Склерозирующий холангит что это такое


Склерозирующий холангит — что это такое, симптомы, лечение и диагностика

Содержание статьи

Заболеваемость первичным склерозирующим холангитом (ПСХ) составляет 1 случай на 20 тыс. населения. До 70% это мужчины в возрастной категории 25-45 лет. Особенностью является взаимосвязь с кишечными болезнями: в 80% случаев – воспалительным поражением толстой кишки, 15% – гранулематозным энтеритом. Сочетание болезней на фоне малосимптомного процесса повышает риск развития онкологии толстого кишечника.

Что такое склерозирующий холангит

Это редкое хроническое заболевание печени. Имеет характерные признаки заращения и видоизменения соединительной ткани внутри и вне печеночных каналов. Холангитом называют острые воспалительные процессы в желчных путях, а склерозирующий означает – образующий рубцовую ткань.

Печень располагается в верхнем отделе брюшной полости, отвечает за метаболизм жиров и углеводов с последующим удалением продуктов обмена из организма. Вещества, формирующиеся в процессе метаболизма, выводятся совместно с желчью, которая генерируется в ее тканях. Протоки делятся на правый и левый, сообщаются с двенадцатиперстной кишкой, через которую желчь выходит из организма.

При образовании первичного склерозирующего холангита каналы воспаляются, а затем рубцуются, такой процесс характеризуется нарушением вывода. Желчь начинает смешиваться с кровяным потоком — образуется желтуха. Нарушение оттока вызывает увеличение давления на стенки в каналах, создавая необратимые нарушения в тканях.

Начальная фаза болезни протекает бессимптомно. Первым активным проявлением является биохимическое изменение крови, увеличение билирубина регистрируется позже.

Стоит обратить внимание на характерные признаки: похудание, быстрая утомляемость, желтуха, зуда, боль в правой области под ребрами. Развитие болезни протекает в течение 10 и более лет.

С помощью анализа по параметрам, таких как наличие спленомегалии, гистологическая стадия, концентрация билирубина, возраст больного, оценивается период продолжительности жизни. Прогностический индекс, рассчитанный по этим показателям, используют для определения прогресса заболевания, выясняют наилучшее время для трансплантации органа.

Классификация

Официально принятой нет. По течению разделяют на хронический и острый холангит. По этиологии склерозирующим бывает первичный холангит в сочетании с кишечными болезнями, без заболеваний кишечника и вторичный – с более выраженной симптоматикой:

  • повреждение токсическими веществами: внедрение в эхинококковую кисту спирта и формальдегида; применение тиабендазола;
  • нарушения ишемического характера: тромбоз печеночной артерии; резкое отторжение трансплантата; интенсивная химиотерапия опухоли; операция на желчных протоках;
  • камни и природные аномалии в желчных протоках;
  • инфекции при СПИДе;
  • гистиоцитоз;
  • холангиокарцинома.

Вторичный склерозирующий холангит опасен протекающими воспалительными поражениями, которые перешли в хроническую форму.

Причины

Факторы, в результате которых возникает склерозирующий холангит, на 100% не выяснены. Развитие болезни чаще развивается под влиянием генетической склонности, а также под действием бактерий и вирусов.

Вероятная система развития ПСХ:

  • постоянное влияние на билиарную систему с помощью агента, активизирующего механизм воздействия;
  • нарушение работы желчных протоков;
  • восприятие протоков как инородных;
  • под воздействием аутоиммунной агрессии на желчные пути.

Факторы повышения подверженности ПСХ:

  • возраст. В зоне риска выступают люди 30-40 лет;
  • пол. Мужчины болеют чаще, чем женщины.

Наличие родственников, у которых протекала болезнь, также является риском, так как есть связь с мутацией в генах.

Симптомы

Начало заболевания в 10-25% случаях не проявляется какими-то признаками. Первичные проявления регистрируются увеличением активности щелочной фосфатазы. Заметные симптомы выражаются в виде кожного зуда, желтухи, уменьшения веса, повышения температуры тела, быстрой утомляемости, пожелтением кожных покровов.

Больного может беспокоить снижение аппетита, изменение эмоционального состояния. Из-за длительного нарушения оттока желчи происходит увеличение жировых включений в каловых массах, нехватка витаминов и развитие остеопороза.

На начальной стадии образуется портальный гепатит. Вследствие протекания заболевания формируется застой желчи, который ведет за собой цирроз печени. На фоне этого возникают боли в брюшной полости, кровотечения, повышение давления в портальной вене. Вероятно образование камней в протоках. При осмотре врач может обнаружить увеличение печени и селезенки.

Диагностика

На ранних стадиях заболевание можно диагностировать при обследованиях. Последовательность действий:

  1. Биохимический анализ крови.
  2. Рентгенологическое исследование желчных протоков с помощью холангиографии.
  3. Ультразвук (УЗИ).
  4. Биопсия печени и гистологическое исследование.

Диагностика начинается с анализа крови, а если есть подозрения на склерозирующий холангит, проводят дополнительные методы для подтверждения заключения.

Лабораторное обследование

При первичной диагностике исследуют анализы, в которых видны показатели печеночных проб. В состав входят:

  • общий билирубин и его фракции;
  • аминотрансферазы;
  • щелочная фосфатаза;
  • альбумин.

Патологию определяют по трем параметрам: повреждение печеночных клеток, уменьшение поступления желчи в двенадцатиперстную кишку, нарушение синтетических функций. Пробы выявляют характерные изменения показателей.

Холангиография

Это инструментальное обследование, которое показывает состояние желчевыводящих путей. Осуществляется холангиография внедрением вещества в желчные каналы с дальнейшей рентгенографией.

При заболевании диагностика осуществляется следующими методами:

  • Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография. В двенадцатиперстную кишку через ротовое отверстие вставляется эластичный эндоскоп, с помощью которого вводится вещество. Благодаря этому рентген может зафиксировать изменения в желчных путях, далее проводится рентгенография.
  • Чрескожная чреспеченочная холангиография. В желчевыводящий канал иглой вводится трубка, через которую внедряют окрашивающее вещество. Выполняется рентгенография.
  • Магнитно-резонансная холангиопанкреатография. Самый щадящий вид диагностики. При помощи магнитного поля выявляются изменения. Никаких контрастных препаратов не вводится.

Ультразвук

Проводится обследование печени, желчевыводящих путей, поджелудочной железы, селезенки, почек. На УЗИ просматриваются диффузное утолщение стенок желчевыводящей системы, явные признаки изменений.

Биопсия печени и гистологическое исследование

При первичном склерозирующем холангите назначают биопсию, из печени отбирают клетки на гистологию. Различают 4 стадии:

  1. Портальная. Характеризуется изменениями желчных протоков. Возможен фиброз или отек. Без выхода за пограничную пластину.
  2. Перипортальная. Перипортальный фиброз с воспалением и без. Изменения выходят за пределы. Возможны ступенчатые некрозы.
  3. Септальный фиброз.
  4. Билиарный цирроз.

Биопсию печени с гистологическим исследованием проводят для уточнения диагноза.

Лечение

Способов вылечить заболевание на данный момент нет. Применяемые методы используют для смягчения симптоматики и купирования обострений. Единственный способ устранить ПСХ — это пересадка печени. Характер болезни носит прогрессирующие развитие. Продолжительность жизни равняется 12 лет при постоянном лечении.

Консервативное лечение

Терапия с помощью медикаментов направлена на снижение болезненных проявлений и профилактику обострений. Для замедления развития склерозирующего холангита используют иммуносупрессивную, антифиброгенетическую, купруретическую терапию. Такие курсы задерживают прогрессирование болезни.

Наиболее эффективны препараты урсодезоксихолевой кислоты. При использовании наблюдается устранение кожного зуда, снижение би

puzyr.info

Первичный биллиарный холангит. Первичный склерозирующий холангит > Клинические протоколы МЗ РК

Диагноз Обоснование для дифференциальной диагностики Обследование Критерии диагноза
Холедохолитиаз Клинико-лабораторные симптомы холестаза УЗИ, МРХПГ, ЭРХПГ, ЧЧХГ Наличие конкрементов в желчном пузыре и желчных протоках
Опухоли панкреатобилиарной зоны Клинико-лабораторные симптомы холестаза Онкомаркеры, УЗИ, МРХПГ, ЭРХПГ, ЧЧХГ, биопсия печени Наличие опухоли панкреатобилиарной зоны
 
Алкогольный гепатит Клинико-лабораторные симптомы холестаза АСТ, АЛТ, ГГТП, ЩФ, УЗИ ОБП, биопсия печени, анамнез, опросники CAGE, AUDIT Злоупотребление алкоголем в анамнезе, другие проявления алкоголизма, повышение активности ГГТП, АСТ, соотношения АСТ/АЛТ >1, макроцитоз, В12- фолиево-дефицитная анемия, гистологическая картина
ОВГ Клинико-лабораторные симптомы холестаза HBsAg (качественный тест), HBeAg, anti-HBs, anti-HBe, anti-HBc /IgM, anti-НВс /IgG, anti-HDV IgM, anti-HDV total, anti-HCV, anti-HAV IgM, IgG (+) маркеры ВГ
Лекарственное повреждение печени Клинико-лабораторные симптомы холестаза Связь с приемом гепатотоксичных препаратов, RUCAM и другие валидизированные шкалы, генетические исследования, биопсия печени Применение гепатотоксичных препаратов в анамнезе, генетическая предрасположенность, характерная гистологическая картина
АИГ Клинико-лабораторные симптомы холестаза АСТ, АЛТ, ГГТП, ЩФ, УЗИ ОБП, биопсия печени, анамнез, аутоантитела (AMA-M2, ANA, anti-LKM-1, anti-SLA), биопсия печени Наличие аутоантител, цитолиз при нормальной активности ЩФ, ГГТП, характерная гистологическая картина
Поражение костей Клинико-лабораторные симптомы холестаза ГГТП, ЩФ, кальций, фосфор, рентген денситометрия, КТ, МРТ Обнаружение костной деструкции, гиперкальциемии
Гипертиреоз Клинико-лабораторные симптомы холестаза ГГТП, ЩФ, гормоны щитовидкой железы ↑ уровня гормонов щитовидной железы
IgG4 ассоциированная холангиопатия Клинико-лабораторные симптомы холестаза IgG4, ГГТП, ЩФ, УЗИ ОБП ↑ уровня IgG4, мужской пол, поражение поджелудочной железы
Холангиокарцинома Клинико-лабораторные симптомы холестаза ·     СА 19-9
·     МРХПГ
·     ЭРХПГ с отбором дуктальных проб (методами щеточной цитологии, эндобилиарных биопсий) при установленном ПСХ в случаях (1) прогрессирующих симптомов (холангита, зуда), (2) быстрого повышения активности ферментов холестаза, (3) формирования новых или прогрессирования существующих стриктур, выявленных при МРХПГ
·     Флуоресцентная гибридизация in situ (FISH) или эквивалентные методы при сомнительных результатах щеточной цитологии
·     Эндоскопическое УЗИ, включая внутрипротоковое УЗИ [IDUS]
·     Холангиоскопия
·     Зондовая конфокальная лазерная эндомикроскопия (pCLE)
 
·     Наличие холангиокарциномы при первичном или динамическом обследовании пациента с ПСХ подозрительно при резком прогрессировании холестаза, потери веса, повышении CA19-9 и/или развитии новой прогрессирующей доминирующей стриктуры, увеличивающимся объемным образовании
·     Повышенный сывороточный маркер CA19-9 может служить подтверждением диагноза холангиокарциномы, но обладает низкой специфичностью
·     Верифицирующие результаты внутрипротокового УЗИ, холангиоскопии, зондовой конфокальной лазерной эндомикроскопии (pCLE) щеточной биопсии или эндобилиарных биопсий или FISH

diseases.medelement.com

Холангит: симптомы и лечение хронического, склерозирующего и острого холангита

Закрыть
  • Болезни
    • Инфекционные и паразитарные болезни
    • Новообразования
    • Болезни крови и кроветворных органов
    • Болезни эндокринной системы
    • Психические расстройства
    • Болезни нервной системы
    • Болезни глаза
    • Болезни уха
    • Болезни системы кровообращения
    • Болезни органов дыхания
    • Болезни органов пищеварения
    • Болезни кожи
    • Болезни костно-мышечной системы
    • Болезни мочеполовой системы
    • Беременность и роды
    • Болезни плода и новорожденного
    • Врожденные аномалии (пороки развития)
    • Травмы и отравления
  • Симптомы
    • Системы кровообращения и дыхания
    • Система пищеварения и брюшная полость
    • Кожа и подкожная клетчатка
    • Нервная и костно-мышечная системы
    • Мочевая система
    • Восприятие и поведение
    • Речь и голос
    • Общие симптомы и признаки
    • Отклонения от нормы
  • Диеты
    • Снижение веса
    • Лечебные
    • Быстрые
    • Для красоты и здоровья
    • Разгрузочные дни
    • От профессионалов
    • Монодиеты
    • Звездные
    • На кашах
    • Овощные
    • Детокс-диеты
    • Фруктовые
    • Модные
    • Для мужчин
    • Набор веса
    • Вегетарианство
    • Национальные
  • Лекарства
    • Антибиотики
    • Антисептики
    • Биологически активные добавки
    • Витамины
    • Гинекологические
    • Гормональные
    • Дерматологические
    • Диабетические
    • Для глаз
    • Для крови
    • Для нервной системы
    • Для печени
    • Для повышения потенции
    • Для полости рта
    • Для похудения
    • Для суставов
    • Для ушей
    • Желудочно-кишечные
    • Кардиологические
    • Контрацептивы
    • Мочегонные
    • Обезболивающие
    • От аллергии
    • От кашля
    • От насморка
    • Повышение иммунитета
    • Противовирусные
    • Противогрибковые
    • Противомикробные
    • Противоопухолевые
    • Противопаразитарные
    • Противопростудные
    • Сердечно-сосудистые
    • Урологические
    • Другие лекарства
    ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
  • Врачи
  • Клиники
  • Справочник
    • Аллергология
    • Анализы и диагностика
    • Беременность
    • Витамины
    • Вредные привычки
    • Геронтология (Старение)
    • Дерматология
    • Дети
    • Женское здоровье
    • Инфекция
    • Контрацепция
    • Косметология
    • Народная медицина
    • Обзоры заболеваний
    • Обзоры лекарств
    • Ортопедия и травматология
    • Питание
    • Пластическая хирургия
    • Процедуры и операции
    • Психология
    • Роды и послеродовый период
    • Сексология
    • Стоматология
    • Травы и продукты
    • Трихология
    • Другие статьи
  • Словарь терминов
    • [А] Абазия .. Ацидоз
    • [Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
    • [В] Вазопрессин .. Выкидыш
    • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
    • [Д] Деацетилазы гистонов .. Дофамин
    • [Ж] Железы .. Жиры
    • [И] Иммунитет .. Искусственная кома
    • [К] Каверна .. Кумарин
    • [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
    • [М] Макрофаги .. Мутация
    • [Н] Наркоз .. Нистагм
    • [О] Онкоген .. Отек
    • [П] Паллиативная помощь .. Пульс
    • [Р] Реабилитация .. Родинка (невус)
    • [С] Секретин .. Сыворотка крови
    • [Т] Таламус .. Тучные клетки
    • [У] Урсоловая кислота
    • [Ф] Фагоциты .. Фитотерапия
    • [Х] Химиотерапия .. Хоспис
    • [Ц] Цветовой показатель крови .. Цианоз
    • [Ш] Штамм
    • [Э] Эвтаназия .. Эстрогены
    • [Я] Яд .. Язва желудка
MEDSIDEБолезни

medside.ru

симптомы и лечение, формы болезни – что такое воспаление желчных протоков

Содержание статьи

Воспалительный процесс в желчных протоках называют холангитом. Провоцируют заболевание инфекции, поступающие с кровью и лимфой из кишечника или желчного пузыря. Он бывает острым или хроническим, сложен в диагностике и выборе методов лечения. Болезнь возникает самостоятельно либо становится осложнением панкреатита, гепатита, а также камней в желчном пузыре.

Причины возникновения холангита

Не существует специальной бактерии, из-за которой возникает заболевание. Среди самых распространенных инфекций, вызывающих воспаление вне- или внутрипеченочных протоков, выделяют:

  • кишечную палочку;
  • стафилококки;
  • энтерококки;
  • неклостридиальную анаэробную инфекцию;
  • бледную спирохету;
  • палочку брюшного тифа.

Болезнетворные бактерии способны попадать в протоки печени восходящим путем, их источником становятся двенадцатиперстная кишка, кровь воротной вены, лимфа.

Встречается паразитарный холангит. Его вызывают различные глисты: аскарида, лямблии, печеночные сосальщики и т.д. При вирусном гепатите поражаются клетки печени и желчные протоки.

Ключевая предпосылка для возникновения холангита – непроходимость желчевыводящих протоков, провоцирующая застой желчи. Первопричинами становятся следующие заболевания:

  1. Холедохолитиаз. Первый симптом – закупорка желчевыводящих протоков камнями.
  2. Холецистит. Хроническое воспаление стенок желчного пузыря, из-за которого сужается просвет протоков зарубцевавшейся тканью.
  3. Постхолецистэктомический синдром. Перестройка желчевыводящей системы, происходящая после оперативного вмешательства.
  4. Кистоз. Невоспалительное заболевание, спровоцированное скоплениями слизи в желчевыводящих путях.
  5. Стеноз дуоденального соска. Возникает из-за травматичного прохождения камней по протокам.
  6. Холестаз. Затруднение выделения желчи, происходящее вследствие дискинезии протоков.

Повреждение стенок желчевыводящих путей приводит к воспалению, причины которого могут иметь механическую, биологическую, паразитарную, дистрофическую природу. Во избежание развития холангита следует не пропускать плановые осмотры у лечащего врача. Его рекомендации должны выполняться неукоснительно.

Симптомы холангита

Заболевание развивается по-разному в зависимости от возраста пациента. У взрослых в острой стадии почти отсутствуют другие симптомы, кроме боли в правом подреберье. Если медицинская помощь вовремя не оказана, воспаление развивается быстро, переходя в гнойную стадию. Велика опасность общего сепсиса.

В детском возрасте холангит крайне редко встречается в острой форме. Воспаление развивается на фоне вторичной стрептококковой инфекции. Симптомы смазаны. Требуется дифференциальная диагностика, после чего составляется индивидуальная программа лечения.

Острый холангит проявляется следующими симптомами:

  • ноющая боль в правом подреберье, отдающая в правое плечо или лопатку;
  • высокая температура, озноб, потливость;
  • тошнота с рвотными позывами;
  • пожелтение кожных покровов и склер, зуд.

Отсутствие лечения приводит к переходу острой формы в хроническую. Происходит это с различной скоростью, в зависимости от возраста, общего состояния здоровья, сопутствующих заболеваний. Хронический холангит имеет признаки:

  1. Упадок сил, снижение работоспособности, слабость.
  2. Покрасневшая кожа, особенно на ладонях, ощущение зуда.
  3. Высокая температура без симптомов простуды.
  4. Ногтевые фаланги пальцев на руках утолщаются.

Дети, заболевшие холангитом, теряют в весе из-за непрекращающейся тошноты. Ребенок отказывается от еды. Поскольку размножение микроорганизмов в желчевыводящих путях протекает очень активно, воспаление быстро переходит в гнойный абсцесс в желчных протоках. Внешне это проявляется в анемичности. Кожа бледнеет, белки глаз приобретают устойчивый желтушный оттенок. Появляются жалобы на головную боль.

Классификация форм и видов холангита

В процессе диагностики врачу необходимо выяснить, о какой именно форме и типе заболевания идет речь в каждом конкретном случае. Только тогда возможно правильно подобрать метод лечения, а также дать индивидуальные рекомендации пациенту по восстановительной терапии и профилактике.

Острый холангит

Речь идет не о специфической разновидности заболевания, а о скорости его развития. Типичные признаки холангита наряду с общим тяжелым состоянием пациента возникают в течение всего 1-2 суток. Боль, высокая температура, слабость, рвота – эти симптомы требуют немедленного реагирования. Пациенту вызывают скорую, после чего происходит госпитализация.

Острое воспаление редко охватывает только протоки желчного пузыря, поэтому проводится комплексная диагностика для установления точной картины заболевания. Промедление крайне опасно, так как грозит пациенту сепсисом.

Существует молниеносная («фульминантная») форма заболевания. Характерные клинические симптомы холангита появляются очень быстро, а от времени их начальных проявлений до сепсиса проходит всего несколько часов. Летальность превышает 90% случаев даже при оказании пациенту немедленной помощи в условиях стационара.

Хронический холангит

Сложно диагностируемая форма заболевания. Долгие годы может протекать скрытно, без особых симптомов. Возникает самостоятельно, но ее первопричиной может быть острый холангит, лечение которого не дало ожидаемого результата. Сложность терапии заключается в том, что клиническая картина нечеткая. Пациенты жалуются лишь на жидкий стул, а также периодические боли в животе в правом подреберье. Требуются стандартная диагностика и длительное наблюдение, по итогам которого врач подбирает схему лечения.

Одна из хронических форм заболевания – первичный билиарный холангит. Относится к аутоиммунным патологиям, проявляющимся в виде прогрессирующего, но негнойного воспаления внутрипеченочных желчных протоков. На этом фоне формируется фиброз, а вслед за ним – цирроз печени. В группе риска женщины 30-65 лет, у мужчин билиарный холангит встречается значительно ниже.

Склерозирующий тип

Хронический холангит, проявляющийся в нарушении оттока желчи. Пищеварительный фермент застаивается, что приводит к постепенному и разрастающемуся разрушению клеток печени. Типичное последствие – печеночная недостаточность. Патологический процесс часто не имеет специфических симптомов. По мере ухудшения состояния у пациента появляются:

  • боль справа в животе;
  • пожелтение кожи;
  • зуд;
  • апатия;
  • потеря массы тела.

Частота заболевания не превышает 1-4 случаев на 100 тыс. населения по официальной статистике, но реальный показатель может быть выше, так как у многих пациентов оно протекает бессимптомно. В 80% случаев такое воспаление желчных протоков сопровождается другими хроническими заболеваниями органов пищеварительного тракта.

Гнойный тип болезни

Воспаление желчных протоков, протекающее в острой гнойной форме. Первопричина: полная блокировка оттока желчи. У пациента гнойный холангит сопровождается симптомами: стремительно развивающаяся желтуха с покраснением кожи, озноб, боль. Если проходимость протоков не восстановить, гнойный холангит приводит к билиарному сепсису.

В 100% случаев при отсутствии лечения болезнь завершается летальным исходом. Гнойный холангит вызывают конкременты в холедохе как осложнение при желчнокаменной болезни. В группе риска люди старшего возраста. Часто патологию вызывают травмы печени, опухоли, а также паразитарная инвазия.

Гнойный холангит имеет характерные симптомы, вписывающиеся в триаду Шарко: желтуха, боль в правом подреберье, высокая температура.

Холецистохолангит

Хронический воспалительный процесс, охватывающий желчный пузырь и проходы. В него вовлекаются паренхимы печени. Если у пациента с хроническим холангитом есть подозрение на холецистохолангит, то симптомы следующие: сильная боль в животе, интоксикационный синдром, уплотнение паренхимы печени, печеночная недостаточность.

Возбудителями являются патогенные микроорганизмы. К ним относят кишечную палочку, стафилококки и другие. Встречается вместе с вирусным гепатитом, а также микозами. Пути инфицирования: двенадцатиперстная кишка, лимфа, кровь. Необходимое условие: нарушение оттока желчи. Симптомы заболевания – не только воспаление желчных протоков, но и температура, слабость, пожелтение кожи, боль, на которые могут накладываться признаки сопутствующих заболеваний желудочно-кишечного тракта.

Диагностика

Для постановки диагноза требуется проведение лабораторных и инструментальных исследований. В большинстве случаев все необходимое имеется в любой многопрофильной поликлинике. Если же оснащения на месте недостаточно, пациента перенаправляют в соседний населенный пункт в соответствующее медучреждение.

Лабораторная диагностика

Для выявления симптомов холангита и назначения лечения необходимо провести исследование мочи и крови пациента. Для этого врач после осмотра и опроса больного выписывает направления на следующие лабораторные анализы:

  1. Клинический анализ крови. Отслеживаются количественные показатели СОЭ, нейтрофилов и лейкоцитов.
  2. Общий анализ мочи. В норме в нем отсутствует билирубин.
  3. Биохимический анализ крови.
  4. Иммунологический анализ сыворотки крови при подозрении на склерозирующую форму.

Этих исследований достаточно для того, чтобы установить, что это – холангит, либо иное заболевание. Дополнительно назначают анализ кала на выявление глистной инвазии. Если показатели далеки от нормы, следующим этапом проводятся инструментальные исследования. Для них выписывают соответствующие направления.

Инструментальные обследования

Сегодня у врачей есть выбор, каким методам диагностики отдать предпочтение, так как их достаточно много. В зависимости от того, как именно оснащено данное медучреждение, будет назначено соответствующее обследование:

  1. Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ). Пациенту в кровь вводят контрастное вещество, после чего выполняют снимки на аппарате МРТ. Процедура занимает не более получаса, а для больного наименее травматична.
  2. Исследования на УЗИ. Этот метод диагностики холангита достаточно точен, безболезнен, но уступает МРХПГ степенью детализации. Самые мелкие протоки рассмотреть почти невозможно.
  3. Эндоскопическая ретроградная панкреато-холангиография (ЭРХПГ). Выполняется при помощи фиброгастродуоденоскопа, который пациенту вводят перорально до конечного отдела холедоха, который заполняют контрастным веществом. Методика достаточно травматична, хотя до недавнего времени являлась основной.
  4. Чрескожная чреспеченочная холангиография (сокращенно ЧЧХ). С помощью иглы под контролем УЗИ прокалывают кожу и печень, чтобы ввести контрастное вещество в желчные протоки. Травматичная методика, используемая все реже.

Самые точные результаты и объективную картину состояния печени, желчного пузыря и паренхимы дает МРХПГ, поэтому именно этой методике отдают предпочтение в частных клиниках, а также крупных лечебных учреждениях здравоохранения.

Методы лечения холангита

Выбор терапии зависит от состояния пациента, симптомов, а также данных диагностических исследований. При острой и многих хронических формах болезни выполняется госпитализация. Лечение холангита – сложный многоэтапный процесс, включающий оказание неотложной помощи, при необходимости оперативное вмешательство, а также длительную восстановительную терапию.

Медикаментозная терапия

Входит в состав консервативного лечения. Цель – освободить желчевыводящие протоки, снять воспаление. Преимущественный состав лекарственных средств – антибиотики, которые принимают не менее 10 дней. Точный подбор препаратов выполняют после посева желчи. Дополнительно пациенту требуется:

  1. Восстановить реологические свойства крови. Для этого вводят Реополиглюкин или Пентоксифиллин.
  2. Повысить показатели центральной гемодинамики. Могут использовать плазму, кардиотонические средства, электролитные растворы и т.д.
  3. Устранить интоксикацию. Вводят инфузионные растворы, выполняют форсированный диурез.
  4. Восстановить клетки печени. Подбирают витаминный комплекс, а также назначают Эссенциале.

Для снятия болевых симптомов прописывают анальгетики, а для улучшения пищеварения – ферментные препараты.

Физиотерапевтическое лечение

Неотъемлемая часть консервативного лечения и восстановительной терапии. Лечащий врач индивидуально назначает процедуры – диатермию, УВЧ, парафиновые или озокеритовые аппликации на область печени, лечебную физкультуру, санаторно-курортное лечение.

Хорошие результаты показало пребывание в специализированных санаториях Кавказских Минеральных Вод, а также в Трускавце.

После завершения восстановительной терапии требуется на протяжении нескольких лет для закрепления результата строго придерживаться предписанной гастроэнтерологом диеты.

Хирургическое вмешательство

Оперативное лечение показано при симптомах нарушения оттока желчи, если проведенные до этого консервативные методы не дали должного результата. Предпочтение отдается эндоскопической хирургии как наименее травматичной для пациента. С ее помощью удается выполнить дренирование желчных протоков, удалить имеющиеся камни и конкременты. Кровопотеря при такой операции минимальна, а восстановительный период сокращается до минимума. А цена операции на данный момент приблизилась к традиционной лапаротомии. К полостным операциям прибегают, только если имеет место гнойный холангит.

Народная медицина

При хронических формах холангита у взрослых лечение под контролем врача может включать применение травяных сборов, устраняющих типичные симптомы застоя желчи. Рецептов довольно много, все они относятся к желчегонным.

Тысячелистник, календула, спорыш в равных пропорциях2 ст. л. смеси настаивают 1 час в 0,5 л кипятка (в термосе). Отфильтрованный настой пьют 3 раза в сутки за 20 мин. до еды на протяжении 30 дней.
Мята, вахта трехлистная, кориандр, бессмертникПомогает снять болевой синдром, улучшить отток желчи, стимулирует работу печени. Смесь в равных пропорциях в количестве 1 ст. л. заваривают 200 мл кипятка и настаивают 1 час. Процеженный настой принимают по 2 ст. л. натощак за 20 мин. до еды на протяжении 3 недель.
Пижма1 ст. л. сухой травы с цветками настаивают в 200 мл кипятка в течение 1 часа. Выпивают по 1 ст. л. перед едой. Средство улучшает отток желчи и оказывает антисептическое воздействие на воспаленные протоки.

Строго не рекомендуется принимать стимулирующие выделение желчи средства без консультации с лечащим врачом. Ошибочно подобранный сбор может ухудшить состояние.

Диета и питание при холангите

При обострении симптомов болезни показан голод. В первые 1-2 дня допускается пить только чистую воду. После снятия острого синдрома назначают диету с приемом пищи 5-6 раз в день маленькими порциями с максимальным интервалом между трапезами – 4 ч. Нельзя пить и есть холодное, а также жареное. Можно употреблять лишь отварные и приготовленные на пару продукты.

В меню большую часть блюд составляют супы на вторичном бульоне, а также не овощных отварах. Мясо, рыбу можно, но только в отварном виде. Крупы, хлеб (лишь черствый), макароны – можно, но понемногу. Запрещены бобовые, лук, чеснок, а также очень кислые фрукты и ягоды. Допустимая суточная норма потребления сахара – 70 г для взрослого или вдвое меньше для детей.

Соки необходимо разбавлять водой в пропорции 1:2. Чай пьют только слабой заварки с добавлением молока. При приготовлении компотов сахар заменяют на мед. Полностью отказываются от употребления консервов, колбас, грибов, острых специй, горчицы, перца, хрена, шоколада, мороженого, кофе, какао.

Для поддержания моторики кишечника показаны умеренная физическая нагрузка, прогулки на свежем воздухе. Важно следить за тем, чтобы не было запоров.

Профилактика и прогноз

Врач поможет пациенту во всем, что относится к тому, как лечить холангит. Но профилактика – это преимущественно работа над собой. В нее входят: отказ от вредных привычек, соблюдение диеты, лечебная физкультура.

Ежегодно необходимо проходить осмотры у лечащего врача, выполнять назначенные предписания, сдавать анализы.

Прогноз в большей части случаев благоприятный, так как большая часть летальных случаев приходятся на гнойный холангит, когда пациенту не была оказана помощь. Однако успех лечения во многом зависит от возраста больного, предшествующего анамнеза, а также развития осложнений.

Видео

puzyr.info

Первичный склерозирующий холангит: симптомы и лечение

Первичный склерозирующий холангит – это тяжёлое и довольно редкое заболевание печени, при котором помимо воспалительного процесса происходит формирование рубцов, развитие фиброза и холестаза.

Причины формирования такой болезни остаются до конца не выясненными, однако клиницисты выделяют несколько предрасполагающих факторов, среди которых генетическая предрасположенность и различные нарушения иммунной системы.

Опасность подобного недуга заключается в том, что он может долгое время никак себя не проявлять, а если и возникают клинические проявления, то они будут напоминать большое количество других патологий печени, поскольку не являются специфическими.

Установление правильного диагноза требует комплексного подхода. Гастроэнтеролог основывается на данных лабораторно-инструментальных обследований. Единственный способ полностью избавиться от заболевания заключается в пересадке донорского органа, а для облегчения проявления симптоматики показано применение медикаментов.

Такая болезнь отличается крайне неблагоприятным прогнозом.

Первичный склерозирующий холангит получил такое название, потому что:

  • точный механизм и причины его развития на сегодняшний день остаются неизвестными;
  • он становится фактором появления рубцевания и утолщения внепеченочных и внутрипеченочных желчных протоков;
  • характеризуется протеканием воспаления в желчевыводящих путях.

Предрасполагающими факторами возникновения такой патологии принято считать:

  • заболевания воспалительного характера, протекающие в кишечнике;
  • патологическое влияние болезнетворных бактерий;
  • проблемы с иммунитетом;
  • протекание аутоиммунных процессов — они заключаются в том, что организм вырабатывает антитела к собственным здоровым клеткам и тканям;
  • воздействие токсических веществ.

Помимо этого, выявлено несколько факторов риска, которые повышают вероятность появления болезни:

  • представители мужского пола – именно у мужчин подобное заболевание диагностируется в несколько раз чаще, нежели у женщин;
  • возрастная категория старше двадцати лет — у детей такая разновидность недуга диагностируется крайне редко, для них наиболее характерен вторичный склерозирующий холангит;
  • отягощённая наследственность – наличие аналогичного диагноза у одного из ближайших родственников значительно повышает риск развития болезни. Зная это, люди могут самостоятельно предупредить появление недуга. Для этого достаточно несколько раз в год проходить полное медицинское обследование и обращаться за квалифицированной помощью даже при незначительном изменении самочувствия.

Также одной из теорий формирования подобной патологии выступает фактор избыточного содержания меди в организме. Научных подтверждений такому предположению нет, однако есть наблюдения гастроэнтерологов. Когда пациентам были предписаны комплексоны, которые нужны для получения неионизирующих стойких водорастворимых комплексов, то было отмечено, что организм никак не реагировал на такие вещества. Из этого был сделан вывод, что скопление меди в печени является вторичным состоянием.

Желчевыводящие пути при первичном склерозирующем холангите

В гастроэнтерологии принято разделять несколько степеней тяжести течения болезни:

  • начальная или портальная – характеризуется формированием фиброза и отёчностью желчевыводящих путей;
  • среднетяжелая или перипартальная – к признакам предыдущей стадии добавляется ярко выраженное разрушение печёночных протоков;
  • тяжёлая или септальная – выражается в наличии первых проявлений цирроза печени;
  • осложнённая или цирротическая – на таком этапе протекания происходит формирование билиарного цирроза печени.

Опасность недуга заключается в том, что с момента появления болезни и до выражения симптоматики может пройти десять лет. Именно этой причиной обуславливается неблагоприятный прогноз заболевания.

Из этого следует, что патология долгое время протекает бессимптомно и выявляется совершенно случайно — при прохождении инструментального обследования или биохимического анализа крови относительно совершенно другого недуга или в профилактических целях.

По мере прогрессирования первичной формы склерозирующего холангита, будут выражаться следующие симптомы:

  • приобретение кожным покровом и слизистыми оболочками желтоватого оттенка;
  • сильный зуд кожи, который приводит к сильным расчесам кожи, появлению ран и нагноений;
  • снижение или полное отсутствие аппетита;
  • значительная потеря в весе;
  • возрастание температуры тела как незначительное, так и до 40 градусов. Некоторые пациенты жалуются на чередование резкого повышения с нормальными значениями;
  • гепатомегалия – представляет собой увеличение размеров печени;
  • болевой синдром различной степени выраженности. Болезненность нередко носит постоянный характер и иррадиирует в область правой лопатки, плечо и шею;
  • быстрая утомляемость.

Подобные клинические проявления относятся к группе наиболее распространённых, однако в некоторых случаях могут наблюдаться:

  • появление дискомфорта и болевых ощущений в зоне под левыми рёбрами. Такой симптом объясняется увеличением размеров селезёнки;
  • потемнение кожного покрова, что происходит из-за скопления большого количества меланина;
  • образование ксантом и ксантелазм.

Симптомы первичного склерозирующего холангита

Нередко на фоне первичного холангита со склерозированием происходит развитие заболеваний ЖКТ или аутоиммунных процессов, отчего вышеуказанная симптоматика будет дополняться клиническими проявлениями вторичного недуга.

Для установления правильного диагноза, а также для того чтобы дифференцировать первичный склерозирующий холангит от вторичного, потребуется осуществление широкого спектра лабораторно-инструментальных обследований. Однако перед их назначением клиницисту необходимо самостоятельно провести несколько манипуляций:

  • провести детальный опрос пациента на предмет первого времени возникновения и интенсивности проявления симптоматики;
  • изучить историю болезни и анамнез жизни не только пациента, но и его ближайших родственников – для выявления основного этиологического фактора;
  • выполнить тщательный осмотр, который в обязательном порядке включает в себя пальпацию живота, что поможет выявить гепатоспленомегалию, оценку состояния кожи, а также измерение температуры.

Среди лабораторных исследований наибольшей диагностической ценностью обладает клинический и биохимический анализ крови. Они необходимы для выявления возможной анемии, признаков воспалительного процесса и повышенного содержания ферментов печени.

К инструментальным обследованиям относятся следующие процедуры:

  • УЗИ и МРТ органов брюшной полости – укажут на изменения в желчном пузыре или желчевыводящих протоках;
  • ФЭГДС – для изучения внутренней оболочки пищевода, желудка и начального отдела 12-ПК;
  • дуоденальное зондирование – для изучения состава желчи;
  • эластография печени;
  • ретроградная панкреатохолангиография – для изучения печёночных протоков;
  • чрескожная чреспеченочная холангиография – направлена на заполнение желчных путей контрастным веществом, для того чтобы получить их детальное изображение;
  • биопсия печени.

Терапия подобного заболевания направлена на достижение нескольких целей:

  • купирование воспаления;
  • нормализация оттока желчи;
  • дезинтоксикацию организма.

Тактика лечения недуга составляется в индивидуальном порядке для каждого пациента, и делится на консервативные и хирургические методики.

Медикаментозная терапия предусматривает приём:

  • спазмолитиков и обезболивающих средств – для устранения интенсивного болевого синдрома;
  • гепатопротекторов – для защиты печени от раздражителей;
  • иммунодепрессантов;
  • гормональных веществ – для снижения воспалительного процесса;
  • ферментных препаратов – для нормализации пищеварительных процессов;
  • УДХК.

Ферментные препараты

Диетотерапия является основной частью комплексной ликвидации болезни. Диета предполагает отказ от:

  • жирных разновидностей мяса, рыбы и птицы;
  • первых блюд, приготовленных на наваристых бульонах;
  • щавеля, редьки, редиса, зелёного лука, шпината и сала;
  • консерв и копчёностей;
  • маринадов и икры;
  • яиц в жареном виде;
  • острых соусов и майонеза;
  • кислых сортов фруктов и ягод;
  • кондитерских изделий;
  • шоколада и мороженого;
  • кофе и какао.

В то же время организм будет получать витамины и питательные элементы из:

  • кисломолочной продукции с низким процентом жидкости;
  • соков, киселей и компотов;
  • диетических сортов мяса и рыбы;
  • парового белкового омлета;
  • сливочного и растительного масла – в ограниченных количествах;
  • каш;
  • мёда и варенья;
  • некрепкого чая.

За основу диетического рациона берётся стол номер пять. Полный перечень разрешённых и запрещённых ингредиентов, примерное меню и другие рекомендации по питанию представляет только лечащий врач.

Хирургическое лечение направлено на пересадку донорского органа – только в таком случае можно добиться благоприятного прогноза.

Бессимптомное течение ПСХ или поздно начатое лечение недуга, чревато развитием следующих осложнений:

  • портальной гипертензии;
  • образованием холангиокарциномы, что является раковой опухолью;
  • формированием конкрементов;
  • дефицитом витаминов в организме;
  • цирроза печени;
  • гепатита;
  • появлением абсцессов печени;
  • сепсиса;
  • печёночной недостаточности;
  • холецистопанкреатита.

Специфических профилактических мероприятий от первичного склерозирующего холангита не существует – это объясняется тем, что неизвестны причины формирования недуга.

Рекомендуется лишь несколько раз в год проходить обследования у гастроэнтеролога – это даст возможность ранней диагностики патологии и своевременного начала лечения, что значительно повышает вероятность полного избавления от заболевания.

Прогноз болезни, в подавляющем большинстве случаев, неблагоприятный. Однако добиться полного выздоровления всё-таки возможно. Для этого необходима трансплантация печени в первый год протекания патологии. Если пересадка произошла на второй год, то полное восстановление наблюдается у 90% пациентов, через пять лет – у 85%, через десять – 70%.

Тем не менее пересадка здорового органа не всегда может уберечь от рецидива заболевания. Повторное появление первичного склерозирующего холангита после хирургического вмешательства наблюдается у каждого пятого пациента.

okgastro.ru

причины, симптомы, диагностика и лечение

Холангит – это неспецифическое воспалительное поражение желчных протоков острого или хронического течения. При холангите отмечается боль в правом подреберье, лихорадка с ознобами, диспепсические расстройства, желтуха. Диагностика холангита включает анализ биохимических показателей крови, проведение фракционного дуоденального зондирования с бакисследованием желчи, УЗИ, чрескожной чреспеченочной холангиографии, РХПГ. В лечении холангита используется антибиотикотерапия, дезинтоксикационная терапия, назначение ферментов, ФТЛ (грязелечение, хлоридно-натриевые ванны, парафино- и озокеритотерапия, УВЧ, диатермия), иногда – хирургическая декомпрессия желчных путей.

Общие сведения

Причины холангита

В этиологическом отношении различают инфекционный и асептический холангит. Инфекционные холангиты могут иметь бактериальную, вирусную, паразитарную этиологию:

  • Бактериальные холангиты. Большая часть холангитов обусловлена попаданием в желчные протоки микробных возбудителей (чаще - кишечной палочки, протея, стафилококков, энтерококков, неклостридиальной анаэробной инфекции, реже — микобактерий туберкулеза, брюшнотифозной палочки, бледной спирохеты). Микроорганизмы проникают в желчные ходы преимущественно восходящим путем из просвета 12-перстной кишки, гематогенным – через воротную вену, лимфогенным – при холецистите, панкреатите, энтерите.
  • Вирусные холангиты. Мелкие внутрипеченочные желчные протоки, как правило, воспаляются при вирусном гепатите.
  • Паразитарные холангиты. Чаще всего развиваются при сопутствующем описторхозе, аскаридозе, лямблиозе, стронгилоидозе, клонорхозе, фасциолезе.

Асептический ферментативный холангит может развиваться в результате раздражения стенок желчных ходов активированным панкреатическим соком, имеющим место при панкреатобилиарном рефлюксе. В этом случае вначале возникает асептическое воспаление, а присоединение инфекции происходит вторично, в более позднем периоде. По асептическому типу также протекает склерозирующий холангит, обусловленный аутоиммунным воспалением желчных протоков. При этом, наряду со склерозирующим холангитом, часто отмечаются неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, васкулит, ревматоидный артрит, тиреоидит.

Предрасполагающие факторы

Предпосылками для развития холангита служит холестаз, встречающийся при:

Предшествовать началу холангита могут ятрогенные повреждения стенок протоков при эндоскопических манипуляциях (ретроградной панкреатохолангиографии, установке стентов, сфинктеротомии), оперативных вмешательствах на желчных путях.

Классификация

Течение холангита может быть острым и хроническим. В зависимости от патоморфологических изменений острый холангит может принимать катаральную, гнойную, дифтеритическую или некротическую форму.

  • Катаральный холангит. Характеризуется гиперемией и отеком слизистой желчных протоков, лейкоцитарной инфильтрацией их стенок, десквамацией эпителия.
  • Гнойный холангит. Происходит расплавление стенок желчных ходов и образование множественных абсцессов.
  • Дифтеритический холангит. Протекает тяжело, характеризуется образованием фибринозных пленок на стенках желчных ходов
  • Некротический холангит. Крайне тяжелый вариант с появлением очагов некроза.

Наиболее часто встречается хронический холангит, который может развиваться как исход острого воспаления или с самого начала приобретать затяжное течение. Выделяют следующие формы хронического воспаления:

  • латентная;
  • рецидивирующая;
  • длительно текущая септическая;
  • абсцедирующая;
  • склерозирующая. При склерозирующем холангите в стенках желчных ходов разрастается соединительная ткань, что вызывает стриктуры желчных протоков и еще большую их деформацию.

По локализации воспаления различают холедохит (воспаление холедоха – общего желчного протока), ангиохолит (воспаление внутрипеченочных и внепеченочных желчных ходов), папиллит (воспаление фатерова сосочка).

Симптомы холангита

Острый холангит

Клиника острого холангита развивается внезапно и характеризуется триадой Шарко: высокой температурой тела, болями в правом подреберье и желтухой.

Заболевание манифестирует с лихорадки: резкого подъема температуры тела до 38-40°C, ознобов, выраженной потливости. Одновременно появляются интенсивные боли в правом подреберье, напоминающие желчную колику, с иррадиацией в правое плечо и лопатку, шею. При остром холангите быстро нарастает интоксикация, прогрессирует слабость, ухудшается аппетит, беспокоит головная боль, тошнота с рвотой, понос. Несколько позднее при остром холангите появляется желтуха – видимое пожелтение кожи и склер. На фоне желтухи развивается кожный зуд, как правило, усиливающийся по ночам и нарушающий нормальный сон. В результате выраженного зуда на теле пациента с холангитом определяются расчесы кожи.

В тяжелых случаях к триаде Шарко могут присоединяться нарушения сознания и явления шока – в этом случае развивается симптомокомплекс, называемый пентадой Рейнолдса.

Хронический холангит

Клинические проявления хронического холангита носят стертый, но прогрессирующий характер. Заболевание характеризуется тупыми болями в правом боку слабой интенсивности, ощущением дискомфорта и распирания в эпигастрии. Желтуха при хроническом холангите развивается поздно и свидетельствует о далеко зашедших изменениях. Общие нарушения при хроническом холангите включают субфебрилитет, утомляемость, слабость.

Осложнения

Диагностика

Заподозрить холангит, как правило, удается на основании характерной триады Шарко; уточняющая диагностика осуществляется на основании лабораторных и инструментальных исследований.

  • Лабораторные анализы. Биохимические пробы косвенно свидетельствуют о холестазе; при холангите отмечается увеличение уровня билирубина, щелочной фосфатазы, трансаминаз, aльфа-амилазы. С целью исключения паразитарной инвазии показано исследование кала на яйца гельминтов и простейшие.
  • Дуоденальное зондирование. Для выявления возбудителей холангита проводится фракционное дуоденальное зондирование с бактериологическим посевом желчи. В 60% случаев при холангите имеет место смешанная бактериальная флора.
  • Ультразвуковая диагностика. К визуализирующим методам диагностики холангита относятся УЗИ брюшной полости и печени, ультрасонография желчных путей. С их помощью удается получить изображение желчных протоков, выявить их расширение, определить наличие структурных и очаговых изменений в печени.
  • Лучевая диагностика. Среди инструментальных методов диагностики холангита ведущая роль отводится эндоскопической ретроградной панкреатохолангиографии, магнитно-резонансной панкреатохолангиографии (МРПХГ), чрескожной чреспечёночной холангиографии. На полученных рентгенограммах и томограммах хорошо визуализируется структура желчевыводящих путей, что позволяет выявить причину их обструкции.

Дифференциальная диагностика холангита необходима с ЖКБ, некалькулезным холециститом, вирусным гепатитом, первичным билиарным циррозом, эмпиемой плевры, правосторонней пневмонией.

Лечение холангита

Важнейшими задачами при холангите являются купирование воспаления, дезинтоксикация и декомпрессия желчных путей. В зависимости от причин и наличия осложнений лечение холангита может проводиться консервативными или хирургическими методами.

Консервативная терапия

Консервативное ведение пациента с холангитом заключается в обеспечении функционального покоя (постельного режима, голода), назначении спазмолитических, противовоспалительных, антибактериальных, противопаразитарных средств, инфузионной терапии, гепатопротекторов.

Этиотропное лечение холангита проводится с учетом обнаруженных возбудителей: при бактериальной флоре обычно применяются цефалоспорины в комбинации с аминогликазидами и метронидазолом; при выявлении глист или простейших - противопаразитарные средства. При выраженной интоксикации показано проведение плазмафереза.

В период ремиссии холангита широко используется физиотерапевтическое лечение: индуктотермия, УВЧ, микроволновая терапия, электорофорез, диатермия, грязевые аппликации, озокеритотерапия, парафинотерапия, хлоридно-натриевые ванны.

Хирургическое течение

Поскольку лечение холангита невозможно без нормализации функции желчеотведения, довольно часто приходится прибегать к различного рода хирургическим вмешательствам. С целью декомпрессии желчных протоков могут проводиться:

Наиболее эффективным методом лечения склерозирующего холангита служит трансплантация печени.

Прогноз и профилактика

При холангите, осложненном абсцедированием, циррозом, печеночно-почечной недостаточностью, генерализованным септическим процессом, прогноз неудовлетворительный. Своевременная терапия катарального холангита позволяет добиться излечения; при гнойной, дифтеритической и некротической форме - прогноз более серьезный. Длительное течение хронического холангита может привести к стойкой инвалидизации.

Профилактика холангита диктует необходимость своевременного лечения гастродуоденита, бескаменного холецистита, ЖКБ, панкреатита, глистных и протозойных инвазий; наблюдения у гастроэнтеролога после перенесенных хирургических вмешательств на желчных путях.

www.krasotaimedicina.ru

Холангит — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 24 мая 2015; проверки требуют 5 правок. Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 24 мая 2015; проверки требуют 5 правок.

Холангит (от др.-греч. χολή — жёлчь и ἀγγεῖον — сосуд), ангиохолит — воспаление жёлчных протоков вследствие проникновения в них инфекции из жёлчного пузыря, кишечника, кровеносных сосудов (чаще) или по лимфатическим путям (реже)[3]. Частой причиной холангита является токсоплазмоз, переносчики токсоплазмы - кошки.

Развитию заболевания способствует застой жёлчи. Основная причина холангита — хроническое воспаление жёлчного пузыря с последующим распространением инфекции на желчевыводящие пути[3].

Холангиты могут быть бактериальными и паразитарными в зависимости от возбудителя.

По течению холангит может быть острым и хроническим[3], по характеру изменений в протоках — катаральным и гнойным[4].

Особенности клинических проявлений. Острый холангит возникает как осложнение холедохолитиаза при тотальной или субтотальной обструкции желчного протока, реже он развивается как осложнение холангиографии или после эндопротезирования холедоха, проведения эндоскопической папиллосфинктеротомии. Клиническая симптоматика острого холангита включает недомогание, желтуху, боль в правом подреберье с иррадиацией в правое плечо, предплечье, лопатку, перемежающуюся лихорадку с ознобами и обильным потом, тошнотой, рвотой, спутанность сознания, артериальную гипотензию (инфекционно-токсический шок), составляющие так называемую пентаду Рейнольдса. Больных часто развиваются тромбоцитопения как проявление внутрисосудистои коагулопатии, признаки печеночно-клеточной недостаточности[5].

Острый рецидивирующий холангит характеризуется менее тяжелым течением и возникает на фоне желчнокаменной болезни, болезни Кароли. Рецидивирующему холангиту присуща триада Шарко. В ряде случаев у больных наблюдаются неопределенные диспепсические расстройства без лихорадки, желтухи, болевого синдрома. В промежутках между обострениями, при отсутствии заболевания печени, симптомы холангита могут отсутствовать или проявляться легкой билиарной диспепсией. Желтуха при холангите может иметь комбинированный характер, обычно она механическая, обусловлена препятствием оттоку желчи. В случаях сопутствующего поражения печени присоединяются признаки паренхиматозной желтухи. Иногда заболевание начинается подобно сепсису: с перемежающимися лихорадкой и ознобами. Тяжелые формы заболевания сопровождаются развитием сепсиса, осложняющегося септическим шоком, олигоурией и почечной недостаточностью[5].

Периодичность лихорадки, характер течения заболевания при бактериальном холангите зависят от возбудителя и степени обтурации желчных протоков. Особенно тяжело протекают пневмококковые холангиты, которые, как правило, осложняются развитием абсцессов печени. Уменьшение желчной гипертензии приводит к исчезновению клинических проявлений. Во время обострения заболевания печень увеличивается в размерах вследствие перерастяжения печеночной капсулы, становится болезненной при пальпации. Край печени обычно имеет гладкую поверхность. Следует отметить, что, поскольку ведущим звеном в патогенезе холангита является временная обтурация желчных протоков, механическая желтуха имеет переменный характер и зависит, аналогично температуре, от степени обтурации желчных путей. Клинические проявления холангита при хроническом течении могут характеризоваться чувством давления или тупыми болями в правом подреберье, слабостью, быстрой утомляемостью, нередко легкой желтушностью видимых слизистых оболочек, кожи, зудом кожи Частым симптомом являются длительные периоды немотивированного субфебрилитета, сопровождающегося ознобом. Особенности течения заболевания у пожилых людей - выраженный астенический синдром спутанность сознания при отсутствии лихорадки и болей. В постановке диагноза, наряду с описанной клинической картиной, помогают лабораторные и инструментальные методы исследования.

См. в статье Холецистит.

Лечение холангита направлено главным образом на подавление возбудителя: антибактериальные препараты широкого действия, противопаразитарные препараты, а также на усиление оттока желчи желчегонными препаратами. Диета №5, № 5а.

При остром обтурационном холангите рекомендуется начинать терапию еще до получения данных исследования чувствительности к антибиотикам с применением уреидопенициллина (мезлоциллина) и цефалоспоринов (цефотаксима), а также добавлением препаратов метронидазола. При рецидивирующем холангите и частичной обтурации протоков больные часто находятся на амбулаторном лечении, в связи с тем, что госпитализация по поводу каждого приступа невозможна. В таких случаях рекомендуется употребление таких оральных антибиотиков, как ко-тримоксазол.

Антибактериальную терапию проводят до регресса клинических признаков воспалительного процесса.

Желудочно-кишечный тракт
Другое
  • Пищеварительные железы: Гепатит
    • Вирусный гепатит (A, B, C, D, E, F, G, TTV), Токсический гепатит, Лучевой гепатит, Аутоимунный гепатит, Стеатогепатит
  • Панкреатит

Другие системы и органы

ru.wikipedia.org

ХОЛАНГИТ ПЕРВИЧНЫЙ СКЛЕРОЗИРУЮЩИЙ - это... Что такое ХОЛАНГИТ ПЕРВИЧНЫЙ СКЛЕРОЗИРУЮЩИЙ?


ХОЛАНГИТ ПЕРВИЧНЫЙ СКЛЕРОЗИРУЮЩИЙ
мед.
Первичный склерозирующий холангит — прогрессирующий склероз жёлчных протоков, приводящий к их стенозу или обструкции. Диагностируют, как правило, к 30-40 годам (при рецессивных формах значительно раньше). 90% больных составляют женщины.

Этиология и патогенез

Характерны иммунные сдвиги, у больных обнаруживают гликопротеины HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DRw52a. Известно несколько наследуемых форм
• Первичный билиарный цирроз (109720, недостаточность дигидролипоамид ацетилтрансферазы [КФ 2.3.1.12, ЭД])
• Многоочаговый фибросклероз (228800, р). Обнаружены также медиастинальный и ретроперитонеальный фиброз, тиреои-дит Рйделя
• Иммунодефицитная форма (242850, р), преимущественно с дефицитом IgM
• Панкреатит, склерозирующий холангит и сухой синдром (260480, р). Характерны также гепатомегалия, сухой керато-конъюнктивит, сухость слизистых оболочек
• Первичный билиарный цирроз часто сочетается с синдромом Шёгрена (75% больных), наличием антитиреоидных AT (25% больных), ревматоидным артритом (5% больных), CREST-синдромом.

Клиническая картина

• Симптоматика нарастает постепенно, чаще в течение нескольких лет
• Боли в правом верхнем квадранте живота
• Желтуха (возможна без болевого приступа, ознобов и лихорадки)
• Кожный зуд
• На поздних стадиях заболевания развиваются печёночная недостаточность, портальная гипертёнзия, асцит
• У 30% больных выявляют сопутствующие воспалительные заболевания ЖКТ (особенно болезнь Крона, язвенный колит).

Диагностика

• Значительное повышение активности сывороточной ЩФ
• УЗЙ — утолщение стенок и стеноз на большом протяжении жёлчных протоков
• Эндоскопическая ретроградная холангиография или чрескожная чреспечёночная холангиография визуализируют множественные короткие участки стеноза или мешковидные расширения по ходу внутри- и внепечёночных протоков — чёткообразный вид
• При биопсии печени — облитерация жёлчных протоков, перидук-тальный фиброз, воспаление и исчезновение протоков.

Лечение:

• Витамин D и кальций в рационе. В качестве пищевых добавок возможно применение триглицеридов со средней длиной цепи (в небольшом количестве содержатся в сливочном, кокосовом маслах и др.)
• Для ослабления зуда -холестирамин 4-6 г/сут в 2 приёма (связывает соли жёлчных кислот в кишечнике)
• При гипопротромбинемии — витамин К({{}}(фитоменадион) 5-10 мг/сути/к 2-3 дня
• Глюкокор-тикоиды, азатиоприн, хлорамбуцил (хлорбутин), колхицин и метотрексат (эффективность варьирует, много побочных эффектов)
• Урсодезоксихолевая кислота (урзофалк) в незапущенных случаях.

Хирургическое лечение

Цель — восстановление постоянного адекватного пассажа жёлчи в кишку. Вид вмешательства
зависит от уровня поражения жёлчных путей и степени склероза
• Внутреннее дренирование жёлчных протоков посредством наложения анастомоза между печёночным (общим жёлчным) протоком и тонкой кишкой — операция выбора. Однако она даёт хорошие результаты лишь при преимущественном поражении внепечёночных жёлчных протоков
• Наружное дренирование жёлчных протоков при помощи Т-образного дренажа обеспечивает адекватный отток жёлчи в раннем послеоперационном периоде. Позднее возможно инфицирование дренажа с развитием бактериального холангита
• Холецис-тэктомию выполняют лишь при наличии патологических изменений в жёлчном пузыре
• Трансплантация печени (уровень 5-летней выживаемости — 70%).
Прогноз неопределённый. У 10-15% больных развивается холангиокарцинома.

МКБ

К83.0 Холангит

Справочник по болезням. 2012.

  • ХОЛАНГИТ
  • ХОЛЕРА

Смотреть что такое "ХОЛАНГИТ ПЕРВИЧНЫЙ СКЛЕРОЗИРУЮЩИЙ" в других словарях:

  • ХОЛАНГИТ — мед. Холангит воспаление жёлчных протоков, возникающее вследствие нарушения проходимости желчевыводящих путей и инфицирования жёлчи. Наиболее часто при холангите из жёлчи высевают Е. coli. Частота • Желчнокаменная болезнь, холецистит, холангит… …   Справочник по болезням

  • КОЛИТ ЯЗВЕННЫЙ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ — мед. Неспецифический язвенный колит (НЯК) хроническое воспалительное заболевание кишечника неизвестной этиологии с вовлечением слизистой оболочки дистальной части (всегда вовлечена прямая кишка) или всей толстой кишки (25% случаев). В тяжёлых… …   Справочник по болезням

  • ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ БИЛИАРНЫЙ — мед. Первичный билиарный цирроз хроническое холестатическое гранулематозное деструктивное воспалительное заболевание междольковых и септальных жёлчных протоков, предположительно обусловленное аутоиммунными реакциями и способное прогрессировать до …   Справочник по болезням

  • Урсосан — Действующее вещество ›› Урсодеоксихолевая кислота* (Ursodeoxycholic acid*) Латинское название Ursosan АТХ: ›› A05AA02 Урсодеоксихолевая кислота Фармакологические группы: Средства, препятствующие образованию и способствующие растворению… …   Словарь медицинских препаратов

  • Урсофальк — Действующее вещество ›› Урсодеоксихолевая кислота* (Ursodeoxycholic acid*) Латинское название Ursofalk АТХ: ›› A05AA02 Урсодеоксихолевая кислота Фармакологические группы: Средства, препятствующие образованию и способствующие растворению… …   Словарь медицинских препаратов

  • Цирроз печени — Цирроз печени …   Википедия

  • ЖЕЛТУХА МЕХАНИЧЕСКАЯ — мед. Механическая желтуха патологический синдром, обусловленный нарушением оттока жёлчи из жёлчных протоков. Частота. Наиболее частые причины желчекаменная болезнь (29,2% случаев), злокачественные опухоли (67,3% случаев). В группе больных до 30… …   Справочник по болезням

  • ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ — мед. Цирроз печени хроническая патология печени с постепенной гибелью гепатоцитов, распространённым фиброзом и узелками регенератами, постепенно замещающими паренхиму; сопровождается недостаточностью функций гепатоцитов и изменением кровотока… …   Справочник по болезням

  • Печень — I Печень (hepar) непарный орган брюшной полости, самая крупная железа в организме человека, выполняющая разнообразные функции. В печени происходит обезвреживание токсических веществ, поступающих в нее с кровью из желудочно кишечного тракта; в ней …   Медицинская энциклопедия

  • Урсодезоксихолевая кислота — Урсодезоксихолевая кислота …   Википедия

Книги

  • Вирусные гепатиты и холестатические заболевания, Юджин Р. Шифф, Майкл Ф. Соррел, Уиллис С. Мэддрей. В книге представлены главы из фундаментального руководства "Болезни печени по Шиффу", посвященные вирусным гепатитам и холестатическим заболеваниям печени. Освещены как широко… Подробнее  Купить за 796 руб
  • Вирусные гепатиты и холестатические заболевания, Юджин Р. Шифф, Майкл Ф. Соррел, Уиллис С. Мэддрей. В книге представлены главы из фундаментального руководства Болезни печени по Шиффу, посвященные вирусным гепатитам и холестатическим заболеваниям печени. Освещены как широко распространенные… Подробнее  Купить за 401 грн (только Украина)
  • Вирусные гепатиты и холестатические заболевания, Шифф Юджин Р.. В книге представлены главы из фундаментального руководства "Болезни печени по Шиффу", посвященные вирусным гепатитам и холестатическим заболеваниям печени. Освещены как широко… Подробнее  Купить за 375 руб
Другие книги по запросу «ХОЛАНГИТ ПЕРВИЧНЫЙ СКЛЕРОЗИРУЮЩИЙ» >>

diseases.academic.ru

Глава 15. Склерозирующий холангит

Причины склерозирующего холангита многочис­ленны (табл. 15-1).Исходом его являются прогрес­сирующий фиброз и как следствие исчезновение внутри и/или внепеченочных жёлчных протоков[64].На ранних стадиях повреждение жёлчных пу­тей и гепатоцитов не столь выражено, печёночная недостаточность развивается позднее. Таким обра­зом, при склерозирующем холангите прогноз более благоприятный, чем при заболеваниях с первичным поражением гепатоцитов. В конечном счёте разви­ваются билиарный цирроз и печёночно-клеточная недостаточность.

Первичный склерозирующий холангит

Этиология первичного склерозирующего холан­гита (ПСХ) неизвестна. При ПСХ все части били­арного дерева могут вовлекаться в хронический воспалительный процесс с развитием фиброза, при­водящему к облитерации жёлчных путей и в итоге к билиарному циррозу [12, 38].Вовлечение различ­ных участков жёлчевыводящих путей неодинако­вое. Заболевание может ограничиваться внутри- или внепеченочными жёлчными протоками. Со време­нем междольковые, септальные и сегментарные жёл­чные протоки замещаются фиброзными тяжами. Вовлечение мельчайших протоков портальных трак­тов (зоны 1)называютперихолангитом [73]либо ПСХ мелких протоков [б].

Диагностические критерии —генерализованные четкообразные изменения и стеноз жёлчных пу­тей при холангиографии. Необходимо исключить рак жёлчных протоков, обычно путём динамичес­кого наблюдения. Специфических методов диаг­ностики не существует.

Таблица 15-1. Типы склерозирующего холангита

Первичный

В сочетании с неспецифическим язвенным колитом илибез него

Инфекционный

Бактериальный:обычно сопровождает обструкцию жёлчных путей при синдроме «слепого мешка»

Осложняющий течение другого заболевания обычно при первичном или вторичном иммунодефиците

Сосудистый

При обструкции печёночной артерии При воздействии цитотоксических препаратов на печё­ночную артерию

Этиология

Почти у 70%больных с ПСХ имеется сопутству­ющий неспецифический язвенный колит (НЯК) и очень редко— регионарный илеит. Вместе с тем, из 10—15%случаев поражения печени при НЯК на долю больных со склерозирующим холангитом приходится приблизительно 5% [55].Развитие хо­лангита может предшествовать колиту на срок до3лет [67].ПСХ и НЯК в редких случаях могут быть семейными [57].Более чувствительны к ним лица с гаплотипамиAl,B8,DR3,DR4 иDRW52Aсистемы HLA [13, 21].При гепатите улиц с гапло­типом DR4заболевание, по-видимому, прогрес­сирует быстрее [50].

Имеются признаки нарушения иммунной регу­ляции. Циркулирующие антитела к компонентам тканей не выявляются или выявляются в низком титре. По крайней мере в двух третях случаев обна­руживаются перинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические антитела [22].После пересад­ки печени они не исчезают [26].Вероятно, эти ан­титела не участвуют в патогенезе, а являются эпи­феноменом [42].Кроме того, в сыворотке выявля­ются аутоантитела к перекрестно реагирующему пептиду, вырабатываемому эпителием толстой киш­ки и жёлчных путей [46].ПСХ может сочетаться с другими аутоиммунными заболеваниями, в том чис­ле с тиреоидитом и сахарным диабетом 1типа.

Может повышаться содержание циркулирующих иммунных комплексов [7]и снижаться их выведе­ние [51].Ускоряется обмен комплемента.

Нарушаются также клеточные иммунные меха­низмы. Количество Т-лимфоцитов уменьшается в крови, но увеличивается в портальных трактах. Отношение лимфоцитов CD4/CD8 в крови увели­чивается, так же как и абсолютное и относитель­ное количество В-лимфоцитов [66].

Неясно, свидетельству ют л и эти иммунные сдви­ги о первичном аутоиммунном заболевании или они вторичны по отношению к повреждению жёлч­ных протоков.

Аналогичные холангиографические и гистологи­ческие изменения в печени обнаруживают при не­которых инфекциях, например криптоспоридиозе, и при иммунодефицитных состояниях. Это служит аргументом в пользу предположения, что ПСХ имеет инфекционную природу. В случае справедливости этого предположения можно было бы думать, что частое сочетание ПСХ с НЯК является результатом бактериемии, однако это ещё не доказано. Возмож­но, имеют значение продукты жизнедеятельности бактерий. При введении в толстую кишку крыс с экспериментально вызванным колитом противовос­палительных бактериальных пептидов наблюдалось увеличение их содержания в жёлчи и развитие перихолангита [30].Более того, у крыс с наследствен­ной предрасположенностью к образованию слепой петли кишечника при дисбактериозе развивалось повреждение печени, проявлявшееся пролифераци­ей и фиброзом жёлчных протоков и воспалитель­ными изменениями в зоне 1 [40].Наконец, у кро­ликов введение в воротную вену убитых непатоген­ных микроорганизмовEscherichia coliвызывало в печени изменения, отчасти напоминающие пери-холангит, развивающийся у человека [35].

При НЯК проницаемость кишечного эпителия увеличивается [5], облегчая проникновение эндо­токсина и токсичных бактериальных продуктов в воротную вену и далее в печень (рис. 15-1).

Инфекционная теория не позволяет объяснить, почему НЯК выявляется не во всех случаях ПСХ и почему тяжесть заболевания не зависит от выра­женности колита. Кроме того, остаётся неясным, почему ПСХ может предшествовать колиту, поче­му неэффективны антибиотики и почему не наблю­дается улучшения после проктоколэктомии [10].

Заключение

Этиология ПСХ остаётся неизвестной. Трудно све­сти воедино все имеющиеся генетические, иммун­ные и инфекционные факторы и объяснить связь заболевания с НЯК. По-прежнему вероятным пред­ставляется наличие инфекционного агента, поража­ющего генетически и иммунно предрасположенных людей. Настоятельно необходима разработка специ­фических серологических методов диагностики ПСХ.

Таблица 15-2. Начальные симптомы у 29 больных с ПСХ [12]

Симптом

Число больных

%

Желтуха

21

72

Зуд

20

69

Уменьшение массы тела

23

79

Боль в правом верхнем квадранте живота

21

72

Острый холангит

13

45

Кровотечение из варикозно-расширен­ных вен пищевода

4

14

Недомогание

1

3

Бессимптомное течение

2

7

Всего

29

Клинические проявления

(табл. 15-2) [12, 41]

Мужчины болеют в 2раза чаще, чем женщины. Заболевание обычно развивается в возрасте 25—45 лет, но возможно даже у детей 2лет (средний воз­раст 5лет), обычно в сочетании с хроническим НЯК [23, 65, 76].

Чаще начало заболевания бессимптомное; пер­вым проявлением, особенно при скрининговом обследовании больных с НЯК, оказывается повы­шение активности ЩФ сыворотки. Тем не менее ПСХ может выявляться холангиографически даже при нормальной активности ЩФ. Заболевание может вначале проявляться также повышением активности сывороточных трансаминаз. Именно на основании этого признака оно может быть слу­чайно выявлено у доноров при сдаче крови [31]. Даже при бессимптомном течении заболевание может прогрессировать с развитием цирроза пече­ни и портальной гипертензии, обычно пресинусоидальной, без признаков холангита или холестаза. Такие больные могут много лет лечиться от «крип­тогенного» цирроза.

Рис. 15-1.При НЯК повышается проницаемость кишечного эпителия, что позволяет бактериальным токсинам, например эндотоксину, проникать через собственную пластинку и в итоге через воротную вену попадать в печень. Эти токсины могут быть причиной перихолангита, нарушения экскреции жёлчи и выраженного повреждения жёлчных протоков. Возможна их энтерогепатическая циркуляция.

Обычно в начале ПСХ наблюдаются уменьше­ние массы тела, утомляемость, зуд, боль в правом верхнем квадранте живота, преходящая желтуха. Наличие симптомов свидетельствует о далеко за­шедшей процессе. Лихорадка нехарактерна, если только вследствие операций на жёлчных путях или эндоскопического обследования не разовьётся вос­ходящий холангит. Тем не менее иногда заболева­ние начинается с лихорадки, озноба, боли в пра­вом верхнем квадранте живота, зуда и желтухи, на­поминая острый бактериальный холангит [38]. Посев крови редко даёт положительные результа­ты, антибиотики неэффективны.

Всегда, даже при отсутствии симптомов заболева­ния кишечника, следует исключать НЯК (и в ред­ких случаях болезнь Крона), проводя ректороманос­копию и биопсию слизистой оболочки прямой киш­ки. Колит обычно бывает хроническим, диффузным, легкой или средней степени тяжести. Активность хо­лангита обратно пропорциональна активности ко­лита. Ремиссии обычно длительные. ПСХ может выявляться раньше или позже, чем колит. Наличие НЯК не влияет на течение заболевания.

Лабораторные исследования

При исследовании сыворотки крови выявляют­ся признаки холестаза с повышением активности ЩФ в 3раза выше нормы. Уровень билирубина значительно колеблется и в редких случаях пре­вышает 10мг% (170мкмоль/л). Как у всех боль­ных с холестазом, увеличивается содержание меди в сыворотке крови и церулоплазмина, а также меди в печени. Уровни-глобулинов иIgMповышают­ся в 40—50%случаев.

В сыворотке могут выявляться низкие титры анти­тел к гладкой мускулатуре и антинуклеарных анти­тел, но антимитохондриальные антитела отсутствуют.

Изредка наблюдается эозинофилия.

Гистологические изменения в печени

(табл. 15-3) [12, 39]

При перфузионном исследовании жёлчных про­токов печени, удалённой во время транспланта­ции, выявляют тубулярное и мешотчатое расширение внутрипеченочных протоков, их трансфор­мацию в фиброзные тяжи вплоть до полного ис­чезновения [44].

Рис. 15-2.Склерозирующий холангит и перихолангит. Пор­тальная зона отёчна и расширена вследствие пролифера­ции жёлчных протоков и воспалительной инфильтрации. Окраска гематоксилином и эозином, х160.

Гистологически портальные зоны инфильтриро­ваны мелкими и крупными лимфоцитами, нейт­рофилами, иногда макрофагами и эозинофилами (рис. 15-2).Вокруг междольковых жёлчных каналь­цев выявляют перидуктулярное воспаление, в не­которых случаях сопровождающееся десквамаци­ей эпителия. Внутри долек может отмечаться вос­палительная инфильтрация, клетки Купффера набухшие и выступают в просвет синусоидов. Хо­лестаз заметен лишь при выраженной желтухе.

Таблица 15-3.Гистологические изменения у 29 больных с ПСХ [12]

Изменения в портальных трактах

-

+

++

Воспаление

0

17

12

Уменьшение количества жёлчных протоков

12

10

7

Перидуктальный фиброз

18

9

2

Пролиферация жёлчных протоков

4

7

18

Изменения в дольках

Ступенчатый некроз

10

8

11

Очаговый некроз

11

18

0

Очаговое воспаление

12

17

0

Гиперплазия клеток Купффера

5

11

13

Рис. 15-3.Видны изменение эпителия внутрипеченочного жёлчного протока и концентрические отложения коллагена в виде луковичной шелухи.

Со временем в портальных трактах развивается фиброз, вызывающий образование вокруг мелких протоков пучков соединительной ткани в виде лу­ковичной шелухи (рис. 15-3).Остатки жёлчных протоков удаётся выявить только в виде фиброз­ных колец (рис. 15-4).Портальные зоны приобре­тают звёздчатый вид (рис. 15-5).

Гистологические изменения неспецифичны, но уменьшенное количество жёлчных протоков, про­лиферация канальцев и значительные отложения меди наряду со ступенчатыми некрозами позволя­ют заподозрить ПСХ и служат основанием для проведения хода нги графи и |12|.

При гистологическом исследовании общего жёлчного протока выявляют фиброз и воспаление, не имеющие диагностического значения.

Холангиография [12, 45]

Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография —метод выбора, хотя с успехом мо­жет быть использована чреспечёночная холанги­ография. Диагностическим критерием считается выявление участков неравномерного сужения и расширения (чёткообразность) внутри- и внепече­ночных жёлчных путей (рис. 15-6).

Рис. 15-4.Портальная зона с выраженным фиброзом, со­держащая кольцевидное образование —облитерированный жёлчный проток. См. также цветную иллюстрацию на с. 774.

Рис. 15-5.При окраске биоптата печени на ретикулин вид­но звёздчатое расширение портальных зон.

Рис. 15-6.Эндоскопическая холангиограмма при ПСХ. Не­ровный контур общего жёлчного протока и четкообразные изменения внутрипеченочных жёлчных протоков.

Рис. 15-7.Эндоскопическая холангиограмма при раке жёлч­ного протока. Общий жёлчный проток заканчивается со­сцевидной деформацией.

Стриктуры имеют небольшую длину (0,5—2см), вызывают перегиб протоков и чередуются с неиз­менёнными или слегка расширенными участками жёлчных протоков. По ходу общего жёлчного про­тока могут обнаруживаться выпячивания, напоми­нающие дивертикулы [45].

При холангиографии поражение может ограни­чиваться только внутрипеченочными, только внепечёночными протоками или даже только одним печёночным протоком.

При поражении мелких протоков на холангиограммах изменения отсутствуют [б].

Визуализационные методы диагностики

При ультразвуковом исследовании выявляют утолщение стенок жёлчных протоков, при компью­терной томографии —минимально расширенные участки на протяжении жёлчных протоков; анало­гичная картина наблюдается при редко встречаю­щейся диффузной холангиокарциноме [58].

Холангиокарцинома

Холангиокарцинома встречается примерно у 10% больных с ПСХ. Она может осложнять поражение как мелких, так и крупных протоков и обычно наблюдается у больных с НЯК (рис. 15-7).Выжи­ваемость в среднем равна 12мес.

Холангиокарциному очень трудно диагностиро­вать. Заподозрить её можно, если у больного про­грессирует желтуха. В пользу холангиокарциномы при холангиографии свидетельствуют локальное расширение жёлчных протоков, прогрессирующая стриктура их и внутрипротоковые полипы [45].О возможности холангиокарциномы можно думать при тромбофлебите поверхностных вен и диспла­зии эпителия жёлчных протоков в участках, где опухоль отсутствует [48].Обязательна холангио­графия с цитологическим исследованием жёлчи и соскоба, а также биопсия жёлчного протока [36]. Полезно также определение сывороточных маркё­ров опухоли, таких как СА 19/9 [53].Точность диа­гностики при сочетании СА 19/9и карциноэмб­рионального антигена достигает 86% [59].

Диагноз

Отличить ПСХ от первичного билиарного цир­роза (ПБЦ) позволяют результаты холангиографии и отсутствие антимитохондриальных антител (табл. 15-4).Начало ПСХ может напоминать хроничес­кий гепатит, особенно у детей [76],или криптоген­ный цирроз. Ключом к диагнозу оказывается по­вышение активности ЩФ; диагноз верифицируют с помощью холангиографии.

При наличии в анамнезе операции на жёлчных путях или выявлении жёлчных камней следует ис­ключать вторичный склерозирующий холангит, развивающийся вследствие послеоперационных стриктур жёлчных протоков или холедохолитиаза.

Таблица 15-4.Дифференциально-диагностические критерии ПСХ и ПБЦ

ПСХ

ПБЦ

Распределение по полу

66%мужчин

90%женщин

Начало заболевания

Утомляемость, желтуха, зуд, холангит, уменьшение массы тела, боли в пра­вом верхнем квадранте живота

Зуд, желтуха

Антимитохондриальные антитела в сыворотке

+

Холангиография

Жёлчные протоки деформированы, четкообразно изменены

Жёлчные протоки «обрезаны»

Биопсия печени:

Отложение меди

+

+

Гранулёмы

-

+

Поражение жёлчных протоков

+

+

Сопутствующие заболевания

НЯК

Ретроорбитальный и ретроперитонеальный фиброз

Иммунодефицит

Холангиокарцинома

Артрит

Синдром Шегрена

Аутоиммунные заболевания

Тиреоидит

Кроме того, ПСХ следует дифференцировать с ишемическим повреждением жёлчных протоков в результате введения в печёночную артерию флоксуридина, врождёнными аномалиями жёлчных пу­тей, инфекционной холангиопатией у больных СПИДом или перенёсших трансплантацию пече­ни, а также с опухолями жёлчных протоков и гис­тиоцитозом X.

Прогноз

В одном исследовании продолжительность жиз­ни при ПСХ с момента постановки диагноза со­ставила в среднем 11,9года [74].В другом иссле­довании через 9лет после постановки диагноза в живых оставались 75%больных [28].

При наблюдении за больными с бессимптомным течением заболевания в течение 6лет выявлено его прогрессирование у 70%из них у трети с раз­витием печёночной недостаточности [56].

Хотя некоторые больные могут чувствовать себя удовлетворительно, у большинства прогрессируют холестатическая желтуха и поражение печени, наи­более ярко проявляющееся кровотечением из ва­рикозно-расширенных вен пищевода, печёночной недостаточностью и холангиокарциномой [56].

Прогноз при поражении внепеченочных жёлч­ных протоков хуже, чем при поражении только внутрипеченочных (рис. 15-8).

После проктоколэктомии может развиваться кровотечение из варикозно-расширенных вен, рас­положенных вокруг колостомы [75].

При НЯК наличие перихолангита и склерозиру­ющего холангита увеличивает риск дисплазии и колоректального рака [16].

Для облегчения оценки результатов лечения, распределения больных по группам при проведе­нии клинических исследований и для определе­ния оптимальных сроков для трансплантации пе­чени были разработаны модели выживаемости. В модели клиники Мейо, основанной на материале 5медицинских центров, в которых наблюдались426больных, учитываются концентрация билиру­бина в сыворотке, гистологическая стадия, возраст больных и наличие спленомегалии [17].Прогно­зируемая выживаемость после постановки диагноза составила 78%.Выживаемость женщин была ниже, чем мужчин [62].Значение моделей для отдель­ных больных невелико, поскольку заболевание у разных больных протекает по-разному. Кроме того, модели не позволяют выявлять больных с холан­гиокарциномой [8].

Лечение

Специфического лечения ПСХ не существует. При желтухе рекомендуются мероприятия, проводимые при хроническом холестазе и зуде (см. главу 13). Особенно важна заместительная терапия жирораство­римыми витаминами. Целесообразность системати­ческой кортикостероидной терапии не доказана. Приём урсодезоксихолевой кислоты улучшает био­химические показатели и уменьшает активность за­болевания по данным биопсии печени [4, 69].

Рис. 15-8.Совокупная выживаемость боль­ных с ПСХ в зависимости от изменений при холангиографии.

Пероральная пульс-терапия метотрексатом или колхицином неэффективна [35, 54].Учитывая ва­риабельность течения и длительные бессимптом­ные периоды, эффективность лечения клиничес­ки оценивать трудно. Холангит следует лечить ан­тибиотиками широкого спектра действия.

Колэктомия не влияет на течение ПСХ, сочета­ющегося с НЯК [10].

Эндоскопическое лечениепозволяет расширять стриктуры крупных протоков и удалять мелкие пиг­ментные камни или сгустки жёлчи [37].Возможна установка стентов и назобилиарных катетеров. При этом показатели функции печени улучшаются, а результаты холангиографии вариабельны. Смерт­ность невелика. Контролируемые исследования по эндоскопии при ПСХ не проводились.

Рис. 15-9.Оценка методом Каплана—Мейера выживаемос­ти после трансплантации печени по поводу ПСХ при нали­чии и при отсутствии холангиокарциномы в удалённой пе­чени. Разница оказалась статистически достоверной, 5-лет­няя выживаемость составила соответственно 47± 17и 75+4%.

Оперативное лечение,например резекция внепе­ченочных жёлчных протоков и их реконструкция с использованием чреспечёночных стентов, нежела­тельно из-за высокого риска развития холангита [24].

После трансплантации печениу взрослых 3-лет­няя выживаемость составила 85% [49].В жёлчных протоках пересаженной печени у больных с ПСХ стриктуры печени развиваются чаще, чем у боль­ных с другими заболеваниями после транспланта­ции. Причинами этого могут быть ишемия, реак­ция отторжения и инфекция в области анастомозов жёлчных путей. Возможны рецидивы заболевания пересаженной печени [27].

Холангиокарциномы в трансплантате развились у 11из 216больных, продолжительность жизни этих больных оказалась очень низкой (рис. 15-9) [I].Учи­тывая это, трансплантацию следует производить как можно раньше [34].

При наличии в анамнезе операций на жёлч­ных путях трансплантацию выполнить сложнее, требуется переливание большого количества кро­ви [47].В связи с поражением жёлчного протока реципиента необходима холедохоеюностомия. Всё это приводит к увеличению частоты пост­трансплантационных осложнений со стороны жёлчных путей.

После трансплантации течение колита нередко улучшается, однако может развиться рак толстой кишки [29].

studfile.net


Смотрите также