции на периферии в ответ на падение насосной функции левого желудочка. Пульс обычно частый и пониженного наполнения. Сразу после инфаркта артериальное давление может расти, что является следствием компенсаторной констрикции артериальных сосудов.

В первые сутки после возникновения ОИМ о вызванном ишемией воспалении миокарда может свидетельствовать лихорадка. Если воспаление вызывает локальный острый перикардит, то у части больных выслушивается шум трения перикарда. Кроме того, о воспалении миокарда свидетельствуют нейтрофилия и увеличение скорости оседания эритроцитов.

При выслушивании сердца в остром периоде ОИМ выслушиваются третий и четвертый патологические тоны как проявления дисфункций левого желудочка.

Связанная с патологической болью и нарушениями насосных функций левого желудочка избыточная активация симпатической части автономной нервной системы вызывает гипергликемию, которая может персистировать в течение трех суток после развития острого ОИМ.

Ишемический цитолиз кардиомиоцитов приводит к высвобождению из клеток сердца ферментов креатинкиназы и лактатдегидрогеназы. Если серологическое исследование выявляет патологически высокую активность в сыворотке крови миокардиальных изоэнзимов креатинкиназы (CК - MB) и лактатдегидрогеназы (ЛДГ1), то можно констатировать высокую вероятность ОИМ. Более специфичным признаком ОИМ является рост активности в сыворотке CК - MB. Величина активности в сыворотке крови CК - MB находится в прямой связи с размерами зоны инфаркта. Следует учитывать, что активность данного изоэнзима креатинкиназы в сыворотке крови растет при следующих заболеваниям и патологических состояниях:

  1. Мышечная дистрофия.

  2. Гипотермия.

  3. Обострение хронических обструктивных заболеваний легких, связанное с угнетением насосных функций левого желудочка и эмболией легочной артерии.

  4. Ожоговая болезнь.

  5. Инфаркт тонкой кишки.

Результаты исследования содержания в сыворотке крови тропонина I c использованием моноклональных антител к данному маркеру цитолиза клеток сердца более специфичны при диагностике ОИМ, чем определение активности в сыворотке CК - MB.

Результаты исследований активностей в сыворотке крови CК - MB и лактатдегидрогеназы ЛДГ1 могут быть доступными не раньше, чем через 12 часов от момента забора пробы крови. Поэтому данную пробу крови следует забирать как можно раньше при подозрении на ОИМ. Если в течение трех суток нет соответствующего роста активности CК - MB в плазме крови, то диагноз ОИМ считают не подтвержденным.

Выделяют следующие возможные локализации инфаркта:

  1. Переднюю.

  2. Заднюю.

  3. Боковую.

  4. Субэндокардиальную.

Электрокардиография в двенадцати отведениях посредством идентификации зубцов Q, а также анализа патологических изменений зубцов T и сегментов ST позволяет выявить локализацию зоны инфаркта и размеры инфаркта (с некоторой вероятностью). Патологические изменения зубцов T и сегментов ST представляют собой следствия аномальных изменений процессов деполяризации и реполяризации клеток сердца в зоне ишемии и прилежащих к ней участков миокарда, пребывающих в состоянии обратимых постгипоксических изменений (табл. 2.3). По мере их обратного развития исчезают патологические изменения зубцов T и сегментов ST. Зубцы Q нередко персистируют, свидетельствуя об организации зоны ишемии.

Таблица 2.3

studfile.net


Смотрите также