Саркома капоши это


фото, первые симптомы, стадии и лечение

Саркома Капоши – это злокачественный множественный онкологический процесс с поражением кожного покрова. Выражается многоочаговой сосудистой опухолью. Код по МКБ-10 у болезни С46. МКБ-10 – международная классификация болезней 10-го пересмотра. Необходима для кодирования поставленных диагнозов. Заболевание, которое по признакам похоже на онкологию. Изначально считали недугом лиц мужского пола пожилого возраста. В 21 веке больше представляет опасность для людей с вирусом иммунодефицита человека.

Причины

Единое мнение о патогенезе саркомы Капоши не сложено и поныне. Этиология не установлена. Главной причиной заболевания считается вирус герпеса. Вирусное заболевание признаётся следствием причины поражения не только кожного покрова человека, но и организма.

Клиническое течение различное. В большинстве случаев характеризуется пятнами и узелками на коже. Новообразование выглядит как доброкачественное. Не приносит болезненных ощущений. Гистология опухоли – множественное новообразование сосудов, которое располагается хаотично. Пятно или лимфатический узел пурпурного оттенка и незначительно возвышается над поверхностью кожного покрова. Основная локализация пятен – на носовых складках, складках глаз и во рту.

Влияет на слизистые оболочки, лимфатическую систему, внутренние органы. Чаще страдают лёгкие и органы ЖКТ. Болезнь проходит бессимптомно и развивается медленно. Диагностика у человека, который относится к группе ВИЧ-положительных, считается основанием для установления диагноза СПИД. Саркома Капоши – болезнь мужчин. У женщин развивается гораздо реже. На 8 больных мужчин приходится 1 женщина.

Классификация

Клиника классифицирует саркому Капоши на 4 типа:

  1. Классический.
  2. Эндемический.
  3. Эпидемический.
  4. Ятрогенный.

Классический тип развивается у мужчин после 60 лет. В группу риска входят евреи, итальянцы и мужчины восточноевропейских стран. Болезнь протекает медленно. Выражается поражением кожи на ногах. Угрозу для жизни форма не несёт. Затрудняет ходьбу. Слизистые оболочки поражает в редких случаях.

Различают следующие стадии:

  • Пятнистая. Начальная стадия. Характеризуется небольшими бляшками красноватого оттенка с синевой. Не возвышаются над кожным покровом.
  • Папулёзная. Выступают над поверхностью кожного покрова. По форме пятна напоминают сферы. Размер может доходить до сантиметра.
  • Опухолевая. Отмечается образование опухолевых узлов. Диаметр может достигать до 5 сантиметров. Оттенок узлов красный.

Эндемическая. Этой форме заболевания подвержены жители Африки. Иммунодефицит человека значения не имеет. Включает 2 типа. Детская – развивается у детей до 1 года. Поражает органы и лимфатическую систему. Новообразования на коже появляются редко. Взрослая – признаки характерны как для классической формы саркомы.

Эпидемическая. Возможна, когда у больного диагностирован синдром иммунодефицита. Наличие саркомы – симптом этой болезни у ВИЧ-инфицированных. Протекает достаточно агрессивно в сравнении с классической формой. Появляется большое количество высыпаний на лице и туловище. Происходит поражение слизистых оболочек и внутренних органов. Примерный возраст больных – примерно до 40 лет.

Ятрогенная. Хроническое заболевание, отличается доброкачественностью. Слизистую и лимфатические сосуды не поражает. Является следствием пересадки органов.

Стадии заболевания

Выделяют 3 стадии:

  1. Острая.
  2. Подострая.
  3. Хроническая.

Острая

Стремительно развиваются опухолевые образования. Итог – интоксикация и наступление смерти в период до 2 лет с начальной стадии.

Подострая

Проходит бессимптомно в течение до 4 лет. Если саркому не лечить, перетекает в острую.

Саркома Капоши

Хроническая

Характеризуется медленным развитием болезни. В течение десятка лет протекает без ярко выраженных симптомов.

Стадии саркомы мягких тканей различаются согласно системе ТНМ.

Признаки заболевания

К признакам относятся кожные высыпания, протекающие без симптомов. Выглядят как пятна пурпурного или красного цвета, в основе которых лежит новообразованный кровеносный сосуд. Возможно возникновение узлов вплоть до чёрного цвета. Вероятна отёчность новообразований. Саркома слизистых сопровождается опухолями. При поражении желудочно-кишечного тракта возможны кровотечения. Но чаще протекают без ярко выраженных симптомов.

Заболевание не распространено среди людей. Главной группой, которая подвержена риску, считаются больные с диагнозом ВИЧ-инфекции. Из них больше подвержены заболеванию лица мужского пола. Причины, которые вызывают развитие саркомы, современной науке неизвестны. Выдвигается теория, что причина саркомы – вирус герпеса. Передается половым путём, через слюну и кровь. Проявление герпеса отмечено у носителей вируса иммунодефицита.

При ВИЧ может проходить в сопровождении других заболеваний:

  • Болезнь Ходжкина.
  • Миелома.
  • Микоз.
  • Лейкоз.

К группе риска относятся лица:

  • Жители Африки.
  • Люди, которые перенести трансплантацию внутренних органов.
  • Люди с положительным статусом ВИЧ.
  • Лица мужского пола в пожилом возрасте.

Доподлинно известно, что возникновение саркомы напрямую зависит от слабого иммунитета человека.

Симптомы злокачественной опухоли

Основные выраженные симптомы развития саркомы Капоши – возникновение зуда и жжения на участках, которые поражены.

Симптоматика саркомы Капоши

Помимо них существуют первые симптомы саркомы Капоши:

  • Цвет.
  • Локализация образований.
  • Ощущения от новообразований.
  • Форма опухоли.

Цвет варьируется от ярко-бордового до фиолетового. Образования глянцевые. Могут шелушиться.

Локализация заболевания

Возникает на нижних конечностях, на складках лица. Если образования локализованы на слизистых, возможна диарея, кровавая мокрота при кашле, боль во время глотания пищи. При возникновении злокачественных новообразований в желудочно-кишечном тракте и лёгких опасность поражения возрастает.

Форма образований

Плоское или минимально возвышающееся на поверхности кожного покрова пятно. Возможно множественное высыпание.

Болезнь протекает без симптомов. Появление зуда, шелушения, отёка возможно на поздних стадиях развития.

Протекает медленно, но прогрессирует независимо от формы. Если новообразования травмируются, возможны кровотечения. Опухоль представляет собой возникновение новой сети сосудов.

Симптоматика различается в зависимости от поражения кожи или внутренних органов.

Обычно новообразования не несут серьёзных проблем, поскольку безболезненны. Но, если игнорировать болезнь, не выбрать правильную стратегию лечения, очаги распространятся по организму. Чем ниже иммунитет человека, тем быстрее это происходит.

Саркома, локализованная в полости рта и на языке, приносит болезненные ощущения, что затрудняет приём пищи. Поздние опухоли поражают пищеварительную систему и могут стать причиной боли живота и кровотечения.

При поражении саркомой лёгких появляются проблемы с дыхательной системой.

Распространение на внутренние органы – серьёзная проблема и угрожает жизни больного.

Осложнения заболевания

Исходя из стадии и локализации опухоли, возможны осложнения:

  • Кровотечение.
  • Отёки, сонливое состояние.
  • Инфицирование опухолей.
  • Нарушение функционирования органов.
  • Ограничение двигательных функций.
  • Деформирование конечностей.

Самым опасным осложнением является саркоматоз – распространение метастазов во внутренние органы.

Саркома Капоши диагностируется на первом этапе по основным симптомам её проявления. Проходит осмотр кожных покровов лица и тела. Берётся соскоб и биологический материал отправляют на биопсию. Если результат заболевания положительный, проводятся исследования:

  • УЗИ лимфатической системы.
  • Эндоскопия органов ЖКТ.
  • Рентген.
  • Капилляроскопия.
  • Устанавливается состояние и иммунитета.
  • Берётся анализ на выявление вируса иммунодефицита человека.

Постановка окончательного диагноза определяется результатами гистологического исследования. Оно помогает выявить в дерме образование новых сосудов. Если при исследовании найден геморрагический экссудат, можно с точностью ставить диагноз. Его наличие помогает отличить болезнь от фибросаркомы.

Главным фактором саркомы Капоши считается положительный статус ВИЧ. Поэтому очень важно провести терапию для укрепления иммунитета пациента.

Лечение саркомы Капоши

Терапия заболевания бывает:

  1. Системной.
  2. Местной.

Системное лечение саркомы назначается, когда иммунитет на достаточном уровне. Если иммунитет недостаточно крепкий и остро проявляются симптомы заболевания, применение терапии по борьбе с саркомой невозможно. Медпрепараты токсически воздействуют на костный мозг. Особенно сильное влияние в комбинации с медикаментами при лечении ВИЧ.

Системное лечение включает интенсивную полихимиотерапию.

На первых стадиях саркомы уместным вариантом лечения считается однокомпонентная химиотерапия при помощи проспидия. Он не угнетает иммунную систему.

Местное лечение предполагает:

  • Облучение поражённых участков кожного покрова. Показано при крупных узлах, которые доставляют болезненные ощущения. Дополнительно используется для улучшения эстетического вида. Введение в злокачественные опухоли химиотерапевтических медикаментов.
  • Введение в новообразования инъекций, которые призваны повысить местный иммунитет.
  • Возможно хирургическое вмешательство и изъязвление новообразований. Этот метод опасен вследствие риска заражения из-за иммунодефицита.

Прогноз

Дальнейший прогноз зависит от стадии и напрямую от состояния иммунитета больного. При крепком иммунитете вылечить саркому возможно в 70-80 % случаев. В Израиле при помощи новейших технологий в области поражения мягких тканей клинические исследования болезни и её лечение проходят успешно.

Профилактика заболевания

Профилактические меры включают тщательное наблюдение за новообразованиями у людей, которые входят в группу риска. Скорая диагностика и лечение сводят последствия болезни к минимуму, и могут привести к полному выздоровлению.

Учитывая, что больше болезни подвержены люди с иммунодефицитом, важно укреплять его. Полагается следить за образом жизни, чтобы не заразиться вирусом герпеса повторно, регулярно проходить обследование у лечащего врача и выполнять рекомендации.

Болезнь проявляется в различных вариациях. Сложность заключается в бессимптомном течении, что приводит к поражению организма. При иммунодефиците риск смерти от заболевания возрастает многократно.

onko.guru

Саркома Капоши - причины, симптомы, диагностика и лечение

Саркома Капоши (множественная геморрагическая идеопатическая саркома Капоши, ангиосаркома Капоши, ангиоэндотелиома кожи) — множественные злокачественные поражения дермы, развивающиеся из эндотелия проходящих в ней лимфатических и кровеносных сосудов. Зачастую заболевание сопровождается поражением слизистой рта и лимфатических узлов. Проявляется саркома Капоши множественными синюшно-красноватыми пятнами на коже, трансформирующимися в опухолевые узлы до 5 см в диаметре. Диагностика саркомы Капоши включает гистологию биопсийного образца из очага поражения, исследование иммунитета и анализ крови на ВИЧ. Лечение проводится путем системного и местного применения химиопрепаратов и интерферонов, лучевым воздействием на опухолевые узлы, криотерапией.

Общие сведения

Саркома Капоши получила свое название по имени венгерского дерматолога, впервые описавшего заболевание в 1872 году. Распространенность саркомы Капоши не так велика, но среди больных ВИЧ она достигает 40-60%. У этих пациентов саркома Капоши является самой часто встречающейся злокачественной опухолью. По данным проводимых в дерматологии клинических исследований у мужчин саркома Капоши диагностируется примерно в 8 раз чаще, чем у женщин.

К группам риска, в которых развитие саркомы Капоши наиболее вероятно, относятся: инфицированные ВИЧ мужчины, мужчины средиземноморского происхождения в пожилом возрасте, народности Центральной Африки, реципиенты пересаженных органов или пациенты, длительно получающие иммуносупрессивную терапию.

Саркома Капоши

Причины саркомы Капоши

Медицине пока неизвестны точные причины развития саркомы Капоши и ее патогенез. Заболевание нередко возникает на фоне других злокачественных процессов: грибовидного микоза, болезни Ходжкина, лимфосаркомы, миеломной болезни. Исследования последних лет подтверждают связь заболевания с присутствием в организме специфических антител, образующихся при инфицированности вирусом герпеса 8 типа. Заражение вирусом может произойти половым путем, через кровь или слюну.

На сегодняшний день ученым удалось выделить цитокины, оказывающие стимулирующее действие на клеточные структуры саркомы Капоши. К ним относят: 3FGF — фактор роста фибробластов, IL-6 — интерлейкин 6, TGFp — трансформирующий фактор роста. В возникновении опухоли у больных СПИДом большое значение отводят онкостатину.

Саркома Капоши является не совсем обычной злокачественной опухолью. Слабая митотическая активность, зависимость процесса от иммунного статуса пациента, мультицентрическое развитие, возможность обратного развития очагов опухоли, отсутствие клеточной атипии и гистологическое выявление признаков воспаления подтверждают предположение о том, что в начале своего возникновения саркома Капоши скорее представляет собой реактивный процесс, нежели истинную саркому.

Симптомы саркомы Капоши

Наиболее часто заболевание начинается с появления на коже фиолетово-синих пятен, которые инфильтрируются с образованием округлых дисков или узлов. В отдельных случаях саркома Капоши начинается с возникновения на коже папул, что имеет сходство с высыпаниями красного плоского лишая. Узлы постепенно растут, достигая величины лесного или грецкого ореха. Они имеют плотно-эластичную консистенцию и шелушащуюся поверхность, часто пронизанную сосудистыми звездочками. Узлы причиняют пациенту боль, усиливающуюся при давлении на них. Со временем при саркоме Капоши возможно самопроизвольное рассасывание узлов с образованием рубцов в виде вдавленных гиперпигментаций.

Выделяют 4 клинических варианта саркомы Капоши: классический, эпидемический, эндемический и иммунно-супрессивный.

Классическая саркома Капоши распространена в России, Украине, Белоруссии и странах Центральной Европы. Ее типичная локализация — кожа боковой поверхности голеней, стоп и кистей. Характерна четкая очерченность и симметричность опухолевых очагов, отсутствие субъективной симптоматики (лишь в некоторых случаях пациенты отмечают жжение или зуд). Данная форма саркомы крайне редко протекает с поражением слизистых. В течении классической саркомы Капоши выделяют 3 клинический стадии: пятнистую, папулезную и опухолевую.

Пятнистая стадия — самое начало заболевания. Представлена красно-синюшними или красно-бурыми пятнами неровной формы, размер которых не превышает 0,5 см. Пятна имеют гладкую поверхность.

Папулезная стадия саркомы Капоши имеет вид множественных элементов, выступающих над уровнем кожи в виде сфер или полусфер. Они плотные, эластичные, диаметр колеблется от 0,2 до 1 см. Сливаясь между собой, элементы могут образовывать полушаровидные или уплощенные бляшки с шероховатой или гладкой поверхностью. Но чаще отдельные элементы саркомы Капоши этой стадии остаются изолированными.

Опухолевая стадия характеризуется образованием опухолевых узлов диаметром от 1 до 5 см. Узлы, как и элементы пятнистой стадии, имеют синюшно-красный или красновато-бурый оттенок. Они сливаются друг с другом и изъязвляются.

Эпидемическая саркома Капоши ассоциирована со СПИДом и является одним из характерных симптомов этого заболевания. Типичен молодой возраст заболевших (до 37 лет), яркость высыпных элементов и необычное расположение опухолей: слизистые, кончик носа, верхние конечности и твердое небо. При этой форме саркомы Капоши происходит быстрое вовлечение в процесс лимфатических узлов и внутренних органов.

Эндемическая саркома Капоши встречается, как правило, в Центральной Африке. Заболевание развивается в детском возрасте, чаще на первом году жизни. Характеризуется поражением внутренних органов и лимфатических узлов, изменения кожи минимальны и редки.

Иммунно-супрессивная саркома Капоши протекает хронически и наиболее доброкачественно, как правило, без вовлечения внутренних органов. Возникает на фоне проводимого иммунносупрессивного лечения у пациентов, перенесших пересадку органов. При отмене подавляющих иммунитет препаратов часто происходит регресс симптомов заболевания.

Течение саркомы Капоши может быть острым, подострым и хроническим. При остром развитии заболевания происходит быстрая генерализация злокачественного процесса с развитием интоксикации и кахексии. Пациенты погибают в период от 2-х месяцев до 2-х лет от начала заболевания. Подострая форма без проведения лечения может длиться 2-3 года. Медленное развитие опухолевого процесса при хронической форме саркомы Капоши приводит к ее более длительному течению (8-10 и более лет).

К осложнениям саркомы Капоши относятся деформация и ограничение движений в пораженных конечностях, кровотечения из распадающихся опухолей, лимфостаз с развитием лимфедемы при сдавлении опухолью лимфатических сосудов и др. Изъязвление опухолевых узлов опасно возможностью инфицирования, что на фоне иммунодефицита приводит к быстрому развитию сепсиса и может явиться причиной летального исхода.

Диагностика саркомы Капоши

Диагностика саркомы Капоши основана на ее типичных клинических проявлениях и данных биопсии образований. Гистологическое исследование выявляет в дерме множественные новообразованные сосуды и пролиферацию веретенообразных клеток — молодых фибробластов. Наличие гемосидерина и экстравазатов (геморрагических экссудатов) позволяет отличить саркому Капоши от фибросаркомы.

Пациентам проводят иммуннологические исследования крови и анализ на ВИЧ. Для выявления поражений внутренних органов при саркоме Капоши применяют УЗИ брюшной полости и сердца, гастроскопию, рентгенографию легких, сцинтиграфию скелета, КТ почек, МРТ надпочечников и т. п.

Необходима дифференциальная диагностика саркомы Капоши с красным плоским лишаем, саркоидозом, гемосидерозом, грибовидным микозом, высокодифференцированной ангиосаркомой, микровенулярной гемангиомой и др.

Лечение саркомы Капоши

Важным моментом в лечении саркомы Капоши является терапия основного заболевания для повышения иммунного статуса организма. Системное лечение саркомы Капоши обычно назначается пациентам с благоприятным иммунологическим фоном при бессимптомном течении болезни. Оно состоит в интенсивной полихимиотерапии. Риск применения подобной терапии у пациентов с иммуннодефицитом связан с токсическим воздействием препаратов на костный мозг, особенно в сочетании с медикаментами для лечения ВИЧ-инфекции. На 1 и 2 стадии саркомы Капоши наиболее оптимальной считается однокомпонентная химиотерапия проспидием хлоридом, который отличается отсутствием угнетающего действия на иммунную систему и кроветворение. В лечении классической и эпидемической формы саркомы Капоши успешно применяются интерфероны: α-2a, α-2b и β. Они препятствуют пролиферации фибробластов и способны инициировать апоптоз опухолевых клеток.

Местное лечение саркомы Капоши включает криотерапию, инъекции химиотерапевтических препаратов и интерферона в опухоль, аппликации динитрохлорбензола и мази проспидия хлорида, др. методы. При наличие болезненных и крупных очагов поражения, а также для лучшего косметического эффекта проводится локальное облучение.

Прогноз саркомы Капоши

Прогноз заболевания при саркоме Капоши зависит от характера его течения и тесно связан с состоянием иммунной системы пациента. При более высоких показателях иммунитета проявления заболевания могут носить обратимый характер, системное лечение дает хороший эффект и позволяет добиться ремиссии у 50-70% больных. Так у больных саркомой Капоши с показателем лимфоцитов CD4 больше 400 мкл-1 частота ремиссий на фоне проводимой иммунной терапии превышает 45%, а при CD4 меньше 200 мкл-1 добиться ремиссии удается лишь 7% пациентов.

www.krasotaimedicina.ru

Что такое саркома Капоши?

Саркома Капоши является злокачественной сосудистой опухолью кожи. Данный вид рак кожи называют множественным геморрагическим саркоматозом, ангиосаркомой Капоши по фамилии дерматолога Морицея Капоши, который впервые описал болезнь в 1872 году.

Герпевирус человека 8-го типа (ВГЧ-8, HHV-8) — возбудитель саркомы Капоши, он вызывает онкообразование у людей со сниженным иммунитетом. Часто болезнь развивается у мужчин-гомосексуалистов, ее относят к эпидемическому типу. Больным после трансплантации органов подавляют иммунитет лечебными препаратами. В связи с этим они становятся уязвимыми к герпевирусу.

Герпевирус обнаруживают в составе слюны, в титры и иных биожидкостей человеческого организма. Поэтому заразиться вирусом можно через половой контакт, кровь и слюну. Ткань опухоли содержит вирус герпеса 8 типа, некоторые исследования показали возрастание уровня виремии (вирусов) в плазме при прогрессировании саркомы Капоши.

У женщин рак кожи и саркома классического вида встречается в 8 раз реже, чем у мужчин. Данного вида онкология распространилась по территории России, Украины и Белоруссии из некоторых регионов Африки, средиземноморья и Восточной Европы.

Причины возникновения и предраковые заболевания саркомы Капоши

Чаще всего развивается саркома Капоши у ВИЧ инфицированных. Но такие болезни, как грибовидный микоз, миеломная и болезнь Ходжкина, лимфосаркома, рассматриваются как причины саркомы Капоши. Это не совсем обычная злокачественная опухоль. В связи со слабой митотической активностью, зависимостью процесса от иммунитета больного, мультицентрическим развитием, возможностью обратного развития очагов онкологического процесса, отсутствием атипии в клетках и гистологическим выявлением признаков воспаления исследователи подтверждают, что болезнь саркома Капоши на начальной стадии является реактивным процессом, а не истинной саркомой.

Ученые на сегодняшний день выделили цитокины, что оказывают стимулирующее воздействие на структуры клеток саркомы Капоши:

  • 3FGF — являются фактором роста фибробластов;
  • IL-6 — интерлейкин 6, TGFp — относятся к трансформирующему фактору роста.

Саркома Капоши при ВИЧ инфекции и СПИДе возникает под воздействием онкостатина М – протеина с наличием молекулярной массы 28 кД и состоящего из 227 аминокислот. Его продуцируют Т-лимфоциты, моноциты, макрофаги. Онкостатин М относится к семейству такого противовоспалительного цитокина, как интерлейкин-6, участвующих в физиологических и патофизиологических процессах, включая развитие и рост клеток, тканевую реконструкцию, воспаление и кроветворение.

Специфическая внутриклеточная структура онкостатина – гетеродимерный рецептор гликопротеина (gp)130 осуществляет свое биологическое воздействие на онкологический процесс.

У детей и у больных гемофилией с ВИЧ инфекцией кожная и патология на слизистых встречается редко. Саркома Капоши у детей встречается в виде герпетиформной экземы Капоши. Данное кожное вирусное заболевание поражает детей в раннем возрасте и протекает тяжело на фоне таких заболеваний, как экзема, нейродермит или себорейный дерматит.

Саркома Капоши заразна или нет?

Если рассматривать вирус папилломы человека, то из 100 типов некоторые из них могут вызвать перерождение в злокачественные здоровые клетки. Если саркома Капоши кожи и слизистых не заразна, то ВПЧ передается половым путем. Презерватив не всегда может защитить от заражения. Беременная женщина передает вирус плоду во время вынашивания.

При гепатите В и С вирусы, содержащие ДНК, находятся в клетках печени, частично или полностью встраиваются в их геном и вызывают трансформацию, а она гепатокарциному – рак печени. Вирусные гепатиты передаются через кровь, нестерильные иглы, от матери к плоду. Рак печени снижает иммунитет, поэтому есть вероятность на его фоне заболеть и саркомой. Другие онкогенные вирусы – это вирусы: Т-кеточного лейкоза и Эпштейна-Барр.

Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) не является онкогенным. Он не встраивается в геном клетки и не вызывает ее трансформацию. При поражении вирусом клетки погибают. Но нужно учитывать, что клетки относятся к иммунной системе и защищают организм от роста опухоли. У зараженного ВИЧ человека повышается вероятность заболеть саркомой.

Чаще онкологический процесс возникает на фоне различных видов лимфом в сопровождении онкогенных вирусов: Эпштейна-Барр, герпевируса 8 типа и ВПЧ.

Классификация саркомы Капоши: виды, типы и формы, по месту локализации

Формы саркомы Капоши (СК) по характеру течения бывают острыми, подострыми и хроническими. Определяя форму, врач судит о патологическом процессе, делает прогноз и выбирает терапию.

Саркома Капоши Острой формы начинается бурно, быстро прогрессирует, при этом рано начинается генерализация процесса и летальный исход может наступить в течение одного года.

Подострая форма характерна менее выраженным патологическим процессом. Он может растянуться на три года и без адекватной терапии наступит смерть. При своевременно проведенной диагностики и проведении оптимального лечения подострая форма может перейти в хроническую.

Как выглядит саркома Капоши? Острая и подострая форма имеют тенденцию раннего формирования множественных опухолей, после чего они быстро начинают распадаться и изъязвляться. Язвы бывают глубокими и неправильной формы. Края язв выворачиваются и приобретают синюшный цвет, а ее дно имеет кровянисто-гангренозный вид.

При острой и подострой форме саркомы Капоши в организме начинает развиваться интоксикация. Больной жалуется на резкие и интенсивные боли в области язвенного процесса и лихорадку. В онкопроцесс вовлекаются слизистые оболочки, лимфатические узлы, внутренние органы, чаще ЖКТ и органы дыхания.

При хронической форме течения саркомы медленное прогрессирование может длиться несколько лет, в среднем – 10 – 15 лет. При более локализованном характере симптомы более благоприятные, а у опухолей повышается чувствительность к терапии.

Саркому Капоши разделяют на типы:

  • классический, его часто называют идиопатическим, спорадическим или европейским;
  • эпидемический, связанный со СПИДом;
  • эндемический или африканский;
  • иммунносупрессивный или ятрогенный, он возникает при снижении иммунитета на фоне болезней или при пересадке органов, включая почки.

С46 Саркома Капоши

Саркома Капоши по МКБ-10 находится:

  • в классе — II.C00-D48. Новообразования;
  • в блоке — C45-C49. Злокачественные новообразования мезотелиальной и мягких тканей;
  • под пунктом — С46. Саркома Капоши.

Она включает: морфологический код М9140 и код характера новообразования /3. Подразделяется саркома Капоши по классификации на виды по месту локализации:

  1. C46.0 Саркома Капоши кожи
  2. C46.1 Саркома Капоши мягких тканей
  3. C46.2 Саркома Капоши неба
  4. C46.3 Саркома Капоши лимфатических узлов
  5. C46.7 Саркома Капоши других локализаций
  6. C46.8 Саркома Капоши множественных органов
  7. C46.9 Саркома Капоши неуточненной локализации

Симптомы и проявления саркомы Капоши

Классический тип. Распространена патология среди мужской аудитории старшего возраста. Чаще всего возникает саркома Капоши на ноге, а именно: стопах, боковых поверхностях голени, на кистях рук.

Реже появляется: на лице: на носу, щеках и веках. Очаги могут быть симметричными с четкими границами, бессимптомными, но иногда вызывают жжение и зуд. Поражает слизистые оболочки в полости рта, образуя опухоли на деснах и на языке.

Кожа и слизистые оболочки при саркоме Капоши поражается в 95% случаев и более. Она покрывается багровыми или черно-коричневыми пятнами в сопровождении отечности. В полости рта патология появляется в 30% случаев.

Саркома Капоши классического типа бывает 3-х клинических стадий

Пятнистая или 1 стадия является самой ранней. Первые симптомы саркомы Капоши при этом проявляются красновато бурыми пятнами неправильной формы, 1-5 мм. в диаметре. Они имеют гладкую поверхность.

Начальная стадия саркома Капоши характерна ростом онкологической опухоли, приобретающей плотную консистенцию, появлением телеангиэктазий (расширенных сосудов). Появляется боль при пальпации опухолеобразных пятен, отечность. При отеках, кожа становится плотной и приобретает синюшный цвет.

Папулезная или 2 стадия характерна изолированными элементами, имеющими сферическую или полусферическую форму диаметром 2-10 мм. и плотноэластическую консистенцию. Папулы сливаются, образуя уплощенные или полушаровидные бляшки с гладкой или шероховатой поверхностью, как апельсиновая корка.

3 стадия проявляется единичными или множественными опухолевыми красно-синюшными или синюшно-бурыми узлами, диаметром 1-5 см. Они бывают плотноэластическими или мягкими, могут сливаться и изъязвляться.

Стадии классического типа часто меняют проявления: у трети больных первые признаки дают о себе знать уже в раннем возрасте. Часто можно встретить атипичные ассиметричные расположения опухолей 1 стадии, отечность с одновременным поражением кожи и слизистых. Медленная хроническая саркома сменяется агрессивной формой или подострой.

Иммунносупрессивный или ятрогенный тип. Возникает в процессе проведения агрессивной терапии, подавляющей иммунитет после пересадки органов. Длительное лечение системных заболеваний хронического течения также снижает иммунитет. Но в редких случаях СК может спонтанно излечиться после прекращения супрессии иммунной системы.

Отличие ятрогенного типа от хронической классической СК в более агрессивном течении болезни:

  • начинается внезапно;
  • появляются ограниченные или множественные пятнистые узелковые элементы;
  • быстро формируются опухолевые узлы;
  • часто поражаются внутренние органы.

Опухолевый процесс нарастает стремительно, бывает острым, подострым и хроническим и напоминает классический тип СК, но быстрее развивается интоксикация и кахексия. Летальный исход может наступить в течение 2-х месяцев или 2-х лет от проявления первоначальных симптомов. Хроническая СК при отсутствии лечения длится около 2-3 лет. Например, саркома Капоши легких хронического течения может длиться 8-10 лет. При этом может не происходить трансформации пятнистых опухолевых элементов в узлы и не всегда происходит поражение слизистых оболочек и внутренних органов. Иногда бывает саркома Капоши на языке, во рту.

Осложнения основной болезни, по поводу которой проводили иммуносупрессивное лечение, чаще всего могут приводить к смерти больного, чем осложнения СК.

Признаки саркомы Капоши с осложнениями проявляются:

  • деформацией пораженных конечностей;
  • ограничением движения;
  • кровотечением из опухолей при их распаде;
  • лимфостазом и лимфодемой при сдавливании опухолью лимфососудов.

При попадании инфекции опухолевые узлы инфицируются, что приводит к сепсису при иммунодефиците и летальному исходу.

Эндемический тип. Эндемическая СК распространена среди африканского населения. Болезнь хронического течения не отличается от классического типа. При острой и стремительной форме поражаются важные органы и лимфоузлы. Кожа поражается редко и незначительно. Заболевают преимущественно младенцы до года, летальный исход происходит спустя 2-3 месяца после начальных симптомов.

Эпидемический тип. Часто встречается у ВИЧ инфицированных людей эпидемическая саркома Капоши, симптомы проявляются в тысячи раз чаще, чем у населения с наличием иммунодефицита по другим причинам. При наличии простого вируса герпеса 8 типа инкубационный период СК длится 3-4 года при отсутствии высокоактивной антиретровирусной терапии. Развивается СК при повышенной чувствительности к цитокинам. Они регулируют ангиогенез и лимфангиогенез, обусловленный воздействием ВИЧ и ВГ 8 типа.

При СПИДе саркома Капоши является характерным симптомом этого эпидемического заболевания. Возникает у молодых людей до 37 лет и отличается яркими высыпаниями и необычным расположением опухолей: на слизистых мягкого и твердого неба, глотки, кончике носа, верхних конечностей, за ушами или в наружных слуховых проходах, вокруг глазницы, на ногах и половых органах. Пятна бывают вначале маленькими, похожими на комариные укусы, затем они уплотняются и становятся крупными узлами.

СК может состоять из одного или сотен твердых вишневых, красных или фиолетовых элементов размером 3-4 см: пятен, бляшек, узелков и папул. Они не чешутся и при пальпации они не причиняют боли. Острая (генерализированная) форма патологии вовлекает в процесс ЛУ, тогда лимфодемой поражаются внутренние и половые органы, лицо и нижние конечности.

При СПИДе ассоциированная СК поражает внутренние органы:

  • ЖКТ – в 40% случаев;
  • органы дыхания: трахею, бронхи, плевру, легочную паренхиму в 20-50% случаев.

При лимфангите, ателектазе или эндобронхиальной обструкции на фоне СК развивается легочная недостаточность. Но к летальному исходу приводит не саркома Капоши, а вторичные болезни. При применении высокоактивной антиретровирусной терапии (ВААРТ) из 3-4 наименований препаратов от ВИЧ-инфекции болезнь протекает менее агрессивно, а у пациентов качество жизни становится лучше.

В ЖКТ СК развивается на любой стадии и проявляется болью, кровотечением или обструкцией. Но чаще симптомы отсутствуют, но на коже появляются элементы.

В легких СК характерна:

  • одышкой, кашлем;
  • свистящим дыханием;
  • кровохарканьем;
  • поражением паренхимы легких;
  • поражением слизистой в бронхах;
  • плевральным выпотом.

Как передается саркома Капоши?

Саркома Капоши – это не вирусное, а генетическое заболевание. Поэтому часто заболевают люди, имеющие близких родственников, у которых наблюдалось данное заболевание. При снижении иммунитета и фоновых болезнях: ВИЧ и СПИДЕ люди также рискуют заболеть ею.
В результате новых исследований было выявлено, что вирус герпеса и иммунодефицита передается не во время анального секса, а орального. Он и есть основная причина заболевания, поскольку KSHV обнаружен не в сперме, а в слюне. Вирус KSHV не распространен среди населения с обычной ориентацией и не передается через поцелуи. Среди гомосексуалов высока вероятность, заразиться вирусом при небезопасном оральном сексе.

Диагностика

Диагностика саркомы Капоши начинается с тщательного осмотра кожи, слизистых и промежности с внешними половыми органами. В сомнительных случаях и при проведении дифференциальной диагностики применяют гистологическое исследование биоптата лоскута кожи или кусочка слизистой оболочки. Гистологическая картина СК характерна двумя признаками: беспорядочным новообразованием сосудов и пролиферацией веретенообразных клеток.

В коже очаги располагаются в средних или верхних частях дермы и распространяются в область подкожной жировой клетчатки. Их может ограничивать псевдокапсула, что наблюдается на узелках и узлах. Пятнистые инфильтративные элементы могут быть диффузными.

Очаг СК и эпидермис обычно разделяется прослойкой интактной дермы с резко расширенными лимфатическими сосудами, поэтому гистологический препарат из участка с онкопроцессом похож на швейцарский сыр. Прогрессирующая опухоль прорастает под эпидермис и изъязвляется.

После врачебного осмотра диагностика проводится для определения распространения онкопроцесса:

  • ультразвуковым исследованием брюшины и ее органов;
  • КТ и магнитно-резонансной томографией;
  • гастродуоденоскопией и колоноскопией при очагах на слизистых, в ЖКТ и при наличии крови в кале;
  • рентгенографией, (КТ) грудной клетки для выявления легочных поражений: очагов, инфильтратов, плевральных выпотов и/или увеличенных медиастинальных ЛУ;
  • бронхоскопией для обнаружения узла на стенках бронхов вишнево-красного цвета.

Дифференцированная диагностика саркомы Капоши проводится для определения заболеваний с наличием пятнистых узелковых инфильтративных элементов на коже, сходных с саркомой, например, для выявления псевдосаркомы Стюарта Блюфарба, ангиоматоза бациллярного, гематомы, невуса, гемангиомы, В-клеточной лимфомы, пиогенной гранулемы, саркоидоза Бенье-Бека-Шаумана.

При типичных элементах в полости рта для подтверждения диагноза проводят биопсию кожных элементов. При легочной болезни диагностируют, применяя КТ и бронхоскопию. При исследовании серозно-кровянистого плеврального выпота результат может быть отрицательным, как и результаты биопсии красных выпуклых элементов на бронхиальных стенках при эндобронхиальном поражении. При рентгеноскопии грудной клетки заметны инфильтраты в виде узелков или диффузные.

При поражении ЖКТ проводят эндоскопическое исследование. При этом обнаруживаются геморрагические узелки, но биопсия может показать отрицательный результат. Подтвердить патологию в ЖКТ может биопсия элементов на коже.

Лечение саркомы Капоши

Лечение саркомы Капоши необходимо для осуществления важной цели:

  • устранить симптомы;
  • предотвратить развитие онкологического процесса;
  • купировать острые и подострые формы для перехода СК в хроническую форму;
  • добиться ремиссии для улучшения качества жизни, продления жизни и работоспособности;
  • предупредить рецидив при саркоме и метастазирование.

Как лечить саркому Капоши при ВИЧ? Когда саркому впервые выявляют у ВИЧ инфицированных, и они не получали антиретровирусную терапию, тогда применяют основной вид терапии – ВААРТ. Раннее назначение и длительное применение стабилизирует онкологический процесс и приводит к длительной ремиссии.

Для прогрессирующей ВИЧ ассоциированной саркомы Капоши лечение требуется комбинированное: ВААРТ + цитотоксическая химиотерапия, чтобы купировать опухолевый процесс на коже и во внутренних органах. При этом терапия противовирусными препаратами, обладающими активностью против вируса герпеса 8 типа (Фоскарнетом, Цидофовиром, Ганцикловиром), не дает ожидаемого лечебного эффекта. Применяют системное и местное лечение СК.

Местная терапия

Целью местной терапии является устранение размеров опухолевых элементов. Достигают этого применением косметического камуфляжа, криохирургии жидким азотом, инъекций алкалоидов vinca, Блеомицина, интерферонов, малоинтенсивной рентгенотерапии, электроволновой ударной терапии, фракционированного облучения кобальтом и др.

Применяют компрессионную терапию: эластичное бинтование или используют компрессионный трикотаж при СКА и лимфедеме. В ткань опухоли вводят Винбластин по 0,1 мл/0,5 см² (при концентрации раствора 0,2-0,3 мг/мл) и повторяют каждые 3-4 недели.

Лучевая терапия

Поскольку СК – это радиочувствительная опухоль, то поверхностную или бляшечную форму лечат облучением с помощью рентгеновских лучей. Применяют режим 4-5 Гр/сутки, трижды в неделю при суммарной дозировке 20-30 Гр.

СК относится также к системному заболеванию и определяются множественные опухолевые поражения, поэтому оперативное вмешательство является диагностическим. Применяют эксцизионную косметическую биопсию маленьких опухолей. Но опухоль может продолжиать расти и выйти за пределы хирургического иссечения, ее распространение может быть скрытым (внутренним) или новый рост и отдаленный рецидив может вызвать локальная травма.

Чтобы предотвратить распространение клеток опухоли на васкуляризованные ткани направляют лучи, при этом увеличивая зону облучения на 0,5-1,0 см, особенно при обширных саркомах. Лучевую терапию выполняют малыми дозами – 400 рад в 7 дней и продолжают 1,5 месяца.

Системную терапию применяют при наличии:

  • более 25 элементов на кожных покровах;
  • поражений внутренних органов;
  • выраженных отеков;
  • В-симптомов: лихорадки неясной этиологии, ночных потах, немотивированной потере веса более чем на 10% от исходного веса;
  • слишком низкого эффекта на местное лечение.

Применяется специфическая терапия, если имеются осложнения и при малом эффекте ВААРТ.

Лечение проводят:

  • пегилированным липосомальным Доксорубицином каждые 2 недели, применяя дозу 20 мг/м²;
  • Интерфероном-α, 2α – по 3-6х106 МЕ подкожно или внутрь мышцы трижды в неделю;
  • Паклитакселом – по 100 мг/м2 внутривенно каждые 2 недели или по 135 мг/м2 каждые три недели.

Химиотерапия

Системную химиотерапию (СХ) применяют при быстро прогрессирующем течении болезни, поражении внутренних органов, распространяющих метастазы, лимфедеме и отсутствии эффекта при ВААРТ.

Лечение проводят:

  • Проспидия гидрохлоридом (Проспидином), применяя ежедневную дозу 100 мг внутримышечно, для курса понадобится 3,0-6,0 г;
  • липосомальными антрациклинами: пегилированным липосомальным Доксорубицина гидрохлоридом (Келиксом) и липосомальным Даунорубицином (Дауноксом). Доза Келикса – 20 мг/м2 (30-60 минутными инфузиями каждые 2-3 недели). Ремиссия наступает в 80% случаев. Доза Даунокса – 40 мг/ м2, вводят каждые 2 недели.

Важно! Келикс и Даунокс могут вызвать кардиотоксический эффект, поэтому до начала терапии и после проведения 6 курсов химии выполняют эхо КГ.

Препарат второго ряда – Паклитаксел (Таксол) воздействует эффективно, но токсичность у него выше, может вызвать тромбоцитопению или нейтропению. При более низких дозах (по 100 мг/м2 каждые 2 недели) токсичность меньше, но эффект сохраняется.

Важно! При СПИД-ассоциированных саркомах следует учитывать лекарственное взаимодействие при назначении антиретровирусных препаратов и таксанов.

Доксорубицин совмещается с Этопозидом, Иринотеканом, схемой ХТ, включая ABV. Комбинируют цитостатические препараты и глюкокортикоиды (Преднизолон, Триамцинолон, Дексаметазон).

Иммунотерапия

Ремиссия может наступить после применения интерферонотерапии. Однако полная ремиссия наступает реже, чем при лечении пегилированным липосомальным Доксорубицином. Как воздействуют интерфероны, до конца еще не выяснили. Предполагают, что они могут вызвать апоптоз онкоклеток. Иммунный статус больного влияет на эффективность лечения. Стандартные режимы лечения с использованием интерферонов отсутствуют. Обычно применяют дозы 3-6 млн. МЕ подкожно в день.

Если достигается ремиссия (в течение 6-8-недельного лечения): прекращается рост опухоли, изменяется ее цвет, появляется коричневый цвет, снижают частоту введения Интерферона до 3 инъекций в неделю. Большой эффект получается при лечении пегилированными интерферонами СК классической формы, применяя дозу 50 мг в неделю подкожно.

Новые методы терапии

Лучше переносится больными Валганцикловир, он подавляет репликацию ВГЧ 8 типа. Хорошо отвечает организм на применение Интерлейкина 12 в сочетании с Доксорубицином липосомальным. При трансплантации почек у больных СК лечение проводят иммунодепрессивными препаратами: Сиролимусом и Эверолимусом, поскольку они угнетают ангиогенез, влияя на сосудистый эндотелиальный фактор роста. Ретиноидными соединениями (tretinoin, isotretinoin, acitretin) проводится ингибирование пролифирации клеток СК. Лечение проводят также Иматинибом (Glivec®), Сорафинибом(Nexavar®), Матричной металлопротеиназой (MMPs).

Как распознать клинические признаки СК после терапии

Полная ремиссия наступает, если отсутствуют:

  • признаки болезни в течение последнего месяца;
  • опухолевые клетки в биоптате пигментных пятен на коже;
  • опухолевый процесс при исследовании пораженных органов эндоскопическим методом.

Клиническая полная ремиссия подтверждается отсутствием признаков болезни в течение месяца у пациентов, которым не проводили после полной ремиссии биопсию и эндоскопическое исследование.

Частичной считают ремиссию, если обнаружен один или несколько элементов опухоли, но нет новых поражений на коже, во внутренних органах, в полости рта. При этом уменьшилась лимфедема (отек мягких тканей) и на 25% и более диаметр опухоли, узловые образования кожи на 75% преобразовались в уплотнения.

Продолжает прогрессировать болезнь при наличии:

  • роста на 25% и выше 2-х и более определяемых опухолевых элементов;
  • новых растущих элементов;
  • признаков роста у ранее стабильных опухолей – на 25%;
  • СК-ассоциированной новой лимфедемы или увеличения ранее имеющегося отека.

Народная медицина

Лечение саркомы Капоши народными средствами входит в комплексную терапию. При наличии элементов опухоли на коже следует летом смазывать соком чистотела элементы, а зимой – готовить крепкий настой из сухого чистотела для обмывания больного места и прикладывать на него повязку с мазью из травы.

Мазь из чистотела: муку из сухой травы просеять сквозь мелкое сито. Растопить свиной жир (1 ст. л.) и смешать с травяной мукой (1 ст. л.) и добавить карболку (1 капель) для лучшего сохранения мази.

Мазь на основе сливочного масла (3 ст. л.) можно приготовить с растертыми свежими цветками донника лекарственного (50-60 г).

При СК внутренних органов принимают следующую смесь по 1 ст. л. 3 раза в день и смазывают высыпания на коже: протереть свежий корень лопуха с пачкой сливочного масла и желтком сырого яйца от домашней курицы. Поставить на водяную баню и перемешивать до получения однородной массы.

При СК органов дыхания следует пить чай из цветков донника: на 1 л кипятка – 30 г цветков, настаивать под шубой 15 минут и принимать каждый час по 50 мл в течение недели и потом по 2 раза в день: утром и вечером.

При саркомах Капоши в органах пьют:

  • сок дурнишника из расчета 20-30 капель на 1 год жизни. Сок можно разбавить спиртом в одинаковых пропорциях и принимать по 40-80 капель, разбавляя водой;
  • двухнедельную настойку из алоэ (5 крупных измельченных листьев) на водке (0,5 л) по 1 ст. л. до еды 3 раза в день;
  • двухнедельную настойку из измельченного зверобоя (50 г) на виноградной водке (0,5 л) по 1 ст. л. 3 раза в день;
  • сок, полученный из измельченного подорожника (100 г) и сахара (100 г), настаивать 2 недели и пить по 1 ст. л. 3 раза в день за полчаса до еды.

Народные средства от саркомы Капоши в виде настоек следует согласовывать с лечащим онкологом, чтобы не вызвать сопутствующие заболевания, как гастрит.

Последствия саркомы Капоши

Осложнения СК в зависимости от типа, стадий и дислокации онкоочагов проявляются:

  • снижением зрения при поражении слизистой глаз и слепотой;
  • кровотечениями из распадающихся опухолей во внутренних органах и полости рта;
  • интоксикацией организма в связи с распадом элементов;
  • лимфатическими отеками и слоновостью при передавливании лимфоузлов;
  • бактериальным инфицированием поврежденных образований;
  • деформацией конечностей и ограничением амплитуды движения;
  • нарушением работы внутренних органов;
  • состояниями, угрожающими жизни больного.

Продолжительность жизни

При подтверждении диагноза «саркома Капоши» прогноз чаще всего неблагоприятный. Если СК СПИД ассоциированная, тогда на прогноз влияет количество в крови CD4лимфоцитов и распространенность поражения. Продолжительность жизни согласно прогностическому критерию TIS (где Т – распространенность поражения, І – иммунный статус, S — тяжесть системного заболевания) увеличивается при отсутствии В-симптомов (общих симптомов) и наличии:

  • очагов СК только на коже;
  • CD4лимфоцитов >150 кл/мкл.

При остром процессе, стремительной генерализации и нарастании симптомов интоксикации, резком истощении организма летальный исход наступает спустя 2-24 месяца. При средней злокачественности процесса и подострой форме больной может прожить 3 года. При хронической СК люди могут прожить 10 и более лет.

Профилактика саркомы Капоши

Первичная профилактика саркомы сводится к активному выявлению больных с повышенным риском развития патологии:

  • получающих иммуносупрессивную терапию при пересадке органов;
  • с наличием вируса ГЧ 8-го типа (HHV-8).

Вторичной профилактикой считается диспансеризация пациентов: наблюдение за ними, чтобы предотвратить рецидив болезни. Важно поддерживать иммунную систему и повышать ее активность ВИЧ-инфицированным пациентам. Пациентам во время ремиссии необходимо чаще проходить осмотр кожи и слизистых, исследование органов путей дыхания, ЖКТ.

znat.su

особенности, симптомы и лечение патологии

Многие люди считают, что развивается саркома Капоши при ВИЧ-инфекции, обходя стороной здорового человека. В последнее время эта патология начала наблюдаться у неинфицированных людей разного возраста, даже у детей. Заболевание было названо в честь венгерского дерматолога М.Капоши, который впервые его обнаружил. Саркома Капоши (саркоматоз Капоши) представляет собой онкологическое заболевание, что поражает кожный покров в виде синюшных пятен, из которых развиваются опухоли размером до пяти сантиметров. Нередко наблюдается поражение слизистой оболочки рта и лимфаузлов.

Характеристика патологии, или что такое саркома Капоши

Саркоматоз Капоши – множественные злокачественные поражения кожи в виде сине-красных пятен, образующих узелки, а затем и раковые опухоли диаметром до пяти сантиметров, из плоских клеток кровеносных и лимфатических сосудов, что в ней проходят. Нередко новообразования могут поражать не только кожу, но и слизистые оболочки, внутренние органы (в основном ЖКТ и легкие), а также лимфатическую систему.

Данная патология встречается нечасто, обычно ее обнаруживают у 60% людей, которые имеют ВИЧ-инфекцию. У таких пациентов заболевание является часто встречаемым. Также встречается саркома Капоши у пожилых людей, при этом у мужчин в восемь раз чаще, чем у женщин, а также тех, кто проживает в странах Центральной Африки, Средиземноморья. В некоторых случаях патология может развиться у пациентов, которым проводилась пересадка органов. Если патология диагностировалась у ВИЧ-инфицированного человека, ему ставят новый диагноз – СПИД.

Как выглядит саркома Капоши: описание

Злокачественное новообразование может быть нескольких оттенков: от красного до фиолетового. Саркома — пятна или узлы плоской формы, которые не причиняют боли и дискомфорта. Чаще всего они размещаются на коже, иногда на слизистой полости рта и внутренних органах. Онкологи говорят о том, что при появлении новообразования являются не истинной саркомой, а реактивным процессом. Узелки могут кровоточить, само заболевание протекает медленно.

Обратите внимание! Поскольку саркома Капоши является особым видом опухоли, диагноз часто ставят без проведения биопсии. Лечение назначается только паллиативное, так как заболевание не излечивается, от саркомы пациенты умирают.

Стадии развития саркомы

Классическая саркома Капоши имеет три степени злокачественности:

  1. Пятнистая саркома (начальная стадия) характеризуется появлением синюшных пятен размером от одного до пяти миллиметров, которые имеют гладкую поверхность и неправильную форму.
  2. Папулезная (вторая стадия) саркома обуславливается трансформацией пятен в узлы плотной консистенции сферической формы, которые имеют размер от двух миллиметров до одного сантиметра. Узлы могут сливаться между собой, образуя бляшки с гладкой или шероховатой поверхностью.
  3. Опухолевая саркома (третья степень злокачественности) характеризуется появлением раковых новообразований размером до пяти сантиметров красного или бурого оттенка. Они имеют мягкую консистенцию, сливаются между собой и изъявляются.

Причины появления онкологии

Точные причины образования саркомы медицине неизвестны. Существуют предрасполагающие факторы, к которым относят следующие заболевания:

  • ВИЧ-инфекция;
  • герпесвосьмого типа;
  • грибовидный микоз или синдром Ходжкина;
  • миелома или лимфосаркома.

Разновидности саркомы

В медицине выделяют несколько видов заболевания:

  1. Классическая саркома характеризуется появлением новообразований на стопах, боковых поверхностей кистей и голени. Иногда пятна поражают слизистые оболочки и веки. Очаги имеют четкие границы, расположены симметрично или ассиметрично.
  2. Эндемическая саркома проявляется в детском возрасте (на первом году жизни). Опухоли поражают внутренние органы и лимфатические узлы, на кожных покровах бывают в минимальных количествах.
  3. Иммуно-супрессивный вид характеризуется хроническим и доброкачественным течением и появляется чаще всего после пересадки донорских органов.
  4. Эпидемический вид обнаруживается при СПИДЕ у мужчин и женщин в молодом возрасте. Высыпания имеют яркую сочную окраску, в большинстве случаев локализуются на носу и слизистых оболочках, а также верхних конечностях, лимфатических узлах и внутренних органах. Патология развивается стремительно.

Разновидности высыпаний

Заболевание в онкологии подразделяют также на четыре типа в зависимости от вида высыпаний:

  1. Узелковый саркоматоз, при котором формируются узлы фиолетового оттенка, бляшки на нижних конечностях, что со временем распространяются по всему кожному покрову.
  2. Диссеминированный саркоматоз характеризуется поражением внутренних органов и систем.
  3. Красный саркоматоз, при котором появляются образования, по внешнему виду напоминающие полипы с ножками, красного цвета.
  4. Инфильтративный саркоматоз обуславливается появлением высыпаний на коже с поражением костей и мышц.

Проявление симптомов и признаков

Начало заболевание характеризуется образованием синих пятен на кожном покрове, которые постепенно образуют узлы округлой формы. Иногда патология может начинаться с появлений папул, признаки которых схожи с симптомами красного лишая. С развитием заболевания узлы растут, достигая размеров до пяти сантиметров. Их поверхность пронизана сосудистыми звездочками, часто шелушится. В это время появляется болевой синдром. Со временем узлы могут самостоятельно рассасываться, образуя рубцы.

Саркома Капоши бывает острой, подострой и хронической. При острой форме пятна за короткий промежуток времени превращаются в злокачественные опухоли, происходит интоксикация организма, развивается кахексия. Живут с этой патологией до двух лет.

Подострая форма отличается более медленным течением, пациент может прожить до трех лет. При хронической саркоме заболевание развивается медленно, человек может с ним жить более десяти лет.

Симптомы саркомы Капоши могут проявляться в виде образований на слизистой оболочке рта, которые причиняют боль, а также затрудняют питание. Со временем они распространяются по пищеварительной системе, достигая кишечника. В этом случае появляются болевые ощущения, диарея, кровотечения, кишечная непроходимость.

Обратите внимание! Может возникать саркома Капоши и в легких, вызывая затрудненность дыхания, кровотечения, боли в груди. При отсутствии лечения возможен смертельный исход.

Осложнения и последствия

Заболевание может вызвать множество осложнений, среди которых деформация и ограничение движений конечностей, появление кровотечений, интоксикация организма, нарушение зрения, развитие лимфостаза, лимфодермы, сепсиса. Нередко появляются сильные отеки, которые могут привести к развитию слоновой болезни. Увеличению областей поражения, распространению метастазов в кости. Все это может привести к быстрой кончине человека.

Диагностика

Перед тем как начать лечение саркомы Капоши, выполняют диагностику патологии. При наружном осмотре врач ставит предположительный диагноз, правильность которого проверяют при помощи биопсии. Дальнейшее гистологическое исследование патологического образца позволяет выявить в эпидермисе множество сформированных сосудов и неразвитых фибробластов. От фибросаркомы патологию отличают по наличию экссудатов, которые сопровождаются кровоизлияниями. Также обязательно делают тест на ВИЧ-инфекцию. Если в патологический процесс были вовлечены внутренние органы, используют следующие методы диагностики:

  • УЗИ сердца, лимфаузлов и органов брюшины;
  • гастроскопию, ректороманоскопию и эзофагогастродуоденоскопию для определения степени поражения слизистых оболочек;
  • рентгенографию органов дыхания;
  • сцинтиграфию костей;
  • КТ и МРТ жизненно важных органов.

Дифференциация патологии

Прежде всего, патологию дифференцируют с группой сосудистых пролифераций, что по внешним проявлениям напоминают саркому, а также капиллярной внутрисосудистой гиперплазией, которая чаще всего располагается на конечностях. Также проводит дифференцировку с такими заболеваниями, как сосудистая пролиферация, саркоидоз, грибовидным микозом, гемосидероз, актроангиодермит, саркома Стюарта-Блюфарба, гемосидеротическая гемангиома, веретеноклеточная гемангиоэндотелиома, лепра, сифилис, красный лишай, и другими воспалительными недугами.

Лечение саркомы Капоши

Для лечения данной патологии используют местную или системную терапию. В первом случае назначают мази, лучевую терапию, инъекции в новообразования химических препаратов. Чаще всего облучают крупные опухоли, которые причиняют сильную боль. Это также проводится и с косметической целью.

Обратите внимание! Нередко опухоли могут изъявляться, что представляет опасность на фоне присутствующего иммунодефицита, так как возможно присоединение вторичной инфекции и развитие осложнений.

Системное лечение используют при бессимптомном протекании патологии. В этом случае шансы на излечение очень большие. Нередко медики используют системную полихимиотерапию, но при иммунодефиците пациента это может вызвать интоксикацию организма и поражение костного мозга. Чаще всего этот метод применяют в том случае, когда патология только начала свое развитие.

Саркому Капоши можно лечить иммунотерапией. При применении данного метода возможно достижение ремиссии болезни в 70% случаев, но при условии наличия у пациента ранней стадии ВИЧ-инфекции.

Медики рекомендуют после курса лечения один раз в три месяца походить обследование, так как новообразования могут стремительно разрастаться и поражать внутренние органы. При этом необходимо хорошо осматривать кожные покровы и лимфатические узлы, следить за состоянием ЖКТ, легких.

Обратите внимание! Пристальное наблюдение за состоянием своего здоровья не даст 100% гарантии того, что не возникнет рецидива заболевания.

Прогноз и профилактика

Прогноз патологии может быть разным, все зависит от того, в каком состоянии находится иммунитет пациента, а также от характера протекания патологии. При хорошем стойком иммунитете саркома Капоши может быть вылечена в 70% случаев. При нарушенной иммунной системе возможно развитие рецидивов, это наблюдается в 45% случаев, на последних этапах развития ВИЧ-инфекции излечения добиваются только 7% людей. При своевременной диагностике и эффективном лечении пациент может жить более десяти лет.

Целью профилактических мероприятий выступает ранее выявление инфицированных и людей, которые входят в группу повышенного риска. Особое внимание медики должны уделять тем людям, которые имеют ВИЧ-инфекцию. Среди этих людей должны выделять тех, кто заражен вирусом герпеса восьмого типа. После лечения пациентов за ними должно проводиться регулярное наблюдение с целью определения рецидивов, предотвращения развития осложнений, а также реабилитация.

Загрузка...

oncoved.ru

лечение классической формы, можно ли вылечить саркому Капоши?

Что такое саркома Капоши? Почему возникает это заболевание? Каковы симптомы? Как диагностируют и лечат саркому Капоши? Насколько эффективным может быть лечение?

Саркома Капоши – злокачественная сосудистая опухоль кожи. Другие названия заболевания - множественный геморрагический саркоматоз, ангиосаркома Капоши.

Саркома Капоши в цифрах и фактах:

  • Заболевание впервые было описано в 1872 году дерматологом Морицем Капоши, от фамилии которого и получило своё название.
  • Возбудитель - герпесвирус человека типа 8 (ВГЧ-8, HHV-8).
  • Саркомой Капоши страдают около 30% больных ВИЧ/СПИДом.
  • Примерно с начала 1990-х годов, из-за эпидемии СПИДа, распространенность саркомы Капоши сильно выросла.
  • В целом среди всего населения саркома Капоши встречается достаточно редко. Но она составляет 40-60% среди всех опухолей у больных СПИДом.

Почему возникает саркома Капоши?

Герпесвирус человека типа 8 вызывает саркому Капоши у людей, которые уязвимы к нему из-за снижения иммунитета. Различают 4 типа заболевания:

  • Больные ВИЧ/СПИДом. Особенно часто заболевание развивается у инфицированных мужчин-гомосексуалистов. Такой тип саркомы Капоши называется эпидемическим.
  • Мужчины 50-70 лет средиземноморского и восточноевропейского происхождения. У них развивается классическая форма болезни, описанная Морицем Капоши. Считается, что у этих людей имеется врожденное нарушение работы иммунной системы, из-за которого они более подвержены инфицированию вирусом герпеса 8.
  • Эндемическая саркома Капоши. Встречается в некоторых регионах Африки, где является самой распространенной злокачественной опухолью. Считается, что это также связано с генетическими нарушениями у местных жителей, приводящими к ослаблению иммунитета.
  • Трансплантация органов. После пересадки органов люди, как правило, принимают препараты, подавляющие иммунитет. Они помогают избежать отторжения трансплантата, но делают организм уязвимым к вирусу, вызывающему саркому Капоши.

Каковы симптомы саркомы Капоши?

При классической форме выделяют три стадии саркомы Капоши:

  1. В начале на коже ног и рук появляются фиолетовые пятна. Они имеют неправильную форму, диаметр до 5 мм.
  2. Затем пятна приобретают круглую или полукруглую форму, становятся плотными, могут сливаться и образовывать бляшки.
  3. На третьей стадии возникают плотные узелки синюшно-красного цвета диаметром до 2-5 см. Они сливаются между собой, изъязвляются.

У больных ВИЧ/СПИДом пятна появляются на кончике носа, слизистой оболочке рта (небо, десны). Очаги во рту часто кровоточат и инфицируются, мешают разговаривать и принимать пищу. Эпидемическая саркома Капоши распространяется на лимфатические узлы, внутренние органы.

Для поражения пищеварительной системы характерны такие симптомы, как потеря веса, боль, тошнота и рвота, желудочно-кишечные кровотечения, диарея. Может развиваться кишечная непроходимость.

При поражении дыхательной системы отмечается лихорадка, кашель, одышка, кровохарканье, боль в груди.

Какое обследование может назначить врач? Как устанавливают диагноз?

Если пациент болен ВИЧ/СПИДом, и у него на коже есть характерные пятна, врач может заподозрить саркому Капоши. Окончательный диагноз устанавливается после биопсии. Во время лабораторных тестов в опухолевых клетках обнаруживают протеин герпесвируса человека типа 8 – LANA (latency-associated nuclear antigen).

Для диагностики поражений пищеварительной и дыхательной системы назначают эндоскопические исследования.

Как лечат саркому Капоши? Каковы прогнозы?

Основной метод лечения саркомы Капоши – высокоактивная антиретровирусная терапия (ВААРТ). Это комбинация противовирусных препаратов (обычно 3-4), которые прерывают репродуктивный цикл вируса ВИЧ. Вирус ВИЧ может изменяться и приобретать устойчивость к лекарствам, при этом требуется замена комбинации препаратов.

Если иммунный статус больного достаточно высок, симптомы саркомы Капоши могут носить нестабильный и даже временный характер. При ухудшении контроля над ВИЧ и снижении иммунитета опухоль снова начинает расти.

При саркоме Капоши, как и при других формах рака, могут применяться хирургические методики, химиотерапия, иммунотерапия, лучевая терапия.

В Европейской онкологической клинике работают врачи-специалисты экспертного уровня и используются современные международные стандарты лечения. Благодаря этому удается длительное время держать саркому Капоши под контролем, значительно повышать качество жизни пациентов.

Запись на консультацию круглосуточно

www.euroonco.ru

лечение классической формы, можно ли вылечить саркому Капоши?

Саркома Капоши у ВИЧ-инфицированных пациентов развивается в 20 тысяч раз чаще всех остальных людей, даже при невирусном иммунном дефиците злокачественное поражение кожи встречается в 300 раз реже.

С чего начинается лечение саркомы Капоши

Вначале ВИЧ-эпидемии этот вариант ангиосаркомы поражал практически каждого третьего вирусоносителя, сегодня успехи противовирусной терапии втрое снизили заболеваемость и существенно изменили тяжесть злокачественного процесса.

Основное лечение саркомы — ВысокоАктивная АнтиретроВирусная Терапия или ВААРТ, при которой используется комбинация трёх-четырёх лекарственных средств. С противовирусных препаратов начинают лечение саркомы у ранее не подозревавших об инфекции и у регулярно проходивших специфическую терапию ВИЧ-инфицированных.

Появление саркомы Капоши у инфицированного манифестирует переход заболевания в терминальную стадию — СПИД, но оптимально подобранная ВААРТ способна существенно уменьшить саркоматозные очаги и привести к длительной ремиссии злокачественного процесса.

Какие хирургические методики применяются при саркоме Капоши

Изначально злокачественный процесс имеет распространённый характер, что проявляется образованием опухолевых очагов на обширных участках кожи и нередко во внутренних органах. Даже у не инфицированных ВИЧ этот вариант ангиосаркомы в редких случаях подлежит хирургическому лечению из-за почти 100% вероятности рецидива и многоочаговом поражении.

Тем не менее, при ограниченных очаговых поражениях кожи хирургическая операция может сочетаться с лучевой терапией операционного поля, и обязательно комбинируется с системным лекарственным воздействием — химиотерапией. Нередко хирургическое вмешательство дополняется локальной деструкцией остаточных очагов жидким азотом — криодеструкцией.

У большинства пациентов со СПИД технически невозможно радикальное хирургическое вмешательство.

Когда при саркоме Капоши ВИЧ-пациенту проводится химиотерапия

Химиотерапия у больных СПИД чревата серьёзными осложнениями, поскольку на фоне значительного снижения иммунитета активизируются даже не патогенные для человека микроорганизмы. Как правило СПИД протекает с постоянным воспалением той или иной природы, чаще грибковым и пневмоцистным, генерализацией вирусов группы герпеса, что требует применения высоких доз антибиотиков и других противовоспалительных лекарственных препаратов.

Химиотерапия начинается:

  • если у больного больше 25 опухолевых образований в коже;
  • при выявлении злокачественного опухолевого поражения внутренних органов и сосудов;
  • при наличии симптомов «раковой интоксикации» в виде повышения температуры тела, профузных ночных потов, за короткий период снижением более 10% веса;
  • при отсутствии реакции на 3-месячную ВААРТ;
  • при продолжающемся прогрессировании злокачественного процесса на фоне ВААРТ;
  • при сочетании саркоматозных очагов с лимфатическим отёком тканей, что чаще всего развивается на конечностях.

Какие схемы химиотерапии используются

На первом этапе применяют наиболее эффективные цитостатики с меньшей вероятностью тяжёлых осложнений — это заключённые в специальные микрокапсулы антрациклиновые антибитики доксорубицин или даунорубицин. При чувствительной к цитостатикам опухоли достаточно бывает 6 курсов с введениями через две-три недели.

Оба препарата агрессивно действуют на миокард и клетки крови, но за счёт липосомальной формы эти побочные реакции менее выражены, чем у обычных форм цитостатиков.

При неэффективности первой линии — продолжающемся росте саркоматозных элементов - пациента переводят на паклитаксел, имеющий схожий спектр токсичности, но с более интенсивными проявлениями. Препарат вводится по с предварительной подготовкой каждые 2-3 недели, число курсов определяется эффектом.

При отсутствии результата от второй линии химиотерапии остаётся альтернатива в виде курсов препаратами других групп, в том числе в сочетании с глюкокортикоидами, в отечественной практике часто используют избирательно накапливающийся в коже препарат из «советского прошлого» проспидин.

Иммунотерапия при ангиосаркоме Капоши

С больными злокачественными новообразованиями ВИЧ-инфицированными пациентами проведено очень мало клинических исследований, как правило, только наблюдательные, то есть без подбора сравниваемых групп. Анализ эффективности при наблюдательных исследованиях грешит невысокой достоверностью.

Научное онкологическое сообщество рекомендует проводить ВИЧ-инфицированным больным с раком стандартное лечение, не выделяя их в особую группу.

При всех иных, не ассоциированных с ВИЧ/СПИД, вариантах саркомы Капоши дополнительно к ВААРТ возможно проведение иммунной терапии интерферонами. С оптимальными дозами и стандартными режимами до настоящего времени не определились, но известно, что на результате лечения сказывается численность популяции СД4-лимфоцитов. При традиционном для СПИД содержании менее 200 клеток в миллилитре крови позитивный результат от применения пегилированного интерферона возможен только у каждого десятого пациента.

Местное лечение кожных проявлений ангиосаркомы

Клетки саркомы Капоши реагируют на лучевое воздействие, поэтому дистанционная лучевая терапия или рентгенотерапия активно используются, ограничивает их применение только большая площадь поражения.

Хороший результат достигается при введении внутрь опухолевого узла цитостатиков растительного происхождения — алкалоидов барвинка розового.

В литературе имеются указания на позитивный эффект при локальном использовании ретиноидов, а также ударно-волновой терапии на очаги поражения и даже компрессионного трикотажа при развитии опухоли на фоне лимфатического отёка конечности.

Можно ли вылечить саркому Капоши

Прогноз зависит не только от обширности опухолевого поражения, но в первую очередь, от состояния иммунитета — от количества СД4-лимфоцитов. Нередко эффективная ВААРТ — быстро повышающая численность колонии иммунных клеток, способна контролировать течение саркомы Капоши и привести к ремиссии.

В обязательном порядке СПИД-больным проводится активная сопроводительная терапия, снижающая токсические проявления химиотерапии. После курса лечения необходима реабилитация для быстрейшего восстановления и предотвращения неблагоприятно сказывающегося на результате редуцирования доз и увеличения интервалов последующих курсов.

Течение СПИД сопровождается инфекционными и воспалительными процессами, для купирования которых разработаны стандартные лекарственные режимы, корректируемые в соответствии с особенностями пациента.

Главное для больного — найти не просто хорошего доктора, для лечения СПИД этого недостаточно. Для борьбы с саркомой Капоши, развивающейся на фоне ВИЧ, требуется команда специалистов, владеющих всем спектром оптимальных для пациента методик.

Запись на консультацию круглосуточно

Список литературы:

  1. Бартлетт Д., Галлант Д., Фам П./ Клинические аспекты ВИЧ-инфекции 2009-2019//М.: Р.Валент, 2010.
  2. Рассохин В.В., Крестьянинова А.Р. / Саркома Капоши. Диагностика и лечение// Практическая онкология, 2012, т. 13, № 2.
  3. Молочков В.А., Сухова Т.Е., Казанцева К.В. с соавторами/ Физические методы терапии в комплексном лечении саркомы Капоши// Радиация и риск, 2014, 23, № 2
  4. Хоффман К., Рокштро Ю.К. / Лечение ВИЧ-инфекции //М.: Р.Валент, 2010.
  5. Bower M., Collins C., Cwinarski K. et al. /British HIV Association guidelines for HIVassociated malignancies // HIV Medicine., 2008, Vol.9.
  6. Bower M., Weir J., Francis N. et al. / The effect of HAART in 254 consecutive patients with AIDSrelated Kaposi’s sarcoma// AIDS. 2009. Vol.23.

www.euroonco.ru

Саркома Капоши при ВИЧ. Причины, клиника, диагностика, лечение. Много фото

Саркома Капоши при ВИЧ. Причины, клиника, диагностика, лечение. Много фото  

Саркома Капоши — это злокачественная многоочаговая опухоль сосудистого происхождения, которая поражает кожные покровы, слизистые оболочки и внутренние органы. Она имеет несколько разновидностей, одной из которых является эпидемическая саркома, связанная со СПИДом. Заболевание впервые описано в 1872 году венгерским дерматологом Морицем Капоши и названо его именем.

Саркома Капоши у ВИЧ-инфицированных больных относится к числу «СПИД-индикаторных» заболеваний. Выявление опухоли такого типа у людей молодого возраста без явных нарушений работы иммунной системы дает основание ставить диагноз ВИЧ-инфекции, а в стадии СПИДа даже без использования лабораторных методов исследования. Заболевание составляет 85% всех опухолей, развивающихся у больных СПИДом.

Опухоль поражает лиц в возрасте до 35 — 40 лет, чаще всего встречается у пассивных гомосексуалистов, проявляется пятнами, узелками или бляшками ярко-красного или красно-бурого цвета, быстро распространяется по всем кожным покровам, слизистым оболочкам и внутренним органам. Элементы опухоли со временем сливаются с образованием опухолевидных образований, которые со временем изъязвляются. Саркома Капоши тяжело поддается лечению и быстро приводит больных к смертельному исходу. Правильный диагноз устанавливается легко и подтверждается исследованием кусочка ткани под микроскопом.

Рис. 1. Саркома Капоши при СПИДе.

Эпидемиология заболевания

У ВИЧ-инфицированных лиц саркома Капоши встречается в 300 раз чаще, чем у больных, принимающих иммуносупрессивную терапию, и в 2000 раз чаще, чем среди населения в целом. В начальном периоде пандемии (с 1980 по 1990 годы) заболевание встречалось у 40 — 50% больных СПИДом (в основном, у гомосексуалистов и бисексуалистов). С применением комбинированной высокоактивной антиретровирусной терапии, особенно с момента применения ингибиторов протеаз, отмечалось снижение числа больных до 9 — 18%. У женщин с синдромом приобретенного иммунодефицита опухоль развивается в случае половых контактов с партнерами бисексуальной ориентации.

Рис. 2. Саркома Капоши у ВИЧ-больного на половых органах.

Рис. 3. Саркома Капоши на ладонях. Начальная стадия (фото слева) и опухолевидная стадия (фото справа).

к содержанию ↑

Возбудитель саркомы Капоши


Предполагается, что причиной развития заболевания является вирус герпеса 8 типа (HHV8) в сочетании со значительным снижением иммунной системы человека, что встречается при ВИЧ-инфекции в стадии СПИДа. Данный вирус обнаруживается у каждого третьего бисексуала или гея, у гетеросексуалов — в 5% случаев. Постоянно HHV-8 обнаруживаются в тканях, пораженных саркомой Капоши. В соседних участках вирусы не выявляются.

Рис. 4. На фото вирусы герпеса 8 типа (HHV8).

к содержанию ↑

Патогенез заболевания

Резкое снижение работы иммунной системы приводит к активации вирусов герпеса 8 типа, которые вызывают целый ряд нарушений в организме больного. В дерме, подкожной клетчатке и слизистых оболочках отмечается разрастание эндотелия внутренней стенки сосудов. Разрушается структура самих сосудов, они становятся похожими на «сито». Эритроциты начинают проникать в окружающие ткани, в их скоплениях откладывается гемосидерин. Отмечается выраженная пролиферация молодых фибробластов, которые имеют веретенообразную форму, некоторые их них приобретают признаки атипии. Обнаружение веретенообразных клеток является гистологическим маркером опухоли. В очагах поражения в большом количестве появляются макрофаги и лимфоциты. Очаги поражения имеют вид пятен (розеол), бляшек, узелков и опухолевидных образований, которые со временем нагнаиваются и изъязвляются.

Рост СПИД-ассоциированной саркомы Капоши стимулируется:

  • глюкокортикоидами и иммуносупрессами (циклоспорин),
  • цитокинами, которые продуцируют инфицированные ВИЧ мононуклеары,
  • интерлейкином-6 (ИЛ-6) и интерлейкином-1бета (ИЛ-1b),
  • основным фибробластическим фактором роста,
  • сосудистым эндотелиальным фактором роста,
  • трансформирующим фактором роста-бета,
  • tat-белком ВИЧ и др.

Иммуносупрессия у СПИД-больных — главный фактор развития саркомы Капоши.

Рис. 5. Саркома Капоши у больного СПИДом. Чаще всего процесс локализуется на верхней половине туловища.

к содержанию ↑

Клинические проявления

Иммуносупрессия является одним из условий развития заболевания. При относительно высоком количестве CD4-лимфоцитов у ВИЧ-больных опухоль развивается медленно, при количестве CD4-лимфоцитов ниже 200 в 1 мкл — быстро. При развитии пневмоцистной пневмонии или при длительном употреблении кортикостероидов саркома Капоши у больных развивается стремительно.

Особенности саркомы Капоши у больных СПИДом

Основные особенности заболевания у больных СПИДом:

  • Молодой возраст — до 35 — 40 лет.
  • Развитие опухолевого процесса отмечается у каждого третьего больного. В основном, это лица гомосексуальной ориентации и больные с наличием заболеваний, передающихся половым путем.
  • Саркома развивается вместе с другими оппортунистическими инфекциями (часто с пневмоцистной пневмонией).
  • Локализация первичных элементов на голове, шее, верхней половине туловища и половых органах.
  • Распространенный характер очагов поражения (многоочаговость). Симметричность не характерна.
  • Геморрагические пятна чаще всего ярко-красного цвета, бляшки и узелки — основные элементы сыпи.
  • Высыпания часто нагнаиваются и изъязвляются.
  • Быстрая генерализация опухолевого процесса с поражением лимфатических узлов, легких, желудочно-кишечного тракта и слизистой оболочки полости рта.
  • Ярко выраженный лимфостаз.
  • Высокая смертность (срок жизни 80% больных не превышает полутора лет).

Появление саркомы Капоши у ВИЧ-больного говорит о переходе заболевания в стадию СПИДа.

Рис. 6. Саркома Капоши тонкого кишечника. Фото сделано при эндоскопии.

Вид опухоли

При ВИЧ-инфекции высыпания на коже и слизистых оболочках имеют вид пятен (розеол), папул, бляшек или узелков чаще пурпурной окраски, реже имеют фиолетовую или бурую окраску. Границы очагов четкие. Элементы опухоли безболезненные, зуд и жжение больного беспокоят редко. Со временем высыпания становятся многочисленными, местами сливаются, образуя опухолевидные образования, которые со временем начинают кровоточить, нагнаиваются и изъязвляются.

Рис. 7. Пятна, папулы, бляшки и узелки — элементы саркомы Капоши.

Локализация

У больных СПИДом элементы опухоли локализуются на лице, носу, на коже верхней половине туловища, половых органов и вокруг ануса. Реже — на нижних конечностях, ступнях и ладонях. Часто в патологический процесс вовлекается слизистая оболочка полости рта, легких, желудочно-кишечного тракта. Вовлечение в патологический процесс внутренних органов связывают с наличием HHV-8.

При обильных высыпаниях, когда высыпания появляются на нижних конечностях, развивается лимфостаз, поражаются суставы с последующим развитием контрактур.

Рис. 8. Саркома Капоши при СПИДе на слизистой оболочке полости рта. Начальная стадия (фото слева), запущенная форма (фото справа).

Рис. 9. На фото многочисленные высыпания на слизистой оболочке десен при заболевании.

Рис. 10. Саркома Капоши на твердом небе.

Рис. 11. Саркома Капоши на языке (фото слева) и губе (фото справа).

Формы заболевания

Поражение кожных покровов. Поражение кожных покровов регистрируется в 2/3 случаев. Процесс характеризуется высыпаниями в виде розеол, папул, бляшек и узелков, чаще пурпурной или бурой окраски. Лицо, шея, верхняя половина туловища и аногенитальная область — самая частая локализация. Высыпания безболезненные, но при появлении воспаления появляется отек и боли. Большие опухолевидные образования часто нагнаиваются и изъязвляются.

Поражение слизистых оболочек. Высыпания чаще всего носят распространенный характер, локализуются на слизистой носа (22% случаев), рта и горла. Во рту элементы опухоли появляются на мягком и твердом небе (5% случаев), щеках, дужках, языке, гортани и глотке. При генерализации процесса очаги становятся резко болезненными.

Поражение внутренних органов. Поражение внутренних органов отмечается у 75% больных. Поражаются пищевод, кишечник, селезенка, печень, почки, легкие, сердце и головной мозг, где возникают инфильтраты. При распространении патологического процесса на легочную ткань у больных появляется одышка. Более половины больных не доживает до 6 месяцев. Поражение желудочно-кишечного тракта (45% случаев) часто осложняется кровотечениями, которые носят смертельный характер. В 61% случаев поражаются лимфатические узлы.

Рис. 12. Саркома Капоши конъюнктивы глаза (фото слева) и склеры (фото справа).

Стадии заболевания

Пятнистая. Вначале появляются пятна (розеолы). При СПИДе они имеют пурпурную или буро-красную окраску, неправильной округлой формы, 1 — 5 мм в диаметре, с гладкой поверхностью, безболезненные, не сопровождаются зудом. Чаще всего располагаются на лице, носу, вокруг глаз, ладонях, половых органах, на коже верхней половины туловища.

Папулезная. Элементы сыпи начинают возвышаться над поверхностью кожи и превращаются в папулы до 1 см в диаметре. Они имеют полусферическую форму, плотные, эластичные, изолированные. При слиянии образуются бляшки с шероховатой поверхностью («апельсиновая корка»).

Опухолевая. При слиянии папул и бляшек образуются опухолевые образования. Крупные узлы плотные на ощупь, синюшно-красного цвета, от 1 до 5 см. в диаметре. Со временем покрываются язвами и начинают кровоточить.

Применение высокоактивной антиретровирусной терапии замедляет прогрессирование саркомы Капоши.

Рис. 13. Саркома Капоши на стопе, опухолевая форма.

Рис. 14. Саркома Капоши на коже голени и стопы.

Рис. 15. Саркома Капоши при ВИЧ на лице: начальная форма (фото слева) и распространенная форма (фото справа).

Рис. 16. Локализация опухоли на лице.

Рис. 17. Саркома Капоши при ВИЧ на коже лица: вокруг глаз (фото слева) и на лбу в форме узелков (фото справа).

к содержанию ↑

Диагностика саркомы Капоши

Постановка диагноза заболевания не представляет трудностей из-за характерного вида опухоли. Подтверждается диагноз саркомы с помощью гистологического исследования образца материала. Под микроскопом можно увидеть многочисленные тонкостенные сосудистые просветы, выраженную пролиферацию молодых фибробластов веретенообразной формы, некоторые их них с признаками атипии, участки геморрагий с отложениями гемосидерина, множество макрофагов и лимфоцитов.

Обнаружение в очагах поражения клеток веретенообразной формы является маркером заболевания.

Гистологическая картина заболевания

Рис. 18. Ранняя форма заболевания (фото слева). На фото справа видна пролиферация веретенообразных клеток, единичные и скопления эритроцитов.

Рис. 19. На фото массивная пролиферация веретенообразных клеток. Видны единичные эритроциты и участки скоплений эритроцитов.

Рис. 20. На фото видны обширные участки, заполненные кровью, имитирующие доброкачественную сосудистую опухоль.

Рис. 21. Узел при саркоме Капоши находится под эпидермисом, который еще не поврежден (фото слева). На фото справа поверхностный эпидермис над очагом поражения с изъязвлениями.

Рис. 22. Саркома Капоши с локализацией на слизистой оболочке желудка (фото слева), в лимфоузле (фото справа).

Диагноз саркомы Капоши у ВИЧ-больных можно поставить безошибочно без биопсии.

к содержанию ↑

Прогноз заболевания

Прогностическими критериями саркомы Капоши у больных СПИДом являются клинические проявления заболевания и показатели лабораторных методов исследования.

Клинические проявления, определяющие прогноз заболевания:

  • Степень выраженности патологического процесса.
  • Вовлечение в инфекционный процесс внутренних органов.
  • Степень выраженности интоксикационного синдрома.
  • Наличие оппортунистических инфекций.

Лабораторные показатели:

  • Гематокрит.
  • Количество CD4 лимфоцитов.
  • Соотношение CD4/CD8 лимфоцитов.
  • Уровень альфа-интерферона.

Оценить прогноз саркомы Капоши помогает уровень Т-клеток:

При количестве Т-хелперов более 300 в 1 мкл у больных, выживших более 1-го года, оценивается как хороший, от 300 до 100 — удовлетворительный, менее 100 — плохой.

Соотношение CD4/CD8 лимфоцитов у больных, выживших более 1-го года, более 0,5 — хороший, 0,5 — 0,2 — удовлетворительный, менее 0,2 — плохой.

У больных СПИДом прогноз саркомы Капоши неблагоприятный. 99 — 100% больных с распространенной формой заболевания умирает в первые 3 месяца заболевания.

Рис. 23. Распространенная форма саркомы Капоши у больного СПИДом. Прогноз неблагоприятный.

к содержанию ↑

Лечение саркомы Капоши у больных СПИДом

На выбор метода терапии оказывает влияние форма заболевания, локализация процесса и общая характеристика ВИЧ-инфекции. При Саркоме Капоши у больных СПИДом применяется местное лечение и системная химиотерапия.

Местное лечение

Местное лечение саркомы Капоши у ВИЧ-больных применяется при локализованной опухоли и направлено на улучшение внешнего вида больного. Применяется радиационная, криотерапия, электрокоагуляция. Опухоль можно удалить хирургическим путем с последующим введением в очаг поражения Винбластина.

Системная химиотерапия

Применения данного вида лечения диктуется агрессивным течением саркомы у большей части больных СПИДом, вовлечением в патологический процесс лимфатических узлов и внутренних органов. Однако наличие оппортунистических заболеваний, анемии и иммунодефицита ограничивают ее применения для многих нуждающихся больных. При умеренно выраженных проявлениях клиники применяется монотерапия, при выраженных проявлениях — комбинированная химиотерапия. Единого подхода к применению химиотерапии у больных СПИДом нет.

Для лечения саркомы Капоши у больных СПИДом имеется множество химиопрепаратов: Винбластин (эффект 26% эффект), Этопозид (76%), Винкристин (61%), Блеомицин (77%), Винкристин + Винбластин (45%), Блеомицин + Винбластин (62%), Винбластин + Метотрексат (77%), Доксорубицин + Блеомицин + Винбластин (66 — 86%).

Иммуномодуляторы

При саркоме Капоши применяются стимуляторы эндогенного интерферона и альфа-интерферон. Эффект применения препаратов этой группы зависит от состояния иммунной системы больного, развившейся анемии и наличия оппортунистических заболеваний.

Цитостатики широкого спектра действия

Доказано, что весьма эффективны у больных СПИДом с саркомой Капоши цитостатики широкого спектра действия — липосомальные антрациклины Дауноксом и Доксил. Терапия Доксилом по эффективности превосходит эффективность применения «золотого стандарта» лечения саркомы Капоши — Адриамицин + Блеомицин + Винкристин.

Активная антиретровирусная терапия

Активная антиретровирусная терапия с применением 3-х и более препаратов оказывает профилактический и лечебный эффект при саркоме Капоши.

Рис. 24. Местное лечение саркомы Капоши применяется при локализованной форме.

Лечение саркомы Капоши у больных СПИДом является паллиативным. Оно направлено только на снижение остроты проявления симптомов заболевания.

  ССЫЛКИ ПО ТЕМЕ Статьи раздела "ВИЧ-инфекция"Самое популярное

ПОНРАВИЛАСЬ СТАТЬЯ?

Подпишитесь на нашу рассылку!

   Статьи раздела "ВИЧ-инфекция"  Новые статьи  Популярные статьи  Похожие статьи О микробах и болезнях © 2020 Наверх

microbak.ru

что это, лечение, симптомы, фото

Развитие сарком Капоши представляет собой злокачественное заболевание, при котором из клеток эндотелия кровеносных сосудов и лимфатических узлов возникает поражение кожных элементов в виде множественных очагов. Обычно болезнь возникает на кожных покровах, но также может затрагивать по систему лимфоузлов, желудок, легкие.

В преобладающем количестве случаев развитие злокачественных процессов выявляют у мужчин. Ранее предполагалось, что обязательным предшественником развития этого вида сарком является наличие ВИЧ-инфекции, но в последнее время болезнь стала возникать и у здоровых людей, в том числе и в детском возрасте.

Что такое саркома Капоши

Саркомой Капоши называется множественное возникновение очагов злокачественных новообразований с наличием веретенообразных клеток. В большей части случаев этот вид патологии проявляется на коже человека в виде фиолетовых, красно-бурых либо темно-коричневых пятен по всему телу (очаги СК), но также возможно поражение слизистых оболочек дыхательных путей и рта. Имеются и другие названия этой болезни:

  • множественный геморрагический саркоматоз;
  • ангиосаркома Капоши;
  • ангиоретикулез Капоши;
  • ангиоэндотелиома кожи;
  • пигментная множественная ангиопластическая саркома.

Возбудителем этой болезни является вирус герпеса 8-го типа (ВГЧ-8). На сегодняшний день носителями этого вируса является большое количество людей, так как он распространяется половым путем, а также посредством крови и слюны. Но далеко не во всех случаях они сталкиваются с развитием болезни данного типа. Помимо наличия инфекционного агента, для развития онкологии необходимо значительное снижение иммунной системы.


Данная форма саркомы может развиваться очень быстро, вызывая обильные кровотечения, деформацию конечностей и другие осложнения, или медленно, на протяжении десяти и более лет в хронической форме. Постепенно возникшие на теле пятна перерастают в узлы или диски округлой формы, на поверхности которых образовывается шелушащаяся чешуйка. Иногда случается, что недуг проявляется в виде красного лишая с папулезными высыпаниями.

Причины

Наиболее часто наблюдается развитие саркомы при ВИЧ-инфицировании. Несмотря на длительное изучение возможных причин заболевания, патогенез формирования сарком данного типа до конца установить не удалось. Но уже стало достоверно известно, что патология возникает вследствие сильного иммунодефицита и наличия некоторых болезней:

  • синдрома Ходжкина;
  • микоза;
  • миеломы;
  • лимфосаркомы.

Также доказано, что опухолевые клетки развиваются в организме больных с особыми антителами, которые возникают вследствие заражения герпесом восьмого типа. Чаще всего болезнь диагностируется у пожилых мужчин и лиц больных СПИДом. У детей эта патология кожи изредка встречается в раннем возрасте, как герпетиформная экзема Капоши. Течение заболевания часто может быть осложнено наличием нейродермита или себорейного дерматита.

Классификация

Существует несколько типов саркомы Капоши:

  • классический — также может называться спорадическим или европейским;
  • эндемический — связан с наличием СПИДа;
  • эпидемический — африканский вид;
  • иммуносупрессивный — возникает вследствие снижения иммунитета, наличия определенных заболеваний или после трансплантации органов.

Заболевание может протекать в острой, подострой или хронической форме. Саркомы острой формы развиваются стремительно с генерализацией онкологического процесса, вследствие чего летальный исход может наступить на протяжении одного года. Подострая форма отличается менее выраженным процессом развития, который может длиться несколько лет. При своевременном выявлении и дальнейшем лечении подострая форма может перейти в хроническую, но без оказания адекватной терапии так же возможен смертельный исход. Хроническая форма болезни может длиться от десяти до пятнадцати лет, при этом опухоли могут иметь повышенную чувствительность к оказанной терапии.

Классическая

Опухолевые очаги классической формы сарком симметричны и имеют очерченные границы, при этом обычно поражению подвергаются кисти рук, а также бока стоп и голенища. Иногда очаги заболевания могут вызывать жжение или чесаться. Этот вид патологии лишь в исключительных случаях поражает слизистые оболочки.

Начальная стадия данного недуга развивается медленно и характеризуется возникновением красных, бурых или синюшных пятен, размер которых не превышает пяти миллиметров. На второй стадии эти пятна преобразуются в папулы сферической или полусферической формы, выступающие над кожным покровом. Обычно образования находятся отдельно друг от друга, но иногда они могут сливаться воедино. На последней стадии очаги становятся узлами, размер которых достигает пяти сантиметров. По мере развития они объединяются между собой и в конечном итоге возникают изъязвления.

Эндемическая

Данная разновидность саркомы обычно наблюдается в странах центральной Африки, при этом чаще заболеванию подвержены дети раннего возраста. Обычно болезнь выявляют в течение первого года после рождения. Опухоль отличается поражением лимфатической системы и внутренних органов, но на кожном покрове изменения могут быть минимальными или отсутствовать вообще.

Эпидемическая

Диагностируется у лиц с наличием ВИЧ-инфицирования, и является первым проявлением СПИДа. Обычно заболеванию подвергаются молодые люди до тридцати семи лет, что может быть обусловлено чрезмерно активной половой жизнью. Возникающие образования имеют яркий оттенок, при этом их локализация — кончик носа, слизистые оболочки или твёрдое нёбо. Поражение других органов происходит крайне редко. Патологию можно спутать с мишенеподобной гемангиомой.

Иммуносупрессивная

Этот вид сарком является наиболее доброкачественными и имеет относительно благоприятный прогноз. Причиной возникновения заболевания может стать длительное лечение с использованием иммунодепрессантов, которое часто проводится после пересадки органов. В подавляющем числе случаев, когда пациенты перестают принимать препараты этой группы, элементы саркомы регрессируют самостоятельно.

Симптомы

Чтобы своевременно определить наличие болезни, следует ознакомиться с симптомами сарком Капоши. Внешние проявления и признаки патологии таковы:

  • Новообразование темного цвета. Оттенок может варьироваться от красного до бурого либо фиолетового. Если на опухоль надавить, то она не становится бледнее.
  • Чаще всего опухоль имеет плоскую форму, но иногда может немного возвышаться над поверхностью кожного покрова пятном или небольшим узелком.
  • Как правило, поверхность пятна гладкая и блестящая, иногда с легким шелушением. По мере роста и слияния нескольких пятен в одно, они могут западать по центру или изъязвляться. Если произошло кровотечение, то оттенок может стать зеленым.
  • При данной патологии характерно возникновение множественных новообразований, расположенных симметрично.
  • В большинстве случаев заболевание не сопровождается болевым синдромом, но иногда опухоль жжет и зудит. Если очаг имеет большой размер, то возможно возникновение отечности окружающих саркому тканей.
  • Большое количество новообразованных сосудов возникает на нёбной слизистой и на лимфатических узлах.

Так как опухоль имеет сосудистое строение, она сильно кровоточит при повреждении. Течение патологии медленное и прогрессирующее. Если новообразование большое, то возникают изъязвления и некроз. Если пятна появляются на руках или ногах, то возникает гиперпигментация и огрубевание кожного покрова (слоновость), которая может долго, а то и всю жизнь оставаться после проведения терапии. Если новообразование возникает на поверхности слизистых оболочек, то присутствует такая клиническая картина:

  1. Боль и трудности в приеме пищи, если опухоль сформировалась во рту;
  2. Болезненные ощущения, возникновение диареи и кровотечений, если поражен кишечник или желудок;
  3. Трудности с дыханием, появление одышки, кашля и мокроты с кровью, если опухоль возникла в дыхательных путях.

Патология, развивающаяся в легких или кишечнике без лечения угрожают жизни больного. При увеличении стадии развития недуга в онкологический процесс вовлекаются кости, печень, лимфоузлы.

При подозрении на такую саркому необходимо как можно скорее пройти обследование и начать лечение.

Диагностика

Диагностикой сарком Капоши занимаются дерматолог, инфекционист и онколог. После сбора анамнеза проводятся следующие методы диагностики ангиоэндотелиомы:

  • визуальный осмотр образований;
  • биопсия тканей опухоли;
  • гистологическое исследование взятого биопата на пролиферацию фибробластов;
  • исследования на определение иммунитета и анализ крови на ВИЧ-инфекцию;
  • общеклинический анализ крови и анализ мочи;
  • анализ на герпес восьмого типа (кровь или ПЦР).

Дополнительно могут проводиться ультразвуковое исследование, рентгенография, компьютерная томография почек, магнитно-резонансная томография надпочечников, гастроскопия и другие исследования для определения поражения внутренних органов и костей. При саркоме Капоши у ВИЧ-инфицированных часто происходит внутреннее поражение, поэтому обследование у таких людей проводится очень тщательно.

Лечение

Лечение при саркоме Капоши направлено на:

  1. Устранение симптоматики;
  2. Предотвращение озлокачествления;
  3. Купирование острой и подострой формы;
  4. Приход ремиссии, облегчение жизни;
  5. Предупреждение рецидива и распространения метастазов.

Для лечения ВИЧ-положительных пациентов, ранее не получавших антиретровирусной терапии, проводится только высокоактивная антиретровирусная терапия. Если патология прогрессирует, то лечение дополняется цитотоксической химиотерапией. Такое же лечение назначается ВИЧ-отрицательным больным. Лечение может быть местным и системным.

Местная терапия

Целью местного лечения при саркоме Капоши является уменьшение размера опухоли. Для этого проводится:

  1. Криодеструкция;
  2. Алкалоидные инъекции;
  3. Малоинтенсивная рентгенотерапия;
  4. Электроволновая ударная терапия;
  5. Фракционированное облучение.

Обязательными являются уколы интерферона для повышения иммунитета. Такие инъекции делаются непосредственно в новообразование. Как правило, хирургическое вмешательство проводится только при небольших новообразованиях, однако в большинстве случаев после иссечения опухоль все равно растет и выходит за пределы операционного поля. К тому же иссеченное образование может начать расти внутрь тканей или рецидивировать в другом месте.

Системная

Проведение системного лечения необходимо в таких случаях:

  • насчитывается больше, чем двадцать пять пятен на поверхности кожи;
  • патологический процесс задевает внутренние органы;
  • возникают выраженные отеки;
  • появляется и долго не проходит лихорадка;
  • усилилось ночное потоотделение;
  • масса тела уменьшилась минимум на десять процентов.

Также системное лечение необходимо, если местная терапия оказалась неэффективной. Для лечения больному назначают полиохимиотерапию. К побочному действию такого лечения относится разрушение клеток костного мозга, поэтому терапия проводится только людям с хорошей работой иммунной системы.

Осложнения

Возможные осложнения саркомы Капоши следующие:

  1. Искривление конечностей и нарушение двигательной активности;
  2. Возникновение кровотечений по причине травмы или распада опухоли;
  3. Появление лимфостаза и слоновости при компрессии лимфоузлов;
  4. Развитие инфекции при повреждении новообразований;
  5. Метастазирование онкологического процесса, в основном, в костную ткань.

Для предупреждения осложнений необходимо как можно раньше обследоваться и пройти лечение.

Прогноз и профилактика

В большинстве случаев прогноз саркомы Капоши неблагоприятный, ведь продолжительность жизни и исход лечения зависит от иммунитета больного, а самые частые пациенты — ВИЧ-положительные люди. Если иммунная система работает хорошо, то пятилетняя выживаемость наблюдается у семидесяти процентов больных. При иммунодефицитных состояниях только семь человек из ста могут рассчитывать на выздоровление.

Легче поддается лечению болезнь, которая прогрессирует медленно, поэтому доктора всегда стараются перевести острую форму саркомы в хроническую, и добиться ремиссии. К профилактическим мероприятиям относится своевременное лечение болезней, понижающих иммунитет.

rakuhuk.ru

первые симптомы, начальная стадия, лечение, в т.ч. при ВИЧ, химиотерапия, прогноз

Злокачественная опухоль кожи, которая формируется из сосудов лимфатической и кровеносной системы, названа саркомой Капоши по имени венгерского врача, описавшего ее в 1872 г. Проявления болезни – пятна на коже красного или синюшного цвета, преобразующиеся в узлы размером до 5 см. Чаще всего страдают ею пациенты с ВИЧ-инфекцией.

📌 Содержание статьи

Факторы-провокаторы и распространенность

Точной причины, по которой возникает заболевание, пока не найдено. Особенностью саркомы является ее нетипичное начало и течение. К признакам, отличающим опухоль Капоши от других злокачественных образований, относятся:

  • медленное деление клеток,
  • зависимость от работы иммунной системы,
  • множественность очагов,
  • способность к обратному развитию,
  • нет атипичных клеток, а присутствуют воспалительные изменения.

Известными провоцирующими факторами являются:

  • заражение герпетической инфекций 8 типа при половом контакте, попадании крови или слюны;
  • длительное лечение иммунодепрессантами и цитостатиками;
  • пересадка органов,
  • наличие опухолей, болезней крови и лимфатической системы.

Рекомендуем прочитать статью об уртикарном васкулите. Из нее вы узнаете о заболевании и его подвидах, признаках патологии, проведении диагностики и назначении терапии.

А здесь подробнее о варикозе и тромбофлебите.

Классификация онкологического заболевания

По скорости прогрессирования признаков саркомы выделены такие варианты течения:

  • Острый – опухоль быстро распространяется по организму, нарастает интоксикация, больные стремительно теряют вес и погибают в промежуток от 2 — 3 месяцев до 1,5 лет от появления признаков болезни.
  • Подострый процесс длится около 3 лет.
  • Хроническое течение приводит к медленному нарастанию признаков поражения, продолжительность болезни до 10 лет.

Клинические признаки саркомы и их сочетания дали возможность для классификации этого заболевания на следующие типы:

  • Классический – болеют жители Европы, локализация опухоли – голени, стопы, кисти.
  • Эпидемический – связан с ВИЧ, встречается у молодых людей. Высыпания на слизистых, кончике носа, руках и небе. Поражаются лимфоузлы и внутренние органы.
  • Эндемический – распространена среди африканцев, чаще страдают дети 1 года жизни. Кожа не изменена, процесс распространяется на лимфатическую систему.
  • Иммуносупрессивный – реакция на прием цитостатиков и иммунодепрессантов у больных, которым проведена трансплантация. После нормализации иммунитета может исчезнуть. Изменения только на коже.

В зависимости от вида и локализации опухолевых элементов саркома Капоши может быть:

  • узелковой – бурые папулы с коричневым оттенком, вначале на ногах, затем на лице и руках;
  • красной – на фоне покраснения разрастания, похожие на полипы на ножке;
  • инфильтративной – поражение мышц и костей нижних конечностей;
  • диссеминированной – распространение на кишечник, легкие, почки.

Стадии саркомы Капоши

Типичное течение болезни проходит следующие этапы:

  1. Пятна на коже красные с синюшным или бурым оттенком, четкими границами, симметричные, безболезненные, может быть легкий зуд. Размер элементов не больше 5 мм, поверхность гладкая.
  2. Папулы (узелки) плотные, округлые, выступают над кожей, диаметр до 1 см. Могут сливаться в бляшки.
  3. Опухолевые узлы до 5 см сливаются, на их поверхности образуются язвенные дефекты.

Первые симптомы во рту, на ноге

Чаще всего на коже появляется пятнистая сыпь или узелки, которые имеют такие характерные признаки:

  • цвет – синюшный, бурый, фиолетовый, пурпурный;
  • форма – плоская, папулы в виде сферы или полусферы;
  • болезненность отсутствует вначале, затем крупные узлы при пальпации чувствительные, изъязвления сопровождаются выраженной болью;
  • после рассасывания остается пятно с глубоким вдавлением.

Пациентов беспокоит жжение и боль в области крупных узлов, которая становится сильнее ночью, чаще всего высыпания локализованы на ногах.

При поражении слизистых оболочек рта элементы опухоли могут кровоточить, что затрудняет прием пищи и речь.

Осложнения

При крупных опухолевых образованиях конечности деформируются, объем движений снижается, из распадающихся опухолей возникает кровотечение. При передавливании сосудов венозного и лимфатического русла нарушается отток из пораженных участков с развитием лимфедемы. Образование язв для больных с низким уровнем иммунной защиты представляет опасность, так как быстро присоединяется инфекция, которая приводит к септическому процессу и смертельному исходу.

Смотрите на видео о заболевании саркома Капоши и его лечении:

Методы диагностики

Главным методом для подтверждения диагноза является биопсия. При исследовании образца кожной ткани обнаруживают множество новых сосудов и молодых клеток соединительной ткани, отложения железа, очаги кровоизлияния. При подозрении на саркому Капоши минимальный набор диагностических исследований состоит из:

  • анализа крови общего и на ВИЧ,
  • УЗИ сердца, почек, печени,
  • рентгенографии грудной клетки,
  • гастродуоденоскопии,
  • сцинтиграфии костей нижних конечностей,
  • КТ и МРТ почек и надпочечников.

Лечение саркомы Капоши

Цель терапии при этом заболевании – остановить прогрессирование опухоли. Хорошим считается результат, если острая или подострая форма переведена в хроническую, что продлевает жизнь пациентов.

Применяют различные виды лечения в зависимости от состояния иммунной системы и фоновых патологий, осложнений.

Химиотерапия

Келикс при лечении саркомы Капоши

Показана при быстром прогрессировании болезни, поражении внутренних органов. Назначается препарат Проспидин, который имеет свойство накапливаться в коже, не угнетает кроветворение.

Кроме него могут быть рекомендованы Интерферон 2а (Роферон) и Паклитаксел, Келикс. Они более токсичны по сравнению с Проспидином, их сочетают с гормональными средствами (Преднизолон, Триамцинолон) для повышения эффективности.

Химиотерапия при пониженном иммунном статусе, особенно при сочетании со специфической антиретровирусной терапией у пациентов со СПИДом вызывает угнетение костного мозга.

Это опасно для жизни, так как приводит к вторичному инфицированию с развитием сепсиса. Поэтому до ее начала проводится полное обследование и оценка риска курса.

Лучевая терапия

Используется при значительном распространении поражения кожных покровов и слизистых. Может проводиться в сочетании с оперативным вмешательством для локализации процесса и предотвращения метастазирования. Применяют невысокие дозы облучения, не превышающие 400 рад за 7 дней. Полный курс длится 1,5 месяца.

Радиотерапия

Если на коже имеются пятна или они сливаются в более крупные образования – бляшки, то на этой стадии может назначаться мягкое облучение при помощи рентгеновских лучей. Сеансы проводят 3 раза за 10 дней, всего на курс нужно 5 — 6 процедур.

Местное лечение

В папулы или опухолевые образования вводится Блеомицин, Винкристин, Интерферон. Такое обкалывание назначается один или два раза в месяц. Имеются данные о хороших результатах от применения мазей с динитрохлорбензолом и Проспидином, замораживания элементов жидким азотом.

Хирургическое вмешательство

Может быть рекомендовано только при небольших образованиях с косметической целью (локализация на открытых участках тела). Но этот способ опасен тем, что после удаления одного элемента начинается распространение опухолевых клеток с током крови по организму. Для локализации процесса одновременно назначается химиотерапия или облучение.

Прогноз для больных

Обратимым может быть заболевание только при хорошем состоянии иммунной защиты организма. Такие случаи хорошо поддаются лечению, может быть достигнута довольно продолжительная ремиссия.

Для пациентов с пониженным количеством лейкоцитов стабилизации состояния удается добиться только в 5 — 7% случаев. Наиболее благоприятна кожная форма болезни с отсутствием поражения внутренних органов.

Есть ли шансы на выздоровление при ВИЧ

Саркома Капоши является признаком далеко зашедшего падения иммунитета у инфицированных больных. Поэтому она является показанием для интенсивной антиретровирусной терапии с целью предотвращения генерализации процесса. Такое лечение назначается минимум на один год.

Эта форма опухоли характеризуется высокой злокачественностью, быстрым прогрессированием, увеличением всех групп лимфатических узлов. Спонтанного излечения не наблюдалось. Более 80% больных СПИДом и саркомой не проживают 2 года от ее возникновения.

Рекомендуем прочитать статью о телеангиэктазии. Из нее вы узнаете о причинах красных пятен, видах сосудистых звездочек на коже, опасности патологии и ее лечении.

А здесь подробнее о мигрирующем тромбофлебите.

Саркома Капоши относится к злокачественным опухолям кожи, элементы высыпаний вначале имеют форму пятен, затем они постепенно растут до опухолевых узлов. При слабом функционировании иммунной системы поражает внутренние органы.

Подтвердить диагноз можно при помощи биопсии. Показан анализ на ВИЧ, так как часто присоединяется в далеко зашедших стадиях болезни. Для лечения назначается химиотерапия, облучение и местное введение противоопухолевых препаратов.

Читайте также

  • Препарат Верапамил: применение и противопоказания...

    Принимать препарат Верапамил без назначения врача крайне не рекомендуется. Он выпускается в таблетках и ампулах для инъекций. Какие есть противопоказания? Как применять при высоком и низком давлении, аритмии?
  • Опухоли сосудов доброкачественные и злокачественные...

    В зависимости от того, где расположились опухоли сосудов, а также от многих других факторов их делят на доброкачественные и злокачественные. Поражены могут быть такие органы, как головной мозг, лимфатические сосуды, шея, глаза и печень.
  • Лимфостаз конечностей: стадии, вторичный, как лечить...

    Заболевание лимфостаз конечностей может быть врожденным или приобретенным, вторичным, проходить определенные стадии развития. Лечение нижних конечностей включает ряд процедур: медикаменты, массаж, народные методы, гимнастику, диету. В тяжелых случаях нужна операция.
  • Лечение гемангиомы у взрослых и детей: причины...

    Проводить лечение гемангиомы у детей и взрослых можно разными методами, в том числе лазером, народными средствами. Причины появления сложно точно установить. Образование бывает капиллярное и кавернозное. На лице больше как косметический дефект, опаснее на печени и позвоночнике.
  • МСКТ артерий нижних конечностей, ангиография...

    Проводится МСКТ артерий нижних конечностей при подозрении на их изменения, после операции. Может быть выполнена совместно с ангиографией с контрастированием для сосудов ног, брюшной аорты.

cardiobook.ru

Саркома Капоши: симптомы, фото, лечение

Патологии кожных покровов проявляются разнообразными опухолевидными процессами. Злокачественной формой сосудистого новообразования является саркома Капоши. Заболевание незначительно распространено среди населения страны.

Что такое саркома Капоши

Множественный геморрагический саркоматоз – второе название болезни, характеризующееся множественными злокачественными образованиями дермы. Что это такое саркома Капоши? Проблема впервые упомянута венгерским врачом-дерматологом Морицем Капоши, получила его имя.

Аномальный процесс занимает главенствующие позиции среди раковых опухолей, поражающих больных ВИЧ-инфекцией. Среднестатистические данные сообщают: средние цифры достигают 50% случаев.

Причины и распространение

Истинные источники формирования болезни неизвестны. Специалисты предполагают, что проблема образуется при заражении пациента вирусом герпеса 8 типа — слабоизученному варианту.

Появление саркомы Капоши сопровождается иными злокачественными патологиями:

  • лимфосаркомой – группой быстро прогрессирующих болезней, поражающих кровеносный и лимфатический отдел;
  • множественной миеломой – раковой опухолью плазматических клеток;
  • грибовидным микозом – поражением лимфоидных тканей;
  • лимфогранулематозом – гиперпластические изменения лимфоидной ткани раковой этиологии;
  • лейкозами – раком крови.

Формирование аномального отклонения проходит со значительным понижением функциональности аутоиммунной системы. Отдельные подгруппы населения более предрасположены к развитию болезни:

  • мужской пол;
  • зараженные ВИЧ-инфекцией;
  • после трансплантации внутренних органов – почек и пр.;
  • мужчины пожилого возраста, живущие на Средиземноморье, экваториальной Африке.

Единодушное мнение специалистов: начальные стадии патологического процесса представлены реактивным процессом, спровоцированным инфекционным поражением. Истинная саркома появляется позже – когда болезнь продолжает прогрессировать.

Патогенез начальной стадии

Саркома Капоши, ее начальная стадия характеризуется своеобразным цветовым оттенком сформировавшейся опухоли – пурпурным, красноватым, бурым, фиолетовым.
Новообразование может быть плоским, немного возвышаться над кожным покровом, отличаться безболезненностью узелков или пятен.

Проявления располагаются на дерме, изредка затрагивают поверхность внутренних органов. Аномальный процесс сочетается с поврежденными лимфатическими узлами, слизистых покровов верхнего неба. Ход развития болезни замедленный.

Опухоль является первичными, ранними признаками перехода ВИЧ-инфекции в СПИД. Гистологическое строение образования представлено множественными, хаотично располагающимися тонкостенными кровеносными сосудами, пучками веретенообразных клеточных структур. Характерным отличием является инфильтрация новообразования макрофагами, лимфоцитами.

Присутствие кровеносных магистралей увеличивает риск самопроизвольных кровотечений. В процессе диагностики не требуется проведения биопсии – проблема является особым видом опухолевидного изменения. Первоначальная диагностика безошибочно определяет вариант возникшей патологии.

Симптомы

Саркома Капоши имеет выраженные симптомы – первичное образование патологии начинается с синевато-фиолетовых пятен, постепенно инфильтрующихся в округлые диски или узелки. Другие варианты развития — возникают кожные папулы, схожие с высыпаниями красного плоского лишая.

Постепенное прогрессирование узлов заканчивается разрастанием, размерами с грецкий, лесной орех. Образования характеризуются:

  • плотной, эластичной консистенцией;
  • отшелушиванием поверхностных слоев эпидермиса;
  • созданием сосудистой сетки, опухоли образованы из группы мелких сосудов.

Узелки провоцируют болезненные ощущения, усиливающиеся при надавливании. По указанным признакам нельзя удить о заболевании — формирования самопроизвольно рассасываются, перерождаются рубцовыми тканями – вдавленная гиперпигментация. Как выглядит? Кажется, что у больного проблема с нормальной пигментацией кожных покровов.

У женщин патология встречается в 8 раз реже.

Локализация

Классическая вариация болезни распространена среди лиц мужского пола старшего возрастного периода. Наиболее часто патология формируется на ноге – стопе, боковых участках голени, кистях верхних конечностей.

Реже регистрируется на лице – области носа, щек, веках. Очаги имеют симметричную форму, четко очерченную. Болезнь отличается бессимптомностью, может провоцировать навязчивый зуд, жжение. Способна провоцировать образование патологических отклонений слизистых покровов – в полости рта, формируя новообразования языка и десен.

Повреждение кожных и слизистых покровов регистрируется в 95% случаев – заболевание проявляется багровыми, черными, коричневыми пятнами, сопровождается выраженной отечностью. Затрагивание ротовой полости встречается у 30% больных.

Классификация

Саркома Капоши часто встречается на языке – основной вариант развития болезни. Морфологию проблемы принято подразделять на 4 независимые точки расположения.

Классическая

Типичное месторасположение патологического процесса — дерма боковых поверхностей стоп, кистей, голени. Опухоль характеризуется четкой очерченностью, симметричностью, отсутствием выраженных клинических проявлений. Данная вариация проблемы практически никогда не затрагивает слизистые покровы. Классическая форма дополнительно подразделяется:

Стадия пятнистости – является началом развития болезни. Определяется красно-синеватыми, красно-буроватыми неровными пятнами, объемы которых находятся в пределах 0,5 см. Поверхность проблемных участков гладкая.

Стадия папулезная – определяется множественными элементами, приподнятыми над уровнем кожных покровов в сферической, полусферической форме. Опухоли отличаются плотностью, эластичностью, диаметром – 0,2-1 см. При сливании элементы образовывают полукруглые, плоские бляшки, шероховатые, гладкие. Чаще указанная стадия характеризуется изолированностью новообразований.

Стадия опухоли – выявляется по сформированным образованиям объемами в 1-5 см. Цветовая гамма остается прежней – красновато-синеватый, красновато-буроватый оттенок элементов. Происходит их самопроизвольное слитие, последующее изъязвление.

Эндемическая

Регистрируется в странах Африки, на территории РФ не встречается. Клиническая картина имеет собственные отличия:

  • возникает на первом году жизни, в детском возрастном периоде;
  • поражает лимфатические узлы и внутренние органы;
  • на кожных покровах опухолевидные наросты формируются в случаях исключения.

Эпидемическая

Формирование формы болезни указывает на заражение ВИ-инфекцией. Патологическая аномалия характеризуется:

  • образованием в периоде до 40 лет;
  • необычной, яркой окраской формирований;
  • обязательным вовлечением в болезнь слизистых покровов;
  • нестандартным месторасположением проблемы – кончик носа, полость рта (район твердого неба), верхние конечности.

Проблема характеризуется быстрым, злокачественным прогрессированием, с вовлечением в процесс внутренних органов, лимфатических узлов.

Иммуносупрессивная

Заболевание образуется при неконтролируемом употреблении одноименных лекарственных препаратов – после пересадки донорской почки. Болезнь характеризуется:

  • минимальными симптоматическими проявлениями;
  • стабильно-хроническим, доброкачественным течением;
  • вовлечение в проблему внутренних органов, лимфатических узлов в качестве исключения.

Отмена медикаментозного средства приводит к поэтапному регрессу аномального процесса.

Как лечить

Саркома Капоши требует адекватное лечение. Терапия основывается на повышении работоспособности аутоиммунной системы организма. Изолированное течение болезни редко дает возможность полного исцеления.

Лечащим врачом назначается паллиативный курс, направленный на подавление основных клинических признаков заболевания.

Местное лечение

Лечение саркомы Капоши включает ряд вспомогательных методик:

  • криотерапию;
  • инъекционное введение химиотерапевтических медикаментозных средств;
  • внедрение интерферона в новообразование;
  • наложение аппликаций и мазей на проблемные участки покровов дермы.

Показания для локального облучения – имеющиеся крупные очаги поврежденной кожи, необходимость достижения косметического эффекта.

Системная терапия

Лечение системным способом саркомы Капоши производится методикой хирургического вмешательства – иссечением проблемных очагов, последующим применением лучевой терапии. Классическая форма патологии излечивается в 40% случаев.

Генерализованные формы, особенно у пораженных ВИЧ-инфекцией, требуют применения:

Высокоактивной антиретровирусной терапии:

  • общая продолжительность больше одного года;
  • подавление негативного влияния вирусов;
  • увеличение работоспособности аутоиммунной системы.

Отдельные типы указанных медикаментозных средств способны подавлять жизнедеятельность герпетической инфекции, провоцирующей формирование саркомы Капоши.

Химиотерапевтическое направление производится Проспидином, Винкристином, Розевином, Таксолом, Блеомицином и пр. Параллельно с данным лечением пациентам рекомендуется гормональная терапия – на фоне выраженных побочных эффектов в области органов кроветворения.

Лечение интерферонами — лекарства используются как иммуномодуляторы. Терапия осуществляется длительными курсами, с периодической заменой медикаментозных средств.

Фото

Заболевание хорошо показано на отдельных фотоснимках. Фото саркомы Капоши:

Дальнейшая жизнь после обнаружения патологического отклонения полностью зависит от остроты течения заболевания, стадии, состояния организма пациента. Если аномальное отклонение распространяется с нереальной скоростью, то срок жизни пациента может сократиться – от пары месяцев до нескольких лет.

Подострая фаза болезни дает надежду на продление сроков жизни в течение последующих тех лет. Хронический вариант патологии с замедленным течением характеризуется удлинением – до 5-1о лет.

Саркома Капоши требует своевременного обнаружения и постоянного присмотра со стороны медицинских работников. Вовремя проведенная терапия дает надежду практически 40% пациентов, что при раковых опухолях считается положительным прогнозом.

Точное выполнение предписаний врачей поможет безнадежным больным достойно прожить отпущенное им время. Медикаменты подавят негативные симптоматические проявления, избавят от болезненных ощущений.

syponline.ru

Псевдосаркома Капоши - причины, симптомы, диагностика и лечение

Псевдосаркома Капоши – это доброкачественная сосудистая гиперплазия с преимущественным поражением нижних конечностей, которая по клиническим и гистологическим проявлениям напоминает саркому Капоши. Характеризуется появлением на коже стоп и голеней пятен и папул, которые постепенно превращаются в бляшки красно-фиолетового или синюшного цвета. Диагноз устанавливается на основании клинической картины, данных гистологического исследования и ангиографии. Подходы к лечению определяются формой заболевания. Медикаментозное лечение направлено на нормализацию тонуса вен, кровообращения в тканях. Наличие артериовенозных фистул является показанием к операции.

Общие сведения

Под термином «псевдосаркома Капоши» (псевдосаркома телеангиэктатическая, псевдоангиосаркоматоз Капоши) в клинической дерматологии подразумевается сразу два заболевания с собственным патогенезом, особенностями клинического течения и различными подходами к лечению: акроангиодерматит Мали и синдром Стюарта-Блюфарба. Первый развивается преимущественно у лиц 50-60 лет, второй ‒ по большей части диагностируется у подростков и молодых людей. Обе формы телеангиэктатической псевдосаркомы относятся к числу редких дерматологических заболеваний, преимущественно встречаются у пациентов мужского пола.

Псевдосаркома Капоши

Причины

В основе появления капошиподобных элементов лежит хроническая венозная недостаточность. Повышение венозного давления, застойные явления в тканях обуславливают развитие местных нарушений обмена веществ, процессов сосудистой пролиферации. Основными причинами формирования характерных кожных проявлений выступают:

  • Неполноценность вен. Недостаточность венозных клапанов, потеря эластичности сосудистых стенок приводит к деформации вен, их перерастяжению и переполнению кровью. Формируется замкнутый круг: чем шире просвет сосуда, тем хуже со своей функцией справляются венозные клапаны. Нарушение оттока венозной крови из нижних конечностей становится причиной прогрессирующих трофических нарушений.
  • Артериовенозные аномалии. В генезе псевдосаркомы Капоши ключевую роль играют артериовенозные шунты, расположенные в тканях нижних конечностей. Давление в артериях значительно выше, чем в венах, в связи с этим в области соустья артериальная кровь сбрасывается в вену, минуя капиллярное русло. Артериальные сосуды ниже области шунта недополучают кровь. Это приводит к хронической ишемии тканей, которая может прогрессировать по мере увеличения диаметра фистулы.

К числу факторов риска можно отнести любые внешние воздействия и внутренние изменения, которые способны спровоцировать развитие или усугубить течение имеющейся венозной недостаточности: курение, патология желез внутренней секреции, недостаточная физическая активность. Появление артериовенозных анастомозов может стать результатом травм.

Патогенез

Клинические проявления болезни (пятна, папулы и бляшки) – это вторичные по отношению к нарушению оттока крови по венам изменения тканей. В условиях гипоксии в пораженной области наблюдается пролиферация капилляров, прогрессирующий периваскулярный склероз. Стенки венул и более глубоких вертикальных вен гипертрофируются. Сосуды приобретают извилистость. Капилляры кожи скручиваются спиралями, местами удваиваются, приобретают ангиоматозный вид.

Вокруг расширенных сосудов активно откладывается железосодержащий пигмент гемосидерин, обнаруживаются экстравазаты эритроцитов. Эти отложения во многом определяют характерный цвет пятен и бляшек на коже. Застойный дерматит при псевдосаркоме типа Мали охватывает верхнюю часть дермы, а при синдроме Стюарта-Блюфарба дерму на всю глубину.

Симптомы псевдосаркомы Капоши

Ангиосаркома Мали

Капошиподобные элементы на коже имеют вид бляшек, цвет которых с течением времени меняется от светло-розового до синюшно-бордового. Появлению бляшек может предшествовать развитие дерматита, при котором кожа голеней и тыла стоп приобретает охряно-желтый оттенок. Поражение, как правило, симметричное. Длительно существующие пятна не склонны к изъязвлению, не зудят, не болят. Бляшки мягкие на ощупь, их пальпация не вызывает у пациента неприятных ощущений.

Синдром Стюарта-Блюфарба

У пациентов с данной формой псевдосаркомы Капоши характерные пятна могут появиться на фоне клинических проявлений функционирующего артериовенозного соустья. Поражение преимущественно одностороннее. Вены выше области расположения анастомоза значительно расширяются и становятся заметными под кожей, часто ощутимо пульсируют. Кожные покровы горячие за счет активного притока артериальной крови, компенсаторного расширения капилляров. Пятна и бляшки красно-синего цвета постепенно приобретают коричневатый оттенок. При прогрессировании заболевания поверхность элементов изъязвляется.

Осложнения

Особенностью функционирования артериовенозного шунта является постепенное и неуклонное расширение его просвета. Прогрессирующее нарушение кровообращения при отсутствии эффекта от консервативной терапии и щадящих хирургических вмешательств приводит к появлению обширных незаживающих язв, формированию участков некроза тканей. В тяжелых случаях прогрессирующая ишемия является показанием для проведения ампутации конечности.

Диагностика

Появление местных дерматологических симптомов, независимо от возраста пациента, требует проведения всестороннего обследования. В число исключаемых диагнозов входят саркома Капоши, псевдоангиосаркома Массона, веретеноклеточная гемангиома. По результатам тестов можно определить характер патологических изменений, их распространенность и степень развития. В случае необходимости к диагностике, кроме дерматолога, может привлекаться сосудистый хирург. Комплексное обследование пациента с подозрением на псевдосаркому Капоши включает:

  • Общий осмотр. Функционирующую сосудистую фистулу можно выявить по заметной пульсации расширенных вен. Выдает ее и характерный шум, который можно услышать при помощи стетоскопа. Периодичность возникновения шумов соответствует частоте сердечных сокращений. Косвенно указывают на наличие артериовенозного соустья локальная гипертермия и гипергидроз.
  • Гистологическое исследование. На анализ берут фрагмент кожи пораженной области. По имеющимся особенностям строения тканевых структур специалист может разграничить заболевания из группы доброкачественных сосудистых пролифераций и истинную саркому, поставить правильный диагноз. Для псевдосаркомы не характерно наличие сосудов со звездчатым просветом, антигенов C034 на поверхности эндотелиальных и периваскулярных клеток.
  • Ангиография нижних конечностей. Предполагает использование рентгеноконтрастного вещества, которое вводится в просвет артерий пораженной голени. На рентгеновских снимках у молодых пациентов можно увидеть места соединения артерий и вен. Исследование назначается для дифференциальной диагностики доброкачественной сосудистой гиперплазии с саркомой Капоши, определения места расположения и размера шунтов.
  • Ультразвуковое исследование сосудов. УЗИ сосудов нижних конечностей с допплером применяется с целью определения сосудистых анастомозов. По данным УЗИ ангиохирург может сделать заключение о целесообразности и объеме хирургического лечения. Удаление участков расширенных вен без учета имеющихся сосудистых анастомозов может привести к быстрому рецидиву заболевания.

Лечение псевдосаркомы Капоши

Консервативная терапия

Подходы к терапевтическому лечению обоих типов патологии во многом сходны и предполагают устранение нарушений гемодинамики в сосудах нижних конечностей. Схемы лечения подбираются с учетом типа и стадии заболевания, наличия сопутствующих проблем со здоровьем. Больному рекомендуется отказаться от курения, нормализовать вес, повысить физическую активность. Необходимо проведение целого комплекса мероприятий, который включает:

  • Коррекцию ХВН. Лечение хронической венозной недостаточности предполагает назначение препаратов разнонаправленного действия. Флебопротекторы на основе биофлавоноидов повышают тонус сосудистой стенки. Дезагреганты снижают вязкость крови, препятствуют образованию тромбов. Ангиопротекторы обладают комплексным действием на сосуды, улучшают микроциркуляцию, активизируют обменные процессы в тканях.
  • Компрессионная терапия. Хороший эффект в долгосрочной перспективе дает использование эластичного бинта или специального компрессионного белья (чулок). Степень компрессии определяется для каждого из пациентов индивидуально. Ежедневное бинтование голеней позволяет существенно замедлить деформацию вен, а при наличии соустья уменьшить сброс артериальной крови в венозное русло.
  • Местная терапия. Выраженный венотозинирующий эффект позволяет получить регулярное использование кремов и гелей с антиагрегантами и флавоноидами в составе. Заживление эрозий и язв, возникших на фоне трофических нарушений, предполагает местное использование антибактериальных препаратов широкого спектра действия, ранозаживляющих средств.
  • Физиотерапия. В комплексной терапии трофических расстройств при псевдосаркоме Капоши для очищения дна язв от гнойно-некротического налета, стимуляции репаративных процессов используется медицинский лазер, электрофорез ферментов, УФО длинноволнового спектра. На стадии заживления целесообразно проводить дарсонвализацию, облучение инфракрасными лучами, ультратонотерапию.

Хирургическое лечение

Показаниями для операции являются запущенные случаи псевдосаркомы, неэффективность консервативной терапии, наличие сосудистого шунта. Объем хирургического лечения определяется в индивидуальном порядке. К числу основных оперативных методов устранения трофических расстройств относятся:

  • Ликвидация артериовенозной фистулы. В ходе операции разъединяются участки сообщения между артериями и венами. Устранение синдрома артериального обкрадывания позволяет быстро нормализовать кровоснабжение ишемизированных участков, снизить давление в венах, нормализовать отток крови по ним. Специальные инструменты, применяемые в эндоваскулярной хирургии, позволяют провести вмешательство с минимальным повреждением тканей.
  • Кожная пластика. Восстановить целостность кожного покрова в местах расположения длительно незаживающих язвенных дефектов при псевдосаркоме позволяет метод трансплантации кожи. Аутодермопластика может быть произведена с использованием местных тканей. Если их недостаточно, кожный лоскут при помощи дерматома может быть получен с бедренной части ноги или живота. Перед пересадкой в обязательном порядке проводится очищение дна язвы от некротизированных тканей.
  • Ампутация пораженной конечности. Радикальная операция показана в тех случаях, когда нормализовать кровообращение в пораженной конечности не представляется возможным. Уровень формирования культи определяется врачом с учетом клинической картины и результатов обследования. Операция проводится в плановом порядке, после периода интенсивной подготовки и всестороннего обследования.

Прогноз и профилактика

На ранних этапах развития патологии устранение причинных факторов способствует быстрому регрессу клинических проявлений псевдосаркомы Капоши. У молодых людей выздоровление наступает при иссечении сосудистого соустья. Пациентам с ангиодерматитом Мали достичь ремиссии позволяет комплексное лечение венозной недостаточности с последующими поддерживающими курсами медикаментозной и физиотерапии.

При отсутствии лечения снижение гемодинамики и трофические нарушения неуклонно прогрессируют. В качестве профилактики псевдосаркомы врачи рекомендуют отказаться от пагубных привычек, пересмотреть рацион питания, скорректировать вес тела. Нормализуют кровообращение в нижних конечностях ходьба, езда на велосипеде, бег трусцой.

www.krasotaimedicina.ru


Смотрите также