Пернициозная анемия что это такое


Пернициозная анемия — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 21 января 2019; проверки требуют 5 правок. Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 21 января 2019; проверки требуют 5 правок.

Перницио́зная анеми́я (от лат. perniciosus — гибельный, опасный) или B12-дефицитная анемия или мегалобластная анемия или болезнь Аддисона — Бирмера или (устаревшее название) злока́чественное малокро́вие — заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12. Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы.

Это синдром, связанный с недостатком B12 и фолиевой кислоты в организме. Характеризуется наличием в костном мозге большого количества крупных незрелых предшественников эритроцитов (мегалобластов).

Витамин B12всасывается в основном в нижней части подвздошной кишки. Анемия может быть вызвана недостаточным потреблением витамина B12 в пищу, недостаточной выработкой внутреннего фактора Касла в париетальных клетках желудка, патологическими процессами в подвздошной кишке с нарушением всасывания или конкуренцией за витамин B12 со стороны ленточных червей или бактерий.

При дефиците витамина B12 на фоне анемической клинической картины (или без неё) могут возникнуть и неврологические расстройства из-за связанного с дефицитом витамина B12 нарушения синтеза жирных кислот. Может наблюдаться демиелинизация и необратимая гибель нервных клеток. Симптомами такой патологии являются онемение или покалывание конечностей и атаксия.

  • Недостаток витамина B12 в питании или нарушение его всасывания
  • Расстройство кишечника
  • Долгое использование медицинских препаратов, приводящих к уменьшению кислотности в желудке
  • Гастрэктомия
  • Аутоиммунное поражение внутреннего фактора Касла или париетальных клеток.
  • Заражение ленточными червями (лентец широкий)
  • Токсическое воздействие на стенку желудка
  • Рак желудка
  • Наследственный дефект, передается аутосомно-рецессивно

В отсутствие лечения развиваются анемия и дегенерация нервов, так как костный мозг и ткани нервной системы особенно чувствительны к дефициту витамина B12.

В 1855 году английский врач Томас Аддисон, а затем в 1872 году более подробно немецкий врач Антон Бирмер описали болезнь, которую назвали злокачественной (пернициозной) анемией. Вскоре французский врач Арман Труссо предложил называть эти болезни аддисоновой анемией и болезнью Аддисона.

В 1926 году Дж. Уипл, Дж. Майнот и У. Мерфи сообщили, что пернициозная анемия лечится введением в рацион питания сырой печени и что в основе заболевания лежит врожденная неспособность желудка секретировать вещество, необходимое для всасывания витамина B12 в кишечнике. За это открытие они в 1934 году получили Нобелевскую премию.

  1. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.

ru.wikipedia.org

Пернициозная анемия - причины, симптомы, диагностика и лечение

Пернициозная анемия – нарушение красного ростка кроветворения, обусловленное недостатком в организме цианокобаламина (витамина В12). При В12-дефицитной анемии развивается циркуляторно-гипоксический (бледность, тахикардия, одышка), гастроэнтерологический (глоссит, стоматит, гепатомегалия, гастроэнтероколит) и неврологический синдромы (нарушение чувствительности, полиневриты, атаксия). Подтверждение пернициозной анемии производится по результатам лабораторных исследований (клинического и биохимического анализа крови, пунктата костного мозга). Лечение пернициозной анемии включает сбалансированную диету, внутримышечное введение цианокобаламина.

Общие сведения

Пернициозная анемия – разновидность мегалобластной дефицитной анемии, развивающаяся при недостаточном эндогенном поступлении или усвоении в организме витамина В12. «Пернициозная» в переводе с латинского означает «опасная, гибельная»; в отечественной традиции такая анемия раньше называлась «злокачественным малокровием». В современной гематологии синонимами пернициозной анемии также служат В12-дефицитная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера. Заболевание чаще возникает у лиц старше 40-50 лет, несколько чаще у женщин. Распространенность пернициозной анемии составляет 1%; вместе с тем, дефицитом витамина В12 страдает около 10% пожилых людей в возрасте старше 70 лет.

Пернициозная анемия

Причины пернициозной анемии

Ежесуточная потребность человека в витамине B12 равняется 1-5 мкг. Она удовлетворяется за счет поступления витамина с пищей (мясом, кисломолочными продуктами). В желудке под действием ферментов витамин В12 отделяется от пищевого белка, однако для усвоения и всасывания в кровь он должен соединиться с гликопротеином (фактором Касла) или другими связывающими факторами. Всасывание цианокобаламина в кровоток происходит в средней и нижней части подвздошной кишки. Последующий транспорт витамина В12 к тканям и гемопоэтическим клеткам осуществляется белками плазмы крови - транскобаламинами 1, 2, 3.

Развитие В12-дефицитной анемии может быть связано с двумя группами факторов: алиментарными и эндогенными. Алиментарные причины обусловлены недостаточным поступлением витамина В12 с пищей. Это может происходить при голодании, вегетарианстве и диетах с исключением животного белка.

Под эндогенными причинами подразумевается нарушение усвоения цианокобаламина вследствие дефицита внутреннего фактора Касла при его достаточном поступлении из вне. Такой механизм развития пернициозной анемии встречается при атрофическом гастрите, состоянии после гастрэктомии, образовании антител к внутреннему фактору Касла или париетальным клеткам желудка, врожденном отсутствии фактора.

Нарушение абсорбции цианокобаламина в кишечнике может отмечаться при энтерите, хроническом панкреатите, целиакии, болезни Крона, дивертикулах тонкого кишечника, опухолях тощей кишки (карциноме, лимфоме). Повышенное расходование цианокобаламина может быть связано с гельминтозами, в частности, дифиллоботриозом. Существуют генетические формы пернициозной анемии.

Всасывание витамина В12 нарушено у пациентов, перенесших резекцию тонкой кишки с наложением желудочно-кишечного анастомоза. Пернициозная анемия может быть ассоциирована с хроническим алкоголизмом, применением некоторых лекарственных средств (колхицина, неомицина, пероральных контрацептивов и др.). Поскольку в печени содержится достаточный резерв цианкобаламина (2,0-5,0 мг), пернициозная анемия развивается, как правило, только лишь спустя 4-6 лет после нарушения поступления или усвоения витамина В12.

В условиях недостаточности витамина В12 возникает дефицит его коферментных форм – метилкобаламина (участвует в нормальном протекании процессов эритропоэза) и 5-дезоксиаденозилкобаламина (участвует в метаболических процессах, протекающих в ЦНС и периферической нервной системе). Недостаток метилкобаламина нарушает синтез незаменимых аминокислот и нуклеиновых кислот, что приводит к расстройству образования и созревания эритроцитов (мегалобластному типу кроветворения). Они принимают форму мегалобластов и мегалоцитов, которые не выполняют кислородтранспортную функцию и быстро разрушаются. В связи с этим количество эритроцитов в периферической крови существенно сокращается, что приводит к развитию анемического синдрома.

С другой стороны, при дефиците кофермента 5-дезоксиаденозилкобаламина нарушается обмен жирных кислот, в результате чего накапливаются токсичные метилмалоновая и пропионовая кислоты, оказывающие непосредственное повреждающее действие на нейроны головного и спинного мозга. Кроме этого, нарушается синтез миелина, что сопровождается дегенерацией миелинового слоя нервных волокон – этим обусловлено поражение нервной системы при пернициозной анемии.

Симптомы пернициозной анемии

Тяжесть течения пернициозной анемии определяется выраженностью циркуляторно-гипоксического (анемического), гастроэнтерологического, неврологического и гематологического синдромов. Признаки анемического синдрома неспецифичны и являются отражением нарушения кислородтранспортной функции эритроцитов. Они представлены слабостью, снижением выносливости, тахикардией и ощущением сердцебиения, головокружением и одышкой при движении, субфебрилитетом. При аускультации сердца может выслушиваться шум «волчка» или систолические (анемические) шумы. Внешне отмечается бледность кожи с субиктеричным оттенком, одутловатость лица. Длительный «стаж» пернициозной анемии может приводить к развитию миокардиодистрофии и сердечной недостаточности.

Гастроэнтерологическими проявлениями В12-дефицитной анемии служат пониженный аппетит, неустойчивость стула, гепатомегалия (жировая дистрофия печени). Классический симптом, выявляемый при пернициозной анемии – «лакированный» язык малинового цвета. Характерны явления ангулярного стоматита и глоссита, жжение и болевые ощущения в языке. При проведении гастроскопии обнаруживаются атрофические изменения слизистой желудка, которые подтверждаются эндоскопической биопсией. Желудочная секреция резко снижается.

Неврологические проявления пернициозной анемии обусловлены поражением нейронов и проводящих путей. Больные указывают на онемение и скованность конечностей, мышечную слабость, нарушение походки. Возможно недержание мочи и кала, возникновение стойкого парапареза нижних конечностей. Осмотр невролога выявляет нарушение чувствительности (болевой, тактильной, вибрационной), повышение сухожильных рефлексов, симптомы Ромберга и Бабинского, признаки периферической полиневропатии и фуникулярного миелоза. При В12-дефицитной анемии могут развиваться психические нарушения – бессонница, депрессия, психозы, галлюцинации, деменция.

Диагностика пернициозной анемии

Кроме гематолога, к диагностике пернициозной анемии должны быть привлечены гастроэнтеролог и невролог. Дефицит витамина В12 (менее 100 пг/мл при норме 160-950 пг/мл) устанавливается при проведении биохимического исследования крови; возможно обнаружение Ат к париетальным клеткам желудка и к внутреннему фактору Касла. Для общего анализа крови типична панцитопения (лейкопения, анемия, тромбоцитопения). При микроскопии мазка периферической крови обнаруживаются мегалоциты, тельца Жолли и Кэбота. Исследование кала (копрограмма, анализ на яйца глистов) могут выявлять стеаторею, фрагменты или яйца широкого лентеца при дифиллоботриозе.

Проба Шиллинга позволяет определить нарушение всасывания цианокобаламина (по экскреции с мочой меченного радиоактивным изотопом витамина В12, принятого внутрь). Пункция костного мозга и результаты миелограммы отражают характерное для пернициозной анемии увеличение числа мегалобластов.

Для определения причин нарушения абсорбции витамина В12 в ЖКТ проводится ФГДС, рентгенография желудка, ирригография. В диагностике сопутствующих нарушений информативны ЭКГ, УЗИ органов брюшной полости, электроэнцефалография, МРТ головного мозга и др. В12-дефицитную анемию необходимо отличать от фолиеводефицитной, гемолитической и железодефицитной анемии.

Лечение пернициозной анемии

Установление диагноза пернициозной анемии означает, что пациент будет нуждаться в пожизненном патогенетическом лечении витамином В12. Кроме этого, показано регулярное (каждые 5 лет) проведение гастроскопии для исключения развития рака желудка.

С целью восполнения дефицита цианокобаламина назначаются внутримышечные инъекции витамина В12. Требуется коррекция состояний, приведших к В12-дефицитной анемии (дегельминтизация, прием ферментных препаратов, хирургическое лечение), а при алиментарном характере заболевания - диета с повышенным содержанием животного белка. При нарушении выработки внутреннего фактора Касла назначаются глюкокортикоиды. К гемотрансфузиям  прибегают только при анемии тяжелой степени или признаках анемической комы.

На фоне терапии пернициозной анемии показатели крови обычно нормализуются через 1,5-2 месяца. Дольше всего (до 6 мес.) сохраняются неврологические проявления, а при поздно начатом лечении они становятся необратимыми.

Профилактика пернициозной анемии

Первым шагом на пути предотвращения пернициозной анемии должно стать полноценное питание, обеспечивающее достаточное поступление в организм витамина В12 (употребление мяса, яиц, печени, рыбы, молочных продуктов, сои). Необходима своевременная терапия патологий ЖКТ, нарушающих усвоение витамина. После хирургических вмешательств (резекции желудка или кишечника) необходимо проведение поддерживающих курсов витаминотерапии.

Больные с В12-дефицитной анемией входят в группу риска по развитию диффузного токсического зоба и микседемы, а также рака желудка, поэтому нуждаются в наблюдении эндокринолога и гастроэнтеролога.

www.krasotaimedicina.ru

ПЕРНИЦИОЗНАЯ АНЕМИЯ — Большая Медицинская Энциклопедия

ПЕРНИЦИОЗНАЯ АНЕМИЯ (anaemia perniciosa; лат. perniciosa гибельная, губительная; анемия; син.: злокачественная анемия, болезнь Аддисона — Бирмера, B12-дефицитная анемия, мегалобластная анемия) — тяжелая прогрессирующая анемия, возникающая при нарушении усвоения витамина B12, поступающего с пищей, вследствие пониженной (или при отсутствии) секреции внутреннего желудочного фактора.

Первое описание Пернициозной анемии под названием «тяжелое первичное малокровие» принадлежит Кумбу (J. S. Combe, 1822). Т. Аддисон в 1855 г. описал болезнь под названием «идиопатическая анемия», а А. Бирмер (см.) в 1872 г. — группу больных, страдавших «прогрессирующей пернициозной анемией».

Возможность излечения Пернициозной анемии путем назначения особой диеты (сырой печени) установлена Дж. Майнотом и У. Мерфи в 1926 г.; открытие в 1929 г. У. Каслом внутреннего желудочного фактора (см. Касла факторы) и в 1948 г. Смитом (E. L. Smith) и Риккесом (E. L. Rickes) «антипернициозного» витамина B12 — цианокобаламина (см.) способствовало выявлению патогенеза Пернициозной анемии и его успешному лечению.

Пернициозная анемия встречается гл. обр. у лиц старше 40 лет; чаще болеют мужчины. Известны редкие случаи заболевания детей на почве однообразного вскармливания козьим молоком или сухими молочными смесями. Заболеваемость П. а., по данным разных исследователей, составляет от 20 до 60 на 10 000 населения.

В классификации анемий (см.) выделяют B12- (фолиево) дефицитные анемии. В действительности комбинированный дефицит витамина B12 и фолиевой к-ты встречается редко, чаще наблюдается изолированный дефицит витамина B12 и реже — дефицит фолиевой к-ты.

Этиология и патогенез

Ведущим фактором в этиологии П. а. является эндогенная недостаточность витамина B12, возникающая вследствие нарушения его всасывания в результате снижения или полного прекращения секреции внутреннего желудочного фактора (гастромукопротеина), необходимого для связывания и последующей абсорбции витамина B12. П. а. может возникнуть в результате поражения жел.-киш. тракта, напр, воспалительным или злокачественным процессом, а также после субтотального или тотального удаления желудка и после обширной резекции части тонкого кишечника. В редких случаях П. а. развивается при нормальной секреции внутреннего желудочного фактора и обусловлена врожденным отсутствием транскобаламина II (белка плазмы крови), с которым витамин B12 связывается и доставляется в печень и красный костный мозг, или отсутствием в кишечнике белкового акцептора витамина B12, необходимого для поступления витамина B12 из кишечника в кровеносное русло. На роль генетического фактора указывают случаи семейных заболеваний, а также возникновение П. а. на почве врожденного нарушения секреции внутреннего желудочного фактора, наследуемого по аутосомно-рецессивному типу. Об участии иммунных механизмов при П. а. свидетельствует наличие в сыворотке крови у большинства больных П. а. и их родственников антител, направленных против париетальных гландулоцитов желудка, а также антител (IgG) против внутреннего желудочного фактора, к-рые определяются как в париетальных гландулоцитах (при гастробиопсии), так и в цитоплазме плазматических клеток красного костного мозга авторадиографией (см.). О существовании аутоиммунных процессов говорят случаи сочетания П. а. с тиреоидитом Хасимото (см. Хасимото болезнь), при этом одновременно присутствуют антитиреоидные антитела и антитела к париетальным гландулоцитам желудка. Аутоиммунный генез П. а. подтверждает успешное применение кортикостероидов. В ряде случаев П. а. возникает без участия специфических антител.

Нарушение кроветворения (см.) характеризуется мегалобластозом красного костного мозга с поражением всех трех ростков кроветворения — эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного. Особенностью мегалобластического эритроцитопоэза является его неэффективность, обусловленная резким нарушением процессов дифференциации эритроидных клеток, в результате которого в красном костном мозге происходит накопление аномальных эритроидных клеток — промегалобластов и мегалобластов. Мегалобластический эритроцитопоэз обусловлен резким снижением активности В ^-зависимых энзимов, участвующих в метаболизме фолатов (солей фолиевой к-ты), необходимых для синтеза ДНК; в частности, снижение активности метилтрансферазы сопровождается кумуляцией в клетках неактивного метилтетрагидрофолата и снижением синтеза ДНК, что приводит к нарушению клеточного деления и развитию мегалобластоза.

Повышенная «интрамедуллярная смертность» мегалобластов, выявляемая при биопсии костного мозга в виде интенсивного эритрофагоцитоза и гемосидероза (см.), ведет к резкому снижению продукции эритроцитов, т. е. к анемии. В то же время в результате повышенного распада гемоглобинизированных мегалобластов (полихроматофильных и оксифильных) возникают симптомы гемолитической анемии (см.) — не-конъюгированная гипербилирубинемия, плейохромия (увеличенное содержание пигментов) желчи, уробилинурия, повышенное выделение стеркобилина с калом. Не исключена возможность участия антител в костномозговом разрушении эрит-рокариоцитов.

Патологическая анатомия

Смертельные случаи в связи с успешным лечением П. а. встречаются крайне редко. При вскрытии умерших в остром периоде болезни выявляется общее малокровие, желтушность кожи, серозных и слизистых оболочек, жировая дистрофия миокарда, печени, почек. Кровь в сердце и крупных сосудах жидкая, водянистая. Вследствие выраженной гиперплазии кроветворных элементов и исчезновения жира костный мозг плоских костей, а также диафизов и эпифизов трубчатых костей очень сочный, малиново-красного цвета. Характерны атрофические изменения в жел.-киш. тракте.

Сосочки языка, особенно в области корня, атрофичны, сглажены. Слизистая оболочка языка содержит красноватые участки воспаления, располагающиеся чаще по краям и на кончике, иногда афтозные высыпания, трещины (картина так наз. гунтеровского глоссита). Сходные изменения могут наблюдаться в слизистой оболочке десен, щек, мягкого неба, глотки, пищевода. Постоянно выявляется атрофия слизистой оболочки желудка, наиболее выраженная в области дна; складки слизистой оболочки сглажены или не определяются, стенка желудка истончена, в некоторых случаях имеются полипозные разрастания. Атрофические изменения могут наблюдаться также в слизистой оболочке кишечника. Размеры селезенки — в пределах или несколько больше нормы. Печень увеличена незначительно, плотновата. Вследствие отложения гемосидерина ткань селезенки, печени, иногда почек на разрезе имеет ржавый оттенок. Лимф, узлы небольшие, мягкие. В некоторых: случаях макроскопически в спинном мозге выявляются мелкие очаги некроза с размягчением. Иногда находят мелкоточечные кровоизлияния в. серозных и слизистых оболочках, в коже.

Микропрепарат слизистой оболочки желудка при пернициозной анемии: 1 — атрофия желез, 2 — инфильтрация и склероз собственной пластинки слизистой оболочки; окраска гематоксилин-эозином; X 70.

Микроскопически в красном костном мозге отмечается выраженная гиперплазия клеток эритроидного ряда с наличием среди них большого количества мегалобластов — крупных клеток, имеющих нежноячеистую структуру ядра с отчетливо видимыми ядрышками и широкую зону базофильной или полихроматофильной цитоплазмы. Число клеток лейкоцитопоэза несколько снижено. Мегакариоциты содержатся в достаточном или уменьшенном количестве. Наблюдаются выраженные дистрофические изменения и распад клеток, особенно эритроидного ряда, обилие эритро-и сидерофагов. В слизистой оболочке желудка выявляется картина атрофического гастрита, имеется значительное уменьшение количества желез и железистых клеток, особенно обкладочных. Клетки уменьшены в размерах, пикнотичны, уплощены, вследствие чего просвет желез расширен. Возрастает количество слизеобразующих железистых клеток, встречаются участки кишечной метаплазии поверхностного эпителия. Строма слизистой оболочки склерозирована, инфильтрирована лимфоцитами, плазматическими клетками, единичными сегментоядерными нейтрофильными гранулоцитами (рис.). Изменения наиболее выражены в дне желудка, однако интенсивность их может варьировать в различных участках слизистой оболочки. Атрофические изменения не подвергаются обратному развитию при лечении витамином B12 и сохраняются в период ремиссии заболевания.

При биопсии слизистой оболочки тонкой кишки выявляются укорочение кишечных ворсинок, дистрофические изменения железистых клеток со снижением в них фигур митозов в криптах, лимфоидно-плазмоцитарная инфильтрация стромы. После лечения витамином B12 эти изменения могут исчезнуть. Наряду с атрофическими изменениями наблюдается дистрофия нервных волокон языка, нервных клеток подслизистого сплетения (plexus submucosus, s. Meissneri) и мышечно-кишечного сплетения (plexus myen-tericus, s. Auerbachi).

Характерны дистрофические изменения в задних и боковых столбах спинного мозга, преимущественно в шейном отделе, выражающиеся в очаговом набухании с последующим распадом миелиновых нервных волокон. Слияние мелких очагов приводит к образованию больших участков поражения. В некоторых случаях наблюдаются дистрофические изменения черепно-мозговых (черепных, Т.) и периферических нервов. Имеет место гемосидероз костного мозга, селезенки, печени, лимф, узлов, почек, выраженный в различной степени. В селезенке, лимфатических узлах нередко встречаются очаги экстрамедуллярного кроветворения.

Клиническая картина

Клиническая картина проявляется симптомами поражения жел.-киш. тракта, нервной системы и кроветворной ткани. Постепенно появляются слабость, утомляемость, сердцебиение, одышка при физической нагрузке. Многие из больных в течение ряда лет жалуются на диспептические расстройства, возникшие в результате желудочной ахилии, которая может быть обнаружена за несколько лет до развития малокровия, при этом желудочный сок не содержит внутреннего желудочного фактора. В 1 — 2% случаев П. а. начинается с явлений стенокардии.

Как правило, заболевание протекает с обострениями, за которыми следуют ремиссии. Внешний вид больного при обострении процесса характеризуется бледностью с лимонно-желтым оттенком кожи и субиктеричностыо склер. Больные склонны к ожирению. Печень, как правило, увеличена, мягкая. Иногда пальпируется плотная селезенка. Температура изредка субфебрильная. Выслушиваются функциональные (анемические) сердечные шумы; на ЭКГ — снижение зубца T во всех отведениях, уширение желудочного комплекса.

У некоторых больных обнаруживается гунтеровский глоссит: вначале преобладают воспалительные явления («ошпаренный» язык), в дальнейшем — атрофические («лакированный» язык). Воспалительно-атрофические изменения могут распространиться на десны, слизистую оболочку щек, мягкого неба, глотки и пищевода; в последнем случае возникает дисфагия (синдром Плахммера — Винсона). Эти явления, кроме ахилии, исчезают в период ремиссии. При гастроскопии (см.) выявляется гнездная, реже тотальная атрофия слизистой оболочки желудка.

Поражение ц. н. с. клинически проявляется симптомами спинального паралича (спастический парапарез с повышенными рефлексами и клонусами) и табетическими симптомами (парестезии, опоясывающие боли, снижение рефлексов вплоть до полной арефлексии, нарушение вибрационной и глубокой чувствительности, сенсорная атаксия, расстройство функций тазовых органов). Реже наблюдаются поражения черепно-мозговых нервов, гл. обр. зрительного, слухового, обонятельного. Типична центральная скотома (см.) с потерей зрения, быстро восстанавливающегося под влиянием лечения витамином B12.

При обострении П. а. в крови отмечается Гиперхромная анемия; для нее характерно уменьшение количества эритроцитов, к-рые отличаются насыщенностью гемоглобином, достигают в диам. 12—15 мкм; цветной показатель равен 1,4—1,8. Встречаются эритроциты с остатками ядер (тельца Жолли), митотического веретена (кольца Кебота), с базофильной пунктацией, поли-хроматофилы, пойкилоциты, шизоциты, а также ядерные формы эритроидных клеток — мегалобласты. Количество лейкоцитов уменьшено за счет гранулоцитопении; обнаруживаются миело- и метамиелоциты, гигантские палочко- и сегментоядерные нейтрофилы, содержащие до 12 и более сегментов. Обмечается тромбоцитопения, встречаются гигантские пластинки (мегатромбоциты). Содержание витамина B12 в крови снижено при нормальном или повышенном уровне фолатов в эритроидных клетках (так наз. метилтетрагидрофо-латный блок) и при повышенном содержании сывороточного железа. В период ремиссии картина крови постепенно нормализуется.

В случаях легкого течения П. а. у 80—90% больных, по данным М. П. Невского, наблюдаются астенические нарушения (см. Астенический синдром).

У одних больных преобладают эмоционально-гиперестетическая слабость, утомляемость, рассеянность, неустойчивость внимания, чувство разбитости, подавленно-слезливое настроение, гиперестезия; у других — раздражительность, недовольство, легкая возбудимость, повышенная требовательность. Ипохондрические высказывания у больных с П. а. (см. Ипохондрический синдром) часто связаны с реальными соматическими расстройствами. В случаях ирогредиентно текущей П. а., особенно сопровождаемой симптомами фуникулярного миелоза (см.), возникают острые и затяжные психозы, частота которых, по данным ряда исследователей, колеблется от 4 до 10%. Психозы чаще встречаются у женщин в возрасте от 40 до 60 лет. Начальные расстройства определяются астенией, продолжительность которой в случаях острого течения составляет недели, а в затяжных — месяцы. В последующем при остром течении чаще всего развивается делирий (см. Делириозный синдром), реже — сумеречное помрачение сознания (см.) или аменция (см. Аментивный синдром). Утяжеление психических нарушений приводит к развитию сопора и комы (см.).

При психозах с затяжным течением вслед за астенией возникают аффективные расстройства, чаще всего в форме депрессии (см. Депрессивные синдромы). Преобладают тревожно-ажитированные состояния с отрывочным бредом преследования и обвинения, вербальными иллюзиями (см.) и галлюцинациями (см.). В ряде случаев возникает депрессия со страхом. Реже встречаются маниакальные состояния с эйфорией и сниженной критикой (см. Маниакальные синдромы). При утяжелении клин, картины развивается галлюцинаторно-параноидное состояние (см. Параноидный синдром), при к-ром могут возникать выраженные тактильные галлюцинации. Особенность психических расстройств при П. а. заключается в изменчивости их интенсивности и смене одних расстройств другими на протяжении коротких отрезков времени. В тех случаях, когда такое «мерцание» психических расстройств отсутствует, затянувшийся психоз исчерпывается одним каким-либо состоянием, напоминая шизофрению (см.) или маниакально-депрессивный психоз (см.). На отдаленных этапах затяжных психозов могут возникать делириозные состояния. В ряде случаев их появление — признак возможного смертельного исхода, связанного с основным заболеванием. Психозы в случаях легкого течения П. а. могут смениться преходящими симптомами снижения уровня личности, а в случаях тяжелого течения наблюдается возникновение различного по тяжести и проявлениям психоорганического синдрома (см.).

Тяжелым осложнением П. а. является Пернициозная кома (coma perniciosum), возникающая вследствие быстрой анемизации, приводящей к гипоксии и ишемии головного мозга (в частности, области III желудочка). При этом наблюдается потеря сознания, арефлексия, падение температуры тела и АД, одышка, рвота, непроизвольное мочеиспускание.

Диагноз

Диагноз устанавливают на основании клин, данных, характерной картины крови и результатов исследования костномозгового пунктата.

Дифференциальный диагноз П. а. с другими мегалобластными, в частности фолиево-дефицитными, анемиями проводят на основе теста Шиллинга, заключающегося в том, что у больного П. а. введенный внутрь радиоактивный витамин B12 и одновременно парентерально не радиоактивный витамин B12 (1000 мкг) определяются в моче лишь в минимальных количествах, что указывает на нарушенную абсорбцию витамина B12, которая связана либо с нарушением секреции внутреннего желудочного фактора, либо с нарушением кишечного всасывания витамина B12; в последнем случае прием концентрата внутреннего желудочного фактора не улучшает абсорбцию витамина B12. П. а. дифференцируют с симптоматическими мегалобластными (пернициозноподобными) анемиями, возникающими при опухолях желудка, дивертикулах и опухолях тонкой и слепой кишок, а также с агастральной, анентеральной и глистной B12-дефицитной анемиями (см. Анемия), при которых мегалобластная анемия развивается в результате нарушения секреции внутреннего желудочного фактора или абсорбции витамина B12 в кишечнике. П. а. дифференцируют также с системными заболеваниями, напр, эритромиелозом (см. Лейкозы), для которого характерны мегалобластоз костного мозга при повышенном содержании витамина B12 в крови (до 1000 нг/мл и выше) и отсутствие терапевтического эффекта от введения витамина B12 (так наз. B12-ахрестическая анемия).

Лечение

При обострении ежедневно вводят витамин B12 (по 100—200 мкг) в течение 1-й недели до ретикулоцитарного криза, который обычно наступает на 5-й день от начала введения витамина B12 и характеризуется увеличенным содержанием ретикулоцитов. В дальнейшем те же дозы вводят через день в течение 4—5 недель до наступления гематол, ремиссии, которая определяется нормализацией периферической крови и костномозгового кроветворения и восстановлением нормального содержания витамина B12 в крови, причем нормализация крови начинается вслед за ретикулоцитарным кризом и завершается через 4—6 недель; нормализация костномозгового кроветворения (трансформация мегалобластиче-ского эритроцитопоэза в нормобласти-ческий) начинается немедленно после введения витамина B12 и завершается через 48—72 часа; содержание витамина B12 в крови восстанавливается постепенно. В период ремиссии исчезают клин, симптомы, включая неврологические. При фуникулярном миелозе вводят массивные дозы витамина B12 (500—1000 мкг) ежедневно в течение 7—10 дней, в дальнейшем два раза в неделю до исчезновения неврологических симптомов.

При психозах в зависимости от клин, картины применяют психотропные средства. При быстро прогрессирующей тяжелой пернициозной анемии (угрожающая Пернициозная кома) показано переливание эритроцитной массы (см. Переливание крови).

Прогноз и Профилактика

Прогноз при своевременно начатом лечении благоприятный.

Профилактика. Для предупреждения обострений П. а. производят инъекции витамина B12 по 50—100 мкг еженедельно в течение 1 года и в дальнейшем 1 раз в 2 недели в течение всей жизни.


Библиография:

Абрамов М. Г. Гематологический атлас, с. 14, М., 1979;

Боткин С. П. О пернициозной анемии, Еженед. клин, газ., Мб, с. 81, 1884; он же, Курс клиники внутренних болезней и клинические лекции, т. 2, с. 80, М., 1950; Гольдберг А. И. Агастрические B12-дефицитные анемии, Томск, 1962, библиогр.; Давыдовокий И. В. Патологическая анатомия и патогенез болезней человека, т. 2, М., 1958; Кассирский И. А. и Алексеев Г. А. Клиническая гематология, с. 174, М., 1970; Люмот Г. Н. К вопросу психозов при пернициозной анемии, в кн.: Вопр, клиники, патогенеза и тер. психич. заболев., под ред. В. М. Банщикова и И. А. Шишкина, с. 437, М., 1972; Невский М. П. К вопросу о психозах при пернициозной анемии, Труды психиат, клиники им. G. С. Корсакова, в. 8, с.391, М., 1945; Салу пере В. Проблема хронического гастрита, Таллин, 1978; Димитров Д. Я. Анемии на бременните, София, 1974; Addison Th. Anaemia, disease of the supra-renal capsules, Lond. med. Gaz., v. 43, p. 517, 1849; Besangon F. L’an6mie pernicieuse, P., 1955; Biermer A. Form von prog-ressiver pernicioser AnSmie, KorrespBl. schweiz. Arz., Bd 2, S. 15, 1872; Gastle W. B. a. Townsend W. G. Observations on the etiologic relationship of ac-hylia gastrica to pernicious anemia, Amer. J. med. Sci., v. 178, p. 764, 1929; Gombe J. S. History of a case of anaemia, Trans, med.-chir. Soc. Edinb., v. 1, p. 194, 1824; Foroozan P. a. Trier J. S. Mucosa of the small intestine in pernicious anemia, New Engl. J. Med., v. 277, p. 553, 1967; Kass L. Pernicious anemia, Philadelphia a. o., 1976, bibliogr.; Minot G. R. a. Murphy W. P. Treatment of pernicious anemia by a special diet, J. Amer, med. Ass., v. 87, p. 470, 1926; Porot A. Manuel alphab6tique de psychiatrie, p. 275, P., 1969; Riсkes E. L. a. o. Crystalline vitamin Bt2, Science, v. 107, p. 396, 1948; Schneider С. Uber Geistesstorungen bei pernizioser Anamie, Nervenarzt, S. 286, 1929; Shulman R. Psychiatric aspects of pernicious anaemia, Brit. med. J., v. 3, p. 266, 1967; Smith E. L.Purification of anti-pernicious anaemia factors from liver, Nature (Lond.), v. 161, p. 638, 1948; Taylor K. B. Inhibition of intrinsic factor by pernicious anaemia sera, Lancet, v. 2, p.gl06, 1959; Taylor R. T., Hanna M. L. a. Hullo n J. J. 5-methyltetrahydrofolate homocysteine cobalamin methyltransferase in human bone marrow and its relationship to pernicious anemia, Arch. Biochem., v. 165, p. 787, 1974; Williams W. J. Hematology, p. 266. N. Y., 1977.


xn--90aw5c.xn--c1avg

Пернициозная анемия. Симптомы и лечение пернициозной анемии :: SYL.ru

Анемия — это заболевание, характеризующееся понижением концентрации гемоглобина в крови. Сегодня поговорим о пернициозной анемии, также кратко рассмотрим и другие виды анемии (классификации и степени тяжести).

Анемия пернициозная — это серьезная патология, развивающаяся вследствие дефицита в организме витамина В12. Данное заболевание имеет несколько названий: злокачественное малокровие, болезнь Аддисона-Бирмера, мегалобластная анемия, В12-дефицитная анемия.

Немного истории

В 1855 году английский доктор Томас Аддисон впервые описал данную болезнь. В 1872 году немецкий врач Антон Бирмер изучил недуг более подробно. Именно он назвал заболевание пернициозной, или злокачественной анемией. Однако в то время не было известно, какое необходимо лечение для анемии данного типа. И только лишь в 1926 году группой врачей было установлено, что признаки недуга полностью исчезают после введения в рацион больного сырой печени. Эти же специалисты доказали, что в основе такой болезни лежит состояние, при котором желудок по причине врожденной патологии не способен секретировать особое вещество (фактор Кастла), помогающее всасывать в кишечнике витамин В12. За данное открытие ученые были удостоены Нобелевской премии.

Виды анемии: классификации

Какие бывают виды анемии? Данный недуг развивается по различным причинам, различна может быть и история болезни. Анемия подразделяется на следующие виды:

  • Постгеморрагическая — заболевание развивается на фоне острой или хронической кровопотери (ранение, кровотечение).

  • Гемолитическая — возникновение патологии связано с усиленным разрушением эритроцитов.

  • Дефицитная — развивается болезнь вследствие недостатка необходимых для кроветворения веществ (железа, витаминов и других микроэлементов).

  • Гипопластическая — наиболее тяжелый вид анемии, возникает данное состояние в результате нарушения кроветворения в костном мозгу.

Анемия: степени тяжести заболевания

Помимо вышеописанной классификации, врачи-клиницисты различают заболевание и по степени тяжести. Данный показатель зависит от концентрации гемоглобина. Заболевание анемия степени тяжести имеет следующие:

  • легкая — содержание гемоглобина в 1-м литре крови составляет 100-120 г для мужчин и 90-110 г/л для женщин;

  • средняя — количество гемоглобина для мужчин составляет 80-100 г/л, для женщин — 70-90 г/л;

  • тяжелая — уровень гемоглобина опускается ниже вышеуказанных границ.

Причины пернициозной анемии

Перед тем как ответить на вопрос: «Как лечить анемию пернициозную?», необходимо выяснить, что способствовало его возникновению. Данный недуг может развиться по различным причинам. Как уже говорилось выше, основной из них является недостаточное содержание витамина В12 в организме. Также пернициозная анемия может развиться в результате:

  • расстройства кишечника;

  • длительного применения лекарств, которые способствуют снижению кислотности желудка;

  • гастроэктомии;

  • аутоиммунного поражения внутреннего фактора Кастла;

  • заражения ленточными червями;

  • токсического воздействия медикаментов и химических веществ на стенки желудка;

  • рака желудка;

  • наследственного дефекта.

Признаки заболевания

Как проявляется пернициозная анемия? Симптомы могут быть и явными, и косвенными. К явным признакам болезни Аддисона-Бирмера относятся:

  • ярко-красный (алый) язык, который из-за деформации рецепторов становится «лакированным»;

  • нарушение функций нервной системы;

  • желудочная ахилия — состояние, при котором в желудочном соке отсутствует соляная кислота и ферменты;

  • наличие патологических эритроцитов, малокровие;

  • образование в костном мозге неестественно крупных клеток (мегалобластов) вместо эритроцитов.

Косвенными симптомами недуга выступают:

  • слабость, сонливость, снижение жизненного тонуса;

  • болезненные ощущения во рту и на языке;

  • боли в конечностях;

  • снижение веса, потеря аппетита.

Данные признаки патологии развиваются наиболее часто. В редких случаях пернициозная анемия может проявляться:

  • изменением походки;

  • нарушением мочеиспускания;

  • ухудшением зрения;

  • сексуальными расстройствами;

  • галлюцинациями;

  • психическими расстройствами.

Развитие пернициозной анемии в период беременности

Заболевание может развиться у беременных женщин. Пернициозная анемия возникает в результате недостаточного поступления в организм будущей матери фолиевой кислоты и цианокобаламина. При этом в крови происходит снижение уровня эритроцитов, а вот гемоглобин остается в норме или повышается. Недуг развивается достаточно медленно, и, чтобы поставить диагноз «анемия пернициозная» на ранней стадии, необходимо провести клиническое исследование крови. Поэтому своевременное проведение всех анализов, назначенных врачом, крайне важно. Проявляется недуг бледностью кожи, слабостью, повышенной утомляемостью, позже присоединяются расстройства пищеварения. Крайне редко наблюдается поражение нервной системы, может наблюдаться незначительное снижение чувствительности в конечностях.

При беременности пернициозная анемия обязательно должна быть вылечена, так как в большинстве случаев патология может спровоцировать отслойку плаценты, риск преждевременных родов и рождение мертвого ребенка.

Лечение заболевания проводят по общей схеме.

Анемия пернициозная у детей

Чаще всего данный недуг развивается у детей, имеющих наследственные патологии пищеварительной системы, вследствие которых нарушено всасывание витамина В12. В редких случаях у ребенка пернициозная анемия может возникнуть при грудном вскармливании матерью-вегетарианкой. Анализ крови дает возможность поставить правильный диагноз уже на третьем месяце жизни, симптомы патологии начинают проявляться только по достижении ребенком 3-х-летнего возраста. При осмотре врач может обнаружить сухость и шелушение кожных покровов, глоссит, увеличение селезенки. Наблюдается расстройство пищеварения, снижается аппетит. В особо тяжелых случаях ребенок может отставать в развитии.

Диагностика заболевания

Наиболее явное проявление патологии наблюдается в составе крови. Как правило, у всех больных в сыворотке обнаруживается низкая концентрация витамина В12. Для всасывания витамина требуется дополнительное введение внутреннего фактора. Также проводят исследование мочи, так как сравнительный анализ состава мочи и крови дает возможность поставить диагноз более точно.

Очень важно обнаружить первопричину заболевания. Специалисты проводят исследование желудочно-кишечного тракта для возможного обнаружения гастритов, язв и других патологий, вследствие которых могло быть нарушено усваивание витамина В12.

Лечение патологии

Если диагностирована пернициозная анемия, лечение проводят при помощи введения таких медикаментов, как средства «Оксикобаламин» или «Цианокобаламин». Препараты вводят методом инъекций. Прежде всего, необходимо концентрацию витамина В12 довести до нормальных значений, позже количество инъекций сокращают, и введенное лекарство оказывает только поддерживающий эффект. После проведенной терапии больным придется постоянно следить за уровнем витамина и периодически проходить профилактический курс инъекций препарата.

В некоторых случаях в ходе лечения у больных может наблюдаться снижение концентрации железа в организме. Происходит это, как правило, по прошествии 3-6 месяцев лечения. В такой ситуации требуется дополнительное введение медикаментов, восстанавливающих уровень железа.

При успешной терапии все проявления недуга постепенно исчезают. Длительность восстановительного периода может составлять 6 месяцев. Содержание витамина В12 нормализуется спустя 35-70 дней после начала лечебных мероприятий.

В процессе лечения устраняется невропатия, у всех пациентов исчезает недержание мочи и другие признаки. Зрение, которое было нарушено в результате атрофии зрительного нерва, к сожалению, не восстанавливается. Но если нарушение зрения возникло вследствие кровоизлияний желтого пятна, то восстановление происходит достаточно быстро.

Следует иметь в виду, что в некоторых случаях после лечения могут развиваться такие серьезные заболевания, как токсический зоб, микседема, рак желудка. Однако случается это достаточно редко (не более, чем в 5% случаев).

Принципы питания

Как лечить анемию пернициозную, мы выяснили, но не следует забывать и о сбалансированном питании. Ежедневный рацион должен содержать достаточное количество витаминов и белков. Обязательно следует регулярно употреблять говядину, мясо кролика, морепродукты, яйца, кисломолочные продукты, бобовые. Количество жиров в рационе рекомендуется ограничить, так как они притормаживают процессы кроветворения в костном мозге. Также следует отказаться от курения и употребления алкогольных напитков. Для успешного лечения крайне важны положительные эмоции и поддержка родных и близких. Относитесь внимательно к своему организму, регулярно сдавайте анализы и незамедлительно реагируйте на малейшие изменения в состоянии здоровья.

www.syl.ru

причины, симптомы, лечение злокачественного малокровия

Пернициозная анемия (син. болезнь Аддисона-Бирмера, b12 дефицитная анемия, злокачественное малокровие, мегалобластная анемия) – это патология системы кроветворения, которая возникает на фоне значительного недостатка в организме витамина В12 или из-за проблем с усвояемостью этого компонента. Примечательным является то, что болезнь может возникнуть спустя примерно 5 лет после прекращения поступления в организм подобного компонента.

На формирование такого заболевания может повлиять большое количество предрасполагающих факторов начиная от нерационального питания и заканчивая широким спектром заболеваний, связанных со многими внутренними органами и системами.

Клиническая картина неспецифична и включает в себя:

  • бледность кожных покровов;
  • колебания частоты сердечного ритма;
  • одышку;
  • слабость и недомогание;
  • нарушение чувствительности.

Диагностика b12-дефицитной анемии возможна при помощи информации, полученной в ходе лабораторных исследований крови. Однако для поиска причинного фактора могут потребоваться инструментальные процедуры и мероприятия, проводимые лично клиницистом.

Лечение болезни заключается в применении консервативных методик, среди которых:

  • прием лекарственных препаратов;
  • соблюдение специально составленного щадящего рациона.

Международная классификация болезней десятого пересмотра отводит для такого расстройства отдельный шифр. Из этого следует, что мегалобластная анемия имеет код D51 по МКБ-10.

Болезнь Аддисона-Бирмера считается довольно редким заболеванием, которое в подавляющем большинстве ситуаций встречается у людей в возрастной категории старше 40 лет. Однако это вовсе не означает, что патология не может развиваться у лиц иного возраста, в том числе и у детей. Помимо этого, отмечается, что наиболее часто такому заболеванию подвергаются представительницы слабого пола.

В норме человеческий организм ежесуточно нуждается в витамине В12 в объемах от 1 до 5 микрограмма. Такая дозировка зачастую удовлетворяется за счет поступления этого вещества вместе с пищей. Из это следует, что наиболее часто пернициозная анемия является следствием неправильного питания.

Помимо этого, причина пернициозной анемии может быть следующей:

В качестве основных факторов риска, повышающих вероятность развития такой болезни, выступают преклонный возраст и наличие в клинической истории патологий со стороны желудка.

Мегалобластная анемия у новорожденных наиболее часто связано с повышенным потреблением витамина В12, который содержится в грудном молоке. Зачастую страдают младенцы, матери которых не потребляют в пищу мяса.

Пернициозная анемия имеет несколько степеней тяжести протекания, которые отличаются в зависимости от концентрации гемоглобина в крови:

  • легкая степень – уровень железосодержащего белка составляет 90-110 г/л;
  • среднетяжелая степень – показатели варьируются от 70 до 90 г/л;
  • тяжелая степень – содержится меньше 70 г/л гемоглобина.

Специалисты из области генетики выделяют группу людей, у которых подобное заболевание развивается на фоне отягощенной наследственности. Таким образом, существуют следующие формы злокачественного малокровия, вызванного генетическими нарушениями:

  • классическая, при котором происходит нарушение всасывания витаминов В12;
  • ювенильная, когда присутствуют признаки протекания аутоиммунного состояния;
  • подростковая, дополняющаяся симптомокомплексом Имерслунда-Гресбека;
  • врожденная пернициозная анемия, которая предположительно развивается на фоне мутации гена.

Симптомы анемии

Мегалобластная анемия симптомы имеет неспецифические, то есть те, которые не могут с точностью указать на протекание именно этого заболевания. Основные внешние клинические признаки такого заболевания представлены:

  • учащением сердечного ритма;
  • бледностью кожных покровов;
  • головокружениями;
  • слабостью и быстрой утомляемостью;
  • шумами в сердце;
  • незначительным повышением температурных показателей;
  • одышкой во время физической активности;
  • снижением аппетита;
  • расстройством стула;
  • сухостью, жжением и болью в языке;
  • приобретением малинового оттенка у языка;
  • онемением и ограничением подвижности конечностей;
  • мышечной слабостью;
  • изменением походки;
  • парапарезом ног;
  • недержанием мочи и каловых масс;
  • нарушением болевой, тактильной и вибрационной чувствительности;
  • проблемами со сном, вплоть до его полного отсутствия;
  • депрессией и психозами;
  • галлюцинациями;
  • снижением когнитивных способностей;
  • нарушением менструального цикла у представительниц женского пола;
  • понижением сексуального влечения к противоположному полу;
  • эмоциональной неустойчивостью;
  • утратой массы тела;
  • шумом в ушах;
  • появлением «мушек» перед глазами;
  • обморочными состояниями.

Симптомы пернициозной анемии у детей, помимо вышеуказанных, включают в себя:

  • отставание в росте;
  • нарушение гармоничного развития;
  • снижение сопротивляемости иммунной системы, отчего очень часто возникают воспалительные и инфекционные болезни, а хронические заболевания протекают намного тяжелее.

Поставить диагноз «болезнь Аддисона-Бирмера» может гематолог, но к подобному процессу также могут быть привлечены такие специалисты, как гастроэнтеролог, педиатр и невролог.

Основу диагностических мероприятий составляют данные, полученные в ходе лабораторных исследований, но им в обязательном порядке должны предшествовать такие манипуляции, как:

  • изучение истории болезни, которая осуществляется для поиска основного патологического этиологического фактора;
  • сбор семейного и жизненного анамнеза больного;
  • измерение частоты сердцебиения и температурных показателей;
  • тщательный физикальный и неврологический осмотр;
  • прослушивание звуков органов человека при помощи фонендоскопа;
  • детальный опрос пациента для получения подробной информации касательно присутствующего симптомокомплекса.

Среди лабораторных исследований стоит выделить:

  • общеклинический и биохимический анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • микроскопические изучения пунктата и биоптата;
  • копрограмму.

Инструментальная диагностика подразумевает осуществление:

  • ФГДС и ЭКГ;
  • ультрасонографии брюшной полости;
  • рентгенографии и ирригографии;
  • электроэнцефалографии;
  • КТ и МРТ;
  • миелограммы;
  • гастроскопии;
  • эндоскопической биопсии;
  • пункции костного мозга.

Пункция костного мозга

Пернициозная анемия должна быть дифференцирована от иных разновидностей малокровия таких, как:

Лечение мегалобластной анемии основывается на использовании консервативных терапевтических мероприятий. В первую очередь, требуется коррекция состояний, которые привели к формированию подобного заболевания. При этом схема подбирается в индивидуальном порядке для каждого больного.

Общими рекомендациями касательно терапии выступают:

  • внутримышечные инъекции, когда вводятся препараты, содержащие витамин В12;
  • диетотерапия, при которой показано потребление пищи, обогащенной белком животного происхождения;
  • гемотрансфузии;
  • использование рецептов народной медицины.

Поскольку лечение b12-дефицитной анемии не будет полноценным без соблюдения щадящего рациона, то пациентам наравне с приемом медикаментов рекомендуется вводить в рацион:

  • диетические сорта мяса и рыбы;
  • молочную и кисломолочную продукцию;
  • морепродукты;
  • твердый сыр;
  • куриные яйца;
  • грибы и бобовые культуры;
  • кукурузу и картофель;
  • вареную колбасу и сосиски.

Лечение пернициозной анемии включает в себя применение рецептов нетрадиционной медицины. Наиболее эффективными компонентами целебных отваров и настоев выступают:

  • крапива;
  • корень одуванчика;
  • тысячелистник;
  • кипрей;
  • цветки гречихи;
  • листья березы;
  • клевер;
  • полынь.

В целом терапия такого заболевания продолжается от 1.5 до 6 месяцев.

Пернициозная анемия при полном отсутствии лечения и игнорирования клинических признаков может привести к развитию следующих осложнений:

Для недопущения развития такой болезни людям следует лишь соблюдать несколько простых правил. Таким образом, профилактика b12-дефицитной анемии включает в себя следующие рекомендации:

  • ведение здорового и активного образа жизни;
  • полноценное и сбалансированное питание;
  • прием медикаментов только по предписанию лечащего врача;
  • прохождение курсов витаминотерапии после хирургического вмешательства;
  • раннее диагностирование и устранение любых заболеваний, которые приводят к понижению выработки или нарушению всасывания витамина В12;
  • регулярное посещение медицинского учреждения для выполнения всестороннего обследования.

Прогноз при мегалобластной анемии в подавляющем большинстве ситуаций благоприятный, а комплексное длительное лечение позволяет не только полностью вылечиться от такого заболевания, но и избавится от провоцирующего фактора, что снизит шансы на рецидивы и возникновение осложнений.

simptomer.ru

Пернициозная анемия — причины, симптомы и лечение

Пернициозная анемия (мегалобластная анемия, B12-дефицитная анемия или болезнь Аддисона-Бирмера) — заболевание, которое возникает в результате нарушения кроветворения при дефиците в организме витамина В12.

При недостатке витамина В12 в костном мозге обычные клетки-предшественники эритроцитов замещаются мегалобластами – аномально крупными клетками, которые не способны трансформироваться в эритроциты. При отсутствии лечения у больного развивается анемия и дегенерация нервов.

Общие сведения

Впервые пернициозную анемию описал Аддисон в 1855 г., охарактеризовав заболевание как «идиопатическую анемию» (анемия неясного происхождения).

Подробная клинико-анатомическая характеристика болезни принадлежит Бирмеру (1868 г.) Именно Бример дал заболеванию название «пернициозная анемия», т.е. злокачественная анемия.
Долгое время заболевание считалось неизлечимым, но в 1926 г. Майнотом и Мерфи было сделано открытие — пернициозную анемию можно излечить с помощью сырой печени (печеночная терапия). Это открытие и последующие работы американского гематолога и физиолога У. Б. Касла легли в основу современных представлений о патогенезе данного заболевания.

У. Б. Касл установил, что в норме у человека вырабатывается не только соляная кислота и пепсин, но и третий (внутренний) фактор – состоящее из пептидов и мукоидов комплексное соединение, которое выделяется мукоцитами (клетками слизистой оболочки желудка). Это соединение образует с внешним фактором (витамином В12) лабильный комплекс, который после поступления в плазму крови образует накапливающийся в печени белково-В12-витаминный комплекс. Данный комплекс принимает участие в кроветворении. У. Б. Касл выявил отсутствие у больных пернициозной анемией выделения в желудке внутреннего фактора, но химическую природу внешнего фактора не установил.

Вещество (витамин B12), играющее роль внешнего фактора, было установлено в 1948 г. Риксом и Смитом.

Заболевание встречается достаточно часто – частота распространения составляет 110 -180 больных на 100 000 населения. Наиболее подвержены заболеванию жители Великобритании и Скандинавского полуострова.

В большинстве случаев пернициозной анемией болеют люди, которые принадлежат к старшей возрастной группе (наблюдается у 1% лиц старше 60 лет). При наличии семейной предрасположенности к заболеванию болезнь выявляется в более молодом возрасте.

У женщин заболевание наблюдается чаще (10:7 в соотношении с лицами мужского пола).

Формы

Пернициозная анемия в зависимости от количества гемоглобина в крови больных подразделяется на:

  • легкую степень заболевания, которая диагностируется при гемоглобине от 90 до 110 г/л;
  • анемию средней степени тяжести, выявляющуюся при гемоглобине от 90 до 70 г/л;
  • тяжелую анемию, при которой в крови содержится менее 70 г/л гемоглобина.

В зависимости от причины развития В12-дефицитной анемии выделяют:

  • Пищевую или нутритивную анемию (развивается у детей раннего возраста). Наблюдается при недостатке витамина В12 в рационе (вегетарианцы, недоношенные дети и дети, вскармливаемые молочным порошком или козьим молоком).
  • Классическую В12-дефицитную анемию, связанную с атрофией слизистой желудка и отсутствием «внутреннего» фактора.
  • Ювенильную В12-дефицитную анемию, развивающуюся из-за функциональной недостаточности вырабатывающих гландулярный мукопротеин фундальных желез. Слизистая желудка и секреция соляной кислоты сохранены. Данное заболевание носит обратимый характер.

Отдельно выделяют семейную В12-дефицитную анемию (болезнь Ольги Имерслунд), которая вызывается нарушением транспорта и всасывания в кишечнике витамина В12. У больных при данном заболевании выявляется белок в моче (протеинурия).

Причины развития

Пернициозная анемия развивается в организме:

  • В результате нарушения всасывания витамина В12, которое возникает при атрофическом фундальном гастрите, частичной резекции (удаление) желудка и тотальной гастрэктомии, экзокринной недостаточности поджелудочной железы, тонкокишечном дисбактериозе, синдроме Золингера-Эллисона, заболеваниях конечного отдела подвздошной кишки (болезнь Крона и др.).
  • При нарушении поступления витамина В12, которое вызвано отсутствием в рационе мяса, яиц и молочных продуктов (вегетарианство, голодание).
  • При конкурентном поглощении витамина В12, которое возникает при инвазии широким лентецом (дифиллоботриоз) – видом ленточных червей, паразитирующих в тонком кишечнике. Инфицирование происходит при употреблении в пищу необработанной рыбы. Развитие пернициозной анемии в результате дифиллоботриоза наблюдается преимущественно в северных странах (например, 3% от общего числа данного заболевания, выявленного в Финляндии). Также наблюдается конкурентное поглощение при заселении тонкой кишки микроорганизмами (тонкая кишка в норме стерильна, поскольку микроорганизмы, попавшие с пищей или при рефлюксе через илеоцекальный клапан, находятся в ней транзитом). Постоянная бактериальная флора в тонкой кишке формируется при наличии анатомических аномалий (фистулы, дивертикулы и др.).
  • В результате нарушения транспорта витамина В12. Возникает при врожденном отсутствии витамина В12-связывающих компонентов (врожденный, транзиторный и парциальный дефицит транспортного белка транскобаламина II) и при синдроме Имерслунд-Гресбека (возникает в результате нарушения транспорта витамина В12 к клеткам эпителия кишечника).

К причинам заболевания относится и аутоиммунный фактор — у 90% больных выявлено наличие циркулирующих аутоантител к клеткам желудка, которые секретируют соляную кислоту и внутренний фактор Кастла (присутствуют и у 5—10% здоровых людей), а у 60% больных – антитела к внутреннему фактору Касла.

Патогенез

В норме с пищей в организм человека поступает 6-9 мкг витамина В12 в сутки (2-5 мкг выводится, а около 4 мкг задерживается в организме). Поскольку запасы витамина В12 в организме значительны, злокачественное малокровие развивается только спустя длительный период (около 4 лет) после прекращения его поступления или нарушения его усвоения.

Недостаточность цианокобаламина (витамина В12) приводит к дефициту его коферментных форм – метилкобаламина и 5-дезоксиаденозилкобаламина. Метилкобаламин необходим для нормального протекания процессов образования эритроцитов, а 5-дезоксиаденозилкобаламин обеспечивает метаболические процессы, протекающие в ЦНС и периферической нервной системе.

При дефиците метилкобаламина синтез нуклеиновых кислот и незаменимых аминокислот нарушается и развивается мегалобластный тип кроветворения. Эритроциты в процессе образования и созревания принимают форму мегалобластов и мегалоцитов, которые быстро разрушаются и не способны выполнять кислородтранспортную функцию. В результате в периферической крови значительно сокращается количество эритроцитов и развивается анемический синдром.

Недостаточное количество 5-дезоксиаденозилкобаламина вызывает нарушение обмена жирных кислот, которые провоцируют накапливание в организме токсичных метилмалоновой и пропионовой кислот. Эти кислоты оказывают повреждающее воздействие на нейроны головного и спинного мозга, способствуют нарушению синтеза миелина и дегенерации миелинового слоя, поэтому пернициозная анемия сопровождается поражением нервной системы.

Симптомы

Пернициозная анемия проявляется:

  • Анемическим синдромом, который сопровождается общей слабостью, снижением работоспособности, субфебрилитетом, головокружениями, обморочными состояниями. Синдром также проявляется одышкой, которая возникает даже при незначительных нагрузках, шумом в ушах и мельканием «мушек» перед глазами. Кожа становится бледной со слегка желтоватым оттенком, а лицо приобретает одутловатость. При аускультации сердца могут выявляться систолические шумы, а при длительном течении анемии развивается миокардиодистрофия и сердечная недостаточность.
  • Гастроэнтерологическим синдромом, который сопровождается тошнотой и рвотой, снижением аппетита и массы тела, запорами. Возникает также гунтеровский глоссит (меняется структура языка из-за недостатка витамина В12), при котором язык приобретает малиновый или ярко-красный оттенок, а его поверхность становится сглаженной, «лакированной». Больной при этом испытывает в языке ощущение жжения. Возможно развитие ангулярного (локализующегося в углах рта) стоматита. Желудочная секреция в значительной степени снижена, при гастроскопии выявляются атрофические изменения слизистой желудка.
  • Неврологическим синдромом. При дефиците витамина В12 наблюдается слабость мышц, походка становится неустойчивой, ноги – скованными, больной испытывает онемение конечностей. Длительный дефицит витамина В12 приводит к поражениям спинного и головного мозга (исчезает вибрационная, болевая и тактильная чувствительность, возникают судороги). Осмотр невролога позволяет выявить повышение сухожильных рефлексов, наличие симптома Ромберга (потеря равновесия при закрытых глазах) и рефлекса Бабинского (разгибание I пальца стопы во время штрихового раздражения кожи наружного края подошвы), признаки фуникулярного миелоза.

Мегалобластная анемия может сопровождаться раздражительностью, пониженным настроением, нарушением мочеиспускания. Иногда развивается импотенция и расстройства зрения.
При повреждениях головного мозга возможно нарушение восприятия желтого и синего цветов, в редких случаях наблюдаются галлюцинации и другие нарушения психики.

Диагностика

Пернициозная анемия диагностируется при помощи:

  • Анализа жалоб пациента и анамнеза заболевания, во время которого врач уточняет длительность заболевания, наличие наследственных и сопутствующих заболеваний и т.д.
  • Данных физикального осмотра. Во время осмотра врач обращает внимание на оттенок кожных покровов, пульс и артериальное давление (при В12-дефицитной анемии пульс часто учащенный, а АД снижено). Обязательно осматривается язык.
  • Данных лабораторных анализов.

Лабораторные анализы включают:

  • Анализ крови, который позволяет выявить снижение количества эритроцитов, увеличение их размера, снижение клеток-предшественников эритроцитов (ретикулоцитов), пониженный уровень гемоглобина, пониженное содержание тромбоцитов и их увеличение в размерах. Также выявляется изменение цветного показателя (соотношение первых трех цифр количества эритроцитов и увеличенного в 3 раза уровня гемоглобина) в сторону увеличения – при норме от 0,86 до 1,05 при пернициозной анемии это соотношение превышает 1,05.
  • Анализ мочи, который позволяет выявить сопутствующие заболевания (пиелонефрит и др.), а также предположить наследственную форму болезни.
  • Биохимический анализ крови, позволяющий выявить снижение содержания в крови витамина В12, определить уровень холестерина, мочевой кислоты, глюкозы, обнаружить креатинин (продукт распада белка). Мегалобластная анемия часто сопровождается повышением уровня билирубина, образующегося при распаде эритроцитов, уровня железа в результате уменьшения его использования при образовании новых эритроцитов и уровня ускоряющего химические реакции фермента лактат-дегидрогеназы.

Для исследования костного мозга под общим наркозом в области передних и задних остей подвздошной кости делают пункцию (для исключения искажений данных исследование проводится до назначения витамина В12). Анализ миелограммы позволяет обнаружить мегалобластический тип кроветворения и усиленное образование эритроцитов.

Кроме того, проводят:

  • ЭКГ, позволяющую обнаружить увеличенную частоту сердечных сокращений и в некоторых случаях нарушения ритма сердца.
  • Гастроскопию, позволяющую выявить отсутствие соляной кислоты в желудочном соке (ахлоргидрию) и атрофический гастрит, затрагивающий отделы, в которых происходит секреция соляной кислоты и пепсина. Поскольку клетки желудочного эпителия выглядят при цитологическом исследовании как атипичные, проводят дифференциальную диагностику с раком желудка.
  • Рентгенографию желудка, УЗИ органов брюшной полости.
  • МРТ головного мозга и осмотр невролога.

Оценка всасывания витамина В12 проводится при помощи теста Шиллинга. Больной принимает внутрь радиоактивный витамин В12, а через несколько часов ему парентерально вводится «ударная» доза немеченного витамина. Затем измеряется содержание радиоактивного витамина в суточной моче. При сохранной функции почек снижение его выделения свидетельствует о снижении всасывания в кишечнике витамина В12.

Лечение

Лечение мегалобластной анемии направлено на устранение причины заболевания и нормализацию кроветворения. Терапия включает:

  • Лечение заболеваний ЖКТ (при аутоиммунном поражении желудка назначаются глюкокортикостероиды), сбалансированный рацион питания, в который включают кисломолочные продукты, говядину, морепродукты, яйца и мясо кролика.
  • Применение празиквантела или фенасала при дифиллоботриозе.
  • Восполнение дефицита витамина В12.

Пернициозная анемия лечится введением цианокобаламина (витамин В12) на протяжение 4 – 6 недель подкожно 1 раз в день по 200 — 500 мгк. Затем витамин вводят раз в неделю (курс 3 месяца), а потом переходят к инъекциям 2 раза в месяц на протяжении полугода (доза не меняется).

Нормализация кроветворения наступает приблизительно спустя 2 месяца после начала лечения (точные сроки зависят от тяжести анемии).

Переливание эритроцитарной массы проводится только при анемической коме или тяжелой степени анемии.

Профилактика

Профилактика заболевания сводится к:

  • полноценному питанию;
  • своевременному лечению заболеваний, вызывающих дефицит витамина В12;
  • приему поддерживающей дозы цианокобаламина после удаления части желудка или кишечника.

liqmed.ru

что это такое, симптомы, лечение и диагностика

Кардиолог

Высшее образование:

Кардиолог

Кабардино-Балкарский государственный университет им. Х.М. Бербекова, медицинский факультет (КБГУ)

Уровень образования – Специалист

1994-2000

Дополнительное образование:

«Кардиология»

ГОУ «Институт усовершенствования врачей» Минздравсоцразвития Чувашии

Контакты: [email protected]

Пернициозная анемия представляет собой нарушение процесса кроветворения, которое связано с дефицитом цианокобаламина в крови. Это вещество представляет собой витамин В12. При этой форме анемии возникает целый ряд синдромов, которые провоцируют серьезное ухудшение состояния здоровья.

Для подтверждения диагноза проводят лабораторные исследования. Для лечения применяют диету и вводят цианокобаламин внутримышечно.

Суть патологии

Под этим термином понимают форму мегалобластной дефицитной анемии. Она возникает вследствие недостаточного попадания витамина В12 в организм или нарушения усвоения этого вещества.

На латинском языке термин «пернициозная» значит «гибельная» или «опасная». Ранее эта болезнь называлась «злокачественная анемия». В современной медицине – В12-дефицитной анемией. Также недуг именуют болезнью Аддисона-Бирмера.

Патологии в большей степени подвержены люди старше 40–50 лет. При этом чаще с ней сталкиваются женщины. Заболевание встречается довольно редко. Его диагностируют у 1% людей. При этом дефицит витамина В12 наблюдается у 10% пациентов старше 70 лет.

Причины и факторы риска

К развитию патологии приводят такие причины:

  1. Недостаточное употребление витамина В12 с продуктами питания. Обычно заболевание развивается у людей, которые не едят молочку, яйца, мясо.
  2. Проблемы с усвоением витамина В12.
  3. Дефицит фактора Касла. Он представляет собой особенное вещество, которое продуцируют желудочные стенки. Элемент соединяется с витамином В12, который поступает в организм с продуктами питания. Он всасывается организмом исключительно с фактором Касла.

К дефициту этого вещества приводят такие факторы:

  • синтез антител к клеткам слизистых покровов желудка;
  • структурные нарушения в работе желудка – удаление его части, воспаление, гастрит;
  • врожденное отсутствие или аномалия развития фактора.

Помимо этого, пернициозная анемия связана с влиянием следующих факторов:

  1. Структурные процессы в тонком кишечнике, которые вызваны с удалением его части. Также к проблемам приводит влияние вредных бактерий, воспалительные процессы, поражение внутренней оболочки.
  2. Бактериальная инфекция или глистная инвазия в организме. Это нарушения провоцируют поглощение витамина В12.
  3. Дисбиоз. Эта болезнь представляет собой сдвиг соотношения полезных и вредных бактерий.
  4. Неправильная работа почек, печени и прочих органов.
  5. Повышенное потребление витамина В12. Это связано с появлением злокачественных опухолей, увеличением синтеза гормонов щитовидной железы, снижением уровня эритроцитов в крови.
  6. Нарушения связывания витамина В12 с белковыми компонентами. К появлению этой проблемы приводят патологии печени и почек.

В большинстве случаев пернициозная анемия возникает у таких категорий людей:

  • лица пожилого возраста;
  • люди с болезнями органов пищеварения.

Классификация

В зависимости от содержания гемоглобина в крови заболевание имеет такие степени:

  1. Легкая – диагностируется на уровне 90–110 г/л.
  2. Средняя – возникает при параметрах 70–90 г/л.
  3. Тяжелая – при этом в крови присутствует меньше 70 г/л.

В зависимости от провоцирующего фактора развития патологии выделяют такие формы анемии:

  1. Пищевая – ее также называют нутритивной. Заболеванию подвержены дети раннего возраста. К появлению недуга приводит дефицит витамина В12 в рационе. Обычно заболевание развивается у детей, которые придерживаются принципов вегетарианской диеты. Также ему подвержены недоношенные малыши и те из них, которых вскармливают козьим молоком. Помимо этого, дефицит витамина наблюдается при использовании молочного порошка для кормления.
  2. Классическая – к ней приводит атрофия слизистых покровов желудка. Причиной проблем также считается отсутствие внутреннего фактора.
  3. Ювенильная – эта форма патологии развивается вследствие функциональной недостаточности фундальных желез, которые отвечают за синтез гландулярного мукопротеина. Слизистые покровы желудка и выработка соляной кислоты при этом сохраняются. Патология отличается обратимым характером.

Отдельно стоит выделить В12-дефицитную анемию, которую называют болезнью Ольги Имерслунд. Патологию провоцирует нарушение транспортировки и усвоения витамина В12 кишечником. У людей с таким диагнозом диагностируются белковые элементы в моче. Это состояние называется протеинурией.

Клиническая картина

Для этой формы анемии характерен ряд синдромов, каждый из которых обладает определенными особенностями. При поражении кровеносной системы возникает анемический синдром. Он сопровождается такими проявлениями:

  • общей слабостью;
  • головными болями;
  • обморочным состоянием;
  • головокружением;
  • шумом в ушах;
  • зрительными расстройствами;
  • одышкой даже при небольших нагрузках;
  • болевыми ощущениями в груди.

При поражении пищеварительных органов возникает гастроэнтерологический синдром. Он характеризуется следующими проявлениями:

  • абдоминальными болями;
  • тошнотой;
  • снижением веса;
  • нарушением стула;
  • рвотой;
  • ухудшением аппетита;
  • болевыми ощущениями в ротовой полости и жжение языка – при этом он становится ярко-красным и меняет свою структуру.

При поражении нервной системы возникает неврологический синдром. Это состояние характеризуется такими признаками:

  • поражением периферической нервной системы;
  • дискомфортными ощущениями в ногах и снижением их чувствительности;
  • нарушением походки вследствие скованности нижних конечностей;
  • ощущением слабости в мышечных тканях.

При активном развитии болезни и отсутствии своевременной и адекватной терапии возникают признаки поражения мозга – головного и спинного. Для этого состояния характерно:

  • уменьшение чувствительности к воздействию на кожу ног;
  • острые сокращения мышечных тканей.

Кроме перечисленных симптомов пернициозной анемии, для патологии характерна сильная нервозность, раздражительность, ухудшение настроения. Вследствие поражения головного мозга есть риск нарушения восприятия синего и желтого оттенков.

Методы диагностики

Чтобы поставить точный диагноз, стоит провести комплексное обследование. Оно включает такие элементы:

  1. Изучение особенностей протекания болезней и жалоб пациента. Врача интересуют сроки появления признаков, наличие слабости, тошноты. У человека может меняться походка, возникать одышка и прочие проявления.
  2. Исследование анамнеза жизни. Врача интересует наличие хронических и наследственных патологий, случаи глистных инвазий. Немаловажное значение имеют вредные привычки или длительное применение медикаментозных средств.
  3. Физикальный осмотр. Эта процедура заключается в определении оттенка эпителия. Также врач измеряет давление и оценивает частоту пульса. При наличии патологии кожа человека приобретает бледный оттенок. Язык становится ярко-красным. Также он может стать малиновым. Помимо этого, наблюдается снижение давления.
  4. Общий анализ крови. При нехватке витамина В12 уменьшается уровень эритроцитов и ретикулоцитов. При этом кровяные клетки увеличиваются в размерах, снижается уровень гемоглобина и падает число тромбоцитов.
  5. Анализ мочи. Выявляет и другие болезни.
  6. Биохимия. Процедура помогает оценить уровень холестерина, мочевой кислоты, креатинина. Также с ее помощью удается определить объем электролитов в крови. Эта форма патологии сопровождается повышением уровня билирубина в крови. Поэтому у людей наблюдается желтый оттенок кожи. Этот симптом напоминает клиническую картину гепатита.
  7. Снижение уровня витамина В12.
  8. Анализ костного мозга. Проводится пункция. Эта процедура заключается в прокалывании костной структуры. После чего ее содержимое извлекают. Обычно прокол выполняют в центральной кости груди. При этом в костном мозге присутствует повышенное количество аномальных эритроцитов. Это провоцирует мегалобластическую форму кровообразования. Такая разновидность недуга сопровождается образованием больших недоразвитых эритроцитов. Они называются мегалобластами.
  9. Электрокардиограмма. Исследование помогает оценить частоту сокращений сердца, выявить сопутствующие нарушения трофики мышечных структур.
  10. Консультация терапевта.

Методы лечения

При выявлении этой патологии вовсе не обязательно систематически использовать витамин В12. При таком диагнозе регулярно проводится гастроскопия, которая помогает исключить возникновение рака желудка. Диагностическое исследование проводят с интервалом в 5 лет.

Для пополнения нехватки цианокобаламина показано введение витамина В12 внутримышечно. Следует корректировать состояния, которые спровоцировали развитие этой формы анемии. Для этого применяют антигельминтные препараты, используют ферменты, проводят хирургическое вмешательство.

Если болезнь обладает алиментарным характером, пациенту назначают диету с высоким уровнем животного белка. При диагностике нарушения синтеза внутреннего фактора Касла, показано использование глюкокортикоидов. Гемотрансфузия назначается исключительно при сложной форме анемии или возникновении симптомов анемической комы.

Людям с таким диагнозом требуется сбалансированный рацион, в составе которого присутствует много витаминов и белков. Обязательно стоит есть говядину. Особенно полезно употреблять сердце и язык. А также морепродукты, мясо кролика и яйца.

В меню должны присутствовать бобовые и кисломолочные продукты. Важно сократить количество жиров в рационе. Эти вещества провоцируют замедление кроветворных процессов в костном мозге.

При проведении лечения патологии показатели крови, как правило, восстанавливаются в течение 1,5–2 месяцев. Дольше всего присутствуют неврологические отклонения (до полугода). Если лечение было начато очень поздно, такие симптомы приобретают необратимый характер.

Возможные последствия

При отсутствии адекватной и своевременной терапии пернициозная анемия провоцирует такие последствия:

  1. Фуникулярный миелоз. Это состояние представляет собой поражение спинного мозга. Также страдают нервы, которые соединяют головной и спинной мозг с остальными органами. Это состояние сопровождается неприятными симптомами в виде снижения чувствительности и непривычных ощущений в конечностях. Также возникает слабость в мышечных тканях, непроизвольное мочеиспускание и дефекация.
  2. Пернициозная кома. При этом человек теряет сознание. Обмороки обусловлены недостаточным поступлением кислорода в мозг.
  3. Нарушение работы внутренних органов.

При своевременной и правильной терапии заболевание не приводит к негативным последствиям. Но при позднем начале лечения поражения нервной системы становятся необратимыми.

Профилактика

Чтобы избежать развития патологии, стоит соблюдать такие рекомендации:

  1. Включить в рацион вещества с высоким содержанием витамина В12. К ним относят мясо, молочные продукты, яйца.
  2. Вовремя заниматься лечением патологий, которые способны спровоцировать нехватку витамина В12. К причинам проблем относят опухолевые образования, гастрит, язвенное поражение желудка. Также провоцирующим фактором выступает глистная инвазия.
  3. Использование поддерживающей дозировки витамина В12 после хирургических вмешательств по удалению фрагмента желудка или кишечника.

Пернициозная анемия – опасная патология, которая приводит к отрицательным последствиям для здоровья. Чтобы справиться с недугом, важно своевременно обратиться к врачу.

cardioplanet.ru

что это такое, лечение и симптомы

Основные функции крови, такие как транспорт кислорода и питательных веществ к тканям, выведение продуктов обмена, осуществляются благодаря красным кровяным клеткам — эритроцитам. При снижении количества этих клеток в крови развивается патологическое состояние — анемия. По механизму развития анемического синдрома выделяют три основных фактора — это большие кровопотери, разрушение красных клеток крови при аутоиммунных заболеваниях, и снижение производства эритроцитов в организме.

Рассмотрим одну из нечастых форм патологии, развивающуюся в результате нарушения кровообразования — пернициозную анемию.

Пернициозная анемия — что это такое?

Пернициозная анемия, или болезнь Аддисона-Бирмера, развивается при нарушении синтеза красных кровяных телец (эритроцитов) при нехватке в организме витамина В12. Дефицит кобаламина (В12) возникает в результате недостаточного поступления этого вещества или при неспособности организма его усваивать.

Это заболевание характеризуется нарушением процесса созревания эритроцитов в костном мозге, их синтез прерывается на стадии мегалобластов — незрелых кровяных телец, которые имеют большой размер и содержат повышенное количество гемоглобина. Мегалобласты неспособны выполнять транспортную функцию крови и вскоре разрушаются при прохождении через селезёнку, из-за чего клетки организма могут испытывать кислородное голодание, а также интоксикацию продуктами собственного распада.

Помимо синтеза эритроцитов, кобаламин участвует в окислении жирных кислот и утилизации их продуктов распада, при дефицитном состоянии этот процесс приостанавливается и в организме накапливаются токсические вещества, разрушающие оболочку нервных волокон. Болезнь Аддисона-Бирмера — это единственная анемия, сопровождающаяся неврологическими симптомами и расстройством психики.

Из-за большого размера клеток анемию называют мегалобластной, а повышенное содержание гемоглобина, придающее клеткам яркий окрас, указывает на гиперхромную патологию.

Проявления анемического синдрома впервые были описаны в 1855 году Томасом Аддисоном, который не смог выяснить причины возникновения заболевания. Чуть позднее, немецкий врач Антон Бирмер изучил механизм развития анемии, дав ей название пернициозная, что значит «злокачественная». В те времена злокачественное малокровие было неизлечимым заболеванием, со временем, приводящим к необратимым изменениям во внутренних органах, нервному истощению и даже к смерти. И только спустя полвека, группой врачей было совершено открытие, удостоенное Нобелевской премии, они сумели вылечить малокровие у собак, добавляя в пищу сырую печень, а позднее выделить из печени фактор, устраняющий анемию, который и получил название витамин В12 или внешний фактор Касла.

Заболевание развивается у 1% людей старшей возрастной категории. В группу риска входят подростки, спортсмены, и женщины при поздней беременности, нуждающиеся в повышенном количестве витамина. У детей патология развивается при наследственной предрасположенности к заболеванию, внешними факторами может выступать серьёзное недоедание, а также вегетарианство матери в период вынашивания малыша.

Микроскопическая картина крови при пернициозной анемии показывает сниженное количество эритроцитов, а так же изменение их размеров

Причины возникновения заболевания и факторы риска

Витамин В12 синтезируется особым штаммом бактерий и может всасываться только в нижнем отделе тонкого кишечника. У травоядных животных и некоторых видов птиц, микрофлора кишечника заселена бактериями, вырабатывающими кобаламин, что позволяет им пополнять запасы вещества самостоятельно. В организме человека такие бактерии заселяют только толстую кишку, поэтому синтезируемый ними витамин В12 выходит вместе с каловыми массами.

По этой причине, человек может получать В12 только с продуктами животноводства, поскольку в растительной пище содержится неактивный его аналог. Больше всего кобаламина содержится в почках и печени, чуть меньше — в мясе и морепродуктах, молочные продукты и яйца содержат небольшое количество витамина, но при регулярном их употреблении в пищу, можно избежать дефицита этого нутриента.

Попадая в желудок, витамин В12 образует связь с молекулами белка (гастромукопротеидом), который синтезируется особыми клетками желудочного эпителия. Этот белок принято называть внутренним фактором Касла, он защищает кобаламин от разрушающего воздействия кислой среды желудочно-кишечного тракта. Распад белково — витаминного комплекса происходит в тонком кишечнике, в нижнем его отделе, здесь же витамин всасывается слизистой и поступает непосредственно в кровь.

Пернициозная анемия развивается при исключении одного из звеньев, обеспечивающих поступление, усвоение или хранение витамина в организме человека. Это могут быть такие факторы:

  1. Недостаточное поступление или полное отсутствие в рационе продуктов, содержащих витамин В12. Поскольку кобаламин может накапливаться в печени и других органах, его запасы в организме внушительны, их может хватить на пару лет при условии полного отказа от продуктов животноводства.
  2. Глистные инвазии. Заражение ленточными червями, всасывающими витамин В12.
  3. Нарушение работы клеток желудочного эпителия, ответственных за синтез гастромукопротеида, из-за чего витамин разрушается, не достигая кишечника. Факторами, способствующими развитию такой патологии, могут выступать:
    • приём медикаментов, нарушающих ферментацию желудка или изменение клеток его слизистой;
    • заболевания аутоиммунного характера, при которых перерождаются клетки, вырабатывающие внутренний фактор Касла;
    • наследственные заболевания, для которых характерно отсутствие защитного белка в желудке или его замедленный синтез;
    • гастрит или рак желудка;
    • изменение кислотности желудочного сока.
  4. Острые и хронические болезни кишечника, при которых нарушается всасывание витамина В12, такие как:
    • злокачественные новообразования;
    • частичное удаление тонкого кишечника;
    • болезнь Крона;
    • дисбактериоз кишечника;
    • синдром Золлингера-эллисона.
  5. Нарушение хранения запасов витамина в печени при разрушении её циррозом.

Анемия может возникать при повышенном расходе витамина организмом в период роста, значительных силовых нагрузок, многоплодной беременности. Однако, при условии полноценного питания и отсутствия других факторов, способствующих усугублению патологии, В12-дефицитная анемия может самоустраняться.

Веганцы, не употребляющие в пищу не только мясо, но и рыбу, яйца, молочные продукты должны получать витамин В12 медикаментозно

Что происходит в организме при нехватке витамина В12

Пернициозная анемия имеет постепенную тенденцию к развитию, проявляясь вначале как анемический синдром, а затем нарушая работу нервной системы и внутренних органов.

Задолго до появления неврологических расстройств и признаков мегалобластной анемии, больной жалуется на слабость, сонливость, резкие головные боли, потерю аппетита, головокружение. Такие симптомы указывают на кислородное голодание клеток, вызванное нарушением транспортировки гемоглобина эритроцитами. Снижение вязкости крови приводит к изменениям её давления, что выражается в аритмии и тахикардии.

Поскольку незрелые клетки эритроцитов (мегалобласты) имеют непродолжительный срок жизни их гибель и распад гемоглобина в печени и селезёнке приводит к увеличению этих органов и нарушению работы этих органов.

Кожные покровы и склеры глаз со временем могут приобретать желтушный оттенок из-за неполного выведения билирубина печенью, а ткани языка, накапливая гемоглобин, воспаляются. Характерным признаком пернициозной анемии является увеличенный язык, алого цвета с атрофированным сосочковым эпителием, из-за чего орган становится гладким.

Прогрессирование заболевания приводит к поражению эпителия ротовой полости и желудочно-кишечного тракта, что выражается в следующих симптомах:

  • стоматит и чувство жжения языка;
  • глоссит — воспаление тканей языка;
  • чувство тяжести в желудке после приёма пищи;
  • хронические запоры;
  • болевые ощущения в кишечнике.

При нарушении метаболизма жирных кислот происходит накопление токсических веществ, разрушающих жировую оболочку нейронов головного и спинного мозга. Поражения ЦНС проявляются следующим образом:

  • снижение памяти;
  • дезориентация;
  • рассеянность;
  • раздражительность.

Долгосрочное течение синдрома В12-дефицитной анемии может проявляться расстройствами поведения, неспособностью сформулировать и выразить мысли, провалами в памяти. Поскольку с возрастом способность к усвоению витамина ослабевает, пожилые люди больше всего нуждаются в дополнительных источниках цианокобаламина. Нередко симптомы болезни Аддисона-Бирмера путают со старческим слабоумием, а ведь вылечить болезнь так просто.

При дегенеративном поражении спинного мозга возникает фуникулярный миелоз ждя которого характерны следующие симптомы:

  • онемение конечностей, которое сопровождается покалыванием;
  • судороги;
  • неустойчивая походка, скованность и слабость в ногах;
  • потеря чувствительности стоп.

На поздних стадиях проявлениями болезни могут быть:

  • нарушение мочеиспускания;
  • половая дисфункция у мужчин;
  • снижение слуха и зрения;
  • психические расстройства;
  • галлюцинации;
  • парезы и паралич;
  • атрофия мышц.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Диагноз пернициозная анемия ставится на основании таких показаний:

  • сбор жалоб больного, из которых врач может выяснить длительность течения заболевания;
  • физикальный осмотр больного во время которого врач обращает внимание на изменение эпителиальных покровов языка, оттенок кожи, снижение чувствительности конечностей.
  • лабораторные анализы.

Обязательными лабораторными исследованиями при подозрении на В12-дефицитную анемию являются:

  1. Клинический анализ крови. При дефиците цианокобаламина эритроциты имеют увеличенный размер, выраженный окрас, неравномерную форму. Значение в крови лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов снижено, тогда как показатели лимфоцитов превышают норму.
  2. Иммунологический анализ на наличие в крови антител к внутреннему фактору Касла.
  3. Анализ костного мозга, проводимый с помощью пункции, показывает мегалобластический тип кроветворения.
  4. Исследования мочи и кала необходимы для определения количества витамина В12, который выводится из организма.
  5. При повышенном количестве цианокобаламина в анализах проводят тест Шиллинга, для определения причины плохой усвояемости вещества.

Дополнительная диагностика позволяет установить причину развития анемии. Так, гастроскопия позволяет определить содержание соляной кислоты в желудке, а также наличие антител, разрушающих клетки желудка, синтезирующие защитный белок. Дополнительно назначают анализ кала на наличие глистных инвазий в организме. Исследования желудка, кишечника и печени проводят при подозрении на патологические заболевания, которые привели к развитию анемии.

При установлении диагноза болезнь Аддисона-Бирмера дифференцируют с эритромиелозом, и фолиево-дефицитной анемией.

По результатам биохимического анализа крови наблюдают снижение уровня витамина В12 и высокую концентрацию билирубина

Лечение болезни Аддисона-Бирмера

Лечение пернициозной анемии проходит под контролем таких специалистов, как гематолог, гастроэнтеролог, невропатолог.

Основная терапия заключается на восполнении дефицита витамина В12 в организме путём введения его подкожно. Одновременно с этим, проводится лечение желудочно-кишечного тракта, нормализация микрофлоры, при необходимости — устранение глистной инвазии. При аутоиммунных патологиях, одновременно с препаратами синтетического витамина, вводят глюкокортикостероиды для нейтрализации антител к внутреннему фактору.

Медикаментозное лечение препаратами «Оксикобаламин» или «Цианокобаламин», которые вводят в виде подкожных инъекций, проходит в два этапа — насыщение и поддержание. В период обострения больному вводят препарат ежедневно, дозировка и длительность курса зависит от возраста и степени тяжести анемии. После того как показатели витамина В12 пришли в норму проводят поддерживающую терапию, которая заключается во введении препарата раз в две недели.

Параллельно с этим применяется диетотерапия, заключающаяся в коррекции питания больного. В ежедневный рацион вводят продукты богатые витамином В12, например, говяжью, свиную и куриную печень, морепродукты, скумбрию, сардину, молочные продукты.

Сроки полного восстановления кроветворения зависят от исходной тяжести анемии. Улучшение наступает спустя 2–3 месяца, после начала терапии.

При остом дефиците витамина В12 применяют введение препарата в медикаментозной форме, поскольку витаминные комплексы могут не усваиватся

Прогноз лечения и возможные осложнения

При своевременном лечении симптомы патологии постепенно устраняются, кожные покровы приобретают естественный оттенок спустя 2 недели, после восстановления нормы эритроцитов, исчезают проблемы с пищеварением, нормализуется стул. Неврологические расстройства постепенно сглаживаются, нормализуется чувствительность тканей, восстанавливается походка, исчезает невропатия и провалы в памяти.

К сожалению, при слишком запущенной стадии, атрофированные зрительные нервы, а также мышцы ног, восстановлению не подлежат. В очень редких случаях, после выздоровления у пациентов возникает токсический зоб и микседема.

При возникновении анемии во время беременности, дефицит витамина В12 приводит к отслойке плаценты и преждевременным родам. Недостаточное поступление кислорода к плоду вызывает гипоксию (кислородное голодание), что сказывается на росте и развитие ребёнка.

У детей с наследственным расстройством всасывания витамина В12-я анемия, может проявляться в увеличении внутренних органов (печени и селезёнки), снижении аппетита, отставании в развитии. Причиной дефицита цианокобаламина у малышей может стать вегетарианство матери во время грудного вскармливания.

Профилактика

Чтобы предупредить развитие заболевания, следует правильно организовать рацион, включив в него продукты животноводства, богатые витамином В12. Жирную пищу следует ограничивать, так как она замедляет процессы кроветворения. Не следует также злоупотреблять препаратами от изжоги, которые угнетают выработку соляной кислоты в желудочном соке, и могут стать причиной разрушения витамина.

При хронических заболеваниях желудка и печени, следует регулярно проходить анализ крови на содержание витамина в организме.

Людям в преклонном возрасте необходимо принимать витамин В12 в составе поливитаминных комплексов, или делать инъекции лекарственного препарата в профилактических целях.

Витамин В12 в продуктах питания

Пернициозная анемия — серьёзное заболевание, которое может привести к необратимым изменениям в организме и даже к инвалидности. До открытия витамина В12 и фактора Касла, патология считалась неизлечимой и вызывала медленное угасание, заканчивающееся летальным исходом. В наши времена заболевание встречается очень редко и возникает в основном из-за нарушения всасывания витамина при сопутствующих заболеваниях ЖКТ. Однако люди, исповедующие веганство (строгое вегетарианство), а также практикующие лечебное голодание, подвергают себя риску развития В12-дефицитной анемии.

Меня зовут Елена. Медицина - это моё призвание, но так сложилось, что реализовать своё стремление помогать людям, у меня не получилось. Зато, я мать троих прекрасных ребятишек, а написание статей на медицинскую тематику стало моим хобби. Хочу верить в то, что мои тексты понятны, и полезны читателю. Оцените статью: Поделитесь с друзьями!

lechenie-simptomy.ru

Пернициозная анемия – симптомы и причины развития

Пернициозной анемии имеет общие симптомы с другими видами анемии, но диагноз основывается на очень точных клинических данных. Рассмотрим особенности и методы лечения этого типа анемии.

Особенности пернициозной анемии

Пернициозная анемия – это прогрессирующее заболевание, т.е. оно постепенно усиливается. Связана с дефицитом конкретного витамина В12 или кобаламина, важного для образования и созревания красных кровяных телец в крови.

Когда витамина В12 недостаточно, в костном мозге образуются недозрелые эритроциты, которые в кровотоке выглядят как более крупные. Именно присутствие крупных красных кровяных клеток характеризует этот тип анемии, которая также называется мегалобластной или макроцитарной.

Недозрелые красные кровяные клетки, будучи мало функциональными, разрушаются преждевременно, что, наряду с недостаточным производством, ведёт к общему уменьшению количества красных кровяных клеток в крови, и развиваются все признаки и симптомы анемии.

Кроме того, ускоренное разрушение эритроцитов провоцирует повышение уровня билирубина, вещества, которое образуется в результате катаболизма гемоглобина.

Пернициозная анемия является достаточно распространенной в пожилом возрасте, из-за сниженной функциональности желудочно-кишечного тракта, который теряет способность к эффективному усвоению многих витаминов, в том числе В12.

Более редко мегалобластная анемия затрагивает детей, у которых, как мы увидим позже, она чаще всего связана с генетическими причинами или нарушениями в питании.

Симптомы мегалобластной анемии

Симптомы пернициозной анемии обуславливаются низкой эффективность транспортировки кислорода к тканям и, следовательно, являются общими для всех других видов анемии.

В частности:

  • бледность, связанная с сокращением притока крови к коже
  • усталость и апатия, вызванная гипоксией мышц
  • тахикардия, из-за попытки сердца компенсировать сокращение притока кислорода
  • головокружение, спутанность сознания и потеря памяти, в связи с тем, что витамин В12 является кофактором, важным для работы нервных клеток, и дефицит которого влечет неврологические изменения.

Как проводится диагностика пернициозной анемии

Диагностическое исследование в направлении пернициозной анемии включает, прежде всего, общий анализ крови, который подтверждает диагноз, если:

  • количество эритроцитов меньше, чем 3 миллиона на мм3
  • отмечается снижение уровня сывороточного железа
  • тест на витамин В12 ниже контрольных значений – 200 - 900 пг/мл
  • снижен уровень ферритина, т.е. запасов железа
  • повышен средний объем эритроцитов, так как недозревшие эритроциты имеют большие размеры

Другие тесты, используемые для диагностики пернициозной анемии:

  • уровень непрямого билирубина, который повышается при пернициозной анемии
  • уровень гастрина, – гормон, который присутствует в слизистой оболочке желудка и необходим для усвоения витамина В12
  • уровень щелочной фосфатазы, который позволяет оценить активность белых кровяных клеток, чтобы выявить аутоиммунные причины заболевания

Уменьшение уровня эритроцитов и железа имеет отрицательный прогноз, если не будет устранено, так как может повлечь значительные осложнения, особенно при нагрузке нервной системы: дефицит кобаламина в течение длительного времени может привести к необратимому повреждению нервов.

Причины пернициозной анемии

Обычно витамин В12, присутствующий в продуктах животного происхождения, связывается с фактором Кастла, который секретируется слизистой оболочки желудка и имеет задачу способствовать усвоению кобаламина в кишечнике.

Таким образом, дефицит витамина B12 может возникнуть в результате:

  • недостаточного потребления животной пищи (вегетарианская диета): витамин B12 в природе встречается только в продуктах животного происхождения, поэтому вегетарианская диета (без использования пищевых добавок) неизбежно приводит к дефициту витамина B12.
  • Дефицита внутреннего фактора, вызванного повреждением слизистой оболочки желудка. Повредить желудочные стенки может рак желудка, алкоголь, заражение желудка бактерий helycobacter, или болезнь Бирмера (аутоиммунное заболевание, при котором антитела атакуют и разрушают собственную слизистую оболочку желудка, вызывая её атрофию).
  • Нарушение всасывания в кишечнике, как в случае болезни Крона, при которой клетки кишечника теряют способность усваивать витамин В12.
  • Врожденный дефицит внутреннего фактора, редкая генетическая патология, при которой нарушается синтез фактора Касла. Болезнь присутствует с рождения и проявляется у детей до пятого года.

Терапия макроцитарной анемии: пищевые добавки и диеты

В случае пернициозной анемии терапия заключается во введении пациенту:

  • таблеток витамина В12, чтобы компенсировать его дефицит;
  • железа, чтобы восстановить уровень этого минерала в крови;
  • фолиевой кислоты, которая стимулирует синтез и производство красных кровяных клеток.

В случае нарушения всасывания витамина В12 или атрофии желудка, витамин В12 вводится с помощью инъекции или назального спрея.

Важную роль в профилактике и лечении злокачественной анемии играет питание. Кобаламин можно найти в таких продуктах, как:

  • печень
  • мясо
  • рыба
  • яичный желток

и в меньшей степени в:

  • зрелых сырах
  • водоросли спируллина

Разнообразный и сбалансированный рацион питания обеспечивает нужное количество витамина В12, но вегетарианские диеты, и тем более веганские, требуют соответствующей интеграции этого важного витамина, чтобы не рисковать и не столкнуться с последствиями пернициозной анемии.

sekretizdorovya.ru

симптомы и лечение, что это такое

Несмотря на минимальную потребность организма в витамине В12 его недостаток вызывает серьезное расстройство в кроветворении – пернициозная анемия. Первые упоминание об этом недуге известны от доктора Томаса Аддисона, в честь которого заболевание получило свое основное название. За время исследований ученые определили оптимальное лечение и сформировали методы диагностики заболевания.

Пернициозная анемия

Что это такое

Пернициозная анемия – это заболевание крови, при котором вследствие недостатка витамина В12 происходит нарушение кроветворения. Это разновидность дефицитного малокровья напрямую связанного с недостатком поступления и усвоения организмом витамина В12. Название в переводе с латинского языка означает «гибельное малокровье».

По статистике проблемы кроветворения встречаются в возрасте после 40 лет и, как правило, у женщин.

Причины возникновения

Физиологическая потребность организма человека в витамине В12 составляет 1–5 мкг. Он поступает с пищей в качестве пищевого белка, который отделяется в желудке под действием ферментов. В кровь витамин поступает со специальным гликопротеином — фактором Касла, абсорбция происходит в нижнем и среднем отделе подвздошной кишки.

Интересные статьи

Далее, белки плазмы транспортируют вещество к тканям. Нарушение любого процесса этой цепочки или сбой в работе задействованных органов, приводит к дефициту В12 и развитию пернициозной анемии.

БОЛЕЗНЬ АДДИСОНА БИРМЕРА Пернициозная анемия, Мегаобластная анемия Психосоматика

B12-дефицитная анемия

Известно о двух факторах развития анемии – алиментарном и эндогенном. Первый обусловлен непосредственным дефицитом поступления витамина через пищу, а второй – нарушением всасывания и недостатком фактора Касла.

Алиментарный фактор развития пернициозной анемии связан с нарушением питания, голоданием, диетами и вегетарианством.

Эндогенный фактор встречается при нарушениях работы желудочно-кишечного тракта, а именно эрозивном и трофическом гастрите, после перенесенных хирургических операций на желудке. Реже недостаток фактора Касла вызван наследственной предрасположенностью.

Спровоцировать анемию, может, так же:

  • воспаление желчного пузыря;
  • болезнь Крона;
  • хронические энтериты;
  • дивертикулы;
  • опухоли и новообразования;
  • паразиты в толстом и тонком кишечнике.

Нередко возникновение дефицита В12 происходит вследствие резекции кишечника и желудка. В печени откладывается необходимый резерв цианокобаламина на 4–5 лет, поэтому недуг может развиваться не один год, а медленно и постепенно. Нарушение работы печени из-за хронических патологий или хронического алкоголизма подавляет резерв фактора Касла, а болезнь развивается быстрее.

Симптоматика

В силу медленного и постепенного развития пернициозной анемии специфические симптомы появляются спустя какое-то время. Изначально больные жалуются на общее недомогание, утомляемость, сонливость, головокружение.

Очевидное развитие недуга проходи рядом признаков:

  • изменение цвета кожных покровов;
  • желтизна белков глаз;
  • боль при глотании;
  • дискомфорт у корня языка;
  • увеличение селезенки и печени.

Происходят изменения со стороны нервной системы в виде редких покалываний в конечностях, временные онемения и потери чувствительности. Прогрессируя, пернициозная анемия приводит к мышечным спазмам и очевидной слабости, что в итоге чревато изменением походки и полной или частичной атрофии мышц.

Без должного лечения болезнь затрагивает спинной мозг, что приводит к восходящему параличу. Органы чувств притупляются, наступает атрофия обоняния, ухудшение слуха, нарушение памяти, а временами появление зрительных галлюцинаций.

Симптомы пернициозной анемии это главный повод обратится к специалисту для дальнейшего обследования.

Диагностика

Для диагностики и постановки точного диагноза необходимо комплексное обследование у гематолога, невролога и гастроэнтеролога. Далее, назначают ряд анализов и тестов. В первую очередь биохимический анализ крови покажет уровень витамина В12 в плазме.

Общие анализы не так информативны, но при заболевании в них будет типично проявляться лейкопения, низкий гемоглобин и повышение тромбоциты. Выявление пониженного гемоглобина может показывать дефицит железа, но вместе с повышенными лейкоцитами без симптомов воспалительного процесса эти показатели неверны.

Анализ каловых масс и мазок помогут выявить паразитов, как причину заболевания. Проверить функцию всасываемости витамина при нормальных клинических показателях помогут рентгеновские и эндоскопические исследования системы пищеварения.

Для подтверждения именно пернициозной анемии, а не другой дефицитной формы болезни, амбулаторно проводят пункцию костного мозга и МРТ.

Лечение

После постановки диагноза пациенту назначают пожизненный прием синтетического аналога витамина В12 и регулярный контроль показаний уровня вещества в организме. Также необходимо регулярное обследование желудка, так как существует риск развития рака.

Дефицит витамина изначально восполняют внутримышечными инъекциями высоких доз препарата, постепенно их снижая. После улучшения показателей терапию витамином продолжают в требуемых дозах в виде таблеток и капсул. Лечение пернициозной анемии продолжается даже после улучшения состояний, а поддерживающая терапия длится все оставшуюся жизнь.

Симптомы заболевания проходят спустя 2–3 месяца после начала лечения, это среднестатистические показатели, у каждого сроки сугубо индивидуально. Неврологические симптомы в тяжелых случаях беспокоят больного в течение 6 месяцев, в редких случаях изменения могут быть необратимыми.

Важным аспектом в лечении пернициозных анемий является устранение причин возникновения заболевания. Если необходимо проводят дегельминтизацию, восполняют важные для пищеварения ферменты, проводят хирургические операции и коррекции состояния.

От характера заболевания зависит дальнейшее лечение. При эндогенном факторе больному назначают глюкокортикостероиды. В тяжелых запущенных случаях показана гемотрансфузия для нормализации показателей периферической крови. При алиментарном недостатке витамина прописана специальная белковая диета. Правильная сбалансированная пища играет важную роль в процессе борьбы с недугом.

Пернициозная анемия: профилактика

Главной профилактической мерой против дефицита витамина является правильное сбалансированное питание. Обязательное и регулярное употребление богатой витаминами белковой пищи. Своевременное лечение и профилактика заболеваний желудочно-кишечного тракта — немаловажный аспект предотвращения малокровья.

При хирургических вмешательствах или после серьезных заболеваний организму нужна иммуномодулирующая укрепляющая терапевтическая программа.

Пернициозные анемии – это анемии могут быть как следствием другого заболевания, так и запускать новое, поэтому проходить регулярные медицинские обследование, рекомендовано все даже без наличия видимых симптомов.

К профилактическим мерам также относится здоровый образ жизни, отказ от вредных привычек и занятия спортом.

kakiebolezni.ru

Пернициозная анемия - это... Что такое Пернициозная анемия?

Перницио́зная анеми́я (от лат. perniciosus — гибельный, опасный) или B12-дефицитная анемия или мегалобластная анемия или болезнь Аддисона-Бирмера или (устаревшее название) злока́чественное малокро́вие — заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12. Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы.

Основные сведения

Это синдром, связанный с недостатком витамина B12 и фолиевой кислоты в организме. Характеризуется наличием в костном мозге большого количества крупных незрелых предшественников эритроцитов (мегалобластов).

Витамин B12 всасывается в основном в нижней части подвздошной кишки. Анемия может быть вызвана недостаточным потреблением витамина B12 в пищу, недостаточной выработкой внутреннего фактора Касла в париетальных клетках желудка, патологическими процессами в подвздошной кишке с нарушением всасывания или конкуренцией за витамин B12 со стороны ленточных червей или бактерий.

При дефиците витамина B12 на фоне анемической клинической картины (или без неё) могут возникнуть и неврологические расстройства из-за связанного с дефицитом витамина B12 нарушения синтеза жирных кислот. Может наблюдаться демиелинизация и необратимая гибель нервных клеток. Симптомами такой патологии являются онемение или покалывание конечностей и атаксия.

Проявления

Причины

  • Недостаток витамина B12 в питании
  • Расстройство кишечника
  • Долгое использование медицинских препаратов, приводящих к уменьшению кислотности в желудке
  • Гастроэктомия
  • Аутоимунное поражение внутреннего фактора Кастла или париетальных клеток.
  • Заражение ленточными червями (лентец широкий)
  • Токсическое воздействие на стенку желудка
  • Рак желудка
  • Наследственный дефект, передается аутосомно-рецессивно

Осложнения

В отсутствие лечения развиваются анемия и дегенерация нервов, так как костный мозг и ткани нервной системы особенно чувствительны к дефициту витамина B12.

Историческая справка

В 1855 году английский врач Томас Аддисон, а затем в 1872 году более подробно немецкий врач Антон Бирмер описали болезнь, которую назвали злокачественной (пернициозной) анемией. Вскоре французский врач Арман Труссо предложил называть эти болезни аддисоновой анемией и болезнью Аддисона.

В 1926 году Дж. Уипл, Дж. Майнот и У. Мёрфи сообщили, что пернициозная анемия лечится введением в рацион питания сырой печени и что в основе заболевания лежит врожденная неспособность желудка секретировать вещество, необходимое для всасывания витамина В12 в кишечнике. За это открытие они в 1934 году получили Нобелевскую премию.

См. также

Ссылки

dic.academic.ru


Смотрите также