Синдром лайелла у детей фото


фото, причины, симптомы у детей, рекомендации, лечение

Синдром Лайелла или острый (токсический) эпидермальный некролиз – тяжелое заболевание аллергической природы, которое характеризуется буллезным поражением слизистых оболочек, эпидермиса человека. В основе развития заболевания лежит нарушение защитной иммунной реакции, в результате которого страдают собственные ткани организма.

Содержание:


Впервые болезнь как тяжелая форма токсикодермии, была описана врачом по фамилии Лайелл в 1956 году. Он связал синдром с воздействием внешних токсико-аллергических воздействий, повлиявших на патологические изменения кожных покровов. Развитие заболевания приводит к омертвению эпидермиса и его отслойке, что влечет образование язвенных дефектов на поверхности кожных покровов.

Основным фактором развития заболевания считается применение лекарственных препаратов определенных групп:

  • антибиотиков;
  • нестероидных противовоспалительных препаратов;
  • сульфаниламидов;
  • противосудорожных;
  • противотуберкулезных препаратов.

Данная патология считается одной из самых тяжелых аллергических состояний после анафилактического шока.

Клинические проявления синдрома Лайелла, фото которого свидетельствует о тяжелых поражениях, могут возникнуть спустя определенное время после введения медикамента. Быстро прогрессирующее развитие приводит к тяжелым последствиям, вплоть до летального исхода. Согласно статистике, смертность при данном поражении составляет 30 – 70%.

В группу риска развития болезни входят дети, а также лица, достигшие 40 лет. Это обусловлено тем, что у лиц данных возрастных групп наблюдается нестабильная иммунная система, наиболее подверженная аутоиммунным реакциям.

Причины и механизм развития

В настоящее время причины возникновения синдромов Стивенса Джонсона и Лайелла полностью не изучены, однако, специалисты выделяют ряд факторов, которые влияют на развитие патологии.

  1. Аллергическая реакция на инфекционное заболевание, например, на золотистый стафилококк.
  2. Аллергическая реакция на прием лекарственных препаратов.
  3. Идеопатические случаи невыясненной этиологии.
  4. Сочетание первого и второго пунктов.

В зависимости от причин, патогенез синдрома Лайелла предполагает 4 варианта болезни. Первый вариант отличается самым тяжелым течением, развивается у самой юной категории населения.

Заболевание отличается механизмом развития. При поступлении в организм медикаментов или при развитии инфекции наблюдается развитие определенной реакции. Первые проявления недуга у детей могут возникнуть от 2-3 часов до 8-10 суток.

В организме вырабатываются антигенные компоненты, которые проникают в глубокие слои тканей дермы и внутренних органов. При их уничтожении собственные иммунные клетки поражают здоровые клетки тканей, что приводит к тяжелым последствиям.

Предполагается, что в основе данного заболевания лежит феномен Шварцмана-Санарелли – иммунное нарушение, которое изменяет регуляцию распада белков в клетках, способствует накоплению продуктов распада, что вызывает токсическое поражение тканей кожных покровов и внутренних органов.

Характерные симптомы заболевания

Токсический эпидермальный некролиз – синдром Лайелла имеет у детей яркие специфические клинические проявления, которые невозможно спутать с другими признаками. К ним относятся следующие симптомы.

  1. Визуальные изменения кожного покрова, появление сыпи различной этиологии.
  2. Температурная реакция, которая достигает критических значений (до 39°С).
  3. Резкая слабость, боли горла.
  4. Специфические изменения кожного покрова, которые сопровождаются трансформацией сыпи в уплотнения, сопровождающиеся болевыми ощущениями. Они постепенно сливаются, отслаиваются, формируя вялые пузыри с серозно-геморрагической жидкостью. Постепенно поражаются кожные покровы тела. При разрыве пузырей образуются изъязвления – характерные симптомы заболевания.
  5. Данные изменения сопровождаются ухудшением общего состояния: тахикардией, одышкой, затруднением дыхания, задержкой мочи, печеночной недостаточностью.
  6. Последующее инфицирование пораженных поверхностей, развитие злокачественной экссудативной эритемы – синдрома Стивенса Джонсона, усугубляющее тяжелое состояние ребенка.
Общие рекомендации при патологии

Лицам старше 40 лет, а особенно детям, имеющим в анамнезе указания на аллергические заболевания, рекомендуется.

  1. Ограничить прием определенных лекарственных препаратов.
  2. Отказаться от проведения профилактических прививок.
  3. Сократить или исключить пребывание на солнце.
  4. Исключить применение закаливающих процедур.

При появлении одного или нескольких симптомов следует немедленно обратиться к врачу для обследования, а также срочной госпитализации с последующим проведением эффективного лечения.

Пациентам, имеющим токсикодермию и синдром Лайелла, рекомендации являются аналогичными.

Способы лечения заболевания


При малейшем подозрении на развитие синдрома лечение должно быть экстренным и комплексным. Особенно это следует применить в отношении детей, не дожидаясь выявления четкой клинической картины заболевания.
Комплексное лечение включает местную, системную терапию, которая направлена на:

  • прекращение применения препаратов, относящихся к группе риска;
  • на ускорение выведения препаратов и их компонентов из организма с помощью клизмы, сорбентов, диуретических препаратов;
  • проведение детоксикационной терапии глюкозо-солевыми растворами;
  • подавление аномальной аллергической реакции с помощью кортикостероидов, антигистаминных препаратов;
  • местный уход за кожными покровами с использованием антисептических средств, аэрозолей, антибактериальных средств (мазей, гелей).

Если выявлены причины заболевания, в качестве средств местного применения можно использовать следующие препараты.

Название препаратаОписаниеЦена
ПреднизолонПротивовоспалительное, противоаллергическое, иммунодепрессивное средство.40 – 55 р.
ТавегилАнтигистаминный препарат.160 – 240 р.
Тетраборат натрияАнтисептическое средство.15 – 26 р.

Если у пациента обнаружен синдром Лайелла или мультиформная экссудативная эритема синдром Стивенса Джонсона, использование народных средств считается неэффективным, а в некоторых случаях недопустимым.

Чтобы улучшить общее состояние, больному рекомендуются полоскания отварами шалфея или ромашки.

Вернуться к описанию

Для наружного применения в целях уменьшения растрескивания пораженного эпидермиса при отсутствии аллергии допускается смазывание яичным белком или витамином A.

ugripryshi.ru

Синдром Лайелла (Токсический эпидермальный некролиз): развитие, лечение

Синдром Лайелла — воспалительно-аллергическая патология, отличающаяся тяжелым течением и относящаяся к буллезным дерматитам. Это лекарственно-индуцированное токсическое поражение организма, проявляющееся общими и местными признаками. К системным нарушениям относятся – дегидратация, дисфункция внутренних органов, присоединение бактериальной инфекции. Местное повреждение — появление на коже и слизистых оболочках характерных морфологических элементов: пузырей, эрозий, рубцов. Синдром Лайелла по МКБ-10 имеет код L51.2 и название «Токсический эпидермальный некролиз».

Впервые патология была описана в 1956 году дерматологом из Шотландии Аланом Лайеллом, в честь которого синдром и получила свое название. В своих научных работах он писал, что тяжелая форма токсикодермии является особой реакцией на лекарственные препараты – антибиотики, сульфаниламиды, НПВС. В настоящее время доказано, что данный синдром относится к медикаментозным аллергическим реакциям и считается таким же тяжелым патологическим состоянием, как и анафилактический шок.

Синдром Лайелла имеет несколько равнозначных наименований – токсический эпидермальный некролиз, буллезная лекарственная болезнь, ожоговый кожный синдром, злокачественная пузырчатка. Эти термины по сути обозначают одно и тоже заболевание, проявляющееся образованием пузырей на коже, как при ожоговой болезни. Синдром Лайелла обычно развивается у детей со слабой иммунной защитой и пожилых людей, имеющих целый ряд хронических заболеваний. Чаще всего он отмечается у мужской половины населения. Клинические признаки болезни появляются спустя пару часов после введения определенного медикамента.

Из всех аллергопатологий синдром Лайелла имеет самый тяжелый исход. Некротическое поражение эпидермиса и его отслойка вызваны токсическим действием аллергенов на организм больного. Волдыри, эрозии и рубцы появляются на коже живота, плечевого пояса, груди, ягодиц, спины. В наибольшей степени повреждению подвержена слизистая полости рта, гортани, половых органов. Острое воспалением кожно-висцеральной зоны проявляется характерными клиническими признаками, зачастую опасными для жизни.

Диагностика синдрома Лайелла заключается в:

  • проведении тщательного осмотра больного,
  • наблюдении за данными коагулограммы,
  • изучении результатов лабораторного исследования крови и мочи.

Характерные изменения в состоянии кожи позволяют вовремя поставить правильный, зачастую смертельный, диагноз. Лечение патологии сложное и многокомпонентное. Больным проводят экстракорпоральное очищение крови, инфузионную, противовоспалительную, антибактериальную и дегидратационную терапию. Чтобы сохранить жизнь больным и предупредить серьезные последствия болезни, требуется быстрое врачебное вмешательство.

Этиология

В зависимости от причины болезни выделяют четыре вида синдрома Лайелла:

  1. Идиопатический – невыясненной этиологии.
  2. Лекарственный — формирование в результате воздействия противомикробных средств, антиконвульсантов, аспирина и прочих представителей НПВС, анестетиков.
  3. Стафилогенный — вызван золотистым стафилококком, развивается у детей и имеет тяжелое течение.
  4. Вторичный — на фоне псориаза, ветрянки, опоясывающего лишая и других дерматологических заболеваний.
  5. Комбинированный — развивается под воздействием инфекционных и лекарственных факторов.

У взрослых синдром обычно развивается под воздействием лекарств, после переливания крови или плазмы. У детей развитие болезни связано со стафилококковой инфекцией и врожденной аллергической готовностью. У новорожденных и грудничков синдром Лайелла протекает очень тяжело. Недуг отличается острым началом и быстрым нарастанием интоксикации. При поражении больших площадей кожи может развиться сепсис. Своевременно начатое лечение позволяет намного быстрее избавить от синдрома детей, чем взрослых.

Патогенез и патоморфология


Несмотря на то, что синдром Лайелла считается полиэтиологическим заболеванием, важную роль в его развитии играют лекарственные препараты – антибактериальные, сульфаниламидные, противовоспалительные и противотуберкулезные. После введения медикамента в организм с нарушенной обезвреживающей функцией аллерген взаимодействует с белками эпидермиса. Верхний слой кожи воспринимается как «чужеродный». Против него иммунная система начинает интенсивно вырабатывать антитела. Результатом сложных иммунологических реакций становится некроз эпидермиса и его отслойка. Продукты распада белков оказывают токсическое влияние на организм, что приводит к дальнейшему стремительному прогрессированию патологии.

Важное место в развитии синдрома занимают наследственные факторы. Около 10 % человеческой популяции имеет генетическую предрасположенность к аллергической сенсибилизации организма.

Факторы, провоцирующие развитие недуга:

  • самолечение,
  • применение лекарств без врачебных рекомендаций,
  • экологическая проблема,
  • рентгеноконтрастное обследование больных,
  • халатное отношение медиков к своим непосредственным обязанностям,
  • иммунодефицит и снижение неспецифической резистентности организма,
  • врачебные ошибки.

Группу риска составляют люди, имеющие в анамнезе аллергические заболевания — риниты, дерматиты, конъюнктивиты, бронхиальную астму, поллиноз. Аллергия на лекарства развивается стремительно, приводя к нарушению кислотно-основного состояния и провоцируя выраженную симптоматику.

Патоморфологические стадии развития заболевания:

  1. Эритематозная – появление эритем на коже в течение 2–3 дней.
  2. Буллезная — образование пузырей неправильной формы с тонкими стенками, сливающихся друг с другом.
  3. Десквамационная — разрыв пузырей, и появление на их месте обширных эрозийных поверхностей.

При синдроме Лайелла у больных развивается афтозный стоматит, конъюнктивит, язвенно-некротическое воспаление мужских и женских половых органов.

Симптоматика

Синдром Лайелла — патология, которая отличается внезапным началом с подъема температуры и протекает в три стадии:

  • Первая стадия проявляется признаками интоксикации и поражения кожи. У больных возникает лихорадка, озноб, ухудшается общее состояние, появляется сонливость, дезориентация в пространстве. Больные дети нередко жалуются на боль в горле и суставах. Часто у них обнаруживают признаки конъюнктивита. Затем присоединяются дерматологические проявления — на коже появляются очаги поражения с гиперемией и и гиперчувствительностью. Эритематозные пятна становятся отечными и болезненными, они сливаются друг с другом, образуя большие площади поврежденной кожи.
  • Вторая стадия характеризуется увеличением очагов поражения в размерах и более интенсивной гиперчувствительностью. На коже появляется сыпь, напоминающая таковую при коревой или скарлатинозной инфекции. Ее единичные элементы приобретают некоторую болезненность. Верхний эпидермальный слой отслаивается, на коже туловища появляется множество петехий и геморрагий. Основным дерматологическим элементом синдрома является пузырь, наполненный серозным отделяемым. Волдыри вскрываются самостоятельно или под внешним воздействием. На их месте обнажаются обширные эрозийные поверхности с зоной отека и гиперемии. Даже незначительное давление на воспаленную кожу приводит к отслойке эпидермиса. На ладонях кожа отделяется обширными пластинами наподобие перчатки. Конъюнктива глаз, слизистая оболочка губ и внутренних органов трескается и покрывается ранками, которые болят и часто кровоточат. Корочки на губах вызывают существенный дискомфорт у больных и мешают нормальному процессу приема пищи. Явления интоксикации и местные признаки воспаления стремительно нарастают. Возникают признаки обезвоживания — сухость во рту, жажда, вялость, усталость, апатия.
  • Третья стадия — признаки обезвоживания становятся максимально выраженными, резко снижается артериальное давление, анализы показывают значительное увеличение СОЭ. Все туловище больных покрывается красными и болезненными эрозиями, которые быстро инфицируются и загнаиваются. Общая аллергизация организма и тяжелая интоксикация приводят к сгущению крови, замедлению системного кровотока, дисфункции сердца, печени, органов брюшной полости, почек. При отсутствии лечения на этой стадии вероятен летальный исход.

Общее состояние больных с синдромом Лайелла прогрессивно ухудшается. Симптомы патологии сразу приковывают больных к постели.

Существует три варианта течения синдрома:

  1. молниеносное или сверхострое — заканчивается летально,
  2. острое с развитием тяжелых осложнений — вторичного бактериального инфицирования,
  3. благоприятное – разрешается спустя 7-10 дней.

Осложнения и негативные последствия синдрома Лайелла:

  • гнойно-воспалительные процессы – пневмония, пиодермия, сепсис,
  • повышение вязкости крови,
  • дисфункция сердца,
  • нарушение почечной фильтрации и отравление токсинами,
  • развитие олигурии и анурии,
  • воспаление слизистой респираторного тракта приводит к тяжелым приступам одышки,
  • острое нарушение мозгового и коронарного кровообращения,
  • внутренние кровоизлияния,
  • дегидратация,
  • инфекционный шок,
  • временна слепота, фотофобия.

Диагностика

Чем раньше будет обнаружено заболевание, тем выше шанс скорейшего купирования патологического процесса. Диагностика синдрома Лайелла заключается в проведении тщательного внешнего осмотра больного. Симптомы патологии настолько специфичны, что спутать ее с другими недугами практически невозможно.

Специалисты осматривают кожные покровы больных и проводят необходимые лабораторные исследования. Эти методы позволяют определить причину поражения и текущую стадию процесса. По результатам обследования назначается схема лечения.

Лабораторная диагностика синдрома Лайелла:

  1. гемограмма — типичные признаки воспаления;
  2. биохимия крови позволяет осуществить мониторинг общего состояния организма во время лечения – при синдроме повышается концентрация мочевины и азотистый уровень;
  3. нарушение электролитного баланса;
  4. протеинограмма — снижение общего белка;
  5. повышение всех показателей печеночных проб;
  6. анализ мочи выявляет нарушения со стороны почек;
  7. коагулограмма – повышенная свертываемость крови;
  8. иммунологические тесты — увеличение количества иммуноглобулинов в крови после введение больному опасного медикамента;
  9. биопсия пораженной кожи и ее гистологическое исследование выявляет характерные изменения в поверхностных и глубоких слоях эпидермиса.

Лечебные мероприятия

Больных с синдромом Лайелла срочно госпитализируют в отделении реанимации и интенсивной терапии ожоговой больницы. Своевременное оказание медицинской помощи позволяет сохранить жизнь пациенту. Общетерапевтические мероприятия заключаются в проведении дезинтоксикации и обработке очагов поражения на коже. Лечение направлено на нормализацию водного и солевого баланса, восстановление кровоснабжения внутренних органов и их функций.

На догоспитальном этапе оказания медицинской помощи необходимо отменить прием препарата, вызвавшего заболевание, промыть желудок, поставить очистительную клизму. Больным следует употреблять много жидкости. Парентерально вводят антигистаминные препараты – «Супрастин», «Пипольфен», «Димедрол».

Стационарное лечение включает:

  • Для борьбы с обезвоживанием и нормализации водно-солевого баланса проводят постоянную инфузионную терапию под контролем суточного диуреза. Внутривенно капельно вводят физраствор, декстран, реополиглюкин, гемодез, плазму или альбумин, раствор Рингера.
  • Кровь очищают путем проведения пламафереза или гемосорбции, больным назначают в больших дозах кортикостероиды и антибиотики.
  • Симптоматическое лечение заключается в применении препаратов, поддерживающих работу печени – «Фосфоглив», «Эссениале форте», «Карсил».
  • Больным назначают ингибиторы протеолиза – «Гордокс», «Контрикал».
  • Используют препараты, снижающие свертываемость крови – «Курантил», «Персантин», «Дипиридамол».
  • Мочегонные средства – «Фуросемид», «Маннитол», «Верошпирон».
  • Иммунная терапия с применением иммуномодуляторов – «Исмиген», «Ликопид».
  • Местно применяют ранозаживляющие мази – «Солкосерил», «Бепантен», «Левомеколь», специальные аэрозоли и растворы для полоскания ротовой полости. Поскольку синдром Лайелла отличается выраженной болезненностью, местную терапию проводят после обезболивания. Перевязки больным часто делают под наркозом.
  • Больные с данным синдромом требуют особого ухода, включающего использование стерильных ватно-марлевых повязок и белья. Все палаты должны быть оснащены бактерицидными лампами. В них необходимо поддерживать оптимальную влажность и температуру воздуха. Подобные условия предотвращают проникновение инфекции из внешней среды.

В домашних условиях после выписки из стационара продолжается лечение малыми дозами кортикостероидов с постепенной отменой препарата. Очаги поражения обрабатывают аэрозолями или влажными повязками, содержащими глюкокортикостероиды, делают примочки с антибиотиками.

Для лечения патологии народные средства и фитопрепараты практически не используются. Можно полоскать полость рта отваром шалфея или ромашки, смазывать очаги поражения взбитым яичным белком или обрабатывать их витамином А.

Профилактика

Чтобы предупредить развитие синдрома Лайелла, специалисты перед назначением лечебных процедур должны выяснить, как пациент переносит то или иное лекарство. Если получить информацию о переносимости препарата в прошлом не представляется возможным, следует воздержаться от его назначения.

Профилактические мероприятия, позволяющие предотвратить развитие синдрома Лайелла:

  • отказ от одновременного применения нескольких лекарственных средств,
  • ограничение вакцинации, пребывания под прямыми солнечными лучами и закаливания лицам из группы риска,
  • исключение самолечения,
  • исключение контактов с аллергенами,
  • ограждение лиц из группы риска от воздействия негативных факторов.

Синдром Лайелла — смертельно опасная патология, при появлении первых признаков которой необходимо сразу же обратиться к врачу. Любая потеря времени может закончиться смертью больного. Чаще всего от синдрома погибают маленькие дети и пожилые люди. Даже в условиях реанимации летальность нередко достигает 70%. Чтобы спасти жизнь больному, необходимо вовремя начать лечебные мероприятия и тщательно выполнять все рекомендации специалистов. Правильная лечебная тактика сделает прогноз синдрома благоприятным, позволит добиться стойкой ремиссии и предупредить развития негативных последствий.

sindrom.info

Синдром Лайелла у детей и взрослых — причины, симптомы, лечение и клинические рекомендации

Реаниматолог Александр Черновоб острой патологии с иммунным механизмом развития и высоким процентом летальных исходов

К сожалению, до сих пор есть заболевания, которые за считанные часы доводят, казалось бы, совершенно здорового человека до критического состояния и имеют крайне неблагоприятный ­прогноз.Одним из таких заболеваний является синдром Лайелла (L51.2 по МКБ-10).

В СМИ широко обсуждался скандальный случай смерти от данной патологии — гибель в июле 2003 года журналиста, депутата Государственной Думы третьего созыва Юрия ­Щекочихина.

Свидетели отмечали необъяснимое резкое ухудшение его состояния: «за две недели превратился в глубокого старика, волосы выпадали клоками, с тела сошла кожа, практически вся, один за другим отказывали внутренние органы» («Новая газета», выпуск № 20 от 24 марта 2008 г.).

По факту смерти депутата было заведено уголовное дело по статье 105 УК РФ ч. 1 — «Убийство». Родственники и подхватившая ажиотаж пресса твердили об отравлении, в частности таллием. Семь месяцев проводились соответствующие экспертизы, эксгумировали тело депутата. Лишь к марту 2004 года были установлены обстоятельства стремительного ухудшения состояния Щекочихина. Диагноз и причина смерти — синдром Лайелла, острая сердечно-сосудистая ­недостаточность.

Из истории синдрома

Впервые эту патологию описал в 1956 году шотландский дерматолог Алан Лайелл. Он систематизировал 11 сообщений о 14 случаях этого заболевания, 4 из которых наблюдал ­лично.

Лайелл заменил принятое ранее обозначение «острый пемфигус» на «токсический эпидермальный некролиз» ­(ТЭН).Дело в том, что у всех пациентов отмечалась сыпь, «имеющая сходство с ошпариванием кожи объективно и субъективно». Сыпь и послужила основным диагностическим признаком для выделения новой нозологической единицы. Термин «токсический» Лайелл ввел, полагая, что заболевание вызывается токсемией — циркулирующим в организме определенным токсином. «Некролиз» — медицинский неологизм, придуманный самим Лайеллом, скомбинировавшим в нем основной клинический признак — «эпидермолиз» и гистопатологический признак — «некроз».

Также Лайелл отметил тяжесть поражения слизистых оболочек и необычную слабость воспалительных процессов в дерме — «дермальное ­безмолвие».

В научном мире заболевание получило имя своего первооткрывателя еще при жизни Лайелла — в 60‑е годы. Однако сам дерматолог всегда использовал обозначение ­ТЭН.

В 1967 году, проведя целевой опрос коллег по всей Великобритании, Лайелл представил самое обширное на сегодняшний день обобщение по ТЭН — 128 случаев заболевания. В том же году он описал 4 формы ТЭН, соответствующие определенной этиологии: стафилококковая, лекарственная, смешанная и ­идиопатическая.

«Некролиз»  — медицинский неологизм, придуманный самим Лайеллом, скомбинировавшим в нем основной клинический признак  — «эпидермолиз» и гистопатологический признак —  ­«некроз».

В настоящее время стафилококковая форма синдрома Лайелла выделена в отдельную нозологическую единицу: стафилококковый синдром ошпаренной кожи (staphylococcal scalded skin syndrome, SSSS, L00 по МКБ-10).

Эпидемиология

С 70‑х годов в медицине ведется ежегодный учет распространенности синдрома Лайелла. По данным разных авторов, показатели колеблются в пределах 0,4–1,3 случая на 1 млн населения в год. Показатели смертности составляют 20–60 % от числа заболевших, в зависимости от состояния системы здравоохранения региона. Таким образом число смертей от данной патологии по всему миру за год исчисляется тысячами. Среди аллергических реакций немедленного типа по показателю смертности синдром Лайелла уступает лишь анафилактическому шоку. В общей структуре лекарственных аллергий доля синдрома Лайелла составляет 0,3 %. Чаще болеют женщины: соотношение с пациентами-мужчинами 1,5:1. Прямой зависимости риска заболевания от возраста не выявлено. Группой риска считаются пациенты, ранее перенесшие синдром Лайелла, особенно в детском ­возрасте.

Самая распространенная форма синдрома — лекарственная, до 80 % всех ­случаев.После лекарственной, второй по частоте причиной выступают злокачественные новообразования (особенно лимфомы). Частота идиопатических случаев синдрома составляет 5–10 %.

У детей Лайелла синдром чаще — до 60 % случаев — имеет инфекционную этиологию. Особая группа риска проявления болезни среди детей — это перенесшие в раннем возрасте ОРВИ и прошедшие в связи с этим курс лечения ­НПВП.

Этиология

Дискуссии об этиологии и патогенезе синдрома Лайелла продолжаются. Наиболее изучена лекарственная форма заболевания, которая развивается из‑за нарушения способности организма к обезвреживанию реактивных промежуточных лекарственных метаболитов. Данные метаболиты взаимодействуют с тканями, в результате формируется антигенный комплекс, иммунный ответ на который и инициирует развитие ­болезни.

Фактически доказана и генетическая предрасположенность к данной патологии, в частности у лиц с рядом антигенов комплекса гистологической совместимости HLA: A2, А29, В12, В27, DR7. Наличие в организме хронических очагов инфекции (синусит, тонзиллит, холецистит и т. п.), приводящих к снижению иммунитета, — увеличивает риск заболевания. Особую группу риска составляют ВИЧ-инфицированные пациенты: у них риск развития синдрома Лайелла в 1000 раз выше, чем в общей ­популяции.

Диагностика

Для дифференциальной и лабораторной диагностики провокационные пробы не проводятся, поскольку высок риск неконтролируемых осложнений. Наиболее распространены внеорганизменные диагностические пробы, основанные на реакциях клеток крови пациента на сенсибилизировавшее организм вещество. К ним относятся: тест дегрануляции базофилов по Шелли, реакция агломерации лейкоцитов по Флеку, реакция бластной трансформации лимфоцитов, гемолитические ­тесты.

У ВИЧ-инфицированных пациентов риск развития синдрома Лайелла в 1000 раз выше, чем в общей ­популяции.

Апоптоз кератиноцитов — один из первых тканевых морфологических признаков синдрома Лайелла. Всё большее распространение приобретает пункционная биопсия с использованием замороженных срезов кожи. При этом выявляются отсутствие типичных акантолитических клеток, тотальный эпидермальный некролиз, под- и внутриэпидермальные ­пузыри.

Течение

По характеру течения выделяют три варианта клиники синдрома ­Лайелла:

  1. Молниеносная форма — до 10 % всех случаев. Развивается в течение нескольких часов. Этиология: идиопатическая или лекарственная. Кожные поражения за сутки охватывают до 90 % поверхности тела. Нарушение сознания вплоть до коматозного. Острая почечная недостаточность — анурия. Ввиду того, что эти пациенты в большинстве своем не доживают до госпитализации или поступают уже в терминальном состоянии, летальный исход составляет 95% в течение 2–3 суток. На вскрытии внутренние органы обычно ­интактны.
  2. Острая форма — 50–60 % случаев. Поражение кожи и слизистых проходит весь спектр созревания: от высыпаний до некролиза. Площадь некролизированных поверхностей может достигать 70 % поверхности тела. Заболевание длится от 7 до 20 суток. Начиная с 3–4 суток появляются симптомы почечной, печеночной, сердечно-сосудистой, легочной недостаточности, инфекционные осложнения — прежде всего пульмональные и инфекции мочеполовой системы, а при прогрессировании заболевания — сепсис. Летальность достигает 60 %.
  3. Благоприятное течение (сглаженная форма) — частота до 30 % случаев. Поражение кожных покровов и слизистых оболочек не превышает 50 % поверхности тела. Клинические проявления достигают пика на 5–6 сутки заболевания. Затем, в течение 3–6 недель, наблюдается улучшение состояния пациента до полного восстановления ­здоровья.

У подавляющего числа пациентов — более 90 % — присутствуют эрозивные изменения слизистых оболочек. Типичны жалобы на болезненность по ходу уретры при мочеиспускании и ­светобоязнь.

Характерен положительный симптом Никольского: отслойка эпидермиса на внешне неизмененной коже при скользящем надавливании и отслойка околопузырного эпидермиса при потягивании за обрывок пузырной покрышки. При особо тяжелых формах наблюдается тотальная отслойка эпидермиса при трении по всей поверхности тела ­пациента.

Синдром Стивена — Джонсона или синдром ­Лайелла?

Один из главных прогностических факторов при синдроме Лайелла — площадь некролизированной поверхности. Поэтому очень важна правильная оценка ее протяженности. Для этого используются те же правила, что и в комбустиологии: правило «девятки» — когда руки, грудь и живот считаются по 9 % поверхности тела, а спина и ноги — по 18 %; и правило «однопроцентной ладони». Для более точной оценки рекомендуется измерять площадь отделенного и отделяемого эпидермиса не только на участках с выраженными эритематозными изменениями, но и на отдаленных от «эпицентра» участках ­тела.В зависимости от площади пораженной некролизом поверхности выделяют клинические отличия синдрома Лайелла от синдрома Стивена — ­Джонсона.

На протяжении 30 лет — с конца 70‑х — кортикостероиды считались обязательным звеном в терапии синдрома Лайелла. В последние годы появились критические замечания по поводу их эффективности: в частности, указывается, что при их использовании возрастает риск септических ­осложнений.

В последние годы набирает популярность теория, что эти синдромы являются двумя вариантами тяжелого исхода эпидермолитической кожной реакции на медикаменты и отличаются лишь степенью отслойки кожного ­покрова.

Системная терапия

К сожалению, единых клинических рекомендаций при диагностированном синдроме Лайелла не существует. Это связано прежде всего с полиорганностью поражений, что предполагает в первую очередь разнонаправленную посимптомную ­терапию.Для лечения синдрома Лайелла правило «отмены последнего» назначенного медикамента чаще всего неэффективно, так как время проявления заболевания варьирует от нескольких часов до нескольких суток. Поэтому рекомендуется отмена всех ранее назначенных медикаментов и экстренная симптоматическая терапия. Подтверждено, что быстрая и тотальная отмена всех медикаментов при невозможности четкого выявления определенного аллергена — улучшает прогноз заболевания на 30 %. В рамках специфического лечения аллергического синдрома Лайелла большинством исследователей однозначно ­рекомендованы:

  1. экстренная, желательно в первые же часы заболевания, каскадная плазмофильтрация (плазмаферез), позволяющая удалить до 80 % плазмы пациента. При технической невозможности плазмафереза рекомендована ­гемосорбция;
  2. массивная системная кортикостероидная терапия. Рекомендуемые схемы кортикостероидов варьируют от 3–4 мг/кг массы тела в первые сутки заболевания до полного запрета при ухудшении состояния ­пациента;
  3. внутривенные иммуноглобулины. Ежесуточная доза начиная с первого дня заболевания варьируется от 0,2 до 0,75 г/кг массы тела пациента. Длительность цикла — от 4 до 12 дней. Эффективность иммуноглобулинов обусловлена содержанием в них естественных анти-Fas-антител, регулирующих апоптоз и пролиферацию в интактных и трансформированных лимфоидных клетках. Они снижают частоту бактериальных осложнений и предотвращают прогрессирование ­синдрома;
  4. гипербарическая оксигенация при отсутствии в легких пациента абсцессов, каверн и свободной проходимости дыхательных ­путей.

Лечение поражений кожного покрова и слизистых проводят по принципам терапии ожогов. Соблюдается режим парентерального питания. Коррекция инфузий осуществляется в зависимости от состояния ­пациента.

В период нахождения в стационаре обязательны регулярные — не реже одного раза каждые 72 часа — осмотры урологом, окулистом, стоматологом, отоларингологом, чтобы вовремя выявить и назначить соответствующую терапию при поражении слизистых ­оболочек.

Прогноз

С 2011 года на Западе распространена SCORTEN шкала оценки тяжести синдрома Лайелла. В ней учитываются следующие прогностические ­факторы:

  • возраст пациента > 40 ­лет;
  • ЧСС > 120 уд. в мин.;
  • наличие сопутствующего злокачественного онкологического ­заболевания;
  • площадь пораженной поверхности тела > 10 %;
  • уровень мочевины крови > 10 ммоль/л;
  • уровень бикарбонатов плазмы
  • глюкоза крови > 14 ммоль/л.

Наличие каждого фактора увеличивает риск летального исхода. Так, примерный риск смерти составляет: при наличии 1 фактора — до 3,2 %; 2‑х факторов — 12,1 %; 3‑х факторов — 35,3 %; 4‑х факторов — 58,3 %; 5 и более факторов — 90 %.

Клинический случай

В 2009 году в Донецке я стал свидетелем редчайшего для Донбасса (всего 6 случаев в Донецкой области за период с 1991 по 2013 годы!) случая синдрома Лайелла. Пациентка: 37 лет. Аллергический и инфекционный анамнезы — не отягощены. За трое суток до поступления заболела простудным заболеванием. Лечилась «знакомыми» лекарствами: таблетки от кашля, глазные, носовые капли, витамины. С вечера второго дня появились зуд, высыпания. Самостоятельно принимала супрастин. После кратковременного облегчения — состояние ухудшилось. Вечером на третьи сутки, после обморока доставлена БСМП в городскую больницу, в течение нескольких часов переведена в областную ­клинику.

Поступила женщина с гиперемированной кожей на грудной клетке, плечах, внутренних поверхностях бедер. На третий день появились наполненные мутноватым содержимым пузыри. Объем иных достигал 100 мл. На протяжении всего периода сохранялась гиперемия век, склер, слизистых оболочек ротовой полости, перианальной ­области.

С третьих суток комбустиологом неоднократно предпринимались попытки закрыть раневую поверхность ксенокожей. Однако кратковременные периоды спокойствия сменялись у пациентки психомоторным возбуждением, что приводило к смещению повязок и ксенокожи. Ни один лоскут не прижился. На протяжении двух недель в реанимационном отделении пациентка более половины времени провела в вынужденном медикаментозном сне. А с шестых суток, когда состояние пациентки стало критическим, ее перевели на постоянную ­ИВЛ.

В данном случае синдром Лайелла диагностирован в течение двух суток после поступления пациентки в стационар; течение заболевания было не молниеносным, а скорее острым; проводилась посимптомная терапия, но спасти женщину не ­удалось.

www.katrenstyle.ru

Синдром Лайелла — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Синдро́м Ла́йелла (токсический эпидермальный некролиз) — наиболее тяжёлый вариант аллергического буллёзного дерматита. Назван в честь шотландского дерматолога Алана Лайелла (1917—2007), который впервые в 1956 году сделал подробное описание данного заболевания.

Чаще всего синдром Лайелла представляет собой реакцию на лекарственные препараты (антибиотики, сульфаниламиды, НПВС).

В основном, синдром Лайелла, развивается у лиц с отягощенным аллергологическим анамнезом, наиболее часто — на фоне перенесенной острой респираторной вирусной инфекции (ОРВИ), по поводу которой больные принимали НПВП, жаропонижающие средства, антибиотики, витамины, пищевые добавки, т. е. на фоне полифармакотерапии (полипрагмазии)[2].

Состояние пациента прогрессивно ухудшается, выражены симптомы интоксикации, повышается температура. Появляется кожная сыпь по типу «коревой» или «скарлатинозной» с единичными болезненными элементами. Через несколько часов на месте сыпи и на неизменённой ранее коже возникают большие плоские пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым. Они быстро вскрываются с появлением обширных эрозий ярко-красного цвета. Характерен положительный симптом Никольского — при легком потирании здоровой кожи происходит десквамация эпидермиса и обнажение мокнущей поверхности. Могут присоединяться токсико-аллергические поражения сердца, печени, органов брюшной полости, почек. При отсутствии своевременной неотложной помощи велика вероятность летального исхода.

Дифференциальную диагностику синдрома Лайелла следует проводить с пузырчаткой, синдромом Стивенса—Джонсона.

Необходимо немедленное прекращение поступления аллергена. Затем вводят преднизолон, детоксикационные растворы.

При гипертермии противопоказано введение жаропонижающих препаратов, это может привести к дополнительной аллергизации.

Немедленная госпитализация.

При токсическом эпидермальном некролизе необходима срочная госпитализация больного, желательно в специализированное отделение ожоговой реанимации, при отсутствии такового-в общее отделение реанимации. До этого врач поликлиники или скорой помощи должен отменить лекарственный препарат, вызвавший заболевание, и попытаться вывести его из организма (промывание желудка, очистительная клизма, обильное питье). Необходимо ввести парентерально антигистаминные (супрастин, пипольфен, димедрол) и гипосенсибилизирующие (препараты кальция, натрия тиосульфат, магния сульфат) средства. В стационаре назначают кортикостероиды (в больших дозах), проводят гемосорбцию. В ряде случаев показаны антибиотики. Наружно применяют эпителизирующие (солкосерил), кортикостероидные и антибактериальные (для профилактики инфицирования) мази. При клиническом выздоровлении после выписки из стационара больной должен продолжать прием кортикостероидов в малых дозах, постепенную их отмену проводит врач поликлиники. В амбулаторной карте больного должна быть пометка о лекарственном препарате, вызвавшем заболевание.

Прогноз во многом зависит от степени поражения, наличия инфекционных осложнений, своевременности и объёма оказанной медицинской помощи. Средний уровень летальности 25-30 %, в тяжелых случаях может достигать 65-70 %.

  1. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  2. Под редакцией О.Ю. Олисовой. КОЖНЫЕ И ВЕНЕРИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ. — 1. — Практическая медицина, 2015. — С. 151-153. — 288 с. — ISBN 978-5-98811-337-9.
  • Синдром Лайелла в судебно-медицинской и патолого-анатомической практике / Л. Н. Зимина и др. // Неотлож. мед. помощь. - 2016. - № 2. - С. 64-68. - ISSN 2223-9022 (Аннотация: Приводятся 9 клинико-морфологических наблюдений синдрома Лайелла (токсического эпидермального некролиза, ТЭН). У 5 умерших были перкутанные варианты ТЭН в результате контакта с борщевиком, серой ртутной мазью, белилами. В 4 наблюдениях причиной ТЭН были лекарственные средства при политерапии и в одном из них в сочетании с инфекцией. У всех пациентов ТЭН развился на фоне хронических и острых заболеваний, эндо- и экзотоксикозов, иммунодефицита. Россия, НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского ДЗ г. Москвы)

ru.wikipedia.org

Синдром Лайелла – что это такое, чем опасен токсический эпидермальный некролиз?

За последнее десятилетие распространенность аллергических заболеваний увеличивалась в разы. Причины в большинстве случаев связаны с ухудшением экологической обстановки. Однако нельзя исключать возможность развития аллергии на лекарственные средства. Примером тяжелой формы аллергической реакции является синдром Лайелла: что это такое за болезнь, как проявляется – пациенты узнают только при ее развитии.

Синдром Лайелла – что это?

Синдром Лайелла или, как его еще именуют, острый, токсический эпидермальный некролиз – полиэтиологическая патология аллергической природы. Заболевание характеризуется острым, внезапным нарушением общего состояния пациента, поражением кожных покровов и слизистых оболочек. Болезнь относится к группе буллезных дерматитов и впервые была описана в 1956 году врачом Лайеллом.

Клиническая картина синдрома очень схожа с термическим ожогом при полном отсутствии температурного воздействия на кожные покровы. Во время заболевания на поверхности кожи образуются пузыри, поэтому вторым названием патологии является злокачественная пузырчатка. По внешнему виду образования на кожных покровах схожи с волдырями, возникающими при ожоге 2 степени.

Синдром Лайелла – причины

Выяснив, что представляет собой синдром Лайелла, что это такое, необходимо назвать основные провоцирующие факторы. Для правильной и эффективной терапии патологии требуется точное установление причины ее развития. Провоцирующий фактор нередко обуславливает и клиническую картину заболевания. В зависимости от этого принято выделять 4 варианта синдрома Лайелла:

  1. Реакция организма на инфекционный процесс. Развивается преимущественно у детей, характеризуется тяжелым течением. В качестве возбудителя выступает золотистый стафилококк.
  2. Аллергический синдром Лайелла, связанный с приемом лекарственных средств – наблюдается при использовании определенной группы медикаментов. В качестве провоцирующего агента нередко выступают сульфаниламиды, противосудорожные средства, противовоспалительные препараты, обезболивающие. Нередко развитие реакции провоцирует одновременный прием сульфаниламида и других лекарств. Врачами неоднократно описывались случаи развития синдрома на прием БАДов, витаминов.
  3. Идиопатический синдром Лайелла – определить причину развития патологии невозможно.
  4. Синдром Лайелла, вызванный одновременно несколькими причинами: приемом лекарств и инфекцией.

Как часто встречается синдром Лайелла?

Токсический эпидермальный некролиз – это второе название заболевания, которое чаще используют врачи. Согласно их наблюдениям и имеющейся статистике, синдром Лайелла составляет всего 0,3% от всех случаев медикаментозных аллергий. Патология встречается редко, однако по степени тяжести находится на втором месте после анафилактического шока. Чаще нарушение возникает у детей и молодежи. При этом симптомы болезни могут развиться как спустя несколько часов после воздействия аллергена на организм, так и в течение недели. Смертность при развитии синдрома составляет 30–70%.

Синдром Лайелла – симптомы

Важно помнить о такой патологии, как синдром Лайелла, что это такое заболевание, которое имеет острое, внезапное начало. Пациенты замечают быстрый скачок температурного показателя до 39–40 градусов. Состояние больного с каждой минутой ухудшается. Через несколько часов после подъема температуры на поверхности кожи конечностей, лица, туловища, на слизистых оболочках ротовой полости появляются отечные, немного болезненные эритематозные пятна, различные по диаметру. Через некоторое время они могут частично сливаться.

На начальной стадии трудно определить токсический эпидермальный некролиз, симптомы которого схожи с острой инфекцией. Однако спустя примерно 12 часов с момента появления первых признаков болезни появляется характерная для синдрома Лайелла клиническая картина – отслаивание эпидермиса. В результате на поверхности тела формируются вялые, с тонкой стенкой пузыри неправильной формы.

Диаметр отдельных образований может достигать 10–15 см. После их вскрытия на теле остаются эрозивные поверхности, которые по периметру покрыты остатками лопнувшего поверхностного слоя пузыря. Из эрозий выделяется обильный серозно-кровянистый экссудат. Это приводит к быстрому обезвоживанию организма.

Как выглядит токсический эпидермальный некролиз?

Врачи, видевшие синдром Лайелла (фото приведено ниже) вживую, никогда не спутают его с другой патологией. Пациенты с данным заболеванием имеют устрашающий внешний вид: кожные покровы становятся красными, резко болезненными и поначалу напоминают сильный ожог кипятком (2-3 степень). При осмотре пациента выявляется симптом «смоченного белья»: при легком прикосновении к коже она сморщивается. У детей могут наблюдаться симптомы конъюнктивита, которые сочетаются с инфекционным поражением кожных покровов стафилококком.

За короткий промежуток времени общее состояние пациентов ухудшается и становится крайне тяжелым. Мучительная жажда, сниженное потоотделение, сухость во рту свидетельствуют об обезвоживании организма. Пациенты жалуются на головные боли, потерю ориентации, сонливость. Может наблюдаться выпадение волос, повреждение ногтей. Из-за сгущения крови происходит нарушение в работе внутренних органов: страдают печень, сердце, легкие и почки. Возможно присоединение вторичной инфекции.

Синдром Лайелла – начало заболевания

Злокачественная пузырчатка развивается с беспричинного повышения температуры тела до 39–40 градусов. Состояние ухудшается, и на кожных покровах появляются небольшие красные пятнышки, что указывает на аллергическую природу нарушения. Сыпь не имеет четкой локализации и может встречаться на различных участках тела, конечностях, лице. Спустя некоторое время на месте пятен образуются волдыри.

Синдром Лайелла – варианты течения

В зависимости от особенностей клинической картины, сопровождающей синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз), принято выделять следующие патоморфологические стадии болезни:

  • эритематозная – в течение 2-3 дней на коже появляются эритемы;
  • буллезная – формирование пузырей с тонкими стенками, которые имеют предрасположенность к сливанию;
  • десквамационная — разрыв пузырей с появлением нa их месте обширных эрозивных поверхностей.

Синдром Лайелла – дифференциальная диагностика

На ранних этапах развития патология имеет схожие черты с другими кожными заболеваниями. В связи с этим синдром Лайелла (что это такое – указано в статье) часто приходится дифференцировать с острыми дерматитами, которые сопровождаются появлением пузырей на поверхности кожных покровов:

Нередко врачи сталкиваются с необходимостью выявить, что точно наблюдается у пациента. Схожие синдром Лайелла и Стивенса-Джонсона, отличие которых заключается в морфологических особенностях сыпи, ее локализации, на первых этапах дифференцировать сложно. Однако при патологии Стивенса-Джонсона начальные признаки соответствуют симптомам респираторной инфекции. Боли в суставах, головная боль, озноб, высокая температура указывают на наличие инфекции.

Сыпь появляется только на 4–6-й день. При этом, в отличие от синдрома Лайелла, поражаются слизистые оболочки естественных выходных отверстий. Для синдрома Стивенса-Джонсона характерна диагностическая триада: поражение слизистой половых органов, полости рта и конъюнктивы глаз. Также сыпь локализуется на тыльной поверхности кистей, и стоп. Синдром Стивенса-Джонсона и синдром Лайелла – внешне схожие, но разные патологии.

Синдром Лайелла – последствия

С появлением первых симптомов патологии врачи приступают к терапии заболевания. Медики стараются всеми доступными методами ликвидировать синдром Лайелла, осложнения которого могут быть следующими:

  • обезвоживание;
  • присоединение бактериальной инфекции (стрептококк, стафилококк).

Особые опасения у врачей вызывает поражение кожных покровов. Они являются входными воротами для многочисленных инфекций, поэтому отдельное внимание уделяют своевременной и регулярной обработке кожи. Кроме того, масштабные поражения могут привести к летальному исходу. Подобное происходит, когда площадь пораженного эпидермиса приближается к половине площади всех кожных покровов.

Синдром Лайелла – лечение

Перед тем как лечить синдром Лайелла, врачи проводят дифференциальную диагностику и определяют причину патологии. Лечение проводится в реанимации, включает ряд реанимационных мероприятий. Что важно отметить о терапии синдрома Лайелла – что это такое лечение, которое сопровождается введением больших доз кортикостероидов. После улучшения самочувствия пациент переводится на прием препаратов в таблетированной форме.

Синдром Лайелла – неотложная помощь

Неотложная помощь при синдроме Лайелла осуществляется в условиях клиники.

Реанимационные мероприятия включают проведение следующих процедур:

  1. Экстракорпоральная гемосорбция – проводится в течение первых двух суток от начала болезни. После 2-3 процедур наступает практически полное выздоровление. Позднее начало лечения увеличивает продолжительность терапии.
  2. Плазмаферез – заключается в переливании плазмы крови. Способствует выведению токсинов, производит нормализацию работы иммунной системы.
  3. Регидрационная терапия – направлена на восстановление водно-солевого баланса.

Синдром Лайелла – лечение, клинические рекомендации

При такой патологии, как синдром Лайелла, клинические рекомендации зависят от степени нарушения. Чтобы быстро ликвидировать синдром Лайелла, лечение в реанимации должно включать соблюдение следующих рекомендаций:

  1. Местное применение аэрозолей с кортикостероидами.
  2. Наложение на раневые поверхности влажно-высыхающих повязок, регулярная их смена.
  3. Смена нательного белья на стерильное.
  4. Отработка слизистых оболочек.
  5. Проведение местного обезболивания перед осуществлением процедур.

Синдром Лайелла – прогноз

После того как выставлен диагноз синдром Лайелла, врачи рассматривают 3 возможных варианта течения заболевания. Непосредственно они определяют прогноз. Заболевание может развиваться по одному из следующих вариантов:

  • молниеносное, сверхострое – заканчивается летально;
  • острое с развитием осложнений – возникает вторичная бактериальная инфекция;
  • благоприятное – выздоровление наступает спустя 10 суток.

 

womanadvice.ru

Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз)

К сожалению, среди различных патологий и аллергических реакций кожи, встречаются и страшные, способные за считанные часы навредить здоровью ребёнка или взрослого. К таким недугам относится синдром Лайелла, также известного как синдром токсического эпидермального некролиза.

Что такое синдром Лайелла?

синдром лайелла на фото

Многие никогда не слышали о патологии, однако в современном обществе она встречается. Синдром Лайелла относится к токсическим поражениям кожи, когда происходит отторжение внешних покровов от внутренних слоёв эпидермиса. Заболевание является тяжёлым и опасным, так как в процессе у ребёнка нарушается процесс выведения продуктов метаболизма, нарушено усвоение белков.

Вследствие нарушений в организме накапливается огромное количество токсинов, которые не способны самостоятельно его покинуть. Влияет патология и на гомеостаз, то есть на все внутренние процессы, которые относятся к саморегуляции и постоянству функционирования.

Педиатры отводят синдром Лайелла в ранг смертельных болезней, так как летальный исход встречается довольно часто, каждый третий малыш умирает. Медицина не в состоянии предотвратить тяжёлые нарушения, происходящие в организме.

Синдром токсического эпидермального некролиза (второе название патологии) развивается изначально в острой форме, что приводит к высокому скачку температуры тела до 40 градусов, появляется лихорадка и озноб. Ребёнок может ощущать боль в голове, суставах, на коже, в горле. Всё тело при этом жжёт и возникает неприятный зуд. Заболевание не сложно отличить от другого вида аллергической реакции. При появлении на коже сыпи, доставляющей малышу значительную боль при пальпации и в течение времени изменении её оттенка на иссиня-пепельный, можно говорить о синдроме Лайелла. Если пытаться воздействовать на сыпь, она начинает отделяться от эпидермиса, что приносит сильную боль.

Со временем на пятнах появляются специфические пузыри, наполненные серозной и кровяной жидкостью. Патология развивается не только на конечностях, туловище и голове, что отличает её от многих аллергических проявлений. Синдром Лайелла подразумевает образование сыпи на оболочке слизистой губ, рта и половых органов. При прорыве пузырей образуются со временем язвенные состояния, которые могут сопровождаться тахикардией, повышением СОЭ по результатам анализа, резким спадом давления, лейкоцитозом, интоксикацией организма.

под микроскопом токсический эпидермальный некролиз на фото

При своевременном лечении и отсутствии тяжёлых осложнений, токсический эпидермальный некролиз может пойти на положительную динамику с 4 недели заболевания. Если у ребёнка возникают серьёзные осложнения в виде анурии, миокардита, сердечно-сосудистой недостаточности, зачастую присутствует летальный исход.

Причины заболевания

Так как токсический эпидермальный некролиз является заболеванием с возможным летальным исходом, необходимо понимать, что провоцирует патологию. Сегодня медицина обладает недостаточными данными для обнаружения всех причин, способствующих развитию болезни. Однако имеется список причин, которые зачастую приводят к появлению синдрома.

  1. Сверхчувствительность детского организма на различные вещества, которые организм отторгает, воспринимает, как чужеродные. Когда аллерген проникает внутрь организма, он соединяется с белками, состоящими в кожном покрове, что провоцирует аллергическую реакцию и протест иммунитета.
  2. Стать аллергеном могут антибиотические препараты, БАДы, нестероидные противовоспалительные медикаменты, средства, направленные на борьбу с туберкулёзом.
  3. Реже встречается аллергическая реакция на химические компоненты.
  4. Заболевание может быть спровоцировано стафилококком 2 группы при инфекционных болезнях.

Помимо четырёх факторов, которые вызывают синдром Лайелла, необходимо помнить, что имеются идеопатические, в основе которых лежит невыясненная причина.

Врачи говорят и о комплексном воздействии на болезнь, когда комбинация инфекционного заболевания и применяемые препараты дают сбой в организме и приводят к сильнейшей аллергической реакции.

Диагностика

Диагностируется токсический эпидермальный некролиз в несколько этапов. Изначально специалист проводит сбор анамнеза, чтобы получить полную картину по симптоматике. Так же устанавливается наличие или отсутствие пищевых, медикаментозных аллергических реакций, которые могли быть у ребёнка за весь жизненный период.

Для постановки точного диагноза учитывается склонность родственников и родителей к аллергическим реакциям. Далее проводиться осмотр больного, в ходе которого выявляется особенность кожного покрова, цвет и структура. Обязательным этапом является анализ крови и мочи, так как синдром Лайелла подразумевает в результатах ускорение СОЭ и повышенный уровень билирубина. В моче могут обнаружить увеличенный уровень белка, что так же говорит о токсическим эпидермальном некролизе.

Параллельно проводиться функциональная диагностика. Пациенту необходимо пройти ЭКГ (электрокардиограмму). Под наблюдением специалисты находится количество выделяемой мочи за сутки, таким образом контролируется состояние и функционирование почек. Через определённые промежуток времени измеряется артериальное давление.

Осмотр ребёнка должен проводить не только педиатр или инфекционист, но и дерматолог. При появлении любой аллергической реакции на коже ребёнка необходимо в сжатые сроки обратиться к специалисту. Это является первой мерой для профилактики болезни Лейелла.

Симптоматика

Болезнь Лейла проявляется в зависимости от вида и стадии поражения кожи, тяжести патологии. Поэтому в медицине классифицируют токсический эпидермальный некролиз по следующим признакам.

  1. Сглаженная форма патологии, которая проявляется по статистике у 30% детей. Сыпь выступает на кожных покровах и на слизистых участках, занимает 50% поверхности тела больного малыша. Явная симптоматика заболевания проявляется только через 5-6 дней. За этот период необходимо срочно предпринять меры по лечению. По истечении 1 или 2 месяцев патология принимает сглаженные формы и сходит на нет. При данном виде, как правило, пациент восстанавливает здоровье полностью.
  2. Острая форма недуга возникает по статистике у 50% детей. Если в сглаженной форме присутствует только сыпь, то острая отличается некролизом, который поражает 70% поверхности кожи и слизистых. Зачастую на 4 сутки уже возникают осложнения:
  • сердечная недостаточность;
  • печёночная, лёгочная и почечная недостаточность;
  • инфицирование организма.

В редких случаях патология приводит к сепсису. На данном этапе умирает около 60% пациентов.

  1. Молниеносная форма синдрома Лейла, которая достигает пика своего развития всего за несколько часов. Встречается у 10% детей. За сутки ребёнок покрывается сыпью, 90% тела и слизистых имеют поражение. Отличается молниеносная форма тем, что за несколько часов дети подвергаются осложнениям. Самое опасное – анурия, острая печеночная недостаточность, когда ребёнок теряет сознание или впадает в кому. Такие пациенты, к сожалении, по статистике не доживают до срочной госпитализации и умирают. В течение 2-3 суток диагностируется летальный исход.

Отслойка эпидермиса происходит, как правило, при острой и молниеносной форме.

Так же необходимо уметь отличать по основным признакам синдром Лейелла от других аллергических реакций организма. Патология отличается источником, которым чаще всего выступают лекарственные средства. Внешнее проявление болезни так же специфично, на теле одновременно проявляется несколько состояний:

  • волдыри;
  • пузыри;
  • гнойники;
  • узелки;
  • пятна;
  • покраснение.

Лечение патологии

Из-за серьёзности заболевания многие люди думают, что только скорая помощь может справитьяс с недугом. На самом деле до приезда скорой помощи или посещении врача любой родитель в силах самостоятельно оказать помощь своему ребёнку. Для этого необходимо понимать основные действия специалистов при подозрении на синдром Лайелла.

  • экстренная отмена медикаментов, которые принимал ребёнок до развития недуга;
  • при помощи мочегонных, слабительных средств и клизм удаляется в максимальном количестве вещество, которое привело к поражению кожи;
  • вызов скорой помощи при подозрении на токсический эпидермальный некролиз.

Врачи при поступлении больного ребёнка оказывают дальнейшую помощь, которая заключается в двух видах терапевтического воздействия:

  • проводятся специальное обследование, которое помогает выявить медикамент, причинивший вред ребёнку и принимаются экстренные меры по его максимальному удалению из организма;
  • лечение сводится к воздействию на различные стадии и этапы аллергических реакций, учитывается каждый вид.

При выявлении и установлении диагноза специалисты применяют, как правило, схему лечения, состоящую из препаратов сорбентов, антигистаминных средств, инъекций, помогающих снять отёчность и интоксикацию организма. В первые сутки все действия направлены на то, чтобы снизить вероятность наступления осложнения. Если удаётся преодолеть состояние токсического эпидермального некролиза в течении 2-3 дней, больной в 90% случаев идёт на поправку.

Меры профилактики

Каждый родитель должен знать меры по профилактики для предупреждения появления аллергических реакций в организме у ребёнка и тем более синдрома Лайелла. Необходимо выполнять простые правила, они помогут сохранить здоровье малыша:

  • не заниматься самолечением ребёнка, принимать только медикаменты, прописанные врачом;
  • укреплять защитные силы организма малыша с рождения;
  • при появлении странных реакций на коже не ждать развития болезни, а обращаться за помощью к специалистам;
  • каждый родитель должен знать и помнить, на какие лекарственные препараты у ребёнка аллергия, особенно на антибиотический ряд;
  • всегда при назначении медикаментов педиатром проговаривать название аллергического вещества, не дожидаясь вопроса от доктора;
  • не использовать в лечение ребёнка медикаменты, у которых вышел срок годности или были подвергнуты неправильному хранению;
  • в домашней аптечке всегда должно находиться антигистаминное средство.

Простые меры профилактики помогут избежать синдрома Лайелла и сохранить здоровье не только детей, но и всей семьи. Не стоит рассматривать синдром Лайелла как приговор. Если человек вовремя предпринял меры по оказанию первой помощи и в кратчайшее время обратился к специалистам, шансы на полное восстановление организма велики.

Рекомендуем прочитать

 

 

 

furunkul.com

Синдром Стивенса-Джонсона фото у детей и взрослых: симптомы

Заболевания кожи и покровов могут носить чрезвычайно опасный характер и сопровождаться неприятными последствиями в виде других болезней и летального исхода. Чтобы этого не происходило, важна своевременная диагностика каждого недуга и быстрая квалифицированная помощь. Одним из таких явлений выступает синдром Стивенса-Джонсона, фото которого представлено в статье. Данный недуг поражает кожу и тело и с трудом поддается лечению, особенно на поздних стадиях. Рассмотрим особенности его клинического течения и методы терапевтического вмешательства, чтобы устранить неполадки и оздоровить организм.


Синдром Стивенса-Джонсона что это такое


Заболевание синдром Стивенса-Джонсона (код МКБ 10) представляет собой опасную токсическую форму недуга, характеризующуюся отмиранием клеток эпидермиса и их последующим отделением от дермы. Течение данных процессов влечет образование в области слизистых оболочек рта, горла, половых органов и некоторых других участках кожи пузырьков – основных симптомов заболевания. Если это случилось во рту, больному человеку становится трудно кушать и больно закрывать рот. Если болезнь поразила глаза, они становятся чрезмерно больными, покрываются опухолью и гноем, что приводит к слипанию век.

При поражении заболеванием половых органов наблюдаются затруднения мочеиспускания.

Картина сопровождается внезапным стартом прогрессирования болезни, когда у человека повышается температура, начинает болеть горло, и может возникать лихорадочное состояние. По причине сходства заболевания с обычной простудой диагностика на начальной стадии затруднительна. Сыпь у ребенка чаще всего возникает на губах, языке, небе, зеве, дужке, гортани, половых органах. Если вскрыть образования, останутся незаживающие эрозии, из которых сочится кровь. Когда происходит их слияние, они превращаются в кровоточащую область, и часть эрозий провоцирует фиброзный налет, что ухудшает внешний вид пациента и усугубляет самочувствие.


Синдром Лайелла и Стивенса Джонсона отличие


Оба явления характеризуются тем, что кожа и слизистые оболочки заметно повреждены, а также образуется болезненность, эритема, отслоение. Поскольку заболевание влечет заметные поражения во внутренних органах, больной может «закончить» смертельно. Оба синдрома имеют отношение по классификации к наиболее тяжелым формам недугов, однако могут провоцироваться различными факторами и причинами.

  • По частоте заболевания, на синдром Лайелла приходится до 1,2 ситуаций на 1 000 000 человек за год, а для рассматриваемого заболевания – до 6 случаев на 1 000 000 людей за аналогичный период.
  • Есть также различия в причинах поражения. ССД возникает в половине ситуаций из-за приема лекарственных средств, но возникают ситуации, при которых выявление причины невозможно. СЛ в 80% проявляется на фоне лекарств, а на 5% случаев приходится отсутствие мер по лечению. К другим причинам можно отнести химические соединения, воспаление легких и вирусные инфекционные процессы.
  • Локализация поражения также предполагает несколько различий между синдромами обоих типов. Эритема образуется в области лица и конечностей, спустя несколько суток образование обретает сливной характер. При ССД преимущественно появляется поражение на туловище и лице, а при втором заболевании наблюдается поражение генерального типа.
  • Общая симптоматика недугов сходится и сопровождается лихорадкой, повышением температуры, возникновением болезненных ощущений. Но при СЛ всегда повышается этот показатель после отметки в 38 градусов. Также наблюдается повышение состояния тревожности больного и ощущение сильных болей. Почечная недостаточность – фон для всех этих недугов.

Четких определений данных недугов до сих пор не имеется, многие относят синдром Стивенса-Джонсона, фото которого представлено в статье, к тяжелой форме полиморфной эритемы, в то время как второе заболевание предпочитают считать наиболее осложненной формой ССД. Оба недуга в развитии могут стартовать с образования эритемы в области радужки, но при СЛ распространение явления происходит намного быстрее, в результате образуется некроз, и отслаивается эпидермис. При ССД отслаивание слои происходит менее чем на 10% телесного покрова, во втором случае – на 30%. В общем и целом, оба недуга схожи, но и различны, все зависит от особенностей их проявления и общих показателей симптоматики.

Синдром Стивенса-Джонсона причины возникновения


Синдром Стивенса-Джонсона, фото которого можно посмотреть в статье, представлено острым буллезным поражением в области кожи и слизистых оболочек, при этом явление имеет аллергическое происхождение и особую природу. Недуг протекает в рамках ухудшения состояния заболевшего человека, при этом слизистая полость рта вкупе с половыми органами и мочевыделительной системой постепенно вовлекаются в данный процесс.

Общие причины возникновения заболевания

Развитие ССД обычно имеет предшественника в виде аллергии немедленного характера. Можно отметить 4 разновидности факторов, оказывающих влияние на старт развития болезни.

  • Агенты инфекционного типа, поражающие органы и усугубляющие общее течение болезни;
  • Прием определенных групп лекарственных препаратов, которые провоцируют наличие этого заболевания у детей;
  • Злокачественные явления – опухоли и новообразования доброкачественного типа, обладающие особой природой;
  • Причины, которые не могут быть установлены в связи с недостаточным количеством медицинских сведений.

У деток явление возникает как последствие вирусных болезней, в то время сыпь у взрослых имеет другую природу и явную обусловленность применением медицинских средств или наличием злокачественных опухолей и явлений. Что касается маленьких деток, то в качестве провоцирующих факторов выступает большое количество явлений.

  • Герпес;
  • гепатит;
  • корь;
  • грипп;
  • ветрянка;
  • бактерии;
  • грибки.

Если рассматривать влияние медикаментов на детский организм, можно отвести роль антибиотикам и нестероидным средствам, направленным против воспалительного процесса. Если рассматривать оказание влияния злокачественными опухолями, можно выделить лидерство карциномы. Если из приведенных факторов ни один не имеет отношения к течению заболевания, речь ведется об ССД.

Детализация информации

Первые сведения о синдромы были освещены в 1992 году, с течением времени заболевание стало описанным более детально и оснащено названием в честь фамилий авторов, которые глубинно изучили и познали его природу. Недуг протекает крайне тяжело и представляет собой другое название – злокачественная экссудативная эритема. Недуг имеет отношение к дерматитам буллезного типа – наряду с СКВ, пузырчаткой. Главное клиническое течение заключается в том, что на коже и слизистых оболочках появляются пузыри.

Если рассматривать распространенность недуга, то можно отметить, что столкнуться с ним можно в любом возрасте, обычно заболевание ярко проявляется в 5-6 лет. Но крайне редко можно встретить болезнь в первые три года жизни младенца. Многие авторы-исследователи выявили, что наиболее высокая заболеваемость присутствует среди мужской аудитории населения, что включает их в группу риска. Сыпь, фото которой можно посмотреть в статье, также сопровождается рядом других симптомов.

Синдром Стивенса-Джонсона симптомы фото


ССД – болезнь, оснащенная острым течением начала и стремительным развитием в плане симптомов.

  • Вначале можно выделить недомогание и возрастание температуры тела.
  • Затем проявляются острые болевые ощущения в области головы, сопровождающиеся артралгией, тахикардией и мышечными недомоганиями.
  • Большинство пациентом высказывают жалобы на боли в горле, рвоту и диарею.
  • Пациент может страдать от приступов кашля, рвоты и появления пузырей.

  • После вскрытия образований можно обнаружить обширные дефекты, которые покрыты белыми или желтыми пленками или корками.

  • Патологический процесс вовлекает в себя покраснение губной каймы.

  • Из-за серьезных болевых ощущений пациенты затрудняются пить и кушать.

  • Наблюдается серьезный аллергический конъюнктивит, осложненный воспалительными процессами гнойного типа.

  • Для некоторых заболеваний, в том числе для ССД, характерно возникновение эрозий и язв в области конъюнктивы. Может возникать кератит, блефарит.
  • Заметно поражаются органы мочеполовой системы, а именно – их слизистые оболочки. Это явление поражает в 50% ситуаций, симптоматика проходит в форме уретрита, вагинита.
  • Кожное поражение выглядит как внушительно большая группа возвышающихся образований, похожих на волдыри. Все они обладают багровым окрасом и могут достигать размерных показателей в 3-5 см.

  • Токсический эпидермальный некролиз может поражать многие органы и системы. Зачастую приводя к печальным последствиям и летальному исходу.

Период, в который образуются новые высыпания, продолжается несколько недель, а для полноценного заживления язв требуется 1-1,5 месяца. Болезнь может быть осложненной тем, что из мочевого пузыря сочится кровь, а также колитом, пневмонией, почечной недостаточностью. В ходе приведенных осложнений погибает порядка 10% больных людей, остальным удается вылечить недуг и начать вести полноценный привычный жизненный ритм.

Синдром Стивенса-Джонсона лечение у детей схема


Клинические рекомендации предполагают быстрое устранение недуга посредством предварительного изучения его природы. Прежде чем назначается лечение заболевания, проводится определенный диагностический комплекс. Он предполагает проведение детального осмотра пациента, проведение иммунологического обследования крови, биопсии кожным покровов. Если есть определенные показания, врач обязательно назначает полную рентгенографию легких и УЗИ мочеполовой системы, почек и биохимию.

При необходимости пациента могут направить на консультирование к другим специалистам. Обычно выявлением недуга занимается дерматолог или соответствующие профильные медики, опираясь на симптомы/жалобы/анализы. Клинический анализ крови требуется для выявления специфических воспалительных признаков. Дифференциальная диагностика также имеет место быть и разнится она с дерматитами, которые сопровождаются также образованием пузырей, сыпи на лице и так далее.

Лечебные мероприятия

Заболевание синдром Стивенса-Джонсона, фото которого можно оценить в статье, представляет собой серьезный недуг, требующий соответствующего вмешательства со стороны специалистом. Систематические процедуры предполагают проведение мероприятий, нацеленных на снижение или устранение интоксикации, снятие воспалительного процесса и улучшение состояния пораженной кожи. Если имеют место быть хронические упущенные ситуации, могут назначаться препараты специального действия.

  • Кортикостероиды – для предотвращения рецидивов;
  • десенсибилизирующие средства;
  • препараты устранения токсикоза.

Многие полагают, что необходимо назначать витаминное лечение – в частности, применение аскорбиновой кислоты и препаратов группы B, но это заблужение, поскольку применение данных препаратов может провоцировать ухудшение общего состояния здоровья. Побороть сыпь на теле можно посредством местной терапии, которая нацелена на устранение воспалительного процесса и избавление от отечности. Обычно используются обезболивающие средства, антисептические мази и гели, специализированные кремы, ферменты и кератопластики. Когда наблюдается ремиссия заболевания, дети подвергаются обследованиям ротовой полости и санации.


Синдром Стивенса-Джонсона фото у ребёнка


Болезнь синдром Стивенса-Джонсона, фото которой представлено в статье, может поражать деток. У малышей до 3-х лет недуг встречается редко, с возрастными изменениями вероятность повышается. Поскольку болезнь поражает исключительно слизистые оболочки и другие участки тела, то сыпь на руках

и сыпь на ногах проявляется реже.

Тем не менее, при обнаружении малейших изменений в организме или поведении малыша требуется срочная неотложная помощь, включающая устранение интоксикации и улучшение общего состояния здоровья.

Своевременное оказание специализированной помощи позволит улучшить общую клиническую картину и заметно повысить шансы на быстрое выздоровление. При грамотном подходе к осуществлению терапевтического комплекса можно добиться потрясающих результатов и самостоятельно прийти к выздоровлению. Ключевое правило – сочетание нескольких методик терапии.

А вы знаете, что такое синдром Стивенса-Джонсона? Фото помогли определить его симптомы? Поделитесь своим мнением и оставьте отзыв на форуме!

syp-foto.ru

причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Лайелла (острый, токсический эпидермальный некролиз) — тяжелое полиэтиологическое заболевание, характеризующееся аллергической природой. Это заболевание характеризуется острым нарушением самочувствия пациента, токсическим поражением почек и возможно других внутренних органов и систем органов.

Содержание статьи:

В случае присоединения инфекции данное заболевание может привести к летальному исходу. Если говорить о диагностике заболевания, то она подразумевает обследование пациента, мониторинг коагулограммы, проведение клинических анализов крови и мочи. Лечение синдрома Лайелла — это проведение своевременных мероприятий, а также методов экстракорпоральной чистки крови, проведение инфузионной терапии, применение значительных доз преднизолона, практика антибиотикотерапии, коррекция водно-солевых отклонений.

Синдром Лайелла относят к буллезным дерматитам. Название заболевание получило от имени врача Лайелла, описавшего синдром в 1956 году. Тогда он описал болезнь как тяжелую форму токсикодермии. Клиника синдрома очень похожа на ожог кожи второй степени, из-за чего заболевание часто путают с ожоговым кожным синдромом. Другое распространенное название синдрома — злокачественная пузырчатка. Последнее так называется из-за наличия кожных пузырей, которые похожи на частицы пузырчатки.

Синдром Лайелла встречается только в 0,5% случаев аллергических заболеваний. Как и анафилактический шок, синдром Лайелла считается тяжелой аллергической реакцией. Очень часто синдром Лайелла встречается у молодых людей, а также у детей. Симптомы недуга проявляются спустя пару часов или на протяжении недели после применения медикамента. Смертность синдрома Лайелла равняется где-то 30-50%.

Причины синдрома Лайелла

Относительно причин развития синдрома Лайелла в современной дерматологии определяют 4 варианта недуга.

Первый вариант

Первый вариант представляет реакцию аллергенного характера, возникающую как ответ на инфекционный процесс. Часто такая реакция объясняется наличием золотистого стафилококка, принадлежащего 2 группе. Первый вариант наблюдается у детей и отличается своим тяжелым протеканием.

Второй вариант

Второй вариант — это синдром Лайелла, наблюдаемый по причине применения лекарств (таких как антибиотики, противовоспалительные, сульфаниламиды, противовоспалительные, противовоспалительные, противотуберкулезные). Очень часто формирование синдрома объясняется применением сразу нескольких препаратов, включая сульфаниламид. В последнее время известны случаи распространения синдрома Лайелла при использовании биологически активных добавок, а также витаминов и веществ, предназначенных для рентгенографии.

Третий вариант

Еще один, третий вариант синдрома Лайелла, включает идеопатические случаи болезни, причина которых пока до сих пор так и не выяснена.

Четвертый вариант

Четвертый вариант синдрома Лайелла вызван различными смешанными причинами (лекарственными и инфекционными), обычно развивается на фоне лечения какого-либо инфекционного заболевания.

Механизм развития синдрома Лайелла

Значительную роль в развитии синдрома Лайелла отводят генетической составляющей, которая обусловлена предрасположенностью к реакциям аллергической природы. Анамнез большинства пациентов имеет указания на различные аллергические заболевания, такие как:

  • поллиноз;
  • экзема;
  • аллергический ринит;
  • контактный дерматит аллергической природы;
  • бронхиальная астма.

У людей, страдающих данным недугом, нарушается процесс обезвреживания различного рода токсических продуктов обмена веществ, в реакцию вступают введенные лекарственные компоненты и белок, содержащийся в эпидермисе. Такое новое образовавшееся вещество называют антигеном, характерным синдрому Лайелла. То есть иммунный ответ организма направляется в ответ не только на введенное вещество, но и на дерму больного. Данный процесс очень схож с реакцией, при которой происходит отторжение трансплантата. Известно, что при такой реакции иммунная система принимает за трансплантат саму кожу пациента.

Основу синдрома Лайелла составляет феномен Шварцмана-Санарелли. Данный феномен — это такая иммунологическая реакция, которая приводит к сбоям в регуляции возможности распада белков, а также к накоплению продуктов данного распада в человеческом организме. Как результат — токсическое поражение органов и систем органов человека. Последнее приводит к нарушению работы органов, которые отвечают за обезвреживание и выведение токсинов, а значит, процесс усугубляется интоксикацией, влечет за собой явные изменения водно-солевого баланса (а также электролитного). Такие процессы приводят к ухудшению состояния пациента в случае синдрома Лайелла. Они могут стать причиной летального исхода.

Симптомы синдрома Лайелла

Обычно синдром Лайелла начинается неожиданно с внезапно повышенной температуры (до 39-40°С). Также всего лишь за несколько часов на коже больного, а именно на коже торса, слизистой ротовой, гениталиях, конечностях и на лице возникают небольшие отечности и эритематозные пятна, для которых характерна болезненность. Такие пятна могут быть самого разного размера. Иногда они сливаются.

Спустя 12 часов на здоровой коже начинается отслаивание эпидермиса. На этом месте возникают тонкостенные пузыри вялого характера и неправильной формы. Их размеры достигают величины лесного ореха (до 15 см в диаметре). После вскрытия таких пузырей обычно остаются большие эрозии, которые по периферии своей покрыты обрывками остатков пузырей. Эрозии, как правило, окружены отечной кожей, которая к тому же может быть гиперемированной. Эрозии выделяют экссудат, отличающийся своим обильным серозно-кровянистым содержимым, что представляет собой причину моментального обезвоживания человека.

В случае синдрома Лайелла отмечают присущий пузырчатке симптом Никольского, то есть характерное отслаивание эпидермиса из-за малого влияния на поверхность кожи. По причине отслойки эпидермиса, те участки, подвергшиеся сдавливанию, а также трению (или мацерации), формируют эрозии, при этом без образования пузырей.

Проявления на коже

С течением данного заболевания вся кожа быстро становится красной и человек ощущает характерную боль при прикосновении. Внешний вид такой кожи очень похож на ожог 2 или 3 степени. Также присущ характерный симптом, когда во время прикосновения покров кожный быстро морщится и сдвигается в сторону. Иногда проявления синдрома Лайелла сопровождаются возникновением мелких петехиальных высыпаний по всему телу. Главным симптомом заболевания у детей считается конъюнктивит, который сочетается с инфекционными поражениями дермы особой стафилококковой флорой.

Проявление на слизистых

Повреждение слизистых выражается возникновением на коже болезненных дефектов, которые как правило кровоточат даже в случае незначительного травмирования. Такой процесс может затрагивать губы, рот, слизистую глаз, гортань, трахеи, бронхи, мочевой пузырь, уретру, кишечник и желудок.

Другие симптомы

Общее состояние пациентов с данным синдромом может резко ухудшиться и спустя время еще более усугубиться. Пониженный уровень потоотделения, сильная жажда, нехватка слюны — всё это признаки обезвоживания в организме. Больные обычно жалуются на характерную сильную головную боль, могут терять ориентацию и становиться сонливыми. Людям с синдромом Лайелла присуще выпадение волос и ногтей. Обезвоживание способствует сгущению крови и изменению в кровоснабжении внутренних органов. Вместе с токсическим поражением организма наблюдается нарушение работы печени, легких, сердца и почек. Также может развиваться анурия и сильная почечная недостаточность. Не исключено и присоединение вторичной инфекции.

Диагностика синдрома Лайелла

При синдроме Лайелла клинический анализ крови обычно будет свидетельствовать о воспалительном процессе. Также наблюдается повышенное СОЭ, а еще лейкоцитоз с возникновением незрелых форм. Пониженный уровень эозинофилов (или же полностью их отсутствие) при анализе крови считается признаком, который помогает отличить синдром Лайелла от любых других аллергических состояний. Данные проведенной коагулограммы могут указывать на повышенный уровень свертываемости крови. Взятый анализ мочи и биохимический анализ крови помогут обнаружить нарушения, происходящие в тканях почек, а также провести мониторинг самочувствия организма при лечении.

Перед назначением лечения врачи предлагают для начала определить медикамент, который мог привести к возникновению синдрома Лайелла, так как его повторное использование в ходе терапии может быть опасно для самого пациента. Определить вещество, которое стало провокатором, поможет проведение многих иммунологических текстов. На выявление провоцирующего препарата может указать ускоренное размножение иммунных клеток, которое возникает как реакция на ее введение в образец взятой крови пациента.

Биопсия или гистологическое изучение образца кожи пациента с синдромом Лайелла может обнаружить полную гибель клеток поверхности эпидермиса. В глубоких слоях могут наблюдаться образования крупных пузырей, отеки и скопления иммунных клеток с наибольшей концентрацией в районе кожных сосудов.

Синдром Лайелла обычно дифференцируют с острыми формами дерматитов, которые сопровождаются возникновением пузырей:

  • пузырчатка;
  • синдром Стивена-Джонсона;
  • актинический дерматит;
  • контактный дерматит;
  • буллезный эпидермолиз;
  • простой герпес;
  • герпетиформный дерматит Дюринга.

Лечение синдрома Лайелла

Лечение больных с синдромом Лайелла проводят в реанимационном отделении. Лечение включает целый комплекс различных мероприятий неотложной медицины. Врачи учитывают токсико-аллергический характер самого заболевания, прием лекарств должен проводиться строго по учету клинических показаний или противопоказаний.

Терапия синдрома Лайелла производится инъекционным способом — посредством введения значительных доз кортикостероидов. В случае хорошего самочувствия пациента переводят на препарат уже в таблетированной форме с постепенным снижением дозы. Использование метода экстракорпоральной гемокоррекции, включающем гемосорбцию, плазмаферез помогает очистить кровь от возникших токсических веществ. Регулярное проведение инфузионной терапии (гемодез, физический раствор, реополиглюкин) направлены на борьбу с обезвоживанием и нормализацию водно-солевого баланса. Инфузионная терапия проводится исключительно при строгом контроле выделенной мочи.

Для комплексной терапии синдрома Лайелла используют препараты, которые поддерживают работоспособность печени и почек, а также ингибиторы ферментов, способные участвовать в разрушении тканей, всевозможные минеральные вещества (включая магний, калий и кальций), медикаменты, понижающие свертываемость, мочегонные средства и антибиотики широкого спектра.

Применение местных препаратов

Если говорить о местном лечении синдрома Лайелла, то оно подразумевает использование аэрозолей с наличием кортикостероидов, применением влажных и быстро высыхающих повязок, всяческих антибактериальных примочек. Местную терапию осуществляют в соответствии с правилами обработки ожогов. При синдроме Лайелла для профилактики инфицирования проводят смену нательного белья несколько раз в день, осуществляют обработку кожи и слизистых. Беря во внимание болезненность процедур, терапию проводят с использованием конкретного обезболивающего. В случае необходимости делают перевязки. Перевязывают обычно под наркозом.

Прогноз при синдроме Лайелла

Обычно прогноз заболевания можно определить его течением. В связи с этим выделяют только три варианта протекания синдрома Лайелла: молниеносное течение с последующим летальным исходом, острое течение с возможным, но необязательным летальным исходом (в случае присоединения инфекционного процесса) и благоприятное течение. Чем быстрее начнется лечение синдрома Лайелла, тем лучше будет прогноз заболевания.

www.mosmedportal.ru

Синдром Лайелла – лечение, симптомы, причины

Синдром Лайелла или токсический эпидермальный некролиз – это опасное поражение аллергического характера, приводящее к патологическим нарушениям в организме и инициирующее развитие интоксикации, несущей угрозу жизни. Заболевание обусловлено чрезмерной чувствительностью, вызванной в большинстве случаев наследственной предрасположенностью к некоторым медикаментам, и характеризуется некротическими процессами в эпидермисе с его дальнейшей отслойкой. К синдрому Лайелла причисляют более 0,3% всех случаев лекарственных аллергических реакций, а их протекание относят к наиболее тяжелым формам, по некоторым данным имеющим летальный исход в 30-60%.

Симптомы синдрома Лайелла

Признаки синдрома Лайелла могут себя проявить по истечении нескольких часов или 7-10 дней после введения аллергена. Больной обычно ощущает слабость, мышечную боль, рези в глазах, затем наблюдается резкое повышение температуры до 39-40 °C, и после этого обильные высыпания по всей поверхности туловища, рук и ног. Они представляют собой красные болезненные пятна с небольшими отеками, спустя несколько суток на пораженных участках кожи появляются пузыри. Их размеры могут варьировать и в некоторых случаях быть равными ладони больного, они являются участками отслоившегося эпидермиса и покрыты очень тонкой и дряблой кожей, легко деформирующейся при соприкосновении. При этом клиническая картина синдрома Лайелла напоминает ожоги 2 степени – поверхность всей кожи имеет красный цвет, крайне болезненна, отслоившийся эпидермис легко разрывается, образуя значительные эрозии, выделяющие серозно-кровянистый экссудат. При синдроме Лайелла поражению, выраженному в болезненных воспалительных процессах, подвергаются и слизистые оболочки, не только наружные, но и внутренние – гортани, бронхов, желудка, мочевого пузыря, кишечника. При значительной интоксикации и обезвоживании у больного наблюдается сонливость, нарушение ориентации, головная боль, усиливающаяся жажда. Без срочного адекватного лечения происходят поражения печени, почек и сердца.

Причины возникновения синдрома Лайелла

К причинам появления синдрома Лайелла в первую очередь относят специфическую реакцию организма на различные лекарственные препараты. Такими медикаментами являются: некоторые антибиотики, сульфаниламиды, противосудорожные препараты, тетрациклины, пенициллины, противотуберкулезные средства, а также лекарства, обладающие противовоспалительным и обезболивающим действием. Есть данные о том, что синдром Лайелла могут вызывать различные БАДы, витамины, противостолбнячная сыворотка, контрастные вещества, используемые для рентгенографии и прочие. Также развитие патологии было отмечено на фоне инфекционных заболеваний, спровоцированных сальмонеллой, вирусами гепатитов, герпеса, гриппа, возбудителями туберкулеза, бруцеллеза и других. Возникновение синдрома, обусловленного золотистым стафилококком, констатируется, как правило, у детей и имеет очень тяжелое течение. Особенно опасен данный вариант синдрома Лайелла у новорожденных, так как может произойти крайне быстрое нарастание симптомов интоксикации и развитие сепсиса. При этом вероятность благоприятного прогноза при своевременно начатом лечении у малышей намного выше, чем у взрослых.

Особенности развития синдрома

Особенностью синдрома Лайелла, выделяющей его среди других аллергических заболеваний, является не обычная характерная реакция организма при болезнях подобного генезиса на аллерген, а соединение последнего с белками клеток эпидермиса. Это приводит к восприятию организмом верхнего слоя кожного покрова как враждебного элемента и может быть сравнимо с реакцией, появляющейся при внедренном в организм чужеродном трансплантате. При протекании заболевания происходит хаотичное и стремительное нарушение процесса распада белковых веществ, продукты метаболизма которого начинают скапливаться и оказывать токсическое воздействие. Также наблюдаются выраженные нарушения водно-солевого обмена и быстрое обезвоживание организма, грозящее гибелью пациенту без оказания экстренной медицинской помощи.

Диагностика синдрома Лайелла

При диагностике в первую очередь проводят иммунологические тесты для определения препарата, приведшего к развитию патологии. Также для адекватного лечения требуется отличить заболевание от схожих по симптомам – пузырчатки, актинического дерматита, буллезного эпидермолиза, синдрома Стивенса-Джонсона и других. При подозрении на синдром Лайелла у новорожденных необходимо его дифференцировать сэксфолиативным дерматитом Риттера.

Лечение синдрома Лайелла

У больных с синдромом Лайелла лечение проводится в реанимационных отделениях, в виде комплекса экстренных мероприятий. При назначении терапии, прежде всего, отменяется препарат, вызвавший аллергическое поражение, и прописываются инъекции кортикостероидов в больших дозировках, также применяют плазмаферез для выведения токсических веществ и нормализации функции иммунной системы. Для компенсации значительных потерь жидкости и восстановления водно-солевого баланса проводится постоянное инфузионное введение солевых растворов, питательных смесей (при контроле объема мочи). В состав комплексной терапии включают обезболивающие препараты, средства для поддержки функционирования печени и почек, диуретики, антибиотики широкого спектра, антикоагулянты. Для местного лечения синдрома Лайелла используются аэрозоли с кортикостероидами, мазевые повязки, примочки с антибиотиками, стерильное белье и перевязочные материалы.

Чтобы предупредить появление такого грозного заболевания, как синдром Лайелла, недопустимо бесконтрольно применять медицинские препараты, особенно лицам, склонным к аллергическим заболеваниям.

zdorovi.net

симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Среди детей периода новорожденности эпидермальный некролиз в острой стадии встречается достаточно редко. Однако если данное заболевание всё же коснулось малыша, его течение будет более тяжёлым, чем у взрослого человека.

Причиной развития синдрома Лайелла у младенцев первого месяца жизни является высокая степень чувствительности их организма к какому-либо аллергену, которая может иметь врождённый характер. Чаще всего, такая реакция развивается в результате приёма ряда медикаментов:

  • антибактериальных средств;
  • нестероидных лекарств против воспалений;
  • препаратов для лечения туберкулёза;
  • витаминов и добавок к пище.

Зафиксировано, что наиболее часто синдром Лайелла возникает при использовании сульфаниламидных антибиотиков. Чуть реже болезнь вызывается контактом с пенициллином, тетрациклином, эритромицином, лекарствами против судорог, воспалений, боли, туберкулёза.

При попадании в организм маленького ребёнка аллергена, он связывается с белками, которые являются составляющими верхнего слоя кожи. Вследствие этого иммунитет младенца воспринимает собственную кожу как чужеродный, опасный агент, с которым надо бороться. Иммунологический ответ на такое соединение более выражен, чем на сам аллерген - симптомы нарастают очень стремительно, появляются явные признаки интоксикации. В результате нарушается процесс распада белков, происходит накопление токсических веществ, которые оказывают сильное разрушающее воздействие на ткани и органы малыша. Происходит дестабилизация водного баланса, равновесия солей, минералов и прочих жизненно-важных соединений. Параллельно с этими изменениями самочувствие маленького пациента быстро ухудшается.

Болезнь начинается внезапно и стремительно:

  • у новорожденного резко поднимается температура до отметок в 39-40 градусов и более;
  • кожа всего тела покрывается пятнами красного цвета;
  • высыпания имеют отёчные зоны;
  • через несколько дней на местах, где образовались пятна, возникают обширные пузыри, величина которых может достигать размера ладошки ребёнка;
  • над пузырями находится очень нежный и тонкий слой кожи, который легко травмировать и порвать при касании;
  • любой контакт с поражёнными участками тела вызывает сильный болевой синдром;
  • пузырчатая кожа легко сморщивается, если до неё дотронуться, а затем отходит слоями;
  • внешне состояние кожи новорожденного напоминает последствия ожога второй степени.   

Данный процесс протекает не только на коже малыша, но и на слизистых оболочках различных органов – во рту, желудке, кишечнике, гортани, на губах, языке и так далее. Это значительно затрудняет процесс питания ребёнка, влияя на динамику набора веса.

К прочим проявлениям синдрома относятся:

  • жажда;
  • обезвоживание;
  • сонливость;
  • боли в голове;
  • снижение объёма биологических жидкостей;
  • загустение крови, в связи с чем ухудшается кровоснабжение всех органов.

Диагностика синдрома Лайелла у новорожденных

Врач проводит осмотр малыша, составляет анамнез заболевания, уточняет наличие индивидуальных особенностей здоровья крохи и определяет причину развития такого иммунного ответа.

Для постановки достоверного диагноза требуется проведение ряда лабораторных исследований:

  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови;
  • анализ мочи;
  • измерение артериального давления;
  • электрокардиограмма;
  • контроль за объёмом и качеством мочи (интересуют частота мочеиспусканий, цвет, запах, консистенция мочи).  

Новорожденный должен находиться под круглосуточным наблюдением нескольких специалистов разного профиля.

Последствия токсического эпидермального некролиза достаточно серьёзны:

  • обезвоживание;
  • заражение бактериальной инфекцией;
  • летальный исход.

Что можете сделать вы

Токсический эпидермальный некролиз вылечить самостоятельно невозможно. При обнаружении у новорожденного признаков данного недуга, следует как можно быстрее вызвать врача и следовать его рекомендациям.

Что делает врач

Важным моментом в лечении синдрома Лайелла у новорожденных детей является полная отмена всех препаратов, которые они ранее получали. Это необходимо для снижения концентрации аллергена в организме. Остаточное количество медикаментов может быть удалено с помощью клизм, мочегонных и слабительных средств.

Общий план лечения выглядит следующим образом:

  • очищение организма крохи от токсинов посредством экстракорпоральной гемосорбции;
  • проведение плазмафереза – забора части крови для последующего выделения из неё плазмы, которую освобождают от токсичных веществ и возвращают ребёнку обратно;
  • приём глюкортикостероидов, способных сгладить выраженность аллергической реакции;
  • восстановление баланса воды и солей;
  • приём препаратов, восстанавливающих деятельность печени;
  • антибактериальная терапия;
  • употребление минеральных веществ;
  • назначение медикаментов, понижающих свёртываемость крови;
  • использование гипербарической оксигенации – помещения ребёнка в особый аппарат с кислородом под высоким давлением.

Дети нуждаются в экстренной госпитализации и помещении в отделение реанимации.

В целях профилактики синдрома Лайелла у младенцев следует исключать взаимодействие ребёнка с аллергенами и сильными раздражителями (табачным дымом, химикатами), а также ни в коем случае не практиковать домашнее лечение данного недуга. Все медикаменты должны назначаться исключительно доктором.  

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании синдром лайелла у новорожденных детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг синдром лайелла у новорожденных детей, как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как синдром лайелла у новорожденных детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга синдром лайелла у новорожденных детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить синдром лайелла у новорожденных детей и не допустить осложнений. Будьте здоровы!

detstrana.ru

Синдром Лайелла у детей - Педиатр.UA

(эпидермальный токсический некролиз). Представляет собою токсико-анафилактический буллезный эпидермальный некролиз.

Этиология и патогенез. Симптомокомплекс Лайелла — максимально тяжелое проявление лекарственной аллергии. Причинно-значимыми чаще всего являются антимикробные препараты, сульфаниламиды, фенобарбитал, нестероидные противовоспалительные средства, белковые медикаменты. Возникновению патологического процесса у ряда больных предшествует полипрагмазия.

В развитии симптомокомплекса Лайелла предполагается участие разных типов иммунопатологических реакций. Значительное значение придается микробной инфекции. Возникновение эпидермального некролиза обусловливает развитие выраженной общей отравлении организма.

Клиническая картина. Заболевание развивается остро с появления озноба, повышения температуры тела до 39-40 «С, боли в голове, колик в суставах, горле, возникновения жжения и болезненности кожных покровов. На коже лица, туловища, конечностей, половых органов, на слизистой оболочке рта отмечается возникновение полиморфной эритематозной, пятнистой, болезненной при пальпации сыпи, склонной к слиянию. В последующем сыпь принимает пепельно-синюшную окраску. При механическом воздействии на высыпания случается отделение эпидермиса сплошным пластом. На месте эритематозных пятен появляются большие дряблые пузыри с серозным или серозно-кровянистым содержимым. После вскрытия пузырей образуются широкие эрозивные поверхности, покрытые лоскутами кожи и окруженные участками отечной и гиперемированной кожи. Эрозивные перемены могут занимать практически всю поверхность туловища и конечностей, они развиваются к тому же на слизистой оболочке рта, губ, половых органов. В связи с огромной потерей жидкости с эрозивных поверхностей наблюдается дегидратация организма. В последующем на эрозивных поверхностях появляются язвенные образования. В разгар патологии обнаруживают положительный признак Никольского, тахикардию, снижение артериального давления, лейкоцитоз, повышение СОЭ, выраженные проявления отравлении. При благоприятном течении патологии обратное развитие ее как правило случается к концу 4-й нед. от начала патологического процесса. У детей с тяжелым течением симптомокомплекса Лайелла присоединяется вторичная инфекция, развивается дегидратация, появляются миокардит, нефрит, воспалительные перемены дыхательных путей. Смертельный исход возможен из-за анурии и сердечно-сосудистой недостаточности.

Диагноз. Основывается на данных объективного обследования пациента.

Специфическая диагностика. При выявлении причинно-значимых аллергенов учитывают данные аллергологического анамнеза и результаты аллергодиагностики in vitro.

Прогноз. При правильной терапевтической тактике благоприятен в ситуациях нетяжелых клинических форм симптомокомплекса Лайелла. Угроза жизни есть у детей с тяжелыми клиническими проявлениями патологии.

Лечение. Отменяют подозреваемый лечебный медикамент. Назначают глюкокортикостероиды (парентерально и внутрь). При образовании обширных эрозивных поверхностей проводят лечение открытым способом с обработкой их растительными маслами, витамином А. Для снятия отравлении и восполнения утраты жидкости производится инфузионная терапия солевыми и коллоидными растворами. В случае присоединения вторичной инфекции применяют антисептические средства и антимикробные препараты. Эффективными могут быть плазмаферез и иммуномодуляторы.

pediatr.ua


Смотрите также