Поздняя мозжечковая атаксия продолжительность жизни


Поздняя мозжечковая атаксия: симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Под поздней мозжечковой атаксией понимают координаторные нарушения моторики, которые обусловлены мозжечковой патологией. К ее основным проявлениям относят расстройство походки, дисдиадохокинез, асинергию и несоразмерность движений, изменение почерка (проявляется размашистая макрография). Чаще всего патологию сопровождает скандинавская речь, интенционное дрожание, постуральный тремор туловища и головы, мышечная гипотония.

Диагностика осуществляется при помощи КТ и МРТ, МАГ головного мозга, МСКТ. Также показано проведение допплерографического исследования, анализа цереброспинальной жидкости. Если имеется необходимость, может быть назначено генетическое исследование. Способ терапии и прогноз течения заболевания полностью зависят от того, по какой причине поздняя мозжечковая атаксия возникла.

Описание заболевания

Данное заболевание представляет собой симптомокомплекс, который включает в себя специфические нарушения динамической и статической моторики человека. Его симптоматика патогномоничная для любого заболевания, затрагивающего мозжечок. Расстройство координации имеет однотипные признаки, как при врожденном дефекте мозжечка, так и при разнообразных патологических процессах, протекающих в этом отделе.

Что это за процессы?

К таким процессам можно отнести развитие опухоли, рассеянный склероз, инсульт, воспалительное и дегенеративное изменение, токсическое или метаболическое поражение, сдавливание извне. Степень выраженности симптомов может варьироваться в зависимости от того, где локализована и какой размер имеет пораженная область мозжечка.

Судить о характере недуга можно по симптомам, которые данное нарушение сопровождают, по особенностям возникновения патологического изменения и его течению. Неврологи классифицируют позднюю мозжечковую атаксию в соответствии с механизмом течения заболевания. Выделяют болезнь с острым началом, хронически прогрессирующую, с подострым началом, эпизодическую или пароксизмальную.

Причины возникновения

Чаще всего главной причиной развития острой мозжечковой атаксии выступает ишемический инсульт, который обусловлен атеросклеротической окклюзией или эмболией мозговых артерий, питающих мозжечок в том числе. Не исключен и геморрагический инсульт, сдавливание мозжечка под влиянием внутримозговой гематомы или травматического повреждения мозжечка, возникшего в результате ЧМТ. Помимо этого, патология в острой форме может возникнуть в результате следующих заболеваний: рассеянный склероз, синдром Гийена, постинфекционный церебеллит, энцефалит, обструктивная гидроцефалия, разнообразные острые интоксикации, метаболические нарушения.

Причины подострой формы

Поздняя мозжечковая атаксия подострой формы зачастую возникает в качестве симптома внутримозговой опухоли, которая располагается в области мозжечка. Это астроцитома, гемангиобластома, медуллобластома, эпендимома. Также может развиваться в результате нормотензивной гидроцефалии, возникшей на базе субарахноидального кровоизлияния. Одна из причин - перенесенный менингит, операция на головном мозге. Помимо этого, данная форма атаксии может возникнуть при недостатке витаминов, передозировке антиконвульсантов, эндокринном расстройстве, к примеру, при гиперпаратиреозе или гипотиреозе. Может являться паранеопластическим синдромом при опухолях злокачественного характера, которые локализованы вне мозга. Это может быть рак легких, рак яичников, неходжкинская лимфома и некоторые другие формы онкологии.

Хронически прогрессирующая

Поздняя мозжечковая атаксия (симптомы рассмотрим позднее), хронически прогрессирующая, чаще всего возникает впоследствии алкоголизма или другой интоксикации хронического характера (к примеру, полинаркомании и токсикомании). Также причиной могут стать: медленно растущие опухоли мозжечка, обусловленные генетикой церебральные дегенеративные и атрофические процессы, вызывающие поражение ткани мозжечка, либо его проводящих путей, тяжелая форма аномалии Киари. Атаксия Пьера-Мари, поздняя мозжечковая атаксия Мари Фуа Алажуанина, нефридрейховская спиноцеребраная атаксия, атрофия мозжечка Холмса, атаксия Фридрейха, оливопонтоцеребеллярная дегенерация – наиболее известные генетически детерминированные прогрессирующие атаксии мозжечка.

Пароксизмальная атаксия

Пароксизмальная мозжечковая атаксия может быть двух видов: приобретенная и наследственная. Причиной приобретенной может стать рассеянный склероз, ТИА, интермиттирующая обструкция ликворных путей, переходящая компрессия, располагающаяся в области затылочного отверстия.

Рассмотрим симптомы мозжечковой атаксии.

Симптоматика заболевания

Патология имеет следующие симптомы:

  • Размашистые, неуверенные, асинергические движения.
  • Характерная шаткая походка. Пациент для обретения устойчивости довольно широко расставляет ноги.

Если больной пытается пройти по прямой линии, то можно заметить значительные раскачивания в разные стороны. При этом расстройства атаксического характера будут нарастать, если больной резко изменяет направление своего движения либо начинает быстро двигаться после того, как встал со стула. Вследствие дисметрии (нарушения соразмерности) движения приобретают размашистость. Может наблюдаться гипометрия, которая предполагает непроизвольную остановку во время движения еще до того, как цель была достигнута, и гиперметрия, предполагающая чрезмерную амплитуду движений. Помимо этого пациент не способен выполнять противоположные друг другу двигательные акты. Такой симптом называется дисдиадохокинезом.

В результате нарушенной координации и дисметрии, которая характерна для мозжечковой атаксии, происходит патогномичное изменение почерка больного: при письме проявляется неравномерность, макрография, размашистость.

Дополнительные симптомы

Если пациент пытается стать в позу Ромберга, наглядна статическая атаксия. Если присутствует патология одного полушария мозжечка, то больной может отклоняться и падать в сторону, с которой наблюдается поражение. Если же патология затрагивает срединные структуры и находится в чреве мозжечка, то падение и отклонение будет происходить в любую сторону. Пальце-носовая проба обнаруживает промахивание и характерный для атаксии тремор интенционного характера. Заключается он в том, что по мере приближения к носу, кончик пальца начинает все сильнее дрожать.

Тест в позе Ромберга, когда у пациента открыты и закрыты глаза, свидетельствует о том, что установление зрительного контроля не оказывает влияния на пробу. Подобная особенность мозжечковой атаксии позволяет дифференцировать ее от атаксии вестибулярной или сенситивной, для которых характерно то, что отсутствие зрительного контроля значительно усугубляет нарушение координации.

Речь

Довольно часто мозжечковую атаксию сопровождает нистагм и дизартрия. Речь больного приобретает специфический характер: теряется плавность, наблюдается замедление и прерывистость. Также больной ставит ударение на каждый слог слов, в результате чего речь начинает напоминать скандирование. Иногда мозжечковая атаксия проявляется в результате мышечной гипотонии или сниженных глубоких рефлексов. Если вызвать сухожильный рефлекс, можно наблюдать маятникообразное движение конечности. В иных случаях возникает титубация, которая характеризуется низкочастотным постуральным тремором головы и туловища.

Важна своевременная диагностика поздней мозжечковой атаксии.

Диагностика

В связи с тем, что этимология патологий мозжечка весьма разнообразна, диагностику осуществляют несколько специалистов узкой направленности, а именно травматолог, нейрохирург, онколог, генетик, эндокринолог. Тщательное неврологическое исследование позволяет не только определить мозжечковый характер атаксии, но также идентифицировать примерно область поражения. О том, что патология затронула полушарие мозжечка, может свидетельствовать гемиатаксия и расстройство координации с одной стороны. Если же патология находится в срединной структуре, то будет преобладать нарушение равновесия и ходьбы, которые могут сочетаться с нистагмом и мозжечковой дизартрией.

Для того чтобы исключить вестибулярное расстройство, необходимо провести исследование вестибулярного анализатора. Невролог может назначить стабилографию, вестибулометрию, электронистагмографию. Если имеется подозрение, что атаксия возникла в результате инфекционного поражения, требуется провести исследование крови на стерильность, ПЦР-исследование. Признаки кровоизлияния, внутричерепную гипертензию, опухолевый или инфекционный процесс поможет выявить исследование цереброспинальной жидкости, полученной в результате проведения люмбальной пункции.

Основные способы, позволяющие диагностировать патологию мозжечка – нейровизуализация при помощи МРТ, МСКТ и КТ головного мозга. Данные методы помогают обнаружить опухоль мозжечка, посттравматическую гематому, врожденную аномалию, дегенеративное изменение, пролабированность мозжечка в затылочное отверстие, сдавление его в результате смещения соседних образований анатомического характера. Диагностировать атаксию, имеющую сосудистую природу, можно применением таких методов, как допплерография и МРА.

ДНК—тест и генетический анализ способен обнаружить наследственный характер атаксии в мозжечке. Лечение представлено ниже.

В чем состоит терапия патологии?

В основе терапии мозжечковой атаксии лежит лечение заболевания, которое стало причиной возникновения патологии. Атаксия инфекционно-воспалительной природы предполагает терапию при помощи антибактериальных и противовирусных препаратов. Болезнь сосудистой природы предполагает проведение мероприятий, которые направлены на остановку кровотечения в мозге или нормализацию кровообращения.

Как вылечить позднюю мозжечковую атаксию нижних ножек мозжечка?

Для этого необходимо применять препараты, входящие в группу ангиопротекторов, тромболитиков, антиагрегантов, аникоагулянтов и сосудорасширяющих средств. Атаксия токсической природы подлежит терапии путем проведения дезинтоксикации. В этом случае показана инфузионная терапия, которую сочетают с использованием диуретиков. Если же случай тяжелый, то проводится гемосорбция.

Атаксия, имеющая наследственную природу, не предполагает специфического лечения. Как правило, показана терапия метаболического характера. Больному назначают витаминные комплексы, «Мельдоний», «Пирацетам» и некоторые другие. С целью активизации обменных процессов в скелетной мускулатуре, повышения ее силы и тонуса пациентам показан массаж.

Хирургическое вмешательство

Если патология вызвана наличием опухоли мозжечка, лечение поздней мозжечковой атаксии предполагает хирургическое вмешательство. Удалять опухоль необходимо максимально радикально. Если новообразование имеет злокачественный характер, дополнительно назначается курс химиотерапии.

Атаксия, обусловленная гидроцефалией и окклюзией ликворных путей, предполагает проведение шунтирующей операции.

Прогноз

При поздней мозжечковой атаксии продолжительность жизни полностью зависит от причин, которые к ней привели.

Прогноз течения заболевания полностью зависит от того, какую природу имеет атаксия. Атаксии сосудистой этимологии и обусловленные интоксикацией и воспалительным процессом хорошо поддаются терапии. Однако лечение должно быть своевременным и адекватным. В результате можно достичь полной регрессии заболевания. Атаксии наследственного характера и хронические постепенно усугубляются. При поздней мозжечковой атаксии инвалидность - частое явление. Патология опухолевой природы имеет самый неблагоприятный прогноз.

sammedic.ru

Атаксия – виды, типы, продолжительность жизни

Атаксия – нарушенная координация. Координация касается мышечной системы.

Признаки:

  • двигательные нарушения;
  • нарушение статических функций

Проявляется нарушением моторики. Но сила мышечная сохранена. Характеристика движений:

  • неловкость;
  • неточность;
  • нарушенное равновесие

Важно обеспечить согласованность функции мышц. Функции движения:

  • длительность;
  • сила;
  • последовательность

Качество движений при данном процессе нарушено. Движения теперь становятся не плавными. Развивается признак атаксии.

Разновидности болезни:

  • вид корковый;
  • вестибулярный тип;
  • мозжечковый тип;
  • сенситивный тип

В последнем случае чувствительность нарушена.

Атаксия лобного типа

Кости лба — локализация поражения. Признаки:

  • нарушение равновесия;
  • абазия;
  • понижение интеллектуальных способностей;
  • нарушение памяти

Причины болезни:

  • обширное нагноение;
  • опухоль мозга;
  • признаки миелоза;
  • явление склероза;
  • травматизация;
  • признаки инсульта

Иные причины патологии:

  • хронические поражения;
  • токсины;
  • авитаминоз;
  • отравленные вещества;
  • гипотиреоз;
  • лекарства
перейти наверх

Атаксия вестибулярного типа

Главный признак – вестибулярное поражение. Признаки:

  • нарушение равновесия;
  • функция ходьбы нарушена;
  • признаки головокружения;
  • рвота;
перейти наверх

Мозжечковая атаксия

Локализация поражения – мозжечок. Признаки:

  • расставленные ноги;
  • признаки дисметрии;
  • тремор;
  • несогласованные движения;
  • меняется почерк;
  • меняется речь;

Иные нарушения:

  • туловище поражено;
  • полушария мозжечка поражены

Сенситивного типа атаксия

Локализация нарушений:

  • область проводников;
  • область рецепторов

Нарушена в следующих местах чувствительность:

  • мозговой ствол;
  • нерв периферии;
  • спинной мозг

Симптомы:

  • походка нарушена;
  • равновесие нарушено;
  • функции конечностей нарушены;
  • мышечная гипотония;
перейти наверх

Атаксия Фридрейха

Наблюдается редко. Виды атаксии:

  • мозжечкового типа;
  • поражен спинной мозг

Иные признаки:

  • аномалии скелета;
  • явление парезов;
  • поражение сердца

Длительность жизни в среднем – тридцать лет.

перейти наверх

Атаксия идиопатического типа

Возраст больных от двадцати лет. Симптомы:

  • парез;
  • вегетативные нарушения
перейти наверх

Атаксия врожденного типа

Движение и ходьба не нарушена. Основа диагностики – анализ иммунный. Также применяют томографию.

Тяжелые признаки:

  • абсцесс;
  • опухоль;
  • интоксикация

Признаки острого течения болезни:

Имеет значение прием лекарств. Основа терапии – лечение болезни сопутствующего характера. Не лечится наследственная форма поражения.

Также используют:

  • реабилитация;
  • гимнастика

Прогноз при заболевании негативный. Возможно развитие психических нарушений. Характерно снижение трудоспособности.

Профилактика включает следующие заболевания:

  • интоксикации;
  • травмы;
  • инфекции;
  • родственные браки

Возможность иметь детей у таких больных ограничена.

перейти наверх

Продолжительность жизни

Как сказано выше, трудоспособность больных нарушена. Поэтому снижается уровень жизни. Больные теряют прежнюю активность, что отражается на их продолжительности жизни.

Но наиболее опасно поражение психического характера. Если поддерживать профилактику болезни, то можно достичь успехов. Успех в лечении заключается в снижении тяжелой симптоматики.

Тяжелую симптоматику можно предотвратить. Поэтому профилактика – один из основных методов в терапии и предупреждении болезни.

Но в любом случае лечение включает консультацию врача. Возможно применение генетического обследования. Генетическое обследование может предупредить рождение ребенка с данной патологией.

bolit.info

Мозжечковая атаксия - причины, симптомы, диагностика и лечение

Мозжечковая атаксия — координаторное нарушение моторики, обусловленное патологией мозжечка. Ее основные проявления включают расстройство походки, несоразмерность и асинергию движений, дисдиадохокинез, изменение почерка по типу размашистой макрографии. Обычно мозжечковая атаксия сопровождается скандированной речью, интенционным дрожанием, постуральным тремором головы и туловища, мышечной гипотонией. Диагностика осуществляется с применением МРТ, КТ, МСКТ, МАГ головного мозга, допплерографии, анализа цереброспинальной жидкости; при необходимости — генетических исследований. Лечение и прогноз зависят от причинного заболевания, вызвавшего развитие мозжечковой симптоматики.

Общие сведения

Мозжечковая атаксия представляет собой симптомокомплекс, включающий специфические нарушения статической и динамической моторики человека и являющийся патогномоничным для любых заболеваний мозжечка. Однотипные расстройства координации движений возникают как при врожденных дефектах мозжечка, так и при самых различных патологических процессах в мозжечке: опухолях, рассеянном склерозе, инсультах, воспалительных и дегенеративных изменениях, токсическом или метаболическом поражении, сдавлении извне и пр. Степень их выраженности значительно варьирует в зависимости от локализации и размеров пораженной области мозжечка.

О характере заболевания можно судить по сопутствующим атаксии симптомам, а также особенностям возникновения и течения патологических изменений. Последнее было положено в основу классификации, которую используют в своей практике многие специалисты в области неврологии. Согласно ей выделяется мозжечковая атаксия с острым началом, с подострым началом (от 7 дней до нескольких недель), хронически прогрессирующая (развивающаяся на протяжении нескольких месяцев или лет) и эпизодическая (пароксизмальная).

Мозжечковая атаксия

Причины возникновения мозжечковой атаксии

Наиболее частой причиной острой атаксии мозжечкового типа является ишемический инсульт, обусловленный эмболией или атеросклеротической окклюзией церебральных артерий, питающих в т. ч. и ткани мозжечка. Возможен также геморрагический инсульт, травматическое повреждение мозжечка в результате ЧМТ или его сдавление образовавшейся внутримозговой гематомой. Острая мозжечковая атаксия может развиваться при рассеянном склерозе, синдроме Гийена, постинфекционных церебеллитах и энцефалитах, обструктивной гидроцефалии, различных острых интоксикациях и метаболических нарушениях.

Подострая мозжечковая атаксия чаще всего возникает как симптом внутримозговой опухоли (астроцитомы, гемангиобластомы, медуллобластомы, эпендимомы), располагающейся в области мозжечка, или менингиомы мосто-мозжечкового угла. Ее причиной может быть нормотензивная гидроцефалия вследствие субарахноидального кровоизлияния, перенесенного менингита или операции на головном мозге. Мозжечковая атаксия с подострым началом возможна при передозировке антиконвульсантов, витаминной недостаточности, эндокринных расстройствах (гиперпаратиреозе, гипотиреозе). Она также может выступать в качестве паранеопластического синдрома при злокачественных опухолевых процессах внецеребральной локализации (например, раке легких, раке яичников, неходжкинских лимфомах и пр.).

Хронически прогрессирующая мозжечковая атаксия зачастую является следствием алкоголизма и др. хронических интоксикаций (в т. ч. токсикомании и полинаркомании), медленно растущих опухолей мозжечка, генетически обусловленных церебральных дегенеративных и атрофических процессов с поражением тканей мозжечка или его проводящих путей, тяжелой формы аномалии Киари. Среди генетически детерминированных прогрессирующих атаксий мозжечкового типа наиболее известны атаксия Фридрейха, нефридрейховская спиноцеребеллярная атаксия, атаксия Пьера-Мари, атрофия мозжечка Холмса, оливопонтоцеребеллярная дегенерация (ОПЦД).

Мозжечковая атаксия с пароксизмальным течением может быть наследственной и приобретенной. Среди причин последней указывают ТИА, рассеянный склероз, интермиттирующую обструкцию ликворных путей, преходящую компрессию в области затылочного отверстия.

Симптомы мозжечковой атаксии

Атаксия мозжечкового типа проявляется размашистыми неуверенными асинергичными движениями и характерной шаткой походкой, во время которой пациент для большей устойчивости широко расставляет ноги. При попытке пройти по одной линии наблюдается значительное раскачивание в стороны. Атаксические расстройства нарастают при резком изменении направления движения или быстром начале ходьбы после вставания со стула. Размашистые движения являются следствием нарушения их соразмерности (дисметрии). Возможна как непроизвольная остановка двигательного акта ранее, чем достигнута его цель (гипометрия), так и чрезмерная амплитуда движений (гиперметрия). Наблюдается дисдиадохокинез — неспособность пациента быстро выполнить противоположные двигательные акты (например, супинацию и пронацию). Вследствие нарушений координации и дисметрии происходит патогномоничное для атаксии мозжечкового типа изменение почерка: макрография, неравномерность и размашистость.

Статическая атаксия наиболее наглядна при попытке пациента стать в позу Ромберга. Для патологии полушария мозжечка типично отклонение, и даже падение, в сторону поражения, при изменениях в его срединных структурах (черве) падение возможно в любую сторону или назад. Проведение пальце-носовой пробы выявляет не только промахивание, но и сопутствующий атаксии интенционный тремор — дрожание кончика пальца, усиливающееся при его приближении к носу. Тестирование пациента в позе Ромберга с открытыми и закрытыми глазами, показывает, что зрительный контроль не особо влияет на результаты проведения проб. Эта особенность мозжечковой атаксии помогает отдифференцировать ее от сенситивной и вестибулярной атаксий, при которых отсутствие зрительного контроля приводит к значительному усугублению нарушении координации.

Как правило, мозжечковая атаксия сопровождается нистагмом и дизартрией. Речь имеет специфический «мозжечковый» характер: она теряет свою плавность, замедляется и становится прерывистой, ударения идут на каждый слог, отчего речь напоминает скандирование. Зачастую атаксия мозжечкового типа наблюдается на фоне мышечной гипотонии и снижения глубоких рефлексов. При вызывании сухожильных рефлексов возможны маятникообразные движения конечности. В некоторых случаях возникает титубация — низкочастотный постуральный тремор туловища и головы.

Диагностика мозжечковой атаксии

Поскольку патология мозжечка может иметь самую разнообразную этиологию, к ее диагностике привлекаются специалисты различных направлений: травматологи, нейрохирурги, онкологи, генетики, эндокринологи. Тщательное проведенное неврологом исследование неврологического статуса дает возможность определить не только мозжечковый характер атаксии, но и примерную область поражения. Так, о патологии в полушарии мозжечка свидетельствует гемиатаксия, односторонний характер расстройств координации и снижения мышечного тонуса; о патологическом процессе в черве мозжечка — преобладание нарушений ходьбы и равновесия, их сочетание с мозжечковой дизартрией и нистагмом.

С целью исключения вестибулярных расстройств проводится исследование вестибулярного анализатора: стабилография, вестибулометрия, электронистагмография. При подозрении на инфекционное поражение головного мозга делают анализ крови на стерильность, проводят ПЦР-исследования. Люмбальная пункция с исследованием полученной цереброспинальной жидкости позволяет выявить признаки кровоизлияния, внутричерепной гипертензии, воспалительных или опухолевых процессов.

Основными способами диагностики заболеваний, лежащих в основе патологии мозжечка, выступают методы нейровизуализации: КТ, МСКТ и МРТ головного мозга. Они позволяют обнаружить опухоли мозжечка, посттравматические гематомы, врожденные аномалии и дегенеративные изменения мозжечка, его пролабирование в большое затылочное отверстие и сдавление при смещении соседних анатомических образований. В диагностике атаксии сосудистой природы применяется МРА и допплерография сосудов головного мозга.

Наследственная мозжечковая атаксия устанавливается по результатам ДНК-диагностики и генетического анализа. Также может быть просчитан риск рождения ребенка с патологией в семье, где отмечались случаи данного заболевания.

Лечение мозжечковой атаксии

Основополагающим является лечение причинного заболевания. Если мозжечковая атаксия имеет инфекционно-воспалительный генез, необходимо назначение антибактериальной или противовирусной терапии. Если причина кроется в сосудистых нарушениях, то проводятся мероприятия, направленные на нормализацию кровообращения или остановку церебрального кровотечения. С этой целью в соответствии с показаниями применяют ангиопротекторы, тромболитики, антиагреганты, сосудорасширяющие, антикоагулянты. При атаксии токсического происхождения производится дезинтоксикация: интенсивная инфузионная терапия в сочетании с назначением мочегонных средств; в тяжелых случаях — гемосорбция.

Атаксии наследственного характера пока не имеют радикального лечения. Осуществляется в основном метаболическая терапия: витамины В12, В6 и В1, АТФ, мельдоний, препараты гинко билоба, пирацетам и др. Для улучшения обмена веществ в скелетной мускулатуре, повышения ее тонуса и силы пациентам рекомендован массаж.

Опухоли мозжечка и задней черепной ямки зачастую требуют хирургического лечения. Удаление опухоли должно быть как можно более радикальным. При установлении злокачественного характера опухоли дополнительно назначают курс химио- или рентгенотерапевтического лечения. В отношении мозжечковых атаксий, обусловленных окклюзией ликворных путей и гидроцефалией, применяются шунтирующие операции.

Прогноз и профилактика

Прогноз всецело зависит от причины мозжечковой атаксии. Острые и подострые атаксии, обусловленные сосудистыми нарушениями, интоксикацией, воспалительными процессами, при своевременном устранении причинного фактора (окклюзии сосуда, токсического воздействия, инфекции) и адекватном лечении могут полностью регрессировать или частично сохраниться в виде остаточных явлений. Хронически прогрессирующие, наследственные атаксии характеризуются нарастающим усугублением симптоматики, приводящей к инвалидизации пациента. Самый неблагоприятный прогноз имеют атаксии, связанные с опухолевыми процессами.

Профилактический характер имеет предупреждение травматизма, развития сосудистых нарушений (атеросклероза, гипертонической болезни) и инфицирования; компенсация эндокринных и метаболических расстройств; генетическое консультирование при планировании беременности; своевременное лечение патологии ликворной системы, хронической ишемии головного мозга, синдрома Киари, процессов задней черепной ямки.

www.krasotaimedicina.ru

что это такое, симптомы и лечение

Атаксия мозжечковая развивается как следствие поражения мозжечка или нейронных связей между этим отделом мозга и периферической нервной системой. Патология сопровождается ухудшением двигательной координации, зрительной дисфункцией, нарушением речи. Поскольку мозжечок участвует в управлении активностью мышц и когнитивными функциями, повреждение его тканей негативно сказывается на мыслительной и двигательной деятельности, прежде всего ходьбе и мелкой моторике.

Характеристика патологии

Мозжечковая атаксия – это патология, которая проявляется преимущественно нарушением двигательной координации и ходьбы. Способность ходить строится на взаимодействии функций:

  1. Локомоция – движение, направленное на перемещение собственного тела в пространстве.
  2. Поддержание равновесия.
  3. Адаптивные реакции. Своевременное реагирование на наличие препятствий, регуляция движений с учетом меняющихся внешних условий.

Различают генерализованную форму, когда двигательная активность нарушается во всех отделах тела. При локальной форме моторные расстройства затрагивают отдельные части тела или функции – ноги, руки, речевая функция, органы зрения. Патология может проявляться в одной половине туловища (при поражении тканей мозжечка с одной стороны) или в обеих.

Атаксия, связанная с поражением мозжечка – это такая патология, которая отражает сбои в работе механизмов, ответственных за анти-инерционную регуляцию, что делает невозможными характеристики движения в норме (плавность, размеренность, точность, равномерность). Любое нормальное движение представляет собой результат согласованной активности нескольких групп мышц (разгибателей, сгибателей).

Координация активности мышц осуществляется мозжечком посредством его двухстороннего взаимодействия с другими участками мозга, участвующими в исполнении моторных функций, и отделами нервной системы периферического расположения. Мозжечок тесно связан с базальными ганглиями, корковыми структурами, ядрами ствола.

Передача информации осуществляется мотонейронами, находящимися в зоне спинного мозга, и проприоцептивными (связанными с периферическими элементами сенсорных органов) нейронами, расположенными в мышцах и связках. Мозжечок является главным координатором двигательной активности, получает информацию о планирующемся движении, малейшем изменении тонуса мышц и положении частей туловища. Корректная работа этого отдела мозга обеспечивает четкость и точность мелких и сложных движений.

Заболевания, затрагивающие эту часть мозга, вызывают десинхронизацию сокращений мышц, что негативно отражается на выполнении любых движений. Даже небольшие очаги инфарктов и кровоизлияний в области мозжечка являются угрожающими жизни состояниями, которые часто провоцируют обструктивную (связанную с нарушением отвода цереброспинальной жидкости) гидроцефалию.

Причины возникновения

Различают острую и хроническую форму заболевания. Патология, протекающая в острой форме, обычно развивается на фоне лакунарного, кардиоэмболического, атеротромботического инфаркта, ишемического, геморрагического инсульта с локализацией очага в области мозжечка.

Мозжечковая атаксия – это такое заболевание, которое часто сопровождает другие патологические состояния (рассеянный склероз, травма в зоне головы, церебеллит инфекционной этиологии, абсцесс мозга, паразитарные инвазии), что указывает на полиморфную этиологию. Другие возможные причины возникновения:

  • Интоксикации, острые и хронические.
  • Бесконтрольный прием лекарственных средств (нейролептики, антиконвульсанты).
  • Аномалия Арнольда-Киари.
  • Синдром MELAS (нейродегенеративное заболевание с прогрессирующим течением, инициируемое генными мутациями).

В случае корреляции с вышеуказанными патологиями, атаксия дополнительно к основным симптомам проявляется болью в области головы, приступами повторяющейся рвоты, головокружением, признаками повреждения черепных нервов (локальные приступообразные, интенсивные боли в зоне глаз, лба, скул, челюсти, зрительная дисфункция, расстройство чувствительности, возникающее в виде гиперестезии или снижения сенсорной восприимчивости).

Хроническая форма заболевания связана с генетическими и негенетическими факторами.

Атаксические поражения в молодом возрасте характерны для больных рассеянным склерозом. Патология может развиваться на фоне формирования объемных внутричерепных образований (опухоли, кисты, геморрагии). Дегенерация тканей мозжечка происходит как следствие гипотиреоза (недостаточная выработка гормонов тироксина и трийодтиронина), хронического алкоголизма, длительного дефицита витамина B12, гипертермии (тепловой удар).

Прогрессирующая атаксия, протекающая в хронической форме, всегда сопровождает наследственные и спорадические (возникающие спонтанно) дегенеративные атактические синдромы, проявляющиеся моторной дизонтогенией – отклонением от нормы. Мозжечковая атаксия выявляется у детей с диагнозом ДЦП и у взрослых с апраксическими расстройствами, связанными с поражением корковых структур.

Мозжечковая атаксия наследственного типа – группа заболеваний полиморфной этиологии с разной клинической картиной. Диагностируется в детском и взрослом возрасте. Чаще возникает по причине аутосомно-рецессивных или аутосомно-доминантных мутаций. Поздняя мозжечковая атаксия развивается на фоне хронических патологий, протекающих с симптоматикой, характерной для поражения мозжечка.

Симптоматика заболевания

Первичные симптомы мозжечковой (церебеллярной) атаксии включают неустойчивую, нестабильную, шаткую походку с заметным расширением опорной базы, нарушением координации, угловатостью, неуклюжестью движений. Другие признаки:

  1. Дизартрия. Скандированная, замедленная, отрывистая речь.
  2. Дисметрия (избыточность или недостаточность амплитуды движений).
  3. Глазодвигательные нарушения. Нистагм (чаще горизонтальный) – быстрые, частые колебания глазных яблок, дисметрия саккад (быстрые, согласованные движения глазами).

Пациенты обычно стоят, широко расставив стопы. Попытка приблизить стопы друг к другу заканчивается потерей равновесия, раскачиванием, иногда падением. Из-за нарушения регуляции баланса необходима опора на окружающие предметы или поддержка другого человека. Механическое движение по прямой линии помогает выявить малейшие нарушения ходьбы.

Симптомы мозжечковой (церебеллярной) атаксии часто дополняются такими признаками, как мышечная гипотония (слабость), медлительность при совершении движений, интенционный тремор (расстройство мелкой моторики конечностей, которое проявляется дрожанием и возникает после завершения произвольного движения), что учитывается при определении тактики лечения. Нередко наблюдаются признаки:

  1. Асинергия. Ухудшение способности выполнять произвольные движения сочетанного (согласующегося) характера.
  2. Усиление постуральных рефлексов (совокупность реакций, возникающих для сохранения заданного положения в пространстве части тела или всего туловища).
  3. Ухудшение когнитивных способностей, аффективные расстройства, спровоцированные повреждением ишемической этиологии задних отделов мозжечка.

Нарушения двигательной активности при церебеллярной атаксии чаще не коррелируют с мышечной слабостью, гиперкинезами (патологические, внезапно возникающие движения, спровоцированные ошибочной командой мозга), спастичностью. Однако подобные проявления патологии усложняют клиническую картину. Если поражение червя мозжечка носит частичный характер, наблюдается патологическое изменение функции стояния и ходьбы.

Ростральные поражения (начальных отделов червя) приводят к отклонению тела и падению в направлении вперед. Каудальные поражения (хвостовых отделов червя) инициируют отклонения туловища и падения в направлении назад. При односторонней форме пациенты пошатываются, у них немного опущено ипсилатеральное (расположенное на стороне пораженного отдела мозжечка) плечо. Больные при движении отклоняются в сторону пораженного участка.

При поражении проводящих нейронных путей чаще наблюдается грубый тремор верхних конечностей в положении стоя с вытянутыми вперед прямыми руками. Нередко подобные деструктивные процессы взаимосвязаны с рассеянным склерозом, который приводит к повреждению нервных окончаний и ухудшению передачи нервных импульсов.

Диагностика

Атаксия, протекающая в острой форме, требует незамедлительного диагностического обследования преимущественно в формате МРТ и КТ. В ходе визуализации выявляется локализация очагов, определяется характер поражения тканей мозжечка. Другие методы исследования:

  • Электроэнцефалография. Показывает биоэлектрическую активность мозговых структур.
  • Электронейромиография. Показывает функциональное состояние мышц и периферических нервов.
  • Биохимический скрининг. Позволяет выявлять заболевания, связанные с нарушением обменных процессов и сопровождающиеся симптоматикой, характерной для поражения мозжечка и моторных отделов корковых структур.
  • Допплерография. Изучение состояния мозговых сосудов.

Постановка диагноза при подозрении на наследственную форму заболевания проводится по результатам ДНК-анализа. У пациентов с хронической формой спорадического типа в ходе диагностики выявляются соматические заболевания (новообразования, сбои в работе эндокринной системы), которые могут вызвать синдром мозжечковой атаксии.

Методы лечения

Лечение атаксии мозжечкового генеза осуществляется с учетом причин развития заболевания. Лечение непосредственно атаксии мозжечка обычно не проводится, потому что данное состояние всегда является следствием других деструктивных процессов и патологий.

Мозжечковая атаксия дегенеративной этиологии у человека лечится такими препаратами, как Амантадин (антипаркинсоническое средство), Буспирон (транквилизатор), L-5-гидрокситриптофан (прекурсор нейромедиатора серотонина), Прегабалин (противоэпилептическое средство), Тиреотропин-релизинг-фактор (гормон гипоталамуса).

Однако терапевтический эффект после применения указанных препаратов не подтвержден рандомизированными клиническими исследованиями. Тремор, возникающий при данном состоянии, устраняют при помощи антиконвульсантов (Карбамазепин, Клоназепам) и препарата Изониазид (противотуберкулезное средство).

В некоторых случаях врач рекомендует процедуру стереотаксической радиохирургии в зоне ядер таламуса. Физиотерапевтические процедуры являются важнейшей составляющей программы лечения. Физиотерапия направлена на предотвращение осложнений (атрофия мышц, контрактуры – ограничение пассивных движений в зоне сустава), улучшение двигательной координации и функции ходьбы.

Прогноз и профилактика

Если проводится радиальное (четко направленное) лечение, к примеру, коррекция дефицита витаминов B6 и B12, хирургическое удаление опухолей, расположенных в области мозжечка, антибактериальная терапия при инфекционных поражениях, детоксикационная терапия при отравлении этанолом, висмутом, ртутью, высока вероятность торможения прогрессирования заболевания и восстановления функций.

Если невозможно полностью устранить причины патологических процессов, к примеру, при диагнозах рассеянный склероз или митохондриальные энцефаломиопатии генетической этиологии, прогноз неблагоприятный. Продолжительность жизни зависит от характера течения заболевания и скорости прогрессирования патологических синдромов.

Для профилактики рекомендуется ограничить употребление спиртных напитков, своевременно лечить системные заболевания, которые могут спровоцировать мозжечковую дисфункцию.

Атаксия мозжечковая – деструктивный процесс, который проявляется моторной дисфункцией, глазодвигательными расстройствами, нарушением речи. Современные методы диагностики позволяют выявлять причины патологии и проводить корректное терапевтическое или симптоматическое лечение.

Просмотров: 311

golovmozg.ru

Мозжечковая атаксия — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Мозжечко́вая атакси́я — данный вид атаксии связан с поражением мозжечковых систем. Принимая во внимание то, что червь мозжечка принимает участие в регуляции сокращения мышц туловища, а кора полушарий — дистальных отделов конечностей, различают две формы мозжечковой атаксии:

  • ста́тико-локомото́рную атакси́ю — поражение червя мозжечка (расстраиваются в основном устойчивость и походка) и
  • динами́ческую атакси́ю — преимущественное поражение полушарий мозжечка (нарушается функция выполнения различных произвольных движений конечностями[2]).

Статико-локомоторная мозжечковая атаксия[править | править код]

Поражение мозжечка, прежде всего его червя (архи- и палеоцеребеллума), ведёт обычно к нарушению статики тела — способности поддержания стабильного положения его центра тяжести, обеспечивающего устойчивость. При расстройстве указанной функции возникает статическая атаксия (греч. ἀταξία — беспорядок). Больной становится неустойчивым, поэтому в положении стоя он стремится широко расставить ноги, сбалансировать руками. Особенно чётко статическая атаксия проявляется в позе Ромберга. Больному предлагается встать, плотно сдвинув ступни, слегка поднять голову и вытянуть вперёд руки. При наличии мозжечковых расстройств больной в этой позе оказывается неустойчивым, тело его раскачивается. Больной может упасть. В случае поражения червя мозжечка больной обычно раскачивается из стороны в сторону и чаще падает назад, при патологии полушария мозжечка его клонит преимущественно в сторону патологического очага. Если расстройство статики выражено умеренно, его легче выявить у больного в так называемой усложнённой или сенсибилизированной позе Ромберга. При этом больному предлагается поставить ступни на одну линию с тем, чтобы носок одной ступни упирался в пятку другой. Оценка устойчивости та же, что и в обычной позе Ромберга[3][4].

В норме, когда человек стоит, мышцы его ног напряжены (реакция опоры), при угрозе падения в сторону нога его на этой стороне перемещается в том же направлении, а другая нога отрывается от пола (реакция прыжка). При поражении мозжечка, главным образом его червя, у больного нарушаются реакции опоры и прыжка. Нарушение реакции опоры проявляется неустойчивостью больного в положении стоя, особенно если ноги его при этом близко сдвинуты. Нарушение реакции прыжка приводит к тому, что, если врач, встав позади больного и подстраховывая его, толкает больного в ту или иную сторону, то последний падает при небольшом толчке (симптом толкания)[3].

Походка у больного с мозжечковой патологией весьма характерна и носит название «мозжечковой». Больной в связи с неустойчивостью тела идёт неуверенно, широко расставляя ноги, при этом его «бросает» из стороны в сторону, а при поражении полушария мозжечка отклоняется при ходьбе от заданного направления в сторону патологического очага. Особенно отчётлива неустойчивость при поворотах. Во время ходьбы туловище человека избыточно выпрямлено (симптом Тома). Походка больного с поражением мозжечка во многом напоминает походку пьяного человека[3].

Если статическая атаксия оказывается резко выраженной, то больные полностью теряют способность владеть своим телом и не могут не только ходить и стоять, но даже сидеть[3].

Проявляется неловкостью движений конечностей, которая оказывается особенно выраженной при движениях, требующих точности. Для выявления динамической атаксии проводится ряд координационных проб[3].

  1. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  2. ↑ Скоромец А. А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы: Руководство для врачей. — Л.: Медицина, 1989. — 320 с. С. 81—85 ISBN 5-225-01582-4
  3. 1 2 3 4 5 Пулатов А.М, Никифоров А.С. Пропедевтика нервных болезней. — Т.:: "Медицина", 1979. — С. 108-120. — 368 с. — 20 000 экз.
  4. Триумфов А.В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы. — 9-е изд.. — М.:: ООО "МЕДпресс", 1998. — С. 177-185. — 304 с. — 5000 экз. — ISBN 5-900990-04-4.

ru.wikipedia.org

Как победить позднею мозжечковую атаксию. Мозжечковая атаксия

Нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима-Адамса)

Паранеопластическая дегенерация мозжечка

Мозжечковая дисплазия или гипоплазия (врожденная атаксия, обычно не прогрессирующая)

Прионные заболевания (атактическая форма)

Хронический алкоголизм

Гипотиреоз

Дефицит витамина B12

Гипертермия (тепловой удар)

Злоупотребление препаратами с анксиолитическим, снотворным и антиконвульсивным действием

Глютеновая атаксия

С аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным и Х-сцепленным наследованием

Спорадические идиопатические дегенеративные атаксии:

  • паренхиматозная кортикальная мозжечковая атрофия
  • оливопонтоцеребеллярная атрофия

Генетические метаболические заболевания:

  • митохондриальные энцефаломиопатии с хроническими атактическими симптомами (NARP и др.)
  • болезнь Рефсума
  • болезнь Гоше, тип III
  • болезнь Нимана-Пика
  • болезнь Тея-Сакса
  • недостаточность гексозаминидазы B
  • недостаточность нейраминидазы
  • дефицит витамина Е (AVED)
  • адренолейкодистрофия и другие лейкодистрофии
  • болезнь Вильсона-Коновалова
  • нейроакантоцитоз
  • церебротендинозный ксантоматоз

Литература

  1. Diener H.C., Dichgans J. Pathophysiology of cerebellar ataxia. Mov. Dis. 1992; 7: 95-109.
  2. Harding A.E. Hereditary ataxias and related disorders. Edinburgh: Churchill Livingstone, 1984.
  3. Lechtenberg R. (ed.) Handbook of cerebellar disease. New York: Marcel Dekker, 1993.
  4. Massaquoi S.G., Hallet M. Ataxia and other cerebellar syndromes. In: Jankovic J., Tolosa E. (eds.) Parkinson’s disease and movement disorders. Baltimore: Williams & Wilkins, 1998: 623-686.
  5. Taroni F., DiDonato S. Pathways to motor incoordination: the inherited ataxias. Nature Rev. Neurosci. 2004; 5: 641-655.

Нарушения эти могут проявлять при совершении каких-либо действий, ходьбе - динамическая атаксия, а могут развиваться в положении стоя - статическая атаксия. Мозжечковая атаксия может быть и статической и динамической.

Причины

Этот клинический синдром связан с поражениями мозжечка. Надо сказать, что клетки мозжечка очень чувствительны к раздражающим факторам, и очень трудно выделить какой-то один из них.

Клетки Пуркинье - основные функциональные элементы мозжечка - гибнут при воздействии даже небольших доз алкоголя, очень чувствительны к никотину, к другим интоксикациям. Поэтому всегда трудно предсказать, что может привести к развитию атаксии и каков ее риск у данного человека вообще.

МА нередко возникает при опухолях, травмах и инсультах, особенно в зоне мозжечка, инфекциях мозговых оболочек, при рассеянном склерозе, хронических интоксикациях. Считается, что имеются наследственные причины развития мозжечковой атаксии, но патогенез до сих пор не известен.

Симптомы

Если ведущим проявлением мозжечковой атаксии являются статические нарушения, то для больного типична поза в положении стоя: он широко расставляет ноги, балансирует руками, избегает поворотов и наклонов головы и туловища. Если подтолкнуть его или заставить сдвинуть ноги, то он упадет, даже не заметив, что падает.

При динамических расстройствах картина тоже типична: своеобразная походка, которая так и называется - «мозжечковая». Ноги больного широко расставлены, напряжены, он старается их не сгибать, идет как на ходулях. Туловище при этом выпрямлено, даже немного запрокинуто назад. На поворотах больного «заносит», вплоть до падения, амплитуда качания при перестановке ног очень широкая (дисметрия).

Со временем развивается адиадохокинез (больной не в состоянии чередовать движения, например, он не сможет ритмично дотрагиваться до кончика носа, чередуя при этом указательные пальцы обеих рук). Ухудшается речь, почерк, лицо становится маскообразным за счет обеднения мимики. Нередко таких больных принимают за пьяных, из-за чего не оказывают своевременную помощь.

Больные жалуются на боли в конечностях, пояснице, шее. Мышечный тонус повышен, возможны судорожные подергивания. Довольно типичен птоз, сходящееся косоглазие с диплопией, нистагмом, головокружением при попытке сконцентрировать взгляд, снижение остроты зрения. Развиваются нервно-психические расстройства , депрессия.

Диагноз и лечение

При проведении полного комплекса исследований диагноз не вызывает затруднений. Необходимы функциональные пробы, оценка сухожильных рефлексов, исследования крови и ликвора. Назначают КТ, УЗИ и допплерографию головного мозга, тщательно собирается анамнез.

Лечение чаще всего симптоматическое, за исключением случаев мозжечковой атаксии при инфекциях, когда обязательно лечение основного, инфекционного заболевания. Назначают препараты, улучшающие кровоснабжение мозга, ноотропы, бетасерк и другие препараты бетагистина. Иногда снизить выраженность симптомов помогает специальная гимнастика, массаж, физиотерапевтическое лечение.

Прогноз

Мозжечковая атаксия заболевание неизлечимое. Прогноз неблагоприятный, поскольку болезнь прогрессирует быстро, приводя к ухудшению качества жизни и многочисленным расстройствам со стороны различных органов.

Атаксия (от греческого слова ataxia – хаос, беспорядок) – это болезнь, отличительна

medicinye.ru

Атаксия мозжечковая - причины и лечение

Атаксия мозжечковая является нарушением в работе мозга, при котором нарушается координация. Заболевание сопровождается полным сохранением или незначительным снижением силы в конечностях. Движения являются неточными и неловкими, характеризуются нарушением последовательности.

Виды заболевания

Существуют разнообразные причины развития атаксии мозжечковой. Патологический процесс развивается при ишемическом инсульте, который провоцирует атеросклеротическая окклюзия или эмболия в церебральных артериях, питающих ткани мозжечка.

Заболевание появляется на фоне: гипертермии, рассеянного склероза, геморрагического инсульта, обструктивной гидроцефалии, метаболических нарушений.

Появление мозжечковой атаксии диагностируют при интоксикациях организма, которые появляются при отравлении литием, дифенином, барбитуратами. Патологию диагностируют у пациентов, которые страдают энцефалитеми или постинфекционными церебеллитами.

Мозжечковая атаксия у детей и взрослых появляется при недостатке в организме витамина В12. Если при внутримозговой гематоме появляется травма мозжечка, то это приводит к патологии. Болезнь диагностируют при черепно-мозговых травмах. Развитие мозжечковой атаксии диагностируют на фоне воздействия внутренних и внешних факторов.

Симптоматика заболевания

При атаксии мозжечковой у пациента наблюдается появление размашистых, неуверенных, асинергичных движений.  Он имеет характерную шаткую походку. Для того чтобы обеспечить устойчивость, человек широко расставляет ноги во время ходьбы. Если пациент старается идти по одной линии, то его тело раскачивается в разные стороны. Нарастание атаксичных расстройств наблюдается, если человек резко меняет траекторию движений или после сидения начинает быстро идти.

Человек при мозжечковой атаксии непроизвольно останавливает двигательный акт еще до достижения цели. Заболевание сопровождается дисдиадохокинезом, при котором человек не способен к выполнению противоположных двигательных движений. Поздняя мозжечковая атаксия сопровождается проблемами с координацией, что приводит к нарушению почерка. У пациентов наблюдается появление маркографии. Почерк характеризуется размашистостью и неравномерностью.

Мозжечковый синдром сопровождается задержкой в психическом и речевом развитии. При патологическом состоянии нарушается координация в отдельных мышцах. У пациентов диагностируют возникновение вертикальной неустойчивости. Если ребёнок имеет такой синдром, то он поздно начинает сидеть и ходить. Заболевание сопровождается отрывистостью речи и вертикальной неустойчивостью.

При мозжечковой атаксии у пациентов наблюдают нистагм или дизартерию. У пациентов наблюдается возникновение проблем с речью, которая характеризуется скандированностью и прерывистостью. Поздняя мозжечковая атаксия характеризуется объединением мимики, появлением болезненности в области поясницы, возникновением судорожных подергиваний.

При патологии наблюдается ухудшение зрения и развитие косоглазия. Человек не может полноценно глотать и принимать пищу. Наследственный тип заболевания характеризуется измененной психикой. У пациентов наблюдают возникновение депрессивного состояния и нарушение слуха.

Симптомы мозжечковой атаксии являются ярко выраженными, поэтому при их появлении пациенту рекомендовано обратиться к доктору, который правильно поставит диагноз и назначит рациональное лечение.

Диагностические мероприятия

Мозжечок поражается у пациента при воздействии разнообразных провоцирующих факторов. Поэтому при появлении симптомов патологии рекомендована консультация с разными специалистами: травматологами, онкологами, нейрохирургами, эндокринологами, генетиками.

Невролог исследует неврологический статус пациента, что предоставляет возможность определения мозжечкового характера атаксии и области поражения органа. Если в полушарии мозжечка развивается патологический процесс, то у больного наблюдается развитие гемиатаксии. Расстройства координации движений являются односторонними, тонус мышц у пациента снижается. Если заболевание развивается в черве мозжечка, то у человека диагностируют нистагм и дизартерию.

Для того чтобы исключить вестибулярные расстройства рекомендовано проведение исследований вестибулярного анализатора: вестибулометрии, стабилографии, электронистагмографии.

Наследственная мозжечковая атаксияопределяется с применением ДНК-диагностики. Рекомендовано проводить генетический анализ. Если имеются подозрения на протекание инфекционного процесса в головном мозге, то пациентам рекомендовано проведение исследования крови на стерильность и ПЦР-обследования.

Определить внутричерепную гипертензию, кровоизлияние, опухолевые или воспалительные процессы можно с помощью люмбальной пункции,  после которой исследуется полученная цереброспинальная жидкость. При мозжечковой атаксии рекомендовано применение методик нейровизуализации: компьютерной томографии, магниторезонансной томографии, МСКТ.

Эти методы исследования дают возможность обнаружения посстравматических гематом, опухолевых процессов, дегенеративных изменений, врожденных аномалий в мозжечке. Если имеются подозрения на сосудистую атаксию мозжечковую, то рекомендовано применение допплерографии и МРА.

Диагностика заболевания должна быть комплексной, что позволяет определить тип патологии и назначить действенную терапию.

Лечение болезни — видео

Терапия атаксии мозжечковой зависит от причины ее появления. Если заболевание возникает на фоне рассеянного склероза или наследственности, то специфическая терапия отсутствует. Пациентам рекомендовано прохождение курса симптоматического лечения с применением препаратов, которые нормализуют кровообращение в головном мозге.

Пациентам делают назначение Пирацетама, Циннаризина. Наследственная мозжечковая атаксия требует применения миорелаксантов и ноотропов. Больным рекомендуется прием противосудорожных лекарств и бетагистиновых препаратов.

Увеличить эффективность медикаментозной терапии можно с применением: массажа, физиотерапии, логопедических упражнений, трудотерапии.

Пациентам с наследственным типом заболевания рекомендовано использование адаптивных устройств – модифицированной посуды, тростей и т.д.

Лечение мозжечковой атаксии, которая возникает на фоне болезни Пьера Мари, требует применения Баклофена, Меликтина, Кондельфина, витаминов группы В, благодаря которым снижается мышечный тонус. Если заболевание развивается на фоне инфекционно-воспалительного процесса, то рекомендуется применение антибактериальных или противовирусных лекарств, которые подбираются соответственно особенностям раздражителя.

При сосудистых нарушениях рекомендовано применение препаратов, которые останавливают церебральное кровотечение и нормализуют кровообращение. Специалисты советуют использование: ангиопротекторов, тромболитиков, антикоагулянтов, антиагрегантов, сосудорасширяющих средств.

Поздняя мозжечковая атаксия, которая возникает на фоне опухолевого процесса, излечивается хирургическим путем. В этом случае проводится радикальное оперативное вмешательство. При злокачественном характере опухоли рекомендовано параллельное применение химиотерапии. Если заболевание диагностируется на фоне гидроцефалии, то это требует проведения шунтирующего хирургического вмешательства.

Лечение заболевания должно быть комплексным, поэтому для улучшения результатов рекомендовано применение лечебной физкультуры, независимо от этиологии мозжечковой атаксии. Пациентам рекомендовано выполнять спортивные упражнения, комплекс которых разрабатывается доктором.

При заболевании нужно повторять различные бытовые навыки – перелистывать страницы, застегивать пуговицы на одежде, наливать жидкости. Если у человека протекает поздний этап заболевания, то выполнение этих действий является невозможным. Терапия болезни проводится по специальной схеме, которая разрабатывается доктором, что обеспечит высокую эффективность.

Прогноз

Вылечить атаксию мозжечковую невозможно. Исключением является форма, которая развивается на фоне инфекционного процесса.  Патологический процесс быстро прогрессирует, что приводит к нарушению работоспособности различных органов и систем. У пациентов ухудшается качество жизни. После протекания заболевания у пациентов диагностируют атонию, при которой нарушается тонус в скелетных мышцах.

При заболевании диагностируют атаксию, которая характеризуется «пьяной» походкой и нарушениями в целенаправленном движении. Частым осложнением патологии является астения. Патологический процесс характеризуется повышением утомляемости даже при выполнении привычных дел человеком. Заболевание часто сопровождается асинергией, при которой нарушается синхронность. У пациентов наблюдают появление адиадохрокинеза, при котором человек не может правильно чередовать движения.

Прогноз заболевания является неблагоприятным в любом случае, так как пациент не может себя полноценно обслуживать. При патологии больному дают инвалидность.

Профилактические мероприятия

Во избежание развития болезни рекомендовано своевременно проводить ее профилактику. Она заключается в вакцинации человека против вирусных заболеваний, которые приводят к увеличению риска патологии. Если в семье в анамнезе были люди с атаксией, то им рекомендуется воздержаться от рождения детей. Категорически запрещаются браки между близкими родственниками.

Человек должен аккуратно вести себя в жизни, особенно при занятиях спортом и тяжелой физической деятельности. Это исключит возможность травмирования мозжечка и развития болезни. При отравлениях и протекании инфекционных процессов рекомендовано своевременное их лечение. На протяжении всей жизни рекомендовано следить за состоянием сосудов в головном мозге, особенно если у человека имеется предрасположенность к атаксии.

В период планирования беременности женщина должна пройти консультацию у генетика. Предварительно проводится сбор анамнеза заболеваний у близких родственников. Это позволит доктору определить наследственную предрасположенность к атаксии. Если в период беременности у женщины развивается инфекция или вирусные заболевания, то она должна пройти курс лечения.

При появлении первых признаков патологии пациенту рекомендовано обратиться к доктору, который назначит действенную схему терапии, что снизит выраженность осложнений.

Мозжечковая атаксия является серьезным заболеванием, при котором полноценная жизнедеятельность человека невозможна. Патологический процесс развивается на фоне различных заболеваний и провоцирующих факторов. Он имеет выраженную симптоматику, которая проявляется нарушением движений. При возникновении признаков болезни пациент должен пройти комплексную диагностику, что позволит определить степень тяжести заболевания и разработать действенную терапию.

nevrology.net

Наследственная мозжечковая атаксия Пьера Мари: причины и симптомы

Мозжечковая атаксия Пьера-Мари — это тяжелое наследственное заболевание. Но в отличие от многих других генетических патологий, недуг впервые проявляется не в детском возрасте, а у взрослых людей. С течением времени симптомы нарастают, а заболевание прогрессирует.

Пути наследования патологии

Наследственная мозжечковая атаксия Пьера-Мари передается детям от больного родителя. При этом вероятность рождения ребенка с патологией составляет 50%. Заболеванию одинаково подвержены и девочки, и мальчики.

Если в семье родился ребенок с таким заболеванием, то в будущем он может передать недуг своим детям. Опасность патологии заключается в том, что на момент деторождения человек может даже не подозревать о том, что он болен. Первые признаки мозжечковой атаксии Пьера-Мари проявляются в довольно зрелом возрасте. Здоровые дети не являются носителями дефектного гена и не передают заболевание потомству. Такой вид наследования генетики называют аутосомно-доминантным.

Причины заболевания

Непосредственными причинами мозжечковой атаксии Пьера-Мари являются патологические изменения в коре и ядрах мозжечка. Этот орган в организме человека отвечает за равновесие тела и обеспечивает координацию движений при перемещении.

У больного человека клетки мозжечка подвергаются дегенерации. В результате орган уменьшается в объеме. Такие же изменения претерпевают и другие отделы центральной нервной системы, например, варолиев мост, который отвечает за передачу спинальных импульсов. Дегенеративные процессы происходят в продолговатом мозге и в проводящих путях спинного мозга. Заболевание поражает практически все системы организма, отвечающие за равновесие и движение тела.

На поздних стадиях болезни поражаются глазные нервы, что приводит к ухудшению зрения.

Как проявляется болезнь?

Симптомы мозжечковой атаксии Пьера-Мари возникают обычно после 30-ти лет. Можно выделить следующие признаки патологии:

  1. Болезнь всегда начинается с нарушения походки. Человек вынужден широко расставлять ноги, чтобы поддерживать равновесие тела. Заметно сильное пошатывание при ходьбе, больному особенно трудно совершать повороты. Пациент идёт неуверенно, иногда падает. Это результат не только расстройства равновесия, но и плохой слаженности движений. В дальнейшем нарушения координации наблюдаются не только при ходьбе, но и в стоячем положении.
  2. Затем нарушаются движения рук. Больному становится трудно дотянуться до предмета. Пациент часто промахивается рукой мимо цели. Мелкая моторика затруднена. По этой причине ухудшается почерк, он становится размашистым и нечетким. При движениях наблюдается тремор верхних конечностей.
  3. Изменяется речь больного. Пациент разговаривает медленно, разделяя слова на слоги и выделяя их ударением или особой интонацией. Такую речь неврологи называют скандированной.
  4. Мимика становится бедной. Выражение лица — застывшее, маскообразное.
  5. Очень часто наблюдается дрожание глазных яблок — нистагм. Возникают и другие нарушения органа зрения — опущение верхнего века (птоз), паралич глазных мышц, косоглазие, расстройства бинокулярности. Из-за этого человек ощущает двоение в глазах. При поражении зрительных нервов отмечается сужение полей восприятия. Пациент способен видеть не все предметы, которые находятся перед ним. Довольно часто возникает катаракта.
  6. Мышечный тонус падает, конечности становятся слабыми. Со временем возникают боли в ногах и пояснице. Периодически происходят подёргивания мышц.
  7. При болезни Пьера-Мари нередко страдает психика человека. Сначала возникают трудности с запоминанием информации. Часто появляется депрессивное состояние. В дальнейшем это приводит к снижению интеллекта. Такие признаки наблюдаются не у всех больных. Но примерно в половине случаев происходит снижение умственных способностей.

Такая характеристика мозжечковой атаксии Пьера-Мари говорит о том, что это очень серьезное и тяжелое заболевание. Оно неуклонно прогрессирует. Течение патологии усугубляют инфекционные болезни, умственное или физическое напряжение.

Диагностика болезни

При появлении признаков атаксии необходимо обратиться к неврологу. При внешнем осмотре больного выявляется нистагм и другие глазодвигательные отклонения. Заметны речевые нарушения. Врач проводит пальце-носовую пробу: больному предлагают с закрытыми глазами дотронуться пальцем до кончика носа. Пациент с атаксией обычно не может попасть в цель. При постукивании неврологическим молоточком по сухожилию определяются повышенные рефлексы.

Врач может назначить дополнительные виды обследований, чтобы выявить происхождение атаксии:

  • МРТ и КТ головного мозга;
  • УЗИ головного мозга.

В результатах исследований видна атрофия мозжечка. Кроме этого, врач собирает анамнез. Необходимо уточнить, встречались ли у членов семьи подобные заболевания. Это поможет сделать вывод о наследственном характере атаксии.

Выявить нарушения координации движений несложно. Труднее отделить мозжечковую атаксию Пьера-Мари от других подобных болезней.

Дифференциальный диагноз

Существует множество мозжечковых атаксий и других болезней, сопровождающихся расстройством координации движений, речи и зрения. Врачу необходимо провести дифференциальную диагностику этих состояний.

Похожие проявления встречаются при другом наследственном заболевании - атаксии Фридрейха. Но эта патология проявляется в более молодом возрасте. При болезни Пьера-Мари повышены сухожильные рефлексы, а при атаксии Фридрейха - снижены. Отличается и тип наследования недуга. Болезнь Фридрейха может передаваться потомкам от вполне здоровых родителей, которые являются носителями дефектных генов.

Другим схожим заболеванием является рассеянный склероз. Но эта патология тоже проявляется в более молодом возрасте. Отличить эти две болезни поможет МРТ-обследование. При рассеянном склерозе будут видны очаги демиелинизации нейронов мозга. Этого не наблюдается при атаксии Пьера-Мари.

Излечимо ли заболевание?

На сегодняшний день это заболевание является неизлечимым. Невозможно подобрать такую терапию, которая остановила бы процесс дегенерации клеток мозжечка. Врач может предложить только симптоматическое лечение. Применяются следующие виды препаратов:

  1. Ноотропные лекарства ("Пирацетам", "Циннаризин", "Кавинтон"). Они улучшают память и уменьшают головокружение.
  2. Антидепрессанты назначают при расстройствах психики.
  3. Витамины группы В нормализуют работу мозга.

Эти медикаменты не способны полностью излечить мозжечковую атаксию Пьера-Мари. Они помогут лишь смягчить симптоматику и замедлить развитие болезни.

Лечебная гимнастика

Больным назначают лечебную гимнастику для укрепления мышц и улучшения скоординированности движений.

Пациентам с атаксией Пьера-Мари полезны упражнения на равновесие. Сначала задания выполняют в сидячем положении. Это может быть тренировка точности движений, повороты тела, подъем и перемещение предметов. Постепенно упражнения усложняют, уменьшая плоскость опоры сидения.

Затем человек совершает движения ногами, держась руками за брусья. Когда больному удается держать равновесие в такой позе, можно переходить к ходьбе. Пациент пытается ходить, совершая движения руками, двигаясь спиной или боком.

Больным с глазодвигательными нарушениями полезна гимнастика для органа зрения. Пациент пробует фиксировать свой взгляд на определенном предмете или точке, при этом меняя положение головы и тела.

Инвалидность при мозжечковой атаксии

При атаксии Пьера-Мари человек частично или полностью теряет трудоспособность. Поэтому он вправе получить группу инвалидности.

Больной не в состоянии выполнять многие виды работ. Из-за атаксии человек не может длительное время находиться на ногах. Нарушение координации рук препятствует работе, требующей точности движений. Проблемы с речью мешают деятельности, связанной с общением (например, с клиентами). Если болезнь осложнена интеллектуальными нарушениями, то человек не может заниматься умственным трудом. Симптоматика заболевания накладывает большие ограничения на работу пациента.

Степень инвалидности устанавливается индивидуально, в зависимости от состояния больного.

Прогноз заболевания

Атаксия Пьера-Мари - это прогрессирующее заболевание. С течением времени симптомы нарастают. Можно сказать, что у этого недуга неблагоприятный прогноз.

Болезнь не влияет на продолжительность жизни и не приводит к летальному исходу. Но изменения в мозжечке необратимы, и со временем пациент теряет трудоспособность.

На сегодняшний день медицина не может вылечить это заболевание, как и многие другие генетические патологии. Однако врачебная помощь поможет несколько замедлить развитие недуга.

sammedic.ru

Мозжечковая атаксия: причины, симптомы и лечение

Координация движений – естественное и необходимое качество любого живого существа, обладающего подвижностью, или способностью произвольно менять свое положение в пространстве. Этой функцией должны заниматься специальные нервные клетки.

В случае червей, которые перемещаются на плоскости, не нужно выделять для этого специальный орган. Но уже у примитивных земноводных и у рыб появляется обособленная структура, которая называется мозжечком. У млекопитающих этот орган, в связи с разнообразием движений совершенствуется, но наибольшее развитие он получил у птиц, поскольку птица в совершенстве владеет всеми степенями свободы.

У человека существует специфика движений, которая связана с пользованием руками как орудиями труда. В результате координация движений оказалась немыслимой без овладения мелкой моторикой кистей рук и пальцев. Кроме того, единственный способ перемещения человека – это прямохождение. Поэтому координация положения тела человека в пространстве немыслима без постоянного сохранения равновесия.

Именно эти функции и отличают мозжечок человека от, казалось бы, похожего органа у других высших приматов, а у ребенка он должен еще созреть и обучиться правильной регуляции. Но, как и любой отдельный орган или структура, мозжечок может поражаться различными заболеваниями. В результате нарушаются вышеописанные функции, и развивается состояние, которое называется мозжечковой атаксией.

Как работает «нормальный» мозжечок?

Прежде, чем подойти к описанию заболеваний мозжечка, необходимо кратко рассказать о том, как устроен и как функционирует мозжечок.

Мозжечок расположен внизу головного мозга, под затылочными долями больших полушарий.

Он состоит из небольшого среднего отдела, червя, и полушарий. Червь является древним отделом, и его функция – обеспечение равновесия и статики, а полушария развились вместе с корой головного мозга, и обеспечивают сложные двигательные акты, например, процесс набора этой статьи на клавиатуре компьютера.

Мозжечок тесно связан со всеми сухожилиями и мышцами тела. В них заложены специальные рецепторы, которые «говорят» мозжечку, в каком состоянии находятся мышцы. Это чувство называется проприорецепцией. Например, каждый из нас знает, не глядя, в каком положении и где находится его нога или рука, даже в темноте и в покое. Это ощущение достигает мозжечка по спиноцеребеллярным путям, поднимающимся в спинном мозге.

Кроме этого, мозжечок связан с системой полукружных каналов, или вестибулярным аппаратом, а также с проводниками суставно-мышечного чувства.

Через нижние ножки мозжечка проходит оливоцеребеллярный путь, который связывает его с экстрапирамидной системой бессознательных движений. Обратный, эфферентный путь – это путь от мозжечка к красным ядрам.

Именно этот путь блестяще срабатывает, когда, поскользнувшись, человек «танцует» на льду. Не успев сообразить, что происходит, и, не успев испугаться, человек восстанавливает равновесие. Это сработало «реле», переключившее информацию от вестибулярного аппарата об изменении положения тела сразу, через червь мозжечка на базальные ганглии, и далее, на мышцы. Поскольку это происходило «на автомате», без участия коры мозга, то процесс восстановления равновесия происходит неосознанно.

Мозжечок тесно связан с корой мозга, регулируя сознательные движения конечностей. Эта регуляция происходит в полушариях мозжечка

Что такое мозжечковая атаксия?

В переводе с греческого, taxis – это движение, таксис. А приставка «а» означает отрицание. В широком смысле слова, атаксия - это расстройство произвольных движений. Но ведь это нарушение может возникнуть, например, при инсульте. Поэтому к определению добавляют прилагательное. В результате термин «мозжечковая атаксия» обозначает комплекс симптомов, которые говорят о нарушении координации движений, причиной которого является нарушение функции мозжечка.

Важно знать, что кроме атаксии, мозжечковый синдром сопровождается асинергией, то есть нарушением содружественности выполняемых движений относительно друг друга.

Некоторые считают, что мозжечковая атаксия – это болезнь, которая поражает взрослых и детей. На самом деле это не болезнь, а синдром, который может иметь различные причины, и встречаться при опухолях, травмах, рассеянном склерозе и других заболеваниях. Как проявляется это поражение мозжечка? Это расстройство проявляется в виде статической атаксии и динамической атаксии. Что это такое?

Статическая атаксия – это нарушение координации движений в покое, а динамическая – нарушение их в движении. Но врачи при осмотре пациента, который страдает мозжечковой атаксией, не выделяют такие формы. Гораздо важнее симптомы, которые указывают на локализацию поражения.

Симптоматика мозжечковых расстройств

Функция этого органа заключается в следующем:

  • поддержание мышечного тонуса с помощью рефлексов;
  • сохранение равновесия;
  • координация движений;
  • их согласованность, то есть синергия.

Поэтому все симптомы поражения мозжечка в той или иной мере являются расстройством вышеприведенных функций. Перечислим и поясним самые важные из них.

Атактическая походка

Все видели мозжечковую атаксию алкогольного генеза, когда перед вами идет сильно выпивший человек. Так же выглядит и «мозжечковая» походка. Ноги широко расставлены, больной пошатывается, и его «заносит» на поворотах. Также при походке возможно различное отклонение в сторону, и падение. И отклонение, чаще всего происходит на сторону поражения, поскольку мозжечковые пути проходят ипсилатерально, не перекрещиваясь, в отличие от пирамидного тракта.

Интенционный тремор

Этот симптом появляется при движении, и почти не наблюдается в покое. Его смысл состоит в появлении и усилении амплитуды колебаний дистальных отделов конечностей при достижении цели. Если вы попросите больного человека коснуться указательным пальцем собственного носа, то чем ближе палец к носу, тем больше он начнет дрожать и описывать различные круги. Интенция возможна не только в руках, но и в ногах. Это выявляется при пяточно-коленной пробе, когда пациенту предлагают пяткой одной ноги попасть в колено другой, вытянутой ноги.

Нистагм

Нистагмом называют интенционный тремор, который возникает в мышцах глазных яблок. Если пациента попросить отвести глаза в сторону, то возникает равномерное, ритмичное подёргивание глазных яблок. Нистагм бывает горизонтальным, реже – вертикальным или ротаторным (вращательным).

Адиадохокинез

Этот феномен можно проверить следующим образом. Попросите сидящего пациента положить руки на колени ладонями вверх. Затем нужно быстро перевернуть их ладонями вниз, и снова вверх. В результате должно получиться серия «отряхивающих» движений, синхронное в обеих кистях. При положительной пробе пациент сбивается, и синхронность нарушается.

Мимопопадание, или гиперметрия

Этот симптом проявляется, если попросить больного попасть указательным пальцем быстро в какой-либо предмет (например, в молоточек невролога), положение которого все время меняется. Второй вариант – попасть в статическую, неподвижную цель, но сначала с открытыми, а затем – с закрытыми глазами.

Скандированная речь

Симптомы речевых расстройств есть не что иное, как интенционный тремор вокального аппарата. В результате речь приобретает взрывной, эксплозивный характер, теряет мягкость и плавность.

Диффузная гипотония мышц

Поскольку мозжечок регулирует мышечный тонус, то причиной его диффузного снижения может быть признаки атаксии. В данном случае, мышцы становятся дряблыми, вялыми. Суставы становятся «вихлястыми», поскольку мышцы не ограничивают объем движений, возможно появление привычных и хронических подвывихов.

Кроме этих симптомов, которые легко проверить, мозжечковые расстройства могут проявляться изменениями почерка, и другими признаками.

Причины заболевания

Следует сказать, что не всегда в развитии атаксии виноват мозжечок, и задача врача – разобраться, на каком уровне произошло поражение. Вот наиболее характерные причины развития, как мозжечковой формы, так и атаксии вне мозжечка:

  • Поражение задних канатиков спинного мозга. Это вызывает сенситивную атаксию. Сенситивная атаксия названа так потому, что у пациента нарушено суставно-мышечное чувство в ногах, и он не способен нормально ходить в темноте, пока не увидит собственные ноги. Это состояние характерно для фуникулярного миелоза, который развивается при болезни, связанной с нехваткой витамина В12.
  • Внемозжечковая атаксия может развиться при болезнях лабиринта. Так, вестибулярные нарушения и болезнь Меньера может вызывать головокружение, падение, хотя мозжечок не вовлечен в патологический процесс;
  • Появление невриномы преддверно-улиткового нерва. Эта доброкачественная опухоль может проявиться односторонней мозжечковой симптоматикой.

Собственно мозжечковые причины атаксии у взрослых и детей могут возникать при травмах головного мозга, сосудистых заболеваниях, а также по причине опухоли мозжечка. Но эти изолированные поражения бывают редко. Чаще атаксия сопровождается другими симптомами, например, гемипарезом, расстройством функции тазовых органов. Так бывает при рассеянном склерозе. Если успешно лечить процесс демиелинизации, то и симптомы поражения мозжечка регрессируют.

Наследственные формы

Однако существует целая группа наследственных болезней, при которых преимущественно поражается система координации движений. К таким заболеваниям относят:

  • спинальную атаксию Фридрейха;
  • наследственная мозжечковая атаксия Пьера Мари.

Мозжечковая атаксия Пьера Мари раньше считалась единым заболеванием, но сейчас в ней различают несколько вариантов течения. Какие признаки у этого заболевания? Эта атаксия начинается поздно, на 3 или 4 десятке лет, а вовсе не у ребенка, как многие думают. Несмотря на позднее начало, к симптомам мозжечковой атаксии присоединяются нарушение речи по типу дизартрии, повышение сухожильных рефлексов. Симптоматика сопровождается спастикой скелетной мускулатуры.

Обычно болезнь начинается с нарушения походки, а затем начинается нистагм, нарушается координация в руках, возникает оживление глубоких рефлексов, развивается повышение мышечного тонуса. Неблагоприятный прогноз возникает при атрофии зрительных нервов.

Для этого заболевания характерным является снижение памяти, интеллекта, а также нарушения контроля эмоций и волевой сферы. Течение неуклонно прогрессирующее, прогноз неблагоприятный.

Иногда эту наследственную атаксию трудно дифференцировать с опухолью задней черепной ямки. Но отсутствие застоя на глазном дне и синдрома внутричерепной гипертензии, позволяют поставить правильный диагноз.

О лечении

Лечение мозжечковой атаксии, как вторичного синдрома, почти всегда зависит от успехов в лечении основного заболевания. В том случае, если болезнь прогрессирует, например, как наследственные атаксии, то на поздних стадиях развития заболевания прогноз неутешителен.

Если, например, вследствие ушиба мозга в области затылка возникли выраженные нарушения координации движений, то лечение мозжечковой атаксии может быть успешным, в том случае, если нет кровоизлияния в мозжечок, и отсутствует некроз клеток.

Очень важным компонентом лечения является вестибулярная гимнастика, которую нужно регулярно выполнять. Мозжечок, как и другие ткани, способен «обучаться», и восстанавливать новые ассоциативные связи. Это значит, что тренировать координацию движений нужно не только при поражении мозжечка, но и при инсультах, заболеваниях внутреннего уха, и прочих поражениях.

Народных средств от мозжечковой атаксии не существует, поскольку народная медицина не имела никакого понятия о мозжечке. Максимум, что можно здесь найти – это средства от головокружения, тошноты и рвоты, то есть чисто симптоматические средства.

Поэтому, если у вас возникли проблемы с походкой, тремором, тонкой моторикой – то нужно не откладывать визит к неврологу: болезнь легче предупредить, чем лечить.

Автор: Погребной Станислав Леонидович, невролог

Оцените эту статью:

Всего голосов: 123

4.34 123

Читайте также

mozgius.ru

Наследственная мозжечковая атаксия Пьера-Мари.


Наследственная мозжечковая атаксия — хроническое прогрессирующее заболевание, основным про­явлением которого служит мозжечковая атаксия. Заболевание наследственное, передается по аутосомно-доминантному типу. Патоло­гический ген обладает высокой пенетрантностью, пропуски поколений редки.

Основной патологоанатомический признак болезни — гипопла­зия мозжечка, в некоторых случаях — атрофия нижних олив, моста мозга (варолиева моста). Наряду с этим, как правило, имеет место комбинированная дегенерация спинальных систем, напоминающая картину спиноцеребеллярной атаксии Фридрейха.

 

Клиническая картина.

Основной признак болезни — атаксия, которая носит такой же характер, как при атаксии Фридрейха. Заболевание обычно начинается с нарушения походки, к которому затем присоединяется атаксия в руках, нарушение речи, мимики. Выражены статическая атаксия, дисметрия, адиадохокинез.

Могут наблюдаться стреляющая боль в ногах и в области поясницы, непроизвольные мышечные вздрагивания. Значительно снижена сила в мышцах конечностей, отмечается спастическое повышение мышечного тонуса главным образом в ногах. Сухожильные рефлексы повышены, могут вызываться патологические рефлексы.

Часто развиваются гла­зодвигательные нарушения — птоз, парез отводящего нерва, недоста­точность конвергенции; в ряде случаев наблюдались атрофия зритель­ных нервов, симптом Аргайла Робертсона, сужение полей зрения и снижение остроты зрения. Чувствительные расстройства, как прави­ло, не выявляются.

Один из характерных признаков мозжечковой атаксии — измене­ния психики, проявляющиеся в снижении интеллекта, иногда депрес­сивных состояниях.

При компьютерной томографии выявляется атро­фия мозжечка и ствола головного мозга. Заболеванию свойственна большая вариабельность клинической картины как в разных семьях, так и внутри одной семьи. Во многих семьях встречаются рудиментар­ные формы болезни, иногда экстрапирамидные симптомы. Описаны также многочисленные переходные формы между мозжечковой атак­сией и атаксией Фридрейха.

Средний возраст начала болезни — 34 года, в отдельных семь­ях — более раннее начало в последующих поколениях. Течение забо­левания неуклонно прогрессирующее. Как и при атаксии Фридрейха, различные инфекции и другие экзогенные вредные факторы небла­гоприятно влияют на проявление и течение заболевания.

 

Дифференциальный диагноз.

Дифференциальный диагноз между мозжечковой атаксией и атаксией Фридрейха весьма труден. Главными отличитель­ными признаками между этими заболеваниями считаются характер наследования (доминантный при мозжечковой и рецессивный — при атаксии Фридрейха) и состояние сухожильных рефлексов, которые отсутствуют или понижены при атаксии Фридрейха и повышены при мозжечковой атаксии.

Кроме того, при мозжечковой атаксии начало болезни более позднее, редко встречаются костные деформации и рас­стройства чувствительности, свойственные атаксии Фридрейха, и зна­чительно чаще наблюдаются слабоумие и глазодвигательные наруше­ния.

Немалые трудности могут возникнуть и при отграничении моз­жечковой атаксии от рассеянного склероза, для которого также характерно сочетание мозжечковых, пирамидных и глазодвигатель­ных расстройств. Рассеянный склероз отличается ремиттирующим течением, большей выраженностью нижнего спастического парапареза, тазовыми нарушениями и побледнением височных половин дисков зрительных нервов.
 

 

Лечение симптоматическое.

  • Применяют специальную систему лечебной гимнастики, направленную преимущественно на уменьшение координаторных нарушений. При назначении упражнений необходимо учитывать возможность сердечной патологии, при наличии которой назначают соответствующую терапию.
  • Показаны общеукрепляющие средства (витамины),
  • Препараты, влияющие на тканевый обмен (пирацетам, аминалон, ацефен, церебролизин), лечение кото­рыми следует периодически повторять.

 

www.medglav.com

Наследственная атаксия > Архив - Клинические протоколы МЗ РК

 

Диагностические критерии


Жалобы и анамнез: на неустойчивость при ходьбе, нарушение походки, появление нерациональных движений, изменение почерка, нарушение речи, тремор, нистагм, сколиоз, деформации стоп. Заболевание начинается в разном возрасте.


Физикальные обследования

Синдром Маринеску-Шегрена - заболевание начинается в раннем возрасте. Ведущими клиническими симптомами является резкая задержка физического и психического развития, карликовость, деформация позвоночника, Слабость мышц дистальных и проксимальных отделов конечностей, мышечная гипотония, анкилозы коленных и локтевых суставов. Часто врожденная катаракта, альтернирующее сходящееся косоглазие, нистагм, статическая атаксия. На ЭМГ выявляются фибриляционные потенциалы. Заболевание медленно прогрессирует.


Оливопонтоцеребеллярные атрофии: группа заболеваний, характеризующихся дегенерацией нейронов коры мозжечка, ядер моста мозга и нижних олив. Поражаются клетки спинного мозга и базальных ганглиев. Основным клиническим симптомом являются мозжечковые нарушения, носящие прогрессирующий характер. В зависимости от выраженности мозжечковых нарушений выделяют несколько типов заболевания.


I тип - оливопонтоцеребеллярная атрофия Менцеля. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Проявляется в возрасте 14-60 лет. Кроме мозжечковых расстройств наблюдаются нарушения чувствительности, спастические парезы, параличи, гиперкинезы.


II тип - оливопонтоцеребеллярная атрофия Фиклера-Виклера, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Первые клинические симптомы появляются у взрослых (20-80 лет). Характеризуются симптомами мозжечковой атаксии, снижением сухожильных рефлексов. Парезов и нарушений чувствительности не бывает.


III тип - оливопонтоцеребеллярная атрофия с атрофией сетчатки наследуется аутосомно-доминантно. Начинается в детском или молодом возрасте. Кроме мозжечковых расстройств, наблюдаются пирамидные парезы, сегментарные расстройства чувствительности, снижение зрения.


IV тип - оливопонтоцеребеллярная атрофия Шута-Хаймакера. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Начинается в возрасте 17-30 лет. Характерны мозжечковые расстройства, нижняя спастическая параплегия, бульбарные расстройства, нарушение глубокой чувствительности.


V тип - оливопонтоцеребеллярная дегенерация с деменцией, офтальмоплегией и экстрапирамидными нарушениями. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Начинается в возрасте 7-45 лет. Характерны прогрессирующее снижение интеллекта, наружная офтальмоплегия, паркинсоноподобный синдром.


Болезнь Рефсума - заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, обусловлено нарушением метаболизма липидов, в частности альфа-окисления фитана или предшествующей фитановой кислоты. Характеризуется нарастающей атаксией и явлениями полиневрита - парастезии, анестезии, парезы и параличи дистальных отделов конечностей, концентрическое сужение полей зрения, частичная атрофия диска зрительного нерва, птоз, нистагм, офтальмоплегия, снижение слуха, вследствие неврита слухового нерва, аносмия. Отмечается повышение белка в спинномозговой жидкости, в сыворотке крови высокое содержание меди, цируллоплазмина, фитиновой кислоты и трансаминаз, изменения на ЭКГ. Течение заболевания медленно прогрессирующее.


Болезнь Руси-Леви - наследуется по аутосомно-доминантному типу. Начинается в раннем возрасте с атактической походки и прогрессирующей атрофии мышц голени, отмечаются костные деформации в виде двухсторонней полой стопы, кифосколиоза, кроме того, отсутствие реакции зрачков на свет. Отсутствие сухожильных рефлексов постоянно в нижних конечностях и не всегда в руках. Расстройство проприоцептивной и болевой чувствительности. В некоторых случаях симптом Бабинского, сходящееся косоглазие, врожденная катаракта, слабоумие.


Гипертрофический интерстициальный неврит Дежерина-Сотта - наследуется по аутосомно-доминантному типу. Характерны локальные боли, расстройство чувствительности, гипертрофия нервных стволов при пальпации. Мышечная слабость, преимущественно в дистальных отделах. Сухожильные рефлексы снижены, нистагм, пигментные пятна на коже, эквиноварусная деформация стоп, кифосколиоз.


Болезнь Нормана - клинические проявления на первом году жизни, типичная картина мозжечковой атаксии, нередко сочетающейся с микроцефалией, всегда с прогрессирующей отсталостью в психическом развитии.


Врожденная мозжечковая атаксия Баттена. Проявляется на первом году жизни, характеризуется задержкой статического и моторного развития, дизметрия, речь медленная, скандированная, нечеткая, нистагм, умеренная мышечная гипотония, диспластические стигмы, страбизм, расстройство координации движения глазных яблок. Интеллект нормальный или снижен. Особенностью врожденной мозжечковой атаксии является регресс двигательных нарушений.


Атаксия мозжечковая с экстрапирамидными нарушениями: проявляется в возрасте 1-2 лет, атаксией, дизартрией, интенционным тремором. В более поздней стадии на фоне прогрессирующей мозжечковой дисфункции появляются экстрапирамидные нарушения в виде гиперкинезов, чаще в форме хореатетозов. В поздних стадиях формируются спастические параличи, деменция.


Лабораторные исследования: без особенностей.


Инструментальные исследования

Компьютерная томография (КТ) головного мозга для исключения органического поражения, атрофий, опухолей в области задней черепной ямки.


Электроэнцефалография (ЭЭГ) - изменения ЭЭГ неспецифичны, Характерны диффузные изменения электрогенза, возможно замедление основного ритма, тета дизритмии. Характер изменений зависит от тяжести поражения и от того, какие структуры мозга вовлечены в патологический процесс.


Электромиография (ЭМГ) - для определения функционального состояния периферического нейромоторного аппарата, особенностей мышечного электрогенеза и потенциалов действия двигательных единиц, также определения скорости проведения импульса афферентным и эфферентным волокном срединного и большеберцового нервов. Изменения на ЭМГ зависят от ведущего неврологического синдрома.


Магниторезонансная томография (МРТ) головного мозга - в настоящее время является методом выбора при диагностике пороков, аномалий и дегенеративных изменений головного мозга.


Нейросонография (НСГ) - выявляет наличие структурных изменений, расширение желудочковой системы, пороки и дизгенезии до закрытия родничка.


Электрокардиограмма (ЭКГ) - выявляет нарушение внутрижелудочковой проводимости, изменения, указывающие на возможность неспецифического дегенаративного процесса в миокарде.


УЗИ для выявления патологии со стороны внутренних органов.


Показания для консультаций специалистов:

1. Логопед - для выявления нарушений речи, дизартрий.

2. Психолог - для определения психического статуса ребенка.

3. Ортопед - для выявления контрактур, костных деформаций.

4. Протезист - для подбора ортопедической обуви, фиксирующих лонгет.

5. Окулист - осмотр глазного дна, выявление страбизма, нарушений зрения.

6. Кардиолог - выявление обменно-дистрофических и диспластических изменений и патологии проводящей системы сердца.

7. Лор-сурдолог - для определения тугоухости.


Минимум обследования при направлении в стационар:

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

3. Кал на яйца глист.

4. АЛТ.

5. АСТ.


Основные диагностические мероприятия:

- общий анализ крови;

- общий анализ мочи;

- логопед;

- психолог;

- окулист;

- ортопед;

- ЭЭГ;

- врач ЛФК;

- физиотерапевт;

- ЭМГ;

- ЭКГ;

- кардиолог;

- ЛОР-сурдолог.


Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

- компьютерная томография головного мозга;

- нейросонография;

- нейрохирург;

- протезист;

- МРТ головного мозга;

- ЭХО-КГ;

- R-графия грудной клетки;

- УЗИ органов брюшной полости;

- генетик;

- ЛОР сурдолог.

diseases.medelement.com


Смотрите также