Пальцы гиппократа фото


Симптом барабанных палочек — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 21 февраля 2016; проверки требуют 9 правок. Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 21 февраля 2016; проверки требуют 9 правок.

Симпто́м бараба́нных па́лочек (бараба́нные па́льцы, пальцы Гиппокра́та) — колбовидное утолщение концевых фаланг пальцев кистей и стоп при хронических болезнях сердца, лёгких, печени с характерной деформацией ногтевых пластинок в виде часовых стёкол. При этом угол, который составляют задний ногтевой валик и ногтевая пластинка, если смотреть сбоку, превышает 180°. Ткань между ногтем и подлежащей костью приобретает губчатый характер, благодаря чему при надавливании на основание ногтя возникает ощущение подвижности ногтевой пластинки. У больного с барабанными палочками при сопоставлении вместе ногтей противоположных кистей между ними наблюдается исчезновение щели (симптом Шамрота).

Барабанные пальцы не являются самостоятельным заболеванием, а представляют собой довольно информативный признак других заболеваний и патологических процессов.

Этот симптом, по всей видимости, был впервые описан Гиппократом, что объясняет одно из названий симптома барабанных палочек — пальцы Гиппократа (Digiti hippocratici).

Заболеваниями и патологическими состояниями, вызывающими появление симптома барабанных палочек, могут выступать следующие:

Лёгочные[править | править код]

Сердечно-сосудистые[править | править код]

Желудочно-кишечные[править | править код]

Прочие[править | править код]

  • Наследственные: муковисцидоз;
  • Диффузный токсический зоб.
  • Трихоцефалёз
  • Болезнь Грейвса (гипертиреоз)
  • Гистиоцитоз Х
  • ВИЧ—инфекции
  • Семейная (врожденная) первичная гипертрофическая остеоартропатия
  • Диффузные болезни соединительной ткани
  • Эритремия
  • Вибрационная болезнь
  • Остеосклеротическая миелома
  • Длительное пребывание в высокогорье

Утолщение дистальных фаланг пальцев кистей и стоп происходит вследствие разрастания соединительной ткани, лежащей между ногтевой пластинкой и костью. Причина этой гиперплазии до настоящего времени неизвестна. Предполагают, что причины кроются в нарушении гуморальной регуляции под влиянием провоцирующих факторов, в том числе хронической гипоксии, что приводит к расширению сосудов дистальных фаланг пальцев. При ангиографии регистрируется повышенный приток крови к пальцам, что, по всей видимости, обусловлено раскрытием артериовенозных анастомозов под воздействием неустановленного эндогенного вазодилататора.

При появлении этого симптома необходимо полное и тщательное обследование пациента с целью выяснения причины его возникновения.

  • Струтынский А. В., Баранов А. П., Ройтберг Г. Е., Гапоненков Ю. П. Основы семиотики заболеваний внутренних органов. — М.: МЕДпресс-информ, 2004. — С. 66-67. — ISBN 5-98322-012-8.
  • Трахтенберг А. Х., Чиссов В. И. Клиническая онкопульмонология. — М.: ГЭОТАР МЕДИЦИНА, 2000. — С. 109. — ISBN 5-9231-0017-7.
  • Черноруцкий М.В. Диагностика внутренних болезней. — Издание четвёртое, переработанное и дополненное. — Л.: МЕДГИЗ, 1954. — С. 279. — 50 000 экз.

ru.wikipedia.org

Ногти Гиппократа: причины и методы лечения

Заболевание, которое получило название пальцев Гиппократа, проявляется в виде отеков конечных фаланг на пальцах рук либо ног. Из-за этого ногтевые пластины начинают деформироваться, выгибаясь на концах. Зачастую заболевание проявляется у людей при проблемах с легкими, сердцем, печенью. Данный недуг возникает без болезненных ощущений, поэтому на ранних этапах выявить его довольно сложно.

Впервые об утолщении концевых фаланг пальцев кистей узнали много лет назад, когда оно описывалось Гиппократом. Это объясняет такое необычное название патологии. Позже медики начали сравнивать такую деформацию пальцев с барабанными палочками. Исследованием проблемы занялись немецкие и французские врачи. Они и установили связь «барабанных палочек» с заболеванием гипертрофической остеоартропатии. Уже в 1918 году специалисты назвали данное заболевание признаком хронических инфекций. Более подробно о том, у кого бывают ногти Гиппократа, этиологию, патогенез и лечение рассмотрим в нашей статье.

Разновидности поражения

У данного заболевания есть несколько разновидностей. Пальцы Гиппократа развиваются как на руках, так и ногах. Бывают ситуации, когда деформация у одного и того же человека наблюдается на ногах и руках. Зачастую подобные изменения характерны для людей, страдающих врожденными пороками сердца.

Различают такие виды поражения:

  • Изгиб пальцев похож на клюв попугая. Заболевание зависит от увеличения проксимальной части дистальной фаланги.
  • Имеющие форму часовых стекол. Изменение случается в связи с увеличением площади ткани на ногтях.
  • Форма барабанных палочек. Увеличение ткани наблюдается по всей области фаланги.

Причины образования

Наиболее часто причиной ногтей Гиппократа бывает:

  • Болезнь легких. В таком случае симптомы появляются при: раке или хроническом заболевании легких, фиброзном альвеолите, расширении бронхов, абсцессе легких, эмпиеме плевры, кистозном фиброзе.
  • Заболевания сердца. К этой группе относятся врожденный порок сердца и инфекционный эндокардит. Симптомы сопровождаются синим типом врожденных пороков сердца, в результате которых появляется синюшность кожи.
  • Болезни желудка. Симптомы проявляются при язвенном колите, циррозе, болезней глютеновой недостаточности, болезни Крона.

Другие болезни, которые вызывают такую патологию

Ногти Гиппократа могут сигнализировать о симптомах и других болезней. К этой разновидности принадлежат:

  • Муковисцидоз. Результат такого воздействия – мутации и нарушение нормального дыхания.
  • Базедова болезнь. Она принадлежит к группе аутоиммунных заболеваний.
  • Трихоцефалез. Образуется от попадания в желудочно-кишечный тракт паразитов.
  • ВИЧ-инфекция.
  • Вибрационная болезнь.
  • Диффузные недуги соединительной ткани.
  • Эритремия.
  • Гипертиреоз.

Болезнь пальцев принято связывать с главным проявлениям синдрома гипертрофической остеоартропатии, который принадлежит к системным поражением трубчатых костей. В большинстве случаев такой синдром спровоцирован бронхогенным раком.

Односторонняя деформация

При односторонней деформации причиной бывает:

  • Опухоль Панкоста. Она появляется в результате образования раковых клеток в сегменте легкого.
  • Лимфангит. Заболевание, обусловленное воспалением лимфатических сосудов.
  • Наложение артериовенозной фистулы, чтобы очистить кровь при помощи гемодиализа.

Помимо всех известных в медицине причин возникновения заболевания существует масса других пока не открытых учеными источников.

Патогенез и его последствия

Процесс формирования синдрома ногтей Гиппократа, как указано выше, до сегодняшнего дня учеными весь не раскрыт. Единственное точное убеждение заключается в том, что деформация происходит из-за нарушения поступления крови и от тканевой гипоксии, которая случается от нехватки в крови кислорода.

В случае хронической гипоксии происходит увеличение сосудов, которые находятся в дистальных фалангах пальцев. Кроме того, происходит увеличенный кровяной приток к таким участкам пальцев. Существует версия, что кровяной приток увеличивается от расширения артериовенозных кровеносных сосудов. Их функция состоит в том, чтобы связывать вены и артерии. Раскрытие артериовенозных анастомозов зависит от влияния неустановленного эндогенного вазодилагатора.

При нарушениях гуморальной регуляции происходит увеличение площади ткани, которая соединяет ногтевую пластину с костью. Во время такого процесса важную роль играет гипоксемия вместе с эндогенной интоксикацией. В результате конечные фаланги на пальцах рук и ног становятся загрубелыми.

Стоит отметить, что при хронических воспалительных поражениях кишечника гипоксемия не наблюдается. Деформация пальцев встречаются не только при болезни Крона, но и при других патологиях ЖКТ.

Симптомы

В основном при заболевании Гиппократа не ощущается боли, которая могла бы сигнализировать о начале проблемы. Зачастую человек не замечает начала развития симптома барабанных палочек и часовых стекол.

К видимым признакам относятся:

  • Проявляется уплотнение на последних фалангах пальцев, как результат - отсутствие нормального угла между основанием пальца с пальцевой складкой. В основном такие изменения хорошо видно на руках, так как кожа возле ногтя становится рыхлой и неоднородной.
  • Симптом Шамрота, при котором исчезают щели. Они в нормальном состоянии появляются между ногтями, если прислонить ногти на разных руках. Ногтевая пластина теряет упругость. Кроме того, по истечении времени образуются новые признаки заболевания.
  • Разрастается кривизна ногтевого ложа по всей площади. Ногтевая впадина искривляется со всех сторон.
  • В начале роста ногтя увеличивается рыхлость ткани.
  • Появляется упругость ногтевой пластины при пальпации.
  • На кончиках пальцев происходит уплотнение ткани.
  • Образуется нейрососудистая патология в стопах.
  • Огрубение подкожных тканей.
  • Появляется болевая чувствительность в костной системе.
  • Суставы начинают видоизменяться как при артрите.

При разрастания ткани у основании ногтя замечается его визуальное сходство с часовыми стеклами.

Признаки, вызванные болезнями

Зачастую при таких заболеваниях как бронхоэктаз, абсцесс легких, муковисцидоз и хроническая эмпиема к ногтям Гиппократа добавляются и симптомы гипертрофической остеоартропатии. Для этого заболевания становится нормой следующее:

  • Появляется ноющая боль в костях, которая может усиливаться. Также возникают болевые ощущения при пальпации.
  • В претибиальной области кожа становится блестящей, утолщенной и теплой.
  • Происходит деформация локтевых, лучезапястных, коленных суставов и голеностопных, одного либо сразу нескольких. Они становятся по форме симметричными артритоподобными.
  • Наблюдается огрубение подкожных тканей в районе дистальных отделов рук и ног, в некоторых случаях и лица.
  • Образование нейрососудистых нарушений стоп или кистей.

Период проявления симптомов напрямую зависит от заболевания, которое их спровоцировало. Абсцесс легкого в результате приводит к устранению угла Ловибонда и к баллотированию ногтя по истечении десяти суток после попадания в легкое постороннего вещества.

Диагностика

Если синдром Гиппократа развивается на основе заболевания Мари-Бамбергера, врачи определяют диагноз, опираясь на такие проявления:

  • Угла Ловибонда нет. Этот факт просто обнаружить. Все что для этого нужно – приложить карандаш вдоль пальца к ногтю. Если просвет между карандашом и пальцем не наблюдается, то это свидетельствует о развитии пальцев Гиппократа. Отсутствие угла можно установить с помощью симптома Шамрота, о котором мы писали выше.
  • Учитывают упругость ногтя при пальпации. Как правило, специалист проводит наружный осмотр. Для этого необходимо нажать на кожу, которая находится под самим ногтем, после отпустить. Если врач видит, что ноготь от такого усилия погружается в ткань, а после снятия нагрузки (пальца врача) пружинит назад, то делают вывод о наличии заболевания Гиппократа (такой результат может быть у людей, не обладающих таким синдромом, а также у особ преклонного возраста, поэтому признак упругости ногтя не является определяющим).
  • Большое соотношение между толщиной дистальной фаланги в районе кутикулы и межфаланговым суставом. При нормальном состоянии ногтей и суставов оно должно быть около 0,895. У пациента, страдающего рассматриваемым заболеванием, соотношение составляет 1,0 и выше. У большинства детей (около 85%) этот показатель выше 1,0 при муковисцидозе и всего у 5% - при бронхиальной астме.

Когда у врачей возникает предположение, что болезнь пальцев и ногтей протекает вместе с гипертрофической остеоартропатией, в таком случае проводится ряд дополнительных исследований, к которым относятся сцинтиграфия и костная рентгенография.

Какие исследования должны проводиться

Постановка диагноза напрямую зависит от следующих исследований, к которым относятся:

  • Излучение анамнеза.
  • Комплексное УЗИ сердца, печени, легких.
  • Рентгенография грудной клетки.
  • Проводится ЭКГ и КТ.
  • Детально изучается дыхание.
  • Определяют состав газа в крови.

Только после осмотра специалистом и проведения этих анализов можно назначить лечение, которое подбирается индивидуально.

Лечение ногтей Гиппократа

Очень важно вовремя обратиться к специалисту, чтобы определить степень данного заболевания. Это все можно сделать с помощью современной диагностики. Благодаря проведению дополнительных анализов и осмотров врач устанавливает диагноз и назначает соответствующую терапию. Первым делом борются с основными причинами, вызвавшими болезнь. В основном пациенту прописывают пройти полный курс лечения, который включает терапию медикаментозными средствами и диету. Могут быть назначены антибактериальные, противовоспалительные либо иммуномодулирующие средства. Для скорейшего выздоровления желательно получить консультацию диетолога, который расскажет, какие продукты нужно кушать обязательно, а какие необходимо исключить из рациона.

Прогноз

Результат лечения зависит от причины, вызвавшей синдром ногтей Гиппократа. Если пальцы как барабанные палочки появились из-за болезни, которую можно полностью вылечить либо перевести в стадию твердой ремиссии, то допустимо не только уменьшение симптоматики, но и полное ее исчезновение. То есть пальцы человека приобретают прежний вид. такой прогноз допускается и для пальцев-барабанных палочек, и для ногтей-часовых стекол.

fb.ru

Барабанные палочки | Кружок Эсмарха

Изменение пальцев, которые теперь напоминают “барабанные палочки” – что это такое? Это разрастание соединительной ткани дистальных фаланг пальцев на руках и ногах. Особенно заметны изменения на тыльной стороне поверхности пальцев. Иногда у человека можно наблюдать ногти с увеличенной выпуклостью. Это никоим образом к «барабанным палочкам» не относится, т.к. «барабанные палочки» – это  разрастание мягких тканей с подъемом основания ногтя и исчезновением подногтевого угла.

Впервые на подобные изменения обратили внимание еще во времена Гиппократа, в 19 веке была описана гипертрофическая остеоартропатия, которая часто сочеталась с таким видоизменением дистальных фаланг. Затем была установлена связь между появлением «барабанных палочек» и бронхогенной карциномой, бронхиальной астмой, муковисцидозом, абсцессом легкого, эндокардитом.

«Барабанные палочки» сами по себе безболезненны, хотя больные в ряде случаев могут отмечать дискомфорт в пальцах.  Болезненность отмечается при гипертрофической остеоартропатии.

Как было указано выше, «барабанные палочки» появляются как на верхних, так и на нижних конечностях одновременно, но в ряде случаев можно наблюдать и изолированное изменение (только на руках или ногах). Такое случается, если у больного имеются цианотические формы врожденного порока сердца. При этом кровь, бедная кислородом,  попадает либо в верхнюю, либо в нижнюю часть тела. Причинами изменений может служить:

а) открытый артериальный проток с легочной гипертензией. При этом обратный сброс крови сопровождается цианозом стоп, а цианоз рук отсутствует.

б) выход аорты/легочной артерии из правого желудочка. Последнее часто дает сочетание с с дефектом межжелудочковой перегородки, открытым артериальным протоком и легочной гипертензией. При этом оксигенированная кровь попадает в легочную артерию, шунтируется через открытый артериальный проток в нисходящую аорту и брахиоцефальных сосудов, попадая в верхние конечности. В результате цианотичными и деформированными оказываются пальцы рук, а стопы остаются интактными.

Но бывают состояния, когда «барабанные палочки» появляются только на одной стороне. Причины этого следующие:

– аневризма аорты

– аневризма подключичных артерий

– опухоль Панкоста

– лимфангит

– наложение артериовенозной фистулы для гемодиализа.

Увеличение же выпуклости ногтей – это отдельный симптом, который может быть и не связан с барабанными палочками.  Он может чаще, чем последние, говорить о хронических заболеваниях, ослабляющих человека (рак легкого, туберкулез легких, ревматоидный артрит). Трансформация ногтя развивается гораздо медленнее, чем «барабанные палочки». Изменение ногтевого валика начинается через 1 месяц после начала действия фактора и заканчивается приблизительно через 6 мес. За это время и происходит формирование нового ногтя с деформацией по  типу часового стекла.

 

Диагностические критерии деформации пальцев по типу «барабанных палочек».

Рис. 1

Диагностика, как было сказано, проводится  не по увеличению выпуклости ногтей, а по:

1)  Исчезновению подногтевого угла Ловибонда. Это угол между основанием ногтя и окружающей его кожи. В норме он меньше 180 гр. Если развиваются «барабанные палочки», этот угол либо исчезает, либо становится больше указанной цифры.

Рис. 2

Исчезновение угла можно наглядно продемонстрировать, приложив к ногтю карандаш. В норме между ногтем и карандашом отчетливо виден просвет. При «барабанных палочках» этого просвета  не будет и карандаш будет плотно прилежать к ногтю. См. рисунок 1.

Другой тест – симптом Шамрота. При «барабанных палочках» ромбовидный

Рис. 3

просвет исчезает. Рисунок 3. В норме при соединении дистальных фаланг парных пальцев между ними присутствует ромбовидный просвет.

2)  Способности ногтя к баллотированию. В результате повышенной рыхлости мягких тканей у основания ногтя, ногтевая пластинка приобретает повышенную упругость при пальпации. Если нажать на кожу выше ногтя, то он будет погружаться в мягкие ткани и приближаться к кости. При отпускании кожи ноготь пружинит назад и наружу. Это и есть баллотирование.

Наглядно это можно продемонстрировать следующим образом. Нажмите указательным пальцем на кожу левого среднего пальца непосредственно выше ногтя. При отсутствии изменений ногтевая пластинка будет ощущаться как плотная структура, соединенная с костью. А теперь оттяните свободный край ногтя среднего пальца большим пальцем левой руки и повторите нажатие. При этом отошедшая от кости ногтевая пластинка будет погружаться при нажатии вниз, а после прекращения давления распрямляться, будто ноготь находится на эластичной подушке.

Баллотирование может в норме обнаруживаться у пожилых людей.

3)  Патологическому соотношению толщины фаланги. Это увеличение соотношения толщины дистальной фаланги в области кутикулы (ТДФ) и толщины межфалангового сустава (ТМС). В  норме это соотношение (ТДФ/ТМС) приблизительно равно 0.895. Если мы имеем дело с «барабанными палочками», то это соотношение увеличивается до 1.0 и более.
Это соотношение высокоспецифичный и чувствительный показатель «барабанных палочек». Рисунок 2.

Вид концевой фаланги в зависимости от того, где преимущественно разрастается соединительная ткань, может быть различным. В зависимости от этого названия вариантов «барабанных палочек» может быть несколько:

– «клюв попугая» – преимущественно разрастается проксимальная часть дистальной фаланги.

– «часовые стекла» – происходит разрастание ткани на основании ногтя.

– «истинные барабанные палочки» – фаланга увеличивается по всей окружности.

"Клюв попугая"

"Часовые стекла"

«Истинные барабанные палочки»


 

Выше мы упоминали, что деформация ногтевого ложа при появлении «часовых стекол» формируется за довольно продолжительное время. Что же касается «барабанных палочек»,то изменения происходят очень быстро. К примеру, при абсцессе легкого исчезновение угла и баллотирование ногтевого ложа отмечаются приблизительно через 10 дней после аспирации.

 

«Барабанные палочки» с периостозом.

Это гипертрофическая легочная остеоартропатия – системное заболевание мягких тканей, суставов и костей, которое часто связано с опухолями грудной полости (лимфомы, бронхогенный рак, метастазы опухолей). При этом «барабанные палочки» сочетаются с периостальной пролиферацией костной ткани, которая особенно выражена в трубчатых костях. Помимо этого ГОА проявляется:

– симметричными артритоподобными изменениями одного или нескольких суставов (голеностопных, коленных, локтевых, лучезапястных).

– огрубением подкожных тканей в дистальных отделах рук и ног, а в ряде случаев и на лице.

– нейрососудистыми нарушениями в кистях и стопах (хроническая эритема, парестезии, повышенная потливость).

ГОА может сочетаться с «барабанными палочками» (муковисцидоз, бронхоэктазы, хроническая эмпиема, абсцесс легких), а может и не сочетаться (фиброзирующий альвеолит) – здесь «барабанные палочки» будут, а ГОА нет.  В отличие от простых «барабанных палочек» Диагностика осуществляется посредством рентгено- и сцинтиграфии.

ГОА сопровождается ярко выраженными болями в костях в покое и при пальпации. Кожа при этом в претибиальной области становится теплой на ощупь; могут наблюдаться вегетативные нарушения (парестезии, жар, потливость), исчезающие после оперативного или терапевтического лечения.

 

Заболевания, сопровождающиеся появлением «барабанных палочек»

Заболевания легких и средостения Сердечно-сосудистые заболевания
Бронхогенный рак* Врожденные пороки сердца, сопровождающиеся цианозом («синие» пороки)
Метастатический рак легких* Подострый бактериальный эндокардит
Мезотелиома* Инфицирование аорто-коронарного шунта*
Бронхоэктазии* Болезни печени и желудочно-кишечного тракта:
Абсцесс легких Цирроз печени*
Эмпиема Воспалительные заболевания кишечника
Муквисцидоз Рак пищевода или толстой кишки
Фиброзирующий альвеолит  
Пневмокониозы  
Артерио-венозные мальформации  

* – обычно сочетаются с ГОА.

esmarh.ru

барабанные палочки как симптом. Что Вам нужно знать?

Видели ли Вы когда-нибудь такие необычные пальцы? Выглядит это, как утолщение кончиков пальцев и округление ногтей. При этом на ощупь кажется, что ноготь плохо держится и немного "плывет". Это - пальцы-барабанные палочки или, как их ещё называют, "часовые стекла". В английской литературе чаще всего встречается термин "clubbing". Историческое их название - "пальцы Гиппократа". Вы, наверняка, могли видеть такие у пожилых мужчин, но иногда они встречаются и у лиц молодого возраста. Бытует мнение, что их развитие связано с тяжёлым физическим трудом, однако, данное предположение является мифом.

Основная причина возникновения такого феномена - гипоксия тканей. Но по сей день не понятно, зачем природа придумала такой странный ответ на гипоксию - какую функцию он несет. Кроме того, не совсем ясно, почему не при всех заболеваниях, связанных с гипоксией, развивается подобное состояние.

Распространенным заблуждением является предположение о том, что для развития данного симптома требуются годы. На самом деле, пальцы-барабанные палочки могут сформироваться всего за пару недель. К сожалению, обратного развития в данном случае практически нет (даже после излечения основного заболевания).

Вот список наиболее часто встречающихся причин возникновения этих загадочных пальцев:

  1. Пороки сердца. Но не мелкие аномалии развития, такие как открытое овальное окно, а настоящие серьезные пороки, в основном "синего типа".

  2. Инфекционный эндокардит - воспаление внутренней оболочки сердца, часто сопровождающийся формированием приобретенных пороков сердца.

  3. Заболевания легких. Чаще всего это хронический бронхит курильщика или другой вариант ХОБЛ (хронической обструктивной болезни лёгких). Но, если появились пальцы, то это говорит о том, что уже давно пора начать лечение, в том числе ингаляторную терапию и т.п. Сюда же относятся все виды онкологии легких, интерстициальные заболевания, в том числе альвеолиты.

  4. Патология желудочного-кишечного тракта: целиакия, болезнь Крона, язвенный колит.

  5. Цирроз.

  6. Гипертиреоз.

  7. ВИЧ.

  8. Гипертрофическая остеоартропатия.

  9. И ещё немалый список редких причин.

По многим заболеваниям возникает закономерный вопрос: а где тут гипоксия? Вероятно, большинство из них ассоциировано с системным воспалением и явлениями гипоксии тканей, вторичными к метаболическим нарушениям.

Главное!

Пальцы-барабанные палочки, за редким исключением, практически никогда не бывают самостоятельной единицей и всегда указывают на серьезные заболевания. Поэтому обнаружение данного симптома требует хорошей диагностики и выявления настоящей причины!

И напоследок небольшой случай из личной практики.

Уже будучи кардиологом, на одном из семейных застолий, я отметила наличие пальцев в виде барабанных палочек у одного своего родственника. Было известно, что у него в детстве имела место операция на сердце. Тогда я уточнила у его мамы, что в детстве мальчику был поставлен диагноз "дефект межжелудочковой перегородки" и в возрасте около трёх лет его прооперировали. Дефект межжелудочковой перегородки - это врождённый порок "синего" цвета, который должен быть закрыт в короткие сроки.

В голове все сошлось! Невысокий рост, низкая мышечная масса, синие губы, пальцы - барабанные палочки. Значит, дефект закрыт поздно и осталась лёгочная гипертензия или, ещё хуже, дефект ушит не полностью.

Кстати, после операции эхокардиография не выполнялась ни разу. Да и на учёте кардиолога мальчик почему-то не стоял.

В полной уверенности, что на эхокардиографии будет что-то плохое, я отправила его на исследование… И ничего! Нет резидуального дефекта, нет остаточных явлений, порок хорошо закрыт и сердце выглядит отлично!

Однако в ходе дальнейшего обследования была выявлена другая патология - тяжелая ХОБЛ на фоне длительного стажа курения.

Этот пример, с одной стороны, подтверждает связь описанного симптома с гипоксией и ХОБЛ, а, с другой стороны, иллюстрирует, что порой бывает так, что самая очевидная причина не всегда является истинной.

Канал автора в Instagram @dr.gavriliuk

 

kardiomag.com

5 причин образования пальцев Гиппократа 🌟

На чтение 1 мин.

Пальцы Гиппократа или пальцы в виде барабанных палочек возникают вследствие разрастания соединительной ткани на тыльной поверхности фаланг пальцев рук или стоп. Основными симптомами заболевания являются отек и болевые ощущения в области пальцев, накопление жидкости в суставах, утолщение кожи. Далее более подробно рассмотрим основные причины возникновения пальцев в виде барабанных палочек.

Причины образования пальцев Гиппократа

1. Патологии или заболевания легких является первой причиной образования пальцев в форме барабанных палочек. Это могут быть фиброз легких, эмпиема плевры, абсцесс, туберкулез, саркаидоз или муковисцидоз.

2. Врожденные заболевания сердечно-сосудистой системы. Сюда также относится бактериальный эндокардит.

3. Заболевания желудочно-кишечного тракта, например, язвенный колит, болезнь Крона, цирроз печени.

4. Гормональные изменения в организме, например, гиперпаратиреоз или болезнь Грейвса-Базедова.

5. Наследственный фактор. Склонность к заболеванию может передаваться от родителей следующему поколению.

проголосуй за пост!

Загрузка...

10prichin.ru

Пальцы барабанные палочки на руках Пальцы рук и ног

Синдром барабанных палочек на руках

Люди, страдающие хроническими патологиями легких, сердца и печени могут иметь на фалангах конечностей заметные утолщения, напоминающие форму колбы. В медицине это называют синдромом барабанных палочек. Заболевание, как правило, не приносит ощутимой боли и не затрагивает ткани костной системы. Мягкие ткани всех пальцев обеих рук и ног меняют свою толщину, меняя угол в сторону увеличения в промежутке между пластиной ногтя и ногтевым валиком задней стенки ногтя. Ноготь приобретает искаженный вид, деформируется.

Общая информация

Первый раз мир узнал о существовании пальцев в виде барабанных палочек от Гиппократа, который упоминал о них в описании гнойных скоплений в теле и половом органе. После этого данную патологию конечностей стали носить название пальцев Гиппократа.

Доктора Юджин Бамбергер немец по происхождению и француз Мари Пьер еще в девятнадцатом веке обозначили остеоартропатию гипертрофической этиологии, при которой развивалась патология на фалангах пальцев именуемая барабанными палочками. Именно тогда медики установили, что причиной данного заболевания являются хронические болезнетворные инфекции.

 

Формы заболевания

Зачастую пальцы, которые напоминают палочки для барабана, появляются на ногах и руках одновременно. Однако бывают случаи, когда патология возникает изолированно, только на ногах или руках. Особые изменения цианотического характера в конечностях появляются у людей с хроническим пороком сердца, когда кровью снабжается только одна половина человеческого тела: нижняя или соответственно верхняя.

«Барабанные палочки» на фалангах конечностей бывают нескольких типов:

  • Мягкие ткани разрастаются по всей фаланге вкруговую. Настоящие палочки колбообразной формы.
  • Максимально увеличивается в размерах дистальная фаланга только с одной стороны. Визуально напоминают клюв попугая.
  • Деформируется ноготь вследствие разрастания мягких тканей под пластиной. Такой тип имеет сходство со стеклами часов.

 

Основные причины

Основные причины, которые провоцируют симптом барабанных палочек:

  • Легочные болезни, в том числе: абсцессы, онкологические заболевания, плевриты, киста легких, альвеолит фиброзного типа, процессы нагноения хронического характера.
  • Заболевания сердечнососудистой системы: порок сердца врожденной этиологии, эндокардит инфекционного происхождения. В таких случаях болезнь сопровождается дополнительной отечностью и синюшностью кожных покровов на руках и ногах.
  • Болезни желудочно-кишечного тракта: язвы желудочные, цирроз печени, колиты, энтеропатия.

Существует еще ряд заболеваний, при которых возникает симптом:

  • Гельминтоз. Болезнь, при которой поражаются паразитами органы ЖКТ.
  • Диффузный зоб, так называемая базедова болезнь.
  • Муковисцидоз. Заболевание, вызывающее серьезные патологии дыхательной функции в организме человека.

 

Данная патология конечностей – это основной вид синдрома Мари – Бамбергера, который поражает трубчатые кости в организме, и отягощается раковой болезнью бронхогенного типа. Второе название – остеоартропатия гипертрофическая.

Причины, провоцирующие появление односторонней патологии конечностей:

  • Наличие воспалительного процесса в лимфатических сосудах.
  • Образование Панкоста, это опухоль, которая появляется на первом легочном сигменте.
  • Применение фистулы артириовенозной в период лечения почечной недостаточности, способом гемодиализа.

 

Механизм развития заболевания

Даже на сегодняшний день нет однозначного ответа на вопрос: почему возникает и как развивается симптом барабанных палочек на конечностях. Медициной установлено, что патология происходит через сбои микроциркуляции крови, из-за чего возникает нехватка обмена кислорода в тканях. Вследствие этого развивается гипоксия хронического типа, что провоцирует расширение кровеносных сосудов в пальцах ног и рук. В фалангах повышается приток крови.

Сбои в работе гормональной системы ведут к их увеличению путем разрастания между ногтями и костями. Это повышает риск гипоксемии, а также интоксикации эндогенного характера. Пальцы начинают утолщаться, приобретая грубые формы.

У лиц, страдающих хроническими патологиями кишечного тракта, гипоксемия не развивается. Пальцы видоизменяются при наличии в организме болезни Крона, обострения кишечных форм проявления заболевания.

 

Какие симптомы

Практически всегда болезнь развивается без боли и ощутимого дискомфорта, что не дает возможности больному вовремя обратить внимание на проблему. Видимые симптомы:

  • Кожа у основания ногтевого покрытия становится неоднородной, рыхлой.
  • Повышенная упругость ногтевой пластины.
  • Ногтевая впадина искривляется со всех сторон.
  • Мягкие ткани кончиков пальцев значительно утолщаются.
  • Пропадает щель между ногтями, при сравнении пальцев обеих рук.

Со временем дают о себе знать другие признаки болезни. К основным болезням добавляется остеоартропатия, что сопровождается дополнительным рядом симптомов:

  • Нейрососудистая патология в стопах.
  • Подкожные ткани становятся грубыми.
  • Наличие болевого синдрома в костной системе.
  • Суставы один или сразу несколько видоизменяются как при артрите.

 

Диагностирование

Для того, чтобы правильно определить наличие симптома барабанных палочек, необходимо обратиться к квалифицированному специалисту и пройти ряд исследований. Наличие данных критерий поможет установить диагноз:

  • При прощупывании ощущается повышенная упругость ногтя. Нажав кожу вокруг, а затем, отпустив, возникает пружинящий эффект.
  • Угол Ловибонда полностью не виден. Это можно проверить при помощи карандаша. Прикладывать по длине пальца, если просвет не виден, это и будет симптомом патологии на фалангах.
  • Чрезмерное соотношение всей толщины дистальной фаланги кутикулы и сустава между фалангами. Если у человека есть синдром барабанных палочек, то соотношение будет выше обычной нормы, которая равна 0,895.

Проводя диагностику на выявление данной патологии, необходимо определить и саму причину появления болезни с помощью таких процедур:

  • Обычный анализ мочи, крови.
  • Изучение истории болезни.
  • Ряд ультразвуковых исследований: сердце, печень, легкие.
  • Рентгеновские снимки грудной клетки.
  • Проверить, как функционирует внешнее дыхание.
  • Установить состав газа в крови.

Как лечить?

Чтобы избавиться от патологии на фалангах пораженных пальцев, прежде всего, нужно устранить причину, повлекшую за собой данную проблему. Для этого доктора рекомендуют придерживаться диеты, принимать препараты для укрепления иммунитета, а также приписывают противовоспалительные средства и антибиотики. Устранив, таким образом, причину, можно вернуть конечности в изначально нормальный вид.

 

Загрузка...

beauty-love.ru

Симптом барабанных палочек на пальцах

Синдром барабанных палочек представляет собой колбовидное безболезненное утолщение первых фаланг пальцев на кистях и стопах. Они часто ассоциируются с ногтями часового стекла, то есть ногтями, которые чрезмерно изогнуты в продольном направлении. Такие пальцы могут быть обнаружены при различных состояниях, таких как заболевания легких, сердца, печени или желудочно-кишечного тракта. Прочитайте всю важную информацию о пальцах барабанной палочки здесь.

Описание

Поскольку палец барабанной палочки (или поршневой палец) относится к пальцам медика, концевые элементы имеют расширяющийся вид в виде утолщение мягких тканей. Кроме того, ногти часто чрезмерно согнуты в продольном направлении («ногти часового стекла»).

Пальцы барабанной палочки могут быть односторонними или двухсторонними, врожденными или приобретенными. Они являются признаками хронического дефицита кислорода (гипоксии) периферических областей тела. Это часто связано с легкими или сердечными заболеваниями. Но есть много других возможных причин таких пальцев.

Причины и возможные заболевания

Наиболее распространенные причины включают в себя:

Заболевания легких

Пальцы голени со стеклянными ногтями чаще всего наблюдаются при раке легких (бронхиальная карцинома). Но есть и другие заболевания легких в качестве рассматриваемой причины, такие как бронхоэктазия (мешковидная дилатация бронхов , которая не может регрессировать), эмфизема (гиперинфляция мелких альвеол), туберкулез легких (бактериальная инфекция легких) и муковисцидоз (врожденное нарушение обмена веществ), в котором особенно в дыхательных путях образуется много вязкой слизи.

Болезнь сердца

В некоторых случаях пальцы голени могут быть отнесены к хронической сердечной недостаточности (сердечной недостаточности) или определенным порокам сердца. Опухоли сердца и воспаление слизистой оболочки сердца (эндокардит) также являются возможными причинами.

Заболевания печени

Барабанные пальцы также могут развиваться при циррозе печени. При этом хроническом заболевании ткань печени постепенно ухудшается и заменяется рубцом и соединительной тканью. Причиной является в большинстве случаев вирусное воспаление печени (вирусный гепатит) или чрезмерное употребление алкоголя.

Желудочно-кишечные заболевания

Различные расстройства пищеварительного тракта также могут быть пусковыми механизмами для пальцев голени, такие как хроническое воспалительное заболевание кишечника, болезнь Крона и язвенный колит и туберкулез кишечника (проявление туберкулеза желудочно-кишечного тракта). Также у людей, у которых много полипов в толстой кишке (полипоз толстой кишки) или страдающих хронической амебной дизентерией, раком толстой кишки или раком лимфатических узлов в области живота (болезнь Ходжкина), могут развиться барабанные пальцы.

Другие причины симптома

Иногда такие уплотнения развиваются после хирургического удаления всей щитовидной железы (тиреоидэктомия). Другие возможные причины включают, например, опухоли в горле и хроническое воспаление костей (остеомиелит) с амилоидозом (отложение измененных белков между клетками организма).

Некоторые люди имеют только односторонние пальцы голени. Возможной причиной здесь является, например, аневризма (саккулярная стенка артериальной стенки), например, в области дуги аорты (участок основной артерии, близкой к сердцу) или в подключичной артерии (подключичной артерии). Также лимфангит (воспаление лимфатической системы) и опухоль поджелудочной железы (особая форма рака легких) могут вызывать односторонние поршневые пальцы.

Заболевания с этим симптомом

Узнайте здесь о заболеваниях, при которых может возникнуть симптом:

  • альвеолит
  • бронхоэктазия
  • ХОЗЛ
  • эмфизема
  • легочный фиброз
  • муковисцидоз

Когда следует идти к врачу?

Синдром барабанных палочек всегда должны быть уточнен врачом. Это особенно актуально, когда появляются дополнительные симптомы, такие как одышка, кашель или снижение работоспособности.

Что делает доктор?

Врач сначала соберет историю ваших болезней, поэтому при подробном опросе пациента ему необходимо получить важную справочную информацию. Например, он описывает все симптомы, которые поразили пациента, и спрашивает о предыдущих заболеваниях (таких как рецидивирующая пневмония) и потреблении никотина.

При последующем физическом осмотре врач осматривает пальцы. Он слушает грудную клетку и обращает внимание на сердечные шумы и хрипы в легких. Кроме того, врач ищет признаки анемии, такие как бледные склеры (белая часть глаза) и слизистые оболочки.

Лабораторные тесты также важны для определения причин измененных пальцев. Анализ газов крови используется для выявления недостатка кислорода (гипоксия). Кроме того, делается дифференциальная картина крови и измеряются другие уровни крови, такие как креатинин, мочевина, соли крови (электролиты, уровни в печени и щитовидной железе) .

Кроме того, существуют и другие расследования, которые могут помочь выяснить причину появления барабаных пальцев. К ним относятся рентгенография грудной клетки, ультразвуковое исследование сердца (эхокардиография), исследование функции легких, детальное исследование мокроты и легкого (бронхоскопия).

Как врач лечит пальцы

Барабанные пальцы не подвергаются прямому лечению, но медицинские процедуры фокусируются на первопричине, такой как болезнь легких или сердца.

Важные исследования

Эти расследования помогают выяснить причины жалоб:

  • выслушивание
  • катетеризация сердца
  • исследование функции легких

Вас также может заинтересовать

prosimptom.ru

Пальцы барабанные палочки - причины, симптомы, лечение

Пальцы барабанные палочки — это довольно типичный симптом, развивающийся у лиц, страдающих хроническими заболеваниями легких, в том числе протекающими в скрытой форме. Редко кто замечает у себя появление данного симптома, поскольку пальцы — это та часть тела, которую человек видит ежедневно.

Синдром барабанных палочек — не самостоятельное заболевание, а довольно информативный признак других заболеваний и патологических симптомов.

Причины

Истинные причины того, почему пальцы в виде барабанных палочек развиваются у курильщиков со стажем, у страдающих легочными и сердечными патологиями, пока не ясно. Предполагают, что причины кроются в нарушении гуморальной регуляции под влиянием провоцирующих факторов, в том числе хронической гипоксии. Провокаторами развития данного симптома могут быть легочные заболевания: рак легкого, хроническая легочная интоксикация, бронхоэктатическая болезнь, абсцесс легкого, фиброз.

Нередко барабанные палочки обнаруживаются у страдающих циррозом печени, болезнью Крона, с опухолями пищевода, эзофагитом. Лимфома, миелолейкоз, инфекционный эндокардит, пороки сердца и наследственные причины тоже могут привести к тому, что пальцы приобретут вид барабанных палочек.

Симптомы

Симптом пальцев — барабанных палочек протекает поначалу незаметно для пациента, поскольку не вызывает болезненности, а заметить изменения не так-то легко. Сначала утолщаются мягкие ткани на концевых фалангах пальцев (чаще рук). Костная ткань не изменена. По мере увеличения дистальных фаланг пальцы становятся все больше похожими на барабанные палочки, а ногти приобретают вид часовых стекол.

Если надавить на основание ногтя, то создастся впечатление, что ноготь вот-вот оторвется. На самом деле между ногтем и костью фаланги образовалась прослойка из податливой губчатой ткани, которая и создает ощущение незакрепленности ногтевой пластинки. В дальнейшем изменения становятся заметнее и грубее, а при сведении пальцев рук исчезает так называемое «окно Шамрота».

Диагноз и лечение

Уточнить, действительно ли это пальцы в виде барабанных палочек, а не врожденная наследственная остеоартропатия поможет рентгенография и сцинтиграфия костей.

При появлении этого симптома необходимо полное и тщательное обследование пациента с целью выяснения источника данного симптома. Этиотропное лечение может быть разным — в зависимости от причины, приведшей к тому, что развились пальцы барабанные палочки.

Прогноз

Зависит исключительно от причины, приведшей к его развитию. Если пальцы барабанные палочки развились из-за заболевания, которое можно излечить или перевести в стадию стойкой ремиссии, то возможно обратное развитие симптоматики, в том числе пальцев барабанных палочек и ногтей — часовых стекол.

ne-kurim.ru

Симптом барабанных палочек - симптомы, причины, проявления, какой врач лечит

Симптом барабанных палочек или пальцы Гиппократа, характеризуются возникновением колбовидного утолщения на концевых фаланг пальцев кистей и стоп при хронических заболевания сердечно-сосудистой и бронхолегочной систем, а также заболеваний печени с развитием типичной деформации ногтевых пластинок по типу часовых стекол.

Причины

Чаще всего деформация пальцев по типу барабанных палочек возникает на фоне поражений респираторного тракта, таких как опухолевое доброкачественное и злокачественное поражение легких, фиброз легочной ткани, хроническое воспалительное поражение легких, например, хроническая обструктивная болезнь легких, абсцесс легкого, эмпиема плевры, бронхоэктазы, туберкулез легких, муковисцидоз и саркоидоз.

Иногда такая деформация может возникать на фоне заболеваний сердечно-сосудистой системы, таких как врожденные аномалии развития сердца синего типа или бактериальный эндокардит.

Причиной формирования симптома барабанных палочек могут являться патологии пищеварительного тракта, такие как болезнь Крона, цирроз печени и язвенный неспецифический колит, а также гормональный дисбаланс.

Как проявляется

Симптом барабанных палочек или пальцы Гиппокра́та, представляет собой колбовидное утолщение концевых фаланг пальцев кистей или стоп, возникающее на фоне хронических заболеваний сердечно-сосудистой системы, респираторного тракта, печени и сопровождающееся характерной деформацией ногтевых пластинок по типу часовых стекол. При этой патологии угол, образующийся между задним ногтевым валиком и ногтевой пластиной, если смотреть на ногтевую пластину сбоку, превышает 180°. При этом ткани между ногтем и подлежащей костью приобретают губчатую структуру, вследствие чего при надавливании на основание ногтя появляется ощущение подвижности ногтевой пластинки. У пациентов с симптомом барабанных палочек при сопоставлении вместе ногтей кистей отмечается исчезновение щели.

Симптом барабанных палочек не является самостоятельной патологией, а возникает на фоне каких-либо заболеваний или патологических состояний.

Кто лечит

Лечением симптома барабанных палочек может заниматься кардиолог, пульмонолог, гастроэнтеролог, терапевт и гепатолог.

При каких болезнях может быть

Чаще всего симптом барабанных палочек возникает при мелкоклеточном раке легкого, метастатическом раке легкого, хронической обструктивной болезни легких, бронхиальной астме, абсцессе легкого, бронхоэктатической болезни, эмпиеме плевры, лимфогранулематозе, туберкулезе, инфекционном эндокардите, врожденных синих пороках сердца, циррозе печени, болезни Крона, неспецифическом язвенном колите.

www.obozrevatel.com

Пальцы Гиппократа: клиническое значение | Интернет-издание "Новости медицины и фармации"

Еще в древности, 25 столетий назад, Гиппократ описал изменения формы дистальных фаланг пальцев, которые встречались при хронической легочной патологии (абсцесс, туберкулез, рак, эмпиема плевры), и назвал их «барабанными палочками». С тех пор этот синдром называют его именем — пальцы Гиппократа (ПГ) (digiti Hippocratici).

Синдром пальцев Гиппократа включает два признака: «часовые стеклышки» (ногти Гиппократа — ungues Hippocraticus) и булавовидную деформацию концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» (Finger clubbing).

В настоящее время ПГ считают основным проявлением гипертрофической остеоартропатии (ГОА, синдром Мари — Бамбергера) — множественный оссифицирующий периостоз.

Механизмы развития ПГ в настоящее время полностью не изучены. Однако известно, что формирование ПГ происходит вследствие нарушения микроциркуляции, сопровождающегося местной тканевой гипоксией, нарушением трофики надкостницы и вегетативной иннервации на фоне длительной эндогенной интоксикации и гипоксемии. В процессе формирования ПГ вначале видоизменяется форма ногтевых пластинок («часовые стеклышки»), затем булавовидно или колбовидно изменяется форма дистальных фаланг пальцев. Чем выраженнее эндогенная интоксикация и гипоксемия, тем грубее видоизменяются концевые фаланги пальцев рук и ног.

Установить изменение дистальных фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» можно несколькими способами.

Необходимо выявить сглаживание существующего в норме угла между основанием ногтя и ногтевым валиком. Исчезновение «окна», которое образуется при сопоставлении дистальных фаланг пальцев тыльными поверхностями друг к другу, является наиболее ранним признаком утолщения концевых фаланг. Угол между ногтями в норме не простирается вверх более чем на половину длины ногтевого ложа. При утолщении дистальных фаланг пальцев угол между ногтевыми пластинками становится широким и глубоким (рис. 1).

На неизмененных пальцах расстояние между точками А и В должно превышать расстояние между точками С и D. При «барабанных палочках» соотношение обратное: С — D становится длиннее А — В (рис. 2).

Еще один важный признак ПГ — величина угла АСЕ. На нормальном пальце этот угол меньше 180о, при «барабанных палочках» он больше 180о (рис. 2).

Наряду с «пальцами Гиппократа» при паранеопластическом синдроме Мари — Бамбергера появляется периостит в области концевых отделов длинных трубчатых костей (чаще предплечий и голеней), а также костей кистей и стоп. В местах периостальных изменений могут отмечаться выраженная оссалгия или артралгия и локальная пальпаторная болезненность, при рентгенологическом исследовании выявляется двойной кортикальный слой, обусловленный наличием узкой плотной полоски, отделенной от компактного костного вещества светлым промежутком (симптом «трамвайных рельсов») (рис. 3). Считают, что синдром Мари — Бамбергера патогномоничен для рака легких, реже он возникает при других первичных интраторакальных опухолях (доброкачественные новообразования легких, мезотелиома плевры, тератома, липома средостения). Изредка данный синдром встречается при раке желудочно-кишечного тракта, лимфоме с метастазами в лимфатические узлы средостения, лимфогранулематозе. Вместе с тем синдром Мари — Бамбергера развивается и при неонкологических заболеваниях — амилоидозе, хронической обструктивной болезни легких, туберкулезе, бронхоэктазах, врожденных и приобретенных пороках сердца и др. Одной из отличительных черт данного синдрома при неопухолевых заболеваниях является длительное (в течение лет) развитие характерных изменений костно-суставного аппарата, в то время как при злокачественных новообразованиях этот процесс исчисляется неделями и месяцами. После радикального оперативного лечения рака синдром Мари — Бамбергера может регрессировать и полностью исчезнуть в течение нескольких месяцев.

В настоящее время число болезней, при которых описывают изменения дистальных фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол», существенно увеличилось (табл. 1) [4, 22, 33]. Появление ПГ нередко опережает более специфичные симптомы. Особенно нужно помнить о «зловещей» связи этого синдрома с раком легких. Поэтому выявление признаков ПГ требует правильной интерпретации и проведения инструментальных и лабораторных методов обследования для своевременного установления достоверного диагноза.

Взаимосвязь ПГ с хроническими заболеваниями легких, сопровождающимися длительной эндогенной интоксикацией и дыхательной недостаточностью (ДН), считают очевидной: их формирование особенно часто наблюдается при легочных абсцессах — 70–90 % (в течение 1–2 месяцев), бронхоэктатической болезни — 60–70 % (в течение нескольких лет), эмпиеме плевры — 40–60 % (в течение 3–6 месяцев и более) («грубые» пальцы Гиппократа, рис. 4) [22].

При туберкулезе органов дыхания ПГ формируются в случае распространенного (более 3–4 сегментов) деструктивного процесса с длительным или хроническим течением (6–12 месяцев и более) и характеризуются в основном симптомом «часовых стеклышек», утолщением, гиперемией и цианозом ногтевого валика («нежные» пальцы Гиппократа — 60–80 %, рис. 5).

При идиопатическом фиброзирующем альвеолите (ИФА) ПГ встречаются у 54 % мужчин и у 40 % женщин [6, 26, 27]. Установлено, что выраженность гиперемии и цианоза ногтевого валика, а также само наличие ПГ свидетельствуют в пользу неблагоприятного прогноза при ИФА, отражая, в частности, распространенность активного поражения альвеол (зоны «матового стекла», обнаруживаемые при компьютерной томографии) и выраженность пролиферации сосудистых гладкомышечных клеток в очагах фиброза. ПГ — один из факторов, наиболее достоверно указывающий на высокий риск формирования необратимого легочного фиброза у больных ИФА, также ассоциированный со снижением их выживаемости [1].

При диффузных болезнях соединительной ткани с вовлечением легочной паренхимы ПГ всегда отражают тяжесть ДН и являются крайне неблагоприятным прогностическим фактором [4, 20, 30].

Для других интерстициальных болезней легких формирование ПГ является менее характерным: их наличие почти всегда отражает тяжесть ДН. J. Schulze и соавт. описали этот клинический феномен у 4-летней девочки с быстропрогрессирующим легочным гистиоцитозом X. В. Holcomb и соавт. выявили изменения дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол» у 5 из 11 обследованных с легочной веноокклюзионной болезнью [29].

По мере прогрессирования поражения легких ПГ появляются не менее чем у 50 % больных экзогенным аллергическим альвеолитом [27]. Следует подчеркнуть ведущее значение стойкого снижения парциального давления кислорода в крови и тканевой гипоксии в развитии ГОА у пациентов, страдающих хроническими заболеваниями легких. Так, у детей с муковисцидозом величины парциального давления кислорода в артериальной крови и объема форсированного выдоха за 1-ю секунду оказались наименьшими в группе с наиболее выраженными изменениями дистальных фаланг пальцев и ногтей [6].

Имеются единичные сообщения о появлении ПГ при саркоидозе костей (J. Yancey и соавт., 1972) [3, 34]. Мы наблюдали более тысячи больных с саркоидозом внутригрудных лимфатических узлов и легких, в том числе с кожными проявлениями, и ни в одном случае не выявили формирования ПГ. Поэтому наличие/отсутствие ПГ мы рассматриваем как дифференциально-диагностический критерий при саркоидозе и другой патологии органов грудной клетки (фиброзирующие альвеолиты, опухоли, туберкулез).

Изменения дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол» нередко регистрируют и при профессиональных заболеваниях, протекающих с вовлечением легочного интерстиция. Относительно раннее появление ГОА является характерным для больных асбестозом; этот признак свидетельствует в пользу высокого риска смерти. По данным S. Markowitz и соавт. [14], при 10-летнем наблюдении 2709 больных асбестозом при развитии ПГ вероятность смерти у них возрастала не менее чем в 2 раза.
ПГ выявлены у 42 % обследованных рабочих угольных шахт, страдавших силикозом; у части из них наряду с диффузным пневмосклерозом были обнаружены очаги активного альвеолита. Изменение дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол» описаны у рабочих фабрик, производящих спички, контактировавших с применявшимся при их изготовлении родамином [33].

Связь развития ПГ с гипоксемией подтверждает и неоднократно описанная возможность исчезновения этого признака после трансплантации легких. У детей с муковисцидозом характерные изменения пальцев рук регрессировали в течение первых 3 мес. после трансплантации легкого [6, 26].

Появление ПГ у больного с интерстициальным заболеванием легких, особенно с длительным стажем заболевания и при отсутствии клинических признаков активности поражения легких, требует настойчивого поиска злокачественной опухоли в легочной ткани. Показано, что при раке легкого, развившемся на фоне ИФА, частота ГОА достигает 95 %, в то время как при поражении легочного интерстиция без признаков неопластической трансформации ее обнаруживают более редко — у 63 % больных [1, 11].

Быстрое развитие изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» — одно из указаний на развитие рака легких и при отсутствии предраковых заболеваний. В подобной ситуации клинические признаки гипоксии (цианоз, одышка) могут отсутствовать [11] и данный признак развивается по законам паранеопластических реакций. W. Hamilton и соавт. продемонстрировали, что вероятность наличия у пациента ПГ возрастает в 3,9 раза [33].

ГОА — одно из самых частых паранеопластических проявлений рака легких, распространенность ее у этой категории пациентов может превышать 30 %. Показана зависимость частоты выявления ПГ от морфологической формы рака легких: достигая 35 % при немелкоклеточном варианте, при мелкоклеточном этот показатель составляет лишь 5 % [7, 17].

Развитие ГОА при раке легких связывают с гиперпродукцией гормона роста и простагландина Е2 (PGE-2) опухолевыми клетками. Парциальное давление кислорода в периферической крови при этом может оставаться нормальным [9, 30, 35]. Установлено, что в крови больных раком легкого с симптомом ПГ уровень трансформирующего фактора роста β (TGF-β) и PGE-2 достоверно превышает таковой у больных без изменений дистальных фаланг пальцев рук. Таким образом, TGF-β и PGE-2 можно считать относительными индукторами формирования ПГ, относительно специфичными для рака легких; по-видимому, этот медиатор не участвует в развитии обсуждаемого клинического феномена при других хронических легочных заболеваниях с ДН.

Паранеопластическую природу изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» четко демонстрирует исчезновение этого клинического феномена после успешной резекции опухоли легкого. В свою очередь, повторное появление этого клинического признака у пациента, у которого лечение рака легких было успешным, — вероятное указание на рецидив опухоли.

ПГ могут быть паранеопластическим проявлением опухолей, локализующихся и вне области легких, и даже могут предшествовать первым клиническим проявлениям злокачественных опухолей [29, 33]. Описано их формирование при злокачественной опухоли тимуса, раке пищевода, толстой кишки, гастриноме, характеризовавшейся клинически типичным синдромом Золлингера — Эллисона, саркоме легочной артерии.

Неоднократно продемонстрирована возможность формирования ПГ при злокачественных опухолях молочной железы, мезотелиоме плевры, не сопровождавшейся развитием ДН [11, 29, 33].

ПГ выявляют при лимфопролиферативных заболеваниях и лейкозах, в том числе остром миелобластном, при котором они были отмечены на руках и ногах. После химиотерапии, купировавшей первую атаку лейкоза, признаки ГОА исчезли, но появились вновь через 21 мес. при рецидиве опухоли [9]. В одном из наблюдений констатировано регрессирование типичных изменений дистальных фаланг пальцев рук при успешной химио- и лучевой терапии лимфогранулематоза [33].

Таким образом, ПГ наряду с разнообразными вариантами артритов, узловатой эритемой и мигрирующим тромбофлебитом принадлежат к числу частых внеорганных, неспецифических проявлений злокачественных опухолей. Паранеопластическое происхождение изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» можно предполагать при быстром их формировании (особенно у пациентов без ДН, сердечной недостаточности и при отсутствии других причин гипоксемии), а также при сочетании с другими возможными внеорганными, неспецифическими признаками злокачественной опухоли — увеличением СОЭ, изменениями картины периферической крови (особенно тромбоцитозом), упорной лихорадкой, суставным синдромом и рецидивирующими тромбозами различной локализации [11].

Одной из наиболее частых причин появления ПГ считают врожденные пороки сердца, особенно «синего» типа. Среди 93 больных с легочными артериовенозными фистулами, наблюдавшихся в клинике Мауо в течение 15 лет, подобные изменения пальцев были зарегистрированы у 19 %; они превосходили по частоте кровохарканье (14 %), но уступали шумам над легочной артерией (34 %) и одышке (57 %) [18, 33].

R. Khouzam и соавт. (2005) описали ишемический инсульт эмболического происхождения, развившийся спустя 6 недель после родов у 18-летней больной. Наличие характерных изменений пальцев рук и гипоксии, потребовавшей респираторной поддержки, обусловило поиск аномалии строения сердца: при трансторакальной и чреспищеводной ЭхоКГ было обнаружено, что нижняя полая вена открывалась в полость левого предсердия [23].

ПГ могут «открывать» существование патологического шунтирования из левых отделов сердца в правые, в том числе сформировавшегося как последствие кардиохирургических вмешательств. М. Essop и соавт. (1995) наблюдали характерные изменения дистальных фаланг пальцев рук и нарастающий цианоз в течение 4 лет после баллонной дилатации ревматического митрального стеноза, осложнением которой стал небольшой дефект межпредсердной перегородки. В течение периода, прошедшего с момента операции, гемодинамическая значимость его существенно возросла в связи с тем, что у пациента сформировался также ревматический стеноз трикуспидального клапана, после коррекции которого указанные симптомы полностью исчезли [18]. J. Dominik и соавт. [16] отметили появление ПГ у 39-летней женщины спустя 25 лет после успешного устранения дефекта межпредсердной перегородки. Оказалось, что во время операции нижняя полая вена была ошибочно направлена в левое предсердие [16].

ПГ считают одним из наиболее типичных неспецифических, так называемых внесердечных, клинических признаков инфекционного эндокардита (ИЭ) [3, 16, 18, 23]. Частота изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» при ИЭ может превышать 50 %. В пользу ИЭ у больного с ПГ свидетельствуют высокая лихорадка с ознобами, увеличение СОЭ, лейкоцитоз; нередко наблюдают анемию, преходящее повышение сывороточной активности печеночных аминотрансфераз, разнообразные варианты поражения почек. Для подтверждения ИЭ во всех случаях показано выполнение чреспищеводной ЭхоКГ [31].

По данным некоторых клинических центров, одной из самых частых причин феномена ПГ является цирроз печени с портальной гипертензией и прогрессирующей дилатацией сосудов малого круга крово­обращения, ведущей к гипоксемии (так называемый легочно-почечный синдром) [19]. У таких пациентов ГОА, как правило, сочетается с кожными телеангиэктазиями, зачастую образующими «поля сосудистых звездочек» [21].
Установлена связь формирования ГОА при циррозах печени с предшествующим злоупотреблением алкоголем. У пациентов с циррозами печени без сопутствующей гипоксемии ПГ, как правило, не обнаруживают. Этот клинический феномен является характерным также при первичных холестатических поражениях печени, требующих ее трансплантации в детском возрасте, в том числе при врожденной атрезии желчных протоков [15, 24].

Неоднократно предпринимались попытки расшифровки механизмов развития изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» при заболеваниях, в том числе указанных выше (хронические болезни легких, врожденные пороки сердца, ИЭ, циррозы печени с портальной гипертензией), сопровождающихся стойкими гипоксемией и тканевой гипоксией. Ведущее значение в формировании изменений дистальных фаланг и ногтей пальцев рук придают индуцируемой гипоксией активации тканевых факторов роста, в том числе тромбоцитарного. Кроме того, у больных с ПГ выявляли повышение сывороточного уровня фактора роста гепатоцитов, а также сосудистого фактора роста. Связь повышения активности последнего со снижением парциального давления кислорода в артериальной крови считают наиболее очевидной [15]. Также у больных с ПГ обнаруживают значительное увеличение экспрессии факторов типа 1а и 2а, индуцируемых гипоксией [28].

В развитии изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» определенное значение может иметь связанная со снижением парциального давления кислорода в артериальной крови дисфункция эндотелия. Показано, что у пациентов с ГОА сывороточная концентрация эндотелина-1, экспрессия которого индуцируется прежде всего гипоксией, достоверно превышает таковую у здоровых [5].
Труднообъяснимы механизмы формирования ПГ при хронических воспалительных заболеваниях кишечника, для которых гипоксемия не характерна. Вместе с тем их нередко обнаруживают при болезни Крона (при язвенном колите они не характерны), при которой изменение пальцев по типу «барабанных палочек» может предшествовать собственно кишечным проявлениям заболевания [13].

Число вероятных причин, обусловливающих изменение дистальных фаланг пальцев рук по типу «часовых стекол», продолжает увеличиваться. Некоторые из них являются очень редкими. К. Packard и соавт. (2004) наблюдали формирование ПГ у 78-летнего мужчины, в течение 27 дней принимавшего лосартан. Этот клинический феномен сохранялся и при замене лосартана валсартаном, что позволяет считать его нежелательной реакцией на весь класс блокаторов рецепторов ангиотензина II. После перехода на прием каптоприла изменения пальцев полностью регрессировали в течение 17 мес. [16].

A. Harris и соавт. обнаружили характерные изменения дистальных фаланг пальцев рук у больного с первичным антифосфолипидным синдромом, при этом признаки тромботического поражения легочного сосудистого русла у него не были выявлены. Формирование ПГ описано также при болезни Бехчета, хотя нельзя полностью исключить того, что их появление при этом заболевании было случайным [8].
ПГ рассматривают в ряду возможных косвенных маркеров употребления наркотиков. У части таких больных их развитие может быть связано с характерным для наркоманов вариантом поражения легких или ИЭ [12]. Изменение дистальных фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» описывают у потребителей не только внутривенных, но и ингаляционных наркотиков, например у курильщиков гашиша.

С возрастающей частотой (не менее 5 %) ПГ регистрируют у ВИЧ-инфицированных [10]. В основе их формирования могут лежать разнообразные формы ВИЧ-ассоциированных легочных заболеваний, но этот клинический феномен наблюдается у ВИЧ-инфицированных с интактными легкими. Установлено, что наличие характерных изменений дистальных фаланг пальцев рук при ВИЧ-инфекции ассоциировано с меньшим количеством CD4-положительных лимфоцитов в периферической крови, кроме того, у таких больных чаще регистрируют интерстициальную лимфоцитарную пневмонию. У ВИЧ-инфицированных детей появление ПГ — вероятное указание на легочный туберкулез, который возможен даже при отсутствии Mycobacterium tuberculosis в образцах мокроты.

Известна так называемая первичная, не связанная с заболеваниями внутренних органов форма ГОА, нередко имеющая семейный характер (синдром Турена — Соланта — Голе) [32]. Ее диагностируют только при исключении большинства причин, способных обусловить появление ПГ. Больные с первичной формой ГОА нередко предъявляют жалобы на боли в области измененных фаланг, повышенную потливость. R. Seggewiss и соавт. (2003) наблюдали первичную ГОА с вовлечением пальцев только нижних конечностей. Вместе с тем, констатируя наличие ПГ у членов одной семьи, необходимо учитывать возможность наличия у них наследуемых врожденных пороков сердца (например, незаращения боталлова протока) [25]. Формирование характерных изменений пальцев рук может продолжаться в течение примерно 20 лет.

Распознавание причин изменения дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» требует дифференциальной диагностики разно­образных заболеваний, среди которых лидирующее положение занимают связанные с гипоксией, т.е. проявляющиеся клинически ДН и/или сердечной недостаточностью, а также злокачественные опухоли и подострый ИЭ. Интерстициальные болезни легких, прежде всего ИФА, — одна из наиболее частых причин появления ПГ; выраженность этого клинического феномена может быть использована для оценки активности поражения легких. Быстрое формирование или нарастание выраженности ГОА обусловливает необходимость поиска рака легких и других злокачественных опухолей. Вместе с тем следует учитывать возможность появления этого клинического феномена и при других заболеваниях (болезнь Крона, ВИЧ-инфекция), при которых он может возникать значительно раньше, чем специфические симптомы.

www.mif-ua.com

Пальцы Гиппократа: клиническое значение | EUROLAB

ще в древности, 25 столетий назад, Гиппократ описал изменения формы дистальных фаланг пальцев, которые встречались при хронической легочной патологии (абсцесс, туберкулез, рак, эмпиема плевры), и назвал их «барабанными палочками». С тех пор этот синдром называют его именем — пальцы Гиппократа (ПГ) (digiti Hippocratici).

Синдром пальцев Гиппократа включает два признака: «часовые стеклышки» (ногти Гиппократа — ungues Hippocraticus) и булавовидную деформацию концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» (Finger clubbing).

В настоящее время ПГ считают основным проявлением гипертрофической остеоартропатии (ГОА, синдром Мари — Бамбергера) — множественный оссифицирующий периостоз.

Механизмы развития ПГ в настоящее время полностью не изучены. Однако известно, что формирование ПГ происходит вследствие нарушения микроциркуляции, сопровождающегося местной тканевой гипоксией, нарушением трофики надкостницы и вегетативной иннервации на фоне длительной эндогенной интоксикации и гипоксемии. В процессе формирования ПГ вначале видоизменяется форма ногтевых пластинок («часовые стеклышки»), затем булавовидно или колбовидно изменяется форма дистальных фаланг пальцев. Чем выраженнее эндогенная интоксикация и гипоксемия, тем грубее видоизменяются концевые фаланги пальцев рук и ног.

Установить изменение дистальных фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» можно несколькими способами.

Необходимо выявить сглаживание существующего в норме угла между основанием ногтя и ногтевым валиком. Исчезновение «окна», которое образуется при сопоставлении дистальных фаланг пальцев тыльными поверхностями друг к другу, является наиболее ранним признаком утолщения концевых фаланг. Угол между ногтями в норме не простирается вверх более чем на половину длины ногтевого ложа. При утолщении дистальных фаланг пальцев угол между ногтевыми пластинками становится широким и глубоким (рис. 1).

На неизмененных пальцах расстояние между точками А и В должно превышать расстояние между точками С и D. При «барабанных палочках» соотношение обратное: С — D становится длиннее А — В (рис. 2).

Еще один важный признак ПГ — величина угла АСЕ. На нормальном пальце этот угол меньше 180о, при «барабанных палочках» он больше 180о (рис. 2).

Наряду с «пальцами Гиппократа» при паранеопластическом синдроме Мари — Бамбергера появляется периостит в области концевых отделов длинных трубчатых костей (чаще предплечий и голеней), а также костей кистей и стоп. В местах периостальных изменений могут отмечаться выраженная оссалгия или артралгия и локальная пальпаторная болезненность, при рентгенологическом исследовании выявляется двойной кортикальный слой, обусловленный наличием узкой плотной полоски, отделенной от компактного костного вещества светлым промежутком (симптом «трамвайных рельсов») (рис. 3). Считают, что синдром Мари — Бамбергера патогномоничен для рака легких, реже он возникает при других первичных интраторакальных опухолях (доброкачественные новообразования легких, мезотелиома плевры, тератома, липома средостения). Изредка данный синдром встречается при раке желудочно-кишечного тракта, лимфоме с метастазами в лимфатические узлы средостения, лимфогранулематозе. Вместе с тем синдром Мари — Бамбергера развивается и при неонкологических заболеваниях — амилоидозе, хронической обструктивной болезни легких, туберкулезе, бронхоэктазах, врожденных и приобретенных пороках сердца и др. Одной из отличительных черт данного синдрома при неопухолевых заболеваниях является длительное (в течение лет) развитие характерных изменений костно-суставного аппарата, в то время как при злокачественных новообразованиях этот процесс исчисляется неделями и месяцами. После радикального оперативного лечения рака синдром Мари — Бамбергера может регрессировать и полностью исчезнуть в течение нескольких месяцев.

В настоящее время число болезней, при которых описывают изменения дистальных фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол», существенно увеличилось (табл. 1) [4, 22, 33]. Появление ПГ нередко опережает более специфичные симптомы. Особенно нужно помнить о «зловещей» связи этого синдрома с раком легких. Поэтому выявление признаков ПГ требует правильной интерпретации и проведения инструментальных и лабораторных методов обследования для своевременного установления достоверного диагноза.

Взаимосвязь ПГ с хроническими заболеваниями легких, сопровождающимися длительной эндогенной интоксикацией и дыхательной недостаточностью (ДН), считают очевидной: их формирование особенно часто наблюдается при легочных абсцессах — 70–90 % (в течение 1–2 месяцев), бронхоэктатической болезни — 60–70 % (в течение нескольких лет), эмпиеме плевры — 40–60 % (в течение 3–6 месяцев и более) («грубые» пальцы Гиппократа, рис. 4) [22].

При туберкулезе органов дыхания ПГ формируются в случае распространенного (более 3–4 сегментов) деструктивного процесса с длительным или хроническим течением (6–12 месяцев и более) и характеризуются в основном симптомом «часовых стеклышек», утолщением, гиперемией и цианозом ногтевого валика («нежные» пальцы Гиппократа — 60–80 %, рис. 5).

При идиопатическом фиброзирующем альвеолите (ИФА) ПГ встречаются у 54 % мужчин и у 40 % женщин [6, 26, 27]. Установлено, что выраженность гиперемии и цианоза ногтевого валика, а также само наличие ПГ свидетельствуют в пользу неблагоприятного прогноза при ИФА, отражая, в частности, распространенность активного поражения альвеол (зоны «матового стекла», обнаруживаемые при компьютерной томографии) и выраженность пролиферации сосудистых гладкомышечных клеток в очагах фиброза. ПГ — один из факторов, наиболее достоверно указывающий на высокий риск формирования необратимого легочного фиброза у больных ИФА, также ассоциированный со снижением их выживаемости [1].

При диффузных болезнях соединительной ткани с вовлечением легочной паренхимы ПГ всегда отражают тяжесть ДН и являются крайне неблагоприятным прогностическим фактором [4, 20, 30].

Для других интерстициальных болезней легких формирование ПГ является менее характерным: их наличие почти всегда отражает тяжесть ДН. J. Schulze и соавт. описали этот клинический феномен у 4-летней девочки с быстропрогрессирующим легочным гистиоцитозом X. В. Holcomb и соавт. выявили изменения дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол» у 5 из 11 обследованных с легочной веноокклюзионной болезнью [29].

По мере прогрессирования поражения легких ПГ появляются не менее чем у 50 % больных экзогенным аллергическим альвеолитом [27]. Следует подчеркнуть ведущее значение стойкого снижения парциального давления кислорода в крови и тканевой гипоксии в развитии ГОА у пациентов, страдающих хроническими заболеваниями легких. Так, у детей с муковисцидозом величины парциального давления кислорода в артериальной крови и объема форсированного выдоха за 1-ю секунду оказались наименьшими в группе с наиболее выраженными изменениями дистальных фаланг пальцев и ногтей [6].

Имеются единичные сообщения о появлении ПГ при саркоидозе костей (J. Yancey и соавт., 1972) [3, 34]. Мы наблюдали более тысячи больных с саркоидозом внутригрудных лимфатических узлов и легких, в том числе с кожными проявлениями, и ни в одном случае не выявили формирования ПГ. Поэтому наличие/отсутствие ПГ мы рассматриваем как дифференциально-диагностический критерий при саркоидозе и другой патологии органов грудной клетки (фиброзирующие альвеолиты, опухоли, туберкулез).

Изменения дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол» нередко регистрируют и при профессиональных заболеваниях, протекающих с вовлечением легочного интерстиция. Относительно раннее появление ГОА является характерным для больных асбестозом; этот признак свидетельствует в пользу высокого риска смерти. По данным S. Markowitz и соавт. [14], при 10-летнем наблюдении 2709 больных асбестозом при развитии ПГ вероятность смерти у них возрастала не менее чем в 2 раза.
ПГ выявлены у 42 % обследованных рабочих угольных шахт, страдавших силикозом; у части из них наряду с диффузным пневмосклерозом были обнаружены очаги активного альвеолита. Изменение дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол» описаны у рабочих фабрик, производящих спички, контактировавших с применявшимся при их изготовлении родамином [33].

Связь развития ПГ с гипоксемией подтверждает и неоднократно описанная возможность исчезновения этого признака после трансплантации легких. У детей с муковисцидозом характерные изменения пальцев рук регрессировали в течение первых 3 мес. после трансплантации легкого [6, 26].

Появление ПГ у больного с интерстициальным заболеванием легких, особенно с длительным стажем заболевания и при отсутствии клинических признаков активности поражения легких, требует настойчивого поиска злокачественной опухоли в легочной ткани. Показано, что при раке легкого, развившемся на фоне ИФА, частота ГОА достигает 95 %, в то время как при поражении легочного интерстиция без признаков неопластической трансформации ее обнаруживают более редко — у 63 % больных [1, 11].

Быстрое развитие изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» — одно из указаний на развитие рака легких и при отсутствии предраковых заболеваний. В подобной ситуации клинические признаки гипоксии (цианоз, одышка) могут отсутствовать [11] и данный признак развивается по законам паранеопластических реакций. W. Hamilton и соавт. продемонстрировали, что вероятность наличия у пациента ПГ возрастает в 3,9 раза [33].

ГОА — одно из самых частых паранеопластических проявлений рака легких, распространенность ее у этой категории пациентов может превышать 30 %. Показана зависимость частоты выявления ПГ от морфологической формы рака легких: достигая 35 % при немелкоклеточном варианте, при мелкоклеточном этот показатель составляет лишь 5 % [7, 17].

Развитие ГОА при раке легких связывают с гиперпродукцией гормона роста и простагландина Е2 (PGE-2) опухолевыми клетками. Парциальное давление кислорода в периферической крови при этом может оставаться нормальным [9, 30, 35]. Установлено, что в крови больных раком легкого с симптомом ПГ уровень трансформирующего фактора роста β (TGF-β) и PGE-2 достоверно превышает таковой у больных без изменений дистальных фаланг пальцев рук. Таким образом, TGF-β и PGE-2 можно считать относительными индукторами формирования ПГ, относительно специфичными для рака легких; по-видимому, этот медиатор не участвует в развитии обсуждаемого клинического феномена при других хронических легочных заболеваниях с ДН.

Паранеопластическую природу изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» четко демонстрирует исчезновение этого клинического феномена после успешной резекции опухоли легкого. В свою очередь, повторное появление этого клинического признака у пациента, у которого лечение рака легких было успешным, — вероятное указание на рецидив опухоли.

ПГ могут быть паранеопластическим проявлением опухолей, локализующихся и вне области легких, и даже могут предшествовать первым клиническим проявлениям злокачественных опухолей [29, 33]. Описано их формирование при злокачественной опухоли тимуса, раке пищевода, толстой кишки, гастриноме, характеризовавшейся клинически типичным синдромом Золлингера — Эллисона, саркоме легочной артерии.

Неоднократно продемонстрирована возможность формирования ПГ при злокачественных опухолях молочной железы, мезотелиоме плевры, не сопровождавшейся развитием ДН [11, 29, 33].

ПГ выявляют при лимфопролиферативных заболеваниях и лейкозах, в том числе остром миелобластном, при котором они были отмечены на руках и ногах. После химиотерапии, купировавшей первую атаку лейкоза, признаки ГОА исчезли, но появились вновь через 21 мес. при рецидиве опухоли [9]. В одном из наблюдений констатировано регрессирование типичных изменений дистальных фаланг пальцев рук при успешной химио- и лучевой терапии лимфогранулематоза [33].

Таким образом, ПГ наряду с разнообразными вариантами артритов, узловатой эритемой и мигрирующим тромбофлебитом принадлежат к числу частых внеорганных, неспецифических проявлений злокачественных опухолей. Паранеопластическое происхождение изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» можно предполагать при быстром их формировании (особенно у пациентов без ДН, сердечной недостаточности и при отсутствии других причин гипоксемии), а также при сочетании с другими возможными внеорганными, неспецифическими признаками злокачественной опухоли — увеличением СОЭ, изменениями картины периферической крови (особенно тромбоцитозом), упорной лихорадкой, суставным синдромом и рецидивирующими тромбозами различной локализации [11].

Одной из наиболее частых причин появления ПГ считают врожденные пороки сердца, особенно «синего» типа. Среди 93 больных с легочными артериовенозными фистулами, наблюдавшихся в клинике Мауо в течение 15 лет, подобные изменения пальцев были зарегистрированы у 19 %; они превосходили по частоте кровохарканье (14 %), но уступали шумам над легочной артерией (34 %) и одышке (57 %) [18, 33].

R. Khouzam и соавт. (2005) описали ишемический инсульт эмболического происхождения, развившийся спустя 6 недель после родов у 18-летней больной. Наличие характерных изменений пальцев рук и гипоксии, потребовавшей респираторной поддержки, обусловило поиск аномалии строения сердца: при трансторакальной и чреспищеводной ЭхоКГ было обнаружено, что нижняя полая вена открывалась в полость левого предсердия [23].

ПГ могут «открывать» существование патологического шунтирования из левых отделов сердца в правые, в том числе сформировавшегося как последствие кардиохирургических вмешательств. М. Essop и соавт. (1995) наблюдали характерные изменения дистальных фаланг пальцев рук и нарастающий цианоз в течение 4 лет после баллонной дилатации ревматического митрального стеноза, осложнением которой стал небольшой дефект межпредсердной перегородки. В течение периода, прошедшего с момента операции, гемодинамическая значимость его существенно возросла в связи с тем, что у пациента сформировался также ревматический стеноз трикуспидального клапана, после коррекции которого указанные симптомы полностью исчезли [18]. J. Dominik и соавт. [16] отметили появление ПГ у 39-летней женщины спустя 25 лет после успешного устранения дефекта межпредсердной перегородки. Оказалось, что во время операции нижняя полая вена была ошибочно направлена в левое предсердие [16].

ПГ считают одним из наиболее типичных неспецифических, так называемых внесердечных, клинических признаков инфекционного эндокардита (ИЭ) [3, 16, 18, 23]. Частота изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» при ИЭ может превышать 50 %. В пользу ИЭ у больного с ПГ свидетельствуют высокая лихорадка с ознобами, увеличение СОЭ, лейкоцитоз; нередко наблюдают анемию, преходящее повышение сывороточной активности печеночных аминотрансфераз, разнообразные варианты поражения почек. Для подтверждения ИЭ во всех случаях показано выполнение чреспищеводной ЭхоКГ [31].

По данным некоторых клинических центров, одной из самых частых причин феномена ПГ является цирроз печени с портальной гипертензией и прогрессирующей дилатацией сосудов малого круга крово­обращения, ведущей к гипоксемии (так называемый легочно-почечный синдром) [19]. У таких пациентов ГОА, как правило, сочетается с кожными телеангиэктазиями, зачастую образующими «поля сосудистых звездочек» [21].
Установлена связь формирования ГОА при циррозах печени с предшествующим злоупотреблением алкоголем. У пациентов с циррозами печени без сопутствующей гипоксемии ПГ, как правило, не обнаруживают. Этот клинический феномен является характерным также при первичных холестатических поражениях печени, требующих ее трансплантации в детском возрасте, в том числе при врожденной атрезии желчных протоков [15, 24].

Неоднократно предпринимались попытки расшифровки механизмов развития изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» при заболеваниях, в том числе указанных выше (хронические болезни легких, врожденные пороки сердца, ИЭ, циррозы печени с портальной гипертензией), сопровождающихся стойкими гипоксемией и тканевой гипоксией. Ведущее значение в формировании изменений дистальных фаланг и ногтей пальцев рук придают индуцируемой гипоксией активации тканевых факторов роста, в том числе тромбоцитарного. Кроме того, у больных с ПГ выявляли повышение сывороточного уровня фактора роста гепатоцитов, а также сосудистого фактора роста. Связь повышения активности последнего со снижением парциального давления кислорода в артериальной крови считают наиболее очевидной [15]. Также у больных с ПГ обнаруживают значительное увеличение экспрессии факторов типа 1а и 2а, индуцируемых гипоксией [28].

В развитии изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» определенное значение может иметь связанная со снижением парциального давления кислорода в артериальной крови дисфункция эндотелия. Показано, что у пациентов с ГОА сывороточная концентрация эндотелина-1, экспрессия которого индуцируется прежде всего гипоксией, достоверно превышает таковую у здоровых [5].
Труднообъяснимы механизмы формирования ПГ при хронических воспалительных заболеваниях кишечника, для которых гипоксемия не характерна. Вместе с тем их нередко обнаруживают при болезни Крона (при язвенном колите они не характерны), при которой изменение пальцев по типу «барабанных палочек» может предшествовать собственно кишечным проявлениям заболевания [13].

Число вероятных причин, обусловливающих изменение дистальных фаланг пальцев рук по типу «часовых стекол», продолжает увеличиваться. Некоторые из них являются очень редкими. К. Packard и соавт. (2004) наблюдали формирование ПГ у 78-летнего мужчины, в течение 27 дней принимавшего лосартан. Этот клинический феномен сохранялся и при замене лосартана валсартаном, что позволяет считать его нежелательной реакцией на весь класс блокаторов рецепторов ангиотензина II. После перехода на прием каптоприла изменения пальцев полностью регрессировали в течение 17 мес. [16].

A. Harris и соавт. обнаружили характерные изменения дистальных фаланг пальцев рук у больного с первичным антифосфолипидным синдромом, при этом признаки тромботического поражения легочного сосудистого русла у него не были выявлены. Формирование ПГ описано также при болезни Бехчета, хотя нельзя полностью исключить того, что их появление при этом заболевании было случайным [8].
ПГ рассматривают в ряду возможных косвенных маркеров употребления наркотиков. У части таких больных их развитие может быть связано с характерным для наркоманов вариантом поражения легких или ИЭ [12]. Изменение дистальных фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» описывают у потребителей не только внутривенных, но и ингаляционных наркотиков, например у курильщиков гашиша.

С возрастающей частотой (не менее 5 %) ПГ регистрируют у ВИЧ-инфицированных [10]. В основе их формирования могут лежать разнообразные формы ВИЧ-ассоциированных легочных заболеваний, но этот клинический феномен наблюдается у ВИЧ-инфицированных с интактными легкими. Установлено, что наличие характерных изменений дистальных фаланг пальцев рук при ВИЧ-инфекции ассоциировано с меньшим количеством CD4-положительных лимфоцитов в периферической крови, кроме того, у таких больных чаще регистрируют интерстициальную лимфоцитарную пневмонию. У ВИЧ-инфицированных детей появление ПГ — вероятное указание на легочный туберкулез, который возможен даже при отсутствии Mycobacterium tuberculosis в образцах мокроты.

Известна так называемая первичная, не связанная с заболеваниями внутренних органов форма ГОА, нередко имеющая семейный характер (синдром Турена — Соланта — Голе) [32]. Ее диагностируют только при исключении большинства причин, способных обусловить появление ПГ. Больные с первичной формой ГОА нередко предъявляют жалобы на боли в области измененных фаланг, повышенную потливость. R. Seggewiss и соавт. (2003) наблюдали первичную ГОА с вовлечением пальцев только нижних конечностей. Вместе с тем, констатируя наличие ПГ у членов одной семьи, необходимо учитывать возможность наличия у них наследуемых врожденных пороков сердца (например, незаращения боталлова протока) [25]. Формирование характерных изменений пальцев рук может продолжаться в течение примерно 20 лет.

Распознавание причин изменения дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» требует дифференциальной диагностики разно­образных заболеваний, среди которых лидирующее положение занимают связанные с гипоксией, т.е. проявляющиеся клинически ДН и/или сердечной недостаточностью, а также злокачественные опухоли и подострый ИЭ. Интерстициальные болезни легких, прежде всего ИФА, — одна из наиболее частых причин появления ПГ; выраженность этого клинического феномена может быть использована для оценки активности поражения легких. Быстрое формирование или нарастание выраженности ГОА обусловливает необходимость поиска рака легких и других злокачественных опухолей. Вместе с тем следует учитывать возможность появления этого клинического феномена и при других заболеваниях (болезнь Крона, ВИЧ-инфекция), при которых он может возникать значительно раньше, чем специфические симптомы.

Литература1. Коган Е.А., Корнев Б.М., Шукурова Р.А. Идиопатический фиброзирующий альвеолит и бронхиоло-альвеолярный рак // Арх. пат. — 1991. — 53 (1). — 60-64.2. Таранова М.В., Белокриницкая О.А., Козловская Л.В., Мухин Н.А. «Маски» подострого инфекционного эндокардита // Тер. арх. — 1999. — 1. — 47-50.3. Фомин В.В. Пальцы Гиппократа: клиническое значение, дифференциальный диагноз // Клин. мед. — 2007. — 85, 5. — 64-68.4. Шукурова Р.А. Современные представления о патогенезе фиброзирующего альвеолита // Тер. арх. — 1992. — 64. — 151-155.5. Atkinson S., Fox S.B. Vascular endothelial growth factor (VEGF)-A and platelet-derived growth factor (PDGF) play a central role in the pathogenesis of digital clubbing // J. Pathol. — 2004. — 203. — 721-728.6. Augarten A., Goldman R., Laufer J. et al. Reversal of digital clubbing after lung transplantation in cystic fibrosis patients: a clue to the pathogenesis of clubbing // Pediatr. Pulmonol. — 2002. — 34. — 378-380.7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Lower E.E. Prevalence of digital clubbing in bronchogenic carcinoma by a new digital index // Clin. Exp. Rheumatol. — 1998. — 16. — 21-26.8. Benekli M., Gullu I.H. Hippocratic fingers in Behcet’s disease // Postgrad. Med. J. — 1997. — 73. — 575-576.9. Bhandari S., Wodzinski M.A., Reilly J.T. Reversible digital clubbing in acute myeloid leukaemia // Postgrad. Med. J. — 1994. — 70. — 457-458.10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. Clubbing in human immunodeficiency virus infection // Br. J. Rheumatol. — 1996. — 35. — 292-294.11. Campanella N., Moraca A., Pergolini M. et al. Paraneoplastic syndromes in 68 cases of resectable non-small cell lung carcinoma: can they help in early detection? // Med. Oncol. — 1999. — 16. — 129-133.12. Chotkowski L.A. Clubbing of the fingers in heroin addiction // N. Engl. J. Med. — 1984. — 311. — 262.13. Collins С.E., Cahill M.R., Rampton D.S. Clubbing in Crohn’s disease // Br. Med. J. — 1993. — 307. — 508.14. Courts I.I., Gilson J.С, Kerr I.H. et al. Significance of finger clubbing in asbestosis // Thorax. — 1987. — 42. — 117-119.15. Dickinson C.J. The aetiology of clubbing and hypertrophic osteoarthropathy // Eur. J. Clin. Invest. — 1993. — 23. — 330-338.16. Dominik J., Knnes P., Sistek J. et al. Iatrogenic clubbing of the fingers // Eur. J. Cardiothorac. Surg. — 1993. — 7. — 331-333.17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. Hypertrophic osteoarthropathy as indicator for bronchial carcinoma // Schweiz. Rundsch. Med. Prax. — 1995. — 84. — 629-632.18. Fam A.G. Paraneoplastic rheumatic syndromes // Bailliere’s Best Pract. Res. Clin. Rheumatol. — 2000. — 14. — 515-533.19. Glattki G.P., Maurer C., Satake N. et al. Hepatopulmonary syndrome // Med. Klin. — 1999. — 94. — 505-512.20. Grathwohl К.W., Thompson J.W., Riordan К.К. et al. Digital clubbing associated with polymyositis and interstitial lung disease // Chest. — 1995. — 108. — 1751-1752.21. Hoeper M.M., Krowka M.J., Starassborg C.P. Portopulmonary hypertension and hepatopulmonary syndrome // Lancet. — 2004. — 363. — 1461-1468.22. Kanematsu Т., Kitaichi M., Nishimura K. et al. Clubbing of the fingers and smooth-muscle proliferation in fibrotic changes in the lung in patients with idiopathic pulmonary fibrosis // Chest. — 1994. — 105. — 339-342.23. Khouzam R.N., Schwender F.Т., Rehman F.U., Davis R.С. Central cyanosis and clubbing in an 18-year-old postpartum woman presenting with a stroke // Am. J. Med. Sci. — 2005. — 329. — 153-156.24. Krowka M.J., Porayko M.K., Plevak D.J. et al. Hepatopulmonary syndrome with progressive hypoxemia as an indication for liver transplantation: case reports and literature review // Mayo Clin. Proc. — 1997. — 72. — 44-53.25. Levin S.E., Harrisberg J.R., Govendrageloo K. Familial primary hypertrophic osteoarthropathy in association with congenital cardiac disease // Cardiol. Young. — 2002. — 12. — 304-307.26. Sansores R., Salas J., Chapela R. et al. Clubbing in hypersensitivity pneumonitis. Its prevalence and possible prognostic role // Arch. Intern. Med. — 1990. — 150. — 1849-1851.27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. et al. Reversal of digital clubbing after lung transplantation // Chess. — 1995. — 107. — 283-285.28. Silveira L.H., Martinez-Lavin M., Pineda С. et al. Vascular endothelial growth factor and hypertrophic osteoarthropathy // Clin. Exp. Rheumatol. — 2000. — 18. — 57-62.29. Spicknall К.Е., Zirwas M.J., English J.С. Clubbing: an update on diagnosis, differential diagnosis, pathophysiology, and clinical relevance // J. Am. Acad. Dermatol. — 2005. — 52. — 1020-1028.30. Sridhar K.S., Lobo С.F., Altraan A.D. Digital clubbing and lung cancer // Chest. — 1998. — 114. — 1535-1537.31. The ESC Task Force. ESC Guidelines on prevention, diagnosis and treatment of infective endocarditis // Eur. Heart J. — 2004. — 25. — 267-276.32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. et al. Primary hypertrophic osteoarthropathy (Touraine — Solente — Gole syndrome) // Dtsch. Med. Wschr. — 2002. — 127. — 1013-1016.33. Vandemergel X., Decaux G. Review on hypertrophic osteoarthropathy and digital clubbing // Rev. Med. Brux. — 2003. — 24. — 88-94.34. Yancey J., Luxford W., Sharma O.P. Clubbing of the fingers in sarcoidosis // JAMA. — 1972. — 222. — 582.35. Yorgancioglu A., Akin M., Demtray M., Derelt S. The relationship between digital clubbing and serum growth hormone level in patients with lung cancer // Monaldi Arch. Chest Dis. — 1996. — 51. — 185-187.

www.eurolab.ua


Смотрите также