Сосудистый паркинсонизм симптомы


Сосудистый паркинсонизм - причины, симптомы, диагностика и лечение

Сосудистый паркинсонизм — это уменьшение числа, амплитуды и скорости произвольных движений на фоне мышечной ригидности, этиопатогенетически связанное с наличием цереброваскулярной патологии. Клинически проявляется медлительностью, шаркающей походкой, постуральной неустойчивостью, гипомимией лица, склонностью к депрессии. Сосудистый генез заболевания устанавливается на основании данных УЗДГ интра- и экстракраниальных сосудов, церебральной нейровизуализации. Лечение преимущественно консервативное, состоит из базовой (сосудистой) и симптоматической (антипаркинсонической) терапии.

Общие сведения

Впервые предположение о наличии сосудистого фактора среди прочих причин поражения чёрной субстанции высказал в 1894 году французский невролог Бриссауд. В 1929 году американским врачом М. Критчли было представлено первое подробное описание атеросклеротического паркинсонизма. С внедрением в практическую неврологию методов нейровизуализации в России в 1997 году были разработаны клинико-нейровизуализационные критерии диагностики, модифицированные в 2004 году. Сосудистый паркинсонизм (СП) относится к редким формам вторичного паркинсонизма и составляет, по различным данным, 2-15% от всех его случаев. Патология диагностируется у 11% пациентов, перенёсших ишемический инсульт, в 14% случаев подкорковой формы ДЭП. Средний возраст больных колеблется в диапазоне 40-90 лет.

Сосудистый паркинсонизм

Причины

Основным этиологическим фактором развития СП выступает поражение подкорковых ганглиев, обусловленное цереброваскулярными нарушениями. Последние могут иметь острое (инсульт, лакунарный инфаркт) и хроническое (хроническая ишемия головного мозга) течение. Заболевание чаще возникает вследствие патологических изменений, происходящих в церебральных артериях на фоне хронической артериальной гипертензии. С учетом калибра поражённых сосудов выделяют две основные группы этиофакторов:

  • Поражение малых церебральных артерий. Распространённая патология артериол и малых артерий наблюдается при гипертонической энцефалопатии, артериолосклерозе, амилоидозе сосудов, СКВ, антифосфолипидном синдроме. Поражение пенетрирующих сосудов, кровоснабжающих глубинные мозговые отделы, сопровождается хронической диффузной ишемией, преходящими эпизодами более выраженной ишемии (неполными инфарктами), провоцирующими патологические изменения подкорковых узлов.
  • Поражение средних и крупных артерий. Встречается реже. Обусловлено тромбоэмболией ветвей средней мозговой артерии, церебральным атеросклерозом, наличием артериовенозной мальформации, ангиопатией при узелковом периартериите, церебральным васкулитом. Сосудистый паркинсонизм является следствием ишемического или геморрагического инсульта в области базальных ядер.

Патогенез

Патологические изменения малых мозговых артерий потенцируют диффузную гипоперфузию тканей. Повышенная проницаемость стенок поражённых сосудов вызывает периваскулярный отёк, отложение гемосидерина, выход белков плазмы за пределы сосудистого русла. Результатом хронической ишемии и сосудистой проницаемости является гибель подкорковых структурных элементов. Погибшие участки недостаточно замещаются астроцитами, что становится причиной спонгиоза — патологической губчатости белого вещества.

Поражение крупных ветвей и ствола средней церебральной артерии (сосудистый стеноз, окклюзия, истончение стенки) провоцирует возникновение инсульта с образованием обширного участка некроза подкорковых элементов. Таким образом, сосудистый фактор приводит к гибели дофаминпродуцирующих нейронов, дисметаболизму дофамина, повреждению дофаминовых рецепторов. Преобладание ацетилхолиновых активирующих воздействий на тормозящее моторику хвостатое ядро ведёт к гипокинезии, развивается паркинсонизм.

Классификация

Сосудистый паркинсонизм имеет вариабельную клиническую картину, может сочетаться с иными неврологическими симптомами, связанными с гемодинамическими изменениями, вторичными дегенеративными процессами. Указанные факторы обуславливают определённые диагностические трудности. Разобраться в многообразии клинической симптоматики помогает выявление характерных особенностей течения СП. В соответствии с данным критерием выделяют три варианта:

  • Острый/подострый. Характерна внезапная либо быстро развивающаяся манифестация симптомов. В последующем наблюдается стабилизация течения, возможен определённый регресс симптоматики.
  • Ступенеобразно прогрессирующий. Клиника разворачивается постепенно. Период прогрессирования чередуется со стабилизацией и частичным регрессом проявлений.
  • Неуклонно прогрессирующий. Наблюдается наиболее редко. Типично непрерывное нарастание выраженности симптомов, периоды стабилизации отсутствуют. Аналогичное течение типично для первично-дегенеративных заболеваний ЦНС, что затрудняет проведение дифдиагностики.

Особенности течения заболевания в значительной мере коррелируют с характером цереброваскулярной патологии. Понимание этиологии возникновения СП имеет определяющее значение для адекватного планирования лечебных мероприятий. В связи с этим целесообразно выделение следующих двух форм:

  • Постинсультная. Наблюдается при поражении церебральных артерий среднего/крупного калибра. Паркинсонизм развивается на протяжении 6-12 месяцев после перенесённого инсульта. Характерно подострое или острое течение. Акинетико-ригидный синдром может иметь односторонний характер. Нейровизуализирующие методы исследования выявляют локализованную контрлатерально зону инсульта.
  • Безинсультная. Типична для поражения мелких интрацеребральных артерий. Паркинсонизм имеет подострый дебют, прогрессирует ступенеобразно, реже — неуклонно. Акинетико-ригидная симптоматика носит двусторонний характер. Нейровизуализация обнаруживает диффузные изменения подкорковых структур, лакунарные очаги в скорлупе и бледном шаре.

Симптомы сосудистого паркинсонизма

В типичных случаях отмечается двустороннее подострое развитие симптоматики. Гипокинезия, мышечная ригидность преобладают в нижних конечностях. Пациенты жалуются на скованность, затруднения при ходьбе, «прилипание ступней к полу». Походка замедленная, шаркающая, мелкими шажками. Типична медлительность, отсутствие жестикуляции, обеднение мимики. Рано появляется постуральная неустойчивость — дискоординация, затрудняющая удержание тела в определённой позе и при изменении положения. Мышечная ригидность приводит к постоянному полусогнутому положению конечностей.

В ряде случаев заболевание манифестирует появлением лёгких паркинсонических знаков: изолированной олигобрадикинезии (в пределах нижних конечностей), одного умеренно выраженного симптома паркинсонизма, нескольких проявлений лёгкой степени. Симптоматика начальной стадии суммарно не достигает определяющих истинный паркинсонизм критериев, аналогична дебюту ряда дегенеративных заболеваний, клинике возрастных подкорковых изменений. Заподозрить СП в подобных случаях можно по мере прогрессирования симптомов.

Сосудистый паркинсонизм протекает без нарушений обоняния (аносмии). Характеризующий болезнь Паркинсона тремор покоя выявляется лишь в 4% случаев СП. Сопутствующая симптоматика зависит от локализации и распространённости сосудистого поражения. Чаще наблюдаются пирамидные расстройства, мозжечковая атаксия, в дебюте заболевания маскирующие паркинсонизм. Возможны тонические расстройства, миоклонии, псевдобульбарный синдром, симптомы очагового поражения высших нервных функций (афазия, амнезия, апраксия), лобный синдром. Типично прогрессирующее интеллектуальное снижение.

Осложнения

Ранее формирование постуральных расстройств значительно затрудняет самостоятельные передвижения пациента, опасно падениями, травмированием больного. Ситуация усугубляется при наличии мозжечковых и пирамидных нарушений. Ограничение двигательной активности осложняется формированием контрактур суставов. Сопровождающие паркинсонизм изменения личности (сужение круга интересов, замкнутость, пониженный фон настроения) способствуют возникновению депрессии. Прогрессирующие когнитивные расстройства ведут к деменции. Больной утрачивает возможность самообслуживания, требует постоянного ухода. Псевдобульбарный паралич опасен аспирацией пищи с развитием аспирационной пневмонии.

Диагностика

Диагностировать сосудистый паркинсонизм врачу-неврологу позволяет наличие клинических критериев акинетико-ригидного синдрома, подтверждённого инструментальными исследованиями цереброваскулярного заболевания, выявления причинно-следственной связи между ними. Поскольку сосудистый генез патологии обуславливает полиморфизм клинических проявлений, устанавливать диагноз СП целесообразно, если паркинсонизм является доминирующим синдромом. Основные диагностические мероприятия включают:

  • Неврологический осмотр. Подтверждает олигобрадикинезию с преимущественным поражением нижних конечностей, пластический мышечный тонус, постуральную неустойчивость. Паркинсонизм сочетается с другими неврологическими расстройствами. Когнитивное тестирование определяет замедленность мышления различной степени, снижение памяти, сложности концентрации внимания.
  • УЗДГ церебральных сосудов. УЗИ сосудов головы и шеи дает возможность оценить состояние мозгового кровообращения, диагностировать цереброваскулярную патологию. В ходе исследования можно обнаружить сосудистый стеноз, тромбоэмболию, диффузные изменения артериальных стенок. Отсутствие гемодинамических нарушений позволяет исключить сосудистый генез болезни, но их наличие не является однозначным подтверждением СП.
  • Магнитно-ядерный резонанс. МРТ головного мозга выявляет сосудистое поражение ответственных за паркинсонизм структур. Морфологическим субстратом постинсультного СП являются подкорковые фокусы в бассейне средней и передней церебральных артерий. Безинсультная форма характеризуется диффузным характером поражения, наличием множественных лакунарных очагов. Данные КТ головного мозга менее информативны, используются при невозможности проведения магнитно-резонансной томографии.

Важное место в диагностическом поиске занимает дифференциальная диагностика. Особую сложность представляют пациенты пожилого возраста, поскольку у них часто обнаруживаются сосудистые нарушения и возрастная дегенерация базальных ганглиев. Дифференцировать сосудистый паркинсонизм от болезни Паркинсона позволяют особенности течения, отсутствие постурального тремора, расстройств обоняния, наличие пирамидной, мозжечковой сопутствующей симптоматики. Значительные сложности представляет дифдиагностика сосудистой патологии от дегенеративных поражений ЦНС (мультисистемной атрофии, деменции с тельцами Леви, кортикобазальной дегенерации). Достоверно исключить первично-дегенеративный генез подкорковых нарушений можно только на основе данных патоморфологического анализа.

Лечение сосудистого паркинсонизма

Терапия СП требует комплексного подхода, направленного на лежащий в основе патологии этиопатогенетический фактор и основные клинические проявления заболевания. Существенное значение имеет нормализация мозговой гемодинамики, профилактика возникновения ОНМК. В большинстве случаев применяется консервативное лечение, включающее:

  • Базисную терапию. Направлена на сосудистый механизм развития болезни, предупреждает дальнейшее поражение мозговых тканей. Проводится коррекция артериального давления, антиагрегантная, антиатерогенная терапия. Высокий риск кардиогенной эмболии является показанием к назначению антикоагулянтов.
  • Симптоматическое лечение. Паркинсонизм выступает показанием к дофаминергической терапии, осуществляемой в первую очередь препаратами леводопы. Курс пробной леводопатерапии производится в максимальной суточной дозировке в течение 1-3 месяцев, эффективен у 22-50% больных. Действие леводопы потенцируют амантадины. При отсутствии эффекта назначают терапию агонистами дофаминовых рецепторов, ингибиторами МАО. Параллельно проводят нейропротекторную, ноотропную, антидепрессантную терапию.

Хирургическое лечение сводится к стереотаксическим операциям. Наиболее распространена паллидотомия — частичное разрушение бледного шара. Вмешательство может быть эффективным при ограниченных поражениях. Многоочаговые процессы, а также экстранигральный, не связанный с патологией чёрной субстанции паркинсонизм плохо поддаются нейрохирургическому лечению.

Прогноз и профилактика

Эффективность лечения СП зависит от этиологии цереброваскулярных расстройств, локализации и обширности поражения. Компенсировать проявления паркинсонизма удаётся у пациентов с положительным ответом на терапию леводопой. Локализация поражения в стриарной и таламической областях обуславливает резистентный к дофаминовой терапии паркинсонизм, имеющий более серьёзный прогноз.

Первичная профилактика СП включает исключение факторов, приводящих к патологическим изменениям сосудов головного мозга (курения, атерогенного питания, набора избыточной массы тела), адекватную коррекцию артериальной гипертензии, своевременную терапию сердечно-сосудистых заболеваний. Вторичная профилактика заключается в поддержании полноценной мозговой гемодинамики, профилактике острых нарушений церебрального кровотока. Пациентам под наблюдением терапевта или кардиолога следует осуществлять постоянный контроль артериального давления. Рекомендованы регулярные курсы сосудистой терапии.

www.krasotaimedicina.ru

Сосудистый паркинсонизм: причины, симптомы, принципы лечения

В 1817 г. английский врач Дж. Паркинсон впервые описал поражение нервной системы человека, которое в последующем получило название «паркинсонизм». В 1894 г. французский ученый Е. Brissaud предположил, что в основе заболевания лежит поражение черной субстанции в головном мозге, которая входит в состав экстрапирамидной системы. По мере изучения причин заболевания и усовершенствования диагностических методов исследования (появления КТ, МРТ) было установлено, что паркинсонизм вызывают разные этиологические факторы.

На сегодняшний день принята единая классификация паркинсонизма по причинному фактору.

  1. Идиопатический паркинсонизм (болезнь Паркинсона, юношеский паркинсонизм).
  2. Вторичный паркинсонизм (сосудистый, токсический, лекарственный, посттравматический, постэнцефалитический).
  3. Паркинсонизм при мультисистемных заболеваниях центральной нервной системы (стрионигральная дегенерация, оливопонтоцеребеллярная атрофия, болезнь Альцгеймера, гепатоцеребральная дегенерация, хорея Гентингтона и др.).

Сосудистый паркинсонизм – это вариант вторичного паркинсонизма, который возникает в результате повреждения определенных структур экстрапирамидной системы при цереброваскулярных заболеваниях (патология сосудов головного мозга).

На его долю приходится от 1 до 15 % всех случаев паркинсонизма.


Причины сосудистого паркинсонизма

Атеросклероз крупных мозговых артерий — одна из ведущих причин сосудистого паркинсонизма

В основе заболевания лежит поражение базальных ганглиев, черной субстанции, среднего мозга в экстрапирамидной системе, которое вызвано следующими причинами:

  1. Поражение мелких мозговых артерий (гипертоническая ангиопатия, амилоидная ангиопатия, васкулиты и др.).
  2. Поражение крупных мозговых артерий (атеросклероз крупных сосудов, менинговаскулярный сифилис).
  3. Нарушение работы сердца, приводящее к гипоксии головного мозга.
  4. Прочие состояния (артериовенозная мальформация, антифосфолипидный синдром, нарушение свертываемости крови).

Выше перечисленные факторы приводят к нарушению кровоснабжения участков головного мозга, которое влечет за собой гибель нервных клеток. Исследования последних лет показали, что наиболее часто сосудистый паркинсонизм развивается при поражении мелких артерий (гипертоническая микроангиопатия), которые питают в норме глубинные структуры головного мозга (черная субстанция, бледный шар или нигростриарные образования).

При паркинсонизме мишенью оказываются в первую очередь нигростриарные образования, входящие в состав экстрапирамидной системы.

Взаимодействие между различными структурами головного и спинного мозга, отвечающими за движения, осуществляется с помощью медиаторов. При гибели нейронов нигростриарной области нарушается обмен дофамина, который отвечает за повышение двигательной активности, уменьшение замедленности движений, снижение мышечного тонуса и скованности. Антагонистами дофамина являются ацетилхолин и ГАМК — биологически активные вещества, оказывающие тормозное влияние на центральную нервную систему. При паркинсонизме на фоне снижения синтеза дофамина увеличивается концентрация ацетилхолина, ГАМК, уменьшается выработка серотонина и норадреналина, что приводит к развитию характерной клинической симптоматики синдрома.

Симптомы

Заболевание развивается чаще подостро после перенесенного острого нарушения мозгового кровообращения (ОНМК или инсульт) на фоне длительного течения дисциркуляторной энцефалопатии 2 или 3 ст. Клиническая картина складывается из симптомов самого паркинсонизма и симптомов энцефалопатии.

  1. Нарушение ходьбы.

Походка человека становится скованной, замедленной. Ноги согнуты в коленях, туловище наклонено вперед. По мере прогрессирования заболевания появляются падения при ходьбе, которые сопровождаются частым получением травм. Падения связаны с нарушением поддержания центра тяжести в вертикальном положении.

  1. Дрожание (тремор) не характерно для сосудистого паркинсонизма, что отличает его от болезни Паркинсона.
  2. Скованность и замедленность движений.

Замедленность движений (гипокинезия) проявляется в затруднении начать новое действие или довести его до конца (встать с кровати, застегнуть пуговицы). Замедленное сокращение и расслабление мышц приводит к обеднению мимики, укорочению длины шага, изменению почерка (мелкий, плохо разборчивый). Лицо пациентов с паркинсонизмом становится маскообразным. Человек не может полностью разогнуть и согнуть ноги и руки в суставах, произвести полный объем движений. По мере прогрессирования состояния больной человек может застывать в неудобной позе, так как движение становится трудно завершить полностью. Например, при укладывании в постель голова не ложится на подушку, а «застывает» над ней или человек застывает при попытке встать со стула, повернуть за угол.

Для сосудистого паркинсонизма характерно симметричное, двустороннее вовлечение мышц в патологический процесс, поэтому замедленность движений появляется сразу одинаковая в двух ногах, руках, половинах лица и т.д. Изменение походки и падения, именуемые постуральными нарушениями, появляются рано.

  1. Головные боли.

Головная боль встречается не у всех пациентов. Она может быть разлитой или локальной. По характеру боли также бывают различными: ноющие, тупые, пульсирующие и другие. Появление головных болей чаще всего связано с сосудистым спазмом или повышением артериального давления, реже причиной может быть внутричерепное давление.

  1. Головокружение, шум в голове также связан с сосудистой патологией.
  2. Снижение памяти, внимания.

С перечисленными симптомами у человека могут выявляться при неврологическом осмотре парезы и параличи, мозжечковая атаксия, нарушение чувствительности, что связано с постинсультными изменениями в головном мозге.

Отличие сосудистого паркинсонизма от болезни Паркинсона

  1. Двустороннее симметричное начало.
  2. Преобладание поражения нижних конечностей (замедленность движений появляется сначала в ногах).
  3. Отсутствие эффекта от лечения препаратами леводопы в средних терапевтических дозировках.
  4. Характерные изменения в головном мозге сосудистого происхождения на МРТ-снимках.
  5. Отсутствует дрожание в покое.
  6. Периоды нарастания симптомов чередуются с периодами стабилизации или регресса симптоматики.

Принципы лечения

Для коррекции двигательных нарушений используют классческие противопаркинсонические препараты

Терапия сосудистого паркинсонизма включает в себя базисную терапию, симптоматическое лечение и ЛФК.

  1. Базисная терапия направлена на предотвращение дальнейшего повреждения мозга сосудистой патологией. Она включает в себя антиагреганты и антикоагулянты.
  1. Симптоматическая терапия применяется для коррекции двигательных нарушений, когнитивных изменений.
  • Препараты леводопы (мадопар) в высоких дозировках дают положительный эффект у 30-50% больных, поэтому в последние годы они применяются, хотя раньше говорилось об их полной неэффективности при сосудистом паркинсонизме. Применяют весь спектр противопаркинсонических препаратов (ингибиторы МАО, агонисты дофаминовых рецепторов, амантадин).
  • Антидепрессанты улучшают эмоциональный фон человека. Негативные эмоции и подавленное настроение ухудшает клиническую картину, маскируя реальный уровень неврологических проявлений.
  • Ноотропы улучшают память, внимание.
  • Анальгетики могут применяться при выраженных головных болях.
  1. Упражнения ЛФК направлены на тренировку координации движений, также включают в себя оздоровительный комплекс, дыхательную гимнастику.

Следует отметить, что в последние годы широко изучается нейрохирургическое лечение паркинсонизма — стереотаксические операции, но при сосудистом паркинсонизме они чаще всего будут не эффективны в связи с многоочаговым поражением головного мозга.


doctor-neurologist.ru

симптомы и лечение, причины, диагностика

Паркинсонизм — это комплексный синдром, который проявляется характерными симптомами: нарушением походки, повышением мышечного тонуса, замедленностью движений и сложностями в удержании равновесия. Этот синдром классифицируют по причине возникновения, а одной из его разновидностей является сосудистый паркинсонизм. Основным этиологическим фактором являются заболевания церебральных сосудов, что приводит к органическому поражению центральной нервной системы (головного мозга). Болезнь склонна к прогрессированию, а патологические изменения часто необратимы. После проведения диагностики и подтверждения сосудистого компонента пациенту назначается поддерживающая терапия, направленная на стабилизацию состояния и предотвращение осложнений.

Определение

Паркинсонизм — это группа поражений нервной системы, которые проявляются рядом характерных симптомов. Однако по причине возникновения эти заболевания принято делить на несколько групп. К ним относятся:

  • идиопатический паркинсонизм (болезнь Паркинсона) — возникает без определенной причины;
  • вторичный (в том числе сосудистый, токсический, травматический и другие) — развивается на фоне патологий других систем органов;
  • паркинсонизм, который возникает на фоне патологий центральной нервной системы.

Сосудистый паркинсонизм относится ко второй группе. Он является следствием органического поражения сосудов, которые участвуют в кровоснабжении головного мозга. Теория этого заболевания была подтверждена с развитием методик нейровизуализации. Заболевание довольно редкое, частота его возникновения составляет не более 2—15% всех случаев паркинсонизма. Чаще всего патология развивается после перенесенного ишемического инсульта либо вследствие дисциркулярной энцефалопатии. Среди пациентов — люди любого пола и возраста, чаще старше 40 лет.

Причины и механизм развития

Синдром сосудистого паркинсонизма — это следствие нарушения работы экстрапирамидной системы. Она представляет собой скопление ганглиев (нервных узлов), черную субстанцию и других структур среднего мозга, которые регулируют двигательную активность и координацию движений. При нарушении кровоснабжения определенных отделов возникает характерный комплекс симптомов, который проявляется двигательными расстройствами. За кровообращение в тканях головного мозга отвечают церебральные сосуды разного диаметра. Причиной сосудистого паркинсонизма являются их патологии, вследствие чего отделы центральной нервной системы испытывают дефицит кислорода и питательных веществ.

Болезнь может проявляться в том числе при поражении сосудов мелкого калибра.

Причинами такого расстройства могут становиться следующие заболевания:

  • гипертоническая энцефалопатия — нарушение работы отделов головного мозга, вызванное постоянным повышением артериального давления;
  • склероз мелких артериол — разрастания плотной соединительной ткани вместо эластичной оболочки;
  • амилоидоз сосудов — патология белкового обмена, которая протекает с отложением специфического белка (амилоида) в тканях;
  • системная красная волчанка — хроническое аутоиммунное заболевание;
  • антифосфолипидный синдром — аутоиммунная патология, связанная с образованием антител к фосфолипидам, которые являются одним из основных структурных компонентов клеточных мембран.

Поражение крупных церебральных артерий встречается редко. У таких пациентов диагностируют инсульты базальных ганглиев, что проявляется выраженной симптоматикой. Заболевания, которые могут приводить к таким последствиям:

  • тромбоз средней мозговой артерии либо ее ветвей;
  • атеросклероз сосудов головного мозга — появление плотных склеротических бляшек;
  • артериовенозные мальформации — патология, при которой отсутствует капиллярная сеть, а кровь из артерий попадает непосредственно в вены;
  • узелковый васкулит — воспаление стенок сосудов, в том числе может протекать с некротическим компонентом.

СПРАВКА! Сосудистый паркинсонизм регистрируется у 11% пациентов, которые перенесли инсульт головного мозга. Также его диагностируют в 14% случаев дисциркулярной энцефалопатии.

Основным патогенетическим звеном в развитии паркинсонизма является повышение артериального давления, в некоторых случаях — органические повреждения сосудистых стенок, снижение их прочности и эластичности. У таких пациентов повышается порозность стенок, вследствие чего жидкость беспрепятственно проникает за пределы артерий и накапливается в окружающих тканях. Это становится причиной отечности головного мозга, нарушения питания и кровоснабжения нервных клеток, а затем — их некроза (гибели). Регенеративные процессы протекают медленно, поэтому наблюдается развитие спонгиоза — губчатости белого вещества.


Основная причина нарушения работы головного мозга — это дефицит кровоснабжения его определенных отделов

Двигательная активность контролируется медиаторами — биологически активными веществами. Наиболее важными из них являются дофамины: они активируют движения мышц, оказывают возбуждающий эффект и устраняют скованность. При нарушении кровоснабжения клеток экстрапирамидной системы наблюдается гибель дофаминовых рецепторов. Равновесие нарушается, и регуляция двигательной активности осуществляется антагонистами дофамина — ацетилхолином и гамма-аминомасляной кислотой. Эти вещества производят обратный эффект, поэтому под их действием проявляются типичные признаки паркинсонизма.

Классификация

Сосудистый паркинсонизм может отличаться своими клиническими проявлениями. В зависимости от его причины, могут преобладать неврологические симптомы либо признаки нарушения кровообращения. Первая классификация выделяет три типа синдрома, исходя из характера его течения:

  • острый — клиническая картина проявляется внезапно, но в дальнейшем не прогрессирует, возможно даже улучшение состояния больного;
  • ступенеобразно прогрессирующий — периоды обострения чередуются с периодическими фазами ремиссии, во время которых наблюдается уменьшение выраженности симптомов;
  • неуклонно прогрессирующий (наиболее редкий) — в течении болезни периоды улучшения отсутствуют, состояние пациента постоянно ухудшается.

Вторая классификация основана на этиологии синдрома паркинсонизма. Она выделяет два основных типа патологии, которые отличаются в том числе своими клиническими проявлениями.

  • Постинсультная форма — развивается в течение первых 6—12 месяцев после перенесенного инсульта и связана с нарушением кровообращения в крупных сосудах. Течение чаще всего острое, при диагностике обнаруживаются одиночные участки ишемии. Проявления могут быть односторонними.
  • Безинсультная форма возникает при поражении мелких церебральных сосудов. При визуализации отмечают диффузное повреждение мозговых структур, что является причиной двустороннего развития симптоматики. Болезнь чаще прогрессирует ступенеобразно.

СПРАВКА! Последний вариант развития сосудистого паркинсонизма (неуклонно прогрессирующий) наиболее опасен. Такой тип более характерен для органических патологий центральной нервной системы, поэтому при заболеваниях сосудистого генеза его диагностика затруднительна.

Симптомы болезни

В большинстве случаев симптомы сосудистого паркинсонизма развиваются симметрично. Поскольку синдром проявляется на фоне острого нарушения кровообращения, клиническая картина включает признаки как сосудистой недостаточности, так и энцефалопатии. Выделяют несколько симптомокомплексов, которые прямо указывают на развитие паркинсонизма:

  • нарушение походки — она становится замедленной, ноги пациента не отрываются высоко от пола, наблюдаются признаки ослабления мышц;
  • ухудшение координации движений — при попытке сохранить центр тяжести корпус больного наклоняется вперед, а ноги сгибаются в коленях; в запущенных случаях могут возникать случаи падения во время ходьбы;
  • снижение активности мелких мускулов, что приводит к отсутствию мимики, изменению почерка, сложностям при выполнении работы, связанной с мелкой моторикой;
  • головные боли, головокружение, появление различных шумов в голове — эти признаки индивидуальны и проявляются не во всех случаях;
  • регрессия интеллектуального развития, ухудшение памяти и внимания.

Клиническую картину вторичного паркинсонизма следует отличать от проявлений болезни Паркинсона. Для второго случая характерен мышечный тремор — дрожание мускулов конечностей, чаще кистей рук. При сосудистом паркинсонизме подобные признаки наблюдаются не более, чем у 4% больных, но присутствуют другие симптомы. Так, для этой болезни более характерно поражение нижних конечностей и хроническое ступенеобразное течение. Еще одним отличительным признаком будет реакция организма на лечение леводопой — при болезни Паркинсона этот препарат вызывает улучшение состояния.

Методы диагностики

Поставить диагноз только по наличию клинических признаков затруднительно, поскольку проявления сосудистого паркинсонизма могут отличаться. Более подробная диагностика необходима для подтверждения данных первичного осмотра, а также для выяснения причины патологического процесса. Она может включать следующие методики:

  • осмотр невролога — на данном этапе можно установить мышечную ригидность, особенно на нижних конечностях, различные неврологические расстройства, а также снижение интеллектуального развития;
  • ультразвуковая диагностика сосудов шеи и головы — проводится для оценки скорости кровотока, а также для исключения тромбозов, сужения сосудистых стенок и других органических изменений;
  • магнитно-резонансная томография головного мозга — наиболее информативный способ диагностики нервной системы, на снимках будут отчетливо видны участки, поврежденные инсультом.

Для более детальной диагностики можно использовать и дополнительные методики. К ним относится ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография) и другие способы, которые позволяют получить наиболее подробную картину болезни. Однако из-за высокой стоимости и сложности проведения процедуры они применяются редко. Для постановки диагноза достаточно простого осмотра, УЗИ сосудов и МРТ головного мозга.


Поставить окончательный диагноз на основании данных первичного осмотра невозможно — понадобится комплексное обследование

Тактика лечения

Лечение сосудистого паркинсонизма комплексное и включает применение нескольких групп препаратов. Их необходимо принимать курсом, поскольку полностью восстановить функции нервной системы не получится. Их действие направлено на стабилизацию состояния больного, снижение частоты рецидивов, улучшение координации движений и сохранение уровня интеллектуального развития.

Первый этап — это базисная терапия. Она подразумевает прием препаратов для улучшения церебрального кровообращения. По необходимости назначают антикоагулянты — средства, которые разжижают кровь и препятствуют появлению тромбов.

Второй этап — это симптоматическое лечение. Препараты, которые назначаются против сосудистого паркинсонизма, подбираются индивидуально:

  • противопаркинсонические средства — вызывают положительную динамику у 30—50% пациентов;
  • ноотропы — вещества для активации мозговой активности;
  • антидепрессанты;
  • обезболивающие средства.

Последний этап — это лечебная физкультура. Тренировки проводятся в домашних условиях и включают простые упражнения для повышения силы и эластичности мышц. Также полезно выполнять задачи на развитие координации движений.

Возможные осложнения и прогноз

Постепенное прогрессирование болезни приводит к снижению способности пациента к самообслуживанию. Расстройства мозговой деятельности становятся причиной деменции — приобретенного слабоумия. Однако наиболее опасен псевдобульбарный паралич — нарушение мышечной активности вследствие отсутствия ее иннервации. У таких пациентов остается риск аспирации (вдыхания) пищи и развития аспирационной пневмонии — воспаления легких. Прогноз зависит от причины и тяжести течения болезни, возраста больного и других факторов.

Заключение

Сосудистый паркинсонизм — тяжелое расстройство работы центральной нервной системы, которое чаще всего проявляется на фоне инсульта. При появлении первых признаков (шаткости походки, тяжести в нижних конечностях) следует сразу же начать лечение. При своевременной медицинской помощи и благоприятном течении возможно сохранить большинство функций головного мозга, в противном случае остается риск инвалидизации и опасных осложнений.

icvtormet.ru

Сосудистый паркинсонизм: как проявляется и лечится

Сосудистый паркинсонизм представляет собой малораспространенную патологию, проявляющуюся в результате ишемического или геморрагического поражения определенных участков головного мозга. Такое неврологическое расстройство сопровождается выраженной симптоматической картиной.

Пациенты сталкиваются с мышечной слабостью и неустойчивым положением рук и ног. Не следует думать о том, что блема неизлечима – при своевременном обращении к доктору можно достичь устойчивых результатов в терапии.

Процесс развития неврологических нарушений.

 

Содержание статьи

Важные сведения

Симптомы патологии были обнаружены достаточно давно, но подробное исследование  над дрожательным параличом провел Джеймс Паркинсон. Первые публикации были выпущены в 1817 году, в которых были описаны основные симптомы недуга.

Специалист описывал странное, неизведанное состояние при котором пациент сталкивается с нарушениями двигательной активности. Исследования проводили и другие известные научные деятели: Третьяков К. Н и Эдуард Бриссо.

Джеймс Паркинсон впервые описал заболевание.

Видео в этой статье ознакомит пациентов с историей открытия заболевания и основными методиками его лечения.

Формы

Современная классификация выделяет две формы патологии: первичный и вторичный паркинсонизм.

Каждая рассмотрена в представленной таблице.

Определенные формы паркинсонизма
ФормаОписание
ПервичныйПод этим термином принимают непосредственно саму болезнь Паркинсона, которая проявляется как следствие гибели нервных клеток. Для поражения характерны следующие черты: пожилой возраст пациента, характерная симптоматическая картина в виде неустойчивости и тремора конечностей. Характерный внешний вид пациента представлен на фото. Признаки могут развиваться с некоторой асимметрией, то есть провоцировать одностороннее поражение.
ВторичныйНедуг имеет особенность развиваться под воздействием внешних факторов, к перечню которых относят:
  • потребление некоторых лекарственных средств;
  • серьезные травмы головы, приведшие к гибели определенных участков ЦНС;
  • наличие нарушений в функционировании сосудистой системы.

Начинается недуг в острой форме но в последствии состояние пациента стабилизируется.

Формы причины появления болезни у пациентов.

Основные виды патологии рассмотрены в следующей таблице.

Вид пораженияОписание недуга
ТоксическийПроявляется в результате сильной интоксикации отравляющими веществами. Часто он осложняет попадание в организм метилового спирта, сероуглерода, свинца, угарного газа или марганца.
ЛекарственныйНейролептики, а точнее их неразмеренное и не дозированное применение могут стать причиной проявления опасного заболевания. Течение патологического процесса в таком случае будет отягощено.
ПосттравматическийТакое заболевание развивается в результате серьезных деформаций и поражений мозговых структур в результате травмы. Стоит заметить, что с такой проблемой часто сталкиваются профессиональные боксеры. При подобном поражении в головном мозге пациента определяются дистрофические участки.
ПостэнцефалитическийНарушения при данном поражении происходят в верхнем слое мозга, например при эпидемическом энцефалите. Заболевание имеет инфекционную этиологию. Следует заметить, что отличительной чертой данного типа является расстройство зрительной функции.
АтеросклеротическийПроявляется как результат диффузных поражений определенных участков головного мозга атеросклерозом. Такие отклонения выражены достаточно интенсивно, в этом случае патология трудно поддается терапии и часто становится причиной резкой инвалидизации пациента с полной потерей трудоспособности. Сосудистая форма паркинсонизма, симптомы которого могут быть очень интенсивными, чаще всего протекает при избыточном накоплении холестерина в организме.
ЮвенильныйПод подобным термином подразумевают особенную форму расстройства, проявляющуюся в результате воздействия генетической причины. Чаще всего заболевание с таким причинным фактором выявляют у женщин.
МарганцевыйПроявление патологии связано с высокой концентрацией вещества под названием марганец в организме пациента. Зачастую она развивается у пациентов занятых небезопасной трудовой деятельностью.
АтипичныйОтличительной чертой недуга является стремительное развитие с нарастающей интенсивностью проявления симптоматической картины.

Симптомы заболевания являются атипичными для болезни Паркинсона:

  • нарушения когнитивной функции;
  • автономные дисфункции;
  • постуральные нарушения.

Атипичные варианты заболевания выявлять достаточно трудно, но только своевременное медикаментозное вмешательство может стать основой успешного выздоровления.

Иногда причиной болезни становится самолечение и бесконтрольное использование лекарственных средств.

Внимание! Суждение о том, что болезнь Паркинсона может проявляться только у пожилых людей является ошибочным. Безусловно, чаще всего недуг диагностируется у пациентов старшей возрастной категории, но возможность развития нарушений у молодых слоев населения – не редкость.

Характерная клиническая картина

Симптомы могут иметь различную интенсивность.

Среди основных особенностей проявления заболевания выделяют:

  • симметричность симптомов и двухстороннее начало патологии;
  • отсутствие среднемозгового тремора;
  • медиаторы нервных импульсов не проявляют собственную эффективность;
  • симптомы в виде частичного обездвиживания развиваются преимущественно в нижних конечностях;
  • изменение характера походки.

Заболевание может иметь острое или подострое начало с характерной последующей стабилизацией или частичным устранением симптомов. Недуг может прогрессировать ступне образно симптомы могут регрессировать и прогрессировать. Основные клинические варианты его проявлений рассмотрены в следующей таблице.

Излечима ли болезнь?

Варианты клинического течения недуга
ТипОсобенности
Типичный вариантХарактерен ассиметричный или симметричный акинето-ригидный синдром, проявляющейся в виде поражений нижних конечностей и нарушений ходьбы
СосудистыйХарактеризуется следующими синдромами:
  • пирамидный;
  • мозжечковый;
  • экстрапирамидный;
  • глазодвигательные расстройства;
  • очаговые нарушения мозговых функций.

Этот вариант проявляется в форме мультисистемных дегенераций. Может быть надядерный паралич.

Синдром сосудистого паркинсонизмаУ пациента диагностируют односторонний паралич сопровождающийся тремором конечностей. Отмечается высокая реакция организма пациентов на препараты леводопы. Прогрессирует недуг достаточно медленно. Диагностирую заболевание в подобной форме крайне редко.
Паркинсонизм сосудов, характеризующийся поражением нижних конечностейУ пациента существенно изменяется тип ходьбы, проявляется неустойчивость. По данным компьютерной томографии прослеживаются существенные изменения в структуре белого вещества. Препараты леводопы неэффективны.

Только ли болезнь пожилых людей?

Причины развития

К основным причинам, становящимся толчком для развития недуга, относят:

  • опухоль или аневризма головного мозга;
  • тяжелые черепно-мозговые травмы;
  • энцефалит;
  • отравление токсическими соединениями;
  • недостаточность структур головного мозга.

При паркинсонизме проявляются нарушения передачи движений при помощи нейромедиаторов.

Нарушение зрительной функции — один из симптомов.

Для справки! Нейромедиаторы представляют собой биологически активный компонент, обеспечивающий передачу импульсов между клетками.

На фоне нарушения подобного естественного баланса происходит нарушение двигательных функций.

Факт! У пациентов с нарушениями подобного характера снижается концентрация нейромедиаторов, а именно глутамата обеспечивающего снижение влияющего воздействия дофамина.

Лечение проводится под наблюдением специалиста.

Важно отметить, что недуг может быть спровоцирован наличием различных цереброваскулярных патологий, которые рассмотрены в таблице.

Цереброваскулярные нарушения
Тип пораженияПровоцирующие недуги
Поражение мелких артерий головного мозгаГипертоническая микроангиопатия, сенильный артериосклероз, извитость артериол, амилоидная ангиопатия, васкулиты, микроангиопатия.
Травмирование крупных мозговых структурАтеросклероз артерий, менинговаскулярный сифилис.
Кардиогенные нарушенияКардиогенная эмболия, гипоксическая энцефалопатия.
Остальные заболеванияАнтифосфолипидный синдром, кауголопатия, артериовенозные деформации.

Следует также остановить внимание на том что недуг часто проявляется на фоне достаточно распространенной патологии, имеющей название артериальная гипертензия. Именно поэтому людям, имеющим такое заболевание, следует с особенным вниманием относиться к собственному самочувствию.

Особенности лечения

Лечение сосудистого паркинсонизма начинают с применения специализированных препаратов действие которых направлено на купирование симптоматики. Цена используемых средств – высока.

Можно ли предотвратить развитие опасного недуга?

При сосудистом паркинсонизме используют следующие вещества:

  • препараты агонисты дофаминовых рецепторов;
  • амантадин;
  • ингибриторы;
  • леводопа.

Лечение достаточно осложнено потому лучше обратиться к специалисту узкой направленности – паркинсонологу. В таком случае шансы на успех терапии возрастут в несколько раз.

Тем не менее, лечением патологии также может заниматься невролог. Пациенты должны принимать лекарственные средства в четко предписанных врачом дозировках.

Внимание! Инструкция по применению этих средств представляет собой сводную характеристику. Не следует определять дозу по совету фармакологических компаний. Только врач с учетом особенностей протекания паркинсонизма и состояния здоровья человека сможет определить вещество в оптимальных дозах.

Вернуться к полноценной жизни после болезни Паркинсона конечно можно, но успех терапии во многом зависит от отношения пациента к собственному здоровью.

uflebologa.ru

Болезнь Паркинсона — Википедия

Боле́знь Паркинсо́на (синонимы: идиопатический синдром паркинсонизма, дрожательный паралич) — медленно прогрессирующее хроническое неврологическое заболевание, характерное для лиц старшей возрастной группы[3]. Относится к дегенеративным заболеваниям экстрапирамидной моторной системы. Вызвано прогрессирующим разрушением и гибелью нейронов, вырабатывающих нейромедиатор дофамин[4], — прежде всего в чёрной субстанции, а также и в других отделах центральной нервной системы. Недостаточная выработка дофамина ведёт к активирующему влиянию базальных ганглиев на кору головного мозга. Ведущими симптомами (иначе: основные или кардинальные симптомы) являются:

Современная медицина пока не может излечить заболевание (этиологическая или патогенетическая терапия), однако существующие методы консервативного и оперативного лечения позволяют значительно улучшить качество жизни больных и замедлить прогрессирование болезни[5].

Термин «паркинсонизм» является общим понятием для ряда заболеваний и состояний с вышеназванными ведущими симптомами. Однако наиболее значимой из форм паркинсонизма является болезнь Паркинсона — идиопатическое заболевание (что означает болезнь самостоятельную, не вызванную генетическими нарушениями или другими заболеваниями).

Своим названием болезнь Паркинсона обязана французскому неврологу Жану Шарко. Он предложил назвать её в честь британского врача и автора «Эссе о дрожательном параличе» Джеймса Паркинсона, чей труд не был должным образом оценён при жизни[6].

Первая страница «Эссе о дрожательном параличе» Джеймса Паркинсона Жан Шарко — французский невролог, предложивший называть заболевание болезнью Паркинсона Рисунок человека с болезнью Паркинсона, сделанный Жаном Шарко

Проявления болезни Паркинсона были описаны за несколько тысячелетий до опубликования в 1817 году Джеймсом Паркинсоном «Эссе о дрожательном параличе» (англ. An Essay on the Shaking Palsy).

В египетском папирусе XII столетия до н. э. у одного из фараонов отмечены характерные для заболевания симптомы. В Библии описаны люди с тремором[6][7]. В текстах Аюрведы заболевание, проявляющееся тремором, ограничением движений, слюнотечением и другими характерными симптомами, рекомендовано лечить некоторыми видами бобовых. Знаменитый древнеримский врач Гален, по всей видимости, ещё во II столетии н. э. описал болезнь Паркинсона, указав на её симптомы — тремор покоя (дрожь покоящихся частей тела), постуральную неустойчивость и мышечную ригидность[7][8].

После Галена симптомы паркинсонизма вновь были описаны лишь в XVII столетии[7]. Голландский врач и анатом Франциск Сильвий отметил отличие тремора покоя от других видов дрожания, немец Иероним Гобий[en] выделил симптомы характерной для паркинсонизма походки[7][8][9]. Знаменитый шотландский хирург Джон Хантер дал подробное описание больного паркинсонизмом[7][10].

В 1817 году английский врач Джеймс Паркинсон опубликовал «Эссе о дрожательном параличе»[6]. В нём он описал шестерых больных людей, подробно остановившись на таких характерных симптомах заболевания, как тремор покоя, патологическая походка и постуральная неустойчивость, мышечная ригидность и другие. Также он оценил их динамику при прогрессировании заболевания[6][11]. Работа оставалась незамеченной в течение 40 лет после опубликования[11]. Классические исследования неврологов У. Говерса, С. Вильсона, В. Эрба и Ж. Шарко в 1868—1881 годах позволили выделить болезнь Паркинсона как самостоятельное заболевание. По предложению знаменитого французского невролога Шарко заболевание получило имя британского врача Паркинсона, чей труд не был должным образом оценён при жизни[6].

После определения болезни Паркинсона как самостоятельного заболевания возник вопрос о том, поражение каких структур приводит к его симптомам. Французский невролог Эдуард Бриссо в конце XIX столетия предположил, что за развитие заболевания ответственны субталамическое ядро и ножки мозга (отдел среднего мозга)[6]. В 1912 году Фредерик Леви обнаружил специфические клеточные включения в клетках ствола мозга, характерные для болезни Паркинсона, впоследствии названные тельцами Леви[6]. В 1919 году русский невролог К. Н. Третьяков определил, что основные патологические изменения при заболевании возникают в чёрной субстанции[12]. Предположения К. Н. Третьякова не признавались медицинским сообществом до их подтверждения немецким патологоанатомом Рольфом Хасслером[en] в 1948 году[6][13].

Биохимические изменения, которые лежат в основе заболевания, стали изучать в 1950-х годах. За исследования нейротрансмиттера дофамина, играющего важную роль в развитии заболевания, шведский фармаколог Арвид Карлссон получил Нобелевскую премию по физиологии и медицине[14] в 2000 году. Состав телец Леви был расшифрован в 1997 году[15].

Вместе с исследованиями природы заболевания развивались методы его лечения. Неврологи конца XIX — начала XX столетий отмечали положительный эффект алкалоидов группы атропина белладонны. В 1939 году была предпринята попытка хирургического лечения — деструкция базальных ганглиев. Эти методики были усовершенствованы за последующие 20 лет[8]. До внедрения в клиническую практику леводопы антихолинергические препараты и хирургическое разрушение базальных ядер оставались основными методами лечения болезни Паркинсона[14][16]. В конце 1980-х годов стимуляция глубинных структур мозга электрическими импульсами была признана возможным методом лечения заболевания[17].

Болезнь Паркинсона составляет 70—80 % случаев синдрома паркинсонизма. Она является наиболее частым нейродегенеративным заболеванием после болезни Альцгеймера[18][19]. Заболевание встречается повсеместно. Его частота колеблется от 60 до 140 человек на 100 тысяч населения, число больных значительно увеличивается среди представителей старшей возрастной группы. Удельный вес людей с болезнью Паркинсона в возрастной группе старше 60 лет составляет 1 %[3], а старше 85 лет — от 2,6 %[4] до 4 %[18]. Чаще всего первые симптомы заболевания появляются в 55—60 лет. Однако в ряде случаев болезнь может развиться и в возрасте до 40 (болезнь Паркинсона с ранним началом) или до 20 лет (ювенильная форма заболевания)[4].

Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины. Существенных расовых различий в структуре заболеваемости не выявлено[4].

Этиология болезни Паркинсона на вторую половину 2011 года окончательно не выяснена. Этиологическими факторами риска считаются старение, генетическая предрасположенность, воздействие факторов окружающей среды[4][20][21]. Патоморфологически нормальное старение сопровождается уменьшением числа нейронов чёрной субстанции и наличием в них телец Леви. Старению также сопутствуют нейрохимические изменения в стриатуме — снижение содержания дофамина и фермента тирозингидроксилазы, а также уменьшение числа дофаминовых рецепторов. С помощью позитронно-эмиссионной томографии доказано, что темпы дегенерации нейронов чёрной субстанции при болезни Паркинсона намного выше, чем при нормальном старении[4].

Около 15 % людей с болезнью Паркинсона имеют семейный анамнез данного заболевания. Однако гены, ответственные за развитие болезни Паркинсона, не идентифицированы[4].

Причинами паркинсоноподобных проявлений также могут быть воздействие факторов окружающей среды (пестициды, гербициды, соли тяжёлых металлов)[22], хроническая цереброваскулярная недостаточность или употребление лекарств, вызывающих экстрапирамидные побочные эффекты[23].

Экологические факторы[править | править код]

Установлено, что после инъекции вещества 1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридин (МФТП) развивается паркинсонизм[4]. МФТП проникает через ГЭБ и под действием МАО-B окисляется до 1-метил-4-фенилпиридина (МФП+). МФП+ проникает в митохондрии и ингибирует комплекс I дыхательной цепи. Сходство химического строения МФТП и некоторых пестицидов (например, ротенон, паракват) и гербицидов (например, Агент Оранж) позволило предположить, что МФТП-подобные токсины окружающей среды способствуют развитию болезни Паркинсона[24][25][26]. К факторам риска относят также проживание в сельской местности и близость промышленных предприятий и карьеров[26].

Риск развития болезни Паркинсона у курильщиков в 3 раза ниже, чем у некурильщиков[24]. Предполагают, что это связано с дофамин-стимулирующим эффектом никотина[24]. Кроме того, это можно объяснить наличием в дыме табака соединений, действие которых подобно ингибиторам МАО[27]. От развития болезни Паркинсона защищает также употребление кофеина[28].

Окислительная гипотеза[править | править код]

Окислительная гипотеза предполагает, что свободные радикалы, образующиеся при окислительном метаболизме дофамина, играют важную роль в развитии и прогрессировании болезни Паркинсона. Содержание веществ, которые могут служить донором электронов, в чёрном веществе увеличивается, что способствует образованию свободных радикалов[4]. Кроме того, при окислении дофамина под действием МАО образуется пероксид водорода. Если пероксид водорода не связывается с глутатионом, то происходит накопление весьма реактивных гидроксильных радикалов, которые вступают в реакцию с липидами клеточных мембран, вызывая перекисное окисление липидов и гибель клеток.

Патологическая анатомия[править | править код]

При болезни Паркинсона поражаются структуры экстрапирамидной системы — базальные ядра и чёрное вещество, голубое пятно и другие[29]. Наиболее выраженные изменения отмечают в передних отделах чёрной субстанции. Характерные для болезни Паркинсона симптомы возникают при гибели 60—80 % нейронов этого анатомического образования[21][30].

Макроскопические изменения характеризуются депигментацией содержащих меланин областей чёрного вещества и голубого пятна[18][31]. При микроскопическом исследовании поражённых областей выявляют уменьшение числа нервных клеток. В них определяется наличие телец Леви. Также происходит гибель астроцитов (разновидности глиальных клеток) и активация микроглии. Тельца Леви образуются вследствие скопления в цитоплазме белка α-синуклеина[en][21]. Наличие телец Леви — один из признаков болезни Паркинсона[31].

Тельца Леви обнаруживают также и при других нейродегенеративных заболеваниях. В связи с этим они не считаются специфическим маркером болезни Паркинсона. Кроме того, при данном заболевании в чёрной субстанции и голубом пятне обнаружены «бледные тельца» — внутриклеточные гранулярные включения, которые замещают распадающийся меланин[32].

Согласно предложенной Брааком и соавторами классификации, в асимптоматической стадии болезни Паркинсона тельца Леви появляются в нервных клетках обонятельной луковицы, продолговатого мозга и варолиевого моста. С прогрессированием заболевания наличие данных патологических телец отмечается в нейронах чёрной субстанции, среднего мозга, базальных ганглиев и на конечных этапах в клетках коры головного мозга[30].

Патологическая физиология[править | править код]

Тесная взаимосвязь между составляющими экстрапирамидной системы — паллидумом и стриатумом — обеспечивается многочисленными пучками нервных волокон. Благодаря связям между таламусом и стриопаллидарной системой образуются рефлекторные дуги, обеспечивающие выполнение многочисленных стереотипных и автоматизированных движений (например, ходьба, бег, плаванье, езда на велосипеде и др.). Тесная связь стриопаллидарной системы с ядрами гипоталамуса определяет её роль в механизмах эмоциональных реакций[33].

В норме экстрапирамидная система посылает импульсы к периферическим двигательным нейронам. Эти сигналы играют важную роль в обеспечении миостатики путём готовности мышц к произвольным движениям. От деятельности данного отдела центральной нервной системы зависит способность человека принимать оптимальную для намеченного действия позу, достигается необходимое соотношение тонуса мышц-агонистов и мышц-антагонистов, а также плавность и соразмерность произвольных движений во времени и пространстве[33].

Характер клинических проявлений болезни зависит от того, какая часть стриопаллидарной системы поражена — стриатум или паллидум. Если чрезмерно тормозящее влияние стриатума, возникает гипокинезия — бедность движений, амимия. Гипофункция стриатума приводит к возникновению избыточных непроизвольных движений — гиперкинезов[33]. Паллидум оказывает тормозящее воздействие на структуры стриатума. Для болезни Паркинсона характерно снижение тормозящего влияния паллидума на стриатум. Повреждение паллидума приводит к «торможению торможения» периферических двигательных нейронов[34].

Открытие роли нейромедиаторов позволило объяснить функции экстрапирамидной системы, а также причины возникновения клинических проявлений болезни Паркинсона и паркинсонизма. В мозге существует несколько дофаминергических систем. Одна из них начинается в нейронах чёрной субстанции, аксоны которых через ножку мозга, внутреннюю капсулу, бледный шар доходят до полосатого тела (лат. corpus striatum). Терминальные отделы этих аксонов содержат большое количество дофамина и его производных. Дегенерация данного нигростриарного дофаминергического пути является основным причинным фактором развития болезни Паркинсона. Вторая восходящая дофаминергическая система — мезолимбический путь. Он начинается от клеток интерпедункулярного ядра среднего мозга и заканчивается в гипоталамусе и лобных долях головного мозга. Этот путь принимает участие в контроле настроения, поведении и контролирует начало двигательного акта и движений аффективной реакции (движений, которые сопровождают эмоции)[34].

Основу всех форм паркинсонизма составляет резкое уменьшение количества дофамина в чёрной субстанции и полосатом теле[4] и соответственно нарушение функционирования дофаминергических проводящих путей головного мозга.

Для болезни Паркинсона характерны 4 двигательных нарушения: тремор, гипокинезия, мышечная ригидность, постуральная неустойчивость, — а также вегетативные и психические расстройства[20].

Тремор (дрожание) — наиболее очевидный и легко выявляемый симптом[35]. Для паркинсонизма характерен тремор, возникающий в покое, хотя редко возможны и другие типы (постуральный, интенционный)[20]. Его частота 4—6 Гц (движений в секунду). Он обычно начинается в дистальном отделе одной руки, при прогрессировании заболевания распространяясь на противоположную руку и на ноги[4]. Разнонаправленные движения большого и других пальцев внешне напоминают счёт монет или скатывание пилюль (схожесть с ручной техникой создания пилюль в фармацевтике)[36][37]. Иногда также отмечается дрожание головы по типу «да-да» или «нет-нет», дрожание век, языка, нижней челюсти. В редких случаях оно охватывает всё тело. Тремор усиливается при волнении и стихает во время сна и произвольных движений[38]. В отличие от мозжечкового тремора, который появляется при движении и отсутствует в покое, при болезни Паркинсона типично его наличие в покое и уменьшение или исчезновение при движениях[39].

Почерк при болезни Паркинсона. На рисунке (масштаб не соблюдён) видны рваные движения там, где предполагаются плавные линии

Гипокинезия — снижение спонтанной двигательной активности. Больной может застывать, часами сохраняя неподвижность. Характерна общая скованность. Активные движения возникают после некоторого промедления, темп их замедлен — брадикинезия[39]. Больной ходит мелкими шагами, ступни при этом располагаются параллельно друг другу — кукольная походка[38]. Лицо маскообразное (амимия), взгляд застывший, мигания редкие. Улыбка, гримаса плача возникают с запозданием и так же медленно исчезают[39].

«Поза манекена» характерная для болезни Паркинсона

Речь лишена выразительности, монотонна и имеет тенденцию к затуханию. В результате характерного для болезни Паркинсона уменьшения амплитуды движений почерк становится мелким — микрография[37][38].

Одним из проявлений олигокинезии (уменьшение количества движений) является отсутствие физиологических синкинезий (содружественных движений). При ходьбе руки не совершают обычных размашистых движений, они остаются прижатыми к туловищу (ахейрокинез). При взгляде вверх не отмечается наморщивания лба. Сжатие пальцев в кулак не сопровождается разгибанием кисти. Больной не может выполнять несколько целенаправленных движений одновременно. Все действия напоминают автоматические[37][38][39].

Мышечная ригидность — равномерное повышение тонуса мышц по пластическому типу. Конечности при их сгибании и разгибании застывают в приданном им положении. Такая форма повышения мышечного тонуса называется «пластической восковой гибкостью». Преобладание ригидности в определённых группах мышц приводит к формированию характерной позы просителя[37] (также называют «поза манекена»[38][39]): больной сутулится, голова наклонена вперёд, полусогнутые в локтевых суставах руки прижаты к телу, ноги также слегка согнуты в тазобедренных и коленных суставах. При пассивном сгибании-разгибании предплечья, головы, круговых движениях в лучезапястном суставе можно ощутить своеобразную прерывистость, ступенчатость напряжения мышц — «симптом зубчатого колеса»[37][39].

Изменения мышечного тонуса ведут к нарушению тенденции конечности к возвращению в исходную позицию после совершённого движения. Например, после резкого пассивного тыльного сгибания стопы она некоторое время сохраняет приданную ей позицию — феномен Вестфаля[38].

Постуральная неустойчивость развивается на поздних стадиях заболевания[4]. У больного отмечаются затрудения преодоления как инерции покоя, так и инерции движения. Больному сложно начать движение, а начав его, трудно остановиться. Возникают явления пропульсии (лат. propulsio — проталкивание вперёд), латеропульсии и ретропульсии. Они выражаются в том, что, начав движение вперёд, в сторону или назад, туловище обычно как бы опережает ноги, в результате чего нарушается положение центра тяжести. Человек теряет устойчивость и падает[38]. Иногда у больных определяют «парадоксальные кинезии», когда вследствие эмоциональных переживаний, после сна либо вследствие других факторов человек начинает свободно передвигаться, пропадают характерные для заболевания симптомы. Через несколько часов симптоматика возвращается[37].

Вегетативные и психические расстройства. Кроме нарушений двигательной сферы, при болезни Паркинсона отмечаются вегетативные расстройства, а также нарушения обмена веществ. Следствием может быть либо истощение (кахексия), либо ожирение. Секреторные расстройства проявляются сальностью кожных покровов, особенно лица, повышенным слюноотделением, избыточной потливостью[37][38].

Психические расстройства при болезни Паркинсона могут быть обусловлены как самим заболеванием, так и антипаркинсоническими препаратами. Начальные признаки психоза (страх, растерянность, бессонница, галлюцинаторно-параноидное состояние с нарушением ориентировки) отмечают у 20 % амбулаторных и двух третей больных с тяжёлой формой паркинсонизма. Слабоумие выражено слабее, чем при сенильной деменции. У 47 % наблюдают депрессии, у 40 % — расстройства сна и патологическую утомляемость[40]. Больные безынициативны, вялы, а также назойливы, склонны к повторению одних и тех же вопросов[37][38].

Различают несколько клинических форм заболевания — ригидно-брадикинетическую, дрожательно-ригидную и дрожательную[41]:

  • Ригидно-брадикинетическая форма характеризуется повышением тонуса мышц по пластическому типу, прогрессирующим замедлением активных движений вплоть до обездвиженности. Появляются мышечные контрактуры. Характерна «поза манекена» («поза просителя»).
  • Дрожательно-ригидная форма характеризуется тремором конечностей, преимущественно их дистальных отделов, к которому присоединяется скованность произвольных движений.
  • Для дрожательной формы характерно наличие постоянного или почти постоянного средне- и крупноамплитудного тремора конечностей, языка, головы, нижней челюсти. Тонус мышц нормальный или несколько повышен. Темп произвольных движений сохранён.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Другие виды паркинсонизма[править | править код]

Томография мозга мужчины (56 лет) с диагнозом Паркинсона

Диагностика болезни Паркинсона в большинстве случаев не вызывает затруднений — достаточно наличия у пациента гипокинезии и одного из симптомов: тремора покоя, ригидности, постуральных нарушений в сочетании с положительным эффектом от приёма леводопы[35]. На начальных этапах заболевания, когда проявления заболевания не выражены либо выражены слабо, правильной диагностике может способствовать выявление постуральных рефлексов (рефлексов положения). К ним относится описанный выше феномен Вестфаля, а также феномен Фуа—Тевенара (либо феномен голени). Данные рефлексы возникают вследствие повышения пластического тонуса мышц. Феномен голени проявляется тем, что максимально согнутая в коленном суставе нога больного, который лежит на животе, опускается медленно и обычно разгибается не полностью[38].

Дифференциальный диагноз болезни Паркинсона с другими патологиями проходит в два этапа. Следует исключить состояния и процессы, при которых имеются схожие с паркинсонизмом симптомы. При наличии у больного паркинсонизма необходимо учитывать, что данный синдром характерен для ряда заболеваний.

Патогномоничные для паркинсонизма симптомы наблюдаются при следующих расстройствах[4]:

Паркинсонизм также может быть вызван целым рядом заболеваний. В большинстве случаев (~80 %) он вызван поражением нигростриарной системы вследствие болезни Паркинсона. При поражениях соответствующих отделов центральной нервной системы другой этиологии будут возникать токсический, лекарственный, постэнцефалитический, сосудистый, посттравматический и другие паркинсонизмы[4].

При многих заболеваниях развивается синдром паркинсонизма в сочетании с симптомами поражения других отделов центральной нервной системы. Для обозначения данной группы заболеваний используют термин «паркинсон-плюс»[4].

Классификация паркинсонизма и частота встречаемости его отдельных форм*[19]
Тип Форма Частота, %
Первичный (идиопатический) паркинсонизм Болезнь Паркинсона 80,2
*
Вторичный паркинсонизм Постэнцефалитический 0,5
Лекарственный 3,9
Сосудистый 2,1
Токсический *
Травматический *
Паркинсонизм, связанный с тиреоидными нарушениями, гипотиреоидизмом, гепатоцеребральной дегенерацией, опухолью мозга, гидроцефалией, сирингомезенцефалией *
Паркинсонический синдром
при мультисистемной дегенерации —
«паркинсонизм-плюс»
Прогрессирующий супрануклеарный паралич (синдром Стила—Ричардсона) 7,4
Синдром Шая—Драйжера 1,7
Стриато-нигральная дегенерация 0,4
Комплекс паркинсонизм—деменция—боковой амиотрофический склероз 0,2
Кортико-базальная дегенерация 0,5
Болезнь диффузных телец Леви 1,2
Болезнь Галлервордена—Шварца 0,3
Оливо-понто-церебральная дегенерация *

* Формы паркинсонизма, частота встречаемости которых не указана, диагностируют редко, и в сумме они составляют 2,2 %.

В соответствии с последними соглашениями Европейской ассоциации болезни Паркинсона[42] синдром паркинсонизма подразделяется на четыре группы:

  • идиопатический паркинсонизм
  • генетические формы паркинсонизма, семейный синдром паркинсонизма — наследственная форма, обозначается локализацией гена (например, PARK1)
  • паркинсонизм в рамках других нейродегенеративных заболеваний (атипичные формы паркинсонизма, иногда называемые благодаря дополнительным симптомам «синдром паркинсонизм плюс»)
  • симптоматические синдромы Паркинсона — например, как следствие некоторых медикаментов, амфетаминов, травм, опухолей, действия токсических веществ, эндокринно-метаболических нарушений, воспалительно-инфекционных заболеваний

Идиопатический и атипичный паркинсонизм могут в качестве проявлений нейродегенеративных заболеваний классифицироваться как синуклеинопатии (англ.)русск. (идиопатический паркинсонизм, мультисистемная атрофия, деменция с тельцами леви) или таупатии (прогрессирующий супрануклеарный парез взора, кортико-базальная деменция).

В 1992 году британский врач Хьюз предложил критерии диагностики болезни Паркинсона, позволяющие установить диагноз с точностью до 93 % (согласно данным аутопсий)[43]:

  1. Наличие гипокинезии и как минимум одного из следующих симптомов: ригидность, тремор покоя 4—6 Гц, постуральные нарушения.
  2. Асимметричный дебют заболевания (стадия гемипаркинсонизма).
  3. Прогрессирующее течение.
  4. Отсутствие в анамнезе возможных этиологических факторов вторичного паркинсонизма (приём нейролептиков, достоверно перенесённый энцефалит, острые нарушения мозгового кровообращения, повторные или тяжёлые черепно-мозговые травмы).
  5. Отсутствие следующих симптомов:
a) на всех стадиях заболевания
  • отчётливой мозжечковой и/или пирамидной симптоматики
  • надъядерного паралича взора
  • окулогирных кризов
b) на ранних стадиях заболевания
  • грубых постуральных расстройств
  • грубой прогрессирующей вегетативной недостаточности
  • грубой деменции

Эти критерии должны соблюдаться лишь при отборе больных для научных исследований. Для предварительного диагноза достаточно выполнение лишь первых двух пунктов[35].

Стадии паркинсонизма по Хён и Яру (Hoehn, Yahr, 1967)[править | править код]

Наиболее часто применяемой в медицине является классификация стадий паркинсонизма по Хён и Яру[44][45]. Впервые она была опубликована в 1967 году в журнале Neurology Маргарет Хён (англ. Hoehn) и Мелвином Яром (англ. Yahr). Изначально она описывала 5 стадий прогрессирования болезни Паркинсона (1 — 5)[46]. Впоследствии шкалу модифицировали, дополнив её стадиями 0, 1,5 и 2,5[47].

  • Стадия 0 — нет признаков заболевания.
  • Стадия 1 — симптомы проявляются на одной из конечностей.
    • Стадия 1,5 — симптоматика проявляется на одной из конечностей и туловище.
  • Стадия 2 — двусторонние проявления без постуральной неустойчивости.
    • Стадия 2,5 — двусторонние проявления с постуральной неустойчивостью. Больной способен преодолевать инерцию движения, вызванную толчком.
  • Стадия 3 — двусторонние проявления. Постуральная неустойчивость. Больной способен к самообслуживанию.
  • Стадия 4 — обездвиженность, потребность в посторонней помощи. При этом больной способен ходить и/или стоять без поддержки.
  • Стадия 5 — больной прикован к креслу или кровати. Тяжёлая инвалидизация.
Молекула дофамина, недостаток которого вызывает болезнь Паркинсона

Консервативное лечение[править | править код]

В настоящее время болезнь Паркинсона является неизлечимой, все существующие методы лечения направлены на облегчение её симптомов (симптоматическое лечение). Основные препараты, устраняющие двигательные нарушения: леводопа (чаще в комбинации с периферическими ингибиторами ДОФА-декарбоксилазы или реже с ингибиторами КОМТ), агонисты дофаминовых рецепторов[en] и ингибиторы МАО-Б[5].

Дофаминергические препараты[править | править код]

Диоксифенилаланин (сокращённо допа, или дофа) — биогенное вещество, которое образуется в организме из тирозина и является предшественником дофамина, в свою очередь являющегося предшественником норадреналина. В связи с тем, что при болезни Паркинсона содержание дофамина в головном мозге значительно снижено, для лечения заболевания целесообразно применение веществ, повышающих его содержание в ЦНС. Сам дофамин не может быть использован для этой цели, так как он плохо проникает через гемато-энцефалический барьер[48].

Леводопа[править | править код]

В качестве лекарственного препарата широко применяют синтетический левовращающий изомер диоксифенилаланина (сокращённо L-дофа), который значительно активнее правовращающего. Леводопа хорошо всасывается при приёме внутрь. Бо́льшая часть препарата попадает в печень и превращается в дофамин, который не проникает через гемато-энцефалический барьер. Для уменьшения декарбоксилирования препарат рекомендуют применять с ингибиторами дофа-декарбоксилазы (бенсеразидом, карбидопой)[48].

Препарат эффективен при болезни Паркинсона и паркинсонизме. Он уменьшает гипокинезию и ригидность. При треморе, дисфагии и слюнотечении лечебный эффект достигается у 50—60 %[48].

Препарат можно назначать с центральными холиноблокаторами и не следует применять с необратимыми ингибиторами моноаминоксидазы (МАО)[48].

При применении возможны побочные эффекты: диспепсические явления (тошнота, рвота, потеря аппетита), гипотензия, аритмии, гиперкинезы и др.[48]

У пациентов младше 60—70 лет назначение леводопы из-за развития побочных явлений и снижения эффективности при длительной терапии стараются отложить и применяют другие лекарственные средства[49]. Лечение пациентов старше 70 лет даже в начальных стадиях рекомендуют начинать с леводопы, что объясняют меньшей эффективностью препаратов других групп и более частыми соматическими и психическими побочными эффектами в этом возрасте[4].

Агонисты дофамина[править | править код]

В качестве основного лечения также используются агонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин, перголид[en], прамипексол[en], ропинирол[en], каберголин[en], апоморфин, лизурид[en]). Препараты данной группы являются специфическими центральными агонистами дофаминовых рецепторов. Имитируя действие дофамина, они вызывают те же фармакологические эффекты, что и леводопа[50].

По сравнению с леводопой они реже вызывают дискинезии и другие двигательные расстройства, но чаще оказывают иные побочные эффекты: отёки, сонливость, запоры, головокружение, галлюцинации, тошноту[51].

Ингибиторы МАО типа Б и катехол-О-метилтрансферазы[править | править код]

Данная группа препаратов избирательно подавляет активность ферментов, которые расщепляют дофамин: моноаминоксидаза (МАО типа Б) и катехол-О-метилтрансфераза (КОМТ). ингибиторы МАО-Б (например, селегилин, разагилин] и ингибиторы КОМТ (например, энтакапон[en] и толкапон[en]) замедляют неуклонное прогрессирование болезни Паркинсона. Фармакологические эффекты аналогичны леводопе, хотя их выраженность значительно меньше. Они позволяют усилить эффекты леводопы, не повышая и даже снижая её суммарную дозу[21][52].

Ингибиторы обратного нейронального захвата дофамина[править | править код]

ru.wikipedia.org

Сосудистый паркинсонизм: 20 лет спустя | Левин О.С.

В статье представлены современные представления о сосудистом паркинсонизме

    Впервые мысль о том, что паркинсонизм может быть следствием сосудистого заболевания мозга, высказал, по-видимому, французский невролог Е. Brissaud (1894), который предположил, что субстратом паркинсонизма служит дегенерация черной субстанции или любое иное поражение этой структуры, в т. ч. и сосудистого генеза. В 1929 г., обобщив собственные наблюдения и имевшиеся к тому времени литературные данные, 29-летний Макдональд Критчли (М. Сritchley), впоследствии ставший знаменитейшим американским неврологом, сделал первое подробное описание «артериосклеротического паркинсонизма» [1]. 
    Ввиду отсутствия четких диагностических критериев и убедительных патоморфологических исследований проблема сосудистого паркинсонизма (СП) длительное время остается предметом дискуссий. Одни исследователи отрицали саму возможность существования СП, полагая, что при сосудистом поражении мозга невозможны истинная акинезия и ригидность, а паркинсоническую симптоматику лишь имитируют спастичность, псевдобульбарный синдром или паратония (в связи с этим для обозначения паркинсоноподобных нарушений сосудистого генеза нередко использовался термин «сосудистый, или атеросклеротический псевдопаркинсонизм»). В других ситуациях диагностировали «псевдососудистый паркинсонизм» (например, у больных с дегенеративным паркинсонизмом и сопутствующим цереброваскулярным заболеванием (ЦВЗ)) и даже «псевдососудистый псевдопаркинсонизм» (например, у больных с нарушением ходьбы вследствие нормотензивной гидроцефалии) [2].    В отечественной неврологии длительное время отмечалась тенденция к гипердиагностике СП, связанная с нечеткостью клинических критериев СП и, в частности, переоценкой диагностической значимости сосудистых факторов риска или отдельных признаков цереброваскулярной недостаточности, часто встречающихся у пожилых лиц. В 1997 г. авторы подготовили обзор исследований по СП, опубликованный в «Неврологическом журнале». За 20 лет, прошедших с того времени, появились новые публикации, которые существенно изменили представления о проблеме СП. В данной статье отражены эти изменения.
    Появление компьютерной томографии (КТ) и особенно магнитно-резонансной томографии (МРТ) упростило диагностику сосудистых поражений мозга, но вместе с тем создало своего рода диагностическую «ловушку»: выявление при КТ или МРТ изменений, указывающих на ЦВЗ, рождает соблазн объяснить сосудистым поражением любой неврологический синдром, имеющийся у больного [3]. 
    Безусловно, при остром развитии экстрапирамидного синдрома и обнаружении с помощью КТ или МРТ «свежего» ишемического или геморрагического очага в глубинных отделах мозга диагноз очевиден. Однако диагностическая ситуация не всегда бывает столь однозначной. Следует учитывать, что очаги, выявляющиеся при КТ/МРТ, в подкорковых структурах, зачастую бывают асимптомными [4]. Поэтому обнаружение не только клинических, но и нейровизуализационных признаков ЦВЗ (даже в области базальных ганглиев!) еще не означает, что экстрапирамидный синдром вызван именно сосудистым поражением мозга, а не иным процессом, не имеющим специфических, выявляемых КТ или МРТ маркеров (например, нейродегенеративным заболеванием или побочным действием лекарственных средств). В связи с этим диагностика любых экстрапирамидных синдромов, в т. ч. паркинсонизма сосудистого генеза, должна предусматривать доказательство причинно-следственной связи между сосудистым поражением мозга и неврологическим синдромом, невозможное без знания их клинических особенностей [5]. 
    До сих пор в литературе сохраняется значительный разброс показателей распространенности СП, на долю которого отводится 1‒15% случаев [6‒9]. Jellinger, представивший результаты патоморфологического исследования более 2000 больных с паркинсонизмом, обнаружил, что различные варианты сосудистого поражения мозга (мультиинфарктное состояние, лейкоэнцефалопатия, лакунарные или ограниченные инфаркты в базальных ганглиях и стволе) могут быть расценены как причина паркинсонизма у 6% больных, но почти у 10% из них, наряду с сосудистыми изменениями, были выявлены умеренные признаки дегенеративного поражения мозга (увеличение численности телец Леви в черной субстанции по сравнению с контрольными лицами того же возраста), что могло указывать на сочетание ЦВЗ с БП. В связи с этим сосудистое поражение мозга было признано ведущей причиной паркинсонизма лишь у 3‒6% больных [10]. При этом сочетание тех или иных признаков ЦВЗ с тельцами Леви (т. е. с БП) наблюдалось примерно в 4 раза чаще, чем истинный СП. Более высокие цифры распространенности СП получены при исследовании групп больных в специализированных центрах. В исследовании, проведенном в Центре экстрапирамидных заболеваний, ЦВЗ оказалось причиной около 9 случаев паркинсонизма (общее число больных ‒ 254). В когорте пациентов с паркинсонизмом, представленных Mehanna и Jankovic (более 10 000 человек), на долю СП приходилось около 8%. Таким образом, СП опережал по частоте любую из мультисистемных дегенераций (но не их совокупность) [11].
    С другой стороны, синдром паркинсонизма выявляется у 11% больных с ишемическими инсультами и 14% больных с «подкорковой» формой дисциркуляторной энцефалопатии, что может свидетельствовать о более широком распространении СП, особенно легких форм, чем это стало принято считать в последние годы [5, 12, 13]. Более того, отдельные паркинсонические симптомы, не позволяющие согласно общепринятым критериям диагностировать синдром паркинсонизма, выявляются у 36% больных с ишемическими инсультами, в т. ч. брадикинезия – у 45% больных с лакунарными инфарктами и 7% больных с территориальными инфарктами. Для обозначения этих симптомов, которые могут быть связаны не только с сосудистым поражением мозга, но и с ранней стадией нейродегенеративных заболеваний, возрастными изменениями подкорковых структур, по аналогии с легким (умеренным) нарушением когнитивных функций (mild cognitive impairment) предложен термин «легкие паркинсонические знаки» (mild parkinsonian signs) [14]. К последним предлагают относить случаи, когда выявляются один симптом паркинсонизма легкой или умеренной степени (оценка по соответствующей рубрике UPDRS 1 или 2 балла) либо 2 или более симптомов, оценка которых не превышает 1 балл (к этому представляется необходимым добавить наличие олигобрадикинезии не более чем в одном регионе тела: аксиальный отдел, верхние конечности, нижние конечности) [15].
    Этиология и патогенез СП
    Исследования последних лет подтвердили, что наиболее часто СП возникает при заболеваниях, поражающих малые мозговые артерии, кровоснабжающие глубинные отделы мозга [16, 17]. Самой распространенной причиной СП является гипертоническая микроангиопатия (артериопатия), которая морфологически характеризуется липогиалинозом мелких артерий и артериол. Распространенная патология малых артерий вызывает диффузное двустороннее ишемическое поражение белого вещества в перивентрикулярной зоне, зрительной лучистости и семиовальном центре, а также множественные лакунарные (размером до 15 мм) инфаркты в базальных ганглиях и глубинных отделах белого вещества полушарий головного мозга.
    Если лакунарные очаги чаще обусловлены окклюзией мелких сосудов, то в генезе диффузного поражения белого вещества ведущая роль принадлежит повторным эпизодам системной артериальной гипотензии, вызывающей гипоперфузию в концевых зонах стенозированных пенетрирующих артерий или водораздельных зонах на границах смежных сосудистых бассейнов. Особая уязвимость кровоснабжения этих зон определяется тем, что пенетрирующие артерии отходят под прямым углом от питающих их артерий на основании мозга, их тонкостью и длиной, малым количеством коллатералей, а также наступающих в результате их дегенерации дополнительной «деколлатерализацией» и патологической извитостью. 
    В результате хронической ишемии или, что более вероятно, повторных преходящих эпизодов умеренной ишемии глубинных слоев белого вещества полушарий головного мозга развиваются неполные инфаркты, сопровождающиеся демиелинизацией, гибелью олигодендроцитов и аксональной дисфункцией, но не формированием очагов некроза. Кроме зон неполной ишемии, диффузное поражение белого вещества может включать мелкие инфаркты и кисты, расширение периваскулярных пространств, периваскулярный отек, глиоз, отложение в периваскулярных пространствах гемосидерина (микрокровоизлияния) и другие изменения. В развитии этих изменений, помимо ишемии, важную роль может играть нарушение гематоэнцефалического барьера с проникновением белков плазмы через сосудистую стенку во время эпизодов резкого повышения артериального давления, ведущее к периваскулярному энцефалолизису. Гибель структурных элементов белого вещества при недостаточном замещении образовавшихся дефектов астроцитами в конечном итоге приводит к формированию губчатой структуры белого вещества мозга (спонгиозу) [14]. Диффузное поражение белого вещества (нейровизуализационно определяемое как лейкоареоз) выявляется при КТ и МРТ как в перивентрикулярной, так и в субкортикальной зоне.
    У больных, не страдающих артериальной гипертензией, причиной диффузного поражения белого вещества могут быть так называемый «сенильный артериолосклероз», часто сочетающийся с патологической извитостью артериол, амилоидная микроангиопатия, васкулиты, микроангиопатия при системной красной волчанке, антифосфолипидный синдром, наследственные ангиопатии (например, церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией или ангиопатия, связанная с pseudoxanthoma elasticum). 
    У больных с поражением крупных и средних экстра- и интракраниальных сосудов поражение глубинных отделов мозга, ведущее к развитию СП, может быть следствием гемодинамических механизмов или артерио-артериальной эмболии. При этом могут развиваться как лакунарные, так и более крупные подкорковые инфаркты. Сравнительно небольшие подкорковые инфаркты иногда возникают и в том случае, когда атеросклеротическая бляшка или эмбол в крупной мозговой артерии (например, средней мозговой артерии) частично или полностью перекрывает просвет отходящих от нее одного-двух пенетрирующих сосудов. Редкими причинами СП могут быть кровоизлияния в средний мозг (обычно связанные с разрывом артериовенозных мальформаций) и скорлупу (чаще связанные с гипертонической артериопатией и разрывом возникающих при ней микроаневризм), амилоидная ангиопатия, узелковый полиартериит и иные церебральные васкулиты.
    Имеются сообщения о развитии паркинсонизма у больных с расширением периваскулярных пространств (криблюрами) в области базальных ганглиев, у которых при аутопсии не было выявлено иных морфологических изменений [18]. Криблюры имеют вид небольших округлых полостей, часто сообщающихся между собой и образующих спонгиоформную или сетчатую структуру (etat crible). Криблюры часто сопутствуют диффузному поражению мелких пенетрирующих сосудов мозга и обычно не связаны с ишемическим поражением ткани.
    Клинические особенности СП 
    Клинические особенности СП можно разделить на три основные группы: особенности самого паркинсонического синдрома, наличие сопутствующих неврологических синдромов и особенности течения (табл. 1).

    В последние годы клиника СП часто ассоциируется с «паркинсонизмом нижней части тела» (ПНЧТ). Однако данный синдром нельзя отнести к истинному синдрому паркинсонизма, поскольку у больных отсутствуют кардинальные симптомы. ПНЧТ оказался частью широкого спектра нарушений ходьбы, наблюдающихся у пожилых больных с сосудистыми или дегенеративными заболеваниями головного мозга. Нарушения ходьбы, характерные для ПНЧТ, обозначаются также как апраксия ходьбы или (что корректнее) лобная дисбазия.
    Больной с ПНЧТ обычно испытывает существенные затруднения в начале движения. Он долго не может сдвинуться с места, с трудом отрывает «намагниченные» ноги от пола, делая несколько пробных скользящих мелких шажков или топчась на месте. Сдвинувшись, больной продолжает движение мелкими шаркающими шажками. Иногда этот паттерн ходьбы остается неизменным в течение всего движения (marche a petits pas), но у части больных через несколько шагов ходьба становится более уверенной, а шаг более широким. 
    Однако при поворотах, преодолении препятствий, когда необходимо изменить программу движения, вновь возникают те же самые трудности. Временами идущий больной внезапно застывает, не в состоянии сдвинуться с места, при этом туловище, продолжая движение, смещается вперед, что может привести к падению. В отличие от истинного паркинсонизма, несмотря на существенное уменьшение длины шага, площадь опоры при ходьбе не уменьшается, а увеличивается, а стопы располагаются под углом. При этом походка иногда напоминает походку Чарли Чаплина. 
    Хотя ПНЧТ напоминает некий фрагмент паркинсонизма (поскольку паркинсоноподобная симптоматика проявляется лишь во время ходьбы, а в положении лежа или сидя ее выявить не удается, данный синдром точнее было бы назвать «паркинсонизмом ходьбы»), его не следует относить к паркинсонизму, поскольку нарушения ходьбы вызваны не гипокинезией или ригидностью, признаков которых при осмотре не выявляется, а постуральными нарушениями. 
    Сравнительная характеристика паркинсонизма и дисбазии дана в таблице 2. 

    Наличие пирамидных и мозжечковых знаков обычно исключает БП, но не всегда позволяет отдифференцировать СП от других нейродегенеративных заболеваний, прежде всего относящихся к группе паркинсонизм-плюс. Так, сочетание паркинсонизма с мозжечковым и умеренным пирамидным синдромом возможно при мультисистемной атрофии, а сочетание паркинсонизма с быстро нарастающей постуральной неустойчивостью, грубым псевдобульбарным синдромом и деменцией лобного типа ‒ при прогрессирующем надъядерным параличом. Причиной же сочетания паркинсонизма с двусторонним пирамидным синдромом у пожилых людей может быть сочетание БП и спондилогенной шейной миелопатии.
    Некоторые синдромы возможны при обоих состояниях, но развиваются при СП чаще и на более раннем этапе, чем при БП. К ним относятся, например, псевдобульбарный синдром или деменция. С другой стороны, такие немоторные нарушения, как галлюцинации, аносмия, нарушения поведения во сне с быстрыми движениями глаз, типичны для БП, но обычно не выявляются при СП.
    Особенности течения СП
    Течение СП значительно более вариабельно, чем течение БП, что отражает более высокую гетерогенность синдрома. Средний возраст больных СП выше, чем у больных БП, но может колебаться от 40 до 90 лет [19]. Причиной более позднего развития СП может быть не только повышение с возрастом заболеваемости сосудистой патологией, но и увеличение предрасположенности к развитию паркинсонизма, связанной с возрастными дегенеративными изменениями в мозге. Однако не столь редко СП встречается и в молодом возрасте, чаще всего это происходит при наличии наследственной артериопатии, васкулита или тяжелой артериальной гипертензии.
    Начало СП может быть острым, но чаще бывает подострым или хроническим. Иногда развитию СП предшествует один или несколько эпизодов инсультов, при этом экстрапирамидная симптоматика может развиваться в остром периоде или отсроченно ‒ спустя несколько месяцев после инсульта, иногда на фоне регресса пирамидных или мозжечковых нарушений, обладающих способностью «маскировать» паркинсонические симптомы. Описан вариант отставленного развития паркинсонизма после кровоизлияния в средний мозг, которое может указывать на роль вторичных де- или реиннервационных изменений в базальных ганглиях [20]. 
    Последующее течение бывает непрерывно прогрессирующим, стационарным и регрессирующим. Наиболее типичны для СП 2 варианта течения: 1) острое или подострое начало с последующей стабилизацией и/или частичным регрессом симптомов; 2) прогрессирующее ступенеобразное (флуктуирующее) течение (с чередованием периодов прогрессирования, стабилизации и частичного регресса). Возможно и неуклонно прогрессирующее течение, однако в этом случае прогрессирование при СП обычно происходит быстрее, чем при БП [20‒22]. 
    Данные нейровизуализации и клинико-нейровизуализационные корреляции 
    КТ и МРТ чаще всего обнаруживают изменения, связанные с преимущественным поражением церебральных мелких сосудов (табл. 3). 

    Морфологическим субстратом постинсультного варианта СП, обычно развивающимся в течение 6 мес. после перенесенного острого нарушения мозгового кровообращения (ОНМК), чаще всего были территориальные инфаркты в подкорковой зоне бассейна средней мозговой артерии или бассейне передней мозговой артерии. У отдельных больных отмечалось также поражение среднего мозга и таламуса. Морфологическим субстратом безынсультного варианта СП, развивающегося в рамках дисциркуляторной энцефалопатии и характеризующегося постепенным началом и прогредиентным течением, чаще всего являлись диффузное поражение глубинных отделов белого вещества полушарий и множественные лакунарные инфаркты, связанные с церебральной микроангиопатией. Проведенное нами исследование показало, что если в отношении когнитивных нарушений существует прямая зависимость между ними и обширностью лейкоареоза, то в случае паркинсонизма такая зависимость отсутствует.
    Таким образом, вероятность развития и тяжесть СП в решающей степени зависят не от общего объема поражения мозговой ткани, а от локализации поражения в стратегически значимых зонах (подкорковое белое вещество, задние отделы скорлупы, чечевицеобразное ядро, черная субстанция, лобная доля, таламус). В связи с этим выделены несколько патогенетических вариантов СП. Проведенное нами сопоставление данных МРТ у 29 больных с СП и 26 больных с дисциркуляторной энцефалопатией, не имевших признаков паркинсонизма, также не выявило существенных различий в общей распространенности лейкоареоза, степени расширения желудочковой системы или общем числе лакунарных очагов, в то же время у больных с паркинсонизмом чаще выявлялись очаги в скорлупе и бледном шаре, был более выраженным лейкоареоз в проекции глубинных отделов лобных долей, отмечалось более значительное расширение передних рогов. У больных СП с асимметричной симптоматикой на стороне, контралатеральной более пораженным конечностям, как правило, выявлялись более крупные и/или многочисленные очаги в базальных ганглиях либо более распространенный лейкоареоз.
    На наш взгляд, эти результаты свидетельствуют о том, что в развитии СП ключевую роль играет не столько общий объем поражения, сколько его локализация в определенных («стратегических») зонах. 
    Диагностика СП
    Диагностика СП наталкивается на двоякого рода сложности. С одной стороны, существуют трудности в дифференциальной диагностике паркинсонизма с другими двигательными нарушениями, возникающими у больных с ЦВЗ. С другой стороны, отсутствие патогномоничных клинических признаков СП, в т. ч. возможность положительной реакции на препараты леводопы, а с другой стороны, частое наличие сосудистых изменений в подкорковых отделах мозга у пожилых затрудняют дифференциальную диагностику СП с БП и мультисистемными дегенерациями.
    Достоверная диагностика СП возможна лишь при патоморфологическом исследовании и требует, с одной стороны, выявления цереброваскулярного поражения, а с другой ‒ отсутствия депигментации и дегенеративных изменений с формированием телец Леви в компактной части черной субстанции, а также и признаков других нейродегенеративных изменений, тогда как клиническая диагностика СП неизбежно носит вероятностный характер. Она требует констатации: 
    1) синдрома паркинсонизма; 
    2) наличия ЦВЗ;
    3) установления между ними причинно-следственной связи. 
    Диагностика синдрома паркинсонизма возможна при наличии не менее 2-х симптомов из числа 4-х основных: гипокинезии, ригидности, тремора покоя, постуральной неустойчивости. При этом гипокинезию (как ведущее проявление паркинсонизма, обычно определяющее тяжесть состояния больного) нередко выделяют в качестве облигатного симптома. 
    У больных с ЦВЗ за паркинсонизм нередко принимают другие неврологические синдромы. Например, пирамидную недостаточность, нарушающую тонкие движения в конечностях и вызывающую специфические изменения ходьбы, ошибочно расценивают как гипокинезию. Следует учитывать, что при повторении чередующихся движений кистями или стопами (например, при сведении и разведении большого и указательного пальцев кисти) в случае легкого пирамидного пареза ограничение движений имеет постоянный характер, тогда как для гипокинезии характерно затрудненное начало движения, а затем быстрое утомление со снижением амплитуды и фрагментацией движений («декремент»).
    Наличие ЦВЗ подтверждается выявлением сосудистых факторов риска (в частности, артериальной гипертензии, сахарного диабета, гиперлипидемии, курения и т. д.), признаков сердечно-сосудистых заболеваний (например, ишемической болезни сердца, заболеваний сердца с высоким риском кардиогенной эмболии, облитерирующего поражения сосудов нижних конечностей и т. д.), стенозирующего поражения прецеребральных или церебральных артерий (сосудистый шум над сонными артериями при аускультации, данные УЗИ, ангиографии или МР-ангиографии), наличие в анамнезе эпизодов ОНМК. Однако решающее значение часто имеют данные КТ и МРТ, позволяющие подтвердить факт сосудистого повреждения мозга, уточнить его локализацию и распространенность. 
    Отсутствие сосудистых изменений в веществе мозга, по данным МРТ, практически исключает диагноз СП (данные КТ менее определенны, т. к. она не столь чувствительна, как МРТ, к лакунарным поражениям и диффузным изменениям белого вещества). 
    С другой стороны, наличие ЦВЗ, в т. ч. очаговых, многоочаговых или диффузных изменений в мозге, по данным МРТ/КТ, следует рассматривать как необходимое условие диагностики СП, но его нельзя считать достаточным, т. к. это еще не означает, что именно сосудистое повреждение мозга является причиной паркинсонизма.
В связи с этим диагностика СП требует не только констатации признаков паркинсонизма и ЦВЗ, но и доказательства причинно-следственной связи между ними. 
    Между тем опыт показывает, что диагностика СП требует комплексного подхода, который бы увязывал особенности клинических проявлений и данных инструментальных методов исследования, прежде всего нейровизуализации. В 1997 г. мы предложили клинико-нейровизуализационные критерии СП (табл. 4), которые можно использовать в клинической практике и для проведения научных исследований [21].

    Сходные критерии были опубликованы международной группой исследователей в 2004 г. на основе клинико-патоморфологических сопоставлений.
    Обобщая опыт диагностики СП, мы сформулировали более прагматичные критерии, пригодные для повседневной клинической практики. Для установления сосудистого генеза паркинсонизма необходимо наличие не менее 2-х из следующих 3-х критериев. 
    1. Атипичный характер двигательного расстройства, отличающийся от классической картины паркинсонизма при нейродегенеративных заболеваниях (например, БП) по двигательному рисунку, локализации, наличию сопутствующих синдромов и отражающий логику сосудистого, а не дегенеративного или иного процесса.
    2. Характерное течение: развитие вскоре после инсульта (например, в течение 6 мес.), острое или подострое начало, длительные периоды стабилизации, возможность регресса симптомов, ступенчатое нарастание тяжести синдрома с периодами стабилизации и обратного развития симптомов.
    3. Поражение «стратегических» для паркинсонизма зон, по данным КТ или МРТ. 
    Диагноз СП менее вероятен в следующих случаях:
    • отсутствие изменений сосудистого генеза при МРТ;
    • несоответствие характера и степени клинических проявлений локализации и распространенности сосудистого повреждения мозга (по данным МРТ): отсутствие поражения «стратегических» зон;
    • стойкая высокая эффективность леводопы на протяжении нескольких лет;
    • развитие паралича взора вниз в отсутствие паралича взора вверх;
    • признаки прогрессирующей вегетативной недостаточности;
    • раннее развитие зрительных галлюцинаций;
    • наличие атрофии среднего мозга и скорлупы и других признаков прогрессирующего надъядерного паралича (ПНП) и множественной системной атрофии (МСА) (по данным МРТ).
    Диаметр среднего мозга позволяет надежно дифференцировать СП с ПНП. 
    Следует отметить, что при сосудистом поражении мозга в результате разрушения связей между лобными долями, подкорковыми структурами, мозжечком и стволовыми образованиями возникает сложная констелляция двигательных нарушений, которую нелегко разложить на отдельные синдромы. Двигательный дефект у данного конкретного больного может быть следствием сочетания гипокинезии и ригидности с нарушением постуральных реакций, пирамидной недостаточностью, мозжечковой и вестибулярной атаксией и т. д. Паркинсонические симптомы часто лишь «вкраплены» в эту сложную синдромальную структуру и отнюдь не всегда определяют тяжесть состояния больного. Поэтому термин «сосудистый паркинсонизм» целесообразно использовать лишь в том случае, когда паркинсонические симптомы либо представлены изолированно, либо доминируют в клинической картине ЦВЗ, которая может напоминать клинику БП или одного из вариантов паркинсонизма-плюс.
    Комбинация БП с ЦВЗ
    Уже упоминалось, что у пожилых людей с БП часто выявляются сопутствующие цереброваскулярные изменения, но, в отличие от болезни Альцгеймера, они при БП встречаются примерно с той же частотой или лишь немного чаще, чем в среднем в популяции. При БП действуют факторы как повышающие, так и снижающие риск ЦВЗ. Снижают риск ЦВЗ низкая частота курения, конституциональная склонность к артериальной гипотензии, тенденция к снижению под влиянием леводопы артериального давления, липидов, глюкозы.
    С другой стороны, ортостатическая гипотензия (усиливается под действием противопаркинсонических препаратов), связанная с ней артериальная гипертензия в положении лежа, а также малая физическая активность, возможная гипергомоцистеинемия, вызванная леводопой, кардиальная вальвулопатия, вызванная эрголиновыми агонистами дофаминовых рецепторов, повышают риск сосудистой патологии мозга.
    Ранее уже упоминалось, что методы функциональной нейровизуализации, оценивающие пресинаптические (нигростриарные) маркеры (в частности, DAT, FP-CIT, β-CIT), не позволяют четко дифференцировать БП с СП: захват изотопа у больных СП снижен по сравнению с нормой, хотя имеет особый паттерн (более диффузное симметричное снижение).    Отличительные признаки СП и комбинации БП с ЦВЗ см. в таблице 5.

    Данных, свидетельствующих о возможном участии сосудистых факторов в развитии БП, нет. Оказывают ли коморбидные сосудистые изменения существенное влияние на клиническую картину и течение заболевания, остается предметом дискуссий. Наши данные показывают, что умеренные и выраженные сосудистые изменения в мозге у больных БП способны усугублять двигательный дефект, прежде всего, за счет усиления постуральной неустойчивости. Цереброваскулярные поражения не влияют на общий уровень когнитивных нарушений (за исключением тяжелых случаев), но могут усугублять дизрегуляторный когнитивный дефицит. Тем не менее можно полагать, что раннее выявление и лечение ЦВЗ у пациента с БП предположительно способно оказать благоприятное влияние на течение заболевания.
    Особенно трудна диагностика СП с атипичным (паркинсоническим) вариантом прогрессирующего надъядерного паралича и паркинсоническим вариантом мультисистемной атрофии, а также деменции с тельцами Леви. В силу этого СП следует рассматривать как диагноз исключения.
    Лечение СП
    Исходя из общеклинических соображений, можно выделить два основных направления в лечении СП: базисную терапию, направленную на предупреждение дальнейшего повреждения мозга, и симптоматическую терапию, направленную на коррекцию паркинсонизма и сопутствующих проявлений. Базисная терапия должна включать коррекцию основных сосудистых факторов риска и проводиться с учетом ведущего механизма повреждения мозга (микроангиопатия, церебральный атеросклероз, кардиоэмболия). 
    Ключевое значение имеет контроль артериальной гипертензии. C целью профилактики повторных ишемических эпизодов показано длительное применение антиагрегантов (аспирина 50‒100 мг/сут, иногда в сочетании с дипиридамолом 200‒400 мг/сут или клопидогрела 75 мг/сут). При опасности кардиогенной эмболии или неэффективности антиагрегантов назначают непрямые антикоагулянты. 
    Симптоматическая терапия заключается прежде всего в применении противопаркинсонических препаратов. У больных с СП можно испробовать весь арсенал противопаркинсонических средств: препараты леводопы, агонисты дофаминовых рецепторов, амантадин, ингибиторы моноаминоксидазы (МАО) В. 
    Однако препаратами первого выбора являются препараты леводопы. Пробная терапия леводопой предусматривает постепенное увеличение дозы до 1000–1500 мг/сут. Общая длительность пробной терапии не должна быть менее 3-х месяцев. 
    При назначении иных противопаркинсонических средств следует учитывать возможность их побочного действия на когнитивные функции и состояние сердечно-сосудистой системы.
    Возможности стереотаксических вмешательств при СП систематически не изучены. Между тем у некоторых больных с ограниченным поражением базальных ганглиев они могут быть эффективными. Goto et al. (1997) представили случай успешной двусторонней задневентральной паллидотомии у больной с двусторонним поражением скорлупы и наружного сегмента бледного шара, которая привела к частичному регрессу акинетико-ригидного синдрома [23]. Однако, как показывает опыт стереотаксических вмешательств при мультисистемных дегенерациях, при экстранигральных формах паркинсонизма (не связанных с поражением черной субстанции) и тем более при мультифокальном поражении мозга разработанные к настоящему времени стереотаксические операции чаще оказываются неэффективными.

www.rmj.ru

Паркинсонизм | Симптомы и лечение паркинсонизма

Принято выделять идиопатическую форму, когда речь идет о болезни Паркинсона, и синдром паркинсонизма с различными причинами развития и сопутствующий многие дегенеративные процессы в нервных клетках и волокнах.

Синдром паркинсонизма

Значительная часть заболеваний нервной системы сопровождается появлением синдрома паркинсонизма. Он является одним из нескольких клинических проявлений патологии.

Дрожательный паралич характеризуется гипо- и акинезией. В результате наблюдается типичная поза – голова опущена, спина согнута, руки в полусогнутом состоянии в локтевых и более дистальных суставах. Кроме того стоит отметить бедность мимики.

Синдром паркинсонизма обуславливает постепенное замедление произвольных движений, походка становится «шаркающая ногами», отсутствует содружественная работа рук и ног при ходьбе.

Речь становится очень тихой, без интонации и проявления эмоций, с тенденцией к затуханию в конце предложения. Тремор – частый, но не обязательный компонент синдрома. Он может проявляться дрожью конечностей, мимических мышц, языка и нижней челюсти, интенсивность которой увеличивается в покое.

Движения пальцев характеризуется как «счет монет». Во сне тремор практически отсутствует, а при волнении значительно увеличивается. Синдром паркинсонизма также характеризуется психическими нарушениями в виде утраты инициативы, интереса, сужения кругозора, замедленным мышлением и некоторой его поверхностью. Нередко встречаются моменты чрезмерной возбудимости.

Вегетативные расстройства выглядят как появление себореи, жирной кожи лица и волос, повышенного слюноотделения, гипергидроза и трофических изменений на нижних конечностях.

[41], [42], [43], [44], [45]

Болезнь Паркинсона и паркинсонизм

Каждое движение обусловлено сигналами из центральной нервной системы, в частности головным и спинным мозгом. Такая патология, как болезнь Паркинсона проявляется постепенной утратой контроля над двигательной активностью.

Болезнь Паркинсона и паркинсонизм основаны на поражении структур нервной системы, что проявляется теми или иными клиническими проявлениями.

Паркинсонизм является прогрессирующей патологией, которая выражается появлением быстрой усталости, торможением выполнения движений, тремором и увеличенным тонусом мышц.

В зависимости от причины возникновения данное расстройство может быть первичным, когда нейроны поражаются в результате возрастных изменений, вторичным – вследствие воздействия вредного фактора или как осложнение сопутствующей патологии, а также из-за генетических мутаций гена.

В понятие «паркинсонизм» входят клинические симптомы, которые присущи болезни Паркинсона, но являются одним из синдромов другой патологии.

Чаще всего первые проявления могут отмечаться после 60-ти лет, но в случае ювенильной формы возможно появление клиники еще до 40 лет. В таком случае следует рассматривать паркинсонизм Ханта с медленным течением.

Поражение нервной системы может иметь различную выраженность симптомов, однако по мере прогрессирования патологии и отсутствии патогенетической терапии интенсивность нарастает настоль, что существенно страдает качество жизни.

Грубые неврологические нарушения способствуют появлению дисфункции глотания, в результате чего человек быстро теряет вес. Кроме того вследствие минимальной двигательной активности и длительного обездвиживания повышается риск присоединения дыхательных нарушений и пролежней. Это объясняется уменьшенным дыхательным объемом и расстройством кровообращения.

Существует некое разделение патологии на клинические формы паркинсонизма. Так, выделяют ригидно-брадикинический, дрожательно-ригидный и дрожательный вид.

При ригидно-брадикинической форме отмечается увеличение мышечного тонуса по пластическому виду, которое прогрессирует торможением активных движений, заканчивая полным обездвиживанием. Кроме того стоит обратить внимание на появление мышечных контрактур и типичной позы пациента с полусогнутыми руками, ногами, опущенной головой и согнутой спиной.

Данная форма относится к неблагоприятным, проявляется в результате атеросклеротических изменений и после перенесенного энцнфалита.

Еще одна форма - дрожательно-ригидная, отличается присутствующим дрожанием конечностей дистальных отделов. Помимо этого наблюдается присоединение скованность в выполнении произвольных двигательных актов.

Для следующей формы (дрожательной) присуще постоянное или периодическое дрожание средней и крупной амплитуды, затрагивающий язык, нижнюю челюсть и мимику.

Произвольные движения выполняются в полном объеме и с нормальной скоростью. Такая форма отмечается при паркинсонизме после травмы или энцефалита.

Человек частично утрачивает контроль над движениями, мышцами и телом в целом. Это происходит в результате поражения черной субстанции, в которой происходит соединение между обоими полушариями и обеспечивается ориентация в пространстве.

Сосудистый паркинсонизм

Редкой формой патологии является сосудистый паркинсонизм, как вторичное поражение церебральной ткани. Причиной возникновения болезни считается ишемический или геморрагический генез нарушений связи между базальными узлами, средним мозгом и фронтальными долями.

Распространенность данного расстройства не превышает 15% всех случаев патологии. Наиболее частой причиной является артериопатия вследствие гипертонической болезни.

Поражение мелкого калибра церебральных сосудов может представлять собой гипертоническую, сенильную микроангиопатию, амилоидную ангиопатию, васкулит и васкулопатии (СКВ, узелковый полиартериит), а также наследственное поражение сосудов.

Крупные церебральные артерии могут быть поражены атеросклерозом или менинговасулярным сифилисом. Кроме того кардиогеннаяэмболия, гипокическая энцефалопатия, артериовенозная мальформация, коагулопатии и антифосфолипидный синдром также могут оказывать негативное воздействие на сосуды мозга.

Сосудистая форма обладает некоторыми особенностями. Для него характерно двустороннее поражение, симметричная симптоматика, отсутствие дрожания в покое, неэффективность дофаминергических средств, выраженная клиника в аксиальных отделах и ногах, ранее изменение походки, а также отсутствие дискинезии при продолжительном использовании леводопы.

Из сопутствующих симптомов стоит выделить появление на ранних сроках псевдобульбарного синдрома тяжелой формы, расстройства мочеиспускания нейрогенного характера, деменции, мозжечковой атаксии и очаговой симптоматики.

Лекарственный паркинсонизм

Причиной появления лекарственного паркинсонизма являются препараты – нейролептики и другие средства, способные тормозить дофаминовые рецепторы (циннаризин, метоклопрамид), и симпатолитики (резерпин), которые способны истощать запасы дофамина в пресинапсе.

Лекарственная форма отличается быстрым прогрессированием, наличием в анамнезе приема определенного лекарственного средства, двусторонней клиникой, которая отмечается на симметричных участках тела.

Кроме того не отмечается типичный тремор в покое, а присутствует постуральное дрожание. Важной особенностью является регрессия клинических проявлений после прекращения дальнейшего приема препарата.

Однако стоит понимать, что процесс уменьшения выраженности симптомов может происходить на протяжении нескольких месяцев, а в некоторых случаев занимает годы.

Если проявления не отличаются высокой интенсивностью, патология может постепенно прогрессировать, разрушая все большее количество нейронов. В таком случае даже после отмены лекарственного средства могут продолжать присутствовать симптомы заболевания.

Идиопатический паркинсонизм

Хроническое разрушение дофаминовых нейронов хронического течения может провоцировать развитию такой патологии, как первичный или другими словами идиопатический паркинсонизм.

Патология отмечается после 60-ти лет и требует постоянной медикаментозной поддержки, учитывая тот факт, что является неизлечимой.

Типичными признаками данной формы считается асимметрия симптомов, когда клинические проявления наблюдаются с одной стороны. Начало проявлений может быть представлено легким дрожанием пальцев рук, слегка заметным торможением функции речи и отсутствие непроизвольных движений при ходьбе.

Идиопатическая форма также характеризуется нехваткой сил и энергии, разбитостью, психоэмоциональными нарушениями и бессонницей. Кроме того привычные ранее действия вызывают затруднения для их выполнения.

Дрожь в руках начинается с пальцев и может переходить на нижние конечности. «Движения» пальцев рук напоминают перекатывания чего-либо, а в ногах дрожание может беспокоить лишь одну конечность.

Тремор усиливается при нарушении психоэмоционального равновесия, когда появляется чувство беспокойства и возбужденности. Наоборот, уменьшение выраженности дрожания отмечается во время сна. Двигательная активность существенно не страдает, однако приносит некий дискомфорт при выполнении.

Вторичный паркинсонизм

В случае, когда паркинсонизм становится осложнением определенной патологии, в процессе патогенеза которой отмечаются метаболические нарушения и структурные изменения, следует заподозрить вторичную форму.

Причиной ее развития могут стать сосудистые и инфекционные поражения тканей мозга, ЧМТ, интоксикации, вызванные длительным приемом лекарственных средств, гидроцефалия, а также онкологические новообразования мозга.

Вторичная форма наблюдается значительно реже болезни Паркинсона и имеет определенные отличительные признаки. К ним стоит отнести отсутствие дрожания в состоянии покоя, недостаточный эффект от такого лекарственного препарата, как леводопа, быстрое появление нарушения когнитивных функций и присутствие клинических симптомов пирамидного и мозжечкового происхождения.

Клиника вторичного паркинсонизма обусловлена причиной его развития, что ухудшает прогноз для жизни. Кроме поражения нервных клеток черного вещества, отмечается дисфункция некоторых звеньев связи корковых, подкорковых и стволовых структур, благодаря которым обеспечивается двигательная активность.

Стоит отметить, что диагностика требует тщательного исследования и выявления истинной причины появления болезни. Так, возможно, вторичный паркинсонизм может быть следствием появления новообразования в полости черепа, что после оперативного вмешательства улучшит состояние больного.

Также в случае приема на протяжении продолжительного отрезка времени определенных лекарственных средств (нейролептиков) можно заподозрить постепенное появление данного расстройства.

В процессе диагностики необходимо помнить, что паркинсонизм может развиваться после перенесенной травмы или энцефалита в прошлом. В связи с этим патология требует тщательного сбора анамнеза с учетом клинических проявлений и состояния пациента.

Токсический паркинсонизм

Поражение нейронов головного мозга может стать следствием длительной интоксикации различными вещества, например, оксидом углерода, ртутью, ФОС, метанолом, свинцом и многими другими. Наиболее часто наблюдаются интоксикации из-за воздействия марганца, сероуглеродом и гербицидами.

Токсический паркинсонизм также может развиваться после длительного приема героина и «экстази», которые используются для получения наркотического действия. Кроме того необходимо учитывать, что поражение стритума отмечается под воздействием метилового спирта, а черная субстанция разрушается под влиянием МФТП, гексана и свинца. Реже всего встречается поражение бледного шара в результате действия угарного газа, цианидов или марганца.

В зависимости от локализации пораженного участка мозга развиваются определенные клинические симптомы, и наблюдается различный ответ на прием леводопы.

Токсическая форма может регрессировать или находится на одной стадии при условии прекращения воздействия патологического фактора. Но под влиянием марганца, а также после его прекращения отмечается медленное прогрессирование паркинсонизма и нарастание симптомов.

Ювенильный паркинсонизм

Отдельной формой первичного паркинсонизма наследственного генеза является ювенильная форма. Наиболее подробно он изучался только на протяжении последних 10-15-ти лет.

Женщины страдают чаще. Что характерно патология поражает родственников вследствие передачи по аутосомно-доминантному типу. Первые клинические проявления могут наблюдаться в 15-35 лет, в редких случаях паркинсонизмом болеют дети более раннего возраста.

Ювенильный паркинсонизм имеет ряд особенностей, среди которых нужно выделить отсутствие и других психических нарушений даже при длительном течении. Однако для патологии характерно появление повышенного сухожильного рефлекса в сочетании с пирамидными симптомами.

Заболевание может прогрессировать на протяжении нескольких десятков лет, а также стоит отметить, что прогноз относительно благоприятный.

Ген, мутации которого является причиной развития ювенильной формы, был открыт в последние годы 20-го столетия. Данный ген кодирует белок паркин, который располагается в цитозоле и Гольджи. При ювенильной форме патологии паркин отсутствует во всех церебральных клеточных структурах.

Марганцевый паркинсонизм

«Манганизм» представляет собой клинический синдром, характеризующийся повышенным уровнем марганца. Впервые о нем заговорили еще в середине 19-го столетия, когда у добытчиков руды появилось нарушение походки, речевой функции, повышенное слюноотделение и скудность лицевой мимики.

Марганцевый паркинсонизм развивается в результате длительного вдыхания соединений марганца. Это может наблюдаться у сварщиков, производителей стали и аккумуляторов, бактерицидных средств и бензина.

Помимо этого стоит учитывать, что марганцевая интоксикация может нарастать при долгом парентеральном питании, почечной или печеночной недостаточности, а также при регулярных сеансах гемодиализе.

Основными клиническими проявлениями патологии является замедление движений, скованность мышц, «петушиная» походка, падения и дисфункция речи.

В процессе исследования МРТ отмечается визуализация скопления марганца в области базальных узлов. Марганцевый паркинсонизм не поддается терапевтическому влиянию леводопы, поэтому в лечении применяются хелатирующие агенты. Стоит помнить, что даже после прекращения воздействия марганца на организм, данного расстройства может продолжать прогрессировать до нескольких лет.

Постэнцефалитический паркинсонизм

Эпидемический энцефалит даже в легкой степени может иметь клинические проявления нарушения ЦНС в виде медленно нарастающего замедления движения, тремора и скованности мышц.

Постэнцефалитический паркинсонизм может выражаться эндокринными, сосудистыми или психогенными симптомами. Они наблюдаются в острой стадии энцефалита и даже при коматозной форме. Помимо этого не стоит забывать, что энцефалит проявляется гриппоподобной формой, окулолетергической, психосенсорной или гиперкинетической формах, что в сочетании с симптомами существенно снижает шанс на выздоровление.

При постэнцефалитической форме отмечается повышение рефлексов сухожилий и остальные симптомы пирамидной недостаточности.

Необходимо отметить, что для данной формы патологии характерны окулогирные кризы, когда взгляд фиксируется вверх на протяжении минут или часов, причем голова запрокинута назад.

Кроме этого к симптомам криза может присоединяться сбой конвергенции и аккомодации, в результате прогрессирующего супрануклеарного паралича.

Атипичный паркинсонизм

Существует атипичный паркинсонизм, при котором отмечается появление клинических симптомов, не присущих другим формам патологии. Так, «синдром паркинсонизма плюс» основан на прогрессировании надъядерного паралича.

В 80% случаев он проявляется симметричным синдромом данного расстройства без дрожания, разгибанием головы, дискретными признаками гипокинезии, ригидности мышц конечностей и минимальным терапевтическим эффектом от приема леводопы.

Кроме того атипичной форме характеризуется вертикальным параличом зрачка с положением «внизу», когда он изменяет свое положение в процессе пассивного движения головой (феномен «кукольных глаз»).

Для паркинсонизма присущи частые падения, псевдобульбарные нарушения с речевой дисфункцией и изменением тембра голоса, особенно в начале заболевания.

В процессе прогрессии надъядерного паралича отмечается апраксия открытия глаз, изменение мимики в форме поднятых бровей, немного приоткрытого рта и западения носогубных складок. Деменция лобного типа выражается уменьшением мотивации, нарушением психоэмоционального состояния с частыми депрессиями, снижением внимания и особенно памяти.

[46], [47], [48], [49], [50], [51], [52], [53], [54], [55], [56]

Симптоматический паркинсонизм

В результате воздействия различных вредных факторов может наблюдаться симптоматический паркинсонизм. К ним относятся лекарства, такие как препараты лития, вальпроат натрия, препараты, снижающие артериальное давление и угнетающие рвотный рефлекс, флуоксетин и нейролептики.

Клиника паркинсонизма может отмечаться при действии токсических веществ на организм, например, МФТП, метанола, марганца или окиси углерода.

Симптоматическая форма наблюдается при эндокринной патологии, когда гормоны в крови изменяют свой качественный и количественный состав, а также при метаболических нарушениях. Это могут быть кальцификаты базальных узлов или дисфункция щитовидной железы.

Не стоит забывать о генетической предрасположенности, когда отмечается мутация определенного гена, что вызывает появление нарушений и заболеваний. В эту группу относится синдром Галлервордена-Шпатца, хорея Гентингтона и другие.

Причиной появления клинических признаков могут стать перенесенные инфекционные болезни, которые способны оказывать негативное воздействие на нервную систему, например, нейросифилис, энцефалит или СПИД.

ilive.com.ua

Паркинсонизм — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Паркинсони́зм — неврологический синдром, который характеризуется рядом симптомов: тремором, мышечной ригидностью (устойчивое повышение мышечного тонуса, равномерное сопротивление мышц во всех фазах пассивного движения, одинаково выраженное в сгибателях и разгибателях), постуральной неустойчивостью (неспособность удерживать равновесие, трудности ходьбы, падения) и брадикинезией (замедленный темп движений, трудность начальных движений, трудность поворотов)[1]. Ядро клинической картины паркинсонизма представляет собой акинетико-ригидный синдром[2].

Встречается при целом ряде заболеваний. Наиболее частой причиной является болезнь Паркинсона.

  • Первичный (идиопатический) паркинсонизм (болезнь Паркинсона) встречается в большинстве случаев.
  • Вторичный, симптоматический паркинсонизм:

Лекарственный паркинсонизм является одним из самых частых форм вторичного паркинсонизма и составляет от 4 до 10 % всех случаев возникновения паркинсонических симптомов. Чаще всего он связан с применением нейролептиков, его распространённость наиболее высока среди пациентов психиатрических клиник и амбулаторных психиатрических учреждений[3]. Именно лекарственный паркинсонизм необходимо в первую очередь исключить врачу при обследовании пациента с недавно развившимися гипокинезией, ригидностью или тремором[4]. Главным фактором риска развития лекарственного паркинсонизма является пожилой возраст[5][6][7].

Нейролептические экстрапирамидные расстройства, в том числе нейролептический паркинсонизм, появились после 1952 года, когда во врачебную практику были внедрены нейролептики (антипсихотики). Впервые лекарственный паркинсонизм был описан в 1954 году — он был выявлен у больного, которого лечили нейролептиками фенотиазинового ряда и резерпином[8].

Приблизительно в 50 % случаев[9] лекарственный паркинсонизм возникает из-за приёма лекарственных средств, не относящихся к антипсихотикам. Это могут быть[3]:

Исследователями отмечались отдельные случаи паркинсонизма, связанные с приёмом α-интерферона, амоксапина, амлодипина, амиодарона, амфотерицина В, диазепама, дилтиазема, дисульфирама, дифенина, индометацина, каптоприла, клопамида, ловастатина, тразодона, фенелзина, циклоспорина, циметидина, цитозин-арабинозида, высоких доз морфина, а также после введения контрастирующих средств. Механизм развития экстрапирамидных нарушений в этих случаях остаётся неизвестным. Возможно усиление паркинсонизма при приёме холиномиметиков, в том числе пиридостигмина, донепезила[4].

Сообщалось и о случаях возникновения паркинсонизма при приёме трициклических антидепрессантов и препаратов лития, но анализ этих публикаций показывает, что речь в них идёт не столько о паркинсонизме как таковом, сколько о треморе постурального или постурально-кинетического характера, иногда довольно грубом и сопровождающемся феноменом «зубчатого колеса»[4].

Общим признаком заболеваний с атипичным паркинсонизмом является быстрое течение, неполный или кратковременный эффект от лечения леводопой, клинические признаки, нетипичные для болезни Паркинсона — по крайней мере, в её ранней стадии: например, постуральные нарушения, автономные дисфунции, отчётливое аксональное доминирование гипокинетически-ригидного синдрома (не на конечностях, а на теле), пирамидные знаки, миоклонии, мозжечковые симптомы, нарушения окуломоторики и когнитивных функциий — прежде всего лобных. Эти заболевания возникают, как правило, спорадически. К наследственным формам относятся некоторые формы спиноцеребеллярных атаксий и фронтотемпоральных деменций, болезнь Вильсона-Коновалова, а также ювенильная форма болезни Хантингтона. Диагностика атипичных форм паркинсонизма важна для планирования, так как здесь возникают особые проблемы, требующие специального лечения. Кроме того, знание атипичных форм паркинсонизма поможет избежать неэффективного или даже рискованного лечения. Например, пациенты с прогрессирующим супрануклеарным парезом взора или мультисистемной атрофией не реагируют на глубокую стимуляцию мозга.

  1. Aminoff M. J., Greenberg D. A., Simon R. P. Clinical Neurology (неопр.). — 6th. — Lange: McGraw-Hill Medical, 2005. — С. 241—245. — ISBN 0071423605.
  2. ↑ 24.2.2. Болезнь Паркинсона // Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Бурд Г.С. Неврология и нейрохирургия: учебник. — 2004.
  3. 1 2 Луцкий И. С., Евтушенко С. К., Симонян В. А. Симпозиум «Болезнь Паркинсона (клиника, диагностика, принципы терапии)» // Последипломное образование. — 2011. — № 5 (43).
  4. 1 2 3 4 Левин О. С., Шиндряева Н. Н., Аникина М. А. Лекарственный паркинсонизм // Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. — 2012. — № 8. — С. 69—74.
  5. Avorn J et al. Neuroleptic drug exposure and treatment of parkinsonism in the elderly: a case-control study (англ.) // The American Journal of Medicine (англ.)русск. : journal. — 1995. — July (vol. 99, no. 1). — P. 48—54. — PMID 7598142.
  6. Susatia F., Fernandez HH. Drug induced parkinsonism (неопр.) // Curr Treat Options Neurol. — 2009. — Т. 11. — С. 162—169. — PMID 19364450.
  7. B Thanvi, S Treadwell. Drug induced parkinsonism: a common cause of parkinsonism in older people (англ.) // Postgraduate Medical Journal (англ.)русск. : journal. — 2009. — Vol. 85. — P. 322—326. — doi:10.1136/pgmj.2008.073312.
  8. ↑ Достоверность гипотезы Иди и Сазерленда. Нейролептический синдром — лекарственный паркинсонизм
  9. Bondon-Guitton E et al. Drug-induced parkinsonism: A review of 17 years' experience in a regional pharmacovigilance center in France (англ.) // Movement Disorders : journal. — 2011. — October (vol. 26, no. 12). — P. 2226—2231.
  10. Manfred Hauben, Lester Reich. Valproate-induced parkinsonism: Use of a newer pharmacovigilance tool to investigate the reporting of an unanticipated adverse event with an “old” drug (англ.) // Movement Disorders : journal. — 2005. — March (vol. 20, no. 3). — P. 387.
  11. ↑ C. Armon et al. «Reversible parkinsonism and cognitive impairment with chronic valproate use» Neurology 1996; 47: 626—635
  • Neurologie compact für Klinik und Praxis, herausgegeben von Andreas Hufschmidt 6. Auflage 2013
  • Thomas Brandt "Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen 6. Auflage 2013 Kapitel «Atypische Parkinson-Syndrome» von A. Münchau und G.K. Wenning
  • Левин О.С. Как лечить паркинсонизм не при болезни Паркинсона? // Трудный пациент. — 2008. — № 5—6. Архивировано 7 февраля 2013 года.
  • Экстрапирамидные расстройства: Руководство по диагностике и лечению / Под ред. В.Н. Штока, И.А. Ивановой-Смоленской, О.С. Левина. — Москва: МЕДпресс-информ, 2002. — 608 с. — ISBN 5-901712-29-3.

ru.wikipedia.org

Сосудистый паркинсонизм

Патологическое состояние, вызванное цереброваскулярными нарушениями, при котором уменьшается число, амплитуда и скорость движений. Симптомами заболевания являются медлительность, шаркающая походка, постуральная неустойчивость, гипомимия лица, а также склонность к депрессивным расстройствам. Для установления диагноза и выявления причины недуга, невролог изучает историю болезни, анализирует клинические признаки, проводит физикальный осмотр, а затем направляет больного на дополнительные обследования. В рамках диагностики могут выполнять ультразвуковую допплерографию и магнитно-резонансную томографию. Терапевтическую тактику определяют в зависимости от этиопатогенетического фактора и симптоматики. Больному корректируют артериальное давление, а также назначают антиагрегантное, антиатерогенное и антикоагулянтное лечение. Прогноз связан с локализацией и обширностью очага поражения. Если повреждены стриарная и таламическая области, дофаминовая терапия неэффективна.

Причины сосудистого паркинсонизма

Болезнь развивается на фоне цереброваскулярных нарушений. Патология может быть спровоцированной инсультом, лакунарным инфарктом, хронической ишемией головного мозга. В группу риска входят пациенты, страдающие артериальной гипертензией. Также недуг может быть обусловлен гипертонической энцефалопатией, артериолосклерозом, амилоидозом сосудов, системной красной волчанкой, антифосфолипидным синдромом. Редко заболевание возникает на фоне тромбоэмболии средних и крупных артерий головного мозга, церебрального атеросклероза, артериовенозной мальформации, узелкового периартериита, церебрального васкулита.

Симптомы сосудистого паркинсонизма

Патология проявляется гипокинезией и мышечной ригидностью в ногах, скованностью и нарушениями ходьбы. Больной имеет замеленную, шаркающую, семенящую походку. Болезнь характеризуется медлительностью, обедненной мимикой и отсутствием жестикуляции. На ранних стадиях наблюдается постуральная неустойчивость, выражающаяся дискоординацией движений. Из-за мышечной ригидности конечности постоянно находятся в полусогнутом положении. У некоторых больных на начальных этапах наблюдается изолированная олигобрадикинезия. Нарушения обоняния не отмечаются. Клиническая картина может дополняться пирамидными расстройствами, мозжечковой атаксией, тоническими нарушениями, миоклонией, псевдобульбарным синдромом, афазией, амнезией, апраксией, лобным синдромом, снижением когнитивных функций. Недуг может осложняться контрактурой суставов, депрессией, деменцией, аспирационной пневмонией.

Диагностика сосудистого паркинсонизма

Заболевание диагностируется неврологом. Чтобы установить диагноз и выявить причину недуга, врач изучает историю болезни, анализирует клинические признаки, проводит физикальный осмотр и направляет больного на дополнительные обследования. Как правило, выполняют ультразвуковую допплерографию церебральных сосудов и магнитно-резонансную томографию мозга. Патологию дифференцируют с болезнью Паркинсона, деменцией с тельцами Леви, мультисистемной атрофией, а также кортикобазальной дегенерацией.

Лечение сосудистого паркинсонизма

Терапевтическую тактику определяют в зависимости от этиопатогенетического фактора и симптоматики. Больному корректируют артериальное давление, а также назначают антиагрегантное, антиатерогенное и антикоагулянтное лечение. Чтобы купировать паркинсонизм, применяют препараты леводопы. Если терапия неэффективна, выписывают ингибиторы МАО и агонисты дофаминовых рецепторов. Медикаментозную схему дополняют нейропротекторами, ноотропами и антидепрессантами. По показаниям выполняют паллиодотомию, при которой частично разрушают бледный шар.

Профилактика сосудистого паркинсонизма

Специфические методы профилактики не разработаны. Необходимо отказаться от пагубных привычек, контролировать артериальное давление, правильно питаться и корректировать избыточную массу тела. Важно своевременно обращаться за медицинской помощью, чтобы на ранних этапах выявлять и лечить сердечно-сосудистые заболевания. Пациентам в группе риска рекомендуют регулярно проходить курсы сосудистой терапии.

www.obozrevatel.com

причины, признаки, симптомы и лечение

Паркинсонизм – это группа симптомов неврологического характера, которые могут проявляться при различных заболеваниях. Наиболее часто такой синдром встречается при болезни Паркинсона. Заболевание характеризуется как хронический тип прогрессирующего недуга головного мозга. Патология обозначена таким термином, так как впервые его описал Дж. Паркинсон. Доктор вывел часто встречаемые симптомы и рассказал, как справиться с патологией.

Онлайн консультация по заболеванию «Паркинсонизм».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Невролог.

Недуг основывается на постоянном дрожании конечностей, которое в медицине называется тремор, а также на мышечной жёсткости, нарушении координации в пространстве и в нарушении речевого аппарата. Зачастую болезнь поражает людей в пожилом возрасте, после 60 лет, однако в медицинской практике были случаи диагностирования недуга у людей средней возрастной категории.

Синдром паркинсонизма относится к разряду прогрессирующих, поэтому на протяжении всего развития недуга у человека происходят обострения состояния, которые нередко приводят к инвалидности и уменьшению дееспособности. Патология развивается не стремительным темпом, поэтому тяжёлые осложнения наступают не сразу.

Паркинсонизм в международной классификации МКБ 10 обозначается кодом G21, а болезнь Паркинсона - G20.

Этиология

Паркинсонизм формируется в головном мозгу человека и имеет неврологические причины проявления. Основным прогрессирующим фактором является отмирание клеток мозга в зоне, которая отвечает за поддержку мышечного тонуса, оказывает нормальное функционирование мышцам-сгибателям и мышцам-разгибателям.

Благодаря этим нейронам в мозгу человека вырабатывался дофамин. Он отвечает за передачу сигналов между клетками. По причине отмирания нейронов развивается нехватка этого вещества, и как результат появляется тремор, повышается мышечный тонус и скованность.

Паркинсонизм

Этиология при паркинсонизме базируется на таких факторах:

  • осложнённые инфекции;
  • нарушение мозгового кровообращения;
  • интоксикация организма марганцем или угарным газом;
  • повреждения головного мозга;
  • употребление лекарств;
  • новообразования в головном мозгу;
  • атеросклероз сосудов;
  • наследственность.

Классификация

Клиницисты разделяют синдром паркинсонизма по различным классификациям, которые предусмотрены в международной систематизации заболеваний. При диагностике недуга доктор должен сразу определить тип заболевания, который бывает:

  • первичный (идиопатический) – проявляется в виде болезни Паркинсона;
  • вторичный (симптоматический) – недуги, которые проявляются от внешних раздражителей, к примеру, инфекции, механические повреждения и т. д.

По этому критерию очень важно определить патологию, так как при формировании самого заболевания у пациента мало шансов на полноценное выздоровление, а вот при развитии синдрома, все группы признаков имеют временный характер.

Первичный тип патологии формируется зачастую постепенно в пожилом возрасте. А вот вторичный паркинсонизм имеет острое развитие недуга, однако потом постепенно симптомы утихают. У пациента обостряются вегетативные и сосудистые расстройства.

В медицине выделяют типы недуга по этиологическому фактору. Таким образом, клиницистами выделено 5 форм заболевания:

  • сосудистый паркинсонизм – спровоцирован повреждением сосудов головного мозга;
  • посттравматический — вследствие механического повреждения экстрапирамидной системы мозга;
  • лекарственный паркинсонизм – от употребления некоторых препаратов;
  • постэнцефалитический – проявляется после эпидемического энцефалита, повреждающего верхние отделы ствола мозга;
  • токсический – характеризуется острым или хроническим отравлением. Зачастую организм поражается угарным газом, сероуглеродом, марганцем, свинцом, метиловым или этиловым спиртом.

Также докторами выделены ещё несколько разновидностей заболевания, которые диагностируются у людей разной возрастной категории. К первичному паркинсонизму относится ювенильный паркинсонизм, который часто проявляется у женского пола. Развивается патология по наследственному фактору. Особенность его в том, что заболевание не имеет характерных психических нарушений на протяжении длительного периода развития.

По сравнению с предыдущим типом, марганцевый паркинсонизм встречается немного чаще. Он формируется на основе повышенного уровня марганца в организме. Развиваться недуг может от частого парентерального питания, почечной или печёночной недостаточности, или постоянного гемодиализа.

В классификации недуга также выделяют ещё атипичный паркинсонизм. У этой формы нет специфических признаков. Развивается патология на основе формирования надъядерного паралича.

Последний тип называется атеросклеротический паркинсонизм. Он проявляется от диффузных атеросклеротических повреждений мозга, которые провоцируют появление лакунарных инсультов. Эта форма достаточно тяжело лечится и за короткий промежуток времени можно привести к инвалидности.

Наиболее часто синдром проявляется при заболевании Паркинсона. В связи с этим докторами выведены стадии паркинсонизма, которые являются степенями тяжести развития патологии:

  • 0 стадия – отсутствуют нарушения двигательного аппарата;
  • 1 стадия – одностороннее формирование недуга;
  • 2 стадия – двухсторонние признаки без проявления постуральных повреждений;
  • 3 стадия – незначительная постуральная неустойчивость, посторонняя помощь пациенту не нужна;
  • 4 стадия – ухудшение функционирования двигательного аппарата, передвигаться больной ещё может самостоятельно;
  • 5 стадия – полное ухудшение состояния, пациент не может передвигаться без помощи, постоянно находится в кресле или постели.

Симптоматика

Симптомы паркинсонизма

Паркинсонизм характеризуется тем, что первые симптомы довольно слабо и редко проявляются. Пациента могут одолевать лишь некоторые признаки, которые относятся к разряду общих, к примеру, усталость, депрессия, бессонница. Постепенно у человека начинают проявляться симптомы паркинсонизма:

  • тремор – сначала развивается в малозаметном дрожании пальцев, рук или ног. Сопровождается ухудшенной координацией и чувствительностью;
  • брадикинезия – замедленные движения, характеризуется неловкостью и нарушением координации в пространстве, из-за жёсткости мышц ухудшается походка;
  • нарушенное равновесие;
  • ухудшение автоматизма движений;
  • нарушается работа речевого аппарата;
  • плохое выделение слюны и тяжёлое глотание;
  • слабоумие.

Основных признаков синдрома не очень много. В первую очередь, пациента одолевают проблемы с ходьбой и болезнь начинает быстро прогрессировать.

Сосудистый паркинсонизм проявляется у больного из-за нарушения кровообращения в головном мозге. В связи с этим заболевание характеризуется такой клинической картиной:

  • отсутствие дрожания конечностей;
  • симметричность симптоматических проявлений;
  • изменение походки на начальном этапе формирования недуга;
  • нарушение речи, глотания, координации движений в пространстве;
  • проявление симптомов в аксиальных частях тела и нижних конечностях.

Распознать у больного постэнцефалитический синдром можно по проявлениям, характеризующим нарушенную центральную нервную систему. У пациента начинаются судороги глазных мышц, закатываются глазные яблоки вверх или в сторону. Также у человека могут проявляться вегетативные нарушения:

  • увеличение формирования сала на лице и голове;
  • усиленное выделение пота и похолодание верхних и нижних конечностей;
  • учащённое сердцебиение;
  • усиленное выделение слюны;
  • похудение или ожирение.

У больного все чаще появляются судороги, запоры, нарушается функциональность речевого аппарата. Ещё изменения происходят в психическом состоянии, при этом память и умственные способности остаются на прежнем уровне.

Марганцевый паркинсонизм характеризуется замедленными движениями, скованными мышцами, изменённой походной, ухудшением функциональности речи.

Диагностика

Для того чтобы распознать симптомы паркинсонического недуга, больным нужно сразу же обращаться за помощью к неврологу. Такой синдром может проявляться при различных заболеваниях, так как дрожание рук, нарушение координации и дисфункция характерны для психосоматики и неврологических патологий. Поэтому пациенту рекомендуется при первых проявлениях недуга обращаться за консультацией к доктору, а медику, в свою очередь, нужно провести дифференцированную диагностику.

В установлении патологии и причин поражения организма стоит проводить лабораторные и инструментальные методы обследования. В начале установления диагноза доктору нужно провести осмотр больного и собрать анамнез, выявить, когда были первые симптомы, какие проявления клинической картины ещё были замечены, есть ли иные болезни у пациента и т. д.

Далее, больному проводятся такие исследования:

  • неврологический осмотр – возможно выявить симптоматику неврологического недуга;
  • фармакологический тест – позволяется определить лекарственный паркинсонизм;
  • психологический осмотр специалистом;
  • томография головного мозга;
  • электромиография;
  • электроэнцефалография;
  • УЗИ шейных сосудов;
  • рентгенография шейного отдела позвоночника.

Электромиография

Лечение

В лечении паркинсонизма используют комплексные, длительные и специфические методы. Такая терапия состоит из антипаркинсонических лекарств, седативных препаратов, физиотерапевтических мероприятий, лечебной физкультуры и психотерапии.

План проведения терапевтических мер составляется медиком на основе выявленной причины развития синдрома и иных недугов, если они есть, а также на стадии развития болезни. Таким образом, в лечении могут использоваться как консервативные методы, так и оперативные.

Выбирая лекарство от паркинсонизма, доктора стараются решить максимально больше проблем. В первую очередь, препараты должны благоприятно влиять на нервные медиаторы. Для достижения этой цели пациенту назначаются такие медикаменты:

  • антихолинергические таблетки;
  • агонисты рецепторов дофамина;
  • ингибиторы МАО-В;
  • амантадин;
  • ингибиторы КОМТ.

Чтобы не спровоцировать у человека быстрое привыкание к препаратам, доктора сначала используют лекарства в маленькой дозировке, а со временем медикаменты становятся с большой дозой.

Консервативные методы терапии не смогут полностью избавить пациента от проявлений синдрома паркинсонизма. Во время использования препаратов можно снизить проявление признаков и приостановить прогрессирование патологии. В связи с этим медикаментозное лечение нужно продолжать на протяжении всей жизни.

Оперативное лечение сосудистого паркинсонизма или синдрома любой другой формы покажет более положительные результаты. С помощью нейрохирургического вмешательства возможно уменьшить количество и силу проявления симптомов, а в некоторых случаях больным удаётся полностью избавиться от синдрома. Такой вид терапии подходит не всем пациентам, так как у каждого есть особенности организма, которые нужно учитывать.

При стереотаксическом вмешательстве может быть две формы оказания помощи больному:

  • деструктивная – разрушается структура головного мозга;
  • стимуляционная – человеку вводится электрод, который улучшает работу мозга.

В современной медицине при обнаружении диагноза «паркинсонизм» доктора прибегают к деструктивному методу лечения. Именно он является наиболее эффективными для тех пациентов, у которых есть ригидность мышц и тремор.

Лечение недуга стволовыми клетками является новой технологией, и уже на сегодня клиницистами обнаружены существенные изменения в состоянии больных. Благодаря тому, что стволовые клетки трансформируются в те ткани, в которые их поместили, в организме больного начинает больше вырабатываться дофамин. Также такая терапия способствует остановке дегенеративных действий в головном мозге и восстановлению поражённых участков.

Врачи рекомендуют заниматься спортом при паркинсонизме

Ещё одной составляющей лечения является спорт и массажи. При паркинсонизме на начальном этапе формирования, занятие спортом помогает значительно улучшить состояние пациента. Все упражнения делают в разных позах, поэтому задействуются практически все мышцы организма. Благодаря занятиям, у больного расслабляются мышцы, что обеспечивает ригидность. Заниматься таким спортом можно и дома, так как упражнения очень простые. Доктора советуют начинать каждый день с такой разминки:

  • вращающие движения туловищем;
  • сгибания и разгибания;
  • изометрические упражнения;
  • растяжения;
  • упражнения на равновесие, координацию;
  • анаэробные нагрузки.

Также пациентам рекомендуется заниматься плаванием или ходьбой. Для поддержания тонуса мимических мышц, перед каждой сказанной фразой нужно делать глубокий вдох и проводить дыхательные упражнения.

При выполнении простых упражнений в домашних условиях, у пациента снижаются шансы на формирование различных осложнений.

Больному рекомендуется проводить массажи. Все терапевтические мероприятия направлены на то, чтобы восстанавливать двигательную функцию. Массажи желательно делать каждый день или хотя бы через день. Проводить их нужно совместно с употреблением лекарств, физиотерапевтическими процедурами и физкультурой.

В терапии недуга массажами, доктора сначала используют лёгкие поглаживания разных типов:

  • прямой;
  • комбинированный;
  • зигзагообразный;
  • кругообразный;
  • попеременный.

Далее пациенту проводится разминание, растирание и лёгкие удары.

Осложнения

Первичный или вторичный паркинсонизм при несоблюдении правил терапии или позднем обращении к доктору может спровоцировать появление тяжёлых последствий:

  • обездвиженность;
  • интеллектуальные изменения.

При появлении таких последствий пациенту может быть присвоена степень инвалидности, при которой он не может работать.

Профилактика

В целях профилактики доктора советуют придерживаться простых правил здорового способа жизни:

  • вовремя устранять патологии инфекционного типа;
  • контролировать изменения артериального давления;
  • исключить негативные привычки и избегать воздействия с вредными веществами.

Соблюдая все вышеупомянутые рекомендации, от проявления симптоматики паркинсонизма можно избавиться. Для этого нужно бережно относиться к своему здоровью.

simptomer.ru

Паркинсонизм - симптомы, синдром, лечение

Общая характеристика заболевания

Паркинсонизм - это неврологический синдром, основным симптомом которого является нарушение произвольных движений. Синдром паркинсонизма встречается при целом ряде неврологических заболеваний и всегда сопровождается дрожанием конечностей, скованностью мышц, а также замедленностью движений разной степени выраженности.

В зависимости от этиологии заболевания различают первичный или идиопатический паркинсонизм и вторичную или симптоматичную форму синдрома паркинсонизма. В первом случае болезнь вызывается постепенной гибелью дофаминовых нейронов в центральной нервной системе человека. Они отвечают за торможение двигательной активности, и их дефицит приводит к расстройству двигательной функции организма.

Вторичный синдром паркинсонизма провоцируется внешними факторами: лекарственными препаратами, черепно-мозговыми травмами, инфекциями и т.д.

Паркинсонизм – одно из наиболее распространённых заболеваний людей пожилого возраста. Оно было описано впервые в 1817 г. и названо в честь Дж. Паркинсона. После 80 лет синдром паркинсонизма диагностируется примерно у каждого 5-го жителя планеты. Увеличение продолжительности жизни людей в развитых странах приводит к дальнейшему статистическому росту количества пациентов с паркинсонизмом.

Симптомы паркинсонизма

Тремор, он же непроизвольное дрожание конечностей – один из наиболее ярких симптомов паркинсонизма. Во время произвольного движения тремор исчезает и появляется снова при двигательной пассивности больного.

Ещё один важный симптом паркинсонизма – ригидность, она же скованность мышц. Заболевание проявляется повышенным мышечным тонусом скелетной мускулатуры. Из-за неё выполнение любого движения требует приложения дополнительных усилий. Ригидность мышц сопровождается сутулостью. Существует даже неофициальное название для позы пациента с синдромом паркинсонизма – «поза просителя», вызванная изменением рефлексов, отвечающих за вертикальность положения тела.

Дополнительными симптомами паркинсонизма считаются олиго - и брадикинезия (замедленность и дефицит движений), обеднение жестикуляции и мимики, нарушения равновесия.

Первичный паркинсонизм у пожилых людей может привести к нарушениям слюноотделения, глотания, монотонности голоса и в редких случаях к деменции (слабоумию). Последние названные симптомы паркинсонизма обычно манифестируются на поздней стадии заболевания.

Весь симптомокомплекс заболевания приводит к трудностям при выполнении будничных занятий, доставляет значительные неудобства и исчезает лишь во время сна больного.

Виды паркинсонизма

Согласно общепринятой классификации заболевания выделяют сосудистый паркинсонизм, а также токсические, лекарственные, посттравматические и постэнцефалитические виды заболевания.

Сосудистый паркинсонизм провоцируется сосудистыми патологиями. В отличие от других видов заболевания при нём у пациента не бывает периодов отсутствия тремора. Непроизвольное дрожание мышц при сосудистом паркинсонизме провоцируют подострые или острые нарушения мозгового кровообращения. В случае ухудшения состояния заболевание может перерасти в инсульт.

Сосудистый паркинсонизм – одна из наиболее редких форм болезни. Гораздо чаще встречаются токсические и лекарственные виды заболевания.

Токсический паркинсонизм возникает на фоне хронического или острого отравления тяжёлыми металлами, ядовитыми газами или наркотиками.

Лекарственный паркинсонизм провоцирует приём медикаментов, например, нейролептиков.

Посттравматический паркинсонизм вызывается повреждениями структур мозга и встречается наиболее часто у боксёров. Один их подвидов паркинсонизма - синдром Мартланда, характеризующийся дистрофическими изменениями головного мозга.

Постэнцефалитический паркинсонизм имеет инфекционную этиологию. Он развивается из-за повреждений верхнего ствола мозга при эпидемическом энцефалите. Один из симптомов паркинсонизма этого вида - глазодвигательные расстройства: непроизвольное закатывание глаз и т.д.

Диагностика паркинсонизма

Тремор и другие нарушения двигательной активности проявляются уже при гибели значительных количества двигательных нейронов. На этой стадии заболевания постановка диагноза уже не вызывает сложностей. Хотя не один из симптомов паркинсонизма не является патогномоничным признаком, типичным исключительно для данного заболевания. Поэтому окончательный диагноз устанавливается лишь после длительного наблюдения за больным и улучшения его состояния под влиянием холиноблокаторов.

Более ранняя диагностика паркинсонизма основана на фиксации минимальных изменений в голосе больного, вызванных нарушениями функций мышц гортани.

Лечение паркинсонизма

Схема лечения паркинсонизма сугубо индивидуальна для каждого больного. Для купирования синдрома лекарственного вида обычно достаточно отмены курса принимаемых медикаментов. Лечение паркинсонизма сосудистого типа предполагает хирургическую коррекцию мозгового кровообращения методом шунтирования.

Частью обязательного медикаментозного лечения паркинсонизма любого вида является назначение L-ДОФА-препаратов, холинолитиков и т.д. Медикаментозное лечение паркинсонизма помогает лишь уменьшить проявление симптомов заболевания и замедлить его прогрессирование.

Терапия паркинсонизма пожизненная, поэтому возможно развитие побочных эффектов: запоров, сухости во рту, общей слабости, нарушения сердечного ритма, расстройства памяти и пр. При недостаточной эффективности консервативного лечения паркинсонизма применятся нейростимуляция головного мозга. Для этого под кожу пациента в области груди имплантируется нейростимулятор, который соединён электродами с головным мозгом.

К радикальным методам лечения паркинсонизма тяжёлой степени относят также электросудорожную терапию, глубокую стимуляцию головного мозга магнитным полем, а также пересадку стволовых клеток и эмбриональных тканей больному.

Видео с YouTube по теме статьи:

www.neboleem.net


Смотрите также