Синдром конна симптомы


Синдром Конна (первичный гиперальдостеронизм): развитие и лечение

Синдром Конна (Кона) представляет собой комплекс симптомов, обусловленный гиперпродукцией альдостерона корой надпочечников. Причиной патологии является опухоль или гиперплазия клубочковой зоны коркового слоя. У больных повышается артериальное давление, уменьшается количество калия и увеличивается концентрация натрия в крови.

Синдром имеет несколько равнозначных наименований: первичный гиперальдостеронизм, альдостерома. Эти медицинские термины объединяют ряд близких по клиническим и биохимическим признакам, но различных по патогенезу заболеваний. Синдром Конна – патология эндокринных желез, проявляющаяся сочетанием миастении, неестественно сильной, неутолимой жажды, повышенного кровяного давления и увеличенного объема выделяемой за сутки урины.

Альдостерон выполняет жизненно важные функции в организме человека. Гормон способствует:

  • всасыванию натрия в кровь,
  • развитию гипернатриемии,
  • выведению калия с мочой,
  • защелачиванию крови,
  • гипопродукции ренина.

Когда уровень альдостерона в крови повышается, нарушается функционирование кровеносной, мочевыделительной и нервно-мышечной систем.

Синдром встречается крайне редко. Впервые он был описан ученым из Америки Конном в 1955 году, благодаря чему и получил свое название. Эндокринолог охарактеризовал основные клинические проявления синдрома и доказал, что самым эффективным методом лечения патологии является хирургический. Если больные следят за своим здоровьем и регулярно посещают врачей, недуг выявляется вовремя и хорошо поддается лечению. Удаление аденомы коры надпочечников приводит к полному выздоровлению пациентов.

Патология чаще встречается у женщин в возрасте 30-50 лет. У мужчин синдром развивается в 2 раза реже. Крайне редко недуг поражает детей.

Этиология и патогенез

Этиопатогенетические факторы синдрома Конна:

  1. Основной причиной синдрома Конна является избыточное выделение гормона альдостерона надпочечниками, обусловленное наличием в наружном кортикальном слое гормональноактивной опухоли — альдостеромы. В 95% случаев это новообразование является доброкачественным, не дает метастазов, имеет одностороннее течение, характеризуется только увеличением уровня альдостерона в крови и вызывает серьезные нарушения водно-солевого обмена в организме. Аденома имеет диаметр менее 2,5 см. На срезе она желтоватого цвета из-за высокого содержания холестерина.
  2. Двусторонняя гиперплазия коры надпочечников приводит к развитию идиопатического гиперальдостеронизма. Причиной развития диффузной гиперплазии является наследственная предрасположенность.
  3. Реже причиной может стать злокачественная опухоль — карцинома надпочечников, которая синтезирует не только альдостерон, но и другие кортикостероиды. Опухоль эта более крупная — в диаметре до 4,5 см и более, способна к инвазивному росту.

Патогенетические звенья синдрома:

  • гиперсекреция альдостерона,
  • снижение активности ренина и ангиотензина,
  • канальцевая экскреция калия,
  • гиперкалиурия, гипокалиемия, недостаток калия в организме,
  • развитие миастении, парестезий, преходящих мышечных параличей,
  • усиленное всасывание натрия, хлора и воды,
  • задержка жидкости в организме,
  • гиперволемия,
  • набухание стенок и сужение сосудов,
  • увеличение ОПС и ОЦК,
  • повышение артериального давления,
  • гиперчувствительность сосудов к прессорным влияниям,
  • гипомагниемия,
  • усиление нервно-мышечной возбудимости,
  • нарушение минерального обмена,
  • дисфункция внутренних органов,
  • межуточное воспаление почечной ткани с иммунным компонентом,
  • нефросклероз,
  • появление почечных симптомов — полиурии, полидипсии, никтурии,
  • развитие почечной недостаточности.

Упорная гипокалиемия приводит к структурно-функциональным нарушениям в органах и тканях — в канальцах почек, гладкой и скелетной мускулатуре, нервной системе.

Факторы, способствующие развитию синдрома:

  1. заболевания сердечно-сосудистой системы,
  2. сопутствующие хронические патологии,
  3. снижение защитных ресурсов организма.

Симптоматика

Клинические проявления первичного гиперальдостеронизма весьма разнообразны. На некоторые из них больные просто не обращают внимания, что затрудняет раннюю диагностику патологии. Такие пациенты попадают к врачу с запущенной формой синдрома. Это вынуждает специалистов ограничиться паллиативным лечением.

Симптоматика синдрома Конна:

  • слабость и утомляемость мышц,
  • приступообразная тахикардия,
  • тонико-клонические судороги,
  • головная боль,
  • постоянная жажда,
  • полиурия с низкой относительной плотностью мочи,
  • парестезии конечностей,
  • ларингоспазм, удушье,
  • артериальная гипертензия.

Синдром Конна сопровождается признаками поражения сердца и сосудов, почек, мышечной ткани. Артериальная гипертензия бывает злокачественной и устойчивой к гипотензивной терапии, а также умеренной и мягкой, хорошо поддающейся лечению. Она может иметь кризовое или стабильное течение.

  1. Повышенное артериальное давление обычно с большим трудом нормализуется с помощью гипотензивных препаратов. Это приводит к появлению характерных клинических признаков — головокружения, тошноты и рвоты, одышки, кардиалгии. У каждого второго больного гипертония носит кризовый характер.
  2. В тяжелых случаях у них наблюдаются приступы тетании или развитие вялого паралича. Параличи возникают внезапно и могут сохраняются несколько часов. Гипорефлексия у больных сочетается с диффузными моторными дефицитами, что проявляется миоклоническими подергиваниями при исследовании.
  3. Стойкая гипертензия приводит к развитию осложнений со стороны сердца и нервной систем. Гипертрофия левых камер сердца заканчивается прогрессирующей коронарной недостаточностью.
  4. Артериальная гипертензия нарушает работу органа зрения: изменяется глазное дно, отекает диск зрительного нерва, падает острота зрения вплоть до полной слепоты.
  5. Мышечная слабость достигает крайней степени выраженности, не позволяя больным передвигаться. Постоянно ощущая вес своего тела, они не могут даже встать с постели.
  6. В тяжелых случаях может развиваться нефрогенный несахарный диабет.

Существует три варианта течения болезни:

  1. Синдром Конна со стремительным развитием симптоматики – головокружение, аритмия, нарушение сознания.
  2. Моносимптомное течение недуга — повышение артериального давления у больных.
  3. Первичный гиперальдостеронизм со слабовыраженными клиническими признаками — недомогания, усталости. Синдром обнаруживают случайно во время профосмотра. У больных со временем развивается вторичное воспаление почек на фоне имеющихся электролитных нарушений.

При появлении признаков синдрома Конна необходимо посетить врача. При отсутствии правильной и своевременной терапии развиваются опасные осложнения, представляющие реальную угрозу для жизни больного. Из-за длительной гипертонии могут развиться тяжелые заболевания сердечно-сосудистой системы, вплоть до инсультов и инфарктов. Возможно развитие гипертонической ретинопатии, выраженной миастении и малигнизации опухоли.

Диагностика

Диагностические мероприятия при подозрении на синдром Конна заключаются в проведении лабораторных тестов, гормональных исследований, функциональных проб и топической диагностики.

  • Исследование крови на биохимические показатели — гипернатриемия, гипокалиемия, защелачивание крови, гипокальциемия, гипергликемия.
  • Гормональное обследование – увеличение уровня альдостерона в плазме.
  • Общий анализ мочи – определение ее относительной плотности, подсчет суточного диуреза: изо- и гипостенурия, никтурия, щелочная реакция мочи.
  • Специфические тесты – определение уровня ренина в крови, соотношение активности альдостерона плазмы и ренина, определение уровня альдостерона в суточной порции мочи.
  • Для повышения активности ренина в плазме крови проводят стимуляцию длительной ходьбой, гипонатриевой диетой и приемом диуретиков. Если активность ренина не изменяется даже после стимуляции, значит у больных синдром Конна.
  • Для выявления мочевого синдрома проводят пробу с «Верошпироном». Препарат принимают 4 раза в сутки в течение трех дней с ограничением суточного потребления соли до шести грамм. Повышенный уровень калия в крови на 4-й день – признак патологии.
  • КТ и МРТ брюшной полости – выявление альдостеромы или двусторонней гиперплазии, ее типа и размера, определение объема операции.
  • Сцинтиграфия — обнаружение новообразования надпочечника, секретирующего альдостерон.
  • Оксисупраренография позволяет определить локализацию и величину опухоли надпочечников.
  • УЗИ надпочечников с цветным допплеровским картированием имеет высокую чувствительность, низкую стоимость и проводится для визуализации альдостеромы.
  • На ЭКГ – метаболические изменения в миокарде, признаки гипертензии и перегрузки левого желудочка.
  • Молекулярно-генитический анализ — выявление семейных форм альдостеронизма.

Топические методы — КТ и МРТ — с большой точностью выявляют новообразование в надпочечнике, но при этом не дают информации о его функциональной активности. Необходимо сопоставить выявленные изменения на томограмме с данными гормональных анализов. Полученные результаты комплексного обследования больного позволяют специалистам правильно поставить диагноз и назначить грамотное лечение.

Особого внимания заслуживают лица с артериальной гипертензией. Специалисты обращают внимание на наличие клинических симптомов болезни – выраженной гипертонии, полиурии, полидипсии, мышечной слабости.

Лечение

Лечебные мероприятия при синдроме Конна направлены на коррекцию гипертензии и метаболических расстройств, а также на предотвращение возможных осложнений, обусловленных высоким артериальным давлением и резким снижением калия в крови. Консервативная терапия не способна радикально улучшить состояние больных. Они могут полностью выздоровить лишь после удаления альдостеромы.

адреналэктомия

Оперативное вмешательство показано больным с альдостеромой надпочечника. Односторонняя адреналэктомия – радикальный метод, заключающийся в частичной или полной резекции пораженного надпочечника. Большинству больных показана лапароскопическая операция, преимуществом которой является незначительная болезненность и травматичность тканей, короткий восстановительный период, небольшие разрезы, оставляющие маленькие рубцы. За 2-3 месяца до операции больные должны начать прием диуретиков и гипотензивных средств разных фармакологических групп. После проведенного хирургического лечения рецидив синдрома Конна обычно не наблюдается. Идиопатическая форма синдрома не подлежит оперативному лечению, поскольку даже тотальная резекция надпочечников не поможет привести в норму давление. Таким больным показано пожизненное лечение антагонистами альдостерона.

Если причиной синдрома является гиперплазия надпочечников или имеет место идиопатическая форма патологии, показана консервативная терапия. Больным назначают:

  1. Калийсберегающие мочегонные средства – «Спиронолактон»,
  2. Глюкокортикостероиды – «Дексаметазон»,
  3. Гипотензивные препараты – «Нифедипин», «Метопролол».

Для лечения первичного гиперальдостеронизма необходимо соблюдать диету и ограничить употребление поваренной соли до 2 грамм в сутки. Щадящий режим, умеренные физические нагрузки и поддержание оптимальной массы тела значительно улучшают состояние больных.

Строгое соблюдение диеты уменьшает выраженность клинических признаков синдрома и повышает шансы пациентов на выздоровление. Больным следует питаться домашней едой, не содержащей усилителей вкуса, ароматизаторов и прочих добавок. Врачи не рекомендуют переедать. Лучше принимать пищу небольшими порциями через каждые 3 часа. Основу рациона должны составлять свежие фрукты и овощи, крупяные изделия, постное мясо, калийсодержащие продукты. Употреблять в сутки следует не менее 2 литров воды. Диета исключает любые виды спиртного, крепкий кофе, чай, продукты, повышающие артериальное давление. Больным необходимо употреблять продукты с мочегонным эффектом – арбузы и огурцы, а также специальные отвары и настойки.

Клинические рекомендации специалистов, касающиеся образа жизни больных:

  • частые прогулки на свежем воздухе,
  • занятия спортом,
  • борьба с курением и отказ от спиртных напитков,
  • отказ от фастфуда.

Прогноз при диагностированном синдроме Конна обычно благоприятный. Он зависит от индивидуальных особенностей организма больного и профессионализма лечащего врача. Важно — вовремя обратиться за медицинской помощью, до развития нефропатии и стойкой гипертонии. Высокое артериальное давление – серьезнейшая и опасная проблема для здоровья, связанная с первичным гиперальдостеронизмом.

Видео: альдостерома – причина синдрома Конна, программа “Жить здорово!”

sindrom.info

симптомы у женщин и мужчин, причины болезни, лечение альдостеромы надпочечника.

Надпочечники выполняют очень важную роль в работе организма. И самое опасное в нарушении их работы то, что оно касается работы всех систем в организме. Независимо от вида дисфункции орган дает обширные побочные действия на весь организм.

И такой небольшой по габаритам орган может подвергаться достаточно разнообразным патологиям, одной из которых является синдром Конна. Специалисты выделяют первичный и вторичный альдестеронизм, каждый из которых имеет свою симптоматику и клиническую картину.

Этот недуг провоцирует появление опухоли или гиперплазия клубочковой зоны коры органа. Данная патология приводит к группе нарушений выработки гормонов, которые просто необходимы организму для полноценной жизнедеятельности.

Патогенез заболевания и его этимология

Основное влияние данной дисфункции отражается на выработке гормона альдостерона, что приводит к группе расстройств:

  1. Повышению артериального давления и уровня натрия.
  2. Повышенному выведению калия с мочой.
  3. Повышенная секреция ренина.
  4. Повышение содержания щелочи в крови.

Увеличенное содержание альдостерона в организме вызывает заболевания сердечно – сосудистой системы, почек и эндокринных органов, от работы которых зависит полноценное функционирование организма в целом.

Проявляется недуг неутолимой жаждой, увеличением дневного объема мочеиспускания, миастенией, а также систематическим повышением артериального давления. В таком состоянии человек постоянно испытывает дискомфорт и не может жить полноценной жизнью.

Но в данной ситуации очень важно уметь своевременно отреагировать на первые признаки развития заболевания. Это может спасти от развития осложнений, которые достаточно трудно устраняются, поскольку при данном заболевании на почки и печень оказывается повышенная нагрузка, которую опасно увеличивать путем приема препаратов.

К этиопатологическим факторам данного заболевания относят:

  1. В большей части случаев причиной развития заболевания является образование гормонально активной опухоли, которая вызывает серьезное нарушение в водно – солевом балансе организма. Природа этого образования зачастую имеет доброкачественный характер, поэтому не является причиной появления метастаз, но активно воздействует на работу организма.
  2. Наследственная предрасположенность может стать причиной развития диффузной гиперплазии надпочечной коры. Данная патология также вызывает синдром Конна.
  3. Развитие злокачественной опухоли в редких случаях тоже служит причиной недуга.

Эти причины физиологически влияют на работу надпочечников, потому они не могут полноценно развиваться и функционировать.

Первичный альдостеронизи является следствием появления опухоли и имеет более конкретный симптоматический вид, а вод вторичный альдостеронизм отражается на всем организме аденомы коры надпочечников аденомы коры надпочечников. Вторичный гиперальдостеронизм является очень тяжелой формой недуга, требующий серьезного медицинского вмешательства.

Симптоматические проявления

К факторам, которые могут вызвать первичный альдостеронизм и вторичный альдостеронизм относят:

  • Хроничсекие тяжелые заболевания.
  • Резкое снижение иммунных функций по различным причинам.
  • Сердечно – сосудистые заболевания.
  • ВИЧ – инфекция.
  • Тяжелые инфекционные поражения организма.

Все это является теми самыми факторами, которые заставляют организма работать в усиленном режиме, поэтому сильно изнашиваются его возможности, а это отражается на работе надпочечников.

Симптоматически заболевание может долго скрывать себя, и проявлять себя настолько незначительными симптомами, что больной просто не обращает на них внимание. Однако, именно диагностика на этой стадии считается самой эффективной и позволяет добиться максимального эффекта от лечения.

Постепенно заболевание прогрессирует, поражая все больше и больше органы. Железы внешней секреции дают все больший сбой, а это вызывает очень обширную клиническую картину.

Важно! У женщин диагноз устанавливается несколько чаще, чем у мужчин, но для всех этот недуг очень опасен. Полное расстройство надпочечников приводит к необратимыми последствиям, поэтому нужно делать все для того, чтобы своевременно продиагностировать недуг, и оказать правильное лечение.

О поражении надпочечников могут говорить такие признаки:

  1. Приступы тахикардии.
  2. Судороги.
  3. Постоянное ощущение жажды.
  4. Ощущение удушья.
  5. Мышечная слабость.
  6. Занемевшие конечности.
  7. Артериальная гипертензия.
  8. Возможен синдром хвостека.
  9. Психологический дискомфорт.
  10. Отсутствие аппетита.
  11. Частое и обильное мочеиспускание.
  12. Встречается у женщин и нарушение менструального цикла.

Отсутствие терапии аденомы коры надпочечников и других ее расстройств приводит к серьезным и необратимым поражения нервной системы и сердечно – сосудистой системы, поэтому игнорировать каждый этот симптом или их комплекс нельзя.

Диагностика заболевания

Синдром Конна на ранних стадиях зачастую не имеет явной симптоматики, потому определить этот недуг можно только путем лабораторных исследований и группы клинических обследований.

Для установки точного диагноза и вида недуга проводятся такие процедуры:

  1. Биохимические анализы крови.
  2. Анализ крови из надпочечниковых вен.
  3. Анализ мочи.
  4. Гормональные исследования.
  5. Определение уровня ренина в крови. Это исследование может быть проведено в нескольких вариантах, в зависимости от сложности течения недуга.
  6. КТ брюшной полости.
  7. МРТ органов брюшной полости.
  8. Детальное УЗИ надпочечников и почек.
  9. ЭКГ.
  10. Оксисупраренография.
  11. Молекулярно-генетический анализ.

Иногда нет необходимости в таком тщательном обследовании, и диагностические процедуры сокращаются. но зачастую точная установка диагноза требует проведения данных манипуляций. Особое внимание специалистов уделяется больным с артериальной гипертензией, поскольку они находятся в особой зоне риска, и течение болезни у них более сложное.

Прогноз и профилактика гиперальдостеронизма

Позитивный прогноз для больных при данном заболевании возможны только при своевременной качественной терапии. На запущенных стадиях очень трудно оказать полноценное лечение для всех систем, на которых отразилась неправильная работа надпочечников.

Важно! Для лечения гиперальдостеронизма используются комплекс препаратов, которые направлены на нормализацию содержания гормонов в кроки, стабилизацию работы эндокринной системы и устранения осложнений от недуга. Терапия проводится на протяжении всей жизни, поскольку восстановить полноценную работу органа невозможно.

Больным данным недугом стоит помнить, что только специалист может назначить терапию, которая реально может помочь, и предотвратить развитие заболевания. Помимо медикаментозного и гормонального лечения при наличии образований в надпочечниках не обойтись без хирургического вмешательства.

Это позволяет избежать развития сопутствующих болезней. Порой даже необходимо удаление надпочечника, но это может решить массу проблем, а потом назначается гормональная заместительная терапия.

Независимо от сложности терапии очень важно систематически соблюдать клинические рекомендации лечащего врача, поскольку любое отклонение от программы терапии может привести к усугублению состояния.

Есть также несколько важных рекомендаций, которые важно соблюдать и больным и тем, кто желает предотвратить подобный недуг:

  • Большое значение имеет здоровое питание.
  • Нужно вести здоровый образ жизни с размеренной физической активностью.
  • Необходимо соблюдать спокойствие и избегать стрессов.
  • Не стоит выполнять сложные физические нагрузки.
  • Важно не принимать гормональные препараты с любой целью без консультации у врача.

Все это сокращает в разы шансы болезни поразить человека. И поскольку часто зародыш болезни таиться еще в утробе матери, то будущим мамам стоит помнить о возможных провокаторах подобного отклонения:

  1. Наследственная предрасположенность.
  2. Не соблюдение рекомендаций врача относительно образа жизни в период беременности.
  3. Избегать стрессов.
  4. Не злоупотреблять медикаментами в период беременности.

Всем важно помнить, что надпочечники имеют очень большое значение в работе организма, особо значимы они у женщин. Поэтому стоит периодически проверять их работу и если повышение показателя замечено на ранних стадиях развития недуга, то можно вполне быстро остановить его развитие, и человек не станет жертвой тяжелых осложнений.

Альдостерома надпочечника – это тяжелое заболевание, которое требует продолжительного и квалифицированного лечения, но без него полноценная жизнь больного не возможна.

Потому не стоит бояться идти к врачу, чем раньше больной отреагирует на проблему, тем выше шанс решить ее с минимальными последствиями. Современная медицина позволяет устранить проблему любой сложности, главное, чтобы пациент был готов следовать всем рекомендациям врачей.

nadpochechniki.ru

причины, симптомы и методы лечения

Синдром Конна — довольно редкое заболевание, которое связано с избыточным продуцированием альдостерона в надпочечниках. В результате повышения уровня этого гормона наблюдаются нарушения в работе кровеносной, выделительной, мышечной и нервной систем.

Впервые болезнь была описана еще в 1955 году. В то время известный врач Конн исследовал неизвестное заболевание, которое сопровождалось стойкой гипертонией и снижением в крови уровня калия. Позднее такие случаи были описаны врачами не раз. Заболевание было названо в честь первого исследователя — таким образом, в справочниках появился раздел "Синдром Кона".

К слову, на сегодняшний день все еще ведутся активные исследования данного заболевания, а также поиск оптимальных способов лечения и профилактики.

Болезнь Конна и ее причины

К сожалению, причины развития подобного заболевания можно определить далеко не всегда. Тем не менее, наиболее часто нарушение работы надпочечников связано с аденомой клубочковой зоны этих органов. Как правило, эти образования доброкачественны, поэтому легче поддаются лечению. Стоит отметить, что синдром намного чаще диагностируется среди молодых людей, особенно, среди женщин.

Образование и разрастание опухоли сопровождается повышенным синтезом альдостерона. Такое нарушение сказывается на состоянии всего организма. Сначала нарушается минеральный обмен, в результате чего в почечных канальцах происходит усиленное всасывание натрия и одновременное выведение калия. Снижение количества калия в организме негативно сказывается на состоянии почек и кровеносной системы.

Синдром Конна: симптомы болезни

На сегодняшний день врачи выделяют три группы основных симптомов, которые проявляются со стороны почечной, кровеносной и мышечной систем.

Наиболее явным признаком заболевания является повышенное давление, с которым не справляются привычные средства от гипертонии. Стойкое повышение давления вызывает массу сопутствующих проблем. Пациенты жалуются на головокружения и головные боли, слабость, тошноту и рвоту. Иногда может наблюдаеться приступ тетании или развитие вялого паралича. Возможны также боли в сердце, регулярные приступы удушья, одышка даже при малейших физических нагрузках. В наиболее тяжелых случаях развивается коронарная или желудочковая недостаточность. Иногда развивается гипертрофия левого желудочка.

Повышенное давление сказывается и на состоянии зрительного анализатора — глазное дно изменяется, наблюдается отек зрительного нерва, снижение остроты зрения (вплоть до полной слепоты).

Синдром Конна, как правило, сопровождается повышением суточного количества выделяемой мочи — иногда этот показатель составляет 10 литров.

Синдром Конна: диагностика и лечение

При наличии подобных проблем с самочувствием лучше всего сразу обратиться за врачебной помощью. Диагностика болезни — процесс длительный. Обычно пациент должен сдать анализы мочи и крови. Врач также проверяет уровень калия и альдостерона в крови, используется в диагностике и компьютерная томография.

На сегодняшний день единственным способом лечения является хирургическое вмешательство. Во время операции удаляют либо саму доброкачественную опухоль, либо же часть коры надпочечников.

В любом случае, после операции пациент должен тщательно следить за питанием, придерживаться здорового образа жизни и регулярно проходить профилактические обследования.

fb.ru

причины, симптомы, диагностика и лечение

Альдостерома – гормонально активная опухоль клубочкового эпителия коры надпочечников, приводящая к развитию клинического синдрома Конна - первичного альдостеронизма. Среди симптомов альдостеромы выделяют сердечно-сосудистые (артериальную гипертензию, головные боли, кардиалгию, нарушение зрения), нервно-мышечные (миопатию, миалгию, парестезии, судороги), почечные (полиурию, полидипсию, изостенурию). Диагноз альдостеромы устанавливают по характерной клинической картине заболевания, результатам лабораторных анализов и инструментальных исследований: УЗИ, сцинтиграфии, КТ (МРТ), ангиографии и селективной венографии надпочечников. При альдостероме показано радикальное удаление опухоли с пораженным надпочечником (адреналэктомия).

Общие сведения

Симптомокомплекс, обусловленный повышенной продукцией минералокортикоидного гормона альдостерона, был впервые описан Д. Конном, и получил название «первичного альдостеронизма» или синдрома Конна. В 70-85 % случаев причиной первичного гиперальдостеронизма являются аденомы надпочечников, в остальных случаях – гиперплазия коры надпочечников, опухоли щитовидной железы или яичников, обладающие гормональной активностью.

Под альдостеромой в эндокринологии понимают альдостеронсекретирующую аденому надпочечников, развитие которой сопровождается признаками первичного альдостеронизма. Альдостеромы в большинстве случаев имеют доброкачественный характер, менее чем в 5% случаев – злокачественный. Альдостерома, как правило, выявляется в возрасте от 30 до 50 лет, причем у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин. Описаны случаи развития альдостеромы в детском возрасте.

Альдостерома

Причины и патогенез альдостеромы

Причины возникновения альдостеромы, как и многих других опухолевых образований коры надпочечников, достоверно неизвестны. Предположительно определенную роль в ее развитии играет наследственность.

Альдостерома проявляется автономной избыточной (увеличенной в 40-100 раз) секрецией минералокортикоидного гормона – альдостерона, регулирующего водно-электролитный обмен в организме. Высокий уровень альдостерона приводит к усилению реабсорбции ионов натрия в почечных канальцах и повышенной экскреции ионов калия, магния и водорода с мочой, что способствует задержке жидкости, гиперволемии, гипокалиемии и метаболическому алкалозу, патологическим изменениям в различных органах и системах. Особенностью первичного альдостеронизма при альдостероме является низкая активность ренина в плазме крови.

Патанатомия

Доброкачественная альдостерома представляет собой небольшую (не более 1-3 см) опухоль надпочечника желто-коричневого цвета, окруженную тонкой соединительнотканной капсулой. Доброкачественная альдостерома может сочетаться с атрофией или гиперплазией окружающих ее зон коры надпочечников. Первичная злокачественная альдостерома, развивающаяся из собственных элементов коры надпочечников, характеризуется быстрым ростом, большим размером и массой; иногда при небольших размерах образования уже могут быть признаки метастазирования.

Альдостеромы чаще бывают одиночные (до 70-90% случаев), в 6% случаев – множественные с двусторонней локализацией. Морфологически альдостеромы имеют неоднородное строение: могут состоять из клеток, сходных с клетками пучковой или сетчатой зоны.

Симптомы альдостеромы

Клинические проявления альдостеромы обусловлены нарушениями, связанными с первичным альдостеронизмом, и представлены тремя основными синдромами - сердечно-сосудистым, нервно-мышечным и почечным.

Сердечно-сосудистый синдром при альдостероме вызван, главным образом, задержкой натрия и воды, гиперволемией, развитием отека внутренней оболочки сосудистой стенки (интимы) и сужением просвета сосудов, увеличением периферического сопротивления, повышением реактивности сосудов на действие прессорных факторов, в частности, альдостерона. ­Клиническая картина альдостеромы характеризуется постоянной умеренной или выраженной артериальной гипертензией, головной болью, развитием изменений глазного дна (гипертонической ангиопатией, ангиосклерозом, ретинопатией и нейроретинопатией), кардиалгией, гипертрофией, а в дальнейшем - дистрофией миокарда левого желудочка.

Нервно-мышечный синдром связан с дефицитом калия и магния, гиперхлоремическим ацидозом, дистрофическими изменениями мышечной и нервной ткани. При альдостероме это проявляется утомляемостью, мышечной слабостью различной степени выраженности, запорами, болями в пальцах рук и стоп, икроножных мышцах, нередко - парестезиями и судорогами. При альдостероме могут наблюдаться гипокалиемические кризы, сопровождающиеся острой головной болью, рвотой, одышкой, снижением (потерей) зрения, миоплегией, иногда наступлением вялого паралича или судорожными приступами, осложняющиеся развитием острой коронарной недостаточности, острого нарушения мозгового кровообращения (инсульта).

При альдостероме развивается калиепеническая нефропатия, проявляющаяся нарушением концентрационной способностью почек, жаждой, обильным и частым мочеиспусканием (суточный диурез до 10 литров), никтурией, изостенурией. Периферические отеки для альдостеромы не характерны. При выраженной хронической гипокалиемии нарушаются возбудимость миокарда, секреция инсулина b-клетками поджелудочной железы и толерантность к глюкозе.

При злокачественных альдостеромах наряду с основными симптомами могут появляться боли в животе, повышение температуры тела и другие признаки интоксикации. Около 10% альдостером протекают бессимптомно.

Диагностика альдостеромы

Диагностика альдостеромы основана на характерных клинических проявлениях синдрома, результатах лабораторных анализов, функциональных проб, инструментальных исследований. За 2 недели до обследования пациенту желательно прекратить прием гипотензивных препаратов. УЗИ надпочечников и радиоизотопное сканирование (сцинтиграфию) надпочечников используют для выявления имеющихся патологических изменений и уточнения их характера (гиперплазия, опухоль), КТ надпочечников и МРТ надпочечников - для определения локализации и величины альдостеромы.

В общем анализе мочи при альдостероме выявляется низкая относительная плотность и щелочная реакция, протеинурия, повышение суточной экскреции калия и альдостерона. Биохимический анализ крови обнаруживает гипернатриемию, гипокалиемию, высокий базальный уровень альдостерона в сыворотке, снижение активности ренина плазмы, гипохлоремический алкалоз. С целью диагностики первичного альдостеронизма при альдостероме проводят пробу с спиронолактоном, пробу с нагрузкой гидрохлоротиазидом, «маршевую» пробу.

Рентгенологические методы диагностики альдостеромы - пневмосупраренография и ангиография надпочечников могут давать неточные результаты из-за малых размеров опухоли и ее плохой васкуляризации. Селективная венография надпочечников с одновременным определением уровней альдостерона и кортизола в крови надпочечниковых вен является наиболее информативной, хотя ее проведение технически сложно и чревато осложнениями. Для альдостеромы характерно многократное увеличение соотношения альдостерон/кортизол.

Дифференциальная диагностика альдостеромы проводится с диффузной мелкоузелковой гиперплазией коры надпочечников, артериальной гипертонией, обусловленной другими синдромами (синдромом Иценко-Кушинга, злокачественной АГ, реноваскулярной АГ, синдромом мнимого избытка минералокортикоидов и др.), нефритом с потерей калия, несахарным диабетом, гиперпаратериозом, тетанией, вторичным альдостеронизмом.

Лечение и прогноз альдостеромы

Лечение больных с альдостеромой заключается в проведении радикального удаления опухоли вместе с пораженным надпочечником – адреналэктомии. Если локализация альдостеромы известна, при оперативном вмешательстве применяется поясничный или торако-люмбальный доступы на соответствующей стороне, если локализация не определена - используется чрезбрюшинный доступ к обоим надпочечникам.

В предоперационном периоде (в течение 7-10 дней) назначают диету с ограничением содержания натрия, прием препаратов калия (калия хлорид) и антагонистов альдостерона - спиронолактона. Для профилактики развития острой недостаточности коры надпочечников вследствие хирургического вмешательства по поводу альдостеромы показана терапия глюкокортикоидами (кортизон, гидрокортизон). После операции необходим контроль уровня электролитов и показателей ЭКГ.

Удаление альдостеромы в 50–70% случаев способствует нормализации или значительному снижению артериального давления, в случае сохранения умеренной гипертензии проводится корректирующая консервативная терапия. При доброкачественной альдостероме и отсутствии необратимых изменений со стороны почек прогноз благоприятный. Злокачественные альдостеромы имеют неблагоприятное течение и прогноз.

www.krasotaimedicina.ru

Синдром Конна (Кона)

Определение.

Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна или синдром Кона) - собирательное понятие, которое объединяет ряд заболеваний, близких по клиническим и биохимическим признакам, но различных по патогенезу. В основе лежит чрезмерная и независимая (или частично независимая) от ренин-ангиотензиновой системы  продукция альдостерона корой надпочечников.

Этиология и патогенез.

1. Альдостерома.

2. Двусторонняя гиперплазия или аденоматоз коры надпочечников.

3. Альдостерон продуцирующая, глюкокортикоиды подавляющая аденома.

4. Карцинома коры надпочечников. Избыточная секреция альдостерона усиливает реабсорбцию натрия в почечных канальцах и экскрецию калия. Гипернатриемия ведет к задержке воды → артериальной гипертензии. Гипокалиемия → гипокалиемическая нефропатия → дистрофические изменения в миокарде и мышцах

Эпидемиология.

Карцинома надпочечников как причина гиперальдостеронизма встречается в 0,7-1,2% случаев. Двусторонние и множественные аденомы встречаются редко. В 60% случаев первичный гиперальдостеронизм обусловлен односторонней аденомой коры надпочечников. Около 30-40% всех случаев первичного гиперальдостеронизма являются идиопатическими. Выявляют чаще в возрасте от 30-35 лет, у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин.

Патоморфология.

Морфологически выделяют шесть вариантов форм гиперальдостеронизма:

  • 1) аденома коры, соединенная с атрофией прилегающей к ней коры;
  • 2) аденома коры в сочетании с гиперплазией элементов зон коры;
  • 3) на базе первичного рака коры;
  • 4) с множественным аденоматозом коры;
  • 5) с изолированной диффузной или очаговой гиперплазией клубочковой зоны;
  • 6) с узелковой, диффузно-узелковой или диффузной гиперплазией всех зон коры.

Клиника.

1. Сердечно-сосудистый синдром: постоянная артериальная гипертензия (220-260/120-140 мм рт.ст.), которая ведет к сильной головной боли, боли в сердце, снижение зрения, дистрофические изменения в миокарде (аритмии, недостаточность кровообращения).

2. Нервно-мышечной синдром: миастения (чаще поражаются мышцы конечностей, шеи), приступы которой могут длиться от нескольких минут до нескольких часов; парестезии, судороги мышц (чаще нижних конечностей), положительные симптомы Хвостека и Руссо, возможны мышечные параличи.

3. Синдром калиепеничной (низкий уровень калия) нефропатии: выраженная жажда, полиурия, развитие хронического пиелонефрита.

Диагностика.

1. Клинические синдромы.

2. Лабораторная диагностика: гипоизостенурия (низкий и монотонный удельный вес мочи в течение суток), щелочная реакция мочи, порой протеинурия, гиперанатриемия, гипокалиемия, повышение уровня альдостерона в крови и снижение уровня ренина, на ЭКГ: брадикардия, аритмии, замедление А-V проводимости, депрессия интервала ST, инверсия зубца Т, удлинение QT, появление или увеличение U.

3. Инструментальная диагностика: УЗИ, КТ, МРТ: аденома или гиперплазия надпочечников.

4. Диагностические пробы с верошпироном, фуросемидом.

Дифференциальная диагностика

со следующими патологиями:

  • 1. Злокачественный вариант гипертонической болезни.
  • 2. Вторичный гиперальдостеронизм.
  • 3. Опухоль Вильмса (нефробластома).
  • 4. Псевдоальдостеронизм.
  • 5. Феохромоцитома.
  • 6. Синдром Бартера (первичный гиперренизм).
  • 7. Гипертензивные состояния, связанные с использованием противозачаточных средств.

Лечение.

1. Односторонняя адреналэктомия (хирургическое удаление надпочечника) или удаление опухоли. Предоперационная терапия проводится антагонистами альдостерона (верошпирон по 100-400 мг в день), позволяет нормализовать артериальное давление.

2. При первичном альдостеронизме в сочетании с двусторонней гиперплазией надпочечников показана медикаментозная терапия, а при неэффективности - двусторонняя тотальная адреналэктомия с последующей заместительной терапией глюкокортикоидами.

3. Блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ, калийсберегающие диуретики (триамтерен, амилорид, верошпирон, альдактон)

gormonyplus.ru

Причины синдрома Конна, симптоматика и лечение заболевания

Термин синдром Конна определяет развитие патологии коры надпочечников, при которой синтезируется значительное количество гормона альдостерона – первичный гиперальдостеронизм. Эта патология встречается чаще у женщин (примерно в 2 раза), чем у мужчин. Максимальный уровень заболеваемости приходится на молодой возраст от 30 до 50 лет.

Причина заболевания и механизм развития

Кора надпочечников продуцирует ряд гормонов. Одним из них является альдостерон, который отвечает за реабсорбцию (обратное всасывание) ионов натрия в почечных канальцах. При синдроме Конна увеличивается секреция этого гормона в результате реализации 2-х основных морфологических факторов:

  • Гормонпродуцирующая опухоль надпочечников (альдостерома) – наиболее частая причина патологии (до 60% случаев), такой онкологический процесс имеет доброкачественный характер, не дает метастазов, имеет одностороннее течение и характеризуется только увеличением уровня альдостерона.
  • Диффузная гиперплазия – увеличение количества клеток всей коры надпочечников, которые усиленно синтезируют альдостерон, характеризуется двусторонним течением без наличия очаговой опухоли.

Основной причиной формирования альдостеромы или развития диффузной гиперплазии является генетическая наследственная предрасположенность. Если в семье кто-то из родственников страдает первичным гиперальдостеронизмом, то риск развития патологии повышается, особенно у женщин.

Повышение концентрации гормона альдостерона приводит к усиленной реабсорбции (обратное всасывание) натрия в почечных канальцах, повышение его уровня в организме, что вызывает повышение показателя системного артериального давления и развитие соответствующей клинической симптоматики.

Синдром Конна был описан врачом Джером Конном, который в 1955 году после хирургического удаления опухоли надпочечника обратил внимание на нормализацию артериального давления и уровня натрия в крови без применения лекарств.

Симптомы синдрома Конна

Признаки заболеваний, сопровождающиеся повышением уровня гормона альдостерона, характеризуются развитием ряда характерных симптомов, к которым относятся:

  • Полиурия – увеличение диуреза (суточный объем мочи) до 5-6 л.
  • Выраженная жажда – человек в сутки выпивает примерно такое же количество воды, которое выводится с мочой.
  • Низкая относительная плотность мочи – результат небольшого содержания в ней ионов натрия.
  • Нарушение электролитного обмена (изменение содержания в крови не только ионов натрия, но и других минералов) – приводит к судорожной готовности мышц и частому развитию тонико-клонических судорог.
  • Повышение показателя системного артериального давления – связано с задержкой жидкости в организме.

Основным симптомом, который обращает на себя внимание, является полиурия и жажда. Именно они заставляют человека обращаться за медицинской помощью и проходить дальнейшее обследование. При длительном течении патологии может развиваться калиемическая нефропатия (патология почек с нарушением их функциональной активности) на фоне сниженного уровня ионов калия.

Несмотря на задержку жидкости в организме, при синдроме Конна периферические отеки мягких тканей не развиваются.

Диагностика

Заподозрить наличие синдрома Конна у человека можно по характерной клинической картине заболевания. Для уточнения диагноза проводится ряд лабораторных и инструментальных исследований, которые включают:

  • Клинический анализ мочи – обращает на себя внимание ее сниженная относительная плотность.
  • Подсчет суточного диуреза.
  • Биохимическое исследование электролитного состава крови – определяется повышение натрия и снижение концентрации калия.
  • Определение концентрации альдостерона, который значительно выше нормы.
  • Функциональные пробы с адренокортикотропным гормоном (АКТГ) – проводится для дифференциальной диагностики первичного и вторичного (связан с проблемой в гипофизе) гиперальдостеронизма.

Для визуализации альдостеромы проводится ультразвуковое обследование, томография (магнитно-резонансная или компьютерная). На основании полученных результатов объективного исследования ставится диагноз и выбирается соответствующая тактика лечения.

Синдром Конна – лечение

Основой радикальной терапии синдрома Конна является хирургическое удаление (резекция) пораженного надпочечника. Перед его проведением выполняется коррекция уровня ионов натрия и калия в крови, терапия сопутствующих заболеваний для минимизации операционных и послеоперационных осложнений. После проведенного хирургического лечения, рецидив (повторное развитие) синдрома Конна обычно не проявляется.

Прогноз при этой патологии благоприятный. Важным моментом является своевременное обращение человека за медицинской помощью, до развития гипокалиемической нефропатии. Полиурия и выраженная жажда являются симптомами, которые заставляют человека обратить на себя внимание и обратиться к врачу.

prof-med.info

основные причины, симптомы, диагноз, лечение

Синдром конского хвоста — совокупность клинических признаков, возникающих при сдавлении нервных волокон, расположенных в нижних сегментах позвоночного столба и иннервирующих таз, ягодицы и нижние конечности. Патология развивается у мужчин среднего возраста несколько чаще, чем у женщин. Это связано с подъемом тяжести и чрезмерным физическим перенапряжением. У детей синдром встречается редко. Его причинами являются травмы или врожденные аномалии строения позвоночника.

Конский хвост — это пучок из 10 спинномозговых нервов, отходящий от терминального отдела спинного мозга и напоминающий по своему строению хвост лошади. Эти нервы контролируют работу толстого кишечника, органов мочеполовой системы, ног. При сужении позвоночного канала или сдавлении корешков нервные волокна отекают и перестают нормально функционировать.

Поражение конского хвоста сопровождается клинически однородными симптомами, объединенными в синдром, который вертебрологи и невропатологи выделили в отдельную нозологию. Синдром проявляется болью в нижней части спины, парестезией в паху и промежности, ощущением «ватных» ног, двигательными расстройствами, дисфункцией органов малого таза. Лечебно-диагностическими мероприятиями при данном синдроме занимаются невропатологи и нейрохирурги. Они проводят общий осмотр с определением неврологического статуса, направляют больного на томографическое исследование и люмбальную пункцию с последующим анализом ликвора.

Синдром конского хвоста возникает редко, но его появление осложняет жизнь человека, нанося тяжкий вред здоровью. Лечение патологии комплексное, включающее медикаментозное, физиотерапевтическое и оперативное воздействие, а также реабилитационные мероприятия. Синдром конского хвоста – экстренное хирургическое заболевание, несвоевременное лечение которого может привести к необратимым процессам в организме. В результате паралича ног и стойкой дисфункции мочевого пузыря больные полностью утрачивают трудоспособность и даже становятся инвалидами.

Причинные факторы

Основная причина развития практически любого заболевания позвоночника — его перегруженность, возникающая при подъеме тяжестей, длительном сидении или неправильной осанке.

Существует целый ряд причин, которые вызывают сдавление и поражение терминального нервного пучка, а также заболеваний, приводящих к развитию синдрома.

  • Окостенение хряща межпозвоночного диска и потеря его амортизирующих свойств наблюдается при остеохондрозе. Нервные окончания сдавливаются жестким соединением и защемляются, что проявляется болью. При отсутствии лечения дегенеративные и дистрофические процессы в межпозвоночных дисках приводят к их пролабированию и развитию тяжелого осложнения болезни – межпозвоночной грыже, которая еще больше сдавливает нервные волокна. Эта патология является наиболее распространенной причиной синдрома.

  • Подвывихи позвонков, переломы крестца и копчика обычно сопровождаются повреждением нервных стволов. Образующиеся после травмы гематомы вызывают их компрессию. К этой же группе причин относится ятрогенное травмирование, являющееся осложнением эпидуральной анестезии, нейрохирургической операции или спинальной диагностической пункции.
  • Доброкачественные опухоли сдавливают нервные корешки, а злокачественные новообразования прорастают нервные пучки, вызывая их разрушение. Спровоцировать синдром также могут метастазы при злокачественных опухолях других органов.
  • Врожденное сужение нижних сегментов позвоночного столба – причина компрессии нервных пучков.
  • Спондилез и спондилоартроз – приобретенные деформации позвоночника, обусловленные возрастными изменениями в организме человека.
  • Инфекционно-воспалительные процессы — нейроинфекции, остеомиелит и эпидуральный абсцесс. Источником инфекции являются хронические очаги в организме человека: кариес, отит, тонзиллит, синусит, фарингит, фурункулез.
  • Спондилолистез – соскальзывание одного позвонка с другого.
  • Демиелинизация нервных волокон — последствие рассеянного склероза.
  • Патология сосудов, питающих спинной мозг и кровоточащих при некоторых обстоятельствах, может вызвать сдавление нервов.

Поражение спинальных нервов сначала вызывает их раздражение и гипервозбудимость, что сопровождается болью. Постепенно функция нервных стволов ослабевает. Под непрекращающимся воздействием причинного фактора она полностью угасает, что приводит к двигательным и сенсорным нарушениям в зоне иннервации.

Факторы риска, способствующие развитию патологии:

  1. Пол. У мужчин риск развития синдрома выше, чем у женщин. Это связано с более быстрым изнашиванием хрящевой и костной ткани.
  2. Травмы. Возникновению патологии способствуют операции на позвоночнике, его травмы, резкие повороты и падения на спину.
  3. Ожирение. Жировые отложения увеличивают нагрузку на спину, что отрицательно сказывается на состоянии межпозвоночных дисков. У лиц, страдающих ожирением, снижается мышечный тонус, а позвоночник постепенно утрачивает свою гибкость.
  4. Курение. Токсины нарушают кровоснабжение межпозвоночных дисков и увеличивают риск развития заболевания во много раз.
  5. Сидячий образ жизни. У офисных работников, водителей и продавцов вероятность появления синдрома намного выше, чем у лиц других специальностей.
  6. Наследственная предрасположенность — наличие у близких родственников заболеваний позвоночника и периферической нервной системы.
  7. Подъем тяжестей и вибрация отрицательно воздействуют на позвоночник.

Симптомы

Патология проявляется признаками болевого синдрома, двигательными нарушениями, сенситивными расстройствами, дисфункцией органов мочеполовой системы и кишечника.

  • Болевой синдром – первое проявление болезни. Это основной и постоянный признак, интенсивность и характер которого могут изменяться с развитием патологии. Пациенты жалуются на болезненные ощущения в пояснице, иррадиирующие в ноги, ягодицы, крестец и пах. Вначале заболевания боль локализуется в проекции поврежденного диска. Она тупая, ноющая, усиливающаяся при движении и поднятии тяжестей. В покое болевые ощущения обычно исчезают. По мере прогрессирования патологии боль усиливается. Она сопровождает наклоны головы и подъемы выпрямленных ног. При отсутствии эффективного лечения боль становится острой, стреляющей и постоянной.
  • Мышечная слабость всегда сопровождает болевой синдром. Она развивается в ногах и заставляет больного делать остановки при движении, чтобы отдохнуть. Некоторые пациенты не могут подняться по лестнице, перешагнуть ступеньку и даже стоять прямо. Постепенно развивается атрофия мышц. Возникает позвоночный синдром, который проявляется ограничением подвижности поясницы, сутулостью, нарушением осанки, неуверенной и неустойчивой походкой.
  • Сенситивные расстройства — сначала возникают парестезии на стороне поражения, а затем гиперчувствительность уменьшается вплоть до полного онемения. Чувствительность нарушается по типу «брюк наездника»: покалывающие ощущения появляются в промежности, на мошонке, в межъягодичной складке и на внутренней поверхности бедер. Это так называемая «седловидная анестезия», которая асимметрично распространяется сверху вниз на ноги в виде вертикальных полос. У больных немеют пальцы ног, появляется ощущение «ползания мурашек».
  • Двигательные нарушения проявляются слабостью в ногах и быстрой утомляемостью при ходьбе. Развивается двусторонний парез, при котором затрудняется самостоятельное передвижение. Парезы сгибателей стоп, пальцев и голеней обычно асимметричны.
  • Дисфункция органов мочевыделительной системы возникает не сразу. У больных появляются трудности в начале акта мочеиспускания, происходит задержка мочи, исчезают позывы к опорожнению мочевого пузыря. В запущенных случаях снижается тонус мочевого сфинктера, и развивается недержание мочи.
  • Нарушение работы пищеварительного тракта проявляется отсутствием позывов к дефекации, задержкой газов и кала. При снижении тонуса анального сфинктера больные перестают контролировать процесс каловыделения.
  • Нарушения в сексуальной сфере — у женщин в виде снижения либидо и аноргазмии, а у мужчин в виде эректильной дисфункции вплоть до импотенции.
  • Трофические и вегетативные расстройства — сухость, шелушение и истончение кожи на ногах, дисгидроз, гиперемия или цианоз, нарушение роста волос и их выпадение, ломкость ногтей, образование трофических язв. Когда причиной синдрома является межпозвоночная грыжа, ноги «усыхают», появляется дряблость мышц конечности и их уменьшение в объеме.
  • Отсутствие коленного и ахиллова рефлексов. Этот признак очень важен для диагностики синдрома.

Симптоматика синдрома конского хвоста вариабельна и склонна к медленному прогрессированию. Именно поэтому диагностика недуга вызывает определенные трудности у специалистов.

Осложнения патологии, возникающие при отсутствии своевременных лечебных процедур:

  1. Инвалидизация больного вследствие нарушения ходьбы,
  2. Дивертикул мочевого пузыря в результате его переполнения,
  3. Инфицирование мочи из-за застоя и развитие бактериального воспаления уретры, мочевого пузыря, почек,
  4. Интоксикационный синдром, причиной которого является запор и скопление продуктов гниения в кишечнике.

Диагностические мероприятия

Диагностика патологии заключается в сборе жалоб и анамнеза болезни, проведении неврологического осмотра и дополнительных инструментальных исследований. Предположить наличие у больного данного синдрома позволяет сочетание основных клинических признаков и особенностей неврологического статуса. Во время осмотра невропатологи определяют наличие пареза, гипотонуса мышц, трофических изменений, гипестезии и парестезии, гипо- или арефлексии нижних конечностей.

Результаты комплексного лабораторно-инструментального обследования пациента подтверждают или опровергают предполагаемый специалистами диагноз.

  • диагностический снимок: грыжа диска – причина конского хвоста у пациента

    Рентгенография позволяет определить дегенеративные изменения в костной ткани позвоночника, сужение межпозвоночного пространства, наличие костных разрастаний, а также место и степень сжатия нервных корешков.

  • КТ — метод определения аномалий костных структур и сужения позвоночника, позволяющий достоверно оценить анатомические особенности спинного мозга.
  • Миелография – инвазивная методика с введением через прокол контрастного вещества в подпаутинное пространство. Ее целью является изучение структурных особенностей позвоночника и определение давления на спинной мозг и нервы. Полученное изображение показывает детальную картину изменений.
  • МРТ – выявление новообразований, гематом, межпозвоночных грыж и протрузий, визуализация нервных корешков и определение степени их компрессии. Компьютерная томография плохо визуализирует мягкотканные структуры, а магнитно-резонансная — костную ткань. Именно поэтому данные методы дополняют друг друга. Томографическое исследование позволяет точно поставить диагноз и выявить сопутствующие патологические изменения.
  • Отсутствие спинномозговой жидкости при проведении спинальной пункции – признак полной блокировки ликворного пространства, обусловленной его перекрытием опухолью или грыжей. Если обнаруживают геморрагический ликвор, значит имеет место кровоизлияние в спинной мозг. Повышение белка в спинномозговой жидкости характерно для онкопатологии. При арахноидите и миелите в ликворе повышается число лимфоцитов и лейкоцитов с преобладанием нейтрофилов.
  • Гистологический анализ биоптата проводится с целью определения вида опухоли и степени злокачественности. Микроскопическое изучение образца тканей, полученных при биопсии – высокоточный способ, позволяющий оценить состояние и структуру клеток, чтобы поставить верный диагноз.

На основе результатов описанных методик нейрохирург выбирает тактику лечения.

Лечебный процесс

Лечение патологии комплексное и этиотропное, включающее консервативные и оперативные методики. Чтобы восстановить функцию пораженных нервных пучков, необходимо устранить причину их повреждения.

Больным назначают лекарственные препараты:

  1. Анальгетики – «Баралгин», «Кеторол»,
  2. НПВС – «Диклофенак», «Мовалис», «Кетопрофен»,
  3. Глюкокортикостероиды – «Кеналог», «Дипроспан»,
  4. Миорелаксанты – «Мидокалм», «Баклофен»,
  5. Хондропротекторы – «Алфлутоп», «Хондроитин сульфат»,
  6. Антиоксидантные препараты – «Актовегин», «Пирацетам»,
  7. Сосудистые средства – «Трентал», «Циннаризин», «Винпоцетин»,
  8. Антибиотики при наличии инфекционного процесса.

В отдельных случаях проводят лечебные новокаиновые или лидокаиновые блокады с введением анестетиков или гормонов. При дисфункции мочевого пузыря выполняют его катетеризацию, а при запорах ставят очистительные клизмы.

Хирургическое лечение показано больным, у которых недуг быстро прогрессирует и существенно ухудшает качество жизни. При отсутствии эффекта от консервативной терапии нейрохирурги приступают к операции.

  • При остеохондрозе заменяют поврежденный межпозвоночный диск на силиконовый имплант, что позволяет увеличить расстояние между позвонками и снизить давление на нервные корешки.
  • Хирургическим путем удаляют новообразования, гематомы, грыжи.
  • Экстренные операции проводят при выраженной дисфункции органов таза, острой травме с компрессией нервных корешков и при нарастающем нижнем парапарезе.
  • Врожденные аномалии строения позвоночника можно устранить только с помощью оперативного вмешательства.

оперативное лечение межпозвоночной грыжи

Исход операции зависит от времени ее проведения. Чем раньше будет устранено сдавление, тем выше шансы больного на выздоровление.

Реабилитационный период при данном синдроме длительный. Больным для восстановления утраченных функций и улучшения общего состояния организма назначают сосудистые и нейрометаболические препараты, а также массаж, физиотерапию, ЛФК, кинезиотерапию, мануальную терапию, иглорефлексотерапию, гидротерапию, разгрузочное лечение на основе вытяжения позвоночника, магнито-, электро- и вибростимуляцию, ультразвуковую и лазерную терапию, психотерапию.

Специалисты рекомендуют больным полноценно питаться во время лечения и реабилитации, исключив из рациона все вредные блюда: жареные, копченые, острые, жирные, соленые, сладкие. Питание должно быть рациональным и сбалансированным по количеству основных нутриентов – белков, жиров и углеводов. Рацион полезно обогащать свежей зеленью, овощами и фруктами. Пить желательно чистую воду, травяные чаи, овощные и фруктовые соки, морсы, витаминизированные коктейли. Необходимо полностью отказаться от приема алкогольных напитков и бороться с табакокурением.

Профилактика и прогноз

Прогноз синдрома конского хвоста неоднозначный. Исход болезни определяется временем сдавления нервного волокна и стадией патологии. Чем дольше нерв был сжат, тем хуже прогноз на выздоровление. В запущенных случаях даже после терапевтического воздействия в зоне поражения может возникать боль.

Если синдром не лечить, он прогрессирует и приводит к инвалидности больных. Постепенно симптомы болезни усиливаются, происходит потеря трудоспособности.

Мероприятия, позволяющие избежать развития патологии:

  1. Своевременное лечение межпозвоночный грыж,
  2. Занятия ЛФК,
  3. Диета с достаточным количеством кальция и фосфора,
  4. Предупреждение травматизма,
  5. Исключение онкогенных воздействий,
  6. Профилактический прием хондропротекторов.

Синдром конского хвоста в настоящее время является актуальной проблемой медицины. Такие тяжелые симптомы, как боль в пояснице, онемение в паху, дисфункция органов мочевыделительной системы и кишечника, должны насторожить любого человека. При малейшем подозрении на заболевания следует немедленно обратиться к врачу, чтобы исключить синдром конского хвоста. При отсутствии адекватной терапии в пораженных нервных стволах произойдут необратимые изменения, устранить которые просто невозможно.

Видео: синдром конского хвоста в программе “Жить здорово!”

sindrom.info

Синдром Уанье — Википедия

Формула бензатина бензилпенициллина — препарата, вызывающего синдром Уанье

Синдром Уанье (антибиомания, реакция Хайна, прокаиновый психоз) — остро возникающее осложнение псевдоанафилактического типа при введении антибиотиков пенициллинового ряда пролонгированного действия (бензатина бензилпенициллин, бензилпенициллин прокаин), реже — других препаратов, проявляющееся психическими и соматическими нарушениями[1].

Структурная формула пенициллина G — препарата, реакция на который впервые была описана Рольфом В. Уанье

Впервые подобная реакция на бензилпенициллина прокаин была зарегистрирована в 1948[2]. В 1951 Батчелор выдвинул гипотезу о его эмболическом происхождении. Синдром впервые был подробно исследован в 1959 швейцарским терапевтом Рольфом В. Уанье (нем. Rolf Hoigné), описавшим случаи псевдоанафилактических реакций после внутримышечного введения больным пенициллина G[3].

В более узком понимании синдром Уанье, возникающий при введении антибиотиков, называют «антибиоманией» (др.-греч. ἀντί — против, βίος — жизнь, μανία — безумие)[4].

Заболеваемость составляет от 1:1000 до 1:3000 среди тех, кому сделали инъекции бензилпенициллин прокаина[2]. Несмотря на то, что большинство случаев описаны у взрослых пациентов, встречается он также в педиатрической практике[5]. Синдром в 6 раз чаще встречается у мужчин[6].

Ранее было принято считать, что данный синдром может быть вызван исключительно бензилпенициллина прокаином[7]. Однако, помимо классических случаев, описанных Р. В. Уанье и вызванных бензилпенициллина прокаином (пенициллин G прокаин), зарегистрирован ряд реакций, вызванных другими пенициллинами пролонгированного действия: бензатина бензилпенициллином, в том числе, в комбинации с бензилпенициллина прокаином в виде препарата «Бициллин-5» и азлоциллином[8], по другим наблюдениям, гораздо реже синдром могут вызвать:

  1. Другие антибиотики:
    1. Весьма часто[9]галлюцинации, вызванные синдромом Уанье, наблюдаются при применении полусинтетического пенициллина амоксициллина[8][10].
    2. Цефалоспорины: цефуроксим[8].
    3. Макролиды: кларитромицин[8].
    4. Аминогликозиды: гентамицин[8].
  2. Антигистаминные препараты: дезлоратадин[8].
  3. Местные анестетики: лидокаин[8].
Термин «киндлинг» (зажигание) применительно к теории возникновения синдрома Уанье, эпилепсии и аффективных расстройств основан на образном сравнении большого количества стимулов малой интенсивности, которые приводят к пароксизму, с горящим хворостом, который может привести к большому пожару

Существует 2 теории патогенеза синдрома Уанье: токсическая и так называемая теория лимбического «киндлинга»[en] (англ. kindling — зажигание, растопка, воспламенение).

По мнению самого Р. В. Гуанье, который придерживался первой теории, синдром является «токсико-аллергической реакцией»[11]. Ранее считалось, что синдром Уанье вызывается введением бензилпенициллина прокаина внутривенно, вследствие чего его кристаллы вызывают микроэмболию сосудов головного мозга и лёгких[12]. Попадание препарата в сосудистое русло возможно также при нарушении техники инъекции или многократных инъекциях в ограниченную точку ягодицы[7]. В то же время, данная теория не раскрывает в полной мере патогенез синдрома и не объясняет его возникновение при применении других препаратов. К тому же, при вскрытии и в ходе экспериментов на животных, микроэмболы в головном мозге не были обнаружены[2]; не описаны случаи тромбоэмболии лёгочной артерии, к которым приводил бы синдром Уанье[13]. Однако, не исключено, что их отсутствие может быть вызвано быстрой растворимостью кристаллов.

Теория «киндлинга» была дальнейшим развитием токсической теории. Согласно данной теории, стимулы малой интенсивности, изначально неспособные вызвать ответ, после их многократного повторения вызывают физиологические и поведенческие изменения. Они уменьшают судорожный порог и оказывают вторичные эффекты на другие участки мозга, в том числе, лимбическую систему. Косвенно теорию «киндлинга» подтверждает то, что острые проявления синдрома Уанье похожи на пароксизмальные симптомы височной и лимбической эпилепсии[14]. Среди прочих препаратов, на лимбическую систему киндлинг-эффект оказывают местные анестетики: лидокаин, прокаин (новокаин) и ранее применявшийся в этих целях кокаин, в настоящее время употребляемый, как наркотическое средство[2]. Он был подтверждён в экспериментах на лабораторных животных и описан у пациентов, получавших лидокаин внутривенно для лечения аритмии и у страдающих зависимостью от кокаина. Этот эффект доказан и у прокаина.

В случаях применения амоксициллина, не содержащего в своем составе местные анестетики, данная теория вызвывает сомнения[10]. Однако известно, что сам пенициллин, являясь антагонистом ГАМК, также может вызвать киндлинг-эффект[14].

Возможна связь патогенеза синдрома Уанье с аномальным доминированием[15] полушарий головного мозга, которое чаще наблюдается у мужчин, что в целом коррелирует с эпидемиологией данного расстройства[6].

Патогенез синдрома Уанье окончательно не изучен[8]. В частности, трудно провести дифференциальную диагностику с основными симптомами заболевания, при лечении которого применяли медикамент и его побочными действиями, не связанными с синдромом Уанье. В то же время, симптомы основного расстройства, как правило, весьма существенны: например, лидокаин применяли у пациента с инфарктом миокарда на фоне сахарного диабета и у больного с хроническим гепатитом; антибиотики — при тяжелых бактериальных инфекциях и у пациентки с артериальной гипертензией. Поэтому, патогенез синдрома может быть тесно связан с основной болезнью, либо органическим расстройством головного мозга на её фоне[8].

Согласно большинству наблюдений, синдром развивается непосредственно после первого введения, согласно одному из наблюдений — в течение 60 секунд[16]. В то же время, согласно исследованию польских психиатров, синдром в среднем развивается после 6-й инъекции. Степень выражености синдрома Уанье не зависит от дозы препарата и длится он, как правило, кратковременно (15—30 минут)[2], хотя возможно затяжное течение до нескольких дней. Также описано подострое и латентное течение заболевания[17].

Психические и неврологические нарушения[править | править код]

Первыми проявлениям расстройства являются страх смерти и ощущение беспомощности, похожие на паническую атаку. В дальнейшем возникает ажитированное психомоторное возбуждение со спутанностью, больной становится дезориентированным в месте и времени, развиваются слуховые, зрительные, висцеральные и обонятельные галлюцинации[7]. Возможны явления деперсонализации и деперсонализации[18], развитие параноидного бреда. При помощи теста MMSE можно выявить лёгкие когнитивные нарушения за счёт ухудшения внимания и ориентации[10]. В одном из описанных случаев у больного присутствовал синдром Капгра[19]. Кроме того, у пациентов возможны генерализованные тонико-клонические и парциальные судороги, особенно часто встречающиеся у детей[13].

Соматические нарушения[править | править код]

Синдром Уанье проявляется тахикардией, гипертензией, кашлем, чувством сдавливания в грудной клетке, цианозом или бледностью кожи, обильным потоотделением.

По данным одного из клинических обзоров, лабораторные методы обследования, в том числе, клинический анализ крови, биохимический анализ крови и иммунологические исследования каких-либо значимых отклонений не выявили[10]. По данным МРТ было выявлено множественные субкортикальные участки, гипоинтенсивные на Т2-взвешенных изображениях[10].

Дифференциальный диагноз[править | править код]

Дифференцировать синдром Уанье необходимо от анафилактического шока, вызванного введением препарата, для которого характерны симптомы ангионевротического отёка, крапивницы, бронхоспазма и коллапса с артериальной гипотонией)[2]. При синдроме Уанье отрицательные провокационные и кожные аллергические диагностические пробы, а также оральный провокационный тест на пенициллин. Остается в норме уровень специфических иммуноглобулинов IgE. Провести дифференциальную диагностику с точки зрения практической медицины важно в связи с тем, что при синдроме Уанье дальнейшее применение препарата возможно, а при анафилаксии категорически запрещено[20].

Также синдром Уанье может быть ошибочно диагностирован как инфекционный психоз, протекающий по типу делирия, вызванный сепсисом[9].

Судорожный синдром вследствие синдрома Уанье у детей может быть ошибочно диагностирован как эпилепсия и в дальнейшем быть причиной неправильного лечения с применением антиконвульсантов или избыточных диагностических процедур[13].

Первая помощь. Первая доврачебная помощь[править | править код]

Если синдром Уанье не приводит к состоянию коллапса или острой дыхательной недостаточности, для оказания медицинской помощи применяют только подача больному кислорода[2]. Связано это с возникающей на фоне повышенного метаболизма нейронов гипоксии, которая, в свою очередь, может привести к гиперкапнии, коллапсу и судорогам. Пациента необходимо успокоить, посадить или уложить с целью минимизации повреждений в результате психомоторного возбуждения[2]. При выраженном возбуждении необходимо назначение транквилизаторов (диазепам). Также для купирования острых проявлений рекомендуется ввести внутривенно препараты из группы глюкокортикоидов (преднизолон)[7].

Реабилитация[править | править код]

В процессе реабилитации необходимо наблюдение у психиатра в связи с возможным развитием отдалённых психических расстройств с невротической и психотической симптоматикой.

Существующий принцип индивидуальной и общественной профилактики синдрома состоит из трёх положений[13]:

  1. Регулярно менять место инъекций.
  2. Как можно более ранний переход больного на пероральный приём пенициллинов.
  3. Производителям пенициллинов пролонгированного действия ограничить размер кристаллов бензилпенициллина до 20 нм.

Пенициллины пролонгированного действия нельзя вводить подкожно, внутривенно, интратекально (непосредственно в спинномозговую жидкость) и капельно в полости тела. Инъекции бензилпенициллин прокаина рекомендуется делать в положении больного лежа, что уменьшит риск нарушения технологии инъекции, внутримышечно, в правый верхний квадрант ягодицы. Не рекомендуется осуществлять много инъекций в ограниченный участок[7].

Необходимо соблюдать правила хранения бензилпенициллин прокаина. В частности, желательно хранить его при температуре не выше 25 °C в связи с тем, что хранение при комнатной температуре способствует высвобождению свободного прокаина[2].

Непосредственно после перенесенного синдрома Уанье у пациентов могут развиться симптомы конверсионного расстройства, либо ипохондрический синдром[21]. Между возрастом пациента и степенью выраженности конверсионных симптомов установлена позитивная корреляция. Согласно исследованию психиатров из Гданьска, все пациенты после перенесенного синдрома Уанье испытывали страх перед дальнейшими инъекциями бензилпенициллин прокаина и отказывались от продолжения лечения данным препаратом, а невротические симптомы были продолжительными, со склонностью к рецидивам и плохо поддавались лечению[21].

Согласно исследованию, проведенному в 1994 в Померанском медицинском Университете в Щецине[pl], у 3-х пациентов с перенесённым синдром Уанье острый экзогенный психоз перешел в состояние с симптомами тревожного невроза и в отдаленном периоде у них был диагностирован острый эндогенный психоз с симптомами шизофрении[21].

Британские учёные также указывают на склонность синдрома Уанье к хронизации при отсутствии профессиональной терапии или психологической поддержки. Он может сочетаться с паническими атаками, ПТСР, фобическими расстройствами и депрессией разной степени выраженности. Частота распространения (англ. observed period prevalence rate) согласно этому исследованию составила 5,9:1000[22].

  • Реакция Яриша-Гексгеймера
  • Синдром Николау — медикаментозная эмболия кожи у детей после внутримышечных инъекций пенициллина, висмута или других препаратов с кристаллической структурой, проявляющаяся возникающими непосредственно после введения медикамента неврологическими нарушениями, ишемией и некрозом кожи с возможным развитием параличей конечностей и других осложнений[23].
  1. Жмуров В. А. Уанье синдром (рус.). Большая энциклопедия по психиатрии, 2-е изд.. Национальная психологическая энциклопедия (2012). Дата обращения 19 февраля 2014.
  2. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Colin Watson. Procaine Penicillin Reactions (англ.) (недоступная ссылка). Journal of Maxillofacial Surgery, vol. 7, p. 320—326.. ScienceDirect. — Реакции на пенициллина прокаин. Дата обращения 21 февраля 2014. Архивировано 21 марта 2014 года.
  3. ↑ Hoigne синдром (рус.). Симптомы и синдромы. Вестник инфектологии и паразитологии. Дата обращения 19 февраля 2014.
  4. Christopher J. Ryan. Antibiotic induced psychosis or Hoigné’s syndrome (англ.). Acute psychosis caused by co-amoxiclav. BMJ (18 October 2008). Дата обращения 10 марта 2014.
  5. Silber T. J., D'Angelo L. Psychosis and seizures following the injection of penicillin G procaine. Hoigne's syndrome (англ.). American Journal of Diseases of Children, vol. 139, № 4, p. 335—337.. PubMed.gov (April 1985). — Синдром Уанье и судороги после инъекций пенициллина G прокаина. Дата обращения 26 февраля 2014.
  6. 1 2 Joshua Backon. Hoigne's Syndrome: Relevance of Anomalous Dominance and Prostaglandins (англ.). American Journal of Diseases of Children, vol. 140, №11, p. 1091.. JAMA Pediatrics (January 1986). — Связь этиологии синдрома Уанье с простагландинами. Дата обращения 1 марта 2014.
  7. 1 2 3 4 5 Leszek Kryst, Hubert Wanyura. Hoigné's syndrome — its course and symptomatology (англ.). Manuals. Carpa (1979). — Лечение и симптомы синдрома Уанье. Дата обращения 22 февраля 2014.
  8. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Zdziarski P. Hoigne syndrome as an acute non-allergic reaction to different drugs: case report (англ.). Polski merkuriusz lekarski, vol. 10, № 60, s. 453—455.. PubMed.gov. — Синдром Уанье как острая неаллергическая реакция на разные препараты. Дата обращения 19 февраля 2014.
  9. 1 2 Ioana Vlad. Hoigne’s syndrome (англ.). The daily educational pearl. Emergucate (August 17, 2012). — Синдром Уанье. Дата обращения 27 февраля 2014.
  10. 1 2 3 4 5 Rahul Rao. Penicillin Psychosis in Later Life: Hoigne's Syndrome Revisited (англ.) (недоступная ссылка). The Journal of Neuropsychiatry and Clinical Neurosciences, vol. 11, №4, p. 517-a-518. Psychiatryonline (November 01, 1999). — Синдром Уанье в позднем возрасте. Дата обращения 20 февраля 2014. Архивировано 28 февраля 2014 года.
  11. В. М. Блейхер, И. В. Крук. Синдром Уанье (рус.). Толковый словарь психиатрических терминов. Национальная психологическая энциклопедия. Дата обращения 19 февраля 2014.
  12. ↑ Меры предосторожности (рус.). Ретарпен инструкция. 103.by. Дата обращения 21 февраля 2014.
  13. 1 2 3 4 Tomas J. Silber, Lawrence D'Angelo. Hoigne's Syndrome-Reply (англ.). American Journal of Diseases of Children, vol. 140, №1, p. 6—7.. JAMA Pediatrics (January 1986). — Дискуссия о синдроме Уанье, в том числе, у детей. Дата обращения 1 марта 2014.
  14. 1 2 Araskiewicz A., Rybakowski J. K. Hoigné's syndrome: a procaine-induced limbic kindling (англ.) (недоступная ссылка). Medical hypotheses. Torna.do (1994). — Синдром Уанье и теория «киндлинга». Дата обращения 5 марта 2014. Архивировано 6 марта 2014 года.
  15. ↑ Особая функциональная организации головного мозга, когда левое полушарие не является доминирующим в инициализации пропозициональной речи и обработке письменной или устной речи
  16. Landis B. J., Dunn L. Adverse toxic reaction to aqueous procaine penicillin G (англ.). The Nurse Practitioner, vol. 9, № 11, p. 36,41—42, 44.. PubMed.gov (November 1984). — Токсические осложнения после введения пенициллина G прокаина. Дата обращения 26 февраля 2014.
  17. Schreiber W., Krieg J. C. Hoigne syndrome. Case report and current literature review (англ.). Der Nervenarzt, vol. 72, №7, p. 546—548.. PubMed.gov (2001). — Литературный обзор о синдроме Уанье. Дата обращения 1 марта 2014.
  18. Фролов Б. С., Пашковский В. Э. Деперсонализационно-дереализационные синдромы при органических психических расстройствах (рус.). Психопатологические синдромы: Руководство для врачей. — СПб.: Издательский дом СПбМАПО. — 240 с.. Обмен медицинскими знаниями (2004). Дата обращения 1 марта 2014.
  19. Cummings J. L., Barritt C. F., Horan M. Delusions induced by procaine penicillin: case report and review of the syndrome (англ.). International journal of psychiatry in medicine, vol. 16, №2, p. 163—168.. PubMed.gov (1986—1987). — Бред, вызванный бензилпенициллина прокаином. Дата обращения 21 февраля 2014.
  20. Gaig P., Paniagua M. J. Hoigne's syndrome (англ.). Allergologia et Immunopathologia, vol. 33, №1, p. 57—58.. PubMed.gov (2005). — Дифференциальная диагностика синдрома Уанье и анафилактического шока. Дата обращения 1 марта 2014.
  21. 1 2 3 Abstrakty Psychiatrii Polskiej (англ.). Psychiatria i psychoterapia (1994). — Тезисы статей польских ученых на психиатрическую тематику, в том числе, о синдроме Уанье за 1994. Дата обращения 28 февраля 2014.
  22. Ilechukwu S. T. Acute psychotic reactions and stress response syndromes following intramuscular aqueous procaine penicillin (англ.). The British Journal of Psychiatry, №156, p. 554—559.. PubMed.gov (1990). — Невротические синдромы, возникающие вследствие введения пенициллина. Дата обращения 10 марта 2014.
  23. Тополянский А. В., Бородулин В. И. Синдром Николау (англ.). Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь-справочник. Национальная психологическая энциклопедия (1994). Дата обращения 3 марта 2014.

ru.wikipedia.org

Синдром Пиквика: развитие, симптомы, лечение, прогноз

Синдром Пиквика — комплекс симптомов, возникающий у людей с избыточной массой тела. Это редко встречающееся осложнение алиментарного или эндокринного ожирения, проявляющееся признаками прогрессирующей дыхательной недостаточности. Заболеванию в наибольшей степени подвержены мужчины в возрасте 40-60 лет.

Свое название синдром получил благодаря роману Чарльза Диккенса «Посмертные записки Пиквикского клуба». В этом произведении автор рассказывает о членах клуба, которые имеют необычный характер и весьма странную внешность — большие животы, тяжелую походку. Именно так, по мнению ученых того времени, выглядит больной с Пиквикским синдромом.

Заболевание имеет несколько равнозначных наименований: синдром Джо, сердечно-легочный синдром больных ожирением, синдром ожирения — гиповентиляции. Патология имеет код по мкб 10 — E66.2 и наименование «Крайняя степень ожирения, сопровождаемая альвеолярной гиповентиляцией».

На фоне чрезмерного ожирения появляются такие симптомы патологии, как одышка, сонливость, гиповентиляция легких, вздрагивание мышц, акроцианоз, прерывистое дыхание, полиглобулия, правожелудочковая недостаточность, ночное апноэ. Остановка дыхания во сне приводит к хронической ишемии важных органов, а иногда даже к смерти пациента во сне. При отсутствии первичной патологии в легочной ткани прогрессирует дыхательная дисфункция, снижается содержание кислорода в крови и повышается концентрация углекислоты. Постепенно развивается легочное сердце.

Синдром Пиквика в настоящее время приобрел особую важность и актуальность. Это связано с огромным количеством людей на нашей планете, страдающих ожирением. В связи с непростой диагностикой заболевание обнаруживают достаточно редко и поздно, поэтому большинство больных не могут получить адекватную и своевременную медицинскую помощь. Синдром выявляют в основном у взрослых, но были описаны случаи патологии и у детей.

Этиология и патогенез

Основным этиопатогенетическим фактором синдрома Пиквика является ожирение, которое в настоящее время является одной из самых значимых проблем человечества. Жировые отложения на животе и груди приводят к развитию рестриктивной дыхательной недостаточности, характеризующейся уменьшением дыхательной поверхности легких, снижением их эластичности и гиперкапнией.

Факторы, способствующие развитию заболевания:

  • Наследственная предрасположенность,
  • Мутация генов,
  • Чрезмерная физическая нагрузка,
  • Психогенное воздействие — психические травмы, нервное напряжение, эмоциональный удар,
  • Инфекционные болезни,
  • Травмы,
  • Поражение ЦНС,
  • Резкий отказ от курения,
  • Беременность и роды с осложнениями,
  • Гормональный дисбаланс.

Патогенетические звенья синдрома Пиквика в настоящее время недостаточно изучены. Среди них ученые выделяют следующие:

  1. Нарушение работы ЦНС,
  2. Повышение аппетита,
  3. Бессонница по ночам и сонливость днем,
  4. Избыточная масса тела,
  5. Гиповентиляция легких.

У больных нарушается процесс дыхания из-за скопления избыточного количества жировых отложений на животе и груди, что затрудняет полноценное дыхание, изменяя частоту и глубину выдохов и вдохов. Снижение сократительной способности диафрагмы усугубляет и без того нарушенный ритм дыхания.

Стойкое смещение диафрагмы приводит к гиповентиляции легких. В лежачем положении гипофункция диафрагмы становится значительной, что проявляется приступами ночного апноэ. Именно этими процессами объясняется дневная сонливость у больных, приводящая к ухудшению общего самочувствия и снижению работоспособности. Гипоксия приводит к перегрузке правых камер сердца и развитию спазма легочных сосудов. В крови компенсаторно увеличивается количество красных кровяных телец – эритроцитов и повышается ее вязкость, что чревато развитием осложнений – тромбоза и тромбоэмболии. Гиперкапния приводит к нарушению кислотно-щелочного равновесия.

Гипоксемия и гиперкапния вызывают вторичные повреждения внутренних органов. В результате дефицита кислорода поражаются клетки мозга. Дыхательный центр продолговатого мозга становится менее чувствительным к воздействию факторов внешней среды и периодически выключается, что также проявляется отсутствием дыхания у пациентов в течение нескольких секунд.

Симптоматика

Клиническая картина синдрома Пиквика проявляется следующими симптомами:

  • Сонливость, сменяющаяся частыми периодами бодрствования. Сон настигает больного в самых неподходящих позициях и ситуациях. Длительность сна может достигать 12 часов в сутки. Больные часто просыпаются по ночам и легко засыпают днем в любой обстановке — на улице, в транспорте, во время разговора. Приступообразный сон сменяется периодами полной умственной ясности. Спящие больные громко храпят.
  • Абдоминальное ожирение — избыточное скопление жировой ткани в верхней половине туловища и на животе.
  • Одышка, возникающая при незначительной физической нагрузке или в покое.
  • Ночное апноэ.
  • Акроцианоз – синюшность кожи на пальцах рук и ног, кончике носа, губах, ушах, обусловленная нарушением кровоснабжения удаленных от сердца участков.
  • Отеки нижних конечностей и скопление жидкости в полостях организма: в брюшной — асцит, в грудной – гидроторакс, в полости перикарда – гидроперикард, отечность всего тела – анасарка.
  • Снижение работоспособности, слабость, недомогание, головная боль по утрам, снижение либидо.
  • Артериальная гипертензия, не поддающаяся лечению.
  • Жизнерадостность, покорность, благожелательность больных.
  • Миоклонические судороги определенных групп мышц в начальной фазе сна.
  • Никтурия — учащенное мочеиспускание в ночное время.

В основе синдрома Пиквика лежат следующие патологические процессы:

  1. Гипоксемия – понижение содержания кислорода в крови,
  2. Гиперкапния – избыточное количество углекислоты в крови,
  3. Нарушение газообмена,
  4. Интраабдоминальная гипертензия,
  5. Изменение реологических свойств крови — сгущение, повышенная вязкость,
  6. Дисфункция сердца и мозга,
  7. Нарушение работы дыхательной системы.

Клинические проявления синдрома Пиквика возникают во время сна. Снижение активности метаболизма по ночам приводит к выделению продуктов обмена, стимулирующих дыхательный центр. Когда больной лежит, огромный живот смещает диафрагму вверх, легкие поджимаются, дыхание останавливается. Клетки мозга возобновляют дыхательный процесс, когда количество кислорода в крови достигает критического уровня. Ночной сон прерывается частым пробуждением, которого больные не замечают. Это и приводит к сонливости днем. Резкое движение диафрагмы после периода апноэ проявляется шумным и глубоким вдохом, который может разбудить больного.

Диагностика

Диагностика синдрома Пиквика заключается в сборе жалоб, анамнеза жизни и болезни пациента. Специалисты анализируют наблюдаемые симптомы и имеющиеся заболевания у больного. Особого внимания заслуживают сведения о характере сна. Чтобы выявить генетическую предрасположенность к заболеванию, необходимо собрать семейный анамнез. Подобные признаки синдрома у близких родственников больного подтверждают предположение о наследственной этиологии недуга.

Во время общего осмотра пациента специалисты определяют характер ожирения и состояние кожи. При перкуссии определяются приподнятые нижние границы легких, снижение подвижности диафрагмы, признаки накопления жидкости в брюшной или грудной полостях, расширение правых отделов сердца. Во время аускультации легких обнаруживают мелкокалиберные трескучие хрипы в проекции нижних долей.

Для подтверждения диагноза необходимы результаты лабораторных и инструментальных методов исследования:

  • Гемограммы — увеличение количества эритроцитов;
  • Биохимического анализа крови — гиперлипедемия, гиперхолестеринемия, повышение активности печеночных ферментов, креатинина и мочевины, глюкозы;
  • Коагулограммы — склонность к кровотечениям или тромбам;
  • Исследовании газового состава периферической крови;
  • Рентгенографии черепа и грудной клетки;
  • Флюорографии;
  • Допплер-эхокардиографии;
  • Электрокардиографии — брадикардия;
  • Электроэнцефалографии;
  • Электромиографии – гипноидальные миоклонии при засыпании;
  • УЗИ сердца и органов брюшной полости;
  • Томографического исследования легких и головного мозга.

Лечение

Лечение синдрома Пиквика сложное, длительное и трудоемкое. Оно направлено на предотвращение развития опасных осложнений синдрома и нормализацию дыхательной функции. Врачи подбирают схему индивидуально каждому больному. Стандартной лечебной методики в настоящее время не существует.

Лечебные мероприятия проводят в стационарных или амбулаторных условиях в зависимости от состояния больного. Всех пациентов с нарастающими признаками дыхательной дисфункции и гиперкапнии в обязательном порядке госпитализируют в стационар.

Самой первой целью терапевтических мероприятий является борьба с лишним весом. Порой этого достаточно для устранения симптомов патологии. Больным назначают щадящую и мягкую, низкокалорийную диету с ограничением сладостей, белков и жидкости. Физические упражнения под контролем специалиста помогут добиться результата гораздо быстрее.

Кроме диеты пациентам следует соблюдать следующие врачебные рекомендации:

  1. Регулярное проветривание помещения,
  2. Длительные прогулки на свежем воздухе,
  3. Занятия лечебной физкультурой,
  4. Использование кислородной подушки,
  5. Возвышенное положение туловища во время сна,
  6. Прием антикоагулянтов и сердечных гликозидов.

Консервативное лечение ожирения:

  • «Орлистат» – лекарство, угнетающее выработку ферментов поджелудочной железой.
  • «Сибутрамин» – антидепрессант, уменьшающий чувство голода путем воздействия на ЦНС.
  • «Прамлитид» – препарат, задерживающий пищу в просвете желудка.
  • «Диетрин», «Теронак» – анорексигенные средства для борьбы с ожирением.
  • «Диетпласт» – препарат, стимулирующий липолиз.

Дополнительные методы лечения:

  1. Поддержание функциональной способности миокарда — сердечные гликозиды: «Строфантин», «Коргликон», «Дигоксин»;
  2. Антикоагулянты – «Фрагмин», «Кливарин», «Клексан»;
  3. Кислородотерапия с дыхательными аналептиками – «Кордиамин», «Цититон», «Камфора», «Стрихнин»;
  4. Мочегонные средства – «Верошпирон», «Гипотиазид»;
  5. Восстановление нормального гормонального фона с помощью заместительной терапии.

При отсутствии ожидаемого эффекта от медикаментозного лечения и диетотерапии проводят хирургическое вмешательство. Больным выполняют резекцию части желудка.

Если человек начинает худеть, высыпаться, полноценно отдыхать и работать, значит лечение оказалось эффективным, а прогноз патологии благоприятным. Пациент может полностью справиться с данным заболеванием и вернуться к нормальной жизнедеятельности. В противном случае больной продолжает страдать остановками дыхания во сне. При этом риск наступления летального исхода возрастает.

В тяжелых ситуациях, когда существует реальная угроза жизни больного, его подключают к аппарату искусственной вентиляции легких. Прогноз в таких случаях неутешительный. Уровень смертности при синдроме Пиквика может достигать 70% среди больных, не получавших медикаментозного лечения. Смерть часто наступает во сне из-за полной остановки дыхания.

Видео: синдром Пиквика в программе “Жить здорово!”

sindrom.info

Синдром Конна – что это такое?

Синдром Конна (синдром Кона) – патология, связанная с опухолью коры надпочечников, в результате чего в организме происходит снижение калия в крови. Низкий уровень калия в крови связан с тем, что кора надпочечников начинает в очень больших количествах вырабатывать гормон альдостерон.

При лечении тяжелой стадии заболевания используется хирургическое вмешательство и удаление опухоли. Если синдром Конна диагностирован на начальной стадии, положительного эффекта можно достичь путем применения консервативных методов лечения, если это поможет нормализовать уровень артериального давления и удержать в организме калий.

Бороться с гипертонией и низким калием не так уж сложно, но вот для понижения альдостерона в крови потребуются значительные усилия и продолжительное время.

Симптомы

Симптомы заболевания во многом сходны с симптомами других почечных и опухолевых патологий, поэтому болезнь Кона диагностируется достаточно сложно. Помимо резкого снижения концентрации калия в крови и артериальной гипертонии при заболевании наблюдаются симптомы:

  • Мышечная слабость и вялость, даже после продолжительного отдыха;
  • Пациентов беспокоят частые приступы мышечных судорог, что связано с возникновением биохимических реакций, вызванных недостатком калия в мышечных тканях;
  • Постоянные головные боли, отчасти вызванные высоким артериальным давлением;
  • Периоды учащенного сердцебиения, аритмия и другие нарушения функционирования сердечно-сосудистой системы;
  • Часто встречаемые и характерные симптомы синдрома Конна – это постоянное чувство жажды у пациента, в результате которого больные пьют огромное количество жидкости, следствием чего является частое и обильное мочеиспускание;
  • В результате низкого содержания калия и высокой концентрации гормона альдостерона происходят нарушения функционирования почек и мочевыводящих путей, которые присущи так называемому несахарному диабету;
  • Резкое калиевое обеднение организма приводит к специфическим симптомам, например, судороги кистей рук и онемение некоторых участков лица, чаще всего в области рта;
  • При более тяжелом течении заболевания у пациентов возникают мышечные судороги и спазмы в области шеи и дыхательных путей, а у больного создается ощущение нехватки воздуха и удушья, что вызывает сильные приступы паники.

Продолжительное состояние высокого артериального давления приводит к осложнению и нарушениям в работе сердечно-сосудистой системы со всеми вытекающими последствиями.

Диета

При лечении устанавливается диета, основной особенностью которой является минимизация потребления натрия. Если невозможно удалить натрий из рациона, то его суточное содержание в пище не должно превышать 2 грамм. Это значит, что пищу не следует солить.

Синдром Конна предусматривает диету, исключающую из рациона все виды морепродуктов – морскую капусту, все сорта белой рыбы, сардины, анчоусы, так как в морепродуктах высокое содержание натрия, уровень которого и без этого необычайно высок при опухолях коры надпочечников.

По этой же причине не рекомендуется употребление таких овощей, как морковь, помидоры и свекла. При болезни Конна нельзя употреблять в пищу бобовые культуры – горох, фасоль. Следует ограничить в рационе использование любых видов круп.

Диета исключает любые виды спиртного, крепкий кофе и чай, а также другие продукты, провоцирующие увеличение, и без того высокого, артериального давления. В рацион не стоит добавлять продукты питания, содержащие калий, так как уровень калия в организме достаточный, но постоянно понижается из-за вымывания мочой. Для исправления этой тенденции используют медпрепараты, выполняющие роль удерживания калия в организме, например, спиронолактон.

В диету рекомендуется добавлять продукты питания, имеющие выраженный мочегонный эффект. Это могут быть как обычные продукты питания (арбузы и огурцы), так и специальные отвары, и настойки, позаимствованные из рецептов народной медицины.

Арбузы в данном случае полезны втройне: кроме того, что это прекрасный мочегонный продукт, он еще и содержит в избытке калий, так необходимый при болезни Конна. И, наконец, арбузы считаются продуктом, понижающим артериальное давление. В настоящее время в аптечной сети широко представлены сборы, для приготовления напитков, вызывающих мочегонный эффект.

Лечение

Синдром Конна в начальной стадии пытаются лечить консервативными методами, применяя препараты, удерживающие калий в организме при одновременном использовании инъекций для снижения артериального давления. Препарат спиронолактон достаточно быстро, за 2-4 дня справляется с задачей удержания калия в организме, но, к сожалению, для снижения уровня альдостерона в сыворотке крови требуется гораздо более продолжительный срок – от 1 до 2-х месяцев.

Если после длительного лечения препаратами на основе калия и лекарственными средствами, сберегающими калий в крови, нет устойчивой положительной динамики, специалисты назначают мочегонные средства, лекарства и инъекции для снижения артериального давления. Высокое артериальное давление – это одна из серьезнейших и опасных для здоровья проблем, связанных с синдромом Конна.

Из-за длительной гипертонии могут развиться тяжелые заболевания сердечно-сосудистой системы, вплоть до инсультов и инфарктов. Поэтому кроме медикаментозных препаратов, в диету часто включают продукты питания, имеющие тенденцию понижать артериальное давление.

К таким продуктам относятся те, которые в изобилии содержат витамины С и Е, продукты, богатые кальцием и калием, магнием и фолиевыми кислотами. Витамин С в больших количествах содержат цитрусовые, клубника, все виды капусты, болгарский перец. Витамином Е богаты орехи, оливковое и подсолнечное масло и зелень – в петрушке, укропе, салате.

При синдроме Конна очень важен витамин D, который, как известно, мы получаем с солнечными лучами. Для пациентов с легкой стадией заболевания следует использовать любую возможность, чтобы позагорать и вообще, если позволяет состояние и погодные условия – максимальное время проводить не в помещении, а на улице.


Лучше, если это будет непыльный и загазованный крупный мегаполис, а загородная дача, лес или парк. И если это будет теплое время года, постарайтесь подставить солнечным лучам больше открытых участков тела.

Средства народной медицины тоже широко используются не только для обогащения организма калием, но что более важно, для борьбы с гипертонией. Например, обычный обезжиренный творог, кроме того, что в нем высокое содержание калия, прекрасно снижает артериальное давление, есть его рекомендуется ежедневно, не менее 100 грамм в сутки. Тоже самое относится и к обезжиренному молоку.

ogormonah.ru

Синдром Конна: симптомы, причины, диагностика, лечение

 

 

Синдром Конна – сочетание мышечной слабости, аномально выраженной жажды, гипертензии и выработки чрезмерного количества мочи, которое развивается на фоне избыточной секреции гормона альдостерона, который синтезируется корой надпочечников. Симптомы данного заболевания могут проявляться при беременности. Это заболевание довольно редко встречается в практике и еще его называют первичным альдостеронизмом. Открыто оно было американским доктором Джеромом Конном в 1955 году. Характерно, что женщины более подвержены данной патологии и страдают от нее в два раза чаще мужчин. Обычно заболевание возникает в возрасте 30-50 лет.

 

 

Симптомы патологии:

  • обильное мочеиспускание;

  • нарушение сердечного ритма;

  • мышечная слабость;

  • повышение уровня кровяного давления;

  • усталость;

  • головокружение.

 

Причины развития синдрома Конна

Синдром Конна развивается в результате избыточной выработки надпочечниками гормона альдостерона. В большинстве случаев это происходит на фоне наличия доброкачественной опухоли коры надпочечника. Реже причиной может стать увеличение массы и объема коры надпочечников или наличие опухолей на обоих надпочечниках, также причиной могут являться и злокачественные опухоли.

 

Лечение патологии

Восстанавливают баланс химических веществ в организме, а саму опухоль удаляют. Также назначаются препараты калия и диета.

Желательно вовремя проходить профилактические осмотры у врача.

К доктору следует обращаться также и при наличии частых головокружений, повышенной утомляемости, болей в сердце, обильном мочеиспускании, спазмах мышц, приступах мышечной слабости, повышенном кровяном давлении.

Прежде всего, доктор проведет измерение артериального давления у пациента и определит уровень минеральных веществ в крови, особенно это касается калия. При измерении давления доктор обязан поинтересоваться относительно уровня кровяного давления у пациента в прошлом. Помимо этого, измерение артериального давления должно быть выполнено несколько раз. Для того чтобы определить уровень электролитов в крови, кровь забирается из вены. В первую очередь, должно быть установлено количество калия. При наличии подозрений на развитие синдрома Конна лечащий врач должен обязательно отправить пациента на консультацию к эндокринологу.

 

Течение болезни

Болезнь может протекать по различному типу. В случаях, когда опухоль секретирует избыточное количество гормона альдостерона, симптомы заболевания могут проявляться стремительно. Начинается головокружение, нарушается сердечный ритм и сознание, появляется усталость. Помимо этого, возможны и прочие недомогания общего характера, но в большинстве случаев клинические проявления незначительны, и диагноз устанавливается только на основании данных, полученных при профилактическом осмотре больного. Изменения в концентрации электролитов в организме при отсутствии терапии приводят к изменению кислотности организменных жидкостей, довольно часто начинает развиваться вторичное воспаление почек хронического характера (пиелонефрит). Больной начинает употреблять большое количество жидкости, мочеиспускание также обильно, особенно это заметно в ночное время. Также могут возникнуть изменения глазного дна, слабеет острота зрения. Именно поэтому нужно регулярно проходить медосмотр.

При наличии вышеперечисленных признаков нужно посетить врача. При отсутствии своевременного адекватного лечения возникают состояния, которые несут угрозу жизни больного.

 

Насколько опасен синдром Конна?

В случае своевременной диагностики и адекватного лечения синдром Конна не опасен для человека. Однако при уменьшении уровня калия в крови могут возникать нарушения сердечного ритма, а также функций почек. Когда причиной развития синдрома Конна выступает злокачественное новообразование в надпочечниках, прогноз обычно неблагоприятный. Но стоит отметить, что такие опухоли возникают довольно редко.     

doctoroff.ru


Смотрите также