Заболевание арнольда киари


Синдром Арнольда-Киари - причины, симптомы, лечение аномалии

Синдром или Аномалия Арнольда-Киари (Мальформация Арнольда-Киари) – группа патологий развития головного мозга. Нарушения связаны с функционированием мозжечка, который отвечает за равновесие человека. Ещё в эту группу входят патологии продолговатого мозга, что проявляется в нарушении работы центров, которые отвечают за дыхательную систему, сердечно-сосудистую и ЦНС.

При нормальном развитии мозжечок и его миндалины находятся в черепной коробке выше затылочного отверстия. Во время прогрессирования аномалии Арнольда-Киари происходит опущение миндалин мозжечка и сдавливается продолговатый мозг.

Если верить статистике, то аномалии Арнольда-Киари бывают у 3–8 человек со 100 тысяч. Зависимо от степени развития болезни, а также типа аномалии, диагноз можно установить в первые недели жизни новорождённого, если во время беременности были факторы, негативно влияющие на развитие плода. Ещё патологию специалисты могут обнаружить у взрослого человека. Это может стать неожиданностью, так как ярко выраженные симптомы и жалобы возникают не во всех случаях.

Синдром Арнольда-Киари в частных случаях передаётся по наследству, поэтому существует фактор риска развития патологии у плода во время беременности у женщины.

Причины

Аномалия Арнольда-Киари или мальформация Арнольда-Киари развивается вследствие нескольких причин. Но основной является влияние неблагоприятных факторов на организм будущей матери во время беременности.

У каждой беременной женщины может возникнуть риск рождения малыша с такой патологией. Этому способствуют такие факторы:

  • употребление большого количества медикаментозных препаратов во время беременности негативно влияет на развитие плода;
  • если беременная женщина в этот период курила и употребляла алкогольные напитки;
  • если она несколько раз переболела вирусными заболеваниями.

Все перечисленные причины негативно повлияют на развитие плода.

Синдром Арнольда-Киари врождённым может быть по причине неправильного развития костей черепной коробки. Задняя часть черепа может оказаться чересчур маленькой, поэтому мозжечок и затылочная доля неправильно размещаются. Ещё может быть затылочная часть увеличена в размерах. Все это клиницисты и называют аномалиями Арнольда-Киари.

Приобретённая мальформация Киари прогрессирует из-за нанесения травмы ребёнку во время рождения.

Синдром Арнольда-Киари

Классификация

  • аномалия Арнольда-Киари 1 типа. Для этого типа характерным является опущение миндалин мозжечка ниже затылочного отверстия;
  • аномалия 2 типа. Врождённая форма, так как она начинает прогрессировать ещё во время внутриутробного развития плода. Наличие патологии можно установить при проведении инструментальных методов обследования — через большое затылочное отверстие выходят миндалины мозжечка и прочие структуры ГМ;
  • аномалия 3 типа. Продолговатый мозг и мозжечок опускаются до уровня менингоцеле шейно-затылочной области;
  • аномалия 4 типа. При такой патологии наблюдается недоразвитие мозжечка;

Кроме того, болезнь Киари 2–3 типа чаще всего встречается с иными недугами ЦНС. Мальформация третьего и четвёртого типа считается несовместимой с жизнью.

Симптоматика

Симптомы аномалии Арнольда-Киари бывают общие и специфические. Изначально могут появиться болевые ощущения в затылке, иррадиирующие в шею. Боль усиливается при икоте, кашле. Пропадает чувствительности кожи, что может сигнализировать о развитии данной патологии. Потеря сознания, головокружение, а также ухудшение зрения – тревожные признаки аномалии. Уменьшение мышечной силы рук также может случиться по причине прогрессирования болезни Киари. Ещё могут возникнуть покалывания в области кистей рук. Когда недуг усугубляется, может на короткий промежуток времени остановиться дыхание, ослабеть глоточный рефлекс, движения глаз становятся неконтролируемыми и ускоренными.

В целом у человека, у которого есть подозрение на мальформацию Арнольда-Киари, возникает ощущение гула и шипения и звона в ушах. Также увеличивается внутричерепное давление, болит голова, особенно утром. Значительно ухудшается координация и возникает тремор верхних и нижних конечностей. Далее могут появиться проблемы с мочеиспусканием. В целом возникает ощущение слабости, усталости.

Все симптомы усиливаются и становятся яркими во время движений. Если не обратиться к врачу и не начать лечение, то это заболевание может вызвать инфаркт спинного или головного мозга. Ещё одна опасность – это накопление лишнего экссудата в головном мозге. Вследствие прогрессирования мальформации Киари, может случиться деформация стоп и позвоночника.

Диагностика

Если нет определённых жалоб, то синдром Арнольда-Киари может быть обнаружен в ходе запланированных обследований. Порой аномалия Киари не причиняет человеку дискомфорта и случайно обнаруживается при различных процедурах, или на осмотре у врача.

Общее обследование – ЭХО-ЭГ, ЭЭГ и РЭГ может выявить увеличенное внутричерепное давление. Рентгенологический снимок черепа демонстрирует костные аномалии. Но эти методики не позволяют окончательно установить диагноз.

Если есть подозрения на патологию развития головного мозга, врач направляет больного на магнитно-резонансную томографию головного и спинного мозга. Ещё пациенту могут назначить компьютерную томографию. Во время томографии нельзя двигаться. Чтобы успешно провести процедуру у грудничков и детей малых лет, их погружают в состояние медикаментозного сна. Иногда нужно вводить контрастное вещество, чтобы получить чёткое изображение. Аппарат позволяет визуализировать костные структуры, выявить мягкотканные образования черепа.

Для того чтобы определить сопутствующие патологии, требуется произвести ещё и томографию позвоночника.

Лечение

Лечение аномалии Арнольда-Киари зависит от типа, длительности и степени тяжести заболевания. Врач должен ознакомиться с результатами всех обследований пациента и составить индивидуальный курс лечения. Если основной симптом – это незначительные головные боли, то можно обойтись консервативной терапией. Чаще всего доктор назначает приём НПС и миорелаксантов.

Если лечение мальформации Арнольда-Киари не дало позитивных результатов, появляется слабость, немеют конечности и возникают другие жалобы, нужно прибегнуть к хирургической операции. Во время неё следует ликвидировать сдавление нервных волокон и нормализовать ток цереброспинальной жидкости. Для этого нужно увеличить объем задней черепной ямки. После оперативного вмешательства пациент проходит курс реабилитации около семи дней.

В результате успешного лечения аномалии Арнольда-Киари, нормализуются дыхательные и двигательные функции, возвращается чувствительность, пропадает боль.

Несмотря на значительное улучшение состояния пациента, ему требуется периодический осмотр у врача.

Профилактика аномалии

Поскольку синдром Арнольда-Киари изучен недостаточно, необходимо бережно относиться к своему здоровью. Требуется элементарная профилактика, которая сводится к ведению здорового образа жизни. Поскольку данный недуг может развиться у плода, во время беременности женщина должна употреблять здоровую пищу. В рацион нужно включить как можно больше овощей, фруктов, свежевыжатых соков, молочной и мясной продукции. Ещё следует принимать витаминный комплекс. На долгое время следует отказаться от алкоголя и сигарет. Также нужно принимать только те медикаменты и в таких дозах, как указал врач. И это станет гарантией нормального развития плода во время беременности. Если есть тревожные симптомы, следует незамедлительно обратиться к врачу, пройти обследование и начать лечение аномалии Арнольда-Киари.

simptomer.ru

причины, симптомы, лечение и прогноз на выздоровление

Мальформация Арнольда-Киари — синдром, при котором наблюдается опущение и выход через большое затылочное отверстие расположенных в задней черепной ямке структур головного мозга. Это редкое врожденное нарушение.

Что такое синдром Арнольда-Киари?

В задней черепной ямке в норме располагаются такие важнейшие структуры, как часть полушарий, продолговатый мозг, миндалины мозжечка. В этой области присутствует переход головного мозга в спинной. Структуры спинного мозга переходят в область шейного позвоночного канала через затылочное отверстие.

Мальформация Киари характеризуется появлением нарушений развития костей черепа. Затылочная часть увеличена у ребенка в этом случае редко. Это патологическое состояние возникает на фоне внутриутробной гидроцефалии.

Из-за повышения внутричерепного давления происходит выдавливание структур мозга и деформация костей.

Нарушения в строении черепной коробки приводят к тому, что структуры мозга смещаются вниз. Формируется своеобразная грыжа. Может произойти компрессионное повреждение структур мозга, что влечет за собой тяжелые нарушения работы основных центров, регулирующих работу всех систем организма. Может произойти сдавливание спинного мозга. Смещение структур головного мозга может быть выявлено при проведении миелоэнцефалографии.

Типы и степени аномалии Арнольда-Киари

В зависимости от степени выраженности изменений со стороны костного основания черепа и структур костного мозга выделяют 4 типа течения патологии.

Наиболее часто встречающейся и имеющей относительно благоприятный прогноз является мальформация Киари Первого типа. Это форма течения патологии отличается смещением структур миндального тела и мозжечка вниз.

Мальформация Арнольда-Киари Второго типа начинает проявляться в раннем детском возрасте. В этом случае присутствует смещение большего количества мозговых структур и наличие дополнительных пороков развития.

При синдроме Арнольда-Киари Третьего типа наблюдается выпячивание не только моста, продолговатого мозга, миндалевидного тела, но и мягкой мозговой оболочки. Патология приводит к тяжелым неврологическим нарушениям.

При синдроме Арнольда-Киари Четвертого типа наблюдается недоразвитие мозжечка, передавливание спинного мозга и критическое смещение структур головного. Такие новорожденные дети являются нежизнеспособными.

Выделяются 3 степени тяжести синдрома Арнольда-Киари. Относительно легким вариантом патологии, при котором не наблюдается развития тяжелых пороков головного мозга и выраженных симптоматических проявлений, считается синдром Арнольда-Киари 1 стадии.

Более опасными считаются 2 и 3 степени синдрома. Они сочетаются с другими врожденными нарушениями формирования тканей нервной системы. Это ухудшает прогноз. Даже при направленном лечении нередко у детей наблюдаются тяжелые неврологические нарушения, которые почти не поддаются коррекции.

Причины и механизм развития порока задней черепной ямки

Точные причины развития этой аномалии еще не установлены. Считается, что проблема кроется в генетических сбоях при развитии плода, ведущих к неправильному формированию структур головного мозга и костей черепа.
Многие специалисты считают, что проблема может быть обусловлена наличием врожденной гидроцефалии.

Накапливающаяся жидкость в период внутриутробного развития увеличивает давление внутри мозга, приводя к выдавливанию его структур в затылочное отверстие.

К факторам, повышающим риск развития патологии, относятся:

  • черепно-мозговые травмы во время родов;
  • бесконтрольный прием препаратов;
  • пристрастие к алкогольным напиткам и табакокурению;
  • вирусные инфекции.

Некоторые специалисты указывают на возможность наследственной предрасположенности к данной патологии.

Особенности болезни

Несмотря на то, что характерные признаки заболевания могут появиться уже во взрослом возрасте, этот дефект является врожденной патологией. В большинстве случаев она развивается в результате нарушения формирования костей черепа. Из-за этого у пациента может быть выявлен аномально маленький размер черепной ямки. Повышает риск появления подобной проблемы расширенная форма затылочного отверстия черепа.

Синдром аномалия Арнольда-Киари: основные симптомы

При аномалии Арнольда-Киари симптомы могут выраженно проявляться как в детском, так и взрослом возрасте.

При 1 и 2 типах заболевания наблюдаются следующие аномальные признаки этого синдрома:

  • тошнота;
  • приступы головокружения;
  • частые головные боли;
  • кратковременные потери сознания;
  • ухудшение слуха;
  • нарушения глотания.

Если патология Арнольда-Киари сопровождается развитием других пороков, в том числе сирингомиелии, возможно появление нарушение чувствительности конечностей, атрофии мышц, онемения отдельных частей тела и т.д. При 3 и 4 типах синдрома Арнольда-Киари могут наблюдаться критические нарушения работы внутренних органов.

Диагностика и лечение мальформации Арнольда-Киари

Диагностикой этого состояния занимается невролог и нейрохирург. Кроме внешнего осмотра и оценки жалоб пациента, специалист назначает такие исследования, как:

  1. ЭХО-ЭГ;
  2. ЭЭГ;
  3. рентгенография.

Для подтверждения диагноза нередко назначается МРТ головного и спинного мозга.

Лечение

После постановки диагноза может назначаться консервативное или оперативное лечение. Применять народные рецепты и средства китайской медицины нецелесообразно. Если симптомы патологии проявляются слабо, для их коррекции могут назначаться нестероидные противовоспалительные средства и миорелаксанты.

Если признаки аномалии развития имеют выраженный характер, требуется хирургическое вмешательство. Нередко выполняется операция по трепанации задней черепной коробки и удалению части затылочной кости. Может потребоваться резекция части миндалевидного тела и спаек.

Осложнения

При 1 типе синдрома Арнольда-Киари тяжелые последствия течения аномалии нередко отсутствуют. Если терапия проводилась консервативными методами и произошло повышение внутричерепного давления на фоне травмы или других нарушений, возможно развитие паралича конечностей.

Если подобное нарушение имеет беременная женщина, ей требуется особое внимание со стороны врачей в период родовой деятельности, т. к. повышение внутричерепного давления во время натуживания может стать причиной развития ишемического инсульта спинного или головного мозга. Если терапия проводилась хирургическими методами, возможно ухудшение оттока ликвора, неврологические нарушения и летальный исход.

Факторы риска

К факторам риска, ухудшающим прогноз лечения, относятся артериальная гипертензия и заболевания органов дыхания, ожирение и присутствующие ишемические повреждения тканей спинного и головного мозга.

Прогноз

При своевременном проведенном комплексном лечении синдром Арнольда-Киари 1 и 2 типов не оказывает влияние на продолжительность жизни больного. При 3 и 4 типах заболевания велика вероятность преждевременной гибели больного.

Профилактика аномалии

Учитывая недостаточную изученность этого нарушения, специфические методы его профилактики еще не разработаны. Для снижения риска появления подобной врожденной аномалии у ребенка его родителям рекомендуется придерживаться здорового образа жизни. В период беременности женщине нужно следовать рекомендациям врача и проходить плановые обследования.

mozgmozg.com

Синдром Арнольда-Киари : причины, симптомы, диагностика, лечение

Если пациент не высказывает существенных жалоб, кроме интенсивных болезненных ощущений, то ему назначается медикаментозное лечение с различными комбинациями нестероидных противовоспалительных средств, ноотропов и препаратов миорелаксирующего действия.

Лекарства, которые применяют для облегчения состояния пациента с синдромом Арнольда-Киари:

Мелоксикам

Дозировка препарата

Назначают внутрь по 1-2 таб. в день.

Побочные проявления

Диспепсия, анемия, отеки.

Особые указания

Не применяется для лечения детей до 15 лет.

Пирацетам

Дозировка препарата

Назначают от 30 до 160 мг на килограмм веса в сутки, примерно за три приема. Курс терапии – до 2-х месяцев.

Побочные проявления

Диспепсия, тревожность, усиление либидо.

Особые указания

При бессоннице вечернюю дозу препарата переносят на послеобеденный прием.

Ибупрофен

Дозировка препарата

Принимают по 200 мг до 4-х раз в день.

Побочные проявления

Боли в животе, диспепсия, тахикардия, аллергические реакции, потливость.

Особые указания

Не используют для лечения детей до 6 лет.

Мидокалм

Дозировка препарата

Назначают индивидуально по 50-150 мг до 3-х раз в сутки.

Побочные проявления

Ощущение слабости в мышцах, понижение кровяного давления, диспепсия, аллергические проявления.

Особые указания

Не назначают детям до 6 лет.

Дополнительно назначаются витамины группы B в высоких дозах. Эти витамины активно участвуют в большинстве биохимических процессов, обеспечивая нормальную функцию нервной системы. Например, тиамин, который находится в мембранах нейронов, в значительной степени влияет на восстановительные процессы поврежденных путей нервной проводимости. Пиридоксин обеспечивает выработку транспортных протеинов в осевых цилиндрах, а также служит качественным антиоксидантом.

Продолжительный прием завышенных доз витаминов B1 и B12 не сопровождается побочными проявлениями. Прием витамина B6 в количестве более 500 мг в сутки может стать причиной развития сенсорной полиневропатии.

Наиболее распространенным витаминным средством, которое применяется при синдроме Арнольда-Киари, является Мильгамма – препарат, в состав которого входит 100 мг тиамина и пиридоксина, и 1000 мкг цианокобаламина. Курс лечения начинают с 10 инъекций препарата, далее переходя на пероральный прием.

В качестве вспомогательной методики хорошо себя зарекомендовало физиотерапевтическое лечение. Обычно неврологи рекомендуют пациентам следующие процедуры:

  • криотерапия – активирует регуляторные системы организма, стимулирует иммунную и эндокринную системы, обезболивает;
  • лазеротерапия – улучшает микроциркуляцию и питание тканей в поврежденном месте;
  • магнитотерапия – помогает запустить внутренние оздоровительные резервы организма.

Физиотерапия успешно дополняет лечение медикаментами, что позволяет добиться более устойчивых положительных результатов.

Успешно применяется для облегчения синдрома Арнольда-Киари и гомеопатия. Основной принцип гомеопатического лечения – это применение ничтожно мизерных дозировок растительных средств, которые действуют в противовес заболеванию. Дозы гомеопатических препаратов называют «разведениями»: они могут быть десятинными или сотенными. Для изготовления лекарств применяют, как правило, растительные экстракты и, большей частью, спирт.

Гомеопатические средства применяют согласно общепринятым правилам: за полчаса до приема пищи, либо через полчаса после еды. Гранулы или жидкость следует подержать в ротовой полости для рассасывания.

Аневро

Принимают по 8-10 гранул трижды в сутки.

Обезболивает, успокаивает, способствует восстановлению поврежденных нервных волокон.

Валериана Хеель

Принимают по 15 капель трижды в сутки.

Нормализует сон, облегчает психосоматическую симптоматику.

Невросед

Принимают по 8-10 гранул трижды в день.

Устраняет раздражительность, успокаивает и сглаживает проявление невротических реакций.

Вертигохеель

Принимают по 1 таблетке или по 10 капель трижды в сутки.

Устраняет головокружения, облегчает симптоматику при черепно-мозговых повреждениях.

Спигелон

Принимают по 1 таблетке трижды в сутки.

Обезболивает, снимает напряжение.

Гомеопатические препараты имеются в продаже в свободном доступе. Побочные эффекты при их приеме практически отсутствуют, однако принимать медикаменты без консультации врача настоятельно не рекомендуется.

Если медикаментозная терапия не улучшает динамику синдрома Арнольда-Киари, а такие признаки, как парестезии, мышечная слабость, нарушение зрительной функции или сознания, остаются, то врач назначает плановое или срочное оперативное лечение.

Наиболее распространенным хирургическим вмешательством при синдроме Арнольда-Киари является субокципитальная краниэктомия – расширение большого затылочного отверстия методом распиливания элемента затылочной кости с удалением дужки шейного позвонка. В результате операции снижается непосредственное давление на ствол головного мозга и стабилизируется циркуляция ликвора.

После костной резекции хирург проводит пластику твердой мозговой оболочки, одновременно увеличивая заднюю черепную ямку. Пластическую операцию проводят, используя собственные ткани больного – к примеру, апоневроз или часть надкостницы. В некоторых случаях применяют тканевые искусственные заменители.

В завершение операции рану ушивают, иногда устанавливая титановые пластины-стабилизаторы. Необходимость в их установке решается в индивидуальном порядке.

Как правило, стандартная операция продолжается от 2-х до 4-х часов. Реабилитационный период составляет 1-2 недели.

Народное лечение

Народные рецепты для лечения синдрома Арнольда-Киари, прежде всего, направлены на купирование болевого синдрома и расслабления пораженной спазмом мускулатуры. Такое лечение не может заменить традиционную терапию, зато эффективно может её дополнить.

  • Заливают 200 мл горячей воды 2 ст. л. травы или корневища алтея, настаивают в течение ночи. Используют для постановки компрессов по нескольку раз в сутки, до облегчения состояния.
  • Отваривают куриное яйцо, очищают его горячим, разрезают пополам и прикладывают к больному месту. Снимают, когда яйцо полностью остынет.
  • Прикладывают компрессы из чистого натурального меда.
  • Заваривают кипятком (200 мл) 1 ст. л. папоротника, удерживают на слабом огне до 20 минут. Остужают и принимают по 50 мл перед каждым приемом пищи.
  • Заваривают кипятком (200 мл) 1 ст. л. листьев малины, удерживают на слабом огне до 5 минут. Остужают и пьют по 5 ст. л. три раза в сутки до приема пищи.

Лечение травами помогает значительно улучшить состояние больного синдромом Арнольда-Киари. Кроме боли, травы нормализуют работу нервной системы, улучшают настроение и сон.

  • Берут по 1 ст. л. сухого сырья аниса, базилика и петрушки, заливают 700 мл кипящей воды, настаивают 2 ч и профильтровывают. Принимают по 200 мл утром, днем и вечером перед приемом пищи.
  • Заливают 700 мл воды равную смесь из шалфея, тимьяна и фенхеля (3 ст. л.). Настаивают до 2-х ч, фильтруют и принимают по стакану трижды в сутки до приема пищи.
  • Заваривают смесь из мелиссы, базилика и розмарина (по 2 ст. л.) в 750 мл кипящей воды. Настаивают и фильтруют, после чего принимают по 200 мл трижды в сутки до приема пищи.

[31], [32], [33]

Кинезиологические упражнения

Кинезиологическая гимнастика – это специальный комплекс физических занятий, которые стабилизируют нервную систему человека. Подобные упражнения вполне могут применяться для облегчения состояния пациентов при синдроме Арнольда-Киари I степени. Как показали исследования, при выполнении кинезиологической гимнастики всего один раз в 7 дней можно добиться улучшения мировосприятия и самочувствия, снятия последствий стресса, устранения раздражительности и т. п.

Кроме этого, занятия позволяют наладить синхронную работу мозговых полушарий, улучшить способности концентрировать внимание и запоминать информацию.

Курс упражнений продолжается полтора-два месяца, по 20 минут в день.

  • Рекомендуется постепенно ускорять темп гимнастических элементов.
  • Большинство упражнений желательно делать с закрытыми глазами (для повышения чувствительности определенных зон головного мозга).
  • Упражнения с подключением верхних конечностей рекомендуется сочетать с синхронными движениями глаз.
  • Во время дыхательных движений следует стараться подключать визуализацию.

Как показала практика, занятия кинезиологией, помимо развития нервной проводимости, приносят массу удовольствия пациентам.

ilive.com.ua

что это такое, прогноз выживаемости

Из статьи вы узнаете особенности аномалии Арнольда Киари, симптомах заболевания, диагностике, лечении и прогнозе патологии.

Аномалия Арнольда Киари – патологическое состояние, при котором мозговые структуры задней черепной ямки опускаются вниз через большое затылочное отверстие с симптомами сдавливания нейронов и нарушением оттока ликвора.

Общие данные

В области соединения черепа с позвоночным столбом находится большое затылочное отверстие, на уровне которого ствол головного мозга переходит в спинной мозг. Выше этого отверстия локализуется задняя черепная ямка. В ней расположен мост, продолговатый мозг и мозжечок. Аномалия Киари связана с выходом части анатомических структур задней черепной ямки в просвет большого затылочного отверстия. При этом происходит сдавление находящихся в этой области структур продолговатого и спинного мозга, а также нарушение оттока цереброспинальной жидкости из головного мозга, приводящее к гидроцефалии. Вместе с платибазией, ассимиляцией атланта и др. аномалия Киари относится к врожденным порокам развития краниовертебрального перехода.

Аномалия Киари встречается по различным данным у 3-8 человек на 100 тысяч населения. В зависимости от типа аномалия Киари может диагностироваться в первые дни после рождения ребенка или стать неожиданной находкой у взрослого пациента. В 80% случаев аномалия Киари сочетается с сирингомиелией.

Анатомические изменения при аномалии Арнольда-Киари

При данной патологии мозжечок находится в задней черепной ямке. В норме нижняя часть мозжечка (миндалины) должна располагаться выше большого затылочного отверстия. При аномалии Арнольда-Киари миндалины расположены в позвоночном канале, то есть под большим затылочным отверстием. Большое затылочное отверстие служит своеобразной границей между позвоночником и черепом, а также между спинным и головным мозгом. Над этим отверстием расположена задняя черепная ямка, а под ним – позвоночный канал. Нижний отдел ствола мозга (продолговатый мозг) переходит в мозг спинной на уровне большого затылочного отверстия.

В норме ликвор (спинномозговая жидкость) должен свободно циркулировать в субарахноидальных пространствах спинного и мозгового мозга. Эти субарахноидальные пространства соединяются между собой на уровне большого затылочного отверстия, что обеспечивает свободный отток спинномозговой жидкости от головного мозга. При аномалии Арнольда-Киари миндалины расположены под большим затылочным отверстием, что затрудняет свободный ток ликвора между головным и спинным мозгом. Миндалины мозжечка блокируют большое затылочное отверстие подобно пробке, что существенно нарушает отток спинномозговой жидкости и ведет к развитию гидроцефалии.

Типы аномалии

В 1891 году Киари определил четыре основных типа патологии и подробно описал каждую. Данной классификацией врачи пользуются и по сегодняшний день.

  • 1 тип. Для него характерно опущение структур задней черепной ямки ниже плоскости большого затылочного отверстия.
  • 2 тип, для которого характерна каудальная дислокация нижних отделов черепа, 4-го желудочка и продолговатого мозга. Нередко это сопровождается гидроцефалией.
  • 3 тип. Данный тип заболевания является довольно редким и для него характерно грубое каудальное смещение всех структур задней черепной ямки.
  • 4 тип, когда гипоплазия мозжечка происходит без его смещения вниз.

Третий и четвертый типы аномалии Арнольда-Киари лечению не поддаются и, как правило, приводят к летальному исходу. У преимущественного большинства пациентов (около 80%) аномалия Арнольда-Киари сочетается с сирингомиелией – патологией спинного мозга, для которой характерно образование кист в нем, способствующих развитию прогрессирующей миелопатии. Образуются подобные кисты при опущении структур задней черепной ямки и в результате сдавления шейного отдела спинного мозга.

Причины аномалии

Выделяют три анатомические причины порока:

  • Размер черепной задней ямки меньше нормы.
  • Головной мозг либо мозжечок быстрее увеличивается, чем растет череп.
  • Недостаточно развит фиксирующий аппарат краниовертебрального перехода (связки вверху хребта).

Во всех случаях мозговая ткань выжимается в затылочное отверстие, к 1 шейному позвонку.

Патологические причины аномалии Арнольда-Киари:

  • краснуха, прочие опасные инфекции во время беременности;
  • прием лекарств с тератогенным и эмбриотоксическим действием;
  • родовая травма черепа;
  • осложнение родов — применение вакуума, щипцов, отказ от кесарева при узком тазе;
  • черепно-мозговая травма — ДТП, нападение, иные несчастные случаи;
  • интракраниальные или внутричерепные опухоли;
  • водянка, иные болезни мозга, вызывающие смещение структур вниз;
  • генетические расстройства.

Справка! Среди причин синдрома Арнольда-Киари называют алкогольную/наркотическую зависимость будущих отца и/или матери, которая появилась еще до зачатия ребенка.

Во время беременности к провоцирующим факторам аномалии ребенка относят вредные привычки матери, пассивное курение — пребывание в прокуренных местах, рядом с курящими. Вызвать нарушение развития может влияние радиации, канцерогены, действие токсических веществ.

Симптоматика, признаки патологии

Болезнь сопровождается специфическими синдромами. Выраженность и количество этих симптомокомплексов зависит от тяжести порока, какие внутричерепные и позвоночные структуры затронуты патологией.

Характеристика неврологических синдромов:

Название синдромаХарактер проявленияСимптомы аномалии
Церебральный (мозжечковый)Расстройство координации движений, неврологические нарушения, неконтролируемый нистагм (непроизвольное подергивание, колебание глаз)Нет точности мелкой моторики, походка шаткая, неустойчивость вертикального положения тела.

Тремор (дрожание) пальцев, ухудшение речи, двоение картинки (нарушение зрения).

У детей отмечается умственная недостаточность

Гипертензионно-гидроцефальныйНарушение оттока и всасывания ликвора, повышенное внутричерепное давление (интракраниальная гипертензия), водянка мозгаРаспирающая головная боль.

Тошнота, рвота вне зависимости от приема лекарств, пищи, напряжение мышц на затылке.

Ухудшение самочувствия после пробуждения, движения головой.

Бульбарно-пирамидныйСдавливание пирамид, моста, продолговатого мозгаПаралич либо парез (слабость) мышечной группы на руке, туловище.

Боль/дискомфорт в зоне затылка. Усиливается во время чихания, движений головы.

Онемение участков кожи, тела.

Нарушение глотательной, дыхательной, речевой функции.

Вертебробазилярной недостаточностиСдавливание кровеносных сосудов, ухудшение питания мозга, кислородное голодание тканей (гипоксия)Приступы головокружения, полуобморочное состояние, потери сознания.

Ухудшение мышечной силы.

Нарушения зрения, слуха.

КорешковыйПоражение подъязычного, блуждающего, других нервов и ядер в зоне затылочной кости, большого отверстия, атланто-аксиального сустава, мозжечкаОнемение в области лица, языка.

Нарушения глотания, речи, слуха.

СирингомиелитическийРазвитие кисты в веществе продолговатого/спинного мозга, сохраняется восприятие тела в пространствеПропадает на коже предплечий, рук, туловища чувствительность к раздражителям, смене температуры (нет боли от ожогов, ран, обморожения).

Слабость и атрофия мышц конечностей, туловища, головы, деформация мелких суставов, искривление позвоночника.

Возможно недержание кала, мочи, иная дисфункция выделительных органов.

Справка! Аномалии Арнольда-Киари характерно как бессимптомное течение, так и медленное развитие, бурное прогрессирование. Признаки могут проявляться с рождения либо отсутствовать всю жизнь.

Признаки 1 типа аномалии

В случае симптомного течения болезни у человека наблюдается до трех синдромов: вертебробазилярной недостаточности, гипертензионно-гидроцефальный и/или мозжечковый. При этой тяжести порока Арнольда-Киари возможны регулярные приступы мигрени, распирающая боль в зоне затылка. Ухудшается четкость движений, мелкой моторики.

Наблюдаются признаки скачков давления и гипоксии:

  • головокружение;
  • перед глазами мелькание «мушек»;
  • шум в ушах;
  • слабость.

Человек ощущает дискомфорт сзади у основания черепа, при поворотах/наклонах головы. В случае прогрессирования возможно присоединение других симптомокомплексов. Это проявление бульбарно-пирамидного, корешкового и/или сирингомиелического синдрома.

Признаки 2 степени

При втором типе порока врачи выявляют одновременно минимум три неврологических синдрома. Родившийся ребенок мало двигается, слабо кричит, ручки согнуты, мышцы напряжены. Есть дисфункция нервной системы, органов.

Пороку Арнольда-Киари 2 типа характерно:

  • систематическая остановка дыхания;
  • ослабление глоточных мышц;
  • синюшность кожи.

Осложняется вторая степень частичным либо полным параличом. Утрата двигательных функций отмечается в пальцах, руке/ноге, в области головы, всего тела.

Признаки 3 степени

Третьей степени мальформации Арнольда-Киари характерно проявление 5―6 синдромов одновременно. Ребенок не кричит сразу после рождения. У пациентов часто отмечается потеря слуха, зрения, дисфункция выделительных органов. Нет четкой координации движения, по утрам возникает рвота, есть аномалии строения позвоночника, головы.

Признаки 4 типа

У людей с четвертой степенью тяжести порока преобладает мозжечковый и гипертензионно-гидроцефальный синдром. Дети беспокойны, слабо вскрикивают, тихо плачут. Если выживают, на обследованиях выявляют снижение интеллекта, отсутствие нормального физического развития. В целом, симптомы с прогнозом жизни третьей и четвертой степени тяжести похожи.

Диагностика

Диагностика порока базируется на: данных анамнеза. Доктор обязательно уточнит, как проходила беременность, родовой период, было ли влияние токсинов, медикаментов; полученной нейровизуализационной картинке. Выполняют компьютерную либо магнитно-резонансную томографию. Причём МРТ более информативна, потому что даёт возможность увидеть заднюю черепную ямку и головной мозг, находящийся там. Применение КТ без внутривенного усиления, то есть введения рентгенконтрастного йодсодержащего средства, бессмысленно, — она не обнаружит мальформацию. О пороке свидетельствует «выпадение» нижних частей мозжечка из полости черепной коробки и изменение положения других стволовых структур, наблюдаемое на томограмме.

Особенности терапии

Выбор метода лечения при аномалии Арнольда-Киари зависит от наличия симптомов заболевания.

Если порок был выявлен случайно (то есть не имеет клинических проявлений и не беспокоит больного) при проведении магнитно-резонансной томографии по поводу другого заболевания, то лечение не проводят вообще. За пациентом устанавливается динамическое наблюдение, чтобы не пропустить момент появления первых клинических симптомов сдавления мозга.

Если аномалия проявляет себя незначительно выраженным гипертензионно-гидроцефальным синдромом, то предпринимаются попытки консервативного лечения. Для этой цели используют:

  • дегидратационные препараты (мочегонные). Они уменьшают количество ликвора, способствую уменьшению болевого синдрома;
  • нестероидные противовоспалительные средства с целью уменьшения болевого синдрома;
  • миорелаксанты при наличии напряжения мышц в шейной области и другие препараты.

Медикаментозная терапия болезни Арнольда-Киари:

Группа лекарствДействиеЦель применения
Нестероидные противовоспалительные средстваПредупреждают и лечат воспаление тканейУстраняют болевой синдром
Ненаркотические анальгетики + спазмолитики, препараты нейромышечной блокадыОбезболивают
МиорелаксантыСнимают мышечное напряжение
Мочегонные, прочие лекарства дегидратационной терапииВыводят жидкость, снижают давлениеЧастично снимают симптомы, вызванные скоплением ликвора/крови в основании черепа
НейропротекторыПредупреждают повреждение, гибель нервных клетокУбирают кислородное голодание тканей, улучшают регенерацию и функционирование ЦНС, мозга
МетаболикиНормализуют обменные процессы
Витамины группы ВПротивосудорожные, восполняют дефицит веществ, улучшают регенерацию клеток
АнтиоксидантыПодавляют окисление, образование радикалов
ВазодилататорыСосудорасширяющие
АнгиопротекторыУкрепляют сосудистые стенки

Если применения лекарственных препаратов оказывается достаточно, то на какой-то период на этом и останавливаются. Если же эффекта нет, или у больного появляются признаки других неврологических синдромов (мышечная слабость, утрата чувствительности, признаки нарушения функции черепно-мозговых нервов, периодические приступы потери сознания и так далее), то тогда прибегают к хирургическому лечению.

Оперативное лечение

Операция состоит в выполнении трепанации задней черепной ямки, удалении части затылочной кости, резекции опущенных в большое затылочное отверстие миндалин мозжечка, рассечении спаек субарахноидального пространства, мешающих циркуляции ликвора.

Иногда может понадобиться шунтирующая операция, целью которой является отведение избытка спинномозговой жидкости. «Лишняя жидкость» по специальной трубке (шунту) сбрасывается в грудную или брюшную полость.

Определение момента, когда возникает необходимость в хирургическом лечении, — весьма важная и ответственная задача. Длительно существующие изменения чувствительности, утрата мышечной силы, дефекты черепно-мозговых нервов могут не восстановиться полностью после оперативного вмешательства. Поэтому важно не упустить момент, когда действительно без операции не обойтись.

При II типе порока оперативное лечение показано практически в 100% случаев без предварительного консервативного лечения.

Прогноз

Важное прогностическое значение имеет тип, к которому относится аномалия Киари. В некоторых случаях аномалия Киари I может на протяжении всей жизни пациента сохранять бессимптомное течение.

Аномалия Киари III в большинстве случаев приводит к летальному исходу. При появлении неврологических симптомов аномалии Киари I, а также при аномалии Киари II большое значение имеет своевременное проведение хирургического лечения, поскольку возникший неврологический дефицит плохо восстанавливается даже после успешно проведенной операции. По различным данным эффективность хирургической краниовертебральной декомпрессии составляет 50-85%.

Источники: krasotaimedicina.ru, neboleem.net, doktor-ok.com, doctor-neurologist.ru, ustamivrachey.ru


Аделина Павлова

sosudy.info

Аномалия арнольда киари 1,2,3 степени


Аномалия Арнольда-Киари – это нарушение функций мозга. Оно проявляется с самого рождения и идентифицируется отличием от нормальных параметров затылочной черепной ямки и составляющих мозга, которые расположены в этом районе.

Такие нарушения ведут к тому, что миндалины мозжечка опускаются в затылочную часть и ущемляются там.

В этом случае они спускаются таким образом, что достигают уровня первого или второго шейных позвонков и блокируют нормальное протекание спинно-мозговой жидкости.

На данный момент причины возникновения этого заболевания полностью не изучены, хотя сейчас их выделяют несколько разновидностей.

Аномалия Арнольда Киари 1 степени – это врождённые изменения, которые передались от родителей. Аномалия Арнольда Киари 2 степени – это травмы, которые получил ребёнок при рождении.

Статистика говорит, что от этого заболевания страдают в 3,3-8,2 случаев из 100000 наблюдавшихся. В среднем чаще от этого заболевания страдают люди 25-40 лет.

Типы болезни и особенности каждого из них

В 1891 году учёным Киари были выделены четыре вида данного заболевания. Эта классификация актуальна и в наши дни, поэтому врачи ею активно пользуются:

  1. Аномалия Арнольда Киари 1 типа— для него характерно снижение вдоль оси позвоночного столба составляющих затылочной черепной ямки до уровня первого или второго позвонка.
  2. II тип – очень часто можно встретить развитие гидроцефалии.
  3. III тип – встречается не так часто, как первые два, и характеризуется значительным перемещением большинства составляющих задней черепной ямки.
  4. IV тип – происходит гипоплазия мозжечка, при этом он не смещается вниз.

Если у человека наблюдается аномалия III или IV типа, то жить с ней невозможно.

Причины возникновения болезни

Нельзя наверняка сказать из-за чего может развиться аномалия Арнольда-Киари. Может быть, что вероятность рождения ребёнка с этим заболеванием увеличивают такие факторы, которые имеют влияние на организм женщины, которая ждёт ребёнка:

  • употребления лекарственных препаратов выше допустимой нормы;
  • размеры задней черепной ямки слишком малы;
  • приём алкогольных напитков и курение в период беременности;
  • частое поражение организма вирусными простудными заболеваниями;
  • возникновение повреждений черепного отдела или головного мозга как результат родовой травмы;
  • бывают врождённые и приобретённые причины появления аномалии Арнольда-Киари.

Симптомы и признаки

Чаще всего можно встретить аномалии Арнольда-Киари I типа. Зачастую она даёт о себе знать в период полового созревания или уже у взрослых. В таком случае проявляются следующие симптомы аномалии Арнольда-Киари:

  • головные боли, возникающие в результате кашля, чихания или физических нагрузок;
  • нарушение нормальной походки, вызванное проблемами с поддержанием равновесного состояния;
  • проблемы с мелкой моторикой рук;
  • нарушенная температурная чувствительность;
  • онемение в области кистей рук;
  • ощущение болей в области затылка и шеи.

Что касается II и III типов этого заболевания, то они проявляются такими же симптомами, только это происходит ещё с самого рождения.

В чём состоит сложность диагностики?

Очень сложно диагностировать аномалию Арнольда-Киари. Если делать неврологическое обследование, то оно сможет указать только на повышение уровня внутричерепного давления, которое называется гидроцефалией.

Если делать рентген головного мозга, то он диагностирует только нарушение строения костей, которыми обычно сопровождается это заболевание.

Единственный метод, который даёт возможность точно определить аномалию Арнольда-Киари – это магнитно-резонансная томмография. Для того, чтобы получить правильный и достоверный результат, нужно чтобы пациент лежал неподвижно. Для этого дети должны находится в медикаментозном сне.

Иногда это заболевание может себя не проявлять абсолютно никаким образом. И тогда его можно диагностировать только в результате усиленного медицинского осмотра.

На фото МРТ при аномалии Арнольда Киари

Лечение болезни

Существует два способа лечения аномалии Арнольда-Киари – консервативный или нехирургический и хирургический.

В случае, когда это заболевание протекает без проявления каких-либо симптомов, тогда оно не нуждается в лечении.

Если аномалия Арнольда-Киари проявляется только болевыми ощущениями в затылочной области и шее, то в этом случае назначается консервативное лечение. Тогда назначаются обезболивающие или противовоспалительные препараты. Это и есть нехирургический способ лечения.

В случае, когда симптомы болезни не поддаются консервативному лечению, тогда назначают хирургическое.

Целью такого лечения является устранение факторов, из-за которых происходит сжимание структур головного мозга.

В результате проведения операции расширяется затылочная часть головы, улучшается передвижение цереброспинальной жидкости по организму. Возможно проведение шунтирующих операций.

Осторожно, видео операции! Кликните, чтобы открыть

Осложнения, которые может вызвать заболевание

В некоторых случаях аномалия Арнольда-Киари может быть очень прогрессивно развивающимся заболеванием и привести к определенным осложнениям. Ими могут быть:

  1. Гидроцефалия, возникающая в результате накопления большего чем допускается количества жидкости.
  2. Паралич, причиной которого может выступать сдавливание спинного мозга.
  3. Сирингомиелия, что подразумевает образование полости или кисты в позвоночнике. В такие полости, после их возникновения, может поступать жидкость и приводить к нарушению нормальной работы спинного мозга.
  4. Возможно нарушение дыхательного процесса, которое развивается вплоть до его остановки.
  5. Могут быть случаи застойной пневмонии, возникающие как результат того, что пациент теряет способность передвигаться самостоятельно.

Прогноз

Бывают случаи, когда аномалия Арнольда-Киари I типа не проявляет свои симптомы на протяжении всей жизни человека, имеющего это заболевание.

Аномалия Арнольда-Киари III типа чаще всего приводит к неблагоприятному исходу.

Если при аномалии Арнольда-Киари I и III типов возникают какие-либо новрологические симптомы, то необходимо как можно раньше провести хирургическое лечение.

Это нужно потому, что такой неврологический недостаток очень сложно полностью устранить даже после успешного проведения операция, особенно если она была несвоевременной или затянутой.

Статистика показывает, что эффективность проведения хирургического лечения составляет 50-85%.

neurodoc.ru

Лечение аномалии Арнольда-Киари в Израиле

Израильские нейрохирурги обладают колоссальным клиническим опытом оперативного лечения самого широкого спектра врожденных и приобретенных аномалий спинного и головного мозга. Ежегодно в клиниках страны проводятся тысячи подобных вмешательств, поэтому специалисты Топ Ассута являются одними из наиболее подготовленных экспертов в данном вопросе. Это же касается и диагностики — чтобы поставить точный диагноз, здесь достаточно потратить на обследование пациента три-четыре дня, после чего врачи начинают подготавливать программу терапии.

В Топ Ассута для лечения данной аномалии применяется полный спектр современных видов хирургических вмешательств — начиная с рассечения концевой нити спинного мозга и заканчивая декомпрессивной хирургией. Результат таких вмешательств — значительное улучшение симптоматики как минимум у 80-90% пациентов.

Получить цены

Методы лечения аномалии Арнольда-Киари в Израиле

Мальформация Арнольда-Киари представляет собой аномальное опущение миндалин мозжечка — в нормальном положении они расположены выше уровня большого затылочного отверстия, а у пациентов с данной патологией могут опускаться вплоть до уровня второго шейного позвонка. В результате возникает компрессионное воздействие на спинномозговой канал, нарушается ток цереброспинальной жидкости, у пациентов отмечаются симптомы гидроцефалии, атаксия и другие нарушения. Наиболее часто клиническая картина проявляется в виде головных болей, нарушенной функции глотания, в головокружении и тошноте, проблемах с балансом и координацией конечностей.

Считается, что аномалия может иметь врожденную этиологию или возникать уже в период активного роста головного мозга при недостаточной скорости роста черепных костей. В международной практике заболевание принято называть мальформацией Киари — оно названо в честь австралийского патологоанатома Ганса Киари, который впервые описал подобные патологии. Подтип II мальформаций Киари принято относить к аномалии Арнольда-Киари или классическому виду данной мальформации. Он характеризуется более выраженным смещением тканей мозжечка, сопровождается гидроцефалией, миеломенингоцеле и в некоторых случаях кольпоцефалией.

Терапия аномалии базируется на консервативном контроле клинической картины и на хирургических методах.

При первично фиксированном спинном мозге может проводиться вмешательство по рассечению концевой нити — в таких случаях патологическое опущение миндалин мозжечка связано с аномальным натяжением спинного мозга и операция дает быстрый и стойкий терапевтический эффект.

Если причина патологии иная, может назначаться декомпрессивная хирургия. Такая операция проводится при наличии спастичности или пареза, при активных дегенеративных изменениях ствола головного мозга и быстром ухудшении неврологических функций. Вмешательство заключается в резекции дужки первого, иногда второго шейных позвонков, а также части затылочной кости. Это позволяет снять компрессионное воздействие на ствол головного мозга, а также нормализовать циркуляцию цереброспинальной жидкости.

В некоторых случаях ток спинномозговой жидкости восстанавливается посредством шунтирования. Создается обходной путь для ее притока и оттока, при этом твердая мозговая оболочка спинного мозга вскрывается, а потом созданное отверстие закрывается с помощью графта (имплантата).

Иногда декомпрессия проводится с передним трансоральным доступом — через ротовую полость. Такая техника тоже включает удаление части костных тканей, что позволяет снять компрессионное действие на ствол головного мозга. Чаще всего такая операция проводится при лечении мальформаций Киари I типа – она обеспечивает превосходный результат и улучшение функциональности ствола головного мозга.

Как показывает клиническая практика, непосредственно в постоперационный период у 80% детей и 90% взрослых пациентов наблюдается стойкое уменьшение симптоматики. Порядка 85-90% пациентов отмечают значительное улучшение качества жизни и хорошие результаты лечения.

Стабильно высокие результаты терапии побуждают многих иностранных пациентов отправляться на лечение аномалии Арнольда-Киари в Израиле – отзывы о пройденных операциях практически всегда позитивные, а результаты полученных процедур свидетельствуют о высоком уровне профессионализма израильских врачей.

Диагностика аномалии Арнольда-Киари в Израиле

Чтобы получить более подробную информацию касательно поставленного диагноза и узнать о новейших методиках лечения, необязательно лететь в Тель-Авив. Будущие пациенты медицинского центра Топ Ассута могут пройти предварительное собеседование со специалистом в удаленном режиме — с помощью видеоконсультации через скайп.

Во время консультации пациент, как и на обычном приеме, сможете задать врачу интересующие вопросы и получить на них развернутые ответы. Эти вопросы могут касаться любых тем, начиная с того, какой вид терапии подойдет больше всего и заканчивая тем, как можно сэкономить, находясь в Израиле.

Дополнительное преимущество видеоконсультации — возможность пройти первую очную у специалиста в клинике совершенно бесплатно. По прилете в страну пациент потратит на полную диагностику не более трех-четырех дней.

Первый день — осмотр

Пациент вместе с кейс-менеджером отправляется на первую консультацию в Топ Ассута к ведущему нейрохирургу.

Второй день — исследования

  • Магнитно-резонансная томография (наиболее результативный вид диагностики, позволяющий визуализировать аномальное расположение структур мозжечка, выявить компрессию спинномозгового канала и ствола головного мозга и т. д.).
  • КТ с миелографией (лучевое исследование путей, через которых проходит спинномозговая жидкость).
  • Неврологические тесты.
  • УЗИ (метод пренатальной диагностики данной мальформации).

Третий день — консилиум

Тщательно проанализировав историю болезни, результаты неврологических тестов и лучевой диагностики, консилиум врачей во главе с ведущим нейрохирургом определяет подтип заболевания и наиболее перспективный вид его хирургического лечения.

Лечение аномалии Арнольда-Киари в Израиле – цены

Доступная стоимость лечения аномалии Арнольда-Киари в Израиле привлекает в страну пациентов из самых разных уголков мира. На родине многие из них просто не могут получить качественное хирургическое лечение, так как не располагают значительными накоплениями. Израиль же предлагает цены на операции, которые на 30-35% ниже, чем, например, в Швейцарии, Германии или Великобритании.

Сообщите мне цены

Уникальные преимущества Топ Ассута

  1. Руководствуясь принципом максимальной эффективности, администрация клиники собрала уникальный по своему составу коллектив специалистов в области врожденных и приобретенных неврологических патологий. Нейрохирурги и неврологи Топ Ассута прекрасно известны как в стране, так и далеко за рубежом.
  2. Чтобы выбрать наиболее перспективный вид лечения, необходимо не только выявить аномальное расположение структур мозжечка, но и определить подтип такой аномалии. Для этого используют современную томографическую аппаратуру. В клинике установлены самые новые аппараты магнитно-резонансной томографии, способные давать изображение с высоким разрешением.
  3. Специалисты клиники обладают обширным клиническим опытом проведения различных хирургических вмешательств для лечения данной аномалии — начиная с рассечения концевой нити спинного мозга и заканчивая декомпрессивной краниотомией.
  4. На протяжении всего периода лечения пациент пользуется услугами кейс-менеджера — в их перечень входят перевод медицинских документов, координация врачей и медицинского персонала, решение организационных вопросов и др. Как подготовка к операции, так и послеоперационная реабилитация, проходят в комфортных, спокойных условиях и нацелены на максимально быстрое возвращение пациента к полноценной жизни.
  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1
(11 голосов, в среднем: 3.8 из 5)

assutatop.com

Аномалия Арнольда Киари - симптомы, диагностика и лечение в Израиле

БЫСТРАЯ НАВИГАЦИЯ — Аномалия Арнольда Киари

  1. Определение
  2. Типы синдрома Арнольда-Киари
  3. Причины развития
  4. Симптомы
  5. Возможные осложнения
  6. Диагностика
  7. Лечение
  8. Профилактика

Что такое Аномалия (Синдром) Арнольда Киари

Синдром (аномалия) Арнольда Киари являет собой врождённую патологию развития ромбовидного мозга.

Аномальное развитие мозга заключается в несоответствии размера задней черепной ямки и структур мозга в этой области. Такой порок впоследствии стаёт причиной опущения ствола мозга, а также миндалин мозжечка, в большое отверстие затылочной кости и приводит к их ущемлению. Ко всему прочему, у ребёнка наблюдается гидроцефалия и патологическое развитие спинного мозга. Поскольку, вклиненные структуры мозга, в частности мозжечок, блокируют физиологическую циркуляцию ликвора, то развивается гидроцефалия головного мозга.

Типы синдрома Арнольда-Киари

Согласно современной классификации выделяют четыре типа синдрома Арнольда Киари:

  • Аномалия Арнольда Киари 1 типа характеризируется смещением анатомических структур задней черепной ямки в позвоночный канал.
  • Аномалия Арнольда Киари 2 типа отличается смещением задних отделов червя мозжечка, четвертого желудочка и продолговатого мозга.
  • Третий тип характеризируется либо сильным смещением всех структур задней черепной ямки в позвоночный канал.
  • Четвертый тип заболевания определяется недоразвитием мозжечка без его дислокации в спинномозговой канал.

Последние два типа заболевания являются несовместимыми с жизнью.

Очень часто пациенты с синдромом Арнольда Киари имеют сопутствующую патологию позвоночника, которая возникает при сильном давлении анатомических структур задней черепной ямки на шейный отдел позвоночника. Такой патологией являются спинномозговые кисты. Они могут иметь большие размеры и часто вызывают симптоматику спинномозговых грыж (сильные боли, дисфункция внутренних органов).

Причины развития аномалии Арнольда Киари

Точный патогенез порока развития до конца не известны. Но существуют несколько ключевых патогенетических факторов развития: генетически обусловленные врождённые остеоневропатии, повреждение костей черепа в результате родовой травмы, гидродинамический удар в спинномозговом канале.

Сегодня, врачи выделяют несколько причин, которые могут привести к развитию данного порока:

  • неблагоприятные факторы, которые влияют на беременную женщину;
  • приём медикаментозных препаратов при беременности;
  • курение и алкоголизм во время беременности;
  • вирусные инфекционные заболевания беременной женщины.

Симптомы и клиническая картина

Многие люди, страдающие данной патологией развития, могут и не подозревать о её наличии. Обычно, они диагностируются случайно и не требуют никакого лечения.

Остальные пациенты имеют в той или иной степени выраженную симптоматику болезни. Заболевание сопровождается болевым синдромом в шейно-затылочной области головы, которая имеет свойство усиливается при кашле, икоте, а также при чихании. Врач-невропатолог находит снижение или полное отсутствие болевой, а также температурной чувствительности верхних конечностей, мышечную слабость и спастичность конечностей. Также, наблюдаются обмороки и головокружения, может быть снижения зрения, эпизодическое апноэ, непроизвольное быстрое движение глаз. Увеличение внутричерепного давления характеризуется утренней болью в голове, ощущением шипения и звона в ушах. Ухудшение координации проявляется тремором верхних или нижних конечностей. По мере прогрессирования болезни, у пациента появляются проблемы с мочеиспусканием, нарастают слабость и общая усталость. Во время движения клиническая картина стаёт более яркой.

Возможные осложнения

Неконтролируемое прогрессирование заболевание чревато появлением весомых осложнений. Они возникают не у всех больных, но порой всё же встречаются. К ним относится:

  • Гидроцефалия, которая нуждается в постановке шунта и в дренировании чрезмерного количества спинномозговой жидкости.
  • Паралич может возникнуть вследствие сдавливания определённых структур спинного мозга.
  • Сирингомиелия – это заболевание позвоночника, которое характеризуется появлением кистозных образований в спинном мозге. Кисты, наполнены жидкостью, способны нарушать функции спинного мозга.
  • Костные дефекты шейных позвонков.

Диагностическая тактика

Если у пациента имеются определённые жалобы или аномалия развития была обнаружена случайно, то он должен обратиться к квалифицированному невропатологу для дальнейшей диагностики и лечения. Невропатолог проведёт сбор анамнеза, полный осмотр пациента и оценит его неврологический статус. Для постановки окончательного диагноза израильские специалисты используют следующие методы диагностики:

  • Рентгенологическое обследование черепа позволяет увидеть только костные аномалии.
  • МРТ головного и спинного мозга, а также КТ с использованием контраста демонстрирует наличие аномалий развития костной ткани, выявляет нарушение расположения мягких тканей мозга.
  • Эхо-ЭГ, ЭЭГ и РЭГ дают информацию о состоянии внутричерепного давления.

Аномалия Арнольда Киари — лечение в Израиле

Лечение каждого пациента зависит от ряда факторов. К ним относится тип аномального развития, длительность течения болезни, ступень тяжести, а также результаты всех диагностических процедур пациента и его индивидуальные особенности. На основании этих данных невропатолог составляет индивидуальное лечение.

В случае если основой клинической картины является незначительная головная боль, то можно вполне обойтись консервативным лечением с помощью противовоспалительных препаратов и миорелаксантов. А если заболевание прогрессирует и консервативная терапия неэффективна или малоэффективна, то нужно обратиться к оперативному хирургическому лечению.

В ходе операции нейрохирург ликвидирует сдавление нервных волокон и восстанавливает нормальную циркуляцию спинномозговой жидкости. Для этого ему необходимо увеличить заднюю черепную ямку. Если операция прошла успешно пациент ощущает себя намного лучше, дыхание, двигательные функции и чувствительность приходят в норму.
Специалисты израильских клиник подходят комплексно к лечению синдрома Арнольда-Киари, каждый пациент получает индивидуальную, наиболее подходящую схему лечения.

Профилактические меры

Профилактика появления синдрома заключается в бережном отношении беременной женщины к своему здоровью и здоровью малыша. Ей рекомендуется принимать здоровую пищу, отказаться от курения и приёма алкоголя. Рекомендациям лечащего врача нужно следовать в полном объёме, это, также, касается и приёма лекарственных средств. Всё это поможет свести вероятность возникновения порока развития у малыша к минимуму.

Синдром Арнольда Киари – это очень редкий врождённый порок. Но при своевременной диагностике и лечении данной болезни, можно практически полностью избавиться от неврологических проявлений и стать здоровым человеком. Поэтому так необходимо своевременно обращаться в высокоспециализированные клиники, каковыми являются клиники Израиля.

neuro-israel.ru

степени, признаки и методы лечения

Под аномалией Арнольда Киари специалисты понимают выраженное нарушение в строении и локализации отдельных структур головного мозга. Расстройство носит врожденный характер. Однако, его симптоматика далеко не всегда заметна у малыша с первых дней его появления на свет. Манифест иногда происходит уже в зрелом возрасте. Диагностикой и лечением патологии занимаются невропатологи.

Причины

Существует несколько основных версий о том, почему появляется церебральное заболевание Арнольда Киари. У каждой есть свои сторонники. Так, ранее аномалию относили исключительно к врожденным мальформациям. Однако, практика специалистов это опровергла – порок у отдельных больных был приобретен в результате событий их жизни.

К внутриутробному формированию дефекта мозговых структур приводят:

  • злоупотребления женщиной алкогольной продукцией;
  • бесконтрольный прием медикаментов, особенно на первом этапе беременности;
  • перенесенные будущей матерью инфекционные и вирусные заболевания – к примеру, цитомегаловирус, краснуха, ветрянка.

Приобретенная аномалия Арнольда, как правило, – это результат несоответствия между размерами костных структур черепа в районе задней черепной ямки и находящихся в ней мозговых отделов. К подобному состоянию приводят различные травмы – родовые, автодорожные, бытовые.

В ряде ситуаций аномалия будет последствием гидроцефалии – возрастание размеров головного мозга за счет избытка продуцирования либо сбоя оттока ликвора. Это постепенно приводит к росту внутричерепного давления и дальнейшему смещению структур по направлению к затылочному кольцу.

Классификация

Традиционно специалисты выделяют несколько вариантов синдрома Арнольда – критерием для классификации являются как сроки формирования болезни, так и варианты ее течения.

Так, при умеренном сдвиге продолговатого сегмента головного мозга, а также мозжечка ниже условной линии возле черепного кольца врожденного характера – речь идет об аномалии Арнольда Киари 1 типа. Семейный анамнез свидетельствует, что у родственников уже были случаи подобного неврологического расстройства. Дефект становится диагностической находкой у взрослых людей – исследования мозга проводят по иным показаниям.

Тогда как существенным смещением сразу нескольких структур – продолговатого мозга, а также мозжечка, 4-го желудочка, ниже затылочного отверстия, характеризуют синдром Арнольда Киари 2 типа. К его возникновению приводят врожденные и генетические заболевания у детей либо тяжелые черепно-мозговые повреждения у взрослых, а также нейроинфекции.

Мальформации Арнольда 3 и 4 типа – это серьезные нарушения в развитии церебральных структур. Чаще всего заканчиваются летальным исходом, поскольку плод нежизнеспособен.

По степени тяжести и прогнозу на восстановление благоприятной считают аномалию Арнольда Киари 1 степени. Ведь пороков мягкотканых структур мозга не формируется, клинические проявления далеко не всегда присутствуют. При своевременном выявлении и комплексном лечении с дефектом смещения можно быстро справиться. Тогда как при второй и третьей степени тяжести аномалии часто приходится видеть разнообразные пороки развития нервных структур. Поэтому речи о полноценном неврологическом состоянии человека не идет. Специалисты рекомендуют восстановительную терапию для повышения качества жизни.

Симптоматика

Многие люди даже не подозревают, что у них уже сформировалось отклонение в размещении их мозжечка либо продолговатого мозга – их ничего не беспокоит. Синдром Арнольда для них становится неприятным сюрпризом профилактического либо целенаправленного неврологического обследования, которое было проведено врачом по иным показаниям. Отдельные признаки – скачки внутричерепного давления или же упорные головные боли появляются после травмы, инфекции.

Заподозрить болезнь Киари заставляют следующие признаки:

  • боли в голове, особенно в затылочной области – часто повторяются, плохо поддаются медикаментам;
  • на фоне цефалгии появляется тошнота, даже рвота, но выраженного облегчения после этого не наступает;
  • заметное напряжение мышц плечевого пояса, шеи;
  • нарушение речи – ее нечеткость, спутанность;
  • изменения двигательных функций – как мелкой моторики, так и походки, сбои равновесия;
  • упорные головокружения;
  • шум в ушах;
  • затрудненность глотания;
  • частые обмороки, потери сознания;
  • снижение зрения, иногда слуха.

При легкой степени аномалии Арнольда Киари симптомы могут напоминать клиническую картину других неврологических расстройств. Однако, квалифицированный специалист обязательно назначит дополнительные исследования для дифференциальной диагностики.

При среднетяжелом течении синдрома Киари – образовании полостей и спинномозговых кист, появляются признаки нарушений чувствительности кожи и гипотрофии мышц, а также расстройства тазовых функций, исчезают брюшные рефлексы. К примеру, уже при закрытии глаз человек не может сказать в каком положении его конечности, он падает.

У новорожденных о присутствии болезни Арнольда говорит тяжелое шумное дыхание, сбои в приеме молока, гипертонус мышц верхних конечностей, двигательные нарушения. Исход расстройства будет зависеть от его тяжести.

Диагностика

Ранее аномалия Киари была затруднена в диагностике – осмотр невропатолога и сбор жалоб не позволяли выставить точного диагноза. Косвенно на ее присутствие указывала информация от электроэнцефалографии – признаки повышения внутричерепного давления в больших полушариях мозга.

Иные аппаратные методы – рентгенография костей черепа, компьютерная томография также малоинформативны. Они лишь подтвердят дефекты плотных тканей, но не объяснят причину их развития.

Точная диагностика мальформации Арнольда Киари стала возможна благодаря введению в практику врачей магнитно-резонансной томографии. Специалисты при исследовании видят все патологические изменения в мягкотканых структурах – разновидность дефектов, их локализацию, какие отделы мозжечка пролабируют, соотношение размеров мозга в целом.

Полная МРТ картина мальформации Киари позволяет специалистам узнать причину формирования – к примеру, вовремя внутриутробного развития или из-за опухолевого процесса, степень тяжести болезни, подобрать оптимальный вариант терапии. Обязательно учитываются результаты лабораторных анализов – крови, спинномозговой жидкости. В случае присутствия инфекции, врач подберет противовоспалительные медикаменты.

Тактика лечения

Выбор метода борьбы с проявлениями синдрома Арнольда Киари напрямую зависит от тяжести анатомического нарушения. К примеру, если мозжечок и продолговатый мозг располагаются чуть ниже условной границы нормы, то специфического вмешательства не требуется. Терапия будет симптоматической – медикаменты для улучшения мозгового кровообращения, антиоксиданты, витаминотерапия.

Тогда как при среднетяжелом течении синдрома Арнольда Киари лечение обязательно должно быть комплексным:

  • дегидратационные препараты;
  • нестероидные противовоспалительные средства;
  • анальгетики;
  • миорелаксанты;
  • витамины;
  • антиоксиданты и антигипоксанты.

Если имеются признаки сдавливания структур мозга, специалисты принимают решение о необходимости хирургического вмешательства. Операция необходима для коррекции ликвородинамики, увеличения размеров черепно-мозговой ямки, иссечения опухоли в случае ее диагностирования.

Еще одним вариантом хирургического пути улучшения ситуации считают шунтирование – создание искусственного перетока ликвора из полости черепа в нижерасположенные части тела. Это позволяет предупредить отек вещества мозга и избежать летального исхода.

Прогноз

Сам по себе синдром Арнольда Киари – это уже угроза для здорового развития и функционирования головного мозга у людей. Однако, при благоприятном течении его 1 варианта – своевременная диагностика, ранее начало лечения, прогноз благоприятный. Продолжительность жизни ненамного меньше, чем у других людей.

В случае развития осложнений – сдавливания тканей, угнетение дыхательного/сердечнососудистого центра – второй тип заболевания, специалисты весьма осторожны в прогнозах. Декомпенсация жизнедеятельности может наступить в любой момент – требуются реанимационные мероприятия и экстренное хирургическое вмешательство.

Дети с врожденной аномалией Киари отстают от своих сверстников в физическом и интеллектуальном плане. Им оформляется инвалидность для обеспечения социальной поддержки.

Какой-либо специфической профилактики мальформации Арнольда не разработано. Будущая мать должна соблюдать правила здорового образа жизни – отказаться от вредных привычек, больше отдыхать, своевременно проходить все назначаемые врачом обследования.

nerv-info.ru

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Эта патология, проявляется опущением структур головного мозга, которые находятся в задней черепной ямке. При тяжелых формах заболевания либо травмах эти структуры и могут даже выходить сквозь затылочное отверстие.

Причины

На данный момент нет единой теории относительно развития данной аномалии. Некоторые специалисты полагают, что данный дефект обусловлен уменьшением размеров задней черепной ямки, что приводит к тому, что по мере увеличения в размерах, расположенных в ней структур они начинают выходить сквозь затылочное отверстие. Также существует мнение, что возникновение патологии обусловлено увеличенными размерами головного мозга, который по мере развития как бы выталкивает элементы, расположенные в задней черепной ямке, сквозь затылочное отверстие.

Довольно часто скрытая форма синдрома Арнольда-Киари переходит в острую клиническую форму вследствие гидроцефалии, при которой в связи с увеличением желудочков, происходит увеличение общего объема мозга.

В связи с тем, что такой дефект сопровождается дисплазией костных элементов краниовертебрального перехода, он может сопровождаться недоразвитием связочного аппарата этой зоны, в результате чего даже самые незначительные черепно-мозговые травмы могут вызвать прогрессирование вклинения миндалин мозжечка в затылочное отверстие, что может вызвать острую манифестацию заболевания.

Симптомы

Чаще всего встречается аномалия I типа, которая проявляется ликворногипертензионным, церебеллобульбарным и сирингомиелическим синдромами. Также у таких больных может выявляться поражение черепно-мозговых нервов. Как правило, манифестация заболевания происходит в пубертатный период либо во взрослом возрасте.

Заболевание сопровождается возникновением головных болей в шейной и затылочной области, которая может усиливаться при кашле, натуживании, напряжении мышц шеи либо чихании. Также у таких больных может наблюдаться несвязанная с приемом пищи рвота, мозжечковая атаксия, нистагм, нарушение речи.

При поражении ядер черепно-мозговых нервов и их корешков может возникать ухудшение зрения, двоение в глазах, нарушение глотания, снижение слуха, головокружения, возникновение шума в ушах, синдрома ночных апноэ и ортостатического коллапса.

Для аномалии II и III типа характерно развитие всех вышеперечисленных симптомов сразу после рождения. При аномалии II типа у пациентов может наблюдаться возникновение шумного дыхания, периодической кратковременной остановки дыхания, двусторонних нейропатическихпарезов гортани, расстройства глотания, сопровождающегося забросом жидкой пищи в нос. Также у таких новорожденных может наблюдаться нистагм, повышение мышечного тонуса верхних конечностей, синюшность кожи, возникающая во время приема пищи. Двигательные нарушения у таких больных могут быть выражены в различной степени. Аномалия III степени тяжести, характеризуется более тяжелым течением и может вызывать нарушения несовместимые с жизнью.

Диагностика

При диагностировании недуга больному назначается стандартный перечень неврологических исследований. При назначении рентгенографии черепа удается установить только дефекты, позволяющие предположить наличие у ребенка синдрома Арнольда-Киари. Самыми информативными методами иследования при этом заболевании считается магниторезонансная и компьютерная томографии.

Лечение

Аномалия не сопровождающаяся развитием негативной симптоматики не требует назначения специального лечения. В тех случаях, когда патология проявляется только шейными или затылочными болями, то для их устранения пациенту назначают противовоспалительные, миорелаксирующие и анальгезирующие препараты.

В тяжелых случаях показано применение радикальных методов терапии, основанных на проведении хирургического лечения дефекта.

Профилактика

Пока не разработано эффективных методов профилактики синдрома Арнольда-Киари, так как до конца не установлен механизм его развития.

www.obozrevatel.com

Хирургическое лечение аномалии Арнольда-Киари и базиллярной импрессии

 ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛИИ КИАРИ С СИРИНГОМИЕЛИЕЙ ИЛИ БЕЗ НЕЕ.

При решении вопроса о необходимости операции всегда учитываются следующие факторы:

  1. Наличие или отсутствие гидроцефалии (увеличения желудочков мозга)
  2. Наличие или отсутствие аномалий костей черепа (базиллярная импрессия, платибазия и др.) и уменьшения размеров задней черепной ямки.
  3. Оценивается стабильность кранио-вертебрального сочленения (может потребоваться выполнение функциональных сгибательных и разгибательных тестов при рентгенографии).
  4. Наличие сирингомиелии или сирингобульбии.
  5. Определяется, проводились ли раньше операции, такие как декомпрессия задней черепной ямки, шунтирование сирингомиелической полости и т.п.

ЗАДАЧИ ОПЕРАЦИИ

В настоящее время общепризнанной операцией является декомпрессивная трепанация задней черепной ямки и удаление дужки первого шейного позвонка.

Цель операции – восстановить циркуляцию спинно-мозговой жидкости и, следовательно, достичь улучшения состояния пациента (за счет декомпрессии ствола головного и уменьшения сирингомиелической полости). Так же очень важно предупредить рецидив заболевания и избежать его прогрессирования в будущем.

После операций на краниовертебральном переходе, в случаях нормализации ликвородинамики и устранения диссоциации краниоспинального давления, клинические проявления сирингомиелии могут стабилизироваться или уменьшиться даже без значимых визуальных изменений сирингомиелической кисты. Целью операции является профилактика дальнейшего роста кист и прекращение прогрессирования сирингомиелического синдрома.

В результате хирургического лечения симптомы сирингомиелии при аномалиях краниовертебрального перехода поддаются различной степени регресса у 30-45 % больных, стабилизация процесса с остановкой прогрессирующего ухудшения отмечается у 45%. Операция не оказывает влияния на характер течения заболевания у 10-20 % пациентов. Летальность при этом виде патологии в настоящее время не превышает 1-2%.

При наличии положительной динамики уменьшение двигательных расстройств происходит у 25 % больных, регресс расстройств поверхностной чувствительности – у 30 % больных, парестезий – у 25 % больных. Рецидивы заболевания и дальнейшее его прогрессирование после временного улучшения или стабилизации наблюдаются у 20-40% больных. Это может быть связано с прогрессированием рубцово-спаечного процесса в области краниовертебрального перехода, дальнейшей каудальной дислокацией мозжечка в костный дефект, развитием спаечного процесса в месте сирингошунтирующей операции, смещением шунта и т.д. Плохими клиническими прогностическими факторами при хирургическом лечении сирингомиелии считают выраженные мышечные атрофии, грубые диссоциированные чувствительные расстройства на большей части поверхности тела, выраженный сколиоз, длительный анамнез заболевания.
 

ПОДГОТОВКА К ОПЕРАЦИИ

 

Ваш врач может попросить провести рентгеновское исследование шеи и головы, чтобы исключить определенные анатомические особенности. Как обсуждалось ранее, МРТ исследование может быть стандартным, но может также включать исследования с разным положением головы (сгибание-разгибание). Так же может потребоваться определение потока спинно-мозговой жидкости (фазоконтрастное МРТ) в области кранио-вертебрального перехода.

Иногда врачу могут потребоваться данные КТ сканирования в различных положениях для определения костных аномалий в основании черепа или в верхних сегментах шейного отдела позвоночника. Если же выявляются аномалии, которые приводят к компрессии ствола мозга, а симптомы заболевания облегчаются изменением положения головы или вытягиванием шеи, оперативное лечение заключается в декомпрессии области большого затылочного отверстия (передней или задней) и, в некоторых случаях, соединение черепа с шейным отделом позвоночника (кранио-цервикальная стабилизация). С другой стороны, если костные аномалии не корректируются положением головы или вытягиванием шеи, то может потребоваться как передняя, так и задняя декомпрессия с последующей стабилизацией.

ХОД ОПЕРАЦИИ.

Если отсутствуют костные изменения, то наличие клинически значимой аномалии Арнольда-Киари потребует субокципитальной краниектомии (увеличение большого затылочного отверстия путем выпиливания небольшого фрагмента затылочной кости и удаления дужки первого шейного позвонка) для уменьшения прямого давления на ствол головного мозга и нормализации циркуляции спинно-мозговой жидкости. После удаления костных структур, выполняется пластика твердой мозговой оболочки (ТМО), что позволяет увеличить объем задней черепной ямки. Пластика ТМО проводится собственными тканями пациента (надкостница, апоневроз) или замещающего материала (животного или искусственного происхождения). мы предпочитаем использовать искусственные материалы, т.к. они препятствуют образованию спаек в области операции. Иногда хирург во время операции использует ультразвуковое исследование для оценки движения и пульсации спинно-мозговой жидкости, а так же для определения уровня опущения миндалин мозжечка. Ультразвуковое исследование помогает визуализировать соотношения между костями черепа, стволом головного мозга и мозжечком. В большинстве случаев, операция проводится под операционным микроскопом. Во время операции хирург принимает решение в отношении резекции (удаления) опущенных миндалин мозжечка, хотя в нашей клинике мы используем это прием крайне редко, руководствуясь принципом, что “лишнего” мозга нет.

Схематическое изображение классической субокципитальной краниектомии.  После того как пациент уснет под действием наркоза, его укладывают на операционный стол вниз лицом и фиксируют голову в специальном фиксаторе черепа. 1 – после обработки кожи раствором антисептика производится разрез кожи и мышц шеи по средней линии и обнажаются кости черепа и первый шейный позвонок. 2 – производится удаление небольшого участка затылочной кости (краниектомия) и дужки первого шейного позвонка (ламинектомия). 3- вскрывается твердая мозговая оболочка, осматривается зона компрессии миндаликов мозжечка (при необходимости проводится их субпиальная резекция). Выполняется пластика твердой мозговой оболочки различными трансплантатами (вшивается «заплатка»).  

После выполнения основного этапа операции хирург послойно ушивает рану. Небольшому числу пациентов может потребоваться задняя стабилизация титановыми пластинами. Установка шунта остается на усмотрение лечащего врача в каждой конкретной ситуации. Обычно, операция длится 2-4 часа.

 

МРТ пациента с аномалией Арнольда-Киари 1 типа, сирингомиелией шейного отдела спинного мозга (миндалины мозжечка опущены на 10 мм ниже линии Чемберлена, с уровня С2 опеределяется сирингомиелическая полость). Пациента беспокоила сильная головная боль, боль в шейном отделе позвоночника, онемение в кистях, легкая слабость в руках.

МРТ того же больного через 6 мес после операции (миндалины мозжечка находятся над линией Чемберлена, сирингомиелическая полость исчезла). Вся симптоматика у пациента регрессировала

 

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ БАЗИЛЛЯРНОЙ ИМПРЕССИИ

У пациентов с этим заболеванием уменьшение размеров задней черепной ямки и каудальная дислокация мозжечка с блоком большой затылочной цистерны могут быть связаны с высоким стоянием зуба второго шейного позвонка. В качестве оперативного лечения первым этапом проводится передняя декомпрессия краниовертебрального перехода – трансоральная резекция зуба С2 (через рот), которая может быть выполнена без вмешательства на структурах задней черепной ямки. После такой операции необходимо проведение стабилизирующей операции в области кранио-вертебрального перехода. При отсутствии клинического эффекта от передней декомпрессии операция может быть дополнена стандартной костно-дуральной декомпрессией из заднего доступа.

В настоящее время в НМХЦ им Пирогова во 2-м нейрохирургическом отделении (зав.отд. Зуев А.А.) освоен новый метод удаления зуба второго шейного позвонка – мы можем сделать это с испоьзованием эндоскопической методики через нос. Это позволяет произвести раннюю активизацию пациента и “вернуть его в строй” как можно раньше. Раньше эта операция выполнялась через рот и трудно переносилась пациентами.

syringomyelia.ru

Аномалия Арнольда Киари симптомы, лечение, описание

Аномалия Арнольда Киари – это дефект головного мозга, характеризующийся несоответствием развития задней части черепной коробки и располагающихся в ней частей мозга.

В результате этого процесса происходит выдавливание миндалин мозжечка и продолговатого мозга в соседние зоны позвоночника. Возникает сдавливание мозга и нарушение проходимости ликвора – жидкости, двигающейся в головном мозге и проводящей зоне.

Блокада ликвора, вызывает снижение сигналов и служит скоплению спинномозговой жидкости в верхнем отделе позвоночника или в нижней части головного мозга.

До недавнего времени медицина предполагала, что аномалия Арнольда Киари есть результат дородового порока развития. Однако опытные наблюдений показывают, что смещение миндалин может происходить в результате различной скорости  роста мозга и черепной коробки в период интенсивного роста организма. На данный момент не установлены случаи дородового обнаружения аномалии Арнольда Киари. Аномалии хромосом при исследовании больных с этой патологией также не были обнаружены.

Зарождение и патологии в анамнезе болезни на настоящий момент еще не выявлены.

В основном встречаются два виды аномалии Арнольда Киари: аномалии без пороков развития головного мозга и аномалии в сочетании с искаженным развитием головного и спинного мозга, а также позвоночника.

Симптомы аномалии Арнольда Киари

Наиболее распространенными симптомами аномалии являются нарушение глотательных функций, головная боль, особенно в состоянии напряжения, боли в шейном отделе позвоночника, неустойчивое равновесие, потеря чувствительности в верхних конечностях, различные нарушения зрения и речи.

Возможно появление шума в ушах, головокружения и рвоты. Периодически возникают кратковременные апноэ (остановки дыхания).

В некоторых случаях аномалия Арнольда Киари не имеет выраженных симптомов и обнаруживается во время диагностики других заболеваний.

Возможные последствия аномалии Арнольда Киари

В результате прогрессирования аномалии возникают нарушения функции мозжечка и ухудшение проходимости ликвора в шейном отделе спинномозгового канала. В итоге развивается паралич, который может не исчезнуть и после оперативного вмешательства.

Возможно значительное скопление спинномозговой жидкости (гидроцефалия) в мозге. Для ее дренажа и отвода потребуется операция с использованием шунтирования.

Аномалия Арнольда Киари часто сопровождается сирингомиелией, с образованием в позвоночнике кисты или аномальной полости.

Последствиями аномалии Арнольда Киари, из-за несвоевременного лечения, могут быть патологии позвоночника и стоп конечностей.

Лечение аномалии Арнольда Киари

Для диагностирования аномалии используют магниторезонансную томографию головного мозга и шейного отдела позвоночника.

Состояние больного, тяжесть протекания болезни являются основными критериями при назначении лечения.

При случайном обнаружении аномалии, отсутствии клинической картины и удовлетворительном состоянии пациента лечение не проводится. Пациент нуждается лишь в регулярном наблюдении за динамикой развития болезни.

Появление превалирующих головных болей требует назначение противовоспалительных и обезболивающих препаратов. Иногда это может отсрочить операцию или вовсе исключить ее.

При медикаментозном лечении используют нестероидные препараты противовоспалительного действия и миорелаксанты.

Хирургическое лечение аномалии Арнольда Киари

В случае неэффективности консервативного лечения проводимого в течение не менее трех месяцев показано проведение хирургического вмешательства.

В лечении аномалии Арнольда Киари операция имеет решающее значение, т.к. прибегают к ее помощи при появившихся сложных неврологических расстройствах.

Целью хирургического вмешательства является стабилизация процессов в спинном и головном мозге. При операции аномалии Арнольда Киари проводятся мероприятия по удалению патологии структурных изменений мозга и позвоночника.

Наиболее распространенная операция данного вида аномалии краниэктомия черепной ямки. В этом случае удаляется некоторая часть кости черепа, чем увеличивается пространство для мозговой ткани и в результате нормализуется давление спинномозговой жидкости. При наличии гидроцефалии проводят шунтирование.

Положительный исход операции аномалии Арнольда Киари ведет к нормализации жизни пациента.

Хирургическое вмешательство в лечении заболевания дает благоприятные последствия, но при этом возникает риск смертельного исхода в послеоперационный период, т.к. в результате послеоперационного отека может развиться вклинивание продолговатого мозга.

Несмотря на это лечение аномалии необходимо проводить своевременно и в соответствии с рекомендациями врачей, т.к. без соответствующего лечения возможными последствиями аномалии Арнольда Киари могут быть инвалидность и даже смерть.

promedicinu.ru


Смотрите также