Расщепление неба у ребенка


Врожденная расщелина неба: симптомы, признаки, диагностика и лечение

Описание

Расщелину неба в народе часто называют волчьей пастью – это, на сегодняшний день, достаточно часто возникающий врождённый порок внутриутробного развития лица, представляющий собой некую, проходящую практически через все отделы верхнего нёба расщелину. Иногда данный порок может выглядеть просто как маленькая трещина расположенная в области так называемого мягкого нёба.

Отметим что на тысячу новорождённых детей обычно приходится один малыш с подобной патологией, кстати сказать нередко сочетающейся еще и с расщелиной губы. Иногда расщелина неба может входить в структуру тех или иных крупных врожденных синдромов.

Надо отметить что на сегодняшний день учёные смогли выделить три гена, мутации которых способны провоцировать развитие волчьей пасти. Тем не менее исследования относительно данной проблемы активно продолжаются, поскольку расщелины нёба, при наличии дефектов, вышеупомянутых генов встречаются лишь у пяти процентов малышей с подобной патологией.

Наиболее вероятными причинами рождения малышей с таким пороком развития как расщелина неба (или же волчья пасть) равно как и в случаях с расщелинами губы могут считаться те или иные воздействия вредоносных внешних факторов на сам организм будущей матери (в особенности в первом триместре беременности). Так же к данной патологии может вести и целый ряд иных не менее опасных факторов. Это могут быть:

  • Те или иныe инфекции, поразившие беременную женщину.
  • Факторы химического характера.
  • Определенные физические воздействия на организм беременной женщины.
  • Конкретные вредные привычки, типа алкоголя, курения, употребления наркотиков и пр.
  • Поздний возраст родителей для рождения первого ребенка (когда первая беременность разрешается у матери старше тридцати пяти или даже старше сорока лет.
  • Негативная наследственность.

Все расщелины неба принято классифицировать согласно принятым нормам, таким образом медики привыкли выделять:

  • Скрытые расщелины неба (когда имеется расщелина только лишь тех мышц, которые относятся к мышцам мягкого неба, при этом слизистая оболочка покрывающая неба полностью сохранена).
  • Частичные или же неполные расщелины неба (когда на лицо расщепление мягкого или же мягкого и части твердого неба).
  • И конечно полные расщелины неба (когда медики сталкиваются с расщеплением мягкого и твердого неба одновременно, доходящее вплоть до области так называемого резцового отверстия).
  • Кроме того встречаются сквозные расщелины неба (когда происходит расщепление твердого, мягкого неба, а помимо этого, еще и альвеолярного отростка с одной, а возможно и с двух сторон).

В большинстве случаев врожденные расщелины нёба могут сопровождаться достаточно тяжелыми расстройствами глотания, иногда внешнего дыхания а так же речи. Подобная патология крайне редко бывает изолированной, наиболее часто такого типа проблемы включают в себя не только патологическое разделение всех мягких тканей неба, иногда разделение затрагивает ткани губы, костного аппарата верхней челюсти а так же верхней десны.

Непосредственно в патогенезе таких нарушений (имеется в виду наряду с расщелиной, которая образует сообщение носовой и ротовой полости), существенную роль могут играть укорочение как твёрдого так и мягкого нёба, некоторое расширение зева, расширение (увеличение в размере) среднего отдела деформированной глотки, и даже изменение мышц всего мягкого нёба.

Подобные патологические изменения, могут встречаться практически при всех формах расщелин неба, которые возникают еще внутриутробно. Собственно поэтому совершенно независимо от возраста конкретного оперируемого пациента при пластике нёба обязаны проводиться определенные операционные приемы, которые восстанавливают анатомическую форму твёрдого или мягкого нёба а так же деформированных средних отделов глотки.

Сама же степень расщелины неба вполне может колебаться завися от разъединения язычка, от расщелины, затрагивающей (либо же совершенно не затрагивающей) мягкое, так и твердое небо, что может выглядеть так, будто небо и вовсе отсутствует. Поскольку небо и губа обычно развиваются по-отдельности, вполне возможно развитие изолированной расщелины неба, либо же полностью изолированной расщелины губы, хотя чаще всего (как мы уже говорили) данные патологии совмещаются.

Симптомы

Отметим что клиническая картина данного состояния, обычно может включать в себя как анатомические так и многочисленные функциональные расстройства. Непосредственно из анатомического плана нарушений строения деформированного неба медики выделяют три основных вида деформации, которые собственно и вызывают наиболее тяжелые функциональные сдвиги. Такие состояния обычно и требуют их строго хирургического устранения. Итак это может быть расщелина неба, ситуации когда наблюдается укорочение мягкого неба и состояния при которых заметно расширение среднего отдела глотки.

При этом наиболее тяжелые (сложные) анатомические нарушения могут наблюдаться при абсолютно полных расщелинах неба с изменением альвеолярного отростка, поскольку таковые практически всегда сопровождаются еще и полной расщелиной верхней губы. Как правило полные расщепления неба с явной деформацией альвеолярного отростка могут проходить в переднем отделе пораженного неба по непосредственной границе имеющейся резцовой кости с так называемой небной пластинкой. А вот распространяются такие расщелины на альвеолярный отросток проходя через второй резец либо же наблюдаясь между первым и соответственно вторым резцами.

Считается что без своевременного хирургического лечения (опять же по мере роста конкретного ребенка) подобные небные деформации только усиливаются. Более того у неко­торых детей сталкивающихся с врожденными расщелинами твердого или мягкого неба может наблюдаться так же врожденное недоразвитие буквально всех имеющихся отделов на верхней челюсти (состояние называемое микрогнатией).

Кроме деформации верхней челюсти, одновременно с расщелинами неба может выявляться врожденного характера недоразвитие мышц того же, упоминаемого ранее, мягкого неба с деформацией средних отделов глотки. При этом мягкое небо может быть чрезмерно коротким, а слаборазвитые (недоразвитые) небные мышцы совершенно не фиксированы между собой как это должно быть по их средней линии. Как правило при сокращении мышечных тканей неба поперечного типа размеры расщелины существенно увеличиваются, что в итоге может способствовать развитию расстройств речи и даже глотания.

Симптоматически расщелина неба проявляется еще и тем что буквально с первых же дней полноценной жизни новорожденного ребенка (в общем сразу после рождения) медики могут обнаруживать те или иные расстройства функции полноценного сосания либо глотания. Как правило у малышей страдающих расщелиной неба вся полость рта практически свободно сообщается (напрямую) с полостью носа. А это уже делает абсолютно невозможным создание полной герметичности самой полости рта непосредственно в период сосания. Такие дети совершенно не готовы брать грудь матери, к сожалению и при искусственном вскармливании такие дети могут легко захлебываться, аспирируя любую жидкую пищу.

А все потому что при вдохе такое сообщение носовой и ротовой полостей приводит к абсолютно свободному (ничем не контролируемому) попаданию имеющегося наружного воздуха непосредственно к верхним дыхательным путям. Как результат такие дети компенсируя данный недостаток учатся дышать поверхностно, постоянно делая лишь неглубокие вдохи и такие же слабые выдохи.

Надо тем не менее отметить что такое поверхностное дыхание детей самого младшего возраста полноценно компенсируется значительным увеличением частоты самих дыханий за одну минуту. Далее с возрастом подобная компенсация все же нарушается, поскольку поверхностное, чрезмерно слабое дыхание в итоге может вести к некоторому недоразвитию всей мускулатуры, участвующей в дыхании, а это значит, и к резкому (иногда глобально) уменьшению жизненной емкости детских легких.

При этом практически постоянное попадание любой жидкой или слишком мягкой пищи из открытой полости рта напрямую в полость носа вызывает некое раздражение и болезненность их слизистой оболочки, что приводит к скорому развитию в данной области достаточно стойких очагов хронических воспалительных процессов. Это может быть воспаление (хроническое) слуховой трубы, достаточно часто обостряющийся хронический средний отит, что в свою очередь часто ведет заметному к понижению слуха.

Диагностика

Надо отметить что диагностировать будущие проблемы у ребенка (связанные с расщелиной неба) можно еще на этапе его вынашивания. Как правило для этого идеально подходит плановый ультразвуковой скрининг который нужно проводить на четырнадцатой или шестнадцатой неделе беременности. Такая методика позволяет своевременно выявить возможный дефект, однако же итоговую форму и степень (объём) поражения получится увидеть лишь после рождения малыша.

При этом обязательно могут потребоваться и некоторые дополнительные исследования– ведь волчья пасть частенько может сопровождаться иными дефектами в виде патологических нарушений слуха, многочисленных патологий при развитии черепа. Часто волчья пасть сопровождается и ухудшением обоняния либо же внешнего дыхания.

Конкретный диагноз позволяющих описать проблему ставится практически сразу после рождения такого малыша. Хотя окончательную степень и вид дефекта медики определяют только после детального осмотра зева.

Профилактика

Можно считать что полноценное медико-генетическое консультирование – это чуть ли ни единственный из методов профилактики подобной врожденной патологии. Основной целью такого медико-генетического консультирования молодых семей может считаться предупреждение рождения больных малышей с расщелиной неба. А при наличии в семье одного ребенка страдающего от такого врожденного порока развития – это предотвращение повторного рождения детей с такой же самой патологией.

Основной и самой главной задачей опытного генетика несомненно является своевременное (как можно более ранее) выявление возможного типа подобной врожденной патологии. А это может быть:

  • Некоторое наследственное заболевание.
  • Так называемое наследственное предрасположение.
  • Некая ненаследственного типа патология.

Подобные профилактические вопросы решаются использованием самых различных методик так называемой клинической генетики. Для этого используются методы собирания генетических данных, полноценное составление точных родословных схем включающих последующий клинико-генеалогический анализ родословных. В данном случае часто используются методы так называемого клинико-статистического анализа получаемых генетических данных, так называемы близнецовый метод, а так же некоторые биохимические методики исследования.

Часто используется дерматоглифика в качестве метод исследования и предупреждения развития подобной патологии, необходимо учитывать и данные ультразвукового исследования плода. Стандартно считается что степень риска развития расщелин неба напрямую зависит от всех получаемых данных а так же от конкретных их сочетаний.

К примеру, при наследственных предрасположениях к развитию расщелин неба реальная степень риска родить малыша с такой патологией составляет порядка 50 %. А вот при так называемых полигенных (иными словами при мульти-факториальных) пороках бывает крайне сложно определять тип наследования (или не наследования) подобной патологии. Для этого необходима наиболее высокая квалификация генетиков.

Лечение

Как вы понимаете лечение подобного врожденного порока развития неба может быть только хирургическим. Естественно, что для проведения данной операции имеются вполне определенные возрастные показания. Стандартно такие показания следует опреде­лять строго индивидуально в прямой зависимости от поставленного доктором диагноза.

Отметим что пластику мягкого равно как и твердого неба при диагнозе полная расщелина неба могут проводить в разных возрастных периодах. К примеру мягкое небо чаще всего оперируют во временном возрастном периоде от рождения и до года. А вот допустим расщелину всего твердого неба принято оперировать в возрасте пяти, шести лет или даже старше.

Несмотря на множество различных точек зрения на вопросы возрастных показаний к таким операциям, большинство практикующих хирургов считают, что подобного рода операции должны быть проведены в дошкольном возрасте и не позднее. Надо заметить, что раннюю пластику стараются проводить только в том случае когда ребенку требуется одновременное ортодонтическое лечение. В любом случае к операциям такого рода ребенка будут готовить хирург-стомато­лог а так же педиатр и соответственно анестезиолог.

При пластике неба медикам хирургическим путем важно полностью устранить имеющиеся анатомические нарушения, возникающие при расщелине неба. А это значит, что целью такой операции будет:

  • Необходимость закрыть имеющуюся расщелину неба буквально на всем ее протяжении.
  • В достаточной мере удлинить деформированное мягкое небо.
  • В достаточной мере сузить несколько расширенный средний отдел глотки.

 

Как правило пластику неба стараются осуществлять посредством местных тканей, используя несколько перемещенные кожные лоскуты (слизисто-надкостничные) заимствованные с небных пластинок либо же с тканей мягкого неба. Радикальная пластика неба (именуемая по Лимбергу) обычно состоит из отдельных пяти этапов.

  • Первичное освежение краев имеющейся расщелины. Когда происходит выкраивание и специфическое отслоение отдельных кожных лоскутов непосредственно в пределах деформированного твердого неба.

При этом разрезы стараются проводить с обеих сторон имеющейся расщелины вдоль практически всего аль­веолярного отростка.

  • Вторичное освобождение тех сосудисто-нервных пучков, которые выходят из довольно больших небных отверстий. Процедура производится при помощи резекции так называемых задневнутренних краев те же больших небных отверстий. В данном случае медики отсекают часть слизистой оболочки носа от задних краев твердого неба. После этого полученные ткани немного перемещают кзади (что называется ретротранспозицией) Эта процедура необходима для некоторого удлинения деформированного ранее мяг­кого неба.

  • На третьем этапе осуществляется так называемая межпластинчатая (иными словами интерламинарная) остеотомия. Это процесс при котором крючок крыловидного отростка одновременно с небольшим участком внутренней крыловидного типа пластинки а так же с прикрепленными к таковому мышцами самого мягкого неба при помощи долота аккуратно отделяют от имеющегося крыловидного отростка ведущей кости. Отделенный участок затем передвигают немного ближе к средней линии.

Подобная процедура позволяет без специализированного рассечения мышц самого мягкого неба несколько ослабить поперечное натяжение таковых. А это значит позволяет ушить расщелину оставаясь в пределах того же мягкого неба.

  • Четвертый этап заключается в сужении средних отделов деформированной глотки (либо же мезофарингоконстрикция). Процесс при котором рассекается только слизистая оболочка, разрезы продолжают проводить по обеим (с двух сторон) крыловидно-челюстным складкам.

После этого хирурги тупым инструментом аккуратно расслаивают мышцы определенных боковых отделов глотки, перемещая таковые к средней линии. В итоге раны тампонируют специальными йод формными тампонами непосредственно в так называемом окологлоточном пространстве.

  • На пятомэтапе перед непосредственным ушиванием раны (перед стафилоррафией) должна быть проведена распрепаровка ранее осве­женных краев имеющейся расщелины естественно на протяжении всех отделов мягкого неба.

Далее мягкое небо обычно зашивают строго в три слоя. Где первый слой – это носовая исключительно слизистая оболочка. Где второй слой – это непосредственно мышцы, а вот третий слой – это уже ротовая слизистая оболочка исправленного мяг­кого неба. В итоге на твердом небе в достаточной мере сближаются и полностью сшиваются ранее отслоенные лоскуты кожи.

Конечно определенные клиники готовы пользоваться несколько упрощенной методикой лечения расщелин неба, когда необходимые сосудисто-нервные пучки стараются освобождать и вытяги­вать из так называемого крыловидно-небного канала. Хотя считается что упрощённые методики более склонны к послеоперационным осложнениям.

Наиболее частыми из таких ослож­нений после пластики может считаться расхождение краев имеющейся раны непосредственно на границе участком твердого и того же мягкого неба. Считается что это может быть результатом неких технических погрешностей полученных во время самой операции (скажем плохое, не достаточное выведение необходимых сосудистых пучков, не достаточно правильно исполненная интерламинарная остеотомия и пр.).

Статистика гласит что в единичных случаях как осложнение такой операции может наблюдаться краевой либо же частичный некроз тех или иных слизисто-надкостничных лоскутов. Обычно это может происходить вследствие обширных травм тканей либо же вследствие чрезмерного сдавления тканей послеоперационной повязкой. Естественно, что дети перенесшие подобную операцию нуждаются с специализированом послеоперационном уходе.

При таком уходе на верхнюю челюсть ребенка обычно надевают специальную защитную пластинку, которую изготавливают из нескольких плотных слоев марли, и пропитывают растворами целлулоида в ацетоне. Кроме того после операции с целью создания в ране максимального покоя как минимум на десять дней детям на­значают режим полного молчания. Естественно, что ежедневно после такой операции детям проводят максимально тщательный туалет раны с орошением всей полости рта специальным теплым раствором марганцовки (перманганата калия).

Такого типа орошения повторяют не менее четырех или даже пяти раз за день практически всегда после еды. Через неделю после операции обычно стараются сделать первую перевязку раны, во время которой обычно снимаются швы. Последующие перевязки осуществляют каждые два дня.

nebolet.com

симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

В подавляющем большинстве случаев причина появления на свет ребёнка с расщеплением нёба лежит в рамках наследственной предрасположенности. Значительным фактором, которые могут спровоцировать возникновение данного врождённого дефекта является наличие вредных привычек в процессе беременности (алкоголь, курение), иногда к такой патологии может привести поздняя беременность. Дефект возникает в первые два месяца процесса вынашивания малыша, это период развития челюстно-лицевых органов.

Итак, все причинные факторы, которые способствуют появлению подобной анатомической аномалии, можно классифицировать следующим образом.

  • Генетика. В настоящее время точного решения вопроса о нюансах образования анатомии челюсти и лица нет. Но по статистике можно сделать вывод, что в среднем у человека, появившегося на свет с данным диагнозом, возможность передать своему ребёнку этот врождённый дефект строения равняется примерно 7 процентам.     
  • Дефект сопровождается наличием более серьёзной патологии. Некоторые комплексные недуги имеют зачастую в составе нюансов стандартной клинической картины варианты незаращения губы и/или нёба, к примеру: синдром Стиклера, синдром Ван дер Вуда.     
  • Влияние среды в пренатальном периоде: развитие состояния недостатка кислорода в 1-ом триместре беременности (включая материнское курение, употребление алкогольных напитков, а также применения некоторых медикаментов от артериальной гипертензии). Также опасность возникновения данной патологии способна спровоцировать подверженность организма мамы влиянию, не полезное питание, противосудорожные лекарственные средства, соединения натрия, влияние свинца.

Главными причинами появления на свет малышей с расщелиной нёба являются внешние факторы, которые воздействуют на организм беременной в самом начале этого состояния. К ним можно отнести:

  • химическое воздействие (22,8 процента),         
  • психическое и механическое влияние (9 процентов),         
  • получение травм (6 процентов),         
  • биологическое (5 процентов) и физическое (2 процента) воздействие.

Симптоматика такого заболевания тесно связана с его формой. В большинстве случаях признаки достаточно серьёзные и представляют настоящую проблему для малышей и их родителей. Незаращение нёба может проявляться следующим образом:

  • Не зарастает мягкое небо.         
  • Не зарастает мягкое и частично твёрдое нёбо.         
  • Полностью с одной стороны не зарастает мягкое и твёрдое нёбо.         
  • Полностью не зарастает мягкое и твёрдое нёбо с двух сторон.

Общими симптомами при таком дефекте выступают

  • ребёнок не может совершать сосательные движения из-за незаращения нёба;         
  • малыш отказывается от еды, поскольку молоко проникает в полость носа, чем вызывает неприятное чувство;         
  • грудничок отстаёт в физическом развитии по причине недостаточного питания.

Диагностика расщепления нёба у новорожденных

Диагностировать данный дефект у ребёнка достаточно просто и делается это сразу после рождения.

  • Врач осматривает ротовую полость новорожденного, где заметно незаращение нёба.         
  • Проводится анамнез жизни мамы такого ребёнка, врач изучает историю её беременности.         
  • Берётся во внимание наследственный фактор, наличие подобного дефекта у кого-либо из родных младенца.       
  • Факт расщепления нёба у ещё не появившегося на свет малыша возможно выявить посредством проведения УЗИ, однако лишь на позднем сроке вынашивания на 6-7 месяце беременности.         
  • Может понадобиться профессиональная помощь детского хирурга, лора.

Основная проблема у детей с незаращением нёба касается способа их кормления и трудностей с носовым дыханием.

Со временем, если не решить эту проблему оперативным путём, у ребёнка возникнут:

  • нарушения речи,         
  • воспалительные процессы околоносовых пазух,         
  • воспаления евстахиевой трубы,         
  • проблемы с адаптацией в коллективе.

Что можете сделать вы

Если у вас родился малыш с этим дефектом, прежде всего, не отчаивайтесь. Сегодня так называемая заячья губа или волчья пасть успешно лечатся хирургическим путём, и со временем в большинстве случаев никто даже не догадается по ребёнку, что он появился на свет с таким дефектом. Другого способа лечения не существует.

Необходимо слушать рекомендации врача, касающиеся особенностей питания малыша, а также ждать и готовиться к оперативному вмешательству. Обычно требуется несколько операций, но они позволят малышу жить полноценной жизнью, не отличимой от жизни сверстников.

Главной сложностью мамы в дооперационный период является наладить оптимальный способ кормления ребёнка с данным диагнозом, существует ряд практик и рекомендаций, которые обязательно помогут адаптироваться к ситуации.

Что делает врач

Оперативное лечение – единственный способ, позволяющий устранить этот дефект у младенца.

Хирургическая терапия осуществляется в несколько этапов по определённой схеме, разработанной врачом. Желательно устранить эту проблему до достижения ребёнком трёх лет, что этот дефект не сказался на речи малыша и его самооценке.

После оперативного вмешательства могут понадобиться занятия с логопедом.

Поскольку данный врождённый дефект обусловлен наследственным фактором, то специальных профилактических мер не предусмотрено. Можно лишь посоветовать принимать поливитамины, вести здоровый образ жизни, избегать инфекционных заболеваний в период вынашивания малыша.

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании расщепление нёба у новорожденных детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг расщепление нёба у новорожденных детей, как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как расщепление нёба у новорожденных детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга расщепление нёба у новорожденных детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить расщепление нёба у новорожденных детей и не допустить осложнений. Будьте здоровы!

detstrana.ru

Волчья пасть у детей (расщелина нёба) – причины, фотографии, операция

Расщелина нёба (хейлосхизис) – врожденная деформация костной ткани, характеризующаяся прямым сообщением между носовой и ротовой полостью. Из-за волчьей пасти дети испытывают трудности питанием, дыханием, страдают речевыми расстройствами и отстают в физическом развитии. Нёбная расщелина провоцирует и серьезные психологические проблемы.

Почему ребенок рождается с волчьей пастью?

Описываемый дефект обусловлен генетикой. Мутация происходит в Х-хромосоме (женской), поэтому преимущественно по вине матери возникает волчья пасть у детей, причины, доказанные медицинскими исследованиями:

  • курение во время беременности;
  • употребление алкоголя;
  • наркомания.

Некоторые факторы только повышают риск развития хейлосхизиса. Волчья пасть у детей причины появления может иметь такие:

  • ожирение матери;
  • дефицит фолиевой кислоты в организме;
  • перенесение острых инфекций и тяжелого токсикоза при вынашивании;
  • механические повреждения;
  • психологические травмы;
  • неблагоприятная экологическая обстановка;
  • регулярные интоксикации химикатами;
  • прием определенных медикаментов;
  • миома матки;
  • подверженность вибрациям;
  • много- или маловодие;
  • гипервитаминоз А;
  • действие ионизирующего, рентгеновского излучения, СВЧ- и УВЧ-токов;
  • возраст старше 35 лет и другие, включая невыясненные причины.

Волчья пасть у детей – синдромы заболеваний

Рассматриваемое нарушение строения костей черепа часто является составной частью более серьезных патологий. Иногда рождаются дети с заячьей губой и волчьей пастью, впадинами на губах. Это болезнь Ван дер Вуда, генетическая аномалия, которая передается по аутосомно-доминантному типу. Волчья пасть у детей может входить в перечень признаков следующих синдромов с дополнительными проблемами:

  • Хардикар – непроходимость кишечника и гидронефроз;
  • Стиклера – повреждения суставов, близорукость;
  • Патау – множественные пороки внутренних органов и мозга;
  • Лойса-Дитца – аневризма аорты, неправильное расположение глаз.

Как выглядит волчья пасть у ребенка?

Расщелина нёба – неприятное зрелище, особенно если заболевание сочетается с заячьей губой. Волчья пасть получила свое название из-за схожести патологического строения верхней челюсти малыша с ротовой полостью собаки. Выраженность признаков хейлосхизиса и внешний вид больных детей зависит от формы дефекта и его тяжести. Типичный вариант деформации представлен на фото.

Расщелина неба – классификация

Существует 4 основных вида данной болезни. Они дифференцируются по степени расщепления верхнего нёба. Волчья пасть у новорожденного ребенка может диагностироваться в следующих формах:

  1. Скрытый хейлосхизис. Целостность слизистой оболочки мягкого нёба сохранена, расщеплению подвергаются только мышцы.
  2. Волчья неполная пасть. В мягком нёбе повреждены и оболочки, и мышцы, твердое поражено частично.
  3. Полное расщепление. Патология затрагивает и мягкое, и твердое нёбо вплоть до резцового отверстия.
  4. Сквозной хейлосхизис. Самая тяжелая волчья пасть у детей, фотографии показывают, что расщеплено не только нёбо, но и десна, верхняя губа. Может присутствовать с одной или с 2-х сторон.

Волчья пасть – что делать?

Единственным способом облегчить жизнь малыша и обеспечить ему нормальное развитие и будущее считается хирургическая операция. Другими вариантами не устраняется волчья пасть, лечение консервативными методиками не эффективно. В зависимости от обширности поражения проводится урано-, вело- и хейлопластика. Если синдром волчьей пасти у детей своевременно скорректировать, и правильно провести реабилитационный период, уже к 10-ти годам будет практически незаметно, что младенец родился с аномалией. Накануне операции требуется подготовка:

  • организация питания малыша;
  • профилактика ОРВИ и ОРЗ;
  • стоматологическая, логопедическая помощь;
  • предотвращение болезней уха;
  • психотерапия для родителей.

Как кормить ребенка с волчьей пастью?

Прием пищи при хейлосхизисе чреват попаданием еды и напитков в нос, особенно если диагностировано полное или сквозное расщепление. До того, как волчья пасть будет скорректирована хирургически, понадобится специальная организация питания. Для грудничков используются особые накладки на материнскую грудь или соски, прикрывающие нёбную расщелину.

Дети, рожденные с волчьей пастью тяжелой формы, должны питаться через зонд. Тонкую и мягкую трубку вводят через нос и заводят один ее конец в желудок. Зонд устанавливается доктором и меняется каждые 3 месяца. Родителей крохи учат корректно пользоваться таким приспособлением. Дополнительно накладывается обтуратор – пластина, которая прикрывает повреждение.

Волчья пасть у детей – операция

Хирургическое вмешательство осуществляется по усмотрению врача и в установленные им сроки. Диагноз «волчья пасть» у ребенка предполагает проведение нескольких процедур, от 2-х до 15-ти, в соответствии с тяжестью генетической патологии. Нет общего мнения, в каком возрасте целесообразно выполнять манипуляцию. Некоторые врачи предпочитают начинать терапию в 3-6 месяцев, другие специалисты ориентируются на более поздние сроки. Существует 3 вида хирургических вмешательств, с помощью которых лечится расщелина нёба, операция осуществляется следующими техниками:

  • уранопластика – работа на дефектами твердого нёба;
  • хейлопластика – сшивание верхней губы;
  • велопластика – устранение деформаций мягкого нёба.

 

womanadvice.ru

причины, симптомы, диагностика и лечение расщелины неба

К сожалению, в последнее время значительно увеличилось количество случаев рождения малышей с такими патологиями, как заячья губа и волчья пасть. В данной статье мы расскажем о причинах появления волчьей пасти и современных методах лечения патологии.


Описание врожденного порока

Давайте разберемся, что представляет собой врожденный порок и какие его типы существуют.

Волчья пасть

Волчья пасть — это врожденный порок, поддающийся лечению. Он проявляется в виде разрыва или расщелины между тканями мягкого и твердого неба. Появляется в период развития эмбриона в утробе матери из-за того, что две половины неба не сращиваются между собой.

Важно! Во время беременности стоит принимать лишь те медикаменты, которые вам назначил врач, и только по особой необходимости. Самолечение и чрезмерный прием лекарственных препаратов может привести к появлению патологии у малыша. Волчья пасть встречается у 0,1% новорожденных детей, при этом часто она сопровождается другой патологией, к примеру, заячьей губой.

Типы патологии

Выделяют несколько типов врожденного порока:

  • скрытый — характеризуется расщеплением мышц мягкого неба, при этом слизистая оболочка остается в целостности;
  • неполный — характеризуется наличием расщелины на мягкой небе и частичной расщелиной на твердом;
  • полный — характеризуется наличием расщелины твердого и мягкого неба;
  • сквозной — при таком типе наблюдается расщепление мягкого и твердого неба, имеется наличие альвеолярного отростка с одной или обеих сторон. Таким образом, выделяют одностороннюю или двухстороннюю сквозную патологию.

Причины появления

Для того чтобы минимизировать вероятность возникновения порока у малыша, важно знать, что приводит к его появлению.

К основным причинам развития такой болезни, как волчья пасть, относят:

  • Наследственный фактор. При наличии в семье малыша с подобной патологией риск появления такой же проблемы у следующих детей возрастает в 7 раз.
  • Курение в период беременности. У женщин, выкуривающих в день до 10 сигарет, риск родить малыша с волчьей пастью на 40% больше, чем у некурящих дам. При выкуривании 20 сигарет в сутки вероятность развития порока у плода составляет 80%.
  • Употребление алкоголя в первом триместре беременности. Этот фактор, одновременно с увеличением вероятности появления расщелины мягкого и твердого неба, часто приводит к умственным проблемам малыша и его неполноценному физическому развитию.
  • Недостаток фолиевой кислоты в организме будущей мамы.
  • 2-я и 3-я степень ожирения.
  • Наличие сильного токсикоза.
  • Возраст женщины более 35 лет.
  • Наличие частых физических и психических травм у будущей мамы.
  • Употребление наркотиков как перед, так и в период беременности. Наркотические вещества негативно сказываются на общем развитии плода и вызывают различные патологии у будущего ребенка.

Как проходит диагностика

В большинстве случаев диагностировать патологию можно при помощи УЗИ, начиная с 14-й недели беременности. В редких ситуациях обнаружить щель до рождения малыша не удается, так как она имеет маленькие размеры.

Лечение

Еще совсем недавно при обнаружении порока на УЗИ врачи рекомендовали женщинам прерывать беременность. Однако сегодня появились хирургические методы, которые позволяют устранить врожденный порок и дают возможность малышу расти здоровым и не выделяться среди других деток.

Как проходит операция

Волчья пасть у детей лечится при помощи оперативного вмешательства. При наличии расщелины мягкого неба пластику можно выполнять с 8-месячного возраста. При полном расщеплении врачи советуют приступать к оперативному лечению, когда малышу исполнится 2 года.

Знаете ли вы? Древние люди считали, что женщины, которые рожали детей с волчьей пастью, будучи беременной, неожиданно встретились с волком. Таким образом, животное оставило напоминание о себе в виде расщелины неба у ребенка, которая похожа на открытую пасть хищника.

Во время операции хирурги восстанавливают целостность верхнего неба и губы, альвеолярных отростков, удлиняют мягкое небо, сужают средний отдел глотки и соединяют мышцы неба в правильном положении.

До того как будет проведена пластическая операция, малышу вставляют обтуратор — механизм, благодаря которому он сможет нормально кушать и разговаривать.

В возрасте 3-7 лет важно провести уранопластику, основной задачей которой будет устранение косметических дефектов.

Полный курс терапии обычно включает 6-7 хирургических вмешательств, которые проводят поэтапно. Каждая последующая операция должна проводиться не менее чем через 12 месяцев после предыдущей.

Период реабилитации

После операции очень важно соблюдать 2-3 дня постельный режим. В это время можно употреблять только жидкую пищу, стоит тщательно и регулярно осуществлять уход за ртом, чтобы туда не попала инфекция.

Спустя 14 дней после уранопластики можно приступать к выполнению восстанавливающих упражнений для неба.

Очень важно в реабилитационный период посещать логопеда, дефектолога, периодически отправляться на осмотр к стоматологу-ортодонту.

Важно! Детки с волчьей пастью часто испытывают нехватку кислорода, так как вдыхаемый воздух выходит через носовое отверстие, поэтому важно следить за стабильностью дыхания малыша и использовать специальные приспособления, которые закрывают расщелину.

Благодаря занятиям, логопед поможет поставить ребенку правильную речь, скорректирует дыхательные процессы.

Рекомендуется периодически посещать отоларинголога, так как детки, рожденные с волчьей пастью, более склонны к ЛОР-заболеваниям.

Возможные осложнения

К сожалению, в некоторых ситуациях после операции возможно появление осложнений.

Чаще всего они происходят при наличии двух расщелин:

  • отстает рост верхней челюсти;
  • сокращается длина мягкого неба;
  • нарушается речь.

Однако при своевременном диагностировании и правильном лечении период реабилитации и восстановления проходит без существенных осложнений. Главное — организовать за малышом правильный уход, регулярно посещать всех необходимых врачей.

Особенности кормления ребенка с волчьей пастью

При кормлении деток с таким пороком могут возникнуть некоторые сложности. Рекомендуем воспользоваться полезными советами.

  1. Если вы кормите малыша грудным молоком, необходимо использовать специальные накладки, которые одеваются на сосок и закрывают небную щель.
  2. При кормлении малыша из бутылочки необходимо использовать крупную соску, которая имеет несколько отверстий. Благодаря им, струя молока будет направлена вниз и не сможет вытечь через небную щель. Для кормления лучше выбирать полувертикальное положение малыша.
  3. Следите за тем, чтобы ребенок срыгивал воздух после того как поест.
  4. Если малыш не в состоянии сосать молоко, то для кормления используют пипетку или небольшую ложку.
  5. Кормление детей возрастом от года осуществляют при помощи обтураторов, которые закрывают отверстие расщелины.
  6. Каждое кормление должно завершаться обработкой ротовой полости дезинфектантом.

Знаете ли вы? Многие считают, что шрам на лице у известного актера Хоана Феникса — результат оперативного вмешательства по удалению порока волчьей пасти. А на самом деле, шрам был сформирован еще в утробе, и актер уже родился с ним.

Волчья пасть у человека — патология, которая часто вызывает шок у родителей. Однако при правильном и своевременном лечении можно полностью избавиться от этого дефекта — ребенок будет нормально развиваться, расти и радоваться жизни.

agu.life


Смотрите также