Ювенильный ревматоидный артрит диагностика


Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА): причины развития, симптомы, диагностика и лечение | Инновационные лекарственные средства для лечения онкологических заболеваний

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) — хроническое аутоиммунное заболевание с волнообразным течением (периодами обострения и затухания), характеризующееся поражением суставов и, в меньшей степени, внутренних органов. Связанно данное заболевание с нарушением работы иммунной системы, которая приобретает способность атаковать собственные органы и ткани. Ювенильный ревматоидный артрит — это заболевание детского возраста, приводящее к задержке роста и физического развития, инвалидизации и сокращению продолжительности жизни без соответствующего лечения.
 
Содержание:

 

Причины развития ювенильного ревматоидного артрита

Доподлинно природа ЮРА не известна. Существует множество провоцирующих факторов, способных вызывать перестройку иммунной системы, среди которых выделяют:

  • Вирусы и бактерии, имеющие схожие с соединительной тканью антигены, что ведет к перекрестной иммунной реакции. Другими словами, иммунная система продуцирует антитела, уничтожающие болезнетворные микроорганизмы, и в то же время, разрушающие соединительную ткань хрящей, сосудов, стромы органов.
  • Переохлаждение, стресс и травмы могут приводить к избыточной активации иммунной системы и провоцировать повреждение органов.
  • Наследственная предрасположенность имеет важную роль. Фактором риска является наличие любых аллергических или аутоиммунных заболеваний у родственников.

Таким образом, ювенильный ревматоидный артрит является полифакторным заболеванием. Имеющийся дефект иммунной системы является определяющим, однако без предрасполагающих факторов наследственные могут не реализоваться.

 

Симптомы ювенильного ревматоидного артрита

Ювенильный ревматоидный артрит может иметь различное течение. В одних случаях заболевание начинается системно с поражением всех органов, в других — суставные проявления длительное время доминируют над системными.

1) Ювенильный ревматоидный артрит с системным началом характеризуется:

  • Ознобом или потливостью, особенно в утренние часы, связанными с подъемом температуры тела.
  • Мелкоточечной сыпью над пораженными суставами, на теле, лице и конечностях. Сыпь спонтанно появляется или исчезает, не зудит.
  • Суставным синдромом, характеризующимся болями и скованностью в суставах, постепенной деформацией суставов и атрофией мышц, на поздних этапах — развитием контрактур (полной неподвижностью суставов).
  • Синдромом Рейно, при котором наблюдается онемение пальцев, синюшность и снижение температуры кожного покрова за счет спазма сосудов.
  • Васкулитами — воспалением стенок сосудов.
  • Поражением сердца (миокардит, эндокардит), проявляющимся отдышкой, отеками, сердцебиением и болями, а также нарушением сердечного ритма.
  • Полисерозитом — воспаление плевры, перикарда и брюшины с накоплением жидкости в полостях.
  • Межуточным воспалением легких (пневмонит).

2) Серопозитивный ювенильный ревматоидный артрит. Для этого варианта характерно симметричное поражение суставов рук и ног с их деформацией и последующим развитием контрактур.

3) Серонегативный ювенильный ревматоидный артрит сопровождается подъемом температуры, увеличением лимфатических узлов, симметричным поражением различных суставов (в том числе жевательного аппарата и шеи), воспалением оболочек глаза (увеит) с нарушением остроты зрения.

4) При псориатическом артрите дополнительно к суставным симптомам добавляются отеки пальцев, псориатические высыпания на коже и различные поражения ногтей. Высыпания представлены розовыми узелками, слегка возвышающимися над поверхностью кожи, покрытыми рыхлыми белыми чешуйками.

5) Артрит с поражением связок и сухожилий (энтезит) характеризуется ассиметричным поражением суставов. Чаще всего вовлекаются суставы ног, реже — межпозвоночные суставы с развитием ригидности в поясничном и грудном отделах позвоночника.

6) Пауциартикулярный ювенильный ревматоидный артрит вовлекает только суставы. Системные проявления крайне редки, из которых можно выделить увеит.

 

При длительном течении ревматоидного артрита может развиться амилоидоз — нарушение обмена с отложением сложного белкового комплекса в органах и тканях с нарушением их функций. На начальных этапах амилоидоз можно заподозрить по наличию белка в моче, для подтверждения диагноза необходима биопсия кожи, слизистых или почек.

Диагностика ювенильного ревматоидного артрита

При наличии клинических проявлений длительностью более шести недель, диагноз ЮРА наиболее вероятен. Для его подтверждения назначаются:

1) Стандартные лабораторные анализы (общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови). Дополнительным шагом проводят коагулограмму, прокальцитониновый тест и иммунологический анализ. Специфическим для ревматоидного артрита является определение ревматоидного фактора, уровня С-реактивного белка и антител к циклическому цитруллиновому пептиду. Для исключения других аутоиммунных заболеваний также необходимо провести определение антинуклеарных, антифосфолипидных антител и антител против антигенов щитовидной железы, тест на ANCA, определение антигена HLA-B27.

2) Поиск хронических инфекций:

  • ПЦР и ИФА диагностика инфекций (вирус Эпшейна-Барр, ЦМВ, герпес, микоплазма, гепатиты, ВИЧ и др.).
  • Бактериологические исследования.
  • Туберкулиновая проба.

3) Инструментальные методы исследования:

  • Рентгенография, УЗИ, МРТ и КТ суставов.
  • Пункция сустава с последующим исследованием суставной жидкости.
  • Артроскопия с биопсией суставных оболочек.
  • При системном течении ревматоидного артрита показана стернальная пункция с подсчетом миелограммы.
  • Рентгенография органов грудной клетки.
  • УЗИ органов брюшной полости и малого таза.
  • УЗИ щитовидной железы.
  • ЭКГ и ЭХоКГ.
  • ФГДС.

 

4) Дополнительно проводят консультации офтальмолога, травматолога-ортопеда, невролога, инфекциониста и других узких специалистов.

Лечение ювенильного ревматоидного артрита

Немедикаментозное лечение:

  • Лечебная физкультура.
  • Сбалансированное питание: фрукты, овощи, продукты, богатые полиненасыщенными жирными кислотами.

Медикаментозное лечение:

  • Нестероидные противовоспалительные препараты.
  • Глюкокортикостероиды.
  • Болезнь-модифицирующие антиревматические препараты.
  • Биологические препараты (Р – Маб).
  • Таргетные синтетические препараты.

Для лучшего достижения лечебного эффекта необходимо проводить профилактику инфекционных заболеваний, избегать переохлаждений и стресса. Детям с системным началом ЮРА и в периоды обострения заболевания рекомендовано домашнее обучение.

www.nativita.by

ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ | Нурмухаметова Е.

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) или ювенильный хронический артрит - термин, объединяющий клинически разнородную группу идиопатических артритов, развивающихся у детей до 16-летнего возраста. Международной Лигой по борьбе с ревматизмом в 1997 г. была предложена следующая классификация ЮРА:


   • Системный артрит
   • Олигоартрит (персистирующий)
   • Олигоартрит (распространенный)
   • Полиартрит (положительный по ревматоидному фактору)
   • Полиартрит (отрицательный по ревматоидному фактору)
   • Enthesitis артрит
   • Псориатический артрит
   • Неклассифицированные артриты
   В данной классификации объединены в группы однородные заболевания в соответствии с их клиническими проявлениями и течением.

Эпидемиология ЮРА

   По результатам различных исследований, распространенность ЮРА составляет от 2 до 19 случаев в год на 100 000 населения, причем частота заболевания варьирует в различных этнических группах, в связи с чем в этиологии данной патологии предполагается генетическая предрасположенность, а также влияние окружающих факторов, таких как климатические и географические условия. Некоторые исследователи рассматривают в качестве возможной причины развития ЮРА вирус гриппа.

Клинические проявления
Системный артрит

   Начало заболевания отмечается, в основном, в 2-летнем возрасте, но может встречаться и у годовалых детей. Мальчики и девочки поражаются с одинаковой частотой. Системный артрит у взрослых, известный под названием болезни Стилла, встречается редко. Основные клинические проявления - лихорадка (до 40°С), пик которой приходится на дневное время, транзиторная пятнисто-папулезная сыпь и артрит. Среди других симптомов отмечаются серозит, гепатоспленомегалия и генерализованная лимфаденопатия. Диагноз подтверждается следующими лабораторными показателями (во время острой фазы): повышенная скорость оседания эритроцитов (СОЭ), увеличенная концентрация С-реактивного белка (СРБ), нейтрофильный лейкоцитоз и тромбоцитоз. С течением времени (в среднем 3-4 года) системные проявления уменьшаются, ведущим симптомом становится полиартрит.
   В большинстве случаев системного артрита средней степени тяжести заболевание проходит спонтанно. Симптоматическая терапия заключается в применении нестероидных противовоспалительных средств (НСПВС). Лихорадка купируется ибупрофеном в дозе 40-50 мг/кг в день (в 3-4 приема) или напроксеном в суточной дозе до 20 мг/кг. В тяжелых случаях необходимо назначение кортикостероидов в высоких дозах (1-2 мг/кг).
   Нелеченный системный артрит может привести к синдрому активации макрофагов (известному так же как гемофагоцитарный синдром) с высоким уровнем смертности. В этих случаях рекомендуется внутривенное введение последовательно метилпреднизолона и циклоспорина. При развитии амилоидоза эффективно назначение хлорамбуцила, однако применение этого препарата ограничено в связи с выраженными побочными реакциями.

Олигоартрит (персистирующий)

   При олигоартрите поражаются не более 4 суставов (обычно лучезапястный, коленный и голеностопный). При этом типе болезни, особенно у девочек, часто выявляются антинуклеарные антитела и увеит. Общее состояние, как правило, не страдает; в связи с ранним возрастом, дети не могут точно определить локализацию боли. Однако при более подробном опросе родителей выявляются лабильность настроения, аппетита и поведения ребенка. В большинстве случаев СОЭ остается нормальной.
   Лечение направлено на купирование воспалительного процесса при помощи НСПВС, физиотерапии и лечебной физкультуры. Внутрисуставное введение кортикостероидов эффективно и безопасно. Прогноз при данной форме ЮРА благоприятный, ремиссия наступает через 4-5 лет.

Олигоартрит (распространенный)

   В начале заболевания поражается не более 4 суставов, однако в течение первого года болезни число пораженных суставов увеличивается. В большинстве случаев СОЭ повышается одновременно с появлением ранних клинических признаков - тугоподвижности суставов; позже присоединяются опухание и локальное повышение температуры в области суставов.
   Результаты проведенных исследований показали эффективность перорального применения метотрексата в дозе 15-20 мг/м2 1 раз в неделю.

Полиартрит

   ЮРА, начинающийся с полиартрита, обычно встречается у подростков и напоминает течение ревматоидного артрита у взрослых. У больных данной группы отмечаются преимущественно скованность и контрактуры суставов, требующие оперативного вмешательства. В большинстве случаев ревматоидный фактор (РФ) отсутствует. Распространенность РФ-позитивного артрита низкая (в Великобритании - 3%), при этом прогноз менее благоприятен.
   В лечении, помимо НСПВС, может быть использован метотрексат перорально в дозе 10 мг/м2 1 раз в неделю. В тяжелых случаях доза препарата может быть увеличена до 1 мг/кг, при этом вводить метотрексат следует парентерально (предпочтительно подкожно).

Enthesitis артрит

   Клиническими признаками данного заболевания являются одностороннее (асимметрическое) поражение суставов нижних конечностей, еnthesitis и острый передний увеит, встречающиеся у мальчиков-подростков. Как правило, у пациентов обнаруживается фенотип HLA-B27. Считается, что клиническая картина данного заболевания соответствует анкилозирующему спондиллоартриту взрослых с тем отличием, что при Enthesitis артрите поражаются только периферические суставы ( не затрагивается крестцово-подвздошное сочленение).
   Терапией выбора при периферическом артрите является применение сульфасалазина в дозе 2-3 г/кг в дополнение к НСПВС (индометацину). В тяжелых случаях рекомендуется назначение метотрексата. В целом прогноз при данном заболевании благоприятный.

Псориатический артрит

   При псориатическом артрите классическое воспаление дистальных межфаланговых суставов сочетается с поражением крупных суставов. Артрит часто носит характер эрозивного. Диагноз можно заподозрить при наличии типичных для псориаза изменений кожи и ногтей. Эффективность использования метотрексата у больных данной группы окончательно не доказана.

Лечение и прогноз ЮРА

   Системное воспаление вызывает общую задержку и остановку роста, а локальное воспаление приводит к ускоренному росту эпифизов костей пораженных суставов. Помимо общего недомогания, боли и деформации суставов, возможно развитие вторичного амилоидоза - фатального осложнения. В связи с этим очень важно как можно раньше достичь ремиссии. В большинстве случаев добиться этого позволяет применение метотрексата, который, однако, недостаточно эффективен при системных артритах. Комплексное лечение ЮРА обеспечивается действиями врача совместно с физиотерапевтами, специалистами по трудотерапии, детскими и семейными психологами, школьными учителями и, возможно, работодателями.

Патогенез

   Использование методов молекулярной биологии позволило выявить генетическую предрасположенность к ЮРА, в которой значительную роль играют антигены системы гистосовместимости (HLA). Например, установлена высокая распространенность антигенов HLA-DRВ1*0801 и *1401 у больных полиартритом, HLA-DRВ1*0101 и 0801 у пациентов с олигоартритической формой ЮРА. Также доказано сочетание антигена HLA-B27 с анкилозирующим спондилитом и HLA-DRВ1*0401 с РФ-позитивным полиартритом.
   Гистологические исследования синовиальной оболочки пораженных суставов демонстрируют ее утолщение и обильную инфильтрацию мононуклеарами, представленными, в основном, активированными Т-лимфоцитами. Это позволяет предполагать, что взаимодействие рецепторов Т-клеток с пептидами HLA играет важную роль в патогенезе ЮРА.
   Также хорошо известно о роли моноцитарных цитокинов, продуцируемых при ЮРА внутри сустава и в организме в целом. Эффекты этих молекул можно подразделить на провоспалительные (интерлейкины 1 и 12, фактор некроза опухоли a, g-интерферон) и противовоспалительные (интерлейкины 1ra, 10 и 13, растворимые рецепторы для ФНО-a и ФНО-b). Дисбаланс между провоспалительными и антивоспалительными цитокинами может приводить к заболеванию.
   Детальное понимание механизмов, лежащих в основе ЮРА, возможно, привело бы к разработке новых подходов к терапии этого заболевания.

Перспективы

   Большой интерес представляют исследования, направленные на поиск и идентификацию генов, ассоциированных с различными типами ЮРА. Важное значение имеет также установление "пусковых" механизмов, ответственных за развитие заболевания и изучение эпидемиологических закономерностей. В настоящее время изучается эффективность новых терапевтических препаратов, действие которых направлено на нормализацию баланса цитокинов. Организация открытых рандомизированных исследований служит залогом достижения успехов в терапии ЮРА в течение ближайшего десятилетия.   

Литература:

Woo P, Wedderburn LR. Juvenile chronic arthritis. Lancet 1998;351:969-73.

 

www.rmj.ru

Ювенильный ревматоидный (идиопатический ) артрит

Обычно, артрит, проявляющийся болями, припухлостью, нарушением подвижности суставов – удел взрослых людей. Однако бывает, что на боль в коленных, локтевых суставах, в кистях рук или в стопах жалуется ребенок, тогда это тревожный сигнал: возможно, у ребенка развивается ревматоидный артрит, серьезное системное заболевание. 

Ювенильный ревматоидный (идиопатический) артрит – что это за болезнь?

Ювенильный ревматоидный артрит (или Ювенильный идиопатический артрит- название, которое   было принято международной лигой против ревматических заболеваний) - это отдельное заболевание, которое отличается от ревматоидного артрита взрослых как клиническими, так и лабораторными особенностями.

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) это системное мультифакторное заболевание: причина его до сих пор неизвестна, однако часто провоцирующим фактором является инфекция, которая, по- видимому, вызывает нарушение иммунной системы организма.  Определенную роль играет наследственная предрасположенность: известно, что в тех семьях, где имеются случаи ревматических заболеваний, у детей чаще развивается ювенильный идиопатический артрит.

Ювенильный ревматоидный артрит имеет аутоиммунную природу: в ходе заболевания организм начинает «иммунную атаку» на собственную соединительную ткань. Поражаются преимущественно суставы. 

Но поражение суставов – не единственное клиническое проявление ювенильного ревматоидного артрита.  Заболевание очень многогранное, с разными проявлениями. Иногда поражаются глаза, вплоть до полной слепоты. При системной форме, когда в процесс вовлекаются внутренние органы, у ребенка развиваются такие симптомы, как сыпь, длительная лихорадка, а суставы при этом могут быть поражены слабо.

Как у ребенка можно заподозрить ревматоидный артрит?

Болезнь может появиться после респираторной инфекции, травмы, вследствие пережитого тяжелого стресса, изредка – после неправильно проведенной вакцинации. В ряде случаев провоцирующих факторов выявить не удается.

Если ребенок жалуется на боль в суставах (или только в одном суставе), и эта боль не проходит в течение 1-2 недель, - это повод обратиться к врачу-ревматологу.

Как диагностируется ревматоидный артрит?

К счастью, достижением последних лет стала быстрая диагностика системных заболеваний. Еще десять лет тому назад ребенок вынужден был обойти много врачей, и диагноз устанавливался уже тогда, когда состояние пациента становится достаточно тяжелым.

Сейчас, чтобы установить диагноз, требуется консультация специалиста - ревматолога и ряд исследований. Как правило требуется от месяца до полутора, чтобы установить ювенильный ревматоидный артрит, в таком случае диагноз считается поставленным своевременно.

При суставной форме ревматоидный артрит устанавливается по клинической картине: если в течение 2-3 недель у ребенка сохраняется боль, отечность, ограничение подвижности в суставах, скорее всего, у него ювенильный ревматоидный артрит.

При системной форме у ребенка наблюдаются симптомы, которые свойственны целому ряду заболеваний, сопровождающихся высокой лихорадкой.  Поэтому, как правило, диагноз устанавливается методом исключения, с использованием лабораторных и инструментальных методов в условиях стационара.

Иногда у ребенка развивается кратковременный артрит, чаще после перенесенной вирусной инфекции (послевирусный артрит)– как осложнение после перенесенной инфекции. В этом случае, заболевание несет меньшую угрозу здоровью ребенка и проходит значительно быстрее: за несколько дней, за неделю. С послевирусным артритом, как правило, может справиться ваш участковый педиатр.

Еще одно частое заболевание, сопровождающееся воспалением суставов - это реактивный артрит, который развивается на фоне перенесенной кишечной или урогенитальной инфекции (иерсиниоз, дизентерия, сальмонеллез, хламидиоз.)  Для выявления реактивного артрита требуется исследование на маркеры этих инфекций. Лечение с использованием антибиотиков позволит прервать это заболевание.

Иногда, из-за неясности симптомов, участковые педиатры при жалобе на суставы направляют ребенка к ортопеду, хирургу, физиотерапевту. К несчастью, подобная тактика только отнимает у пациента драгоценное время, и назначаемая терапия может только ухудшить его состояние. Важно, чтобы ребенка также как можно скорее посмотрел врач-ревматолог.

Когда ревматоидный артрит лечится в стационаре?

Ребенку показано лечиться в стационаре в одном из трех случаев:

1.       У него подозрение на ювенильный ревматоидный артрит, требуется установить диагноз и подобрать терапию;

2.       С целью контроля эффективности и безопасности терапии 1 раз в 6-12 месяцев;

3.       Для проведения внутривенного лечения высокотехнологичными генно-инженерными биологическими препаратами.

При ревматоидном артрите целесообразна госпитализация, так как необходимо:

  • Исключить другие опасные заболевания. Иногда при системной форме ревматоидный артрит схож по симптомам с такими тяжелыми заболеваниями, как лейкоз, туберкулез. Наша задача – исключить эти тяжелые заболевания. Для этого проводится полноценное обследование.

  • Уточнить диагноз. Для этого ребенку придется сдать ряд анализов: кровь на маркеры активности заболевания, ревмапробы, с-реактивный белок, антинуклеарный фактор.

  • Оценить степень поражений. При суставной форме, в стационаре ребенку быстро сделают УЗИ, рентгенологическое исследование, при необходимости МРТ суставов, в зависимости от формы заболевания.

  • Обеспечить постоянное наблюдение за состоянием ребенка. Иногда при ревматоидном артрите состояние ребенка очень тяжелое, возникает угроза для его жизни. В такой ситуации необходимо, чтобы 24 часа в сутки рядом с ребенком находился врач, который следит за всеми изменениями его состояния.

Как долго будет проходить лечение?

Как правило, это заболевание требует длительного лечения. Мы используем, как и во всем мире, многоступенчатый метод: начинаем с простой и щадящей терапии, если она не помогает – переходим на следующую ступень, и так до тех пор, пока лечение не даст должного результата.

ЮРА-  заболевание аутоиммунное. То есть, иммунная система организма перестает отличать некоторые собственные ткани организма от чужеродных, и начинает против них иммунную агрессию. Задача лечения – подавить эту агрессию.

На первом этапе - используются нестероидные противовоспалительные препараты, хорошо известные не только специалистам ревматологам - ибупрофен, диклофенак , мелоксикам и другие. Эта терапия, как правило проводится на этапе диагностического поиска и при обострении болевого синдрома.  Ее назначение – уменьшение боли и других проявлений воспаления. Важно помнить что эти препараты не останавливают развитие заболевания и не предотвращают разрушение суставов, поэтому при ее неэффективности в течение 2-3 месяцев назначаются базисные препараты.

На втором этапе - назначаются базисные препараты - метотрексат или, значительно реже, другие иммуносупессивные препараты- сандиммун неорал, лефлуномид.  Метотрексат является «золотым стандартом лечения ЮИА» и наиболее широко используется во всем мире для лечения ЮРА. При относительно нетяжелом течении заболевания и определенных клинических особенностях  может быть использован препарат сульфасалазин.

На третьем этапе; при неэффективности метотрексата назначается генно- инженерная биологическая терапия - это препараты, блокирующие главные провоспалительные вещества, лежащие в основе развития заболевания. Терапия очень дорогостоящая и требующая постоянного контроля.

Несколько лет назад практически все аутоиммунные заболевания лечили при помощи гормональной терапии. Сейчас гормоны для лечения ЮРА используют намного реже и способами, позволяющими избежать влияния на развитие организма: при внутривенном и внутрисуставном введении, гормоны выводятся из организма в течение нескольких часов. Длительно и в виде перорально приема  гормоны назначаются в исключительных случаях, при угрозе жизни.

Лечение от ревматоидного артрита – дорогостоящее?

Для пациента – нет. У большинства пациентов все лечение проводится в рамках полиса ОМС, пациенты получают все необходимые препараты. В случае тяжелых вариантов заболевания пациенты получают терапию высоких технологий - генно-инженерные препараты, которыми государство также обеспечивает бесплатно.

Можно ли полностью вылечиться от ревматоидного артрита?

Ювенильный ревматоидный артрит – это хроническое заболевание. Однако современная терапия позволяет достичь ремиссии, когда, получая препараты жизнь ребенка не будет ничем ограничена, примерно в трети случаев , при раннем начале  современного лечения –есть шанс достигнуть  даже безлекарственной ремиссии (то есть, ребенок будет жить полноценной жизнью, не принимая постоянно какие-либо препараты).

Обычно, если в течение двух лет после наступления ремиссии симптомы болезни не возвращается, мы постепенно отменяем поддерживающую терапию. В настоящий момент до 95% детей, у которых диагностирован ревматоидный артрит, избегают инвалидизации (еще 12-15 лет назад не становились инвалидами всего 40% детей).

При благоприятном исходе, после достижения ремиссии заболевания дети смогут танцевать, заниматься спортом и вести полноценный образ жизни. При этом не исключено, что во взрослом состоянии ревматоидный артрит снова даст о себе знать, изменить форму и проявление – поэтому стоит быть внимательными к своему здоровью. 

navigator.mosgorzdrav.ru

Ювенильный ревматоидный артрит у детей: симптомы, лечение, причины

Ювенильный ревматоидный артрит – это сложная системная болезнь, характерной особенностью которой является воспалительное поражение суставов. Вся тяжесть патологии заключается в том, что у больного высокие шансы получить пожизненную инвалидность. У взрослых эта патология встречается в другой форме.

Что представляет собой заболевание

Важно знать! Врачи в шоке: "Эффективное и доступное средство от АРТРИТА существует..." Читать далее...

Итак, заболевание развивается у детей до 16 лет, поэтому он и имеет такое название. Среди всех болезней суставов ревматоидный артрит занимает одно из первых мест. В мире всего 1% детей с таким поражением скелета. Эта патология в основном провоцирует необратимые последствия не только в суставах, но и во внутренних органах.

Заболевание имеет аутоиммунный характер, поэтому лечение является пожизненным. Полностью избавиться от ювенильного ревматоидного артрита невозможно. Точной причины его возникновения специалисты тоже определить пока не могут. Однако уже можно сказать, какие факторы провоцируют его обострение.

Нужно отметить, что заболевание чаще диагностируется у девочек. Кроме того, чем позже оно начнет свое развитие, тем труднее его лечить.

Как развивается ювенильный ревматоидный артрит

Заболевание провоцирует гуморальный иммунитет. Дело в том, что в синовиальной оболочке сустава происходят патологические изменения, вследствие которых нарушается микроциркуляция крови, происходит постепенное разрушение твердых тканей. В этом случае в пораженных сочленениях вырабатываются измененные иммуноглобулины.

Защитная система начинает усиленно вырабатывать антитела, которые и атакуют собственные ткани организма. Из-за этого и начинает развиваться воспалительный процесс, устранить который практически невозможно. Он является хроническим и постоянно поддерживается иммунитетом.

Посредством кровеносной и лимфатической системы антигены распространяются по всему организму, поражая другие структуры.

Классификация заболевания

Юношеский, или ювенильный, ревматоидный артрит – это очень сложная и опасная болезнь. У взрослых она может развиваться медленнее. Лечение патологии должно начинаться незамедлительно – сразу после того, как будут описаны симптомы пациента и проведена дифференциальная диагностика.

Естественно, следует также рассмотреть, какие виды заболевания существуют:

По типу поражения:

  1. Суставной. Этот ювенильный (юношеский) артрит характеризуется тем, что основной воспалительный процесс локализуется только в суставах, не затрагивая другие структуры.
  2. Системный. В этом случае патология дополнительно распространяется и на внутренние органы. Эта форма ревматоидного артрита является очень тяжелой и опасной. Она зачастую приводит к стойкой инвалидности.

По распространению поражения:

  1. Ювенильный олигоартрит (олигоартикулярный). Он характеризуется тем, что у ребенка поражается не больше 4-х суставов. При этом поражаются не только крупные, но и мелкие сочленения. Диагностируется такой ювенильный ревматоидный артрит у детей старше 1 года. Данная форма болезни также может ограничиваться поражением только нескольких суставов, но в некоторых случаях она прогрессирует и распространяется.
  2. Ювенильный полиартрит. Тут патология поражает верхние и нижние конечности. Количество больных суставов — больше 5-ти. При этом поражаться могут также шейные и челюстные суставы. Чаще всего такой ювенильный артрит встречается у девочек. Лечение болезни в основном производится в стационаре.

По скорости прогрессирования:

  1. Медленный.
  2. Умеренный.
  3. Быстрый.

Узнайте больше о заболевании из данного видео:

По иммунологическому признаку:

  1. Ювенильный серонегативный ревматоидный артрит. Его особенностью является то, что в крови ревматоидный фактор не обнаруживается.
  2. Ювенильный серопозитивный ревматоидный артрит. Этот тип заболевания является более тяжелым. При этом обнаружить его можно при помощи наличия ревматологического маркера в крови.

По характеру течения:

  1. Реактивный (острый). Это злокачественная форма заболевания, которая быстро прогрессирует. Прогноз в этом случае неблагоприятный.
  2. Подострый. Он характеризуется медленным развитием и течением. Обычно сначала поражает только одну сторону тела. В дальнейшем патологический процесс охватывает и другие суставы. В этом случае прогноз благоприятный, так как болезнь поддается лечению.

Ювенильный ревматоидный артрит может проявляться по-разному. Однако в любом случае его лечение является необходимым, сложным и пожизненным.

Какие факторы провоцируют заболевание

Несмотря на то что точные причины, вызывающие это заболевание, не установлены до сих пор, можно определить те факторы, которые могут запустить патологический механизм:

  1. Несвоевременное проведение профилактических прививок.
  2. Травмирование сочленения.
  3. Наследственная предрасположенность.
  4. Инфекция вирусного или бактериального характера.
  5. Общее переохлаждение организма.
  6. Продолжительное влияние прямых солнечных лучей.

Симптоматика патологии

Ювенильный ревматоидный артрит проявляется по-разному. Все зависит от его типа. Можно выделить следующие симптомы этого заболевания суставов:

  1. Достаточно сильные болевые ощущения вокруг сочленения, а также скованность во время движения (особенно в утреннее время).
  2. Покраснение кожи в области поражения.
  3. Припухлость сустава.
  4. Ощущение тепла в пораженном сочленении.
  5. Боль в суставе чувствуется не только во время движения, но и в состоянии покоя.
  6. Конечности не могут сгибаться нормально, а в суставах наблюдается появление подвывихов.
  7. Возле ногтей появляются коричневые пятна.

Эти симптомы являются основными и общими для всех форм патологии. Однако для каждого типа заболевания характерны дополнительные признаки:

Реактивный ювенильный артрит проявляется так:

  1. Повышение общей температуры.
  2. Специфическая аллергическая сыпь.
  3. Увеличение селезенки и печени, а также региональных лимфатических узлов.
  4. Симптомы этого заболевания являются двусторонними.

 

Подострый ювенильный артрит у детей имеет следующие клинические признаки:

  1. Болевые ощущения характеризуются невысокой интенсивностью.
  2. В области сустава появляется припухлость, а его функциональность серьезно нарушается.
  3. По утрам у ребенка, так же, как и у взрослых, чувствуется скованность в движениях.
  4. Небольшое повышение температуры тела, которое появляется крайне редко.
  5. Слабое увеличение лимфоузлов, при этом селезенка и печень практически не меняют свои размеры.

Олигоартикулярный юношеский артрит имеет такие клинические симптомы:

  1. Односторонний характер воспаления в суставах.
  2. Задержка роста ребенка.
  3. Воспаление внутренних оболочек глазных яблок.
  4. Асимметричное расположение конечностей.
  5. Катаракта.

Кроме того, ревматоидный ювенильный артрит сопровождается выраженной слабостью в мышцах, анемией и бледностью кожи. Особой опасностью отличается именно системный вид заболевания.

Диагностика заболевания

Диагностика ревматоидного артрита у детей такого типа должна быть дифференциальной. Чтобы определить заболевание необходимы такие методы исследования:

  1. Лабораторные анализы крови, которые дадут возможность определить уровень СОЭ, наличие ревматоидного фактора.
  2. Рентгенография пораженных суставов, которая позволит определить степень развития заболевания, состояние костной и хрящевой ткани.
  3. УЗИ внутренних органов.
  4. Сбор подробного анамнеза, который позволит установить наследственную предрасположенность.
  5. Исследование глазного дна.
  6. Внешний осмотр больного с фиксацией его жалоб.

Так как ювенильный хронический артрит имеет неспецифические симптомы, то определить его может только дифференциальная диагностика. От ее качества во многом зависит эффективность лечения.

Об особенностях лечения болезни без таблеток смотрите в видео ниже:

Особенности лечения

Ревматоидный ювенильный идиопатический артрит – это сложное заболевание, которое требует комплексного подхода. Терапия призвана не только снять болевой синдром и проявления воспалительной реакции суставов, но и минимизировать последствия патологии.

Кроме самого лечения, ребенку нужно обеспечить нормальный двигательный режим. Естественно, и взрослые (родители), и дети должны соблюдать рекомендации докторов. Ребенку придется научиться жить с этой болезнью. Полного обездвиживания суставов у детей допустить нельзя, так как это только усугубит его состояние и спровоцирует быстрое развитие патологии.

То есть малышу нужно двигаться, но в меру. Например, полезными для него будут пешие прогулки по ровной дороге, езда на велосипеде без лишней нагрузки, плавание. Нельзя прыгать, бегать и падать. Если наступила фаза обострения ревматоидного артрита, то ребенку необходимо стараться держаться подальше от прямых солнечных лучей, не переохлаждаться.

Основу лечения составляет медикаментозная терапия:

  1. Нестероидные противовоспалительные средства — Пироксикам, Индометацин, Диклофенак, Напроксен, Ибупрофен. Эти препараты нужно принимать после еды. Если необходимо обеспечить быстрый обезболивающий эффект, то доктор может изменить время приема препаратов. После того как ребенок принял таблетку, ему нужно двигаться в первые 10-15 минут, чтобы не развивался эзофагит. НПВС не могут остановить процесс разрушения сустава, они только избавляют от боли и другой неприятной симптоматики.
  2. Глюкокортикостероиды — Преднизолон, Бетаметазон. Так как ювенильный идиопатический артрит характеризуется сильными болевыми ощущениями, то для быстрого достижения противовоспалительного эффекта используются именно эти средства. При этом лекарство быстро выводится из организма. Однако кортикостероиды имеют большое количество побочных эффектов. Поэтому длительное время их использовать нельзя.
  3. Иммуносупрессивные препараты — Метотрексат, Циклоспорин, Лефлуномид. Эти лекарства угнетают работу защитной системы организма, поэтому их основная направленность – защита суставов от разрушения. Принимать эти средства при ювенильном ревматоидном артрите необходимо длительное время, на что они и рассчитаны. Однако частота их применения невелика. Ребенку нужно будет пить такие лекарства не более 3 раз в неделю. При этом назначаются препараты с учетом особенностей организма и развития патологии.

Лечить ревматоидный хронический артрит (олигоартикулярный или пауциартикулярный) можно и при помощи немедикаментозных способов:

  1. ЛФК. Она имеет огромное значение для улучшения двигательной активности ребенка. Такое лечение необходимо производить ежедневно. Естественно, упражнения часто выполняются с помощью взрослого, так как нагрузка на суставы противопоказана. Лечить ревматоидный хронический артрит у детей лучше ездой на велосипеде по ровной дороге, а также при помощи плавания.
  2. Физиотерапевтическое лечение. Педиатрия в этом случае делает акцент именно на такой терапии, так как она улучшает эффект медикаментозных препаратов. Рекомендации врачей в этом случае таковы: электрофорез с Димексидом, магнитная терапия, инфракрасное облучение, парафиновые аппликации, грязелечение, криотерапия и лазерная терапия. Если лечить ревматоидный хронический артрит такими методами, то прогноз может быть хорошим. Уменьшается интенсивность симптомов, меняется иммунный статус, расслабляются мышцы, вследствие чего суставам возвращается их полная функциональность. Некоторые процедуры способствуют уменьшению воспалительного процесса.
  3. Массаж. Ювенильный идиопатический артрит характеризуется тем, что периодически, причем достаточно часто, у больного случаются периоды обострения. Физиотерапевтическое лечение в этом случае ограничено. Массаж можно использовать только в период ремиссии. Эта процедура полезна тем, что позволяет восстановить нормальное кровообращение в мышцах и суставах. При этом все движения должны быть такими, чтобы не оказывать какой-либо нагрузки на сочленение.

В некоторых случаях ревматоидный ювенильный хронический артрит лечится при помощи оперативного вмешательства. Операция применяется только в крайнем случае, когда в суставах наблюдаются сильные изменения, существенно ограничивающие его подвижность. Во время операции производится удаление лишних наростов, а также установка протеза.

Читайте также: Лекарства последнего поколения для лечения ревматоидного артрита.

Прогноз и профилактика патологии

В педиатрии ювенильный ревматоидный артрит считается одним из самых сложных и опасных заболеваний опорного аппарата. Его прогноз зависит от степени тяжести, а также скорости течения патологии. При легкой форме развития ювенильного артрита у пациента может не остаться последствий. Однако если у малыша заболевание проходит тяжело, то изменений в скелете не избежать.

Если у детей диагностика подтвердила системный ревматоидный артрит (ювенильный), то прогноз крайне неблагоприятный, так как постепенно внутренние органы откажутся работать. Если маленькому пациенту и удастся выжить, то инвалидом он останется навсегда.

Что касается профилактики ювенильного ревматоидного артрита, то какие бы рекомендации ни выполняла женщина во время беременности, они не всегда дадут положительный эффект. Если же ревматоидный артрит не является врожденным, то тут предупредить его может внимательный уход за малышом: отсутствие травм, стрессов, благоприятная среда воспитания.

Если же симптомы все-таки проявились, а диагноз подтвердился, то лечение откладывать нельзя. Только в этом случае взрослый способен улучшить качество жизни малыша.

Полные сведения о  заболевании дает Елена Малышева и ее помощники:

Похожие статьи

Как забыть о болях в суставах и артрите?

  • Боли в суставах ограничивают Ваши движения и полноценную жизнь…
  • Вас беспокоит дискомфорт, хруст и систематические боли…
  • Возможно, Вы перепробовали кучу лекарств, кремов и мазей…
  • Но судя по тому, что Вы читаете эти строки - не сильно они Вам помогли…

Но ортопед Валентин Дикуль утверждает, что действительно эффективное средство от АРТРИТА существует! Читать далее >>>

загрузка...

sustavlive.ru

Ювенильный идиопатический артрит (педиатрия) > Клинические протоколы МЗ РК

Нозология

Сходство Различия Длительные диагностические методы
Острая ревматическая лихорадка Лихорадка, кардит, ревматические узелки, серозиты, артрит. Суставной синдром: полиартралгии без видимых изменений в суставах, ревматический артрит-симметричные поражения крупных суставов нижних конечностей без деформаций, носит мигрирующий характер, быстро купируется на фоне противовоспалительной терапии НПВП и глюкокортикоидами. Развивается через 1,5-2 недели после острой стрептококковой инфекции. Могут наблюдаться хорея, кольцевидная эритема, абдоминальный синдром, гломерулонефрит. Клинический анализ крови, клинический анализ мочи, бактериологическое исследование мазка из глотки, серологическое исследование крови для выявления антистрептококковыхантител,ЭКГ,ЭхоКГ.
Реактивные артриты Иерсиниоз может протекать с лихорадкой, сыпью, артралгиями, артритом, высокими лабораторными показателями активности и являться «маской» системного варианта ЮИА. Ассиметричное поражение суставов, чаще нижних конечностей: коленных, голеностопных, мелких суставов стоп; развитие одностороннего сакроилеита, тендовагинита пяточного сухожилия и подошвенного фасциита, периоститов пяточных бугров. Развиваются через 1,5-2 недель послеперенесенных инфекционных заболеваний мочеполовых органов, вызванной иерсиниями, сальмонеллами, шигеллами и др. Характерной особенностью иерсиниоза является шелушение кожи ладоней и стоп. Симптомокомплекс, включающий уретрит, конъюнктивит, артрит, поражение кожи и слизистых оболочек (дистрофия ногтей с кератозом, кератодермия на подошвах и ладонях), наличие HLA-B27, получила название болезнь Рейтера. Серологическое обследование методом реакции гемагглютинации и связывания комплемента с целью выявления антител к бактериям кишечной группы (тиф, паратиф, сальмонеллёз, бруцеллёз, дизентерия Флекснера, Зоне, Ньюкасл, иерсиниоз, псевдотуберкулёз), методом ИФА с целью выявления антител к Chlamidiatrachomatic, C.psittaci, C.pneumoniae, Mycoplasmapneumonia, к антигенам гельминтов: Echinococcusgranulosus,Opisthorchisfelineus, Trichinellaspiralis,Toxocara; простейших: ToxoplasmagondiiIgM, IgG. Бактериологическое исследование кала на наличие патогенной флоры. Исследование синовиальной жидкости, эпителиальных клеток уретры, конъюнктивы методом прямой иммунофлюоресценции для определения антигенов хламидий.
Септический артрит Начинается остро. Чаще протекает как моноартрит. Артрит сопровождается выраженной интоксикацией, повышение температуры, острофазовых показателей воспаления, что не типично для олигоартрита с ранним началом. Клинический анализ крови (лейкоцитоз сосдвигом лейкоцитарной формулы влево, значительное повышение СОЭ). Микробиологическое исследование синовиальной жидкости, рентгенологическое исследование, компьютерная или магнитно-резонансная томография сустава.
Псориатический артрит Ассиметричный олиго- или полиартрит с поражение дистальных межфаланговых суставов кистейи стоп или крупных суставов-коленного, голеностопного. Развивается тяжёлый деструктивный (мутилирующий) артрит с резорбцией костной ткани, анкилозами; сакроилеит и спондилоартрит в сочетании с поражением периферических суставов. Имеются типичные псориатические изменения кожных покровов и ногтей. Рентгенологическое исследование кистей, стоп, таза, позвоночника. Консультация дерматолога.
Ювенильный анкилозирующий спондиллит Поражение суставов нижних конечностей (тазобедренных и коленных). Наличие энтезопатий. Симптомы поражения позвоночника и крестцово-подвздошных сочленений появляются обычно спустя несколько лет. Прогрессирующая деструкция хряща с анкилозированиемилеосакрального сочленения. Определение HLA-B27, рентгенография или компьютерная томография позвоночника и илеосакральных сочленений.
Системная красная волчанка В начальный период болезни – полиартралгии летучего характера и несимметричное поражение суставов. В разгар болезни - симметричное поражение суставов. Поражение суставов не сопровождаются эрозиями и стойкими деформациями, утренней скованностью. В клинической картине часто выявляются типичная эритема лица, полисерозит (чаще плеврит), нефрит, поражение ЦНС. Клинический анализ крови (лейкопении, тромбоцитопении), определение волчаночного антикоагулянта, антинуклеарного фактора, антител к ДНК, антифосфолипидных антител.
Системная склеродермия Артралгии, переходящие в подострый или хронический артрит, суставы поражаются симметрично. В процесс вовлекаются мелкие суставы кистей и лучезапястные суставы с минимальными экссудативными проявлениями, но выраженным уплотнением мягких тканей, развитием сгибательных контрактур, подвывихами. Положительный РФ. Сочетается с характерными кожными и рентгенологическими изменениями. Иммунологические маркеры (Scl-70, ANA), рентгенография пищевода с барием, эзофагогастродуоденоскопия, капилляроскопия.
Геморагическийваскулит (болезнь Шенлейна-Геноха) Артралгии или артрит, полиморфная сыпь Суставной синдром нестоек. Отмечается геморрагическая сыпь на нижних конечностях, крупных суставах, ягодицах. Сочетается с абдоминальным и почечным синдромом. Консультация гематолога.
Хронический неспецифический язвенный колит и болезнь Крона Суставной синдром: периферический ассиметричный артрит, с преимущественным поражением суставов нижних конечностей Спондиллит, сакроилеит, связан с активностью основного заболевания. Высокая частота обнаружения HLA-B27. Показано проведение эзофагогастродуоденоскопии, видеокапсульной эндоскопии, колоноскопии с биопсией и морфологическим исследованием слизистой оболочки кишки
Туберкулёз Суставной синдром: выраженные артралгии, поражение позвоночника, односторонний гонит, коксит. Также различают реактивный полиартрит, развивающийся на фоне висцерального туберкулёза. Характерно поражение мелких суставов. Развиваются диффузный остеопороз, краевые дефекты костей, редко – ограниченная костная полость с наличием секвестра; разрушение суставных концов костей, их смещение и подвывихи. Сочетается с положительнымитуберкулиновыми пробами. Необходимо проведение компьютерной томографии органов грудной клетки и поражённых суставов.
Болезнь Лайма (системный клещевой боррелиоз) Суставной синдром: моно-, олиго-, симметричный полиартрит. Возможно развитие эрозий хряща и костей. Сочетается с клещевой эритемой, поражением нервной системы, сердца. Определение антител к боррелиям в сыворотки крови
Вирусные артриты Суставной синдром – кратковременный, полностью обратимый Встречаются при остром вирусном гепатите, краснухе, эпидемическом паротите, оспе, арбовирусной инфекции, инфекционном мононуклеозе и др. Клинический анализ крови. Идентификация возбудителя: микробиологические и иммунологические методы
Гипертрофическая остеоартропатия (синдром Мари Бамбергера) Симметричное поражение дистальных суставов верхних и нижних конечностей (запястье, предплюсна, коленные суставы) Дефигурация пальцев в виде «барабанных палочек», гипертрофические периоститы длинных трубчатых костей, артралгии или артриты с выпотом в полость суставов Рентгенография или компьютерная томография костей и суставов. Встречается при туберкулёзе, фиброзирующемальвеолите, раке лёгкого, саркоидозе
Гемофилия Поражаются коленные суставы, реже - локтевые и голеностопные, лучезапястные, плечевые и тазобедренные суставы. Сравнительно редко - суставы кистей, стоп и межпозвоночные суставы. Сопровождается кровоизлияниями в суставы с последующей воспалительной реакцией и выпотом. Начинается в детском раннем возрасте. Диагностика гемофилии основана на семейном анамнезе, клинической картине и данных лабораторных исследований (увеличение длительности свёртывания капиллярной и венозной крови, замедление времени рекальцификации, нарушение образования тромбопластина, снижение потребления протромбина, уменьшение концентрации одного из антигемофильных факторов – 8,9.
Лейкозы Оссалгии, летучие артралгии, несимметричный артрит с резкими постоянными болями в суставах, экссудативным компонентом и болевыми контрактурами, значительное увеличение размеров печени и селезёнки, выраженнаягиперплазияпериферических и медиастенальных лимфатических узлов Обязательно исключить при системным вариантах ЮИА Клинический анализ крови. Исследование пунктата костного мозга, трепанобиопсия. Консультация гематолога.
Неопластические процессы:необластома, саркома, остеоидная остеома, метастазы при лейкозах. Могут сопровождаться миалгиями, оссалгиями, артралгиями, моноартритом. Характерен выраженный болевой синдром в периартикулярных областях. Тяжёлое общее состояние, не коррелирующее с активностью артрита. Сочетается с типичными гематологическими и рентгенологическими изменениями.
Доброкачественные опухоли мягких тканей Клинические проявления каждой формы злокачественной опухоли зависят от её локализации. Доброкачественные опухоли, поражающие суставные и околосуставные структуры, могут по клиническим проявлениям напоминать артрит. Не исключён выпот в полость сустава. Почти всегда поражает только один сустав. Наиболее часто – коленный, но встречается в тазобедренном, голеностопном, локтевом и других суставах. Клинически отмечается значительное снижение объёма движений в суставе с крепитацией, часто – с неожиданным заклиниванием. Диагноз нередко удаётся поставить на рентгенограмме или компьютерной томографии. При поставки диагноза показана биопсия образования.
Гипотиреоз Артралгии с небольшим отёком мягких тканей и невоспалительным выпотом в полость сустава. Поражаются коленный, голеностопный суставы и суставы кистей, может развиться симптом запястного канала. Нарушение формирования скелета, замедление роста длинных трубчатых костей и окостенения, остеопороз. Выражены мышечная слабость, миалгии Определение уровня гормонов щитовидной железы в сыворотки крови. УЗИ щитовидной железы. Консультация эндокринолога.
Прогрессирующая псевдоревматическаяартропатия Основные проявления: развитие тугоподвижности, контрактур и деформаций во всех группах суставов, включая позвоночник. Отсутствие признаков воспаления в суставах (боли, повышение местной температуры, экссудативные изменения, утренняя скованность) и воспалительных изменений в крови. Диагноз ставится на основании специфической рентгенологической картины.
Периодическая болезнь Суставной вариант заболевания проявляется артралгиями, моно- и полиартритом. Суставные атаки могут протекать при нормальной температуре тела. Артрит чаще всего острый, но может быть и хроническим; возможно поражение одного или нескольких суставов. Чаще поражаются голеностопные и коленные суставы. Неспецифичность клинической картины при суставном варианте периодической болезни приводит к тому, что у больного диагностируют ювенильный ревматоидный артрит, ревматизм, системную красную волчанку. Характерная клиническая картина – периодически возникающие короткие атаки болезни (абдоминальные, торакальные, суставные, лихорадочные) Диагноз ставят на основании следующих критериев: национальность ребёнка, наследственность, характерная клиническая картина, генетическое исследование (выявление мутаций M680I,M694V,V26A)
Хондродисплазии (множественная эпифизарная) Больные жалуются на быструю утомляемость, боли в суставах нижних конечностей при ходьбе, отмечается хромота, нарушение походки (раскачивающаяся) и различные деформации нижних, а позднее и верхних конечностей (контрактуры, увеличение суставов в объёме, укорочение конечностей, варусная и вальгусная деформация), крепитация в суставах, деформации позвоночника. Заболевание имеет семейно-наследственный характер. Диагноз ставится клинически. В диагностике помогает рентгенография, компьютерная или магнитно-резонансная томография костей и суставов.
Хронический рецивидирующий мультифокальный остеомиелит Больные жалуются на боли в костях, сопровождающиеся лихорадкой. Клиническая картина имеет волнообразное течение. Чаще всего поражается большеберцовая кость, реже рёбра, ключица и позвоночник. Диагноз ставится на основании рентгенологического обследования

diseases.medelement.com

Ювенильный ревматоидный артрит: течение болезни и лечение

Об авторе

Врач-ревматолог, кандидат медицинских наук.

Сфера научных интересов: кардиоваскулярная патология при системных заболеваниях соединительной ткани, современные методы в диагностике и лечение ревматоидного, псориатического, подагрического и других артритов, реактивные артриты.

Автор методики и компьютерной программы ранней диагностики сердечной недостаточности у больных системной красной волчанкой, организатор и ведущий школ для пациентов.

Ювенильный ревматоидный артрит (синонимы: идиопатический, юношеский, ЮРА) – это тяжелая, хроническая болезнь у детей и подростков с преимущественным поражением суставов, а в тяжелых случаях  и многих внутренних органов и систем. Раньше диагноз “ювенильный ревматоидный артрит” для детей и их родителей звучал как приговор и фактически являлся синонимом ранней инвалидности и значительного снижения качества жизни ребенка. На сегодняшний день это заболевание уже не является столь фатальным, а новые разработки в лечении и реабилитации дают этим пациентам огромную надежду, позволяя забыть о заболевании на многие месяцы и даже годы.

Провоцирующие факторы

В классической ревматологии определение юношеского ревматоидного артрита звучит как “артрит неизвестной этиологии (причины) у детей, длительностью более 6 недель, при исключении другой суставной патологии”. Как и при ревматоидном артрите взрослых, при этой болезни причины её возникновения до конца не установлены. Тем не менее, достаточно изучены те провоцирующие факторы, которые способны “запустить” болезнь (триггеры). Среди этих провоцирующих факторов можно выделить следующие:

  • перенесенная острая или хроническая инфекция (вирусная или бактериальная),
  • травмы суставов,
  • длительные инсоляции (пребывание на солнце),
  • сильный стресс,
  • профилактические прививки.

Что же происходит под воздействием этого фактора-провокатора? Наблюдается своеобразный срыв иммунной системы, при котором свои собственные клетки и ткани начинают восприниматься как чужеродные, и против них запускается целый каскад патологических реакций. Забегая вперед, сразу оговоримся, что именно на разрушении этой патологической связи и строится современная и адекватная терапия ювенильного ревматоидного артрита у детей.

Ювенильный ревматоидный артрит рассматривается как одна из самых тяжелых патологий в практике детского ревматолога. Наиболее часто встречающиеся формы этого заболевания — это системный и суставной варианты. Считаем необходимым отдельно описать каждый вариант течения артрита, так как есть существенные различия как в клинических особенностях течения, так и в подходах к терапии.

Ревматоидный артрит у детей симптомы

Системный вариант течения

Этот вариант является наиболее тяжелым и неблагоприятным в плане прогноза заболевания, так как при нём наблюдается вовлечение в процесс внутренних органов помимо поражения суставов. Болезнь в типичных случаях дебютирует в возрасте 1-5 лет, болеют мальчики и девочки с одинаковой частотой. Для болезни характерно чередование периодов обострения и спонтанных ремиссий длительностью от нескольких месяцев до нескольких лет. Как же заподозрить системный ЮРА? Прежде всего, присутствует длительная лихорадка, особенно без явных признаков инфекции. Лихорадка может длиться до 2 недель и более, без явного эффекта от приема стандартных жаропонижающих препаратов. Кроме того, лихорадка у детей с ревматоидным артритом сочетается со следующими симптомами:

  1. Суставные проявления: артралгии (боли), артрит. Иногда типичный артрит возникает не сразу, сначала беспокоят боли, скованность в суставах, выраженные же изменения могут появиться только спустя несколько месяцев после дебюта заболевания.
  2. Сыпь на коже: пятнистая, папулезная, линейная, как правило, без зуда и возникающая на фоне лихорадки. Локализуется обычно на коже лица, груди, живота, спины, ягодиц, в области суставов.
  3. Гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки).
  4. Лимфаденопатия (увеличение лимфатических узлов).
  5. Поражение внутренних органов.

Из описания симптомов очевидно, что патогномоничных (то есть характерных конкретно для этой болезни) признаков заболевания при ювенильном ревматоидном артрите НЕТ. Типичное поражение суставов может появиться только спустя несколько месяцев после дебюта заболевания, а остальные симптомы и признаки часто встречаются при большом количестве других заболевания. Так, эту болезнь необходимо дифференцировать с: сепсисом, инфекционным мононуклеозом, токсоплазмозом, онкологическими и гематологическими заболеваниями, воспалительными заболеваниями кишечника, другими ревматическими болезнями. То есть ювенильный ревматоидный артрит является скорее диагнозом-исключением: для его постановки следует провести довольно серьезную диагностику.

Суставной вариант

Из названия очевидно, что основной симптом при этом варианте течения болезни – это артрит, то есть поражение суставов. Дети могут жаловаться на боли в суставах, при движении возникает скованность в них, беспокоит быстрая утомляемость. Боль, как правило, появляется утром после пробуждения или после физической нагрузки.

У маленьких детей вообще очень сложно заподозрить эту болезнь, так как сам ребенок затрудняется указать, что конкретно у него болит. По этой причине надо обратить внимание на то, как ходит ребенок, прихрамывает ли, щадит ли больную конечность и др.

При этом варианте течения болезни не редко наблюдается поражение глаз – увеит (воспаление сосудистой оболочки глаз). На это состояние могут указать следующие симптомы: покраснение глаз, слезотечение, светобоязнь, объективно – снижение остроты зрения.

Классификация

Согласно международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10), в зависимости от количества пораженных суставов выделяют следующие формы ревматоидного артрита у детей:

  • Полиартикулярный вариант (поражено более 5 суставов) юношеского артрита: с положительным или отрицательным ревматоидным фактором;
  • Пауциартикулярный вариант: поражается 1-3 сустава.

Несколько слов о каждом варианте течения. При полиартикулярном варианте поражения в типичных случаях присутствует симметричное поражение суставов: обычно поражаются суставы конечностей, шейный отдел позвоночника. Полиартрит с положительным РФ чаще всего развивается у девочек в возрасте 10 лет и старше, напоминает по клинической картине ревматоидный артрит взрослых. Полиартрит без РФ чаще всего наблюдается у детей младшего возраста, средний возраст дебюта болезни – 3-4 года. При пауциартикулярной форме болезни наблюдается поражение 1-3 суставов. Поражение только одного сустава чаще наблюдается у девочек 10-12 лет. Чаще всего поражаются следующие суставы: коленные и тазобедренные. Олигоартикулярной формой болезни с поражением нескольких суставов болеют чаще всего мальчики, средний возраст дебюта болезни – 10 лет. Чаще всего наблюдается поражение крупных суставов конечностей, поясничный отдел позвоночника.

Диагностика

Очевидно, что клинические проявления ювенильного ревматоидного артрита очень разнообразны, поэтому необходимо очень серьезно подойти к вопросу ранней диагностики этой болезни. Родители всегда удивляются такому количеству разнообразных обследований и манипуляций, которые проводят ребенку для исключения/подтверждения болезни. Но как уже писалось выше, диагноз ЮРА – это скорее диагноз-исключение, а врач-ревматолог не имеет право на ошибку. Какие же диагностические манипуляции необходимо выполнить для выявления этого заболевания?

  1. Общий анализ крови (отмечается повышение СОЭ, лейкоцитоз, анемия),
  2. биохимический анализ крови,
  3. иммунологический анализ крови (С-реактивный белок, РФ, антинуклеарный фактор, иммунограмма),
  4. исключение инфекций: кишечные инфекции, хламидийная, микоплазменная, герпесная инфекции,
  5. рентгенография (КТ, МРТ) пораженных суставов,
  6. УЗИ суставов,
  7. обследование других органов и систем по показаниям (УЗИ внутренних органов, ЭхоКС, колоноскопия и др.),
  8. исследование стернального пунктата,
  9. консультация онколога, окулиста, фтизиатра и др. узких спецаилистов.

Лечение ревматоидного артрита у детей

Лечение ревматоидного артрита у детей это очень сложная задача, которая решается только путем совместной планомерной работы лечащего врача-ревматолога и семьи ребенка!!! Только при наличии такого “тандема” можно добиться выраженного эффекта. Лечебные мероприятия при ревматоидном артрите у детей не ограничиваются только лишь назначением медикаментозной терапии. Адекватная терапия должна быть только комплексной!

Режим

При обострении болезни рекомендуют полупостельный режим. Исключительно строгий постельный режим необходим только в случаях крайней необходимости. Физическая нагрузка очень полезна и важна, так как препятствует развитию атрофии мышц. Полезна ходьба, плавание, езда на велосипеде.

Диета

Как и для всех ревматических болезней пища должна быть богатой витамином Д и кальцием.

Лечебная физкультура

ЛФК при ювенильном артрите очень важна и является одним из важнейших компонентов реабилитации при ЮРА. ЛФК следует разрабатывать индивидуально в зависимости от количества пораженных суставов и степени выраженности клинических проявлений болезни.

Медикаментозная терапия

Применяют следующие группы препаратов:

  • нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП),
  • глюкокортикостероиды,
  • иммуносупрессанты (метотрексат, лефлунамид и др.),
  • генно-инженерные биологические препараты (ГИБТ).

Выбор препаратов из каждой группы преследует свои цели. Так, НПВП и глюкокортикостероидные препараты назначаются с целью уменьшения выраженности воспаления в суставах и болей в них, однако не влияют на замедление прогрессирования болезни, то есть относятся к так называемым симптом-модифицирующим. Базисные же препараты из группы иммунодепрессантов и ГИБТ являются болезнь-модифицирующей терапией, то есть препятствуют прогрессированию болезни.

Только совокупность этих лечебных мероприятий (медикаментозных и немедикаментозных) позволит добиться выраженной и длительной ремиссии.

sustaved.ru

Системный ювенильный идиопатический артрит у детей

1. Осмотр ревматологом. Бывает, родители обижаются: одному ребенку назначают всего три анализа для постановки диагноза, а другого полгода гоняют по исследованиям. Первые считают, что их недообследовали, а вторые — что их зря заставили потратить кучу денег. На самом деле объем диагностики зависит от симптомов, их продолжительности, от количества и места расположения вовлеченных в болезнь суставов. Если ко мне приходит ребенок, у которого симптомы болезни длятся два дня или поражен только один сустав, мне сложно сразу сказать, ЮИА это или нет, и круг диагностики будет широкий. Напротив, если у ребенка поражены несколько суставов или симптомы артрита длятся несколько месяцев — мне и обследования нужны по минимуму, больше для подбора терапии, чем для постановки диагноза.

2. Лабораторные тесты: ревматоидный фактор (РФ), антинуклеарный фактор (АНФ), биохимия крови — носят вспомогательный характер. Это как чаша весов: мы складываем плюсики в чашу весов диагноза — чем больше плюсиков, тем легче поставить ЮИА. До половины детей с ЮИА имеют абсолютно нормальные анализы крови и 95% имеют отрицательный РФ. Врачи не ревматологи уверены: артрит — это воспаление, значит, должны быть изменения в анализах. Приходит такой ребенок к педиатру, ему назначают клинический анализ крови, ну еще ревматоидный фактор и С-реактивный белок могут проверить. Результат — все в норме. Что говорит обычный доктор: «У тебя нет артрита, ищи ортопеда, мануального терапевта и т. п.». Я в этом плане успокаиваю родителей: ЮИА с нормальными анализами прогностически лучше, чем с плохими.

3. Главный маркер ЮИА — это повышение антинуклеарного фактора (АНФ 1:160 и выше), как признак «поломки, сбоя» в иммунной системе. Важно, чтобы анализ крови на АНФ проводился методом иммунофлюоресценции (с определением титра и типа свечения). Не все лаборатории способны делать АНФ, часто его заменяют на АНА (антинуклеарные антитела), который выполняется методом иммуноферментного анализа по другой, более дешевой, технологии. Но это не взаимозаменяемые тесты.

4. МРТ. Однозначное показание к проведению МРТ — это поражение одного сустава (истинный моноартрит): мы исключаем травму, хирургию, ортопедические заболевания, остеомиелит, туберкулез. Но качественный полноценный осмотр у части больных может выявить еще 2–3 воспаленных сустава, которые не заметили родители, и тогда надобность в МРТ резко падает.

5. УЗИ — это метод, который позволяет выявить наличие воспаления в суставе (жидкость, утолщенные синовиальные оболочки), но не даст ответа, какой это вариант артрита. Мы используем этот метод, как скрининговый (ориентировочный), а также для оценки степени выраженности воспаления. Результат сильно зависит от квалификации специалиста, который проводит УЗИ суставов. В идеале это должен быть ревматолог с сертификатом по ультразвуковой диагностике, но таких специалистов по пальцам пересчитать. Также важно знать детские ультразвуковые особенности суставов в норме и при патологии.

6. Костно-мозговая пункция выполняется для исключения заболеваний крови, в первую очередь лейкоза, которые могут напоминать системный артрит. Компьютерная томография — для поиска опухолей в грудной клетке, забрюшинном пространстве: лимфомы, нейробластомы, для исключения туберкулезного или иного поражения легких, поражения костей.

7. Диагностическая пункция сустава — необходима для уточнения характера артрита, например, наличие гноя типично для бактериального воспаления, а крови — для гемартроза, пигментного виллонодулярного синовита. В этих случаях проводится исследование жидкости — посев, микроскопия, исследование на туберкулез. Показанием к диагностической пункции является моноартрит.

littleone.com

Ювенильный идиопатический артрит (педиатрия) > Клинические протоколы МЗ РК

Диагноз Обоснование для дифференциальной диагностики Обследования Критерии исключения диагноза
Реактивные артриты Иерсиниоз может протекать с лихорадкой, сыпью, артралгиями, артритом, высокими лабораторными показателями активности и может являться маской системного варианта ЮИА. Асимметричное поражение суставов чаще нижних конечностей: коленных, голеностопных, мелких суставов стоп; одностороннего сакроилеита, тендовагинита пяточного сухожилия и подошвенного фасциита, периоститов пяточных бугров. Серологическое обследова-ние с помощью реакции гемагглютинации и реакции связывания комплемента с целью выявления антител к бактериям кишечной группы (тиф, паратиф, сальмонеллез, бруцеллез, дизентерия Флекснера, Зонне, Ньюкасл, иерсиниоз,псевдотуберкулез).  Бактериологическое исследование кала на наличие патогенной кишечной флоры.
 
Развиваются через 1,5-2 недели после перенесенных инфекционных
заболеваний. Характерной особенностью иерсиниоза является шелушение кожи ладоней и стоп. Симптомокомплекс, включающий уретрит, конъюнктивит, артрит, поражение кожи и слизистых оболочек (дистрофия ногтей с кератозом, кератодермия на подошвах и ладонях), HLA-B27, получил название болезни Рейтера.
Септический артрит Начинается остро. Чаще протекает как моноартрит. Клинический анализ крови (лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, значительное повышение СОЭ). Микробиологическое исследование синовиальной жидкости, рентгенологическое исследование, компъютерная или магнитно-резонансная томография сустава. Артрит сопровождается выраженной интоксикацией, повышением температуры тела, острофазовых показателей воспаления, что не типично для олигоартритов с ранним началом.
Системная красная волчанка В начальный период болезни – полиартралгии летучего характера и несимметричное поражение суставов. В разгар болезни - симметричное поражение суставов. Клинический анализ крови (лейкопении и тромбоцито-пении),определение волчаночного антикоагу-лянта, антинуклеарного фактора, антител к ДНК, антифосфолипидных антител.
 
Поражение суставов не сопровождается эрозиями и стойкими деформациями, утренней скован-ностью. В клини-ческой картине часто выявляются типичная эритема лица, полисерозит (чаще плеврит), нефрит, поражение центральной нервной системы.
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) Артралгии или артрит, полиморфная сыпь. Консультация гематолога.
 
Суставной синдром нестоек. Отмечается геморрагическая сыпь на нижних конечностях, крупных суставах, ягодицах. Сочетается с абдоминальным и почечным синдромом.
Хронический неспецифический язвенный колит, болезнь Крона Суставной синдром: периферический асимметричный артрит с преимущественным поражением нижних конечностей. Высокая частота обнаружения HLA-B27. Показано проведение эзофагогастродуоденографии, видеокапсульной эндоскопии, колоноскопии с биопсией и морфологическим исследованием слизистой оболочки кишки. Спондилит, сакроилеит, связан с активностью основного заболевания.
 
Туберкулез Суставной синдром: выраженные артралгии, поражение позвоночника, односторонний гонит, коксит. Также различают реактивный полиартрит, развивающийся на фоне висцерального туберкулеза. Характерно поражение мелких суставов. Сочетается с положительными туберкулезными пробами. Необходима компъютерная томография органов грудной клетки и пораженных суставов.
 
Развивается диффузный остеопороз, краевые дефекты костей, редко – ограниченная костная полость с наличием секвестра; разрушение суставных концов костей, их смещение и подвывихи.
Болезнь Лайма (системный клещевой боррелиоз) Суставной синдром: моно-, олиго-, симметричный полиартрит. Возможно развитие эрозий хряща и костей. Определение антител к боррелиям в сыворотке крови.
 
Сочетается с клещевой эритемой, поражением нервной системы, сердца.
Вирусные артриты Суставной синдром кратковременный, полностью обратимый. Клинический анализ крови. Идентификация возбудителя: микробиологические и иммунологические методы.
 
Встречаются при остром вирусном гепатите, краснухе, эпидемическом паротите, оспе, арбовирусной инфекции, инфекционном мононуклеозе и др.
Гемофилия Поражаются коленные суставы, реже локтевые и голеностопные, лучезапястные, плечевые и тазобедренные суставы. Сравнительно редко – суставы кистей, стоп и межпозвонковые суставы. Диагностика гемофилии основана на семейном анамнезе, клинической картине и данных лабораторных исследований (увеличение длительности свертывания капиллярной и венозной крови, замедление рекальцификации, нарушение образования тромбопластина, снижение потребления протромбина, уменьшение концентрации одного из антигемофильных факторов – VIII, IX). Сопровождается кровоизлияниями в суставы с последующей воспалительной реакцией и выпотом.
Начинается в раннем детском возрасте. 
 
Лейкозы Оссалгии, летучие артралгии, несимметричный артрит с резкими постоянными болями в суставах, экссудативным компонентом и болевыми контрактурами, значительное увеличение размеров печени и селезенки, выраженная гиперплазия периферических и медиастинальных лимфатических узлов. Клинический анализ крови, исследование пунктата костного мозга, трепанобиопсия, консультация гематолога.
 
Обязательно исключить при системных вариантах ЮИА.
Нейробластома, саркома, остеоидная остеома, метастазы при лейкозах Могут сопровождаться миалгией, оссалгией, артралгиями, моноартритом. Характерен выраженный болевой синдром в периартикулярных областях. Сочетается с типичными гематологическими и рентгенологическими изменениями.
 
Тяжелое общее состояние, не коррелирующее с активностью артрита.
Семейная средиземноморская лихорадка (Familial Mediterranean fever-FMF) Суставной вариант заболевания проявляется артралгиями, моно- и полиартритом. Суставные атаки могут протекать при нормальной температуре тела. Артрит чаще острый, но может быть и хроническим; возможно поражение одного или нескольких суставов. Чаще поражаются голеностопные и коленные суставы. Неспецифичность клинической картины при суставном варианте периодической болезни приводит к тому, что у больных диагностируют ЮИА, ревматизм, системную красную волчанку и др. Диагноз ставят на основании следующих критериев: национальность ребенка, наследственность, характерная клиническая картина, генетическое исследование (выявление MEFV генотипа,  мутаций М680I, М694V, V726А).
 
Характерная клиническая картина – периодические атаки лихорадки с болями в животе и артралгиями; кожные изменения в эризипелоидной эритеме; миалгии, ассоциированные с физическими упражнениями; спленомегалия; плеврит, реже перикардит.
Гипериммуноглобулин- Д-синдром
(гипериммуноглобулинемия Д с приступами лихорадки)
Повторяющиеся эпизоды лихорадки в сочетании с головной болью, лимфаденопатией, спленомегалией, артралгией, желудочно-кишечными расстройствами (боли в животе, диарея, тошнота) и кожными высыпаниями (пятнистая или пятнисто-папулезная, уртикарная, редко – петехиально-пурпурная сыпь локального характера). Артрит обычно симметричный, не деструктивный, с поражением крупных суставов. Кожные и суставные симптомы разрешаются медленно. Высокие лабораторные показатели активности (ускорение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, нарастание острофазовых показателей). Лабораторным критерием диагностики является определение повышенного уровня сывороточного IgD выше 100UI/ml в двух определениях в течение 1 мес.; при этом уровень IgD не коррелирует с интенсивностью клинических проявлений. В 80% случаев отмечается повышение содержания  IgA и в 40% - IgG. Выявление мутаций гена мевалонаткиназы, расположенного на длинном плече 12-й пары хромосом. Наиболее частой мутацией, обнаруживаемой у 75% пациентов, является V3771.
 
Продолжительность приступов составляет 3-7 дней, пароксизмы наблюдаются с периодичностью 4-6 недель.
Начало, как правило, с первых лет жизни. Могут наблюдаться оральные и генитальные язвы. В сыворотке крови – снижение уровня сывороточного холестерина, а во время фебрильных приступов в моче может наблюдаться мевалоновая кислота (промежуточный продукт биосинтеза холестерина).
Болезнь Кастлмана периодическая лихорадка, снижение массы тела,
увеличение лимфоузлов, анемия, воспалительная активность крови
 
Биопсия лимфоузлов является основным методом постановки диагноза, а также отнесения заболевания к тому или иному гистологическому типу. Рекомендуется гистологическое исследование препарата костного мозга
 
периферическая невропатия, нейропатии, боли в грудной клетке или в органах брюшной полости
 
Саркоидоз периодическая лихорадка, синовит, узловатая эритема, артрит, увеит, потеря массы тела Диагноз ставится на
основании характерной
гистопатологической картины лимфоузлов, легких (гранулематоз).
Повышение уровня ангиотензинпревращающего фермента в сыворотке крови.
 
Изменения в легких, лимфатических узлах
Травма припухлость суставов,
лихорадка, болевой синдром,
Рентгенологическая
картина.
 
 
переломы костей,
разрывы и повреждения связок и сухожилий,
повреждение менисков.
Дерматомиозит Суставной вариант заболевания проявляется артралгиями, моно- и полиартритом. Артрит чаще всего острый, но может быть и хроническим; возможно поражение одного или нескольких суставов. Чаще поражаются мелкие и крупные суставы.
Высокими лабораторными показателями активности
 
общий анализ крови, биохимические исследования крови: характерно повышение в крови уровня ферментов (КФК, ЛДГ, АСТ, АЛТ, альдолазы), миозитспецифические анти-J o -1 антитела), Инструментальные исследования: электронейромиография, МРТ мышц, биопсия мышц. Кожные изменения: периорбитальная эритема («симптом лиловых очков», гелиотропная сыпь), поражение скелетных мышц поражение дыхательной и глотательной мускулатуры может привести к дыхательной недостаточности; поражение мышц глотки возникает: дисфагия и дисфония, поперхивание. Кальциноз мягких тканей, Поражение слизистых оболочек(хейлит)
Мукополи-
сахаридоз
сгибательные контрактуры верхних и нижних конечностей, характерна повышенная подвижность и разболтанность суставов, дисплазия тазобедренных суставов. нарушением походки, мышечная слабость Молекулярное исследование гена отставание в росте; грубые черты лица; увеличение размеров головы; деформация скелета; скованность в суставах

diseases.medelement.com

Ювенильный ревматоидный артрит - причины, диагностика, лечение и профилактика ювенильного ревматоидного артрита

Ювенильный ревматоидный артрит является наиболее распространенным типом артрита у детей до 16 лет.

Ювенильный ревматоидный артрит вызывает постоянную боль, отечность и скованность суставов.

Некоторые дети могут испытывать симптомы ЮРА в течение нескольких месяцев, у других симптомы болезни остаются до конца жизни.

Некоторые виды ювенильного ревматоидного артрита могут вызвать серьезные осложнения, такие как задержка роста и воспаление глаз. Лечение ЮРА направлено на облегчение боли, улучшение функций суставов и предотвращение их дальнейшего повреждения.

Причины ювенильного ревматоидного артрита

Ювенильный ревматоидный артрит возникает, когда иммунная система атакует свои собственные клетки. Это происходит по неизвестной причине, но некоторые наследственные и внешние факторы явно играют роль в этом процессе.

Выявлены определенные генетические мутации, которые увеличивают риск развития ЮРА, особенно если человек подвергается неблагоприятным факторам среды, таким как вирусные инфекции. Кроме того, установлено, что девочки болеют ЮРА чаще мальчиков.

Симптомы ювенильного ревматоидного артрита

Наиболее частыми признаками ювенильно ревматоидного артрита являются:

1. Боль. При ЮРА дети жалуются на боль в суставах, которая заставляет их прихрамывать во время ходьбы и избегать нагрузки на больные суставы.

2. Припухлость. Припухлость воспаленных суставов – обычное явление при ЮРА, причем первоначально отмечается в крупных суставах, таких как коленные.

3. Скованность. Ребенок становится более скованным в движениях, особенно первое время после ночного или дневного сна.

ЮРА может поражать как один, так и несколько суставов. В некоторых случаях это заболевание затрагивает все тело, вызывая воспаление лимфатических узлов, повышение температуры, кожную сыпь, тяжелое общее состояние.

Как и другие формы артрита, ювенильный ревматоидный артрит характеризуется периодами обострений и ремиссий, когда симптомы утихают. Родителям следует помнить: если у ребенка в течение нескольких дней наблюдается боль и припухлость суставов, то нужно обязательно обратиться к врачу!

Диагностика ювенильного ревматоидного артрита

Диагностика ювенильного ревматоидного артрита может быть трудной, поскольку боль и воспаление суставов может вызывается самыми разными заболеваниями. Не существует единого анализа, который позволяет определить ЮРА, но ряд анализов позволяет исключить другие, похожие заболевания.

Наиболее частые показатели крови, анализируемые при подозрении на ЮРА:

1. Скорость оседания эритроцитов (СОЭ или ESR): определяется скоростью, с которой эритроциты в образце крови оседают на дно пробирки. Повышенный уровень СОЭ может говорить о воспалительном процессе. Точное значение показателя СОЭ может указывать на степень воспаления при ЮРА, инфекционных заболеваниях и др..

2. С-реактивный белок: этот показатель также указывает на степень воспалительного процесса, но несколько иначе, нежели СОЭ.

3. Антинуклеарные антитела (ANA): это протеины, которые вырабатываются иммунной системой человека при некоторых аутоиммунных заболеваниях, включая ЮРА.

4. Ревматоидный фактор: представляет собой антитела, которые обычно выявляют в крови у людей, больных артритом.

У многих детей с ювенильным ревматоидным артритом нет значительных отклонений в этих анализах. Это нужно учитывать.

Еще одно исследование, которое проводят при подозрении на ЮРА – это рентген суставов. Рентген поможет исключить переломы, опухоли костей, инфекцию и врожденные аномалии суставов. Также рентгеновское исследование может использоваться время от времени, чтобы следить за развитием костей и определять поражение суставов.

Лечение ювенильного ревматоидного артрита

Лечение ЮРА сегодня фокусируется на том, чтобы помочь больному ребенку поддерживать нормальный уровень физической и социальной активности. Чтобы достичь этого, врач может использовать несколько методов лечения, включая обезболивающие и противовоспалительные препараты, специальные упражнения и физпроцедуры.

Все это в комплексе должно облегчить боль, предотвратить дальнейшее поражение суставов, развить силу и способность нормально двигаться. В тяжелых случаях ЮРА врач может порекомендовать хирургическое вмешательство, чтобы исправить поврежденный сустав.

Типичные препараты для лечения ЮРА включают:

1. Нестероидные противовоспалительные средства (группа НПВС): напроксен, ибупрофен, диклофенак, мелоксикам и др. Практически все они, кроме первых двух, применяются по назначению врача. Побочные эффекты включают раздражение слизистой желудка и нарушение функций печени.

2. Противоревматические препараты группы DMARD: это препараты, которые врач назначает в тех случаях, когда одних НПВС недостаточно. К ним относятся метотрексат, сульфасалазин. Их можно принимать параллельно с НПВС. Обычные побочные эффекты – тошнота и нарушение функций печени.

3. Ингибиторы фактора некроза опухоли ФНО-альфа, такие как этанерцепт и адалимумаб. Эти новые препараты блокируют воспалительную реакцию, воздействуя на одно из ее главных звеньев – фактор некроза опухоли (ФНО или TNF). Препараты используются в США и ряде других стран всего лишь несколько лет, их безопасность изучена не до конца. Ингибиторы ФНО-альфа могут незначительно повышать риск некоторых видов рака, в том числе лимфомы.

4. Иммуносупрессоры – препараты, подавляющие активность иммунной системы. Эти препараты весьма эффективны при лечении ЮРА и многих аутоиммунных заболеваний, но ослабляют иммунитет, делая организм восприимчивым к инфекциям, и даже к раку.

5. Кортикостероиды, такие как преднизолон, дексаметазон, метилпреднизолон и др. Эти препараты могут использоваться для профилактики осложнений, таких как воспаление околосердечной сумки (перикардит). Кортикостероиды можно вводить внутрисуставно или принимать в форме таблеток. Эти препараты также нарушают иммунную защиту организма, делая его восприимчивым к инфекции.

Советы больным ювенильным ревматоидным артритом

Родители могут обучить ребенка некоторым приемам, которые облегчат состояние при артрите.

Эти простые меры включают:

1. Регулярные физические упражнения. Упражнения важны, поскольку они развивают мышечную силу и подвижность суставов. Плавание – отличный выбор, поскольку дает все, что нужно, не оказывая сильной нагрузки на суставы. В любом случае, комплекс упражнений для ребенка с ЮРА должен назначить специалист, в зависимости от тяжести болезни и физических возможностей больного.

2. Прикладывание холода или тепла. Скованность суставов становится проблемой для многих детей с ювенильным ревматоидным артритом, особенно по утрам. Большинству детей помогут грелка или горячая ванна, хотя некоторые предпочитают холодный компресс.

3. Правильное питание. Некоторые дети с ЮРА имеют плохой аппетит. Другие, в результате малой подвижности и приема лекарств, набирают избыточный вес. Здоровая диета поможет поддержать нормальную форму. Адекватное употребление кальция также очень важно для детей с ЮРА, поскольку они подвержены остеопорозу, особенно на фоне приема кортикостероидов и недостатка физической активности.

Возможные осложнения ювенильного ревматоидного артрита

С ювенильным ревматоидным артритом связано несколько очень серьезных осложнений. Но внимательное наблюдение за состоянием ребенка и своевременное, квалифицированное лечение сводят риск этих осложнений к минимуму.

Возможные осложнения ЮРА включают:

1. Проблемы с глазами.

Некоторые формы ЮРА могут приводить к увеиту. Если увеит не лечить, то он может осложниться катарактой, глаукомой и полной слепотой. Это воспаление глаза иногда протекает бессимптомно, поэтому все дети с ЮРА должны регулярно обследоваться офтальмологом.

2. Нарушение роста.

Ювенильный ревматоидный артрит может нарушать рост и развитие скелета ребенка. Некоторые препараты для лечения ЮРА, преимущественно кортикостероиды, также могут нарушать обмен кальция и вызывать проблемы с костями.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

medbe.ru

Юношеский артрит > Клинические рекомендации РФ (Россия) > MedElement

Жалобы и анамнез

При полиартрите могут быть жалобы на потерю массы тела, утреннюю скованность или скованность, которая развивается после состояния покоя и является признаком активного артрита. Скованность может продолжаться часами, иногда весь день. Также дети жалуются на боль и/или припухлость, и/или ограничение движений в суставах, нарушение походки; при полиартрите может быть повышение температуры тела до 38С, слабость, усталость; при РФ-негативном полиартрите – нарушение роста.

При поражении глаз дети могут предъявлять жалобы на раздражение глаз и болевой синдром, снижение и (или) затуманивание зрения, появление плавающих пятен перед глазами, покраснение глаз, светобоязнь, слезотечение. Но чаще всего при поражении глаз (увеите) жалоб либо нет, либо родители обращают внимание на то, что зрачок у ребенка деформировался, и он натыкается на предметы, что связано со снижением остроты зрения.

Как правило, увеит протекает бессимптомно. Хронический увеит развивается примерно у 15% пациентов с РФ-негативным полиартритом и 20% - с олигоартритом.

Увеит ассоциируется с дебютом заболевания в раннем возрасте и наличием антинуклеарного фактора (АНФ). По локализации увеит может быть передним (ирит, передний циклит, иридоциклит) — воспаление радужной оболочки и (или) цилиарного тела; периферическим (задний циклит) с вовлечением цилиарного тела, периферических отделов собственно сосудистой оболочки; задним (хориоидит, хориоретинит) — воспаление собственно сосудистой оболочки. Также может развиться панувеит. В зависимости от течения увеит может быть острым, подострым и хроническим (вялотекущий или рецидивирующий). В зависимости от числа пораженных глаз – односторонним и двусторонним.

• Рекомендуется провести анализ гинекологического и акушерского анамнеза матери [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: выяснение наличия урогенитальных и других инфекций, которые могут быть триггерами ЮА у ребенка до и во время беременности (хламидийной, микоплазменной, цитомегаловирусной, герпетической, вируса Эпштейна-Барр и др.). Данные о течение предыдущих беременностей. Необходимо выяснить, имели ли место внутриутробная гибель плода, хроническое невынашивание беременности, преждевременные роды, первичное или вторичное бесплодие. Все эти патологии могут быть следствием внутриутробного инфицирования плода, в частности вирусной и бактериальной инфекцией. Данные о течении настоящей беременности (вредности, с которыми мать имела дело во время беременности, гестозы первой и второй половины, угрозы прерывания на ранних и поздних сроках, анемия беременных, перенесенные заболевания во время беременности). Данные о течение родов (своевременность родов, длительность безводного промежутка, длительность первого и второго периодов родов, характер околоплодных вод, своевременность отделения плаценты и ее качество).

• Рекомендуется провести анализ анамнеза жизни ребенка [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: особое внимание необходимо обратить на клинические проявления инфекций: конъюнктивит, омфалит, баланит, баланопостит, инфицированные синехии крайней плоти (у мальчиков), цистит, вульвовагинит, вульвит, бессимптомная лейкоцитурия, дизурические явления, цистит (у девочек), частые отиты, бронхиты, пневмонии, наличие герпетических высыпаний на лице, частые острые респираторные инфекции (ОРИ), кишечные инфекции. Необходимо выяснить наличие аллергических реакций, реакций на профилактические прививки, а также наличие животных и птиц в доме.

• Рекомендуется провести анализ наследственного анамнеза [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: необходимо выявить наличие родственников с ревматическими болезнями (ревматоидным артритом, острой ревматической лихорадкой, системной красной волчанкой, дерматомиозитом, склеродермией и др.), болезнями, ассоциированными с HLA В27 (болезнь Рейтера, болезнь Бехтерева, болезнь Крона, язвенный колит, псориатическая артропатия), псориазом и увеитом.


• Рекомендуется провести анализ анамнеза заболевания [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: необходимо выяснить, что предшествовало развитию болезни (травма, ОРИ, бактериальная инфекция, прививка, инсоляция, психологическая травма, урогенитальная, кишечная инфекция, конъюнктивит, бронхолегочная инфекция, отит), получал ли пациент антибактериальные препараты, какие и в каком количестве. Оценить характер дебюта (острый или подострый, с поражением или без поражения глаз).

Физикальное обследование

• Рекомендуется провести оценку общего состояния [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: общее состояние, как правило, средней тяжести, иногда тяжелое, в периоды ремиссии – удовлетворительное. Часто пациенты отмечают утреннюю скованность, которая может длиться несколько часов, дети не могут ходить и себя обслуживать. У пациентов с полиартритом на высоте лихорадки может отмечаться нарастание болевого синдрома в суставах и мышцах. При снижении температуры тела самочувствие нормализуется, ребенок становится активным.


• Рекомендуется провести осмотр, пальпацию всех групп суставов, оценить цвет кожи над суставом, местную температуру, наличие отека и боли [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

При олигоартрите первые 6 мес. болезни характеризуются воспалительными изменениями в 4-х и менее суставах. У ребенка отсутствуют внесуставные проявления, за исключением хронического увеита. Поражаются преимущественно суставы нижних конечностей – коленные (у 89%), голеностопные (у 36%), мелкие суставы пальцев рук и стоп (у 6%). Локтевые, тазобедренные, лучезапястные, челюстно-височные суставы поражаются у 3% пациентов. У 50% развивается моноартрит с поражением коленного сустава.

Суставы при олигоартрите, как правило, припухшие, теплые, но не очень болезненные и никогда не бывают гиперемированы.

При РФ-негативном полиартрите наиболее часто поражаются коленные, лучезапястные, голеностопные и мелкие суставы кистей рук и стоп как в дебюте заболевания, так и на всем протяжении болезни. Наиболее часто поражаются 2 и 3 метакарпофаланговые и проксимальные межфаланговые суставы. Дистальные межфаланговые суставы у детей в начале болезни поражаются крайне редко. Височно-нижнечелюстные суставы при РФ-негативном полиартрите поражаются значительно чаще, чем при РФ-позитивном полиартрите, формируется «птичья» челюсть.

Шейный отдел позвоночника в дебюте РФ-негативного полиартрита поражается редко, но с течением заболевания наблюдается ограничение движений (разгибания) в шейном отделе позвоночника. На поздних стадиях может развиться анкилоз апофизиальных суставов 2 и 3 позвонков.

При РФ-негативном полиартрите число пораженных суставов меньше, а характер суставного синдрома более асимметричный, чем при РФ-позитивном полиартрите; запястья и мелкие суставы кистей рук поражаются реже; тазобедренные суставы в дебюте вовлекаются в процесс у 20% пациентов; с течением болезни деструктивные изменения в них прогрессируют.

При РФ-негативном полиартрите более выражено нарушение роста, чем при РФ-позитивном.

У некоторых больных РФ-негативным полиартритом отсутствует выпот в суставах и гипертрофия синовиальной оболочки, в то же время у этих пациентов прогрессируют контрактуры в суставах, что сопровождается повышением лабораторных показателей воспаления. Этот вид полиартрита получил название «сухой синовит».

При РФ-позитивном полиартрите поражаются крупные и мелкие суставы верхних и нижних конечностей, шейный отдел позвоночника, височно-нижнечелюстные суставы.

Типично развитие симметричного артрита с поражением пястно-фаланговых и межфаланговых суставов, суставов запястья, мелких суставов стоп и проксимальных межфаланговых суставов стоп. В отличие от РФ-негативного полиартрита, при РФ позитивном полиартрите при поражении височно-нижнечелюстных суставов не развивается микрогнатия из-из более позднего дебюта. В лучезапястных суставах очень быстро развивается нарушение функции и деформации: ульнарная девиация запястья и метакарпофаланговых суставов, деформация по типу «бутоньерки» и «шеи лебедя» в пальцах рук.

Также развиваются деформации в суставах ног: hallus valgus – деформация в первых метататарзофаланговых суставах, деформации по типу камертона и др.

• Рекомендуется проверить объем пассивных и активных движений в суставах [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: оценка подвижности суставов: в случае отсутствия болезненности в суставах при обычной амплитуде движений необходимо оценить появление боли (защитного напряжения мышц, сопротивления) при максимальной амплитуде движений.

Оценивают симметричность движений:

- Шейный отдел позвоночника. Попросить: забросить голову назад (разгибание в норме – 50-60°), достать подбородком до грудины (сгибание в норме – 45°), повернуть голову вправо, влево (ротация в норме – 60-80°), положить голову на правое и левое плечо (в норме боковое сгибание – 40°).

- Челюстно-височные суставы. Попросить: открыть рот, выдвинуть вперед и назад нижнюю челюсть, произвести боковые движения нижней челюстью из стороны в сторону.

- Плечевые суставы. Попросить: поднять руки через стороны вверх, достать правое и левое ухо через затылок, достать правую и левую лопатку противоположной кистью сзади, снять самостоятельно рубашку, майку, причесаться.

- Локтевые суставы. Попросить: положить кисти на плечи (в норме угол сгибания не более 20°), разогнуть руку в локтевом суставе (в норме – не менее 180°), проверить пронацию и супинацию (в норме – 90°).

- Лучезапястные суставы. Проверить: тыльное сгибание (в норме – 70°), ладонное сгибание (в норме – 90°).

- Мелкие суставы кистей рук. Попросить: собрать пальцы в кулак (кулак должен быть плотным), снять самостоятельно носки и колготки, расстегнуть и застегнуть пуговицы.

- В норме пальцы легко касаются ладони.

- Тазобедренные суставы: Проверить: отведение (в норме – не менее 140°), приведение (должен коснуться бедрами и коленями груди), ротация наружная и внутренняя (в норме – не менее 40-45°).

- Проба на внутреннюю ротацию в тазобедренных суставах. При этом ребёнок лежит на спине с согнутыми под углом 90° тазобедренными и коленными суставами. Держа колени вместе, поворачивают голени кнаружи.

- Почти при всех заболеваниях тазобедренных суставов в первую очередь изменяется внутренняя ротация.

- Коленные суставы. Попросить: согнуть ноги в коленных суставах (должен достать пяткой до ягодицы), сесть на колени и опустить ягодицы на пятки, разогнуть коленные суставы (в норме –180°), присесть на корточки.

- Проверить симптом баллотации надколенника.

- Нижние конечности сгибают в коленных суставах. Обычно касание пятками ягодиц происходит без труда. Максимально разгибают нижние конечности в коленных суставах в положении ребёнка на спине.

- Суставы стоп, голеностопные суставы. Проверить: тыльное сгибание (в норме – 45°), подошвенное разгибание (в норме – 20°), супинация (в норме поворот стопы внутрь – 30°), пронация (в норме поворот стопы кнаружи – 20°). Попросить: встать на цыпочки и пройти, встать на пятки и пройти (в норме ребенок должен сделать это без затруднений). Наблюдают за асимметрией при перемещении лодыжек в разных направлениях. Заметное ограничение сгибания выявляют обычно без затруднений, даже при отсутствии видимой припухлости суставов.

• Рекомендуется оценить походку [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Варианты походки:

- с быстрым переносом массы тела с больной ноги на здоровую (поражение коленных, тазобедренных суставов, стоп). Больной встает на всю стопу или носок (поражение пятки),

- «утиная» – переваливающаяся (двустороннее поражение тазобедренных суставов).

Наблюдение за походкой при ходьбе и беге: хромота у пациента – это важный диагностический ключ для выявления боли или скованности. Указания родителей на наличие хромоты обычно бывают верными, даже если у ребёнка на момент осмотра хромоты нет.


• Рекомендуется оценить наличие лихорадки [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: повышение температуры тела не характерно для ЮИА без системных проявлений. Однако лихорадка может наблюдаться при полиартикулярном ЮИА, особенно при РФ-позитивном полиартрите. Температура, как правило, субфебрильная, редко фебрильная.


• Рекомендуется провести осмотр кожных покровов [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: высыпания не характерны для ЮИА без системных проявлений. Могут быть выявлены ревматоидные узелки. Наиболее часто они выявляются при РФ-позитивном полиартрите (у 30% пациентов). Подкожные узелки при РФ-негативном полиартрите возникают редко меньше чем у 1% пациентов.

Узелки обычно локализуются дистальнее олекранона и других костных выступов, в зоне давления. Узелки при пальпации подвижные, безболезненные, но надавливание может вызвать боль. Ревматоидные узелки – факторы неблагоприятного прогноза у пациентов с РФ-позитивным полиартритом. Иногда узелки бывают следствием лечения метотрексатом (МТ). В этом случае они множественные, развиваются в короткое время; локализуются на руках и быстро исчезают при прекращении лечения МТ.

Ревматоидные узелки необходимо дифференцировать с подкожными узелками при острой ревматической лихорадке, которые меньше в размере и не ассоциируются с хроническим артритом.

Кожный васкулит очень редкое проявление ЮИА без системных проявлений и чаще всего развивается у детей старшего возраста с РФ-позитивным полиартритом.


• Рекомендуется оценить степень поражения мышц [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: для ЮА характерны слабость мышц вокруг пораженных суставов, атрофия и укорочение мышц и сухожилий, что приводит к развитию сгибательных контрактур. Для РФ-негативного полиартрита характерно развитие тотальной амиотрофии, особенно в случае дебюта заболевания в возрасте до 3-х лет. При ЮА также может развиться неспецифический миозит, который сопровождается мышечной слабостью. У миозита нет типичной локализации, он характеризуется периваскулитом и лимфоцитарными инфильтратами (лимфоррагии), при этом уровни ферментов мышечного распада не повышены (АЛТ, АСТ, КФК, ЛДГ).


• Рекомендуется провести пальпацию лимфатических узлов для оценки наличия лимфаденопатии [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: лимфаденопатия не характерна для ЮИА без системных проявлений, но может наблюдаться при РФ-негативном полиартрите. В большинстве случаев выявляется увеличение практически всех групп лимфатических узлов до 1,5−2 см в диаметре. Лимфатические узлы, как правило, подвижные, безболезненные, не спаянные между собой и с подлежащими тканями, мягко- или плотноэластической консистенции.


• Рекомендуется провести перкуссию границ и аускультацию сердца [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: поражение сердца крайне редко развивается при олигоартрите и РФ-негативном полиартрите. При РФ-позитивном полиартрите редко, но может поражаться аортальный клапан. Развивается аортальная недостаточность, возможно и острая сердечная недостаточность. Как правило, поражение сердца манифестирует через 4-17 лет после дебюта РФ-позитивного полиартрита, но патологические шумы могут выслушиваться уже через год после его дебюта.


• Рекомендуется провести перкуссию и аускультацию легких [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: поражение легких у детей с олигоартритом и РФ-негативным полиартритом наблюдается редко. При РФ-позитивном полиартрите поражение легких также редкое проявление, но может протекать в двух вариантах. Могут развиться лимфоидный интерстициальный пневмонит или облитерирующий бронхиолит. Проявления поражения легких могут развиться в возрасте через 10-20 лет после дебюта ЮИА.

Симптомы поражения легких: тахипноэ, диспноэ, непродуктивный кашель, лихорадка. При аускультации выслушиваются крепитация.


• Рекомендуется провести перкуссию и пальпацию живота, в том числе печени и селезенки [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: увеличение печени и селезенки чаще наблюдается при РФ-позитивном полиартрите. Для других вариантов ЮА – не характерно. Значительное увеличение селезенки, сопровождающееся нейтропенией и инфекциями характерно для синдрома Фелти, который у детей развивается очень редко.

Прогрессирующее увеличение размеров печени характерно для вторичного амилоидоза.


• Рекомендуется у детей с подозрением на ЮА перед назначением противоревматической терапии исключить заболевания, которые могут протекать с похожей клинической симптоматикой [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: заболевания, которые необходимо исключить в случае развития моноартрита: артрит, ассоциированный с энтезитом, псориатический артрит, септический артрит, онкологические заболевания, лейкоз, нейробластома, гемофилия, травма, семейная средиземноморская лихорадка другие периодические лихорадки; вилонодулярный синовит, саркоидоз.

Заболевания, которые следует исключить до установления диагноза олиго- и полиартрита: острую ревматическую лихорадку, реактивные артриты (после перенесенных инфекций – иерсиниоз, шигеллез, сальмонеллез, хламидиоз, токсоплазмоз, токсокарроз), септический артрит, системную красную волчанку, смешанное заболевание соединительной ткани, системную склеродермию, ювенильный дерматополимиозит, геморрагический васкулит (болезнь Шёнляйна-Геноха), хронический неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, туберкулез, болезнь Лайма (системный клещевой боррелиоз), вирусные артриты (герпетическую, цитгомегаловирусную инфекцию, гепатиты В и С), гипертрофическую остеоартропатию (синдром Мари-Бамбергера), гемофилию, лейкозы, неопластические процессы, нейробластому, саркому, остеоидную остеому, доброкачественные и злокачественные опухоли суставов и мягких тканей, гипотиреоз, аутовоспалительные синдромы.

Обследование пациентов с подозрением на ЮА

Обследование детей с целью проведения дифференциальной диагностики значительно шире, чем обследование пациентов с уже установленным диагнозом. Необходимо провести определенные лабораторные тесты и инструментальные исследования.

Лабораторная диагностика

• Рекомендуется проведение клинического анализа крови всем пациентам для установления диагноза [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: при олигоартрите изменения показателей периферической крови, как правило, не выявляются, но может быть повышение СОЭ, уровень гемоглобина, число лейкоцитов и тромбоцитов – в пределах нормы; при полиартрите - нормальное или умеренно повышенное число лейкоцитов с нейтрофильным сдвигом влево, повышение СОЭ (до 100 мм/ч, иногда выше), редко гипохромная анемия, редко тромбоцитоз (>500 × 10⁹/л). Картина клинического анализа крови не является специфичной для ЮА, следовательно, дифференциально-диагностический поиск должен продолжаться.


• Рекомендуется исследование коагулограммы при наличии проявлений васкулита [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: Для ЮА характерны изменения в системе гемостаза по типу гиперкоагуляции.


• Рекомендуется проведение биохимического анализа крови всем пациентам для установления диагноза и исключения других ревматических и неревматических болезней [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: определяются концентрации общего белка, альбумина, общего билирубина (прямая, непрямая фракции), креатинина, мочевины, мочевой кислоты, аланинаминотрансферазы (АЛТ), аспартатаминотрансферазы (АСТ), лактатдегидрогеназы (ЛДГ), креатинфосфокиназы (КФК), электролитов, триглицеридов, ферритина. При все показатели должны быть в пределах нормальных значений. Повышение показателей функции почек и/или печени может следствием токсического воздействия лекарственных препаратов или проявлением других ревматических и неревматических болезней.


• Рекомендуется проведение иммунологического и иммуногенетического анализа крови всем пациентам для установления диагноза, исключения других вариантов ЮА и других ревматических болезней [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: определяются концентрации иммуноглобулинов (Ig) G, A, M, С-реактивного белка, ревматоидного фактора, общего комплемента, антистрептолизина О, антинуклеарного фактора (АНФ), антител к двуспиральной ДНК, антител к циклическому цитруллиннированному пептиду (АЦЦП), антител к цитоплазме нейтрофилов (ANCA), SLc70 и HLA-B27.

Концентрация СРБ при олигоартрите нормальная или повышенная; при полиартрите - высокая.

Концентрации IgМ, IgG при олигоартрите и РФ-негативном полиартрите нормальные или незначительно повышены.

Ревматоидный фактор значительно повышен при РФ-позитивном полиартрите. Выявляется, как правило IgM РФ в высоком титре. Также может выявляться IgA РФ.

Выявление только IgA РФ или в сочетании с IgM РФ ассоциируется с высокой активностью болезни, выраженной функциональной недостаточностью, сужением суставных щелей и формированием эрозий суставных поверхностей.

АЦЦП выявляются только у пациентов с полиартритом в дебюте заболевания. Частота выявления АЦЦП составляет 57-90% у пациентов с РФ-позитивным полиартритом и у 17% - с РФ-негативным полиартритом. Как и у взрослых, АЦЦП ассоциируются с DR4 антигеном и развитием эрозий.

АНФ выявляется у 50% пациентов с РФ- негативным полиартритом, как правило, в низких титрах – 1 : 80 – 1 : 640. Наличие АНФ при РФ-негативном полиартрите ассоциируется с ранним дебютом заболевания, чаще у девочек, развитием асимметричного артрита и высоким риском развития увеита.

При РФ-позитивном полиартрите АНФ выявляется у 80% пациентов.

При олигоартрите АНФ выявляется у 65-85% пациентов, в основном у девочек с увеитом.

Уровень комплемента нормальный или повышен.

Антитела к двуспиральной ДНК, ANCA, SLc70; HLA-B27– отрицательные.


• Рекомендуется проведение клинического анализа мочи, микроскопического исследования осадка мочи, определение белка в моче [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарий: проводится всем пациентам для дифференциальной диагностики с болезнями почек и исключения других ревматических, неревматических болезней и ятрогенных осложнений. При ЮА, как правило, изменений нет. Микро- макрогематурия может быть следствием токсического влияния нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) и иммунодепрессантов на почки; протеинурия может быть проявлением амилоидоза почек.

• Рекомендуется проведение молекулярно-генетических исследований крови пациентам с лихорадкой, сыпью, увеитом, а также детям с ранним началом и нетипичным течением болезни [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: исследования проводятся для дифференциальной диагностики с моногенными аутовоспалительными синдромами. Определяются мутации генов, отвечающих за развитие семейной средиземноморской лихорадки (FMF), периодического синдрома, ассоциированного с мутацией рецептора фактора некроза опухолей (TRAPS), мевалоновой ацидурии (MKD), семейного холодового аутовоспалительного синдрома (FCAS), синдрома Макла-Уэлса (MWS), синдрома CINCA/NOMID, синдрома PFAPA.


• Рекомендуется проведение прокальцитонинового теста пациентам с фебрильной лихорадкой [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится для дифференциальной диагностики с острым воспалительным ответом (сепсисом). При ЮА без инфекционных осложнений прокальцитониновый тест – отрицательный. При остром воспалительном ответе значение будет высоким.


• Рекомендуется определение иммунофенотипа лимфоцитов [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится пациентам, часто болеющим вирусными, гнойными бактериальными инфекциями, в том числе оппортунистическими инфекциями, для дифференциальной диагностики с иммунодефицитными состояниями. Специфических изменений при ЮА нет.


• Рекомендуется проведение кожной пробы с туберкулином (реакция Манту, Диаскинтест) [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится всем пациентам для исключения инфицированности микобактериями туберкулеза и для проведения дифференциальной диагностики с туберкулезом костей при моноартикулярном или олигоартикулярном варианте суставного синдрома.


• Рекомендуется определение антител классов A, M, G в крови к Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится всем пациентам для дифференциальной диагностики с кишечными, микоплазменными и хламидийными ин

diseases.medelement.com

Ревматоидный артрит - причины, симптомы, диагностика и лечение

Ревматоидный артрит – ревматический процесс, характеризующийся эрозивно-деструктивными поражениями преимущественно периферических мелких суставов. Суставные признаки ревматоидного артрита включают симметричное вовлечение суставов стоп и кистей, их деформирующие изменения. К внесуставным системным проявлениям относятся серозиты, подкожные узелки, лимфаденопатия, васкулиты, периферическая нейропатия. Диагностика включает оценку клинических, биохимических, рентгенологических маркеров. Лечение ревматоидного артрита требует длительных курсов НПВП, кортикостероидов, базисных средств, иногда – хирургического восстановления суставов. Заболевание часто приводит к инвалидности.

Общие сведения

Ревматоидный артрит (РА) - иммуновоспалительное поражение соединительной ткани, протекающее с суставной и внесуставной симптоматикой. Заболеваемость в популяции составляет около 1%, при этом среди женщин РА встречается в 2,5 раза чаще, чем среди мужчин. Пик развития патологии приходится на возраст от 40 до 50 лет. Ревматоидный артрит протекает хронически, а изменения суставов неуклонно прогрессируют, неизбежно приводя к инвалидности через 10-20 лет.

Ревматоидный артрит

Причины РА

Причины, обусловливающие развитие ревматоидного артрита, достоверно не установлены. Определена наследственная природа нарушений иммунологических ответов и роль инфекционных этиофакторов (вируса Эпштейн-Барра, ретровируса, цитомегаловируса, микоплазмы, вируса герпеса, краснухи и др.).

Основу патогенеза ревматоидного артрита составляют аутоиммунные реакции, развивающиеся в ответ на действие неизвестных этиологических факторов. Эти реакции проявляются цепочкой взаимосвязанных изменений – воспалением синовиальной мембраны (синовитом), формированием грануляционной ткани (паннуса), ее разрастанием и проникновением в хрящевые структуры с разрушением последних. Исходом ревматоидного артрита служит развитие анкилоза, хронического воспаления параартикулярных тканей, контрактуры, деформации, подвывихи суставов.

Классификация

По клинико-анатомическим особенностям различают формы ревматоидного артрита:

По иммунологическим характеристикам выделяют серопозитивные варианты ревматоидного артрита и серонегативные, которые различаются выявлением или отсутствием ревматоидного фактора в сыворотке и суставной жидкости.

Динамика течения ревматоидного артрита может быть различной. Стремительно прогрессирующему варианту свойственна высокая активность: эрозирование костных тканей, деформирование суставов, системные поражения в течение 1-го года заболевания. Медленно развивающийся ревматоидный артрит даже многие годы спустя не вызывает грубых морфологических и функциональных изменений суставов, протекает без системного вовлечения.

По активности клинико-морфологических изменений дифференцируют три степени ревматоидного артрита.

  • I ст. При минимальной активности процесса отмечаются незначительные боли в суставах, преходящая скованность в утренние часы, отсутствие локальной гипертермии.
  • II ст. Ревматоидный артрит средней активности характеризуется болями в покое и в движении, многочасовой скованностью, болевым ограничением подвижности, стабильными экссудативными явлениями в суставах, умеренной местной гипертермией кожи.
  • III ст. Для высокой активности ревматоидного артрита типична сильная артралгия, выраженная экссудация в суставах, гиперемия и припухлость кожи, непроходящая скованность, резко ограничивающая подвижность.

По степени нарушения опорных функций при ревматоидном артрите различают стадии ФН I, ФН II и ФН III.

  1. Функциональные нарушения I ст. характеризуются минимальными двигательными ограничениями с сохранением профессиональной пригодности.
  2. На стадии ФН II подвижность суставов снижена резко, развитие стойких контрактур ограничивает самообслуживание и ведет к утрате работоспособности.
  3. Стадия ФН III ревматоидного артрита определяется тугоподвижностью или тотальной неподвижностью суставов, потерей возможности самообслуживания и необходимостью постоянного ухода за таким пациентом.

Симптомы ревматоидного артрита

Суставные проявления

Доминирующим в клинике ревматоидного артрита является суставной синдром (артрит) с характерным двусторонним симметричным вовлечением суставов. На продромальном этапе отмечается усталость, периодические артралгии, астения, потливость, субфебрилитет, утренняя скованность. Дебют ревматоидного артрита обычно связывается пациентами со сменой метеофакторов, сезонов года (осени, весны), физиологических периодов (пубертатного, послеродового, климактерического). Провоцирующей причиной ревматоидного артрита может служить инфекция, охлаждение, стресс, травма и др.

При остром и подостром дебюте ревматоидного артрита наблюдается лихорадка, резкая миалгия и артралгия; при малозаметном прогрессировании – изменения нарастают длительно и не сопровождаются существенными функциональными нарушениями. Для клиники ревматоидного артрита типично вовлечение суставов стоп и кистей, запястий, коленных и локтевых суставов; в отдельных случаях поражение касается тазобедренных, плечевых и суставов позвоночника.

Объективные изменения при ревматоидном артрите включают скопление внутрисуставного экссудата, отечность, резкую пальпаторную болезненность, двигательные ограничения, локальную гиперемию и гипертермию кожи. Прогрессирование ревматоидного артрита ведет к фиброзированию синовиальной мембраны и периартикулярных тканей и, как следствие, к развитию деформирования суставов, контрактур, подвывихов. В исходе ревматоидного артрита наступает анкилозирование и обездвиженность суставов.

При поражении синовиальных влагалищ сухожилий кисти – теносиновите нередко развивается синдром запястного канала, патогенетическую основу которого составляет невропатия срединного нерва в результате его сдавления. При этом отмечается парестезия, снижение чувствительности и подвижности среднего, указательного и большого пальцев кисти; боль, распространяющаяся на все предплечье.

Внесуставные поражения

Развитие внесуставных (системных) проявлений более характерно для серопозитивной формы ревматоидного артрита тяжелого длительного течения. Поражение мускулатуры (межкостной, гипотенара и тенара, разгибателей предплечья, прямой бедренной, ягодичной) проявляется атрофией, снижением мышечной силы и тонуса, очаговым миозитом. При вовлечении в ревматоидный артрит кожных покровов и мягких тканей появляется сухость и истонченность эпидермиса, геморрагии; могут возникать мелклочаговые некрозы подногтевой области, приводящие к гангрене дистальных фаланг. Нарушение кровоснабжения ногтевых пластин ведет к их ломкости, исчерченности и дегенерации.

Типичными признаками ревматоидного артрита служат подкожно расположенные соединительнотканные узелки диаметром 0,5-2 см. Для ревматоидных узелков характерна округлая форма, плотная консистенция, подвижность, безболезненность, реже – неподвижность вследствие спаянности с апоневрозом. Эти образования могут носить единичный или множественный характер, иметь симметричную либо несимметричную локализацию в области предплечий и затылка. Возможно образование ревматоидных узелков в миокарде, легких, клапанных структурах сердца. Появление узелков связано с обострением ревматоидного артрита, а их исчезновение - с ремиссией.

Наиболее тяжелым течением ревматоидного артрита отличаются формы, протекающие с лимфоаденопатией, поражением ЖКТ (энетритами, колитами, амилоидозом слизистой прямой кишки), нервной системы (нейропатией, полиневритом, функциональными вегетативными нарушениями), вовлечением органов дыхания (плеврит, диффузный фиброз, пневмонит, фиброзирующий альвеолит, бронхиолит), почек (гломерулонефрит, амилоидоз), глаз. Со стороны магистральных сосудов и сердца при ревматоидном артрите могут возникать эндокардит, перикардит, миокардит, артериит коронарных сосудов, гранулематозный аортит.

При ревматоидных висцеропатиях вследствие панартериита отмечаются кожные симптомы в виде полиморфной сыпи и изъязвлений; геморрагический синдром (носовые, маточные кровотечения), тромботический синдром (мезентериальные тромбозы).

Осложнения

Диагностика

Подозрение на ревматоидный артрит является показанием для консультации ревматолога. Исследование периферической крови выявляет анемию; нарастание лейкоцитоза и СОЭ напрямую связано с активностью ревматоидного артрита. Типичными иммунологическими маркерами при ревматоидном артрите служат выявление РФ, снижение числа Т-лимфоцитов, повышение криоглобулинов, обнаружение антикератиновых антител (АКА). Объективное подтверждение получают с помощью:

  • Рентгенографии. К рентгенологическим критериям ревматоидного артрита относится обнаружение диффузного или пятнистого эпифизарного остеопороза, сужения суставных щелей, краевых эрозий. По показаниям назначается МРТ сустава.
  • Биопсии и пункции сустава. Для взятия образца внутрисуставной жидкости производят пункцию сустава. При микроскопии суставной жидкости обнаруживаются неспецифические воспалительные признаки. Исследование биоптата синовиальных мембран при ревматоидном артрите демонстрирует гипертрофию и увеличение числа ворсинок; пролиферацию плазматических, лимфоидных и покровных клеток (синовиоцитов) суставных оболочек; фибриновые отложения; зоны некроза.

Рентгенография кистей. Поражения суставов при ревматоидном артрите (IV стадия по Штейнброкеру). Костный анкилоз; множественные эрозии суставных поверхностей; подвывих в суставах; остеопороз.

Лечение ревматоидного артрита

В основе терапии при ревматоидном артрите лежит назначение курса быстродействующих (противовоспалительных) и базисных (модифицирующих течение заболевания) препаратов, проведение эфферентной терапии, лечебной физкультуры. При необходимости выполняются хирургические вмешательства.

  • Фармакотерапия. К группе быстродействующих относятся НПВС (диклофенак, ибупрофен, напроксен), кортикостероиды, купирующие воспаление и боль. Использование базисных препаратов (сульфасалазина, гидроксихлороквина метотрексата, лефлуномида) позволяет достичь ремиссии ревматоидного артрита и предотвратить/замедлить дегенерацию суставов.
  • Гравитационная хирургия крови. Кроме приема медикаментов, при ревматоидном артрите показано проведение экстракорпоральной гемокоррекции – криоафереза, мембранного плазмафереза, экстракорпоральной фармакотерапии, каскадной фильтрации плазмы.
  • Лечебная физкультура. Пациентам с ревматоидным артритом рекомендуются занятия ЛФК, плавание.
  • Ортопедические операции. С целью восстановление функции и структуры суставов применяются хирургические вмешательства – артроскопия, эндопротезирование разрушенных суставов.

Экспериментальное лечение

К относительно новым препаратам, использующимся в лечении ревматоидного артрита, относятся биологические средства, блокирующие провоспалительный белок-цитокин - фактор некроза опухоли (этанерсепт, инфликсимаб, адалимумаб). Препараты-инактиваторы ФНО вводятся в форме инъекций и назначаются в комбинации с базовыми препаратами. Перспективной и многообещающей методикой лечения ревматоидного артрита является терапия стволовыми клетками, направленная на улучшение трофики и регенерацию суставов.

Прогноз и профилактика

Изолированное, локализующееся в 1-3-х суставах, не резко выраженное воспаление при ревматоидном артрите позволяет надеяться на благоприятный прогноз. К отягощающим перспективу заболевания факторам относятся полиартрит, выраженное и резистентное к терапии воспаление, наличие системных проявлений. Ввиду отсутствия превентивных методов, возможна лишь вторичная профилактика ревматоидного артрита, которая включает предупреждение обострений, диспансерный контроль, подавление персистирующей инфекции.

www.krasotaimedicina.ru


Смотрите также